UNIVERSIDAD DE CHICLAYO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

DRA CELINDA ORTIZ PRIETO
ATRESIA DE ESOFAGO
EPIDEMIOLOGIA
 US 1/3000 nv ;en el mundo 0,4-3,6 /10000nv
 Pronostico EA y/o FTE mejoro últimos 60 a.
 Sobrevida reportada 95% con anomalías severas y
100% casos no complicados
 No diferencia entre razas
 Varón mayor riesgo (1,26)
ETIOLOGIA
 El tabique traqueoesofagico separa hasta
laringe a los 26 d.
 Esófago recanaliza a 8 sem.
 Falla separación, anormalidades de notocorda,
alteración de apoptosis, deficiencias vasculares,
defectos cromosomicos y genéticos.
 Factores etiologicos: deficiencias de vit.,
drogas, infecciones virales , eventos físicos y
químicos
 ATRESIA ESOFAGICA Y FISTULAS
TRAQUEOESOFAGICAS
 Falla en la recanalización del
intestino primitivo ( ATRESIA)

 Brote pulmonar no se separa

completamente del intestino.

 Atresia aislada 6% . Atresia con

fístula 94%

 Fístulas distales 90% . Fístulas

en H 4%
 ATRESIA AISLADA

 Antes del nacimiento :

polihidramnios

 Al nacimiento : -
regurgitación de saliva.-
abdomen escafoideo (sin
gas)

 Con la primera
alimentación : ahogo,tos y
regurgitación.
 ATRESIA AISLADA

 Diagnóstico :
 imposibilidad para pasar SNG al estómago
 Rx tórax : con contraste aéreo o bario

 Tratamiento :
 anastomosis termino-terminal
 alargar segmento superior con bujías
 miotomía intraoperatoria
 interposición de colon
 ANOMALIAS ASOCIADAS

50% tendra otra anomalia

 Cardiaca 27%  Ano-rectal 12%

 Urogenital 18%  Gastrointestinal 9%
 Esqueletica 12%  Paladar/faringe 8%
 Vertebral 11%  VACTERL 19%
“VACTERL”
V = vertebral
A = ano rectal
C = cardiac
T = FTE
E = Esofagica
R = renal
L = radial(limb)
clasificacion de Spitz

 I peso al nacer > 1500 gms sin malformaciones

cardiacas mayores 97%
 II peso al nacer < 1500 gms o
malformaciones cardiacas mayores 59%
 III peso al nacer < 1500 gms y
malformaciones cardiacas mayores 22%
 ATRESIA CON FISTULA
TRAQUEOESOFAGICA
 Clínica :
 90% fístula distal
 igual a la atresia
 riesgo de neumonía aspirativa
 abdomen lleno de gas
 4% con fístula proximal :
neumonías recurrentes
 Rx de esófago contrastada con
broncoscopia
 ingestión de azul de metileno +
broncoscopia
 tratamiento quirúrgico
 1 / 25.000 NACIDOS VIVOS
A) Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica
Distal. B) Atresia Esofágica Pura. C) Fístula
Traqueoesofágica en forma de H.
AE: DATOS CLÍNICOS:
DX POSTNATAL

 DX IDEAL: Detención del paso

de la sonda orogástrica al
corroborar permeabilidad
esofágica al nacimiento (en sala
de partos o quirófanos)
 DX. NATAL
 Incapacidad de deglutir
 Sialorrea espumosa
 Vómitos
 Cianosis e Insuficiencia
respiratoria
 Tos por accesos
 Atragantamiento
AE: MANEJO INICIAL

 Sonda de doble lúmen

con succión suave
permanente del cabo
esofágico proximal
 Líquidos
 Monitorización signos
vitales.
 Laboratorio
Sonda de doble lúmen para
aspiración continua de cabo
esofágico proximal
 MANEJO PREOPERATORIO

La NEUMONÍTIS es el problema mas crítico en

esta etapa
 Las metas del TX preoperatorio:
 Prevenir broncoaspiración (reflujo por FTE)
 Tratamiento de la neumonitis.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

 OBJETIVO:
 SECCIÓN Y CIERRE DE LA FTE
 RESTABLECER LA CONTINUIDAD
ESOFÁGICA
 FACTORES QUE INFLUYEN EN LA
DECISIÓN QUIRÚRGICA
 Condiciones generales del paciente
 Prematuréz
 Defectos cardiacos, renales existentes
 Tipo de Atresia esofágica (básicamente: distancia
que separa los cabos proximal y distal):
 <o = a 3 cms: anastomosis factible
 > 3 cms. (tres cuerpos vertebrales): anastomosis dificil o
imposible en un primer tiempo quirúrgico.
TX QX

 En niños sanos, sin anomalías mayores

asociadas, neumonía o prematuréz
significativa, la reparación puede realizarse
el primer día de nacido y sin gastrostomía
AE: VARIEDAD “A”

 La META del TX QX es la
sección y cierre de la FTE
inferior y la reparación de
la atresia.
 En RN normales, de
término, sin
complicaciones, el
procedimiento completo
se realiza a las 24 horas de
vida, sin gastrostomía.
 AE: VARIEDAD “A”
TECNICA QX
 TORACOTOMÍA
DERECHA.
 VIA EXTRAPLEURAL
PREFERIDA
 IDENTIFICACIÓN Y
CIERRE DE FÍSTULA.
AE: VARIEDAD “A”
TECNICA QX

 TORACOTOMÍA
DERECHA.
 VIA EXTRAPLEURAL
PREFERIDA
 IDENTIFICACIÓN,
SECCIÓN Y CIERRE
DE FÍSTULA.
AE: VARIEDAD “A”
TECNICA QX
 Anastomosis
esofágica termino-
terminal
 Uno o dos planos
(técnica Cameron
Haight).
AE: VARIEDAD “A”
TECNICA QX:
problema: cabos muy separados
 Anastomosis
esofágica termino-
terminal
 Esofagomiotomía
proximal (técnica de
Lividitis) para
alargamiento.
AE: CABOS
MUY
SEPARADOS
 Más de 3 cms de
separación o mas de 3
cuerpos vertebrales
 Esofagostomía cervical
 Cierre de FTE
 Gastrostomía
 Programa de dilataciones
 Cirugía posterior
AE: VARIEDAD “A”
postoperatorio:
 Esofagograma entre 7o y
10o día
 Si no hay escape por
anastomosis se inicia vía
oral y se remueve sonda
de torocotomía.
 Programar dilataciones
esofágicas.

 COMPLICACIONES
RELACIONADAS CON LA
ANASTOMOSIS:
 Escapes o fugas: 5 a 10 %
 Estenosis: 5 a 15 %
 Recurrencias de la fístula:
2a5%
SOBREVIDA

Alcanza el 100 % en pacientes de AE con FTE

distal:
 LIBRES DE MALFORMACIONES
ASOCIADAS
 SIN DEPENDENCIA VENTILATORIA
SOBREVIDA

 La prematuréz extrema, la neumonía

significativa o la presencia de anomalías
congénitas severas incrementan el riesgo
quirúrgico y la morbilidad postoperatoria.
Actualmente en desuso la tabla
de Waterston que asignaba
riesgos en base a:

 Tamaño del paciente (peso al nacer)

 Presencia de dificultad respiratoria y
 Las anomalías asociadas.
 En desuso la tabla de Riesgos
de Waterston
 El peso al nacimiento como
factor independiente, ya no
es predictor de mortalidad.
 Neonatos prematuros con
peso de 1000 gramos o
menos se han operado
exitosamente con reparación
quirúrgica primaria.
 OTRAS ANOMALIAS DEL DESARROLLO ESOFÁGICO

 FISTULA EN H
 CRISIS DE TOS, CIANOSIS,
ATRAGANTAMIENTO,
DURANTE LA INGESTA DE
FORMULA LACTEA
 FISTULA EN H
OTRAS ANOMALIAS  TRÁQUEA
DEL DESARROLLO HENDIDA
ESOFÁGICO
 ATRESIA ESOFAGO (AE)
SÍNTESIS
 LA AE SE ORIGINA POR UNA ANOMALÍA DEL DESARROLLO DEL
SEPTUM TRAQUEO-ESOFÁGICO.
 VARIEDAD “A” LA MAS COMUN (ANTIGUA TIPO III): FONDO DE SACO
CIEGO SUPERIOR Y FTE INFERIOR.
 ANOMALÍAS DEL LOCUS CROMOSÓMICO 2P23P24.
 1 EN 4000 NACIMIENTOS. VARIANTE FAMILIAR RARA.
 MAS DE LA MITAD DE LOS CASOS TIENEN ANOMALÍAS ASOCIADAS.
 LAS MAS IMPORTANTES PARA EL PRONÓSTICO SON LAS
CARDIOVASCULARES
 OTRAS: VACTERLH (ACRÓNIMO), SÍNDROMES DE POTTER, CHARGE Y
SQUISIS. ANOMALÍAS CROMOSOMICAS ASOCIADAS A LAS
ANOMALÍAS TRAQUEOESOFÁGICAS: 13, 18 Y 21
ATRESIA ESOFAGO
SÍNTESIS
 DX IDEAL: AL NACIMIENTO, AL CORROBORAR PERMEABILIDAD
ESOFÁGICA. SE DETIENE EL PASO DE LA SONDA. DX PRENATAL
POSIBLE.
 DX POSTNATAL TARDIO: SIALORREA ESPUMOSA. DIFICULTAD
RESPIRATORIA, TOS A LA INGESTA DE ALIMENTOS, NEUMONÍA.
 DX IMAGENOLÓGICO: RX AP Y LAT. DE TÓRAX (PUNTA DE SONDA
ESOFÁGICA RADIO-OPACA O CON MEDIO DE CONTRASTE
HIDROSOLUBLE: 0.5 CC.).
 OBJETIVOS DE LA CIRUGÍA CORRECTIVA: CERRAR LA FTE Y
RESTABLECER LA CONTINUIDAD DE ESÓFAGO.
 EN NEONATOS DE TERMINO SIN ANOMALÍAS ASOCIADAS
GRAVES, PREMATURÉZ O NEUMONÍA, SE REALIZA EL PRIMER
DÍA DE VIDA, SIN GASTROSTOMÍA.
 SE DIFIERE LA ANASTOMOSIS ESOFÁGICA SI LOS CABOS TIENEN
MAS DE 3 CMS. DE SEPARACIÓN (O 3 CUERPOS VERTEBRALES).
ATRESIA ESOFAGO
SÍNTESIS

La SOBREVIDA alcanza el 100 % en pacientes de

AE con FTE distal:
LIBRES DE MALFORMACIONES ASOCIADAS
SIN DEPENDENCIA VENTILATORIA
 ATRESIAS
INTESTINALES
 CLASIFICACIÓN

 INTESTINO AFECTO:

 ATRESIA PILÓRICA
 ATRESIA DUODENAL
 ATRESIA YEYUNOILEAL
 ATRESIA COLÓNICA
 ATRESIA PILÓRICA

 Rara: 1/1000000
 Tendencia familiar:
autosómica recesiva
 Membranas
ausencia de píloro
 Asociaciones:
 Epidermolisis
ampollosa
 ITGA6-ITGB4
 ATRESIA PILÓRICA
 Rx: Burbuja y ausencia
gas distal
 Diagnóstico
diferencial:
 Atresia duodenal alta
 Malrotación con vólvulo
 Clínica: Vómito no
bilioso, distensión
abdominal superior.
 Tratamiento:
GASTRODUODEN
OSTOMÍA
LATEROLATERAL
ATRESIA DUODENAL

 1:2500 nacimientos
 Clasificación:
 Estenosis: en “manga de
viento”
 Atresia verdadera
 Asociaciones (50%):
 Síndrome de Down
 Cardiacas, genitourinarias,
anorrectales, atresia
esofágica, pancreáticas,
renales, malrotación...
ATRESIA DUODENAL.
 HISTORIA.

 1733 Calder 2 niños con conformación

prenatural del intestino.

 1929 Kaldor 250 casos de atresia duodenal

reportados.

 1921 Webb y Wangensteen 9 sobrevivientes.

 ATRESIA DUODENAL

 ETIOLOGÍA:

 Falta de recanalización (Teoría de Tandler)

 Tejido pancreático alrededor del duodeno

 PATOLOGÍA.

 La atresia y estenosis duodenal se asocian a

páncreas anular.

 Anormalidades en la rotación y fijación

intestinal se observan.

 Anormalidades pancráticas y biliares.

 TIPOS DE ATRESIA.
(Gray y Skandalakis)

 Tipo 1; diafragma o membrana de mucosa o

submucosa, muscular intacta.

 Tipo 2; dos sacos cerrados conectados por un

cordón fibroso, mesenterio intacto.

 Tipo 3; no hay cordón fibroso, defecto en el

mesenterio, “V”.
A tipo 1, B Tipo 2, C Tipo 3, D membrana intraluminal, E Anormalidad saco ciego
F Páncreas anular
 EPIDEMIOLOGÍA.

 85% de las estenosis son distales a la entrada

del conducto biliar al duodeno.

 La obstrucción congénita duodenal puede ir

de 1/10,000 a 1/6,000.

 Asociar con Sx Down 1/3, malrotación o

cardiopatía congénita.
 HISTORIA PRENATAL.

 Polihidramnios 50%.

 USG prenatal suele detectar 7-8 mes.

 Permite hacer amniocentesis para cariotipo.

 > 50% son prematuros, relacionado con

polihidramnios.
 PRESENTACIÓN.

 Vómito con material biliar a las poca horas de

haber nacido.

 Vómito continuo puede llevar a gastritis y

hematemesis.

 Aspirado gástrico neonatal > 30 ml con contenido

biliar, sin haber vomitado.

 Estomago dilatado, abdomen escafoide.

 DIAGNÓSTICO.

 Radiografía de abdomen.
 Abdomen largo, con disensión y nivel del líquido.
 Ausencia de aire en el resto.
 Doble burbuja (instilar 60 ml aire).

 USG.
 Bandas peritoneales, malrotación.
 Páncreas anular.
 Signo del remolino “whirlpool”.
 Vena porta preduodenal.
USG feto 37 SDG

Doble burbuja
 MANEJO PREQUIRURGICO.

 Manejo de la prematurez.
 Excluir volvulus.
 SOG para descompresión y drenaje.
 1 mg vitamina K IM.
 Buscar otras anormalidades.
 Corregir lo metabólico y respiratorio.
 CUIDADOS P.O.

 Ayuno hasta que:

 Aspirado gástrico claro.
 Volumen < 1 ml/kg/hr.
 Peristaltismo presente.
 RESULTADOS.

 Supervivencia > 90% en anormalidades

duodenales.

 Valorar prematurez, Sx Down o cardiopatías.

 Buen pronóstico.
 ATRESIA DUODENAL

 Clínica:
 Mayoría periampollares
 Distensión proximal
 Perforación rara
 Polihidramnios
 Premadurez
 Retraso del crecimiento
 Vómito gástrico o bilioso
 Diagnóstico:
 Ecografía prenatal (7º-8º mes)
 Rx: doble burbuja
 ATRESIA DUODENAL

 TRATAMIENTO:
 1. Descompresión.
 2. Estabilizar y descartar otras anomalías.
 DUODENODUODENOSTOMÍA +/-
DUODENOPLASTIA
 Descompresión nasogástrica, NO
GASTROSTOMÍA (< estancia hospitalaria)
ATRESIA YEYUNOILEAL
 ATRESIAS YEYUNOILEALES

 DIAGNÓSTICO:
 Ecografía prenatal
 Rx postnatal
 CLÍNICA:
 Ausencia de evacuación de meconio
 Distensión abdominal
 Vómito bilioso
 ATRESIAS YEYUNOILEALES

 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
 Atresia de colon
 Vólvulo de intestino medio
 Íleo meconial
 Quistes por duplicación
 Hernia interna
 Íleo por sepsis
 ATRESIAS YEYUNOILEALES

 TRATAMIENTO:
 Estabilización
 Cirugía precoz: riesgo de perforación
 Técnica: anastomosis T-T +/- plastia del intestino
proximal
 Comprobar longitud intestino restante
 Comprobar permeabilidad intestino distal