Vous êtes sur la page 1sur 2

ATRESIA PULMONAL

Pada atresia pulmonal, komunikasi langsung antara rongga RV dan PA tidak ada; PDA
(atau arteri kolateral) adalah sumber utama aliran darah ke paru-paru. Kembalinya vena
sistemik ke RA harus pergi ke LA melalui ASD atau PFO. RA membesar dan hipertrofi untuk
mempertahankan shunt atrial kiri-kanan (mengakibatkan pembesaran atrium kanan pada
film radiografi dan RAH pada EKG). RV biasanya hipoplastik dengan dinding ventrikel tebal,
tetapi kadang-kadang RV dalam ukuran normal; regurgitasi trikuspid (TR) biasanya ada
pada situasi terakhir. Pengembalian vena sistemik dan pulmonal bercampur di LA dan pergi
ke LV untuk memasok tubuh dan paru-paru (Gambar 11-14). Beban volume ditempatkan di
sisi kiri jantung (yaitu, LA dan LV) secara proporsional terkait dengan besarnya PBF. Karena
PDA adalah sumber utama PBF dan mungkin tutup setelah lahir, PBF biasanya menurun.
Ketika beberapa arteri kolateral adalah satu-satunya sumber PBF, mereka biasanya tidak
memadai dan PBF berkurang. Oleh karena itu, bayi sangat sianosis, dan ukuran jantung
keseluruhan normal atau hanya sedikit meningkat. Hipoplasia RV dan kemungkinan volume
yang berlebihan ke LV menghasilkan LVH pada EKG.
Bayi biasanya terutama sianosis, dan S2 adalah lajang karena hanya ada satu
katup semilunar untuk menutup. Sebuah murmur terus menerus PDA mungkin hadir.
Penutupan duktus menghasilkan kemunduran cepat pada kondisi bayi kecuali jika ada
cukup arteri kolateral yang memasok PBF. Membuka kembali atau mempertahankan patensi
duktus arteriosus dengan infus prostaglandin E1 meningkatkan PBF, memperbaiki sianosis,
dan menstabilkan kondisi bayi.

Singkatnya, bayi baru lahir sianosis dengan penurunan vaskularisasi paru dan
ukuran jantung normal atau sedikit membesar pada film radiografi dada dan RAH atau
hipertrofi biatrial (BAH) dan LVH pada EKG mungkin memiliki atresia pulmonal. Sumbu QRS
biasanya normal, berbeda dengan sumbu "superior" QRS yang terlihat pada atresia
tricuspid. Entah murmur terus menerus dari PDA atau murmur sistolik regurgitasi ringan dari
TR mungkin ada.

ATRESIA PULMONAL DENGAN DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

Batasan
Bentuk kelainan tetralogi Fallot berat (10%), bayi tampak sangat sianosis segera sesudah
lahir, aliran darah ke paru umumnya melalui PDA (70%) atau kolateral (30%). Arteri
Pulmonalis dan cabangnya hipoplastik, sampai tidak terbentuk.
Diagnosis
Sianosis terlihat lebih dini (hari pertama lahir) Tidak terdengar bising pada daerah jalan
keluar ventrikel kanan, tetapi mungkin terdengar bising karena duktus atau kolateral. Bila
kolateral banyak, tidak terlihat sianosis dan bising dapat didengar hingga di punggung di
antara skapula Jantung dapat membesar dan terjadi gagal jantung (pada usia bayi)

Terapi
Mempertahankan PDA dengan prostaglandin E sebelum tindakan operasi PDA stenting/BT
shunt
Operasi Rasteli sesudah usia 1 th atau lebih

ATRESIA PULMONAL TANPA DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

Batasan
Kelainan jantung bawaan yang sangat jarang, dikelompokkan menjadi 3 jenis berdasarkan
anatomi ventrikel kanan:
Tripartit
Bipartit
Monopartit

Hemodinamika
Darah masuk ke ventrikel kanan dalam jumlah kecil melalui sinusoid miokardium ke
pembuluh koroner dan aorta, tapi sebagian besar regurgitasi ke atrium kanan melalui katup
trikuspid yang inkompeten. Pirau kiri ke kanan melalui duktus sangat esensial untuk
kelangsungan hidup bayi tersebut. Aliran darah ke paru bergantung pada persistensi duktus
arteriosus

Diagnosis
Sianosis jelas pada bayi segera sesudah lahir dan tampak makin jelas selama masa
neonatus

Terapi
Mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka dengan infus prostaglandin E sebelum
tindakan operasi/intervensi
Tipe tripartit: pulmonary valvotomi dengan radio frequency ablation + percutaneus
transluminal baloon valvuloplasty
Bipartit: pulmonary valvotomi dengan radio frequency ablation + percutaneus transluminal
baloon valvuloplasty (± PDA stenting + ballon atrial septectomy)
Monopartit: Fontan pathway

Vous aimerez peut-être aussi