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mielomeningocele

Dr.Nabaz M.Mustafa
cierre defectuoso de la línea media dorsal

estructura embriológico
estructura anatómica
estructura anatómica
estructura anatómica
Ubicación

• toracolumbar Caudal 85%

• Dorsal 10%

• Cervical 5%
anomalía asociada

• Chiari II 100%
• La hidrocefalia 80-90%
• Syrinx 40-80%
• cifosis 15%
• craneofacial
• Cardíaco
• Respiratorio
• GIT
• INTESTINO
Epidemiología

• Geográfico Reino Unido> EE.UU.

• Étnica y racial blanco> negro

• Sexo mujer> hombre

• Temporada invierno
Factor de riesgo

• Nutritivo ácido fólico, zinc


• AEA ácido valproico, tegretol
• DM
• Obeso
• Calor
• radiación
• De fumar
• Cocaína
• trisomía 13,18
Diagnóstico prenatal

suero materno 16-18


16-18 semanas
semanas 60-70%
AFP
AFP preciso
Ultra
Ultra sonido
sonido 20
20 semanas
semanas 100%

Amniocentesis Para los pacientes con 99%


(AFP y AChE) historia previa 99%
RM
Tratamiento
gestión del feto

• la reparación intrauterina = controversia

• Sin cambios en el déficit neurologcal

• Disminución de Chiari II y necesidades de derivación VP

• Aumentar la morbilidad y la mortalidad por


precocidad
Entrega

• parto vaginal normal

• cesárea

• Sin deferencia significativa pero C / S mejor


• Disminuir el riesgo de trauma para exponer neuronal
tejido durante el parto
gestión posnatal

evaluación general para otra anomalía de órganos

Vestir por gasa solución salina estéril hidratante

Cuidados de enfermería en decúbito prono o en la posición lateral

ecografía craneal

De rayos X Llanura si cifosis

antibiótico profiláctico
reparación quirúrgica

• Objetivo
• Prevenir la pérdida de CS

• Prevenir la infección ascendente retrógrada


• Preservar funcionamiento tejido neural
• Una mejor atención de enfermería
reparación quirúrgica

• Hora

• Inmediata en caso de fuga de LCR

• Early dentro de las 72 horas

• Finales de los años 6 semanas (mejor tomar un intercambio de

PALcode)
reparación quirúrgica

• Contraindicación

• Parálisis en L2-3 o por encima


• hidrocefalia marcada
• cifosis severa
• Otra anomalía o lesión en el parto
reparación quirúrgica
El manejo postoperatorio

• Cuidados de enfermería en decúbito prono con la cabeza hacia abajo

• Circunferencia de la cabeza

• Obseation de Chiari II
• estridor, apnia, cianosis,
asfixia, hipotonía, opithotonos,
• ultra sonido Renal
complicaciones postoperatorias

• Infección
• dehiscencia de la herida superficial
• Meningitis
• Septicemia

• absceso subdural espinal


• hidrocefalia
otra operación

• derivación VP, revisión


• la descompresión de la fosa posterior
• Desanclaje de la médula espinal por 5 años
• La cirugía plástica: anomalía craneofacial, úlcera trófica
• Ortopédica: DDH, pie zambo
• Urología
• cirujano pediátrico: GIT
• Cardiaco, cirujano torácico
Pronóstico

• Poder
• Lesión en el D12: parapléjico
• Lesión en L3: compatible con la postura erecta y caminar con ortesis
• Esfínter
• 90% tenían vejiga neurogénica
• 85% tenían contenent fecal
• Necesita cateterismo intermitente o medicamentos
• Goteo de orina con el llanto o movimiento es malo
• Si una pierna es normal, se espera que la normalidad del esfínter
• Inteligencia
• 75-80% normales
• Mortalidad
• 15% mueren dentro de los primeros 6 meses incluso con tratamiento agresivo
Prevención

• Ácido fólico
• 3 meses antes de la concepción hasta el final de la primera

trimestre (0,4 mg)


• Si tiene historia previa (4 mg)
• Asesoramiento genetico
lipomielomeningocele
Definición

• Lipoma del cono medular

• Una forma de espina bífida oculta (OSD)


en el que una masa fibroadiposo subcutánea
• penitrating la fascia dorsolumbar,
• provoca un defecto laminar espinal,
• desplaza la duramadre, y
• infiltra y correas de sujeción de la médula espinal
subtipo
• • Variante dorsal
• Lipoma pasan a través de un defecto fascial y se conecta directamente a la dorsal
superficie del cono medular; •
• raíces nerviosas emergen de la superficie ventral o lateral de la neural
tejido y se encuentran en el espacio subaracnoideo.
• caudal Variante
• Lipoma adjuntar a extremo caudal de cono
• Se filum terminal de reemplazar
• raíces nerviosas pasen por lipoma.
• Muchas de estas raíces nerviosas se cree que son no funcionales
• • Formulario de Transición
• Tiene elementos de ambas variantes dorsal y caudal.
• raíces nerviosas viables pasan a través de cantidades significativas de lipoma antes
de salir.
embrión lógicamente

• día 25-48
Los hallazgos clínicos

• estigma cutáneo en la línea media de la espalda:


• meningocele atretic
• seno dérmico
• hemangioma, mancha de vino de oporto,

• hipertricosis,
• Etiqueta de la piel

• noevus pigmentaria,
• hoyuelo coccígeo
• Otras malformaciones: CNS .GUT, GIT, extremidades
Los síntomas neurológicos

• Debido a
• masa que comprimía estructura neuronal
• Anclaje de cable

• Por lo general, lenta y progresiva durante un período de


años

• En raras ocasiones aguda que podría deberse a la hiperflexión


o posición de litotomía
Presentación acuerdo con la edad

• Infantil
• anomalías cutáneas

• Niños mayores
• ,, síntomas urogenital neuroenic ortopédicos

• Adulto
• dolor
investigación

• Prenatal
• ultra sonido

• Postnatal
• RM
• El estudio urodinámico para preop.evaluation y postoperatorio
Seguir

• CT.scan si anormalidad del hueso sospechoso


cirugía

• Hora
• primeros 6 meses de edad

• objetivos
• Desanclaje del cordón
• Reducción de volumen de la masa intramedular

• Reconstrucción de la médula espinal y el saco dural


monitorización intraoperatoria neuro

• Controversia
• Debido desanclaje se basa en la anatomía no
neurofisiología

• los potenciales evocados somatosensoriales


• Vejiga y anal extensor esfínter
manometría
• EMG
complicación

• fístula de líquido cefalorraquídeo

• psudomeningocele
• Infección
• Nueva déficit neurológico
Salir

mal resultado con la edad

deformidad de los pies


estabilizado o
Empeorar después de la cirugía debido a la debilidad muscular
o desequilibrio

Retethering por la cicatriz del 15%