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A ruptura das alças glomerulares possibilita a - etiologia E patogênese: apenas a IgA1 forma
passagem de fibrina para o espaço de Bowman, depósitos nefritogênicos no mesângio. A produção de
estimulando a migração de células mononucleadas e IgA é exacerbada e ineficaz o que eleva os níveis
proliferação de células epiteliais parietais. Linfócitos e séricos de IgA sérica e de IgA1 que se ligam às células
macrófagos liberam substância e as células epiteliais do mesângio e disparam uma reposta inflamatória.
secretam laminina e colágeno tipo IV. As crescentes Componentes virais, bacterianos e alimentarem
ocupam grande parte do espaço urinário, as podem ser desencadeantes.
crescentes causam compressão dos capilares e do Pode ser primária ou secundária decorrente de
polo vascular, gerando isquemia glomerular. hepatopatias, dç celíaca, púrpura de Henoch-
- Aspectos clínicos: Insuficiência renal rápida e grave. Schonlein, AR, neoplasias, psoríase e sarcoidose.
A principal apresentação é de síndrome nefrítica. Em - Aspectos clínicos: em geral, síndrome nefrítica com
geral, o prognóstico não é animador. O diagnóstico hematúria recorrente acompanhada de proteinúria.
rápido da doença possibilita abordagem terapêutica Síndrome nefrótica, insuficiência renal aguda ou
mais eficiente, por meio de corticosteroides, agentes crônica são possíveis também.
citotóxicos e plasmaferese.
Geralmente, a hematúria se associa a IVAS, infecção
Síndrome de Goodpasture (anticorpos anti-MBG) do tubo digestivo ou do sistema urinário.
Hemorragia pulmonar e GN aguda, tipicamente do O prognóstico é bom. Apenas 20% evoluem
tipo crescêntica. É mais comum nos homens, com pico lentamente para DRC.
de incidência na 3ª década de vida. Em geral, o
acometimento pulmonar, de gravidade variável, Lesão Histológica Mínima (doença da lesão mínima)
precede a lesão renal. Se só houver
Causa mais comum de síndrome nefrótica na criança.
comprometimento renal, denomina-se GN por
A característica é o aspecto normal à ML e
anticorpos anti-MBG tipo I.
apagamento dos pedicelos à ME. Resposta é boa a
Aspectos morfológicos corticoterapia.
•Lesões semelhantes às da GNRP. proliferação endotelial e
Aspectos morfológicos
mesangial e necrose fibrinoide das alças capilares. IF com IgG
e C3, com padrão linear difuso. ME mostra interrupções focais
da MBG, sem depósitos de imunocomplexos. pulmões: •ML: aspecto normal. ME: edema, retração e
hemorragia intra-alveolar. apagamento difso dos pedicelos. MBG sem
alteração. IF: negativa.
- etiologia E patogênese: é uma podocitopatia. Há Glomerulonefrite membranosa
indícios de mecanismos imunitários, que não o
Causa mais frequente de síndrome nefrótica em
depósito de imunocomplexos. Alteração na função de
adultos, mais comum em homens entre 40 e 60 anos
células T, fatores circulantes, citocinas...
de idade. Pode ser idiopática ou secundária.
- Aspectos clínicos: síndrome nefrótica PURA.
Prognóstico bom com remissão em 90% dos casos. Aspectos morfológicos
Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) •na evolução, espessamento regular, global e difuso da
parede dos capilares, sem aumento da celularidade.
Isso ocorre em decorrência de depósito subepitelial de
Manifesta-se por síndrome nefrótica. Apesar de, a imunoglobulinas. formação de espículas visíveis à
princípio, ser uma lesão de alguns glomérulos (focal) e impregnação pela prata, aspecto em "trilho de trem".
de parte de cada tufo glomerular (segmentar), ao
longo da história natural, essa lesão torna-se global e - etiologia E patogênese: nefropatia crônica mediada
difusa. por imunocomplexos. Idiopática em 90% dos casos.
Formas secundárias decorrem de LES, tireoidite,
Pode ser idiopática ou secundária a alterações
infecções, uso de fármacos e tumores. Tanto
genéticas, uso de drogas, alterações estruturais e
imunocomplexos circulantes como in situ “plantados”
funcionais adaptativas – redução da massa renal,
podem estar envolvidos na patogênese.
nefropatia de refluxo, obesidade, hipertensão arterial.
- Aspectos clínicos: insidiosa e curso indolente.
Aspectos morfológicos Síndrome nefrótica, predominantemente. Evolução e
•ML: expansão segmentar da matriz mesangial, prognóstico bastante variáveis.
acúmulo de proteínas plasmáticas. isso leva a
obstrução da luz capilar o sinéquias. Os glomérulos Glomerulonefrite membranoproliferativa
inicialmente lesados são os justamedulrares. (glomerulopatia do C3)
depósito de IgM e C3, à IF.
Espessamento + aumento de celularidade do tufo.
- etiologia E patogênese: a podocitopenia é essencial Primária ou secundária decorrente de neoplasia,
no processo. Essa podocitopenia pode ser doenças infecciosas, reumatológicas e genéticas.
proveniente de alterações genéticas na podocina e na Grande parte dos pacientes manifesta clinicamente
alfa actina 4 e na nefrina. Além disso, distúrbios com síndrome nefrótica associada a componente
hemodinâmicos sobrecarga proteica, hipertensão nefrítico.
arterial e redução de néfrons pode resultar em
hipertrofia do tufo que lesa podócito e endotélio. Aspectos morfológicos
- Aspectos clínicos: síndrome nefrótica. Resposta •aumento global e difuso do volume glomerular e da
variável à corticoterapia. Remissões espontâneas são celularidade. aspecto lobulado. Membrana
neoformada sobre o depósito de IC --> duplo
raras. contorno ou trilho de bonde.
Glomerulopatia colapsante
- etiologia E patogênese: pode ser por qualquer um
Já foi considerada variante histológica da GESF. dos mecanismos de acúmulo de IC.
Aspectos morfológicos - Aspectos clínicos: habitualmente, síndrome
•colapso das alças capilares, hipertrofia e hiperplasia
nefrótica, com componente nefrítico. Prognóstico
de podócitos. ruim.
GLOMERULOPATIAS HEREDITÁRIAS
- etiologia E patogênese: associada ao HIV, idiopática
e reativas da GC. Na GESF, os podócitos estão Síndrome de Alport
diminuídos em número, aqui há uma perda da
Resulta de anormalidades na molécula do colágeno
diferenciação que determina uma disfunção
tipo IV. Hematúria + surdez + lesões oculares
podocitária.
múltiplas + lesões renais. Proteinúria variável,
-Aspectos clínicos: prognóstico desfavorável com raramente nefrótica.
evolução para insuficiência renal.
- Morfologia: adelgaçamento da MBG + ruptura + Formação de autoanticorpos contra vários antígenos,
desdobramento. nucleares ou não. Em 50% dos casos ocorre Nefrite
Lúpica e as lesões assumem padrões de GN primárias.
Doença da membrana basal delgada
Classe 1 Depósito em mesângio
Hematúria assintomática + proteinúria discreta + Classe 2 Proliferação de
função renal preservada. Morfologia: adelgaçamento mesângio
da MBG. Prognóstico bom. Classe 3 Nefrite proliferativa
focal (endotélio e
GLOMERULOPATIAS EM DOENÇAS SISTÊMICAS mesângio)
Diabetes Mellitus Classe 4 Nefrite proliferativa
difusa
É uma das principais causas de DRC. 30-40% dos Classe 5 Nefrite membranosa
diabéticos desenvolvem e desses 2/3 evoluem para Classe 6 Nefrite esclerosante (?)
DRC terminal.
A IF é rica em imunodepósitos de vários tipos de Ig e
Aspectos morfológicos
taméb de complemento. Deposição de complexos
•espessamento difuso da MBG, tubular e capilar. DNA-antiDNA é fundamental. Há ativação de
•espessamento difuso da matriz e hipercelularidade complemento.
mesangial --> glomeruloesclerose intercapilar difusa;
• Formação de nódulos acelulares eosinófilos, Púrpura de Henoch-Schonlein
eventualmente lamelares, contendo lipídeos e fibrina -->
glomeruloesclerose nodular ou lesão de Kimmestiel-
Wilson; Púrpura em membros e nádegas, dor abdominal,
•fibrin-cap na periferia das alças. + capsular drop no folheto vômitos, hemorragias intestinais, dores articulares
parietal da cápsula de Bowman. não migratórias e distúrbios renais. É importante o
•IF: IgG, albumina e proteínas plasmáticas.
•Hialinose de arteríola aferente e eferente.
diaignóstico diferencial com síndrome de Berger.