Atención urgente

Síndrome de Guillain-Barré:
actuación en urgencias
Sara Jimena Garcíaa y J.L. Echarte Pazosb
a
Servicio de Neurología Clínica.
b
Servicio de Urgencias. Hospital Universitario del Mar. Institut Municipal d’Assistència Sanitària.

de casos y controles que ponen de manifiesto la importancia de

Actuación inmediata
El síndrome de Guillain-Barré forma parte de
las neuropatías periféricas autoinmunitarias.
Sus principales características clínicas son la
debilidad progresiva, la disminución o ausencia
de reflejos de estiramiento muscular, trastorno
sensorial variable y alteraciones en el líquido
cefalorraquídeo.
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la primera causa de pa-
rálisis aguda generalizada en el adulto. Recientes estudios eu-
ropeos afirman que la incidencia es de 1,2-1,9 por 100.000 habi-
tantes. Estos estudios afirman que los hombres se ven afectados
un 1,5 más que las mujeres, y que su proporción aumenta con la
edad, con un pico de incidencia entre los 50 y los 80 años.
En el 70% de los casos no hay una etiología identificada para
el desarrollo de la enfermedad. En el 30% restante encontramos
distintos factores que predisponen a éste. El 80% presentan una
infección entre 1 y 3 semanas antes del desarrollo. Estas infec-
ciones suelen ser respiratorias o gastrointestinales. Entre el 5
y el 10% se desarrolla tras una intervención quirúrgica o una
neoplasia hematológica. La mayoría de casos son esporádicos,
pero se han descrito pequeñas epidemias asociadas a brotes de
enteritis bacteriana debido a la contaminación del agua y pe-
queños brotes en China durante el verano, debido a la infección
por Campylobacter jejuni. Se han realizado diversos estudios
ciertos virus y bacterias que actuarían como factores precipitan-
tes en este síndrome: C. jejuni, citomegalovirus, virus de Eps-
tein-Barr y Mycoplasma pneumoniae (tabla I).
Manifestaciónes clínicas
Los primeros síntomas del SGB suelen ser debilidad, entume-
cimiento, dolor y parestesias en las extremidades. La debilidad
puede ser proximal, distal o una combinación de ambas. Por
otra parte, el entumecimiento y las parestesias suelen afectar
al segmento proximal de extremidades inferiores con un déficit
motor simétrico y ascendente. La sintomatología se desarrolla
dentro de las 3 semanas siguientes, y puede afectar a los ner-
vios craneales y producir parálisis facial periférica, que respeta
los músculos masticatorios. La disfunción sensitiva es de tipo
irritativo con dolor y parestesias, que son el síntoma inicial en
el 50% de los casos, y se presentan disestesias en la fase de
recuperación. Con menor frecuencia hay alteración de nervios
bulbares y oculares (tabla II).
El principal motivo de gravedad del síndrome de Guillain-Ba-
rré es la afectación de la musculatura respiratoria, que puede
condicionar un fracaso de los movimientos ventilatorios y la
necesidad de ventilación asistida. En el 25% de los casos, la de-
bilidad de los músculos respiratorios requiere ventilación artifi-
cial dentro de los primeros 18 días del inicio de los síntomas.
Las alteraciones del sistema nervioso autónomo son frecuen-
tes y consisten en retención aguda de orina, íleo paralítico,
taquicardia sinusal, hipertensión, arritmias cardíacas e hipo-
tensión ortostática. En algunos casos, el cuadro clínico cede rá-
pidamente, con recuperación completa en pocas semanas, pero
en la mayoría de las ocasiones persiste una debilidad residual

Tabla I. Características clínicas, patológicas y serológicas de las variantes del síndrome de Guillain-Barré

Síndrome Patología Enfermedad antecedente Antígeno relacionado

Polineuropatía inflamatoria Desmielinización con degeneración Herpesvirus, Campylobacter jejuni, 14 a 25% tienen Ac IgG anti-GM1
aguda (PIDA) axonal variable e inflamación linfocítica Mycoplasma pneumoniae
Síndrome de Fisher Sin datos La mayoría de casos desconocido, GQ1b y gangliósidos relacionados
o Mycoplasma
Formas axonales
Neuropatía motoraaxonal Degeneración axonal motora con Campylobacter jejuni GD1A, GM1Ga1Nac, GD1a, GM1b
aguda (AMAN) pequeña inflamación o desmielinización
Neuropatía sensitiva axonal Similar, con involucro sensitivo Campylobacter jejuni Probablemente gangliósidos
aguda (AMSAN)
Pandisautonomía aguda Cambios axonales Ninguna Antireceptor acetilcolina ganglios
autonómicos

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Síndrome de Guillain-Barré: actuación en urgencias
S.J. García y J.L. Echarte Pazos

Tabla II. Factores que condicionan el pronóstico Evaluación diagnóstica

del síndrome de Guillain-Barré
Datos que se requieren para el diagnóstico:
Factores de mal pronóstico
Necesidad de ventilación mecánica – Debilidad motora progresiva en más de una extremidad.
Incio rápido de los síntomas – Arreflexia.
Edad avanzada
Antecedentes de infección por Campylobacter jejuni y citomegalovirus
Alteraciones en el electromiograma como disminución de la amplitud
Datos que apoyan el diagnóstico:
motora en la variante PIDA
Factores de buen pronóstico
– Progresión inferior a 4 semanas.
En niños, la recuperación es rápida y de manera espontánea – Relativa simetría.
Variante AMAN – Síntomas o signos sensitivos
Infección por Epstein-Barr – Afectación de pares craneales (especialmente facial bila-
teral).
– Inicio de la recuperación 2-3 semanas tras la progresión.
– Afectación autonómica.
– Sin fiebre al inicio.
Tabla III. Diagnóstico diferencial de la parálisis flácida – LCR: elevación de proteínas a partir de la primera semana
aguda
y menos de 10 células.
– Estudio electrofisiológico típico.
Ictus troncoencefálico
Encefalitis troncoencefálica
Datos que hacen dudar del diagnóstico:
Poliomielitis aguda anterior
Causada por poliovirus
Causada por otros virus neurotropos
– Asimetría marcada persistente.
– Alteración esfinteriana persistente.
Mielopatía aguda
Lesiones ocupantes de espacio
– Alteración esfinteriana vesical o rectal inicial.
Mielitis transversa aguda – Pleocitosis superior a 50 células/dl.
Neuropatías periféricas
– Presencia de polimorfonucleares en LCR.
Síndrome de Guillain-Barré – Nivel sensitivo claro
Neuropatía posvacuna de la rabia
Neuropatía diftérica Datos que descartan el diagnóstico:
Intoxicación por metales pesados, drogas o toxinas biológicas
Porfirio aguda intermitente – Neuropatía tóxica por hexacarbonos, plomo, organofosfo-
Neuropatía vasculítica
rados o fármacos.
Neuropatía del paciente crítico
Neuropatía linfomatosa
– Diagnóstico definitivo de poliomielitis, porfiria, botulismo,
difteria.
Alteraciones de la transmisión neuromuscular
Miastenia gravis
– Síndrome puramente sensitivo.
Toxinas biológicas o industriales
Alteraciones musculares
Exploraciones complementarios
Hipopotasemia
Hipofosfatemia Tras el análisis de las manifestaciones físicas del paciente, de-
Miopatía inflamatoria bemos solicitar las pruebas analíticas:
Rabdomiólisis aguda
Triquinosis
– Será necesario solicitar analítica básica con perfil bio-
Parálisis periódica familiar
químico, coagulación y ionograma. El perfil básico de-
berá complementarse con una radiografía de tórax y un
ECG.
– El estudio del LCR puede ayudarnos a establecer el diag-
nóstico. Es característica del SGB la disociación albumi-
durante meses. Son diversas las variantes del SGB; se clasifican nocitológica, que consiste en un aumento de proteínas
por la presencia de alteración sensitivomotora y se diferencian que puede llegar a 1 g/dl, con recuento celular normal o
por los diversos anticuerpos asociados y las alteraciones en la mínimamente aumentado (hasta 10 células/dl) y gluco-
electromiografía (EMG). rraquia normal. Esta alteración puede no hallarse en los
primeros 5-10 días de la enfermedad.
– En caso de afectación respiratoria, solicitaremos gaso-
Actuación en urgencias metría arterial y medición de la capacidad vital mediante
una espirometría, si es posible. A partir de los resultados
El SGB, al ser una polirradiculoneuropatía, precisa pruebas es- obtenidos podremos decidir el tratamiento adecuado.
pecíficas para su diagnóstico, como un estudio neurofisiológico Una capacidad vital menor a 15 ml/kg indica insuficien-
o la detección de anticuerpos. En urgencias, no obstante, pue- cia respiratoria, por lo que será necesario trasladar al pa-
de realizarse el diagnóstico basándose en criterios clínicos y ciente a una unidad de cuidados intensivos, para valorar
analíticos simples. intubación orotraqueal y ventilación mecánica.

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 – En los casos en que el paciente se encuentre estable he-
modinámicamente, se decidirá ingreso en unidad conven-
cional, preferentemente en neurología. Debe prestarse es-
pecial atención a los pacientes con afectación de nervios
bulbares o disfunción facial, debido a que presentan un
mayor riesgo de afectación respiratoria.
El diagnóstico diferencial del SGB debe realizarse con todas
las entidades que cursen como tetraparesia aguda arrefléxica
(tabla III).
Abordaje terapéutico
El tratamiento del SGB incluye tanto medidas de soporte como
tratamiento específico (fig. 1). Diversos estudios han constata-
do que la eficacia de la plasmaféresis y de la infusión de inmu-
noglobulina es similar, pero el uso de IgG por vía intravenosa es
de elección en caso de inestabilidad hemodinámica o imposibi-
lidad para canalizar un acceso venoso para la plasmaféresis. En
la práctica habitual, se inicia el tratamiento con IgG i.v. antes
que la plasmaféresis. En la figura 2 se resume la evolución ha-
bitual del SGB tras recibir tratamiento adecuado. J
Bibliografía
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drome in the Emergency Department. Ann Emerg Med. 2006;47:390-3.
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Hughes RAC, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. Lancet.
2005;366:1653-66.
A tener en cuenta
• Interrogar siempre sobre los antecedentes de
sintomatología previa infecciosa respiraroria y/o
digestiva en el último mes.

Figura 1. Abordaje terpaéutico del síndrome • En la exploración neurológica es característica

de Guillain-Barré. la tetraparesia arrefléxica simétrica y de curso
ascendente que se inicia en extremidades inferiores.

a) Control de la PA, FC y saturación de O2 • La prueba diagnósica en urgencias es la punción

b) Soporte respiratorio y protección de lumbar en la que en el LCR se observa la disociación
vía aérea albuminocitológica.
c) Analgesia
Medidas de d) Nutrición adecuada o colocación de • Siempre debe valorarse la función respiratoria que
soporte SNG si hay afectación bulbar
es la complicación más grave de este síndrome.
e) HBPM como profilaxis de TVP o TEP
f) Fisioterapia respiratoria y cambios
• El tratamiento de elección es la IgG intravenosa.
posturales

Errores más frecuentes

a) Plasmaféresis (PF): recambios de
200-250 ml/kg en 5 sesiones, que deben • Ante un paciente que consulta en urgencias por
realizarse en un período de 7-14 días
sintomatología de paresia progresiva de inicio agudo
b) Inmunoglobulinas iv (IgG i.v):
Tratamiento se debe descartar un SGB.
específico administración de 0,4 gr/kg/día de IgG i.v.
durante 5 días
c) Corticoides: pueden utilizarse • No valorar la función respiratoria puede tener graves
como terapia combinada con las consecuencias.
inmunoglobulinas, pero no se
recomiendan como terapia aislada
• El retraso en el diagnóstico y en el tratamiento
puede ocasionar lesiones neurológicas graves.

Figura 2. Evolución del síndrome de Guillain-Barré tras el tratamiento adecuado.

El 70% tiene historia de:

VENTANA DE
TRATAMIENTO
(PF/Ig G i.v.) Recuperación total (41%)
Diarrea
7 días Recuperación incompleta (32%)
Infección de vías aéreas
Inicio de los
Vacunación Secuelas (19%)
síntomas
Cirugía Muerte (0%)
Período de
Campylobacter Progresión (1-4 sem) Recurrente, crónico (0%)
sensibilización

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