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 E – 98-820-A-20

Hidradenitis supurativa
J. Revuz

La hidradenitis supurativa o enfermedad de Verneuil es una enfermedad inflamatoria


supurativa y cicatricial de los folículos pilosebáceos que afecta a los grandes pliegues,
donde se localizan las glándulas sudoríparas apocrinas: regiones axilar, inguinal, infra e
intermamaria, perineales, perianales y glúteas. Se caracteriza por la aparición de nódulos
dolorosos profundos y recidivantes, que evolucionan hacia la formación de abscesos y
supuración y, en las formas más graves, la formación de fístulas, túneles («sinus») y de
cicatrices hipertróficas y fibrosas muy características. Su prevalencia es del 1%; afecta
preferentemente a mujeres de 20-40 años. La asociación a tabaquismo y sobrepeso
es muy significativa. Su etiología no es bien conocida aún, pero su conocimiento va
progresando: las alteraciones de la pared de los folículos y las anomalías de la inmunidad
innata están condicionadas en algunos casos familiares por una anomalía del gen de la
gammasecretasa. El tratamiento de los pacientes que sufren esta afección es el de una
enfermedad crónica: tratamientos largos, seguimiento cuidadoso, soporte psicosocial. El
tratamiento es médico y quirúrgico: existen diversos antibióticos que permiten controlar
la enfermedad en las formas moderadas; el recurso a los tratamientos «biológicos»,
especialmente los anti-TNF (factor de necrosis tumoral), se reserva para las formas graves
resistentes a los antibióticos; la exéresis de las lesiones no controlables con el tratamiento
médico permite mejoras importantes; en esta indicación también son útiles algunos
láseres. Las exéresis amplias se reservan para las formas que hayan producido lesiones
graves e irreversibles.
© 2015 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Enfermedad de Verneuil; Hidradenitis supurativa; Anti-TNF

Plan ■ Etiología y fisiopatología 9


Intento de síntesis sobre los mecanismos de la
■ Antecedentes históricos 2 hidradenitis supurativa 9
Hidradenitis supurativa inducida por fármacos 9
■ Definición 2
■ Tratamiento: herramientas terapéuticas 9
■ Diagnóstico y aspectos clínicos 2 Medidas higiénico-dietéticas 9
Criterios diagnósticos 2 Control del dolor 9
Descripción clínica 2 Apósitos 9
Diagnóstico diferencial 4 Tratamientos farmacológicos 9
■ Epidemiología 4 Tratamientos físicos 11
Factores asociados, factores de riesgo 4 Otros tratamientos 12
■ Evolución clínica 6 Evaluación de la gravedad 12
Casos «benignos» 7 ■ Estrategia terapéutica 13
Casos graves 8 Principios del tratamiento 13
Complicaciones 8 Forma intermitente 13
■ Patologías asociadas 8 Forma continua 13
Enfermedades con oclusión folicular 8 Tratamiento quirúrgico 13
Enfermedades inflamatorias 8 Suspensión de todo tratamiento 14
Síndrome metabólico 8 ■ Conclusión 14
Repercusiones personales y sociales 8

EMC - Dermatología 1
Volume 49 > n◦ 1 > marzo 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S1761-2896(15)70045-2
E – 98-820-A-20  Hidradenitis supurativa

 Antecedentes históricos
La hidradenitis supurativa (HS), mencionada inicial-
mente por Velpeau en 1833, fue descrita en 1854 por
Aristide Verneuil [1] , quien la atribuyó a una inflama-
ción de las glándulas sudoríparas; en dicha época no se
conocían aún las glándulas apocrinas; fueron descritas en
1921. En 1955, Shelley pensó en confirmar este origen
y su relación con las glándulas apocrinas tras una expe-
riencia de oclusión de las axilas [2] . Pero esta hipótesis
fue cuestionada por Yu [3] , que puso de manifiesto una
oclusión folicular casi constante a la que le atribuyó la
responsabilidad inicial. Kligman y Plewig [4] ya habían
propuesto rebautizar a la HS como «acné inverso» y rea-
gruparla junto al acné conglobata y la foliculitis disecante
del cuero cabelludo bajo el nombre de tríada de oclusión
folicular, engrandecida más tarde a tétrada al añadir el
sinus pilonidal (SP). En la actualidad, la responsabilidad Figura 1. Absceso aislado.
de la oclusión folicular está admitida universalmente.
leza crónica y recidivante de la enfermedad. Además, los
Desconocida hasta fechas recientes por los dermatólo-
médicos generalistas, los cirujanos e incluso los derma-
gos, la HS es actualmente objeto de numerosos trabajos
tólogos conocen poco esta enfermedad y a menudo son
que han permitido una mejor definición de su naturaleza
reacios a la hora de informar al paciente del diagnóstico
y su etiología.
de una enfermedad de la que piensan, erróneamente, que
no se puede beneficiar de ningún tratamiento; más de un
tercio de los pacientes «se autodiagnostican» por internet.
 Definición
Lesiones primarias
La HS se define clínicamente; no es útil ni necesaria
ninguna prueba complementaria. Se define por la presen- Las lesiones primarias son nódulos dolorosos solitarios,
cia de nódulos recidivantes redondeados, dolorosos y de en ocasiones precedidos o acompañados de nódulos indo-
localización profunda que evolucionan hacia abscesos y loros que pueden persistir durante varias semanas o meses
fístulas con supuración y cicatrices hipertróficas, situadas sin ninguna modificación o con episodios inflamatorios
principalmente en las zonas con glándulas apocrinas. ocasionales.
El segundo congreso organizado por la Hidradenitis Las lesiones aisladas precoces no son características
Suppurativa Foundation adoptó una definición de con- y con frecuencia se consideran forúnculos o abscesos
senso [5] . comunes. La forma de estos nódulos, redondeada y no
«La HS es una enfermedad folicular cutánea infla- puntiaguda, sin necrosis central, su localización profunda
matoria, recurrente y debilitante, que se presenta con y la topografía deberían facilitar la diferenciación con los
frecuencia después de la pubertad con lesiones doloro- forúnculos comunes. Su situación profunda en la hipoder-
sas e inflamatorias situadas profundamente en las zonas mis los hace apenas visibles, por lo que no es excepcional
corporales que poseen glándulas apocrinas, a menudo las que se confundan con adenopatías. Pueden existir pró-
regiones axilar, inguinal y anogenital». dromos, sensación de quemazón, hormigueo, dolor, calor,
hiperhidrosis, que pueden preceder 12-48 horas la apa-
rición de un nódulo manifiesto. Es importante que el
 Diagnóstico y aspectos paciente conozca este hecho para que puedan constituir
una señal para un tratamiento de urgencia. La duración
clínicos media de un nódulo doloroso único es de 7-15 días. El
nódulo puede permanecer cerrado: no se rompe y puede
Criterios diagnósticos desaparecer espontáneamente o persistir como nódulo
«silencioso» con recurrencias inflamatorias. La evolución
El diagnóstico se basa en la presencia de: más frecuente es hacia un absceso (Fig. 1) y una ruptura
• lesiones típicas: nódulos dolorosos profundos, abs- externa con drenaje de un material purulento. La ruptura
cesos, fístulas, cicatrices hipertróficas en «cordón»; de un absceso en estructuras vecinas es excepcional. Lo
comedones abiertos (lesión secundaria); más frecuente es que la abertura la realice un cirujano en
• topografía típica: axilas, ingles, región perineal y peria- urgencias a donde el paciente ha acudido para conseguir
nal, regiones glúteas, pliegues inframamarios y surco alivio a un dolor insoportable.
intermamario;
• cronicidad y recurrencia: es necesaria una duración Lesiones secundarias
mínima, fijada arbitrariamente en 6 meses;
La repetición de los abscesos puede conducir a la for-
• para establecer el diagnóstico se deben cumplir estos
mación de una fístula (Fig. 2), con drenaje permanente o
tres criterios. La patología no muy útil para el diagnós-
intermitente, seroso, purulento o teñido de sangre, fre-
tico. No es necesario practicar una biopsia con objetivo
cuentemente maloliente debido a la colonización por
diagnóstico.
anaerobios. El orificio puede ser único o múltiple, con uno
o varios túneles que los comunican.
Descripción clínica [6–8] Estos trayectos fistulosos se deben identificar en vista
a un posible tratamiento instrumental (cirugía o láser), la
La enfermedad suele aparecer tras la pubertad, habitual- única forma de poner fin a una evolución crónica de meses
mente durante la segunda y la tercera décadas; es muy o años. En algunas ocasiones aparecen ulceraciones o gra-
rara antes de la pubertad, aunque son posibles los ini- nulomas piogénicos. Pueden formarse también lesiones
cios tardíos, después de los 60 años. El diagnóstico suele secundarias características: son las cicatrices hipertróficas
establecerse tras un retraso largo (7-8 años de promedio), en «cordón» (Fig. 3), que se producen como resultado
especialmente en los casos «benignos»: cuando existe un de un proceso de cicatrización con fibrosis; son espe-
absceso, se trata mediante incisión sin pensar en la natura- cialmente claras en las axilas. A menudo se asocian

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Figura 2. Fístula aislada.

Figura 4. Cicatrices carcomidas de la cara.

Figura 3. Cicatrices en «cordón».

a las lesiones activas. Por el contrario, las cicatrices


«carcomidas» (Fig. 4) son testigo de lesiones extintas, al
igual que los comedones abiertos «puntos negros» multi-
poros o uniporos (Fig. 5). No existen comedones cerrados
(microquistes).
No existen adenopatías regionales, hecho particular- Figura 5. Comedones secuelares.
mente sorprendente dadas las características inflamatorias
e infecciosas que se observan [9] . En los pacientes con HS, caso sobrepasan ampliamente las zonas clásicas de la HS.
por lo general no se realizan biopsias, ya que la patología Estas úlceras probablemente definan un subgrupo parti-
no es útil con fines diagnósticos ni terapéuticos. cular.

Lesiones asociadas Topografía


En las zonas con HS son frecuentes las pápulas y Las zonas afectadas son, por orden de frecuencia, la
las pústulas; son particularmente frecuentes las folicu- región inguinal (cara interna de los muslos, región púbica,
litis múltiples de las regiones glúteas (Fig. 6). Algunos escroto y vulva), las regiones perianal y perineal, las axi-
pacientes presentan quistes epidérmicos (Fig. 7): estos son las, el surco intermamario, los pliegues inframamarios y
nódulos redondeados, lisos y elásticos, de 1-6 cm de diá- las regiones glúteas. Estas localizaciones están situadas a
metro, localizados en los órganos genitales externos, la lo largo de la «línea láctea» de las glándulas apocrinas,
cara o el tórax. que comparten el mismo origen embrionario. En la mujer
Pueden ser el punto de partida de una lesión de HS; existe un predominio «anterior»: inguinal, axilar, mama-
plantean un problema de terminología con los pacientes, ria, y en el varón, una predominancia posterior, en la que
que designan habitualmente sus nódulos y abscesos como es frecuente la afectación de la región glútea (Fig. 8). El
«quistes», y también demasiado a menudo con los médi- conducto anal no suele afectarse.
cos, que los denominan «quistes sebáceos». Se pueden Se pueden afectar simultáneamente varias zonas, a
observar úlceras, a veces profundas y lineales, en particu- menudo simétricas; aparecen recurrencias en la zona ini-
lar en las formas asociadas a una enfermedad de Crohn. cial y alrededor de ella. En algunas ocasiones se observan
También se pueden observar ulceraciones del tipo localizaciones atípicas: nuca (Fig. 9), cintura, abdomen
«pioderma gangrenoso» únicas o múltiples, que en este y tórax (Fig. 10). No es excepcional la afectación facial

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tróficas en «cordón». Otro subtipo, «folicular», se asocia a


foliculitis, quistes epidérmicos y un SP. La forma de predo-
minio «glúteo» se observa con más frecuencia en varones
(Fig. 14); en esta localización es posible la aparición de
un cáncer tras muchos años de evolución. Algunos indivi-
duos con una lesión única, por ejemplo en un labio mayor
(Fig. 15), se pueden considerar como afectados por una
forma muy limitada de la enfermedad.
En el futuro, se deberían identificar otros subgrupos,
gracias a los estudios clínicos de un gran número de
pacientes. La definición y la identificación claras de los
subgrupos clínicos tienen una importancia capital en la
investigación genética y el manejo clínico.

Diagnóstico diferencial
Las principales fuentes de diagnóstico erróneo son un
absceso banal y una forunculosis (forúnculos comunes
recidivantes). Los problemas diagnósticos que plantea
el acné son difíciles; en numerosas publicaciones se
menciona una asociación acné/HS; sin embargo, un
Figura 6. Foliculitis múltiples de las regiones glúteas y del
determinado número de estos «acnés» son en realidad
tronco durante la evolución de una hidradenitis supurativa.
localizaciones de HS en la cara y/o el dorso: la existen-
cia de afectación de la nuca, de cicatrices deprimidas tipo
box scar de gran tamaño, de fracaso o incluso agravación
con el tratamiento con isotretinoína son argumentos a
favor de la HS. Otras fuentes clásicas de error son: bar-
tolinitis, quistes epidérmicos infectados o inflamatorios
(aunque también son una posible manifestación de la HS),
linfogranulomatosis venérea, escrofuloderma, actinomi-
cosis, fístulas anales, acné nodular. En realidad, la HS no
se suele confundir con otra patología; lo más frecuente
es que se ignore y desconozca, y el paciente vaya errando
durante muchos años con abscesos de repetición sin que
se reconozca el diagnóstico exacto y su carácter crónico.

 Epidemiología
La prevalencia es del 1%, con un predominio femenino.

Factores asociados, factores de riesgo


Los factores asociados conocidos de larga duración
son el tabaquismo y el sobrepeso [13] . En un estudio
casos-control de los factores asociados a la HS sobre 302
pacientes [14] se han confirmado estos datos: el taba-
quismo (más del 80% de los pacientes) es más frecuente en
los pacientes con HS que en los controles: en un análisis
Figura 7. Quistes epidérmicos múltiples a partir de los cuales multivariante se demostró una estrecha asociación con un
aparecen los nódulos y abscesos. tabaquismo actual (cociente de posibilidades [OR] = 12,55
(Fig. 11), que es la que muy a menudo se confunde [8,58-18,38]). Estos datos se han confirmado también en
más con un acné, al igual que la localización torácica varios estudios [15] . Algunos han querido hacer del tabaco
posterior [10] . «el» factor causal, considerando a la nicotina excretada
En el pliegue retroauricular suelen presentarse quistes en el sudor como el efector de esta toxicidad; la propuesta
epidérmicos, habitualmente no inflamatorios (Fig. 12). de rebautizar la HS como smokers boil (forúnculo de los
Estas localizaciones atípicas son más frecuentes en los fumadores) vendría a coronar esta hipótesis [16] . No obs-
varones [11] . tante, no se ha demostrado la relación cronológica, inicio
El SP es extremadamente frecuente (30%; más frecuente del tabaco antes del inicio de la HS, y un único estudio
en los varones), en forma de una auténtica lesión nodu- ha mostrado un débil efecto de la dosis del tabaquismo
lar y supurada que necesitará una escisión; la inflamación actual pero no del tabaquismo interrumpido [17] . Ade-
de este SP suele preceder las manifestaciones típicas de más, no está documentado el efecto de la interrupción
la HS, en ocasiones en muchos años. Algunas veces, este del tabaquismo. De este modo, el tabaquismo a menudo
SP queda reducido a una pequeña depresión en el des- masivo presenta una importante relación con la HS sin
arrollo de la línea media de la parte superior del pliegue que se pueda etiquetar como «factor de riesgo» con todo
interglúteo (Fig. 13). rigor; todos los médicos que tratan a estos pacientes están,
no obstante, de acuerdo en animar a sus pacientes a que
dejen de fumar o al menos disminuyan su consumo;
Subgrupos clínicos: esta interrupción es particularmente importante ante una
La HS es una enfermedad heterogénea: se pueden iden- posible intervención quirúrgica, teniendo en cuenta los
tificar varios subgrupos [12] . El subgrupo más frecuente y riesgos de fallo de cicatrización en los fumadores activos.
más «típico» es el de las mujeres de 30 años con afectación En el estudio casos-control se observó una asociación
axilar e inguinal con nódulos, abscesos y cicatrices hiper- con el sobrepeso y obesidad (cf supra) [14] con un riesgo

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Figura 8. Frecuencia de la afectación


según el sexo.
A. Varón.
B. Mujer.

79 %

1%

40 %

77 %
51 %

67 %

22 %

33 %

93 %
23 %

muy alto (OR = 1,12, [1,08-1,15]) por cada aumento de peso, la gravedad evaluada por los pacientes había dis-
una unidad del índice de masa corporal (IMC); debido minuido claramente [18] . Una demostración clara de la
a la existencia de una relación dosis/efecto, el sobrepeso y relación sobrepeso/gravedad debería basarse en una rela-
la obesidad muy probablemente constituyan un autén- ción temporal que no está establecida actualmente. El
tico factor de riesgo. Se ha observado una prevalencia mecanismo o mecanismos por los cuales el sobrepeso
del 18% en los individuos con un IMC superior a 30 y contribuye a agravar la enfermedad son, para algunos,
que recurren a la cirugía bariátrica; tras la reducción del «mecánicos»: fricción, sudoración, maceración [19] . En

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Figura 9. Afectación de la nuca, frecuente durante la evolu-


ción de la hidradenitis supurativa.

Figura 12. Quistes epidérmicos retroauriculares; muy frecuen-


tes y raramente inflamatorios.

Figura 10. Afectación del dorso, que se confunde con acné


con mucha frecuencia.

Figura 13. Sinus pilonidal: en una variedad mínima, fositas del


pliegue interglúteo.

de los fenómenos inflamatorios ligados al exceso de tejido


adiposo parece más plausible como elemento explicativo
del carácter agravatorio de la obesidad [20] .
No existe ninguna evidencia de la responsabilidad de
otros factores: el uso de antitranspirantes, de talco y de
desodorantes así como el afeitado y la depilación fueron
descartados como culpables por un estudio comparativo
de 40 pacientes y un número similar de controles [21] . No
obstante, algunos pacientes acusan al afeitado y la depi-
lación con pinzas de provocar la aparición de foliculitis e
incluso de auténticos accesos de HS.
El estrés es evocado por muchos pacientes; su papel
como factor desencadenante de accesos es innegable.
También se consideran factores genéticos y hormonales
Figura 11. Lesión única de la cara. (cf infra).
este sentido, llevar ropa muy ajustada puede contribuir a
la incomodidad y se considera como un factor desencade-
nante de accesos para algunos pacientes. La hipótesis de la  Evolución clínica
función mecánica de la obesidad no ha recibido confirma-
ción hasta la fecha. Parece muy discutible en la medida en El carácter crónico es la marca de la HS. La media de
la que varias de las zonas afectadas no están especialmente edad de inicio de la enfermedad es de 22,1 años (± 8,2).
expuestas a la fricción. El papel reconocido actualmente Los casos prepuberales son excepcionales; también son

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Figura 14. Forma grave de la región glútea. Figura 16. Hurley II.

Figura 15. Afectación vulvar aislada.


Figura 17. Afectación axilar grave: Hurley III.
raros los casos de inicio tardío después de los 60 años.
En los pacientes con acné previo, la enfermedad se pre- Muchos médicos conocen únicamente el cuadro más
senta con frecuencia tras la desaparición del acné. La «espectacular» de las formas graves «Hurley III». Los
enfermedad es activa durante muchos años: 18,8 años pacientes que investigan sobre esta enfermedad por inter-
de promedio, según una encuesta realizada mediante un net (muchos son los que han establecido el diagnóstico
cuestionario [8] . Algunos pacientes se benefician de una por sí mismos gracias a este medio) se alarman por la
duración más corta: 4-5 años; otros, por el contrario, no imágenes que encuentran allí, las de estadio Hurley III,
ven ninguna mejora espontánea con los años y pueden y tienen miedo de pasar del «estadio» en el que se
continuar padeciéndola después de los 70 años; éste es encuentran a un «estadio» espantoso. En realidad, un
sobre todo el caso de los varones [11] . La enfermedad mejor conocimiento ha demostrado que son más fre-
debuta antes, o se reconoce antes, en los pacientes con cuentes las formas «benignas». En una serie personal
antecedentes familiares de HS; su gravedad no es nece- de 302 pacientes, el grado «más benigno» constituía el
sariamente idéntica entre los miembros de una misma 68,2% de los pacientes, el grado de gravedad intermedia
familia, con la excepción de las formas graves excepcio- (Hurley II) (Fig. 16), el 27,6%, y la HS más grave y más
nales como aquellas que han permitido la identificación espectacular (Hurley III) (Fig. 17), el 3,9% [11] .
de las alteraciones genéticas de la gammasecretasa. En las La HS es polimorfa: la gravedad y la evolución de la
mujeres, la enfermedad tiende a volverse menos activa enfermedad son variables.
en la cincuentena; con frecuencia, pero no siempre, entra
en remisión completa tras la menopausia. Son frecuentes
los accesos premenstruales. El embarazo y la lactancia son Casos «benignos»
habitualmente períodos de remisión completa o parcial. Esta forma «benigna», pero sin embargo crónica y dolo-
El carácter más o menos grave de la enfermedad cam- rosa, puede ser continua y progresiva o intermitente.
bia poco y raramente durante su evolución; esta noción
es mal conocida y la referencia a los «estadios» de la clasi-
ficación de Hurley (cf infra) contribuye a inducir a error:
Evolución intermitente
los «estadios de Hurley» son en realidad niveles de grave- Está marcada por una alternancia de exacerbaciones
dad, a los que se deberían denominar «grados», aunque agudas y de remisiones; se observan remisiones espontá-
el paso de un grado I a un grado II y con más razón a neas completas, de una duración de varias semanas, de
III es raro: los pacientes con formas graves (Hurley III) la varios meses o incluso de varios años. En estos casos,
han tenido desde el principio en la mayoría de los casos; la gravedad se puede evaluar por el número, la intensi-
así mismo, la formas moderadas suelen continuar sién- dad y la duración de los episodios dolorosos en 1 año.
dolo, aunque en algunas ocasiones se hayan observado En estos pacientes es muy frecuente que se establezca un
evoluciones secundariamente graves. diagnóstico erróneo de «forunculosis»; otros pacientes se

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considera que tienen abscesos recidivantes. Algunos de disecante del cuero cabelludo. Es poco frecuente en la evo-
estos pacientes son capaces de «predecir» la aparición de lución de la HS: menos del 1% [11] ; por el contrario, en los
un nuevo acceso con 24 horas de anticipación gracias a los pacientes que consultan por celulitis del cuero cabelludo
síntomas (cf supra). Las exacerbaciones agudas aparecen es frecuente la HS; esta aparente discordancia se explicaría
con frecuencia en forma de accesos premenstruales (33 por la frecuencia de la HS y la baja prevalencia de la celuli-
de 65 mujeres presentaron accesos premenstruales, según tis del cuero cabelludo [8] . El quiste pilonidal se asocia con
Jemec) [7] . frecuencia a la HS: 30% [11] . Además, son frecuentes los
comedones, tanto en el acné como en la HS. Debido a estas
Evolución continua observaciones, algunos autores han propuesto cambiar la
denominación de la HS como «acné inverso» e incluir las
La enfermedad es continua; el número de zonas afec-
patologías antes mencionadas en una «tétrada acneica»
tadas, la extensión de las lesiones en cada zona, la [4]
. No obstante, se deben hacer alguna reservas sobre
intensidad del dolor y el número de días por mes con
este concepto: en un estudio prospectivo realizado sobre
dolor y supuración son los principales factores de grave-
70 pacientes mujeres con HS y 100 controles no se pudo
dad. Los cuadros clínicos son extremadamente diversos.
detectar diferencia de prevalencia del acné, hirsutismo o
En una zona definida, un nuevo acceso puede ser la rea-
de irregularidades de los ciclos menstruales entre ambos
parición de la inflamación de una fístula preexistente o
grupos [7] . En la HS, los comedones son secuelares, come-
la eclosión de uno o varios nódulos o accesos nuevos. La
dones abiertos (seudocomedones según algunos), puntos
forma de tratamiento de los pacientes no es la misma en
negros, bien diferentes de los comedones abiertos y cerra-
estas dos situaciones.
dos (o microquistes), que son lesiones iniciales esenciales
del acné (cf infra).
Casos graves En ocasiones, se puede asociar a la HS una pigmenta-
ción reticulada de los pliegues de flexión: enfermedad de
Se pueden observar dos tipos diferentes de formas gra- Dowling-Degos y de Kitamura.
ves: La imagen histológica característica tiene similitudes
• la afectación permanente de una zona, que forma con la de la HS aunque es claramente distinta. Resulta difí-
una masa infiltrada, dolorosa y supurada, con nódu- cil restablecer la frecuencia de esta asociación, ya que las
los coalescentes, fístulas, abscesos, sinus con drenaje y personas afectadas habitualmente no consultan por estas
cicatrices fibrosas. Entre las lesiones no existe ninguna modificaciones pigmentarias que se descubren durante el
zona de piel normal. El paciente refiere dolor, molestias, examen inguinal y axilar de los pacientes con HS [23, 24] .
inflamación, drenaje maloliente y limitación de movi-
lidad. Se trata del típico grado III de Hurley. La cirugía
radical es prácticamente obligatoria; Enfermedades inflamatorias
• múltiples nódulos y abscesos separados por zonas de
piel normal; son simultáneos o sucesivos; la duración La asociación a la enfermedad de Crohn es muy rara,
de cada lesión es de 10-30 días, pero con evoluciones aunque las dos afecciones comparten mecanismos próxi-
solapadas, y aparecen lesiones nuevas en localizaciones mos.
no afectadas previamente. En este caso, la cirugía no
tiene interés y sólo es útil un tratamiento médico. Pioderma gangrenoso
La gravedad de la dolencia no es siempre paralela entre Se trata de una asociación rara [25] que plantea pro-
las diferentes localizaciones; las lesiones inguinales pue- blemas terapéuticos particulares. Algunos autores han
den ser de grado III, mientras que no existe afectación de querido aislar un síndrome específico que asocia HS,
las axilas. Lo mismo ocurre con la evolución: una zona pioderma gangrenoso y acné [26] . Las reservas (cf supra)
puede entrar en quiescencia, mientras que otra «arde». en los diagnósticos de acné en el curso de la HS y la
ausencia de sustrato biológico a pesar de las tentativas
de asimilar esta «entidad» a síndromes autoinflamato-
Complicaciones rios bien caracterizados hacen que el aislamiento de este
Durante la evolución de la HS se pueden observar algu- pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradeni-
nas complicaciones. tis (PASH) parezca de dudosa validez.

Síndrome metabólico
 Patologías asociadas
El síndrome metabólico, que predispone a complica-
Se han comunicado numerosas «asociaciones» [22] . ciones cardiovasculares, definido por la asociación de
Algunas de ellas probablemente sean fortuitas, como varios de los siguientes elementos: obesidad central, dis-
la enfermedad de Behçet, o se pueden considerar minución del colesterol asociado a lipoproteínas de alta
como complicaciones de la HS: espondiloartropatías, densidad (HDL), elevación de los triglicéridos, hiper-
SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis). tensión arterial, diabetes de tipo 2, es frecuente en la
Las que son significativas pertenecen a dos categorías: evolución de la HS: se observó en el 40% de 80 pacientes
las de las enfermedades con oclusión folicular o las que y 13% de 100 controles en un estudio casos-control [27] .
reflejan fenómenos inflamatorios por mecanismos aún no En otro estudio [28] se encontraron resultados similares.
conocidos. En ambos casos, no existía paralelismo con la gravedad ni
con la duración de evolución de la HS.

Enfermedades con oclusión folicular


Repercusiones personales y sociales
Los estudios patológicos han demostrado que una
característica precoz de la HS es una oclusión folicular. Las repercusiones son numerosas: sobre la actividad
Este aspecto histológico se considera como el episodio física, en particular debido al dolor relacionado con los
inicial de la HS. No es rara la asociación de la HS con nódulos profundos en los accesos [29] ; sobre la vida
acné nodular grave (acné conglobata); no obstante, es difí- social, con un sentimiento de estigmatización [30] ; sobre
cil cuantificarla en la medida en que generalmente no se el estatus económico [31] ; sobre la vida sexual y afec-
realiza la distinción entre acné grave y lesión facial y/o tiva, a menudo afectada gravemente [32] . Diversos estudios
torácica de HS [10] . Otra asociación clásica es la celulitis han mencionado una alta prevalencia de síndromes

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depresivos; en realidad, cuando se utilizaron criterios es suficiente para dictar su actitud; ocurre lo mismo con el
estrictos y validados, la depresión no fue más frecuente uso de ropa suelta, no ajustada, que evite la fricción sobre
que en los controles [33, 34] . las lesiones dolorosas.
Las medidas de calidad de vida sí muestran que se altera La reducción del sobrepeso es una medida importable
en gran medida. en vista del paralelismo entre evolución y sobrepeso. Su
interés se ha visto confirmado por la experiencia clínica.
En una encuesta realizada en 129 pacientes, 12-32 años
 Etiología y fisiopatología tras el diagnóstico, se observó que la remisión era signifi-
cativamente más frecuente en los no obesos (IMC < 30)
[40]
En los últimos años se han realizado numerosos trabajos . La reducción del sobrepeso es a menudo difícil de
sobre estos aspectos. conseguir; supone la plena motivación del paciente; con
frecuencia se tiene que recurrir a un nutricionista y, en
ocasiones, a la cirugía bariátrica.
Intento de síntesis sobre Se han defendido algunas dietas de exclusión: exclu-
sión de la levadura de cerveza debido a la presencia de
los mecanismos de la hidradenitis anticuerpos anti-Saccaromyces cerevisiae [41] ; exclusión del
supurativa gluten debido a una vaga proximidad con la enfermedad
celíaca. Actualmente no existe ningún argumento para
Actualmente no parece seguro que todos los casos
recomendarlas.
de HS familiares o esporádicos estén en relación con
La supresión del tabaquismo es casi unánime, aunque
alteraciones genéticas o adquiridas de la gammasecre-
no se haya demostrado el papel del tabaco como fac-
tasa. Sin embargo, se puede esbozar un mecanismo que
tor de riesgo agravante. La encuesta citada anteriormente
explique las manifestaciones clínicas de la HS por estas
de los factores relacionados con la evolución mostró un
alteraciones. La gammasecretasa es una proteasa for-
menor porcentaje de remisión en los fumadores activos
mada por cuatro subunidades que escinden proteínas [40]
. Algunos autores piensan que el tabaco hace el papel
transmembrana, precursor de la sustancia amiloide y el
de automedicación para algunos pacientes [42] ; esto no
receptor de NOTCH; desempeña un papel importante
es necesariamente contradictorio con un efecto nefasto a
en el funcionamiento normal de las estructuras cutá-
largo plazo. No obstante, todos están de acuerdo, dada su
neas a través del sistema de señalización NOTCH: en
toxicidad global, en recomendar la interrupción o, en su
ratones, la ausencia o la inhibición de la gammasecre-
defecto, una importante disminución del consumo.
tasa produce una hiperplasia epidérmica, formación de
Probablemente sea útil el apoyo en la gestión del estrés;
quistes y atrofia de las glándulas sebáceas, que son tras-
en la actualidad es un deseo irrealizable; ningún estudio
tornos que se observan en la HS [35] . La alteración de
lo ha documentado. Aquí desempeñan una función los
la señalización NOTCH podría también comprometer el
grupos de apoyo y las asociaciones de pacientes.
funcionamiento de la glándula apocrina y estimular la
inmunidad innata mediada por los receptores tipo Toll
al no realizar su función de inhibición de los macrófa- Control del dolor
gos y de las células dendríticas que secretan interleucina
(IL)-23 y conduciendo así a la promoción de los linfocitos El mejor control del dolor a medio plazo es, evidente-
TH-17 [36] . mente, el control de la enfermedad; no obstante, a corto
plazo, durante un acceso de nódulos o abscesos, el dolor
alcanza niveles difícilmente soportables; el tratamiento de
Hidradenitis supurativa inducida urgencia mediante antibioticoterapia y corticoides sisté-
por fármacos micos o, en caso de fracaso, el drenaje en urgencia del
absceso son los mejores medios de calmar el dolor. En los
Se han comunicado el desencadenamiento o la agra- episodios reiterativos solapados en los que no se consiga el
vación de la HS con diversos medicamentos. En 1989 se alivio mediante el tratamiento específico, se puede consi-
comunicó una serie de siete pacientes en las que el desen- derar el uso de antiinflamatorios no esteroideos e incluso
cadenamiento se atribuyó a los anticonceptivos orales [37] . de opiáceos de nivel II durante un período corto.
Esta publicación no tiene continuación.
Se han comunicado exacerbaciones o con el litio [38] .
Una HS «de novo» apareció en 10 de 80 pacientes tratados Apósitos
con rapamicina (sirolimús) tras un trasplante; también
se observaron lesiones acneiformes y de foliculitis dise- Las descargas purulentas o sanguinolentas a menudo
cante del cuero cabelludo [39] . Esto podría explicarse malolientes son una molestia personal y social insopor-
por las interferencias de la rapamicina con el sistema table; en ocasiones persisten durante varias semanas o
NOTCH. meses, a pesar de un tratamiento médico adecuado. Es
muy importante la calidad de los apósitos: deben ser
absorbentes, no irritantes, que permitan secar la zona
 Tratamiento: herramientas afectada y absorber los olores; es muy importante que se
adapten a la región anatómica afectada; es preferible su
terapéuticas fijación en la zona mediante vendajes o mallas elásticas
en vez de adhesivos.
Medidas higiénico-dietéticas
Las medidas higiénico-dietéticas son importantes en Tratamientos farmacológicos
el tratamiento de los pacientes con HS; han sido objeto
durante mucho tiempo de recomendaciones abusivas e
Tratamientos tópicos
injustificadas (aseo riguroso) o simplemente inútiles (abs- Las lesiones de la HS se sitúan en la dermis profunda o la
tención de desodorantes, de antitranspirantes, de talco y hipodermis; por lo tanto, los tratamientos tópicos tienen
de cremas depilatorias) [7, 21] . El afeitado de las regiones una débil influencia sobre la evolución.
pilosas o las depilaciones mediante arranque (cera, azú- Los antisépticos y los antibióticos tópicos se utilizan
car, cintas adhesivas) pueden dar lugar a la eclosión de ampliamente a pesar de su bajo interés. La clindamicina
foliculitis superficiales o incluso de lesiones profundas de tópica se estudió en un ensayo clínico controlado frente
HS. En la práctica, la experiencia personal de los pacientes a excipiente, en el que se mostró la superioridad frente

EMC - Dermatología 9
E – 98-820-A-20  Hidradenitis supurativa

al excipiente, pero limitada a las pústulas superficiales, tratamiento, cuatro de ellas por tendinitis. El uso del
elemento que es parte de la HS y tiene baja repercusión moxifloxacino, única fluoroquinolona activa sobre los
[43]
. anaerobios, en lugar de la clindamicina, permitió superar
El resorcinol se ha utilizado en crema al 15%; autoad- el obstáculo de la inducción enzimática por la rifampi-
ministrada durante el inicio de un acceso [44] favorece cina, que no afecta a las fluoroquinolonas; sin embargo, se
la «eclosión» del absceso, con lo que se reduce la dura- comunicaron casos de hepatitis fulminante, lo que debe-
ción y el dolor; probablemente sea útil para los nódulos ría conducir a utilizar este antibiótico con poca frecuencia.
bastante superficiales y de tamaño moderado cuando no Se han utilizado otros antibióticos de segunda elección:
se ha podido impedir su evolución con un tratamiento ceftriaxona, 1 g/d, 4-6 semanas por vía intramuscular, o el
«abortivo» (cf infra). ertapenem.
Tratamientos hormonales
Tratamientos sistémicos Excepto quizá la metformina, no tienen ninguna indi-
Antibióticos sistémicos [45] cación.
Los antibióticos sistémicos, tratamiento médico «base»
de la HS, se suelen utilizar mal demasiado a menudo, Retinoides
por lo que muchos médicos los consideran poco intere- • La isotretinoína se ha utilizado ampliamente, aunque
santes; la incorrecta elección de fármaco y tratamientos sólo sea en referencia a la denominación germánica
demasiado cortos explican estas decepciones. Incluso de «acné inverso» y a las similitudes patológicas de
hoy en día numerosos artículos sobre tratamiento cer- oclusión folicular, aunque en ausencia de seborrea
tifican el fracaso de los antibióticos sin precisar jamás no milita en favor de su eficacia. En dos estudios
la modalidad de uso. Con demasiada frecuencia, y con retrospectivos [51, 52] realizados sobre 68 y 97 pacientes,
base en la toma de muestras demasiado superficiales, no respectivamente, se observó la ausencia habitual de
representativas de la flora causal, los antibióticos que mejoría y la posibilidad de agravación bajo este
se utilizan no son los adecuados. La características de tratamiento.
la infección (crónica con accesos, ausencia habitual de • La acitretina produjo resultados positivos en
sobreinfección aguda por piógenos, carácter polimicro- 12 pacientes tratados durante varios meses y seguidos
biano con dos clases predominantes, los estafilococos durante varios años; se observó una mejoría de larga
coagulasa-negativos (SCoN) y los anaerobios) son las que duración sin recidiva de las lesiones después de 6 meses
deben guiar la elección. Los antibióticos activos frente a 4 años [53] . Estos resultados parecen prometedores,
a los estafilococos coagulasa-negativos son numerosos: aunque la eficacia sobre las lesiones inflamatorias sea
betalactámicos, macrólidos, rifampicina, ciclinas, linco- moderada; sobre todo, se reserva a los pacientes de
samidas, fluoroquinolonas. Los antibióticos activos sobre sexo masculino en vista de la incertidumbre sobre la
los anaerobios son los nitroimidazoles (metronidazol), semivida del producto en las consumidoras de alcohol
los betalactámicos, las lincosamidas y una fluoroquino- y de la teratogenicidad.
lona (moxifloxacino). La antibioticoterapia se administra • La alitretinoína tiene una semivida corta y podría repre-
por vía oral y se utilizan las asociaciones de fármacos. A sentar una alternativa: de 14 mujeres tratadas durante
menudo se prolonga varias semanas o meses e incluye 24 semanas, tuvieron una mejora de su clasificación de
un tratamiento de mantenimiento. Debe adaptarse a las Sartorius de más del 50% seis de ellas, de menos del 50%
diversas situaciones clínicas. cinco, con un efecto prolongado, y hubo tres fracasos
Se han publicado pocos estudios y ningún ensayo clí- [54]
.
nico controlado. La eficacia de la asociación clindamicina-
rifampicina, inicialmente comunicada por Griffiths [46] , «Biológicos»
se observó a continuación en varias series retrospectivas Los anti-TNF (factor de necrosis tumoral) fueron objeto
abiertas y constituye la primera demostración de que se inicialmente de varios estudios de casos y algunas series
puede conseguir una mejoría notable mediante antibioti- cortas en las que se comunicó una eficacia espectacu-
coterapia. La posología fue de 600 mg/d para cada uno de lar del infliximab, del etanercept y del adalimumab en
los dos antibióticos, y la duración del tratamiento fue de pacientes con enfermedad grave [55] . Más allá del entu-
10 semanas. El tratamiento fue capaz de «apagar» comple- siasmo inicial por las nuevas «píldoras mágicas», aún está
tamente la enfermedad en un número limitado de casos: por determinar el balance beneficio-riesgo, ya que clara-
16 de 34 [47] , ocho de 70 [48] . Las comparaciones son difí- mente existió la influencia del sesgo habitual hacia una
ciles, en vista de la ausencia de definición común de los publicación positiva y, además, se publicaron resultados
criterios de entrada y de los criterios de valoración. Los contradictorios [56] . Se ha comunicado la aparición de un
efectos secundarios digestivos, sobre todo diarrea, con- carcinoma epidermoide con resultado fatal tras un tra-
dujeron a suspender el tratamiento en cuatro casos de tamiento con infliximab [57] . Se han publicado cuatro
14, nueve de 34 y ocho de 70, respectivamente. El uso ensayos clínicos controlados aleatorizados: con el etaner-
corriente de esta asociación, habitualmente muy activa, cept, 50 mg dos veces por semana en 20 pacientes, no se
se debe realizar con una adaptación posológica. La poso- observó superioridad frente al placebo [58] . Un ensayo
logía para un paciente de 60 kg son 600 mg/d; el sobrepeso controlado aleatorizado de infliximab frente a placebo
y la obesidad conducen a menudo a dosis más importan- en 33 pacientes durante 8 semanas ha mostrado algunos
tes, en promedio, 10 mg/kg al día. Existen reservas sobre el resultados sobre el dolor y la calidad de vida, pero no se
interés real de este tratamiento dada la interacción farma- observó ninguna diferencia frente al placebo en el criterio
cológica rifampicina/clindamicina, susceptible de reducir principal [59] . Un ensayo clínico controlado aleatorizado
a nada las tasas séricas de este último antibiótico [49] ; hasta de adalimumab en 26 pacientes tampoco mostró nin-
el momento no se ha presentado ninguna traducción clí- guna diferencia frente al placebo en el criterio principal
[60]
nica de esta amenaza. . En un ensayo comparativo de dos dosis de adalimu-
En un estudio retrospectivo realizado sobre 28 pacientes mab frente a placebo, no se observaron diferencias entre
en 2011 [50] se utilizó otro esquema: rifampicina la dosis de 40 mg en 2 semanas y placebo, pero sí una
10 mg/kg por día; moxifloxacino 400 mg/d; metronida- superioridad de la dosis de 40 mg por semana: nueve res-
zol 500 mg/8 h (6 semanas). La duración del tratamiento puestas clínicas sobre 51 pacientes, frente a dos de 51 a
fue de 1-12 meses, en función del grado de Hurley. Se las 16 semanas, es decir, un 17,6% de resultados positi-
consiguió una «remisión completa» en todos los pacien- vos con esta dosis alta [61] . Los antagonistas del TNF-␣ no
tes de grado I de Hurley, ocho de 10 de grado II, y dos son manifiestamente la última alternativa: estos fárma-
de 12 de grado III. Se produjeron seis interrupciones del cos pueden ser útiles, y su eficacia puede ser en algunas

10 EMC - Dermatología
Hidradenitis supurativa  E – 98-820-A-20

ocasiones espectacular. En la actualidad, deberían utili-


zarse en caso de fracaso de la asociación eficaz «estándar»
de antibióticos. Un trabajo preliminar sobre los posibles
marcadores biológicos de respuesta a los anti-TNF parece
mostrar que un polimorfismo del gen del receptor del TNF
podría ser una pista en este sentido [62] . Paradójicamente,
pueden observarse HS desencadenadas o agravadas por
anti-TNF.
Otros «biológicos» han sido objeto de casos clínicos o
de series cortas: la anakinra anti-IL-1 administrada a seis
pacientes durante 8 semanas produjo una mejora sensible
en cinco de los pacientes [63] . El ustekinumab, inhibidor
de las IL-12 y 23, administrado a tres pacientes durante
4 meses produjo una remisión completa, una mejora débil
y un fracaso [64] .
Otros medicamentos sistémicos
• La dapsona se ha utilizado con buenos resultados en
cinco pacientes, en dosis de 25-150 mg/d durante 4 Figura 18. Exéresis amplia.
a 12 semanas, como tratamiento de mantenimiento,
con buena tolerabilidad [65] . En otro estudio, se sinus y fístulas realizada durante la intervención qui-
registraron nueve resultados positivos de 24 pacientes rúrgica mediante inyección de una solución coloreada,
tratados; el efecto parece sobre todo antiinflamato- generalmente azul de metileno.
rio y de corta duración, únicamente en los pacientes
con baja gravedad [66] . Un fármaco de este tipo se Incisión de urgencia
debería prescribir con prudencia debido a sus efectos Se trata de un recurso provisional obligatorio ante
adversos graves. Las formas con pioderma gangre- un absceso extremadamente doloroso que no ha podido
noso o granuloma piogénico podrían ser una buena beneficiarse de un tratamiento «abortivo», ya que a
indicación. menudo carecen de un diagnóstico previo; con frecuencia
• La colchicina es muy poco eficaz [67] . no se menciona el diagnóstico después de esta inter-
• El zinc se ha utilizado en dosis muy altas (90 mg/d de vención quirúrgica, que se repetirá con más dolor, en
gluconato) en 22 pacientes con formas moderadas (Hur- particular durante la introducción de las tiras de gasa
ley I y II) con ocho remisiones parciales y 14 mejoras («mechados») y la sustitución de las tiras de gasa, pro-
[68] cedimiento a menudo inútil y terriblemente doloroso. El
. Un ensayo clínico controlado no publicó sus resul-
tados. El zinc se continúa utilizando como tratamiento objetivo esencial de un tratamiento adecuado es evitar el
de mantenimiento a largo plazo en los pacientes en los recurso a la cirugía de urgencia.
que la tolerabilidad digestiva lo permite.
Procedimientos menores
• Los corticoides intralesionales constituyen un trata-
miento de urgencia destinado a disminuir el dolor y • Escisiones locales (con o sin cierre primario). En una
la inflamación durante un acceso. Se inyecta acetónido zona de grado I o II de Hurley se debe considerar una
de triamcinolona (5-10 mg/ml) en la pared del nódulo extirpación limitada cada vez que una lesión recidiva
o del absceso [69] . en la misma localización o que exista un trayecto fis-
• Los corticoides sistémicos se han utilizado como tra- tuloso permanente o recurrente. Esta intervención es
tamiento de urgencia, al igual que con la vía local; extremadamente útil, con un mínimo de lesiones y
también se han utilizado como monoterapia pro- molestias para el paciente y con cicatrices casi invisi-
longada en altas dosis o asociados a retinoides y/o bles; en algunos casos, puede realizarse bajo anestesia
antibióticos [70] . local sin hospitalización. Un estudio de 72 pacientes
• Los antiinflamatorios no esteroideos son ampliamente tratados mediante exéresis de las lesiones localizadas
utilizados por los pacientes a titulo analgésico, con una señaló una alta satisfacción de los pacientes a pesar de
cierta eficacia; los temores acerca de su carácter agra- las recidivas [73] . En las lesiones de tamaño interme-
vante no parecen fundados. dio se puede realizar una exéresis semiampliada. Esta
• Se han comunicado algunos casos clínicos con mejoría intervención es inútil en caso de abscesos múltiples o
por tratamiento con ciclosporina [41] cuando aparecen regularmente nuevas lesiones en loca-
lizaciones diferentes.
• La exteriorización (marsupialización) y la puesta a
Tratamientos físicos plano de los trayectos pueden ser un tratamiento alter-
nativo [74] .
Radioterapia
Exéresis radical «amplia»
Varias series han tratado pacientes mediante radiote-
Se trata de la mejor opción, de hecho de la única para
rapia con dosis de hasta 8 Gy. Debido al elevado riesgo
una zona de grado III. Una exéresis amplia de este tipo
espontáneo de cáncer, especialmente de cáncer de piel
la debe realizar un equipo quirúrgico que conozca bien la
de localización en la región glútea, este tratamiento
HS. La extensión de la exéresis debe ser lo suficientemente
potencialmente cancerígeno se debería considerar con
amplia y profunda como para eliminar la totalidad de las
prudencia [71] .
lesiones y los trayectos supurados (Fig. 18). La cartogra-
[72] fía de los trayectos fistulosos mediante azul de metileno
Tratamiento quirúrgico durante la intervención quirúrgica tiene una importancia
Debe realizarlo un cirujano experimentado, bien infor- capital. La cicatrización espontánea es con frecuencia la
mado de las dificultades y fracasos que pueden aparecer mejor solución, salvo en las axilas, en las que puede pro-
en la HS. Es importante la identificación correcta de la ducir una limitación de la movilidad del brazo. Puede ser
totalidad de la lesión, ya que los tejidos residuales pue- necesario realizar una derivación cólica transitoria para la
den facilitar las recidivas. Puede ser útil un examen de la cicatrización en una localización perineal. Pueden apare-
piel mediante ecografía de alta frecuencia y/o mediante cer recidivas debido a una exéresis que no haya sido lo
resonancia magnética. El requisito esencial para un resul- suficientemente amplia. La tasa de recidiva tras exéresis
tado definitivo es la cartografía de los trayectos de los amplia es inferior al 30%. La exéresis amplia no modifica

EMC - Dermatología 11
E – 98-820-A-20  Hidradenitis supurativa

Cuadro 1. Cuadro 2.
Clasificación de Hurley. Physician Global Assessment.
Grado I Abscesos, simples o múltiples, sin trayecto Grado Abscesos/ Nódulo Nódulo no
fistuloso ni cicatrices fístulas inflamatorio inflamatorio
Grado II Abscesos recidivantes con formación de fístulas y Limpio 0 0 0
cicatrización. Lesiones simples o múltiples muy
Mínimo 0 0 1oX
separadas
Leve 1 0
Grado III Afectación difusa o casi difusa, con múltiples
trayectos fistulosos y abscesos interconectados Leve 0 <5
por la totalidad de la zona Moderado 0 ≥5
Moderado 1 ≥1
Moderado 2-5 < 10
la evolución espontánea de la enfermedad, que puede apa-
recer en otra localización previamente no afectada; no se Grave 2-5 ≥ 10
trata de una recurrencia. El beneficio que se puede esperar Muy grave >5
con una exéresis ampliada (para las zonas no afectadas
pero que se supone que contienen glándulas apocrinas) frío». Por estas razones, se debería hablar de grados y/o de
no parece cierto y no se justifica, dados los efectos en niveles más que de estadios, palabra que induce engaño a
ocasiones mutilantes de las exéresis demasiado amplias. los pacientes que temen siempre pasar al «estadio» supe-
rior, miedo habitualmente vano y que además es irreal,
Láser puesto que caracteriza una localización y no a un paciente.

• La exéresis con el láser CO2 se utiliza en las formas leves


[17, 81]
a moderadas con una cicatrización por segunda inten- Clasificación de Sartorius y variantes
ción. Su superioridad en relación a la cirugía ha sido Estas clasificaciones se han utilizado ampliamente. Aso-
objeto de muchos debates [75] . cian el recuento de las regiones afectadas, el recuento de
• El láser Nd-YAG se utilizó para un estudio compara- las diferentes lesiones (nódulos, abscesos, cicatrices hiper-
tivo derecha-izquierda en pacientes con HS de grado II tróficas, foliculitis) afectadas, reflejando su contribución
de Hurley con buenos resultados. El efecto de remode- a la gravedad, la extensión de las lesiones en el seno de
lado de la dermis puede ser el mecanismo de acción una región afectada y el hecho de que una región esté
principal, más que el efecto depilatorio [76, 77] . No se ha afectada por completo (Hurley III). Estas clasificaciones
demostrado la eficacia preventiva de la depilación láser permiten apreciar la progresión mejor que la de Hurley;
en las formas iniciales leves de HS; no tiene inconve- sin embargo, siguen siendo en gran parte «quirúrgicas».
nientes; así, se debe favorecer el uso del láser Nd-YAG.

Physician Global Assessment (PGA)


Otros tratamientos [60]
(Cuadro 2)
• Se han utilizado las inyecciones de toxina botulínica, Esta clasificación, meramente médica y que refleja
con resultados presentados como buenos [78] . mejor la progresión, se desarrolló para ser el criterio prin-
• Los resultados de la terapia fotodinámica han sido cipal de un estudio de anti-TNF. Se basa en el recuento
decepcionantes. Las lesiones profundas debidas a una de las lesiones cutáneas inflamatorias, distinguiendo las
HS no parecen buenos objetivos para este tipo de trata- lesiones cerradas y las lesiones abiertas; consta de cinco
miento superficial [79] . escalones.
Se ha propuesto una mejora de esta clasificación tras
Evaluación de la gravedad el análisis a posteriori de los datos del ensayo con
adalimumab [60] : el Hidradenitis Suppurativa Clinical
Durante la evaluación de la gravedad, es preciso tener Response (HISCR); se basa en el recuento de lesiones dolo-
en cuenta el hecho de que la gravedad de la afectación no rosas, nódulos y abscesos. Se define una respuesta positiva
es paralela entre las diversas localizaciones; así, las lesiones por:
inguinales pueden ser de grado III, mientras que las axilas • una reducción igual o superior al 50% del número de
no se ven afectadas. lesiones inflamatorias;
• sin aumento del número de abscesos;
Clasificación de Hurley (Cuadro 1) • sin aumento del número de fístulas con drenaje (drai-
ning fistulas) [82] .
La evaluación de la gravedad se ha basado durante
mucho tiempo en la clasificación de Hurley [80] , conce-
bida para un enfoque quirúrgico que define la gravedad Evaluaciones por parte del paciente
de una localización (y no de un paciente). Se definen tres
niveles. Esta clasificación no es útil para la gestión de un Son muy importantes para juzgar el nivel de molestias
tratamiento médico; de hecho, no permite una evaluación y la eficacia de los tratamientos: una escala numérica del 1
del paciente en su conjunto; además, es muy «estática»: es al 10 permite apreciar la intensidad del dolor; una aprecia-
muy poco frecuente observar una evolución de un grado I ción semicuantitativa (< 15 días/mes; >15 días/mes; todos
hacia un grado II (Fig. 16) ni, con más razón, a III (Fig. 17). los días) del número de días con dolor y del número de
Parece que las zonas afectadas tienen de entrada el nivel días con supuración completa este juicio.
de gravedad lesional en el que permanecerán en el curso
de la evolución, mientras que el nivel de inflamación, de
dolor y de supuración y el número de nuevas lesiones que
Alteraciones de la calidad de vida
aparecen en un intervalo dado de tiempo pueden variar Se pueden utilizar diversos instrumentos (cf supra). La
mucho. Así, un tratamiento médico eficaz puede calmar medida de la calidad de vida es algo incómoda y gene-
la progresión y dar una impresión de «remisión», pero ralmente no se repite en cada consulta; sin embargo,
hace poco para reducir los daños anatómicos definidos realizada a intervalos espaciados, por ejemplo, una vez
por la clasificación de Hurley (túneles, fístulas, cicatrices) al año, puede ser una buena guía para el prescriptor así
que justificarán en caso preciso un enfoque quirúrgico «en como para el paciente.

12 EMC - Dermatología
Hidradenitis supurativa  E – 98-820-A-20

 Estrategia terapéutica relleno con gasa sólo es indispensable en caso de cavidad


muy profunda, de zona cóncava, de una incisión limitada
Principios del tratamiento o de evacuación inmediata incompleta. No se deben cam-
biar con demasiada frecuencia en el postoperatorio, y se
• La HS es una patología crónica, lo que hace indispensa- debe interrumpir en cuanto la zona esté seca [83] .
ble un tratamiento a largo plazo y advertir al paciente La frecuencia de los accesos condiciona, como lo han
en contra de los espejismos de los tratamientos flash observado los autores de este artículo, la actitud práctica:
que le «librarían» de esta enfermedad. Resulta imposi- • si sólo existen accesos poco frecuentes (< 6 meses), será
ble predecir la duración de la enfermedad: de algunos suficiente con el tratamiento abortivo;
años a algunas décadas. • los accesos más frecuentes conducen a la prescripción
• En la mayoría de los casos el tratamiento es médico- de un tratamiento continuo susceptible de disminuir
quirúrgico; los enfoques «exclusivos » suelen estar la frecuencia y la intensidad de estos accesos: en esta
condenados al fracaso: indicación, se utilizan las ciclinas en dosis terapéutica o
◦ los objetivos del tratamiento médico son controlar los macrólidos (azitromicina, claritromicina); el fracaso
las manifestaciones dolorosas y supurativas de forma de una clase conduce a sustituir por otra, a menudo
transitoria o definitiva, según los casos; disminuir con buenos resultados. Como la eficacia preventiva
el recurso a la cirugía urgente mediante la preven- raramente es del 100%, se asociará un tratamiento
ción de los accesos y facilitar la cirugía cuando está «abortivo»;
indicada; • la presencia de accesos mensuales define en la práctica
◦ el objetivo de la cirugía de exéresis es extirpar las una forma continua que se debe tratar como tal.
lesiones crónicas o recidivantes que no se controlan
con el tratamiento médico.
• El 50% de los pacientes presentan sobrepeso o son
Forma continua
obesos; es necesario adaptar la posología de los medi- Para los pacientes con afectación grave con infla-
camentos. mación, dolor y drenaje permanente, el tratamiento
• La reducción del sobrepeso y del tabaquismo son los ele- de 10 semanas mediante la asociación clindamicina-
mentos clave para un resultado satisfactorio: teniendo rifampicina (600 mg/d de cada una, para un paciente de
en cuenta las molestias que ocasiona esta dolencia, la 60-70 kg) suele ser espectacularmente eficaz: nueve mejo-
motivación suele ser suficiente para conseguir resulta- rías de 10 pacientes y una remisión completa 10 pacientes
dos. en el estudio de Gener [48] . Sin embargo, teniendo en
El tratamiento depende de la gravedad de la afectación, cuenta las dudas que se han expresado sobre la lógica de
pero también, y sobre todo, de la progresión: frecuen- esta asociación, es necesaria una cierta vigilancia frente a
cia de las exacerbaciones, número de lesiones dolorosas, una posible disminución de la eficacia.
número de lesiones supurativas, existencia de períodos sin La actitud para tomar al final de estas 10 semanas de
síntomas o, al contrario, permanencia de las molestias. tratamiento deberá decidirse en función del resultado,
juzgado por el PGA:
• remisión completa (PGA = 0): se puede optar por la
Forma intermitente abstención en espera de la recaída casi inevitable o ins-
Algunos pacientes presentan nódulos dolorosos reci- taurar un tratamiento de mantenimiento;
divantes, pero también tienen períodos de remisión. La • mejora importante (PGA = 1): se instaura un trata-
duración respectiva de los accesos y de las remisiones miento de mantenimiento con ciclinas o macrólidos,
condiciona la actitud para seguir: los accesos espaciados en ocasiones asociado a un tratamiento abortivo;
varios meses entre sí conducen a prescribir un tratamiento • mejora moderada (PGA = 2-3): resulta lógico continuar
«abortivo» autoadministrado: el objetivo es evitar la inci- con el tratamiento inicial si no se ha manifestado nin-
sión en urgencia, que a menudo se realiza en condiciones guna tendencia a una disminución de eficacia;
poco óptimas en el servicio de urgencias más próximo. • ausencia de mejora neta (PGA = 4-5): se debe conside-
rar un tratamiento antibiótico «reforzado»: ceftriaxona;
metronidazol, especialmente indicado en las locali-
Tratamiento «abortivo» zaciones inguinoperineales y en caso de supuración
Debe administrárselo el propio paciente ya en los pri- maloliente; asociación de rifampicina con otros anti-
meros síntomas de un acceso o si aparecen fenómenos bióticos (el moxifloxacino, quinolona eficaz sobre los
premonitorios cuando el paciente los conoce: anaerobios, se reserva actualmente para determinadas
• un antibiótico de amplio espectro comenzando con una patologías pulmonares, debido a su toxicidad hepática).
dosis de carga de amoxicilina + ácido clavulánico 3 g en El fracaso de estos tratamientos antibióticos reforzados
una única toma para un individuo de 70 kg, clindami- debe conducir al uso de los anti-TNF o de otros bioló-
cina 1.200 mg, seguida de la misma dosis repartida en gicos experimentales;
24 h durante los 5-10 días siguientes; • en todas estas situaciones, la cirugía puede estar indi-
• se pueden asociar corticoides por vía sistémica, 0,5- cada cuando existe una fístula persistente.
0,75 g/kg o bien pueden constituir una alternativa;
• se ha preconizado la administración intralesional de
un corticoide (por ejemplo, triamcinolona, 5-10 mg).
Tratamiento quirúrgico
Se puede conseguir una involución rápida (en 12- Exéresis limitada
24 horas) de las lesiones precoces.
La indicación de una exéresis, amplia o limitada, vendrá
dada por la resistencia constatada o previsible al trata-
Incisión de urgencia miento médico: toda lesión recidivante regularmente en
El fracaso del tratamiento «abortivo», en algunas oca- la misma localización, toda fístula persistente y todo túnel
siones relacionado con una instauración tardía, conduce que una dos orificios supurativos deben ser objeto de
a realizar una incisión, único medio de aliviar el dolor. extirpación. Antes de la cirugía, puede ser útil una anti-
La incisión suele acompañarse demasiado a menudo de bioticoterapia para delimitar mejor las lesiones que se van
la colocación de una tira de gasa para favorecer el dre- a extirpar y reducir eficazmente la extensión de la exéresis
naje (mecha); los cuidados de enfermería durante los días necesaria. A menudo es necesario vencer las resistencias
siguientes y el cambio de las tiras de gasa son dolorosos y de los pacientes, aterrados por las imágenes que han visto
habitualmente suponen una pesadilla para el paciente. El en internet y los intercambios en los foros. El uso del láser

EMC - Dermatología 13
E – 98-820-A-20  Hidradenitis supurativa

Nd-YAG en estas lesiones limitadas puede ser una alterna- [2] Shelley WB, Cahn MM. The pathogenesis of hidradenitis
tiva que a menudo tiene el beneplácito de los pacientes, suppurativa in man. Arch Dermatol 1955;72:562–5.
aunque en la actualidad es difícil concederle una eficacia [3] Yu CC, Cook MG. Hidradenitis suppurativa: a disease of folli-
igual a la de la cirugía, teniendo en cuenta la escasez de cular epithelium, rather than apocrine glands. Br J Dermatol
publicaciones de buen nivel. 1990;122:763–9.
[4] Plewig G, Kligman AM. Acne, morphogenesis and treatment.
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Exéresis radical y cicatrización espontánea [5] Hidradenitis suppurativa foundation, 7895 via Belfiore #4,
o con injerto san Diego, California 92129. www.hs-foundation.org.
Se trata de la mejor opción, de hecho la única para el [6] Poli F, Revuz J, Jemec GB. Clinical presentation. En: Jemec
grado III. Una exéresis amplia de este tipo la debe realizar G, Revuz J, Leyden J, editores. Hidradenitis suppurativa.
un equipo quirúrgico que tenga una buena experiencia Berlin: Springer-Verlag; 2006. p. 58–64.
sobre la HS. La extensión de la exéresis debe ser lo sufi- [7] Jemec GB. The symptomatology of hidradenitis suppurativa
in women. Br J Dermatol 1988;119:345–50.
cientemente amplia y profunda como para eliminar la
[8] von der Werth JM, Williams HC. The natural history of
totalidad de las lesiones y los trayectos supurativos. Puede
hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol
ser útil un examen de la piel mediante ecografía de alta fre- 2000;14:389–92.
cuencia y/o resonancia magnética. El factor esencial para [9] Wortsman X, Jemec GB, Revuz J. Lymph nodes in hidrade-
un resultado satisfactorio, es decir, un resultado defini- nitis suppurativa. Dermatology 2009;219:22–4.
tivo sin recidiva local, es el mapeado de los trayectos de [10] Poli F, Wolkenstein P, Revuz J. Back and face involvement in
los sinus y de las fístulas, que se realiza habitualmente hidradenitis suppurativa. Dermatology 2010;221:137–41.
durante la intervención quirúrgica. [11] Canoui-Poitrine F, Revuz JE, Wolkenstein P. Clinical cha-
La exéresis ampliada no modifica la evolución espon- racteristics of a series of 302 French patients suffering from
tánea de la enfermedad, que puede aparecer en otra hidradenitis suppurativa, with an analysis of factors associa-
localización previamente no afectada; no se trata de una ted with disease severity. J Am Acad Dermatol 2009;61:51–7.
recurrencia. [12] Canoui-Poitrine F, Le Thuaut A, Revuz JE, Viallette C,
Gabison G, Poli F, et al. Identification of three hidradenitis
Postoperatorio: reinstauración suppurativa phenotypes: latent class analysis of a cross-
sectional study. J Invest Dermatol 2013;133:1506–11.
del tratamiento médico tras la cirugía [13] Naldi L. Epidemiology. En: Jemec G, Revuz J, Leyden J,
El fuerte deseo de «ser curado» conduce regularmente a editores. Hidradenitis suppurativa. Berlin: Springer-Verlag;
un número de pacientes a interrumpir todo tratamiento 2006. p. 58–64.
médico en el postoperatorio de una cirugía de extirpación; [14] Revuz JE, Canoui-Poitrine F, Wolkenstein P, Viallette C,
a menudo se trata de un error cuya sanción es una reci- Gabison G, Pouget F, et al. Prevalence and factors associated
diva evolutiva, habitualmente en otro territorio, lo que es with hidradenitis suppurativa: results from two case-control.
consistente con la tendencia espontánea de evolución de J Am Acad Dermatol 2008;59:596–601.
la enfermedad; por lo tanto, antes de la intervención qui- [15] Cesko E, Korber A, Dissemond J. Smoking and obesity are
rúrgica hay que subrayar la necesidad de continuar con el associated factors in acne inversa: results of a retrospective
tratamiento de mantenimiento. Olvidar esta medida está investigation in 100 patients. Eur J Dermatol 2009;19:490–3.
[16] Happle R, König A. Smoker’s boils. Dermatology
en la raíz de los desengaños que se traducen en los foros de
2011;222:282–4.
internet en la creencia de que el procedimiento quirúrgico
[17] Sartorius K, Emtestam L, Jemec GB, Lapins J. Objective sco-
en sí es la causa de la reactivación.
ring of hidradenitis suppurativa reflecting the role of tobacco
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[18] Kromann C, Ibler KS, Kristiansen V, Jemec GB. The
Suspensión de todo tratamiento influence of body weight on the prevalence and severity of
A pesar de su carácter crónico, en la mayoría de los hidradenitis suppurativa. Acta Derm Venereol 2014 [Epub
pacientes la enfermedad deja un día de evolucionar; ahead of print].
este horizonte es importante para la moral, pero su [19] van der Zee HH, Laman JD, Boer J, Prens EP. Hidradenitis
suppurativa: viewpoint on clinical phenotyping, pathogenesis
aparición no debe ser objeto de esperanzas demasiado
and novel treatments. Exp Dermatol 2012;21:735–9.
precoces. Conviene negociar y ajustar el tratamiento de
[20] Makki K, Froguel P, Wolowczuk I. Adipose tissue in obesity-
mantenimiento a la tendencia evolutiva: disminuirlo pro- related inflammation and insulin resistance: cells, cytokines,
gresivamente a medida que esta tendencia se traduce en and chemokines. ISRN Inflamm 2013;2013:139239.
una reducción de la actividad de la enfermedad después [21] Morgan WP, Leicester G. The role of depilation and
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La HS es una enfermedad huérfana, no debido a su ciated with hidradenitis suppurativa. Clin Exp Dermatol
rareza, ya que es frecuente, sino porque es una desco- 1996;21:305–6.
[24] Choudhary SV, Jain D, Agrawal P, Singh A. Dowling–Degos
nocida para los médicos. El tratamiento no es curativo,
disease and hidradenitis suppurativa: co-occurrence or asso-
a excepción de la exéresis amplia, sólo puede realizarse
ciation? Indian Dermatol Online J 2013;4:191–4.
para los casos muy graves y sólo «cura» la región ope-
[25] Hsiao JL, Antaya RJ, Berger T, Maurer T, Shinkai K, Leslie
rada, pero un correcto tratamiento mediante tratamientos KS. Hidradenitis suppurativa and concomitant pyoderma gan-
«clásicos» bien conocidos es a menudo más útil que grenosum: a case series and literature review. Arch Dermatol
los «tratamientos innovadores», cuyo balance beneficio- 2010;146:1265–70.
riesgo aún no se conoce. [26] Braun-Falco M, Kovnerystyy O, Lohse P, Ruzicka T. Pyo-
derma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis
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11, chaussée de la Muette, 75016 Paris, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Revuz J. Hidradenitis supurativa. EMC - Dermatología 2015;49(1):1-
16 [Artículo E – 98-820-A-20].

Disponibles en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Videos/ Aspectos Información Informaciones Auto- Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias evaluación clinico

16 EMC - Dermatología

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