-Proteínas

A partir del esqueleto

-Otros compuestos, por
Exógeno: dieta-absorción Degradación de METABOLISMO DE AMINOACIDOS ejm. hormonas
carbonado
en intestino proteínas endógenas
Fondo metabólico común
2do.destino:
1er.destino:
obtención de energía
Síntesis de aminoácidos biosíntesis
Origen AMINOACIDOS
(Principalmente en hígado)
Destino de
aminoácidos
Utilización Digestión y absorción
1. Síntesis de proteínas de proteínas
Degradación
Reacciones de eliminación
oxidativa de los
del grupo amino
2. Síntesis de compuestos 3. Degradación con aminoácidos
nitrogenados no proteicos producción de energía Estómago- pepsina
(Genera polipéptidos de
Transaminación Desanimación
cadena corta)

Endopeptidasa Duodeno y yeyuno

Eliminación del
Transferencia del
grupo amino como
Exopeptidasa grupo amino a otro
amonio
Tripsina, quimiotripsina, compuesto
Las cadenas
elastasa
Carboxipeptidasa, polipeptidicas son
aminopeptidasa digeridas en aa
libres,dipéptidos y Las transaminasas
Dividen enlaces peptídicos tripeptidos requieren el
internos en las cadenas Carboxipeptidasa, separa
piridoxal fosfato
polipeptídicas aminoácidos del extremo
como grupo
carboxiterminal de las
prostético
cadenas polipeptídicas dipéptidos y
Aa. libres
tripeptidos

Entran libres por Entran por transporte activo

cotransporte con Na+ secundario, mediante un
gradiente de H+

En citoplasma son
hidrolizados en aa
libres
Pasan a capilares sanguineos
 Son enferm. genéticas
basadas en una alteración de
una proteína o de una enzima
Que hace que un
proceso metabólico
quede bloqueado
ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMO DE LOS AMINOÁCIDOS Son enferm. de
herencia autosómica
ENFERMEDADES METABÓLICAS recesiva en su mayoría
(EM) O ERRORES INNATOS DEL
METABOLISMO (EIM)
Con alto riesgo
de recurrencia
Fenilcetonuria (PKU)

Definición Sintomatología Diagnostico Está permitido: suplementos,

Tratamiento
hierro, carnitina, lenofalac

Trastorna el Prueba de sangre

-Piel, ojos, cabellos Las personas con PKU
metabolismo de la (tamiz)
más claros. necesitan evitar varios
fenialanina
alimentos ricos en  Leche y queso
-Hiperactividad.
proteína, entre ellos:  Huevos
-Discapacidad
Exámenes  Nueces
intelectual.
El defecto radica en la adicionales de  Soya
-Convulsiones
ausencia o escasa actividad sangre y orina  Frijoles
-Erupciones cutáneas
de la enzima fenilalanina  Pollo, carne de
-Temblores
hidroxilasa hepática res o cerdo
 Pescado
 Arvejas
Que cataliza la (guisantes)
hidroxilacion de la  Cerveza
fenilalanina a tirosina