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Hidradenitis supurativa
J. Revuz
EMC - Dermatología 1
Volume 49 > n◦ 1 > marzo 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S1761-2896(15)70045-2
E – 98-820-A-20 Hidradenitis supurativa
Antecedentes históricos
La hidradenitis supurativa (HS), mencionada inicial-
mente por Velpeau en 1833, fue descrita en 1854 por
Aristide Verneuil [1] , quien la atribuyó a una inflama-
ción de las glándulas sudoríparas; en dicha época no se
conocían aún las glándulas apocrinas; fueron descritas en
1921. En 1955, Shelley pensó en confirmar este origen
y su relación con las glándulas apocrinas tras una expe-
riencia de oclusión de las axilas [2] . Pero esta hipótesis
fue cuestionada por Yu [3] , que puso de manifiesto una
oclusión folicular casi constante a la que le atribuyó la
responsabilidad inicial. Kligman y Plewig [4] ya habían
propuesto rebautizar a la HS como «acné inverso» y rea-
gruparla junto al acné conglobata y la foliculitis disecante
del cuero cabelludo bajo el nombre de tríada de oclusión
folicular, engrandecida más tarde a tétrada al añadir el
sinus pilonidal (SP). En la actualidad, la responsabilidad Figura 1. Absceso aislado.
de la oclusión folicular está admitida universalmente.
leza crónica y recidivante de la enfermedad. Además, los
Desconocida hasta fechas recientes por los dermatólo-
médicos generalistas, los cirujanos e incluso los derma-
gos, la HS es actualmente objeto de numerosos trabajos
tólogos conocen poco esta enfermedad y a menudo son
que han permitido una mejor definición de su naturaleza
reacios a la hora de informar al paciente del diagnóstico
y su etiología.
de una enfermedad de la que piensan, erróneamente, que
no se puede beneficiar de ningún tratamiento; más de un
tercio de los pacientes «se autodiagnostican» por internet.
Definición
Lesiones primarias
La HS se define clínicamente; no es útil ni necesaria
ninguna prueba complementaria. Se define por la presen- Las lesiones primarias son nódulos dolorosos solitarios,
cia de nódulos recidivantes redondeados, dolorosos y de en ocasiones precedidos o acompañados de nódulos indo-
localización profunda que evolucionan hacia abscesos y loros que pueden persistir durante varias semanas o meses
fístulas con supuración y cicatrices hipertróficas, situadas sin ninguna modificación o con episodios inflamatorios
principalmente en las zonas con glándulas apocrinas. ocasionales.
El segundo congreso organizado por la Hidradenitis Las lesiones aisladas precoces no son características
Suppurativa Foundation adoptó una definición de con- y con frecuencia se consideran forúnculos o abscesos
senso [5] . comunes. La forma de estos nódulos, redondeada y no
«La HS es una enfermedad folicular cutánea infla- puntiaguda, sin necrosis central, su localización profunda
matoria, recurrente y debilitante, que se presenta con y la topografía deberían facilitar la diferenciación con los
frecuencia después de la pubertad con lesiones doloro- forúnculos comunes. Su situación profunda en la hipoder-
sas e inflamatorias situadas profundamente en las zonas mis los hace apenas visibles, por lo que no es excepcional
corporales que poseen glándulas apocrinas, a menudo las que se confundan con adenopatías. Pueden existir pró-
regiones axilar, inguinal y anogenital». dromos, sensación de quemazón, hormigueo, dolor, calor,
hiperhidrosis, que pueden preceder 12-48 horas la apa-
rición de un nódulo manifiesto. Es importante que el
Diagnóstico y aspectos paciente conozca este hecho para que puedan constituir
una señal para un tratamiento de urgencia. La duración
clínicos media de un nódulo doloroso único es de 7-15 días. El
nódulo puede permanecer cerrado: no se rompe y puede
Criterios diagnósticos desaparecer espontáneamente o persistir como nódulo
«silencioso» con recurrencias inflamatorias. La evolución
El diagnóstico se basa en la presencia de: más frecuente es hacia un absceso (Fig. 1) y una ruptura
• lesiones típicas: nódulos dolorosos profundos, abs- externa con drenaje de un material purulento. La ruptura
cesos, fístulas, cicatrices hipertróficas en «cordón»; de un absceso en estructuras vecinas es excepcional. Lo
comedones abiertos (lesión secundaria); más frecuente es que la abertura la realice un cirujano en
• topografía típica: axilas, ingles, región perineal y peria- urgencias a donde el paciente ha acudido para conseguir
nal, regiones glúteas, pliegues inframamarios y surco alivio a un dolor insoportable.
intermamario;
• cronicidad y recurrencia: es necesaria una duración Lesiones secundarias
mínima, fijada arbitrariamente en 6 meses;
La repetición de los abscesos puede conducir a la for-
• para establecer el diagnóstico se deben cumplir estos
mación de una fístula (Fig. 2), con drenaje permanente o
tres criterios. La patología no muy útil para el diagnós-
intermitente, seroso, purulento o teñido de sangre, fre-
tico. No es necesario practicar una biopsia con objetivo
cuentemente maloliente debido a la colonización por
diagnóstico.
anaerobios. El orificio puede ser único o múltiple, con uno
o varios túneles que los comunican.
Descripción clínica [6–8] Estos trayectos fistulosos se deben identificar en vista
a un posible tratamiento instrumental (cirugía o láser), la
La enfermedad suele aparecer tras la pubertad, habitual- única forma de poner fin a una evolución crónica de meses
mente durante la segunda y la tercera décadas; es muy o años. En algunas ocasiones aparecen ulceraciones o gra-
rara antes de la pubertad, aunque son posibles los ini- nulomas piogénicos. Pueden formarse también lesiones
cios tardíos, después de los 60 años. El diagnóstico suele secundarias características: son las cicatrices hipertróficas
establecerse tras un retraso largo (7-8 años de promedio), en «cordón» (Fig. 3), que se producen como resultado
especialmente en los casos «benignos»: cuando existe un de un proceso de cicatrización con fibrosis; son espe-
absceso, se trata mediante incisión sin pensar en la natura- cialmente claras en las axilas. A menudo se asocian
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Diagnóstico diferencial
Las principales fuentes de diagnóstico erróneo son un
absceso banal y una forunculosis (forúnculos comunes
recidivantes). Los problemas diagnósticos que plantea
el acné son difíciles; en numerosas publicaciones se
menciona una asociación acné/HS; sin embargo, un
Figura 6. Foliculitis múltiples de las regiones glúteas y del
determinado número de estos «acnés» son en realidad
tronco durante la evolución de una hidradenitis supurativa.
localizaciones de HS en la cara y/o el dorso: la existen-
cia de afectación de la nuca, de cicatrices deprimidas tipo
box scar de gran tamaño, de fracaso o incluso agravación
con el tratamiento con isotretinoína son argumentos a
favor de la HS. Otras fuentes clásicas de error son: bar-
tolinitis, quistes epidérmicos infectados o inflamatorios
(aunque también son una posible manifestación de la HS),
linfogranulomatosis venérea, escrofuloderma, actinomi-
cosis, fístulas anales, acné nodular. En realidad, la HS no
se suele confundir con otra patología; lo más frecuente
es que se ignore y desconozca, y el paciente vaya errando
durante muchos años con abscesos de repetición sin que
se reconozca el diagnóstico exacto y su carácter crónico.
Epidemiología
La prevalencia es del 1%, con un predominio femenino.
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79 %
1%
40 %
77 %
51 %
67 %
22 %
33 %
93 %
23 %
muy alto (OR = 1,12, [1,08-1,15]) por cada aumento de peso, la gravedad evaluada por los pacientes había dis-
una unidad del índice de masa corporal (IMC); debido minuido claramente [18] . Una demostración clara de la
a la existencia de una relación dosis/efecto, el sobrepeso y relación sobrepeso/gravedad debería basarse en una rela-
la obesidad muy probablemente constituyan un autén- ción temporal que no está establecida actualmente. El
tico factor de riesgo. Se ha observado una prevalencia mecanismo o mecanismos por los cuales el sobrepeso
del 18% en los individuos con un IMC superior a 30 y contribuye a agravar la enfermedad son, para algunos,
que recurren a la cirugía bariátrica; tras la reducción del «mecánicos»: fricción, sudoración, maceración [19] . En
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Figura 14. Forma grave de la región glútea. Figura 16. Hurley II.
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considera que tienen abscesos recidivantes. Algunos de disecante del cuero cabelludo. Es poco frecuente en la evo-
estos pacientes son capaces de «predecir» la aparición de lución de la HS: menos del 1% [11] ; por el contrario, en los
un nuevo acceso con 24 horas de anticipación gracias a los pacientes que consultan por celulitis del cuero cabelludo
síntomas (cf supra). Las exacerbaciones agudas aparecen es frecuente la HS; esta aparente discordancia se explicaría
con frecuencia en forma de accesos premenstruales (33 por la frecuencia de la HS y la baja prevalencia de la celuli-
de 65 mujeres presentaron accesos premenstruales, según tis del cuero cabelludo [8] . El quiste pilonidal se asocia con
Jemec) [7] . frecuencia a la HS: 30% [11] . Además, son frecuentes los
comedones, tanto en el acné como en la HS. Debido a estas
Evolución continua observaciones, algunos autores han propuesto cambiar la
denominación de la HS como «acné inverso» e incluir las
La enfermedad es continua; el número de zonas afec-
patologías antes mencionadas en una «tétrada acneica»
tadas, la extensión de las lesiones en cada zona, la [4]
. No obstante, se deben hacer alguna reservas sobre
intensidad del dolor y el número de días por mes con
este concepto: en un estudio prospectivo realizado sobre
dolor y supuración son los principales factores de grave-
70 pacientes mujeres con HS y 100 controles no se pudo
dad. Los cuadros clínicos son extremadamente diversos.
detectar diferencia de prevalencia del acné, hirsutismo o
En una zona definida, un nuevo acceso puede ser la rea-
de irregularidades de los ciclos menstruales entre ambos
parición de la inflamación de una fístula preexistente o
grupos [7] . En la HS, los comedones son secuelares, come-
la eclosión de uno o varios nódulos o accesos nuevos. La
dones abiertos (seudocomedones según algunos), puntos
forma de tratamiento de los pacientes no es la misma en
negros, bien diferentes de los comedones abiertos y cerra-
estas dos situaciones.
dos (o microquistes), que son lesiones iniciales esenciales
del acné (cf infra).
Casos graves En ocasiones, se puede asociar a la HS una pigmenta-
ción reticulada de los pliegues de flexión: enfermedad de
Se pueden observar dos tipos diferentes de formas gra- Dowling-Degos y de Kitamura.
ves: La imagen histológica característica tiene similitudes
• la afectación permanente de una zona, que forma con la de la HS aunque es claramente distinta. Resulta difí-
una masa infiltrada, dolorosa y supurada, con nódu- cil restablecer la frecuencia de esta asociación, ya que las
los coalescentes, fístulas, abscesos, sinus con drenaje y personas afectadas habitualmente no consultan por estas
cicatrices fibrosas. Entre las lesiones no existe ninguna modificaciones pigmentarias que se descubren durante el
zona de piel normal. El paciente refiere dolor, molestias, examen inguinal y axilar de los pacientes con HS [23, 24] .
inflamación, drenaje maloliente y limitación de movi-
lidad. Se trata del típico grado III de Hurley. La cirugía
radical es prácticamente obligatoria; Enfermedades inflamatorias
• múltiples nódulos y abscesos separados por zonas de
piel normal; son simultáneos o sucesivos; la duración La asociación a la enfermedad de Crohn es muy rara,
de cada lesión es de 10-30 días, pero con evoluciones aunque las dos afecciones comparten mecanismos próxi-
solapadas, y aparecen lesiones nuevas en localizaciones mos.
no afectadas previamente. En este caso, la cirugía no
tiene interés y sólo es útil un tratamiento médico. Pioderma gangrenoso
La gravedad de la dolencia no es siempre paralela entre Se trata de una asociación rara [25] que plantea pro-
las diferentes localizaciones; las lesiones inguinales pue- blemas terapéuticos particulares. Algunos autores han
den ser de grado III, mientras que no existe afectación de querido aislar un síndrome específico que asocia HS,
las axilas. Lo mismo ocurre con la evolución: una zona pioderma gangrenoso y acné [26] . Las reservas (cf supra)
puede entrar en quiescencia, mientras que otra «arde». en los diagnósticos de acné en el curso de la HS y la
ausencia de sustrato biológico a pesar de las tentativas
de asimilar esta «entidad» a síndromes autoinflamato-
Complicaciones rios bien caracterizados hacen que el aislamiento de este
Durante la evolución de la HS se pueden observar algu- pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradeni-
nas complicaciones. tis (PASH) parezca de dudosa validez.
Síndrome metabólico
Patologías asociadas
El síndrome metabólico, que predispone a complica-
Se han comunicado numerosas «asociaciones» [22] . ciones cardiovasculares, definido por la asociación de
Algunas de ellas probablemente sean fortuitas, como varios de los siguientes elementos: obesidad central, dis-
la enfermedad de Behçet, o se pueden considerar minución del colesterol asociado a lipoproteínas de alta
como complicaciones de la HS: espondiloartropatías, densidad (HDL), elevación de los triglicéridos, hiper-
SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis). tensión arterial, diabetes de tipo 2, es frecuente en la
Las que son significativas pertenecen a dos categorías: evolución de la HS: se observó en el 40% de 80 pacientes
las de las enfermedades con oclusión folicular o las que y 13% de 100 controles en un estudio casos-control [27] .
reflejan fenómenos inflamatorios por mecanismos aún no En otro estudio [28] se encontraron resultados similares.
conocidos. En ambos casos, no existía paralelismo con la gravedad ni
con la duración de evolución de la HS.
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depresivos; en realidad, cuando se utilizaron criterios es suficiente para dictar su actitud; ocurre lo mismo con el
estrictos y validados, la depresión no fue más frecuente uso de ropa suelta, no ajustada, que evite la fricción sobre
que en los controles [33, 34] . las lesiones dolorosas.
Las medidas de calidad de vida sí muestran que se altera La reducción del sobrepeso es una medida importable
en gran medida. en vista del paralelismo entre evolución y sobrepeso. Su
interés se ha visto confirmado por la experiencia clínica.
En una encuesta realizada en 129 pacientes, 12-32 años
Etiología y fisiopatología tras el diagnóstico, se observó que la remisión era signifi-
cativamente más frecuente en los no obesos (IMC < 30)
[40]
En los últimos años se han realizado numerosos trabajos . La reducción del sobrepeso es a menudo difícil de
sobre estos aspectos. conseguir; supone la plena motivación del paciente; con
frecuencia se tiene que recurrir a un nutricionista y, en
ocasiones, a la cirugía bariátrica.
Intento de síntesis sobre Se han defendido algunas dietas de exclusión: exclu-
sión de la levadura de cerveza debido a la presencia de
los mecanismos de la hidradenitis anticuerpos anti-Saccaromyces cerevisiae [41] ; exclusión del
supurativa gluten debido a una vaga proximidad con la enfermedad
celíaca. Actualmente no existe ningún argumento para
Actualmente no parece seguro que todos los casos
recomendarlas.
de HS familiares o esporádicos estén en relación con
La supresión del tabaquismo es casi unánime, aunque
alteraciones genéticas o adquiridas de la gammasecre-
no se haya demostrado el papel del tabaco como fac-
tasa. Sin embargo, se puede esbozar un mecanismo que
tor de riesgo agravante. La encuesta citada anteriormente
explique las manifestaciones clínicas de la HS por estas
de los factores relacionados con la evolución mostró un
alteraciones. La gammasecretasa es una proteasa for-
menor porcentaje de remisión en los fumadores activos
mada por cuatro subunidades que escinden proteínas [40]
. Algunos autores piensan que el tabaco hace el papel
transmembrana, precursor de la sustancia amiloide y el
de automedicación para algunos pacientes [42] ; esto no
receptor de NOTCH; desempeña un papel importante
es necesariamente contradictorio con un efecto nefasto a
en el funcionamiento normal de las estructuras cutá-
largo plazo. No obstante, todos están de acuerdo, dada su
neas a través del sistema de señalización NOTCH: en
toxicidad global, en recomendar la interrupción o, en su
ratones, la ausencia o la inhibición de la gammasecre-
defecto, una importante disminución del consumo.
tasa produce una hiperplasia epidérmica, formación de
Probablemente sea útil el apoyo en la gestión del estrés;
quistes y atrofia de las glándulas sebáceas, que son tras-
en la actualidad es un deseo irrealizable; ningún estudio
tornos que se observan en la HS [35] . La alteración de
lo ha documentado. Aquí desempeñan una función los
la señalización NOTCH podría también comprometer el
grupos de apoyo y las asociaciones de pacientes.
funcionamiento de la glándula apocrina y estimular la
inmunidad innata mediada por los receptores tipo Toll
al no realizar su función de inhibición de los macrófa- Control del dolor
gos y de las células dendríticas que secretan interleucina
(IL)-23 y conduciendo así a la promoción de los linfocitos El mejor control del dolor a medio plazo es, evidente-
TH-17 [36] . mente, el control de la enfermedad; no obstante, a corto
plazo, durante un acceso de nódulos o abscesos, el dolor
alcanza niveles difícilmente soportables; el tratamiento de
Hidradenitis supurativa inducida urgencia mediante antibioticoterapia y corticoides sisté-
por fármacos micos o, en caso de fracaso, el drenaje en urgencia del
absceso son los mejores medios de calmar el dolor. En los
Se han comunicado el desencadenamiento o la agra- episodios reiterativos solapados en los que no se consiga el
vación de la HS con diversos medicamentos. En 1989 se alivio mediante el tratamiento específico, se puede consi-
comunicó una serie de siete pacientes en las que el desen- derar el uso de antiinflamatorios no esteroideos e incluso
cadenamiento se atribuyó a los anticonceptivos orales [37] . de opiáceos de nivel II durante un período corto.
Esta publicación no tiene continuación.
Se han comunicado exacerbaciones o con el litio [38] .
Una HS «de novo» apareció en 10 de 80 pacientes tratados Apósitos
con rapamicina (sirolimús) tras un trasplante; también
se observaron lesiones acneiformes y de foliculitis dise- Las descargas purulentas o sanguinolentas a menudo
cante del cuero cabelludo [39] . Esto podría explicarse malolientes son una molestia personal y social insopor-
por las interferencias de la rapamicina con el sistema table; en ocasiones persisten durante varias semanas o
NOTCH. meses, a pesar de un tratamiento médico adecuado. Es
muy importante la calidad de los apósitos: deben ser
absorbentes, no irritantes, que permitan secar la zona
Tratamiento: herramientas afectada y absorber los olores; es muy importante que se
adapten a la región anatómica afectada; es preferible su
terapéuticas fijación en la zona mediante vendajes o mallas elásticas
en vez de adhesivos.
Medidas higiénico-dietéticas
Las medidas higiénico-dietéticas son importantes en Tratamientos farmacológicos
el tratamiento de los pacientes con HS; han sido objeto
durante mucho tiempo de recomendaciones abusivas e
Tratamientos tópicos
injustificadas (aseo riguroso) o simplemente inútiles (abs- Las lesiones de la HS se sitúan en la dermis profunda o la
tención de desodorantes, de antitranspirantes, de talco y hipodermis; por lo tanto, los tratamientos tópicos tienen
de cremas depilatorias) [7, 21] . El afeitado de las regiones una débil influencia sobre la evolución.
pilosas o las depilaciones mediante arranque (cera, azú- Los antisépticos y los antibióticos tópicos se utilizan
car, cintas adhesivas) pueden dar lugar a la eclosión de ampliamente a pesar de su bajo interés. La clindamicina
foliculitis superficiales o incluso de lesiones profundas de tópica se estudió en un ensayo clínico controlado frente
HS. En la práctica, la experiencia personal de los pacientes a excipiente, en el que se mostró la superioridad frente
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al excipiente, pero limitada a las pústulas superficiales, tratamiento, cuatro de ellas por tendinitis. El uso del
elemento que es parte de la HS y tiene baja repercusión moxifloxacino, única fluoroquinolona activa sobre los
[43]
. anaerobios, en lugar de la clindamicina, permitió superar
El resorcinol se ha utilizado en crema al 15%; autoad- el obstáculo de la inducción enzimática por la rifampi-
ministrada durante el inicio de un acceso [44] favorece cina, que no afecta a las fluoroquinolonas; sin embargo, se
la «eclosión» del absceso, con lo que se reduce la dura- comunicaron casos de hepatitis fulminante, lo que debe-
ción y el dolor; probablemente sea útil para los nódulos ría conducir a utilizar este antibiótico con poca frecuencia.
bastante superficiales y de tamaño moderado cuando no Se han utilizado otros antibióticos de segunda elección:
se ha podido impedir su evolución con un tratamiento ceftriaxona, 1 g/d, 4-6 semanas por vía intramuscular, o el
«abortivo» (cf infra). ertapenem.
Tratamientos hormonales
Tratamientos sistémicos Excepto quizá la metformina, no tienen ninguna indi-
Antibióticos sistémicos [45] cación.
Los antibióticos sistémicos, tratamiento médico «base»
de la HS, se suelen utilizar mal demasiado a menudo, Retinoides
por lo que muchos médicos los consideran poco intere- • La isotretinoína se ha utilizado ampliamente, aunque
santes; la incorrecta elección de fármaco y tratamientos sólo sea en referencia a la denominación germánica
demasiado cortos explican estas decepciones. Incluso de «acné inverso» y a las similitudes patológicas de
hoy en día numerosos artículos sobre tratamiento cer- oclusión folicular, aunque en ausencia de seborrea
tifican el fracaso de los antibióticos sin precisar jamás no milita en favor de su eficacia. En dos estudios
la modalidad de uso. Con demasiada frecuencia, y con retrospectivos [51, 52] realizados sobre 68 y 97 pacientes,
base en la toma de muestras demasiado superficiales, no respectivamente, se observó la ausencia habitual de
representativas de la flora causal, los antibióticos que mejoría y la posibilidad de agravación bajo este
se utilizan no son los adecuados. La características de tratamiento.
la infección (crónica con accesos, ausencia habitual de • La acitretina produjo resultados positivos en
sobreinfección aguda por piógenos, carácter polimicro- 12 pacientes tratados durante varios meses y seguidos
biano con dos clases predominantes, los estafilococos durante varios años; se observó una mejoría de larga
coagulasa-negativos (SCoN) y los anaerobios) son las que duración sin recidiva de las lesiones después de 6 meses
deben guiar la elección. Los antibióticos activos frente a 4 años [53] . Estos resultados parecen prometedores,
a los estafilococos coagulasa-negativos son numerosos: aunque la eficacia sobre las lesiones inflamatorias sea
betalactámicos, macrólidos, rifampicina, ciclinas, linco- moderada; sobre todo, se reserva a los pacientes de
samidas, fluoroquinolonas. Los antibióticos activos sobre sexo masculino en vista de la incertidumbre sobre la
los anaerobios son los nitroimidazoles (metronidazol), semivida del producto en las consumidoras de alcohol
los betalactámicos, las lincosamidas y una fluoroquino- y de la teratogenicidad.
lona (moxifloxacino). La antibioticoterapia se administra • La alitretinoína tiene una semivida corta y podría repre-
por vía oral y se utilizan las asociaciones de fármacos. A sentar una alternativa: de 14 mujeres tratadas durante
menudo se prolonga varias semanas o meses e incluye 24 semanas, tuvieron una mejora de su clasificación de
un tratamiento de mantenimiento. Debe adaptarse a las Sartorius de más del 50% seis de ellas, de menos del 50%
diversas situaciones clínicas. cinco, con un efecto prolongado, y hubo tres fracasos
Se han publicado pocos estudios y ningún ensayo clí- [54]
.
nico controlado. La eficacia de la asociación clindamicina-
rifampicina, inicialmente comunicada por Griffiths [46] , «Biológicos»
se observó a continuación en varias series retrospectivas Los anti-TNF (factor de necrosis tumoral) fueron objeto
abiertas y constituye la primera demostración de que se inicialmente de varios estudios de casos y algunas series
puede conseguir una mejoría notable mediante antibioti- cortas en las que se comunicó una eficacia espectacu-
coterapia. La posología fue de 600 mg/d para cada uno de lar del infliximab, del etanercept y del adalimumab en
los dos antibióticos, y la duración del tratamiento fue de pacientes con enfermedad grave [55] . Más allá del entu-
10 semanas. El tratamiento fue capaz de «apagar» comple- siasmo inicial por las nuevas «píldoras mágicas», aún está
tamente la enfermedad en un número limitado de casos: por determinar el balance beneficio-riesgo, ya que clara-
16 de 34 [47] , ocho de 70 [48] . Las comparaciones son difí- mente existió la influencia del sesgo habitual hacia una
ciles, en vista de la ausencia de definición común de los publicación positiva y, además, se publicaron resultados
criterios de entrada y de los criterios de valoración. Los contradictorios [56] . Se ha comunicado la aparición de un
efectos secundarios digestivos, sobre todo diarrea, con- carcinoma epidermoide con resultado fatal tras un tra-
dujeron a suspender el tratamiento en cuatro casos de tamiento con infliximab [57] . Se han publicado cuatro
14, nueve de 34 y ocho de 70, respectivamente. El uso ensayos clínicos controlados aleatorizados: con el etaner-
corriente de esta asociación, habitualmente muy activa, cept, 50 mg dos veces por semana en 20 pacientes, no se
se debe realizar con una adaptación posológica. La poso- observó superioridad frente al placebo [58] . Un ensayo
logía para un paciente de 60 kg son 600 mg/d; el sobrepeso controlado aleatorizado de infliximab frente a placebo
y la obesidad conducen a menudo a dosis más importan- en 33 pacientes durante 8 semanas ha mostrado algunos
tes, en promedio, 10 mg/kg al día. Existen reservas sobre el resultados sobre el dolor y la calidad de vida, pero no se
interés real de este tratamiento dada la interacción farma- observó ninguna diferencia frente al placebo en el criterio
cológica rifampicina/clindamicina, susceptible de reducir principal [59] . Un ensayo clínico controlado aleatorizado
a nada las tasas séricas de este último antibiótico [49] ; hasta de adalimumab en 26 pacientes tampoco mostró nin-
el momento no se ha presentado ninguna traducción clí- guna diferencia frente al placebo en el criterio principal
[60]
nica de esta amenaza. . En un ensayo comparativo de dos dosis de adalimu-
En un estudio retrospectivo realizado sobre 28 pacientes mab frente a placebo, no se observaron diferencias entre
en 2011 [50] se utilizó otro esquema: rifampicina la dosis de 40 mg en 2 semanas y placebo, pero sí una
10 mg/kg por día; moxifloxacino 400 mg/d; metronida- superioridad de la dosis de 40 mg por semana: nueve res-
zol 500 mg/8 h (6 semanas). La duración del tratamiento puestas clínicas sobre 51 pacientes, frente a dos de 51 a
fue de 1-12 meses, en función del grado de Hurley. Se las 16 semanas, es decir, un 17,6% de resultados positi-
consiguió una «remisión completa» en todos los pacien- vos con esta dosis alta [61] . Los antagonistas del TNF-␣ no
tes de grado I de Hurley, ocho de 10 de grado II, y dos son manifiestamente la última alternativa: estos fárma-
de 12 de grado III. Se produjeron seis interrupciones del cos pueden ser útiles, y su eficacia puede ser en algunas
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Cuadro 1. Cuadro 2.
Clasificación de Hurley. Physician Global Assessment.
Grado I Abscesos, simples o múltiples, sin trayecto Grado Abscesos/ Nódulo Nódulo no
fistuloso ni cicatrices fístulas inflamatorio inflamatorio
Grado II Abscesos recidivantes con formación de fístulas y Limpio 0 0 0
cicatrización. Lesiones simples o múltiples muy
Mínimo 0 0 1oX
separadas
Leve 1 0
Grado III Afectación difusa o casi difusa, con múltiples
trayectos fistulosos y abscesos interconectados Leve 0 <5
por la totalidad de la zona Moderado 0 ≥5
Moderado 1 ≥1
Moderado 2-5 < 10
la evolución espontánea de la enfermedad, que puede apa-
recer en otra localización previamente no afectada; no se Grave 2-5 ≥ 10
trata de una recurrencia. El beneficio que se puede esperar Muy grave >5
con una exéresis ampliada (para las zonas no afectadas
pero que se supone que contienen glándulas apocrinas) frío». Por estas razones, se debería hablar de grados y/o de
no parece cierto y no se justifica, dados los efectos en niveles más que de estadios, palabra que induce engaño a
ocasiones mutilantes de las exéresis demasiado amplias. los pacientes que temen siempre pasar al «estadio» supe-
rior, miedo habitualmente vano y que además es irreal,
Láser puesto que caracteriza una localización y no a un paciente.
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Nd-YAG en estas lesiones limitadas puede ser una alterna- [2] Shelley WB, Cahn MM. The pathogenesis of hidradenitis
tiva que a menudo tiene el beneplácito de los pacientes, suppurativa in man. Arch Dermatol 1955;72:562–5.
aunque en la actualidad es difícil concederle una eficacia [3] Yu CC, Cook MG. Hidradenitis suppurativa: a disease of folli-
igual a la de la cirugía, teniendo en cuenta la escasez de cular epithelium, rather than apocrine glands. Br J Dermatol
publicaciones de buen nivel. 1990;122:763–9.
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Exéresis radical y cicatrización espontánea [5] Hidradenitis suppurativa foundation, 7895 via Belfiore #4,
o con injerto san Diego, California 92129. www.hs-foundation.org.
Se trata de la mejor opción, de hecho la única para el [6] Poli F, Revuz J, Jemec GB. Clinical presentation. En: Jemec
grado III. Una exéresis amplia de este tipo la debe realizar G, Revuz J, Leyden J, editores. Hidradenitis suppurativa.
un equipo quirúrgico que tenga una buena experiencia Berlin: Springer-Verlag; 2006. p. 58–64.
sobre la HS. La extensión de la exéresis debe ser lo sufi- [7] Jemec GB. The symptomatology of hidradenitis suppurativa
in women. Br J Dermatol 1988;119:345–50.
cientemente amplia y profunda como para eliminar la
[8] von der Werth JM, Williams HC. The natural history of
totalidad de las lesiones y los trayectos supurativos. Puede
hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol
ser útil un examen de la piel mediante ecografía de alta fre- 2000;14:389–92.
cuencia y/o resonancia magnética. El factor esencial para [9] Wortsman X, Jemec GB, Revuz J. Lymph nodes in hidrade-
un resultado satisfactorio, es decir, un resultado defini- nitis suppurativa. Dermatology 2009;219:22–4.
tivo sin recidiva local, es el mapeado de los trayectos de [10] Poli F, Wolkenstein P, Revuz J. Back and face involvement in
los sinus y de las fístulas, que se realiza habitualmente hidradenitis suppurativa. Dermatology 2010;221:137–41.
durante la intervención quirúrgica. [11] Canoui-Poitrine F, Revuz JE, Wolkenstein P. Clinical cha-
La exéresis ampliada no modifica la evolución espon- racteristics of a series of 302 French patients suffering from
tánea de la enfermedad, que puede aparecer en otra hidradenitis suppurativa, with an analysis of factors associa-
localización previamente no afectada; no se trata de una ted with disease severity. J Am Acad Dermatol 2009;61:51–7.
recurrencia. [12] Canoui-Poitrine F, Le Thuaut A, Revuz JE, Viallette C,
Gabison G, Poli F, et al. Identification of three hidradenitis
Postoperatorio: reinstauración suppurativa phenotypes: latent class analysis of a cross-
sectional study. J Invest Dermatol 2013;133:1506–11.
del tratamiento médico tras la cirugía [13] Naldi L. Epidemiology. En: Jemec G, Revuz J, Leyden J,
El fuerte deseo de «ser curado» conduce regularmente a editores. Hidradenitis suppurativa. Berlin: Springer-Verlag;
un número de pacientes a interrumpir todo tratamiento 2006. p. 58–64.
médico en el postoperatorio de una cirugía de extirpación; [14] Revuz JE, Canoui-Poitrine F, Wolkenstein P, Viallette C,
a menudo se trata de un error cuya sanción es una reci- Gabison G, Pouget F, et al. Prevalence and factors associated
diva evolutiva, habitualmente en otro territorio, lo que es with hidradenitis suppurativa: results from two case-control.
consistente con la tendencia espontánea de evolución de J Am Acad Dermatol 2008;59:596–601.
la enfermedad; por lo tanto, antes de la intervención qui- [15] Cesko E, Korber A, Dissemond J. Smoking and obesity are
rúrgica hay que subrayar la necesidad de continuar con el associated factors in acne inversa: results of a retrospective
tratamiento de mantenimiento. Olvidar esta medida está investigation in 100 patients. Eur J Dermatol 2009;19:490–3.
[16] Happle R, König A. Smoker’s boils. Dermatology
en la raíz de los desengaños que se traducen en los foros de
2011;222:282–4.
internet en la creencia de que el procedimiento quirúrgico
[17] Sartorius K, Emtestam L, Jemec GB, Lapins J. Objective sco-
en sí es la causa de la reactivación.
ring of hidradenitis suppurativa reflecting the role of tobacco
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[18] Kromann C, Ibler KS, Kristiansen V, Jemec GB. The
Suspensión de todo tratamiento influence of body weight on the prevalence and severity of
A pesar de su carácter crónico, en la mayoría de los hidradenitis suppurativa. Acta Derm Venereol 2014 [Epub
pacientes la enfermedad deja un día de evolucionar; ahead of print].
este horizonte es importante para la moral, pero su [19] van der Zee HH, Laman JD, Boer J, Prens EP. Hidradenitis
suppurativa: viewpoint on clinical phenotyping, pathogenesis
aparición no debe ser objeto de esperanzas demasiado
and novel treatments. Exp Dermatol 2012;21:735–9.
precoces. Conviene negociar y ajustar el tratamiento de
[20] Makki K, Froguel P, Wolowczuk I. Adipose tissue in obesity-
mantenimiento a la tendencia evolutiva: disminuirlo pro- related inflammation and insulin resistance: cells, cytokines,
gresivamente a medida que esta tendencia se traduce en and chemokines. ISRN Inflamm 2013;2013:139239.
una reducción de la actividad de la enfermedad después [21] Morgan WP, Leicester G. The role of depilation and
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La HS es una enfermedad huérfana, no debido a su ciated with hidradenitis suppurativa. Clin Exp Dermatol
rareza, ya que es frecuente, sino porque es una desco- 1996;21:305–6.
[24] Choudhary SV, Jain D, Agrawal P, Singh A. Dowling–Degos
nocida para los médicos. El tratamiento no es curativo,
disease and hidradenitis suppurativa: co-occurrence or asso-
a excepción de la exéresis amplia, sólo puede realizarse
ciation? Indian Dermatol Online J 2013;4:191–4.
para los casos muy graves y sólo «cura» la región ope-
[25] Hsiao JL, Antaya RJ, Berger T, Maurer T, Shinkai K, Leslie
rada, pero un correcto tratamiento mediante tratamientos KS. Hidradenitis suppurativa and concomitant pyoderma gan-
«clásicos» bien conocidos es a menudo más útil que grenosum: a case series and literature review. Arch Dermatol
los «tratamientos innovadores», cuyo balance beneficio- 2010;146:1265–70.
riesgo aún no se conoce. [26] Braun-Falco M, Kovnerystyy O, Lohse P, Ruzicka T. Pyo-
derma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis
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Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Revuz J. Hidradenitis supurativa. EMC - Dermatología 2015;49(1):1-
16 [Artículo E – 98-820-A-20].
Disponibles en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Videos/ Aspectos Información Informaciones Auto- Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias evaluación clinico
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