Enfermedad pulmonar intersticial difusa

La enfermedad pulmonar intersticial difusa consiste en un extenso grupo de enfermedades

pulmonares que afectan el intersticio, que es el tejido conectivo que forma la estructura de
soporte de los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones. Normalmente, cuando inhalamos,
los alvéolos se llenan de aire y el oxígeno pasa a la corriente sanguínea. Cuando se exhala,
el dióxido de carbono pasa de la sangre a los alvéolos y luego es expulsado del cuerpo.
Cuando la enfermedad intersticial está presente, el pulmón se inflama y se vuelve rígido,
evitando que los alvéolos se expandan por completo. Esto limita tanto el suministro de
oxígeno al torrente sanguíneo como la eliminación del dióxido de carbono del cuerpo. A
medida que la enfermedad avanza, el intersticio y las paredes de los alvéolos, se engrosan,
impediendo aún más la función pulmonar.
En qué consiste la enfermedad pulmonar intersticial difusa
La enfermedad pulmonar intersticial difusa (ILD, por sus siglas en inglés) es un grupo de
trastornos que afectan el tejido conectivo (intersticio) que forma la estructura de soporte de
los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones.
En un pulmón normal, los alvéolos se llenan de aire durante la inhalación. El oxígeno del
aire pasa a través de las paredes de los alvéolos hacia el torrente sanguíneo. En sentido
inverso, durante la exhalación, el dióxido de carbono pasa de la sangre a los alvéolos.
Cuando se encuentra afectado por una enfermedad pulmonar intersticial, el tejido de los
alvéolos se inflama y se vuelve rígido, lo que hace difícil que los alvéolos se puedan
expandir completamente. El intersticio anormal limita el suministro de oxígeno al cuerpo y
la eliminación del dióxido de carbono del cuerpo. A medida que la enfermedad intersticial
avanza, el tejido de soporte cicatriza y ensancha las paredes alveolares, disminuyendo aún
más la función pulmonar.
En algunos casos, la inflamación puede estar confinada a una o más áreas del pulmón. Sin
embargo, a menudo es difusa, lo que significa que ocurre a lo largo de ambos pulmones. La
enfermedad pulmonar intersticial se puede clasificar en función de la causa, la asociación
con otras enfermedades, o la patología. La enfermedad intersticial de los pulmones puede
estar asociada a enfermedades autoinmunes o inflamatorias tales como:
- artritis reumatoidea
- escleroderma (esclerosis sistémica)
- polimiositis y dermatomiositis (una enfermedad inflamatoria que causa debilidad
muscular)
- enfermedad inflamatoria del intestino
También puede estar causada por la exposición a medicamentos tales como:
- agentes quimioterapéuticos
- agentes antiarrítmicos (usados para tratar ritmos irregulares del corazón)
- estatinas (usadas para reducir los niveles de colesterol)
- antibióticos
También puede originarse por la inhalación de substancias tales como:
- Asbestos
- Sílice
- Químicos
- proteína de origen animal
- mohos
- humo
La enfermedad pulmonar intersticial relacionada con la inhalación del humo de cigarrillo
puede ocurrir como un espectro de lesiones que incluyen la bronquiolitis respiratoria-
enfermedad intersticial pulmonar y la neumonia intersticial descamativa.
En algunos casos, la enfermedad intersticial de los pulmones puede estar asociada con una
acumulación de células inflamatorias (granuloma), como se puede observar en la
sacoidosis. Otras enfermedades de este grupo incluyen la fibrosis pulmonar idiopática
(IPF), la neumonía intersticial usual (UIP), la neumonía criptogénica organizada (NCO) y
la neumonía intersticial inespecífica (NSIP). Existen también muchas otras causas de la
enfermedad intersticial de los pulmones. En algunos casos, la causa de la enfermedad
intersticial también es desconocida. Ocasionalmente, la enfermedad intersticial se asocia
con una causa familiar o una enfermedad genética específica.
Los síntomas más comunes de la enfermedad pulmonar intersticial difusa son dificultad
para respirar y una tos seca. A medida que la enfermedad avanza, también se puede
experimentar pérdida de peso, dolor muscular y de las articulaciones, y fatiga. En una etapa
más avanzada, las personas pueden desarrollar un corazón agrandado, agrandamiento de las
puntas de los dedos (hipocratismo digital), y cianosis (coloración azul en los labios, la piel
y las uñas como resultado de niveles bajos de oxígeno en la sangre). Los individuos
también pueden presentar síntomas no respiratorios, tales como dolor muscular, dolor en las
articulaciones, o engrosamiento o estiramiento de la piel, particularmente cuando existe una
enfermedad autoinmune.
Variables clínicas relacionadas con la etiología y prevalencia de las EPID
Edad: Algunas EPID son más frecuentes en grupos etáreos bien definidos; es así como la
mayoría de los casos de sarcoidosis, EPID asociadas a enfermedades del colágeno,
linfangioleiomiomatosis, histiocitosis pulmonar, y EPID hereditarias, se presentan en el
adulto joven entre los 20 y 40 años de edad. Opuesto a lo anterior es el caso de la fibrosis
pulmonar idiopática, conocida como alveolitis fibrosante criptogénica en Europa, que se
manifiesta en el adulto mayor.
Género: En la fibrosis pulmonar idiopática existe diferencia en la distribución por sexo,
tanto respecto a la prevalencia como a la incidencia, con una tasa de 1,4/1,0 y 1,3/1,0
hombre/mujer, respectivamente10. Respecto a las EPID asociadas a enfermedades
reumatológicas, éstas son más comunes en mujeres, exceptuando el compromiso pulmonar
asociado a la artritis reumatoide, el cual es más frecuente en hombres. Por razones
socioculturales, las EPID relacionadas con exposición laboral son también más frecuentes
en hombres.
Tabaquismo: Preguntar por el consumo de cigarrillos es un dato importante, ya que algunas
EPID ocurren especialmente en pacientes fumadores sobre 20 paquetes año (histiocitosis
pulmonar, neumonía intersticial descamativa, fibrosis pulmonar idiopática, bronquiolitis
respiratoria); también puede complicar la evolución de un paciente con síndrome de
Goodpasture, donde el consumo de tabaco aumenta el riesgo de hemorragia pulmonar, lo
cual se debe a aumento del daño de la membrana basal alveolar y aumento de la
permeabilidad a los anticuerpos antimembrana basal circulantes12.
Duración de la enfermedad: El tiempo desde la presentación inicial de los síntomas, hasta la
presentación de la enfermedad propiamente tal, puede ser de ayuda en el diagnóstico
diferencial. Así, los procesos agudos y subagudos pueden ser confundidos con neumonías
infecciosas atípicas.
Uso previo de medicamentos: Existe una cantidad importante de medicamentos que pueden
provocar injuria pulmonar de evolución aguda, subaguda o crónica, dentro de los cuales
destacan los fármacos antiarrítmicos como la amiodarona y procainamida, antibióticos
como la nitrofurantoína, antidepresivos, citotóxicos, antineoplásicos, oxígeno, radiaciones y
drogas ilícitas, entre otros13.
Historia familiar: Puede ser de utilidad cuando se identifica otro miembro familiar
afectado14,15. Se ha descrito un patrón de herencia autosómica dominante, con o sin
penetrancia incompleta, en la fibrosis pulmonar idiopática y sarcoidosis, y un patrón
autosómico recesivo en EPID asociadas a enfermedades hereditarias.
Historia laboral: Debe realizarse un completo y exhaustivo registro de la historia laboral del
paciente, consignando la exposición a polvos, gases y químicos, además del tiempo de
exposición, la intensidad y el tiempo desde el último episodio, junto con el empleo de
medidas de protección. Existen cuestionarios para ello, que idealmente deberían ser
aplicados en forma sistemática (Tabla 4).
Exposición ambiental: Junto con explorar el ambiente laboral, se debe investigar sobre los
posibles contaminantes domiciliarios, la tenencia de mascotas, especialmente aves, la
convivencia con niños, las características de la vivienda, sistemas de calefacción y cocina.
Por último, se debe averiguar si desempeña algún oficio en la vivienda, ya que pueden
existir casos de exposición pasiva a agentes laborales (carpinteros que trabajan en sus
casas).