La grande Kabylie, أ©tudes historiques (1847, Hachette - Cie)

INTRODUCTION :
Les ganglions lymphatiques représentent une grande partie du tissu lymphoïde périphérique à côté du tissu lymphoïde
splénique et de celui annexé aux muqueuses.
Dans les conditions physiologiques normales, ces ganglions ne sont pas perceptibles cliniquement, mesurant au maximum 1
cm de diamètre, et ne sont pas biopsiés. Il n’y a de ce fait aucune information précise sur leur aspect histologique dans ces situations
normales.
Au cours de diverses circonstances pathologiques, ils augmentent de volume, deviennent des adénopathies pouvant
atteindre plusieurs centimètres de diamètre. Ces situations pathologiques comprennent :
- les réactions hyperplasiques liées à la stimulation du tissu lymphoïde, responsable de l’immunité humorale et/ou cellulaire. Elles
réalisent des lymphadénopathies réactionnelles. De telles adénopathies peuvent être associées à des états dysimmunitaires ;
-
- le développement d’un processus inflammatoire réalisant les lymphadénites aiguës ou chroniques. Ces termes ne sont utilisés
que lorsqu’existent des modifications histologiques :
 soit d’inflammation aiguë (congestion vasculaire avec œdème et hémorragie, présence de nombreux granulocytes
neutrophiles et/ou éosinophiles, de nécrose suppurée),
 soit d’inflammation chronique (granulomes histiocytaires ou épithélioïdes avec ou sans nécrose fibrinoïde, suppurée ou
caséeuse et fibrose collagène) ;
 l’arrivée et l’accumulation de substances anormales aboutissant à des surcharges cellulaires ou extracellulaire.
HISTOLOGIE FONCTIONNELLE GANGLIONNAIRE
Ganglions lymphatiques
• éléments clés
du système lymphatique
• placés en petits groupes
ou chaînes en des points stratégiques
• drainent des lymphatiques de diverses régions
anatomiques
• non seulement mécanisme de filtre mais reconnaissance
d’antigènes et production d’anticorps
• architecture complexe avec compartiments interactifs
Un ganglion se présente comme un sac limité par une capsule conjonctive contenant un réseau tridimensionnel de fibroblastes
réticulaires. Celui ci est soutenu par un réseau de fibres de collagène III, et dans les mailles duquel s’accumulent lymphocytes,
histiocytes et mastocytes.
Ce sac siège sur la circulation lymphatique, la lymphe le traversant de la capsule vers le hile. Le parenchyme est irrigué par une
vascularisation sanguine de type terminal. Les cellules et en particulier les lymphocytes traversent le parenchyme entre ces 2
circulations.
TOPOGRAPHIE DU PARENCHYME GANGLIONNAIRE

Lorsque le follicule contient des cellules naïves, ils sont primaires, homogènes, denses et sombres.
Dès lors qu'il y a une réaction dans le tissu lymphoïde periphérique, le follicule devient secondaire et montre un
Centres germinatifs:
✗Zones claires: sélectionne des centrocytes et cellules dendritiques folliculaires qui présente des Ag aux LB.
✗Zones Sombres: multiplication active par mitose (LB Activé ou centroblastes)
A. ROLE DU GANGLION LYMPHATIQUE
➢Filtre la circulation lymphatique
• Mécanique: fibres grillagées des voies lymphatiques intraganglionnaires.
• Biologique: arrêt de cellule en migration (tumorale), captant des éléments et produisant des réponses.
Les cellules tumorales peuvent se détacher de la tumeur primitive, migrant dans les vaisseaux lymphatiques et seront arrêté en
partie dans ce filtre ganglionnaire: établissement d'une métastase ganglionnaire.
➢Siège de réponses immunitaires adaptatives
• Réponse innée correspondant à des barrières épithéliales et à toutes les cellules qui sont capable de reconnaître des structures
anormales et d'induire une réponse immédiate sans besoin d'adaptation spécifique (macrophage et polynucléaire, mastocyte).
• Les réponses adaptatives font intervenir les lymphocytes B et T localisées dans des zones particulières qui vont affiner la réaction de
l'organisme et qu'il y ait un ciblage très précis de l'élément qui est à éliminer.
• Zone T et B: mise en évidence par thymomectomie et pathologie congénitale des Lymphocytes B (réaction à un antigène T-
dépendant).
A. MORPHOLOGIE GANGLIONNAIRE AU COURS DU DEVELOPPEMENT EMBRYONNAIRE :

Les premières structures ganglionnaires, entre la 18e et la 22e semaine du développement embryonnaire,
apparaissent autour et entre les voies lymphatiques, dans des territoires représentant des carrefours vasculaires, en
particulier aux zones de flexion des membres supérieurs et inférieurs, ainsi que dans le hile de nombreux organes (foie, rate, etc.).
Elles sont initialement constituées par l’accumulation de cellules lymphoïdes et d’histiocytes provenant de la moelle osseuse.
Ces cellules se dispersent dans le tissu conjonctif entre les lymphatiques.
Progressivement, apparaît une densification du tissu conjonctif en périphérie de l’amas lymphoïde, formant la capsule. Les
segments de lymphatiques enfermés dans cette capsule se transforment en sinus.
Jusqu’à la naissance, il n’existe que des follicules primaires faits de petits lymphocytes B dans un réseau de cellules
folliculaires dendritiques.
Lymphadenites chronique
LYMPHADENITES GRANULOMATEUSES EPITHELIOÏDES :
1- Tuberculose ganglionnaire :
a. Clinique :
L’atteinte ganglionnaire est le résultat d’une dissémination secondaire. Elle s’observe chez l’adulte avec souvent une nette
prédominance féminine et deux pics de fréquence : entre 20 et 30 ans, puis entre 50 et 60 ans. Chez l’homme, le pic de fréquence
unique se situe entre 10 et 20 ans.
Cette atteinte ganglionnaire réalise une polyadénopathie unilatérale localisée à un territoire périphérique. Plus rarement, il
s’agit d’adénopathies mésentériques ou de ganglions sus-claviculaires, inguinaux. Une biopsie ganglionnaire est faite en raison de la
persistance de cette adénopathie, parfois accompagnée de signes généraux.
b. Macroscopie :
Le ganglion peut être volumineux. Le plus souvent, il s’agit d’un amas de plusieurs ganglions réunis en une masse unique. La
dissection à l’état frais montre des plages arrondies plus ou moins étendues de nécrose sèche blanc jaunâtre. Une telle constatation
impose l’envoi de fragments tissulaires en bactériologie pour examen direct et culture pour recherche de BK.
c. Histopathologie :
Différentes variétés histopathologiques peuvent être distinguées.
Lymphadénites tuberculeuse caséeuse (caséofolliculaire et caséofibreuse) :
Le terme follicule ne doit pas être employé seul mais avec un qualificatif « épithélioïde » ou « lymphoïdes ».
Cette tuberculose ganglionnaire caséeuse se caractérise par la présence de larges plages de nécrose, souvent confluentes,
pouvant occuper et détruire tout un ganglion. Cette nécrose apparaît comme une masse homogène acellulaire, sans structure
reconnaissable, très éosinophile. Au début, en périphérie, cette nécrose est riche en débris nucléaires qui disparaissent ensuite. Une
couronne de cellules épithélioïdes se développe autour de la nécrose caséeuse réalisant la forme caséofolliculaire. Les cellules
épithélioïdes allongées de la partie interne de la couronne au contact de la nécrose, adoptent volontiers une disposition palissadique.
Des cellules géantes multinucléées de type Langhans s’associent aux cellules épithélioïdes. Des lymphocytes essentiellement T (CD3
et CD5 poositifs) s’insinuent entre les cellules épithélioïdes
Cette forme caséofolliculaire va évoluer vers une forme fibro-caséeuse, une fibrose hyaline apparaissant au pourtour du
caséum, remplaçant progressivement la couronne épithélioïde, réalisant une sorte de capsule interne. Dans la nécrose caséeuse, des
cristaux de cholestérol peuvent se voir. L’apparition d’un grand nombre de granulocytes neutrophiles en amas dans la nécrose
caséeuse témoigne de son ramollissement et peut en imposer pour une lymphadénite nodulaire abcédée. Ce phénomène précède la
liquéfaction puis la fistulisation avec évacuation du caséum ramolli au travers des parties molles à la peau ou dans un organe creux.
Des BK peuvent être mis en évidence par la coloration de Ziehl-Neelsen
A) LYMPHADENITE DE LA SARCOÏDOSE :
Généralités :
L’étiologie de la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann reste inconnue. L’une des hypothèses proposée est de la considérer
comme une variété particulière de maladie chronique généralisée induite par une infection tuberculeuse.
La sarcoïdose est une affection rare touchant les deux sexes avec une même fréquence, peut-être avec une discrète
prédominance chez la femme. C’est une maladie de l’adulte jeune avec un pic de fréquence autour de 30 ans (entre 15 et 35 ans).
1- Présentation clinique :
La sarcoïdose se caractérise par des adénopathies périphériques (essentiellement cervicales basses et sus-claviculaires)
associées à des adénopathies médiastinales (environ 67 % des cas) et plus rarement, par ordre décroissant des adénopathies
axillaires, épithrochléennes, inguinales ou mésentériques. Ces adénopathies sont volontiers bilatérales. Elles peuvent être associées à
des atteintes oculaires et des glandes salivaires, cutanées ou osseuses. Il existe une anergie cutanée à la tuberculine. Les explorations
biologiques n’apportent que peu d’informations utiles au diagnostic, en dehors d’une hypercalcémie et d’une élévation de l’enzyme
de conversion de l’angiotensine. Il existe une hypergammaglobulinémie polyclonale et des immuns complexes circulants témoignant
d’une hyperactivité de l’immunité humorale. Il existe aussi une augmentation du rapport CD4 sur CD8 des lymphocytes T en raison
d’une hyperactivité de l’immunité cellulaire. L’existence de nombreuses cellules épithélioïdes est à l’origine d’une élévation du taux
sanguin de trois types de molécules qu’elles sécrètent : le lyzozyme, l’enzyme de conversion de l’angiotensine et une forme de
vitamine D, le calciférol. Cette dernière substance est responsable d’une hypercalcémie et d’une hypercalciurie. Enfin, la positivité du
test de Kveim contraste avec la négativité des réactions cutanées à la tuberculine.
2- Histopathologie :
En dehors de ces critères cliques, la définition de la sarcoïdose est histiopathologique. Elle réalise des granulomes
épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. De plus, aucun BK ne peut être mis en évidence.
Le ganglion, de taille modérée (1 à 2 cm de diamètre), est le siège d’une dissémination de granulomes, épithélioïdes
arrondis, aux limites nettes, non confluents. Les cellules géantes plurinucléées de type Langhans sont nombreuses. Elles peuvent
contenir diverses inclusions : corps astéroïdes, corps de Schaumann avec des cristaux anisotropiques de carbonate de calcium. Les
inclusions n’ont aucune valeur diagnostique, pouvant s’observer dans la tuberculose, voire dans d’autres étiologies. Les granulomes
se développent dans les territoires thymodépendants (corticale profonde et zones interfolliculaires). Il peut exister des follicules
hyperplasiques et une plasmocytose. Les granulomes s’organisent souvent autour de petits vaisseaux. Habituellement, il n’y a pas de
nécrose. Parfois, des plages de nécrose fibrinoïde plus ou moins larges peuvent occuper le centre de granulomes. Surtout, une fibrose
collagène se développe très tôt. Il s’agit d’abord d’une fibrose autour des granulomes, en corbeille. Il s’y associe une fibrose
intragranulomateuse, sous forme de fibres de collagène s’insinuant entre les cellules épithélioïdes. Un point important, il n’y a jamais
de nécrose caséeuse. Aucun BK n’est décelé par les colorations de Ziehl-Neelsen ou de l’auramine. L’évolution se fait vers une
hyalinisation progressive du ganglion.
Il faut enfin signaler que, dans de très rares cas, des lésions débutantes de sarcoïdose dans un ganglion peuvent réaliser
uniquement de petits amas de cellules épithélioïdes, sans granulome. Il faut savoir penser à la sarcoïdose devant de tels petits amas
de cellules épithélioïdes.
3- Diagnostic différentiel :
Le problème le plus difficile est représenté par la distinction entre sarcoïdose et tuberculose purement granulomateuse.
Aucun critère morphologique ne permet la distinction. Corps astéroïdes et de Schaumann peuvent se voir dans les deux affections.
Tout au plus peut-on souligner que les corps astéroïdes, surtout sans corps de Schaumann, sont plus fréquents dans la sarcoïdose,
alors que les corps de Schamann sans corps astéroïdes sont plus fréquents dans la tuberculose ganglionnaire. Les dépôts de fibrine
péri et intragranulomateuse sont plus fréquents dans la sarcoïdose mais peuvent aussi se développer progressivement dans la
tuberculose. Les seuls critères formels sont la découverte de foyers même minimes de nécrose caséeuse au centre des granulomes
définissant une tuberculose ganglionnaire avec caséification minime et la présence de BK. Le diagnostic différentiel reposera donc
souvent sur les études bactériologiques répétées, l’analyse des symptômes cliniques et la pratique de biopsies bronchiques ou
préscaléniques, à la recherche de lésions granulomateuses sarcoïdosiques.
Les autres maladies susceptibles de réaliser des granulomes épithélioïdes doivent également être éliminées en particulier le
syndrome de Melkersson-Rosenthal.
B) AUTRES LYMPHADENITES GRANULOMATEUSES EPITHELIOÎDES ET A CELLULES GEANTES :

1- Lymphadénites granulomateuse suppurée pseudo-tuberculeuse :
Les lésions ressemblent aux lésions tuberculeuses caséofolliculaires où la nécrose est bordée par des cellules épithélioïdes se
disposant en palissades. Eliminer une tuberculose peut être très difficile. Seul le caractère suppuratif de la nécrose peut aider à faire
la différence. L’absence de BK aux colorations spéciales et la négativité des cultures sont les seuls arguments permettant d’éliminer
une tuberculose. Deux étiologies surtout réalisent de telles lésions : la maladie de griffures du chat et la lymphadénite mésentérique
nodulaire abcédée due à Yersinia pseudo-tuberculosis. Les tests sérologiques permettent de confirmer ces étiologies et d’éliminer la
tuberculose.
2- Lymphadénite tuberculoïde des mycobactérioses atypiques :
Diverses mycobactéries atypiques peuvent réaliser des lymphadénites granulomateuses épithélioïdes avec même une
nécrose d’aspect caséeux. Habituellement, les mycobactéries y sont très nombreuses et surtout elles sont nombreuses dans les
cellules histiocytaires et géantes. Elles sont non seulement Ziehl Neelsen positives mais aussi positives avec les colorations de PAS,
Grocott et Gram. Seuls des test bactériologiques et l’étude en PCR permettent d’identifier le type précis de mycobactérie.
3- Lymphadénite tuberculoïde d’origine fongique :
Il s’agit surtout des histoplasmoses qui peuvent donner des lésions tout à fait évocatrices d’une tuberculose. La découverte
de levures dans la nécrose et les cellules géantes permet le diagnostic. Des lésions voisines peuvent être dues aux blastomycoses sud-
américaines.
4- Lymphadénite granulomateuse épithélioïde de la brucellose :
Il est classique de discuter les lymphadénites de la brucellose parmi les lymphadénite simulant une lymphadénite
tuberculeuse caséofolliculaire. En fait, ces formes granulomateuses avec nécrose restent très rares.
Plus fréquentes sont les formes granulomateuses à cellules épithélioïdes et géantes sans nécroses, simulant une sarcoïdose.
Une nécrose fibrinoïde peut centrer certains granulomes. Des corps de Schaumann sont parfois visibles. Contraitement à la
sarcoïdose, il n’y a pas de fibrose autour des granulomes.
Dans tous les cas, et surtout lorsqu’il existe des lésions tuberculoïdes ou de type sarcoïdosique, l’anamnèse et les études
bactériolgoiques et sérologiques sont les seuls permettant de reconnaître une brucellose.
5- Lymphadénite de la lèpre tuberculoïde :
6- Syphilis tertiaire :
7- Lymphadénites granulomateuses mésentériques :
Des granulomes épithélioïdes peuvent se développer dans les ganglions mésentériques au cours de la maladie de Whipple et
de la maladie de Crohn.
I- LYMPHADENITES AVEC PETITS AMAS DE CELLULES EPITHELIOÎDES :

DEFINITION :
Ces lymphadénites ont en commun de présenter une dispersion dans le parenchyme ganglionnaire, parfois dans des
territoires privilégiés, de petits amas de cellules épithélioïdes, sans cellules géantes habituellement, toujours sans nécrose. Ces petits
amas correspondent à des microgranulomes.
A) LYMPHADENITE DE PIRINGER-KUCHINKA :
Généralités :
La répartition selon les sexes montre une discrète prédominnce féminine (H : F = : 1,3). La majorité des cas apparaissent
entre 10 et 40 ans, avec un pic de fréquence entre 20 et 30 ans. Après 40 ans, les cas deviennent rares. Toutefois quelques
observations survenant chez des patients âgés (entre 60 et 80 ans) ont été rapportées.
Le plus souvent, le premier signe révélateur est l’apparition d’adénopathies. Il peut s’agir d’un volumineux ganglion unique
ou accompagné de quelques ganglions plus petits, ou encore d’une polyadénopathies dans un ou plusieurs territoires. Le siège
préférentiel de ces adénopathies est sous-angulo-maxillaire et/ou latérocervical, en particulier occipital. Parfois, les adénopathies
peuvent être cervico-axillaires. La participation des ganglions inguinaux ou l’existence d’adénopathies périphériques généralisées et
exceptionnelle. Aux adénopathies, peuvent s’associer une angine et/ou diverses autres infections chroniques de la sphère ORL.
L’hémogramme peut être normal ou montrer des modifications du type mononucléose infectieuse.
a. Forme typique :
Elle est faite d’une association quasi-constante des lésions élémentaires suivante.
Des petits amas de cellules épithélioïdes (2 à 6 cellules) se répartissent dans le parenchyme ganglionnaire entre les follicules
hyperplasique, à leur contact ou parfois dans les centres germinatifs. Quelques amas peuvent se voir dans l’infiltrat
périganglionnaire. Il n’y a pas de nécrose ni de sclérose, pas d’inclusions type corps astéroïdes ou de Schaumann. La présence de
cellules géantes de type Langhans est exceptionnelle.
Les follicules lymphoïdes sont pratiquement toujours hyperplasiques avec de volumineux centres germinatifs. Le manteau
peut être normal ou atrophique. Des infiltrats par de petits lymphocytes dans un ou deux centres germinatifs peuvent parfois
ébaucher une folliculolyse. L’hyperplasie des cellules B monocytoïdes sinusales est une autre des lésions évocatrices de la
lymphadénite de Piringer. Une hyperplasie immunoblastique avec parfois même des cellules géantes de type Reed-Sternberg est
reconnue entre les follicules et dans la corticale profonde. Une plasmocytose importante se développe dans la médullaire, dans la
corticale la plus externe et autour des artérioles. Un nombre variable de plasmocytes est présent dans les centres germinatifs. Un
infiltrat constitué de lymphocytes, de plasmocytes, parfois de quelques immunoblastes et de nids de cellules épithélioïdes réalise une
péri-adénite.
b. Forme nécrosante :
Rarement, des plages de nécrose éosinophile peuvent s’observer.
c. Forme « à minima » :
Elle ne comporte qu’une hyperplasie limitée des lymphocytes B monocytoïdes sinusaux avec quelques rares nids de cellules
épithélioïdes.
3- Etiologie :
a. Toxoplasmose :
Cette parasitose représente l’étiologie principale de la lymphadénite de Piringer. Le plus souvent l’aspect histopathologique
est typique, mais parfois il peut s’agit soit d’une forme nécrosante, soit d’une forme fruste. Le diagnostic sera attesté par la positivité
de la sérologie. Toutefois, dans quelques cas exceptionnels, le diagnostic de toxoplasmose peut être affirmé devant la découverte
d’un kyste toxoplasmique au milieu des lymphocytes du parenchyme ou de lymphocyte B monocytoïdes. Ces kystes, très rares,
mesurent entre 50 et 200 mu, sont limités par une membrane périphérique fine PAS positive et contiennent des bradyzoïtes. Parfois
dans un macrophage, peuvent se reconnaître soit un trophozoïte, soit un amas de trophozoïtes réalisant un pseudo-kyste sans
membrane. Les trophozoïtes apparaissent comme des corpuscules ovalaires ou en croissant de lune, mesurant de 1à 3 mu de
diamètre sur 5 à 10 mu de grand axe, avec un noyau central ou polaire. Ces formes parasitaires sont basophiles avec l’hématéine
éosine et la coloration de Giemsa.
b. Mononuléose infectieuse et autres viroses :
Diverses infections virales peuvent donner un aspect de lymphadénite de Piringer.
c. Leishmniose :
Ce parasite peut déclencher dans les ganglions un aspect typique de lymphadénite de Piringer. La découverte de leishmanies
dans le cytoplasme de macrophage ou de cellules géantes permet un diagnostic étiologique précis.
d. Listériose :
Les formes infectieuses avec origine de la listériose, simulant une mononucléose infectieuse peuvent aussi réaliser une
lymphadénite de Piringer.
Le diagnostic de lymphadénite de Piringer est aisément fait. Le problème alors est d’orienter vers l’une des deux principales
étiologies, la toxoplasmose ou la mononucléose infectieuse.
Le seul diagnostic, différentiel qui peut se poser est celui des formes débutantes du lymphome de hodgkin classique en
raison de la présence de cellules de type Reed-Sternberg.
B) AUTRES LYMPHADENITES AVEC PETITS AMAS DE CELLULES EPITHELIOÏDES :
1. Formes débutantes de la tuberculose.
2. Forme débutante de la sarcoïdose.
3. Lymphadénites nodulaires abcédées.
4. Lymphadénite syphilitique.
5. Lymphadénite cholégranulomateuse (lipogranulomatose pseudosarcoïde) des ganglions des voies biliaires.
6. Syndrome de Melkersson-Rosenthal.
7. Réaction à type de petits amas de cellules épithélioïdes au cours des néoplasies.
II- LYMPHADENITES NODULAIRES ABCEDEES :

INTRODUCTION : CARACTERES COMMUNS
Ce groupe de lymphadénites chroniques est parfois aussi appelé lymphadénites granulomateuses abcédées. Ces affections
ont en commun de montrer des granulomes histocytaires ou épithélioïdes centrés par une nécrose suppurative. Il s’y associe diverses
lésions réactionnelles hyperplasiques telles qu’hyperplasie lymphoïde folliculaire, hyperplasie immunoblastique et plasmocytaires,
amas de cellules épithélioïdes, infiltration par des granulocytes éosinophiles, histiocytose sinusale macrophagique avec parfois
lymphocytose B et/ou T sinusale, lymphocytose B monocytoïde sinusale. Une péri-adénite est fréquente avec diverses lésions
vasculaires. Un traitement antibiotique adapté assure la guérison.
A) ETIOLOGIES :
1- Maladies des griffures du chat :
a. Généralités :
Cette infection est due à une protéobactérie, Afipia felis, ou plus fréquemment à une richettsie, Rochalimea henselae,
dénommée Bartonella henselae dans une nomenclature plus récente. Ces agents sont transmis par des griffures de chat, ou plus
rarement par une piqûre, une égratignure due à une épine, à une écharde. La maladie se développe surtout chez l’enfant et parmi les
adolescents et adultes, plus dans le sexe féminin. L’incubation est en moyenne de trois semaines.
b. Présentation clinique :
Une lésion initiale se développe autour de la porte d’entrée du germe. Elle réalise un érythème suivi d’une lésion papuleuse
et vésiculeuse évoluant vers une croûte. Cette lésion siège le plus souvent sur les membres supérieurs, la face ou le cou, parfois les
membres inférieurs. Les adénopathies apparaissent après 1 à 3 semaines. Habituellement unilatérales, elles se développent surtout
dans les chaînes axillaires, cervicales, épitrochléennes ou parfois inguinales.
Souvent les traces de griffures ont disparu et ont été oubliées. Parfois existe une fièvre avec sueurs. Ces adénopathies
persistent plusieurs semaines. Dans de rares cas, une fistulisation évacue le pus vers l’extérieur.
c. Macroscopie :
Les ganglions adhèrent les uns aux autres et montrent sur un fond nodulaire de petits foyers de nécrose ou de suppuration.
d. Histopathologie :
Forme commune :
Elle est caractérisée par la présence de granulomes histiocytaires centrés par une nécrose suppurative plus ou moins
basophile, très riche en polynucléaires altérés et débris cellulaires. Autour de la nécrose, les histiocytes forment une couronne et se
disposent en une sorte de palissade. Parfois, il s’agit d’une couronne de cellules épithélioïdes avec des cellules géantes, donnant un
aspect tuberculoïde. Ces granulomes histiocytaires suppurés peuvent confluer, devenant de grande taille, de forme variée. Souvent ils
se développent à cheval entre la corticale ganglionnaire, le sinus marginal, la capsule et le tissu adipeux péri-ganglionnaire. Une
importante péri-adénite est toujours présente. Dans les formes fistulisées, aux granulomes s’associent des amas de macrophages
spumeux.
Forme débutante :
Les modifications ganglionnaires sont celles non spécifiques d’une hyperplasie lymphoïde folliculaire associée à de petits
granulomes histiocytaires ou épithélioïde avec au centre des amas de polynucléaires neutrophiles plus ou moins altérés. Ces lésions
initiales siègent entre les follicules ou dans la corticale profonde. Certaines débutent en plein centre germinatif ou dans des
territoires montrant une lymphocytose B monocytoïde sinusale.
Forme évoluée ou ancienne :
Elle est peu fréquente. A ce stade, les plages de nécrose sont devenues éosinophiles, dépourvues de polynucléaires. D’aspect
fibrinoïde ou ressemblant à de la nécrose caséeuse, elles sont bordées par plus ou moins d’hystiocytes et/ou cellules épithélioïdes,
avec parfois quelques cellules géantes et de la fibrose mimant une tuberculose.
2- Lymphogranulomatose de Nicolas-Favre :
a. Généralités :
Cette maladie vénérienne, peu fréquence, est due à Chlamydia trachomatis (sérotypes L1, L2 et L3), parasite intracellulaire
obligatoire. Elle s’observe surtout chez l’homme, avec un maximum de fréquence autour de 30 ans. L’incubation dure de quelques
jours à quelques semaines (entre 10 et 40 jours).
Elle se traduit par l’apparition après 1 à 8 semaines de délai d’adénopathies inguinales unilatérales, puis bilatérales avec
rapidement de multiples fistules cutanées ou rectales. Des adénopathies cervicales peuvent également être le premier signe de la
maladie. La lésion initiale qui apparait 7 à 12 jours après le contact est une érosion, une petite ulcération de la muqueuse générale,
anale ou orale, qui passe souvent inaperçue. Le diagnostic sera confirmé par la sérologie.
c. Macroscopie :
Les très volumineux ganglions adhèrent entre eux par une péri-adénite et montrent sur leur tranche de section des abcès
multiples gros comme des pois.
De nombreux et volumineux granulomes occupent la corticale, surtout externe. Ils comportent un centre fait d’une nécrose
suppurative (polynucléaires neutrophiles plus ou moins altérés, macrophages, débris nucléaires, fibrine) entourée d’une couronne
épaisse faite d’histiocytes et/ou de cellules épithélioïdes en disposition palissadique avec quelques cellules géantes de type Langans.
Les granulomes prennent parfois une forme en Y ou en étoile, qui serait plus fréquentes dans cette étiologie que dans les autres
causes de lymphadénites nodulaires abcédées, et donc évocatrice du diagnostic.
3- Lymphadénite au cours des yersinioses :
a. Généralités :
Cette lymphadénite nodulaire abcédée est due à une infection par Yersinia pseudo-tuberculosis ou plus rarement entero-
colitica. Elle atteint les enfants, les adolescents et les adultes jeunes (pic dans la 2 e décade, jamais après 50 ans) avec une
prédominance pour le sexe masculin (3 fois plus que les femmes).
C’est celle d’une appendicite aiguë avec à l’intervention un appendice congestif, des adénopathies mésentériques et parfois
une petite réaction liquidienne péritonéale. Habituellement, il existe une fièvre importante. L’évolution sous traitement antibiotique
adapté est favorable. Le diagnostic est confirmé par la sérologie.
c. Histopathologie :
Forme commune :
Les ganglions mésentériques sont le siège de granulomes histiocytaires ou parfois épithélioïdes avec un centre de nécrose
suppurative comportant granulocytes neutrophiles plus ou moins altérés, macrophages et débris nucléaires. Souvent des
macrophages au cytoplasme spumeux sont présents dans la zone entre histiocytes et nécrose. Dans la couronne histiocytaire
entourant la nécrose un réseau de dépôts de fibrine est visible.
4- Lymphadénite de la tularémie :
a. Généralités :
Cette lymphadénite est dues à pasteurella tularensis, bactérie Gram négative dont le réservoir est représenté par toute une
série de petits animaux et en particulier du gibier. La majorité des cas, de cette affection rare, s’observe après manipulation de
gibier, pendant les périodes de chasse. L’incubation dure en moyenne 3 à 4 jours avec des extrêmes de 24h à10 jours.
Fièvre, céphalées, malaise général sont les premiers signes qui apparaissent brutalement. Après un à deux jours, des
adénopathies sont découvertes. Selon la porte d’entrée, elles intéressent les aires cubitales et axillaires, le plus fréquemment
atteintes. Plus rarement les adénopathies sont cervicales dans les formes dites orales ou oculaires. Le diagnostic est confirmé par la
sérologie.
c. Macroscopie :
Les gros ganglions montrent sur les tranches de section des zones jaunâtres nettement délimitées de nécrose avec des aires
de suppuration et des fistules dans les tissus péri-ganglionnaires jusqu’à la peau.
d. Histopthologie :
Dispersées dans le parenchyme ganglionnaire, s’observent des plages claires petites ou grandes centrées par du pus, tandis
qu’une importantes péri-adénite est reconnue. Les plages claires sont des granulomes histiocytaires ou plus souvent épithélioïdes.
Des cellules de Langhans peuvent se coir. Si cette couronne peut faire évoquer une tuberculose, le centre n’est pas occupé par une
nécrose caséeuse mais par une nécrose suppurative granulocytes plus ou moins altérés, macrophages, nombreux débris nucléaires.
Parfois, le centre est occupé par de la fibrine et des hématies. Certains granulomes plus petits ne montrent pas de nécrose centrale
mais seulement des macrophages, des granulocytes neutrophiles et des débris nucléaires. Entre les granulomes suppurés, diverses
réactions cellulaires sont notées.
5- Etiologies plus rares : Pasteurellose, Listériose, Infections mycosiques : blastomycose, candidose,
mucormycose, etc.
B) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
Il est habituellement aisé d’éliminer un abcès ou un phlegmon ganglionnaire sans formation de granulomes de même
qu’une lymphadénite histiocytaire nécrosante de Kikuchi, dépourvue de polynucléaires.
Dans toutes les étiologies, un traitement antibiotique adapté permet une guérison rapide. Le seul point à souligner est la
nécessité de reconnaître rapidement le diagnostic dans les yersinioses, en raison de la gravité des signes généraux et de l’altération
de l’état général.
III- LYMPHADENITES BACTERIENNES :

A) LYMPHADENITES AIGUES SUPPUREES A GERMES COMMUNS :
Le patient présente brusquement une fièvre importante, avec malaise général, asthénie, sueurs nocturnes. L’examen
découvre des adénopathies localisées, souvent douloureuses, avec une peau rouge, oedémateuse et chaude en regard. La porte
d’entrée doit être recherchée dans le territoire de drainage. Sous antibiotiques, la guérison est rapide. Autrefois, l’évolution pouvait
se faire vers la fistulisation à la peau ou, en cas de ganglions profonds, dans un conduit ou une cavité naturels.
De larges territoires de la pulpe corticale sont infiltrés par des granulocytes neutrophiles, ainsi que la capsule et les tissus
péri-ganglionnaires. Les sinus contiennent, dans un liquide d’œdème éosinophile, de la fibrine, des hématies et également des
polynucléaires neutrophiles. Au centre de ces infiltrats, se creusent des cavités d’abcédation contenant du pus (granulocytes
neutrophiles altérés et débris nucléaires, macrophages les résorbant, fibrine). Autours de cette nécrose suppurative, il n’y a pas de
couronne histiocytaire ou épithélioïde. En revanche, les artères sont congestives, les veines et le lit capillaire sont remplis de sang,
des néovaisseaux se développent.
Il se pose essentiellement avec les différentes lymphadénites nodulaires abcédées, ensuite avec certaines lymphdénites dues
à des actinobactériose, ainsi qu’avec des lymphadénite mycosiques.
B) AUTRES LYMPHADENITES BACTERIENNES :
1- Syphilis :
a. Généralités :
Cette maladie est due à une infection par treponema pallidum, transmise par voie sexuelle. Elle s’observe dans les deux
sexes avec une certaines prédominance chez les hommes homosexuels.
L’infection évolue en trois phases successives ; le diagnostic se base sur la sérologie et parfois sur la recherche du spirochète
dans un produit de grattage du chancre ou une ponction ganglionnaire.
- Syphilis primaire : un chancre apparaît au niveau de la porte d’entrée et persiste durant deux à quatre semaines. Des
adénopathies indolentes régionales unilatérales apparaissent, inguinales ou cervicales ;
- Syphilis secondaire : non traitée à la phase primaire, l’infection se dissémine : signes généraux, adénopathies généralisées,
éruptions cutanées et muqueuses.
- Syphilis tertiaire : elle se développe au bout d’une période de latence de plusieurs mois, parfois jusqu’à deux ans. Des lésions
cutanées (ulcérations, nodules) et dans divers viscères se développent y compris dans des ganglions. De graves atteintes du
système nerveux central, cardiovasculaire et/ou ostéo-articulaires apparaissent progressivement.
c. Histopthologie :
Syphilis primaire et/ou secondaire :
L’architecture ganglionnaire est conservée. La modification prédominante est représentée par une hyperplasie lymphoïde
folliculaire marquée. Parfois les follicules sont si nombreux qu’ils compriment la corticale profonde et donnent l’impression de
s’étendre jusque dans la médullaire.
La capsule est infiltrée par des lymphocytes, des histiocytes et des plasmocytes. Selon la durée de l’évolution, une fibrose
jeune épaissit la capsule. Surtout de nombreux vaisseaux, artérioles et capillaires, se développent dans la capsule et le tissu péri-
ganglionnaire avec des signes de vascularite.
Syphilis tertiaire :
Elle se traduit par le développement de larges bandes de fibrose collagène épaississant la capsule, pénétrant dans le
parenchyme ganglionnaire, morcelant le ganglion. Des lésions appelées gommes s’y associent dans les formes évoluées. Il s’agit de
plages arrondies ou polycycliques de nécrose que rien ne permet de distinguer de la nécrose caséeuse tuberculeuse. Elles sont
entourées de fibrose et parfois de nids de cellules épithélioïdes avec des cellules géantes.
Parfois, ce sont des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires qui se développent dans le parenchyme ganglionnaire.
2- Brucellose :
a. Définition :
Trois variétés de Brucella sont responsables de trois affections différentes :
- La fièvre de Malte due à Brucella melitensis dont le réservoir d’agents infectieux est la chèvre ;
- La maladie de Bang due à Brucella abortis bovis dont le réservoir est représenté par les bovidés ;
- La fièvre ondulante porcine due à Brucella abortis suis, le réservoir étant les porcs.
b. Généralités :
La fréquence des brucelloses est difficile à apprécier mais reste rare. Elles frappent plus les hommes que les femmes, entre
20 et 40 ans. La profession, l’origine géographique des patients orientent le diagnostic.
c. Présentation clinique :
Dans toutes ces affections, le symptôme principal est une fièvre ondulante. Il semble qu’environ la moitié des cas comporte
des adénopathies surtout dans les formes aiguës. Ces adénopathies sont surtout superficielles, mais une atteinte des ganglions
profonds ‘médiastin, mésentère, etc.) peut s’y associer.
Le diagnostic est souvent fait sur la symptomatologie clinique, l’anamnèse et confirmé par les études bactériologiques et
sérologiques. Ce qui explique le caractère exceptionnel des biopsies ganglionnaires et de ce diagnostic histopathologique.
Trois grandes variétés de modifications histopathologiques sont distinguées par K. Lennert. Elles surviennent de façon
indépendante par rapport au type de Brucella.
- Modifications hyperplasiques non spécifiques.
- Lésions faites de cellules épithélioïdes.
- Petites lésions nécrosantes suppurées.
3- Lèpre :
a. Généralités :
Cette maladie est due à une infection par une mycobactérie, le bacille de Hansen ou Mycobacterium leprae, Gram(+) et
acido-alcoolo-résistant (Ziehl-Neelsenpositif). La coagulation se fait par contact direct, avec une longue phase de latence. L’infection
sévit de façon endémique dans les zones tropicales et subtropicales d’Afrique, d’Asie, d’Amérique centrale et du sud, et avec une
moindre fréquence dans certains pays du sud de l’Europe.
Les hommes sont un peu plus souvent atteints que les femmes. La lèpre survient à tout âge, mais avec une plus grande
fréquence chez les jeunes en particulier les enfants.
b. Différentes formes de la lèpre :
Lèpre tuberculoïde :
 Histopathologie :
Les lésions ressemblent à celles de la tuberculose. Au début, des tubercules épithélioïdes se développent, comportant des
cellules géantes de type Langhans, mais pas de nécrose. Souvent, des granulocytes éosinophiles sont présents dans le parenchyme de
voisinage. Ultérieurement, se développe autour des tubercules une fibrose extensive avec hyalinisation. Les colorations spéciales de
type Ziehl-Neelsen ne mettent pas en évidence de bacilles de Hansen.
Lèpre lépromateuse :
 Histopathologie :
Une infiltration de la corticale ganglionnaire par des amas confluents de grands macrophages arrondis ou cytoplasme
abondant, clair, contenant des vacuoles de taille variée, parfois volumineuses, encore appelés « cellules de la lèpre » ou « cellules de
Virchow », s’observe entre les follicules et dans les sinus. Dans les vacuoles, se reconnaissent des amas arrondis (globi) qui sont
constitués par des agglomérats de bacilles acido-alcoolo-résistants comme le montre la coloration de Ziehl-Neelsen. Parmi ces gros
macrophages, apparaissent progressivement des cellules géantes multinucléées avec de larges vacuoles, prenant un aspect proche
de celui de cellules de Touton. Il n’y a pas de nécrose.
c. Diagnostic différentiel :
La lèpre tuberculoïde fait discuter avant tout une sarcoïdose, une tuberculose voire d’autres maladies avec granulomatose
épithélioïde. La lèpre lépromateuse doit être distinguée d’histiocytoses lipidiques de surcharge.
4- Actinobactériose (actinomycose) :
a. Généralités :
Les actinomycèles (Actinomyces israelii), agent Gram positif, et les actinobactéries (Actinobacillus ACtinomycetum-
comitans), gram négatifs, ne donnent que rarement des infections primitivement ganglionnaires. Le plus souvent, ils sont
responsables d’infections des parties molles pouvant s’étendre secondairement à des ganglions. Les atteintes les plus fréquentes
concernent les ganglions du médiastin et de l’appareil broncho-pulmonaire ou les ganglions mésentériques. Ils évoluent de façon
chronique.
b. Histopathologie :
Des granulomes histiocytaires apparaissent dans le parenchyme ganglionnaire. Ils confluent en plages. Leur centre est
occupé par des polynucléaires neutrophiles plus ou moins altérés, puis par une nécrose suppurative. Au sein de ce foyer purulent,
peuvent être reconnus des amas de germes, éosinophiles, entourés d’amas d’immunoglobulines réalisant des sortes de massue. Ils
correspondent aux grains jaunes pouvant être vus dans le pus lors de la dissection du ganglion. Ces amas sont constitués de pelotons
de Whartin-Starry et surtout le Gram qui démontrent leur origine bactérienne. Les filaments bactériens sont plus minces (1 mu de
diamètre) que les filaments mycéliens (plus de 2 mu).
Une fibrose se développe très tôt autour des foyers abcédés et peut devenir très importante. L’évolution peut se faire vers
l’extension aux tissus voisins et la fistulisation.
Les traitements antibiotiques adaptés sont suivis de guérison.
5- Autres: Fièvre typhoïde et paratyphoïde, Listériose, Angiomatose bacillaire, Rhinosclérome,
Mycobactérioses atypiques.
IV- LYMPHADENITES VIRALES :

A) LESIONS ELEMENTAIRES COMMUNES :
Les lésions élémentaires s’associent de façon variée selon le virus et surtout selon le moment de la biopsie par rapport au
début de l’infection virale. De plus, elles peuvent être d’intensité inégale d’une infection virale à l’autre, d’un patient à l’autre.
1. Hyperplasie immunoblastique. 5. Hyperplasie histiocytaire.
2. Modifications folliculaires. 6. Hyperplasie des monocytes plasmocytoïdes.
3. Hyperplasie plasmocytaire. 7. Nécrose.
4. Réactions sinusales. 8. Déplétion lymphoïde.
B) LESIONS EVOCATRICES D’UNE INFECTION VIRALE :
1. Cellules géantes multinucléées.
2. Inclusions virales intranucléaires.
C) DIFFERENTES VARIETES DE LYMPHADENITES VIRALES :
1- Lymphadénites virales sans déficit immunitaire patent préexistant :
a. Mononucléose infectieuse :
Données cliniques :
La primo-infection par le virus d’Epstein-Barr (EBV) survient en occident essentiellement chez l’enfant et surtout chez
l’adolescent avec une petite prédominance pour le sexe masculin. Des cas survenant après 40-50 ans ont été signalés.
Le plus souvent, la symptomatologie comprend fièvre, malaise général, asthénie, grosses amygdales, adénopathies
latérocervicales et cervicales postérieures, de taille moyenne, au maximum 3 à 4 cm de diamètre. Des formes uniquement
caractérisées par des adénopathies persistantes ou plus trompeuses avec douleurs abdominales ont été signalées. Il est rare qu’une
biopsie ganglionnaire soit faite devant une symptomatologie caractéristique. Le diagnostic est évoqué sur la clinique et confirmé par
les tests sérologiques. Une biopsie ganglionnaire n’est effectuée que devant une adénopathie persistante sans fièvre ni angine ou
avec une symptomatologie à minima oubliée. Rappelons qu’une splénomégalie peut exister et qu’une rupture spontanées de la rate
peut être le signe révélateur de la maladie.
Histopathologie :
Cinq aspects principaux peuvent être décrits.
 Forme débutante, à type d’infiltrat diffus :
Dans les premières semaines de l’infection par EBV, la lésion principale est une infiltration de la corticale profonde et des
territoires interfoliculaires par une hyperplasie immunoblastique polymorphe, donnant une impression d’effacement de
l’architecture. Cette impression est augmentée par le fait que les follicules sont petits, difficiles à reconnaître, voire manquent
complètement. De nombreux immunoblastes sont dispersés au milieu de petits lymphocytes et d’histiocytes, ou parfois regroupés en
petits nids.
Des lymphocytes, des plasmocytes ainsi qu’un nombre varié d’immunoblastes infiltrent également capsule et tissu adipeux
périganglionnaire.
Le sinus marginal est occupé par des lymphocytes, des immunoblastes et des histiocytes macrophages.
 Forme évoluée, avec hyperplasie folliculaire :
La seule différence avec la forme précédente est représentée par la réapparition de follicules. Ceux-ci réalisent une
hyperplasie folliculaire avec des centres germinatifs très actifs.
 Lymphadénite de Piriger-Kuchinka :
Cette lymphadénite est constituée par l’association d’une hyperplasie lymphoïde folliculaire, d’une hyperplasie
immunoblastique avec plasmocytose, d’une lymphocytose B monocytoïde sinusale et de petits nids de cellules épithélioïdes. La MNI
représente, après la toxoplasmose, la seconde étiologie responsable de cette association lésionnelle.
 Forme nécrosante :
Parfois, des plages de nécrose étendues, en général d’aspect ischémique ou apoptotique, se développement au sein de
l’hyperplasie immunoblastique polymorphe.
 Formes avec histiocytose érythrophagocytaire prédominante :
Les macrophages hémophagocytaires sont très nombreux dans les sinus et aussi dispersés dans la pulpe ganglionnaire.
Cette histiocytose peut être responsable d’un syndrome des macrophages activés.
b. Autres: Rubéole, Rougeole, Lymphadénite due à HHV-6, Lymphadénite secondaire à une vaccination
antivariolique.
2- Lymphadénites virales au cours du déficit immunitaire acquis de l’infection par VIH :
- Syndrome des adénopathies persistantes généralisées.
- Lésions ganglionnaires avec déplétion lymphoïde au cours du sida confirmé (type III).
- Modifications ganglionnaires chez les sujets traités par antiviraux.
- Association à des lymphadénites dues à des complications infectieuses surajoutées.
- Association à des localisations néoplasiques ganglionnaires.
3- Lymphadénites virales secondaires à un déficit immunitaire acquis :
- Lymphadénite à Herpes simplex homini 1 et 2.
- Lymphadénite à CMV.
- Zona – Varicelle.
- Lymphoproliférations associées à EBV.
4- Lymphoproliférations des déficits immunitaires congénitaux :
- Déficits immunitaires combinés sévères (SCID) et déficits immunitaires communs variables (CIVD).
- Syndromes lymphoprolifératif lié au chromosome X (XLP) ou syndrome de Purtilo (du nom du découvreur) ou syndrome de
Duncan (du nom de la première famille de patients reconnue).
- Syndrome de Wiskott-Aldrich.
- Granulomatose lymphomatoïde.
V- LYMPHADENITES PARASITAIRES :
A) LEISHMANIOSE GANGLIONNAIRE :
1- Généralités :
Elle s’observe dans les leishmanioses viscérales survenant dans les pays du bassin méditerranéen, le Moyen-Orient, l’Asie et
l’Afrique surtout de l’est. La maladie se contracte par piqûres d’insectes hématophages (phlébotomes femelles). Leishmania infantum
est responsable d’une atteinte prédominante de la rate et la moelle osseuse. C’est la variété la plus fréquente dans le sud de la
France. Elle s’observe aussi en Asie.
Une autre espèce, Leishmania Donovani, est responsable du kala-azar (Moyen-Orient, Inde, Afrique). L’atteinte
ganglionnaire par l’une de ces leishmanies semble plus fréquente en Afrique du Nord.
Une forme de leishmaniose généralisée a été observée chez les sujets VIH positifs au stade de sida en particulier dans le sud
de la France.
2- Clinique :
Les deux sexes sont atteints avec la même fréquence. La majorité des cas s’observe chez l’enfant ou l’adulte jeune. Parfois ce
sont des adénopathies localisées cervicales, axillaires, épitrochléennes, ou souvent inguinales et fémorales. Des adénopathies
profondes peuvent aussi exister. Les adénopathies peuvent s’intégrer dans une forme viscérale plus étendue avec
hépatosplénomégalie. Enfin, un état fébrile plus ou moins important, plus ou moins durable, peut accompagner ces localisations. Un
sérodiagnostic permet le diagnostic au moindre doute.
La modification majeure des ganglions est représentée par une importante hyperplasie des histiocytes macrophages dans la
pulpe et dans les sinus. Les formes infiltrantes des parasites arrivent par voie lymphatique et sont phagocytées. Elles se transforment
en amastigotes et s’accumulent dans le cytoplasme des macropphages.
Les follicules sont hyperplasiques ou peu actifs. Les sinus contiennent, à côté des macrophages, des lymphocytes. Une périadénite
faite de lymphocytes, de plasmocytes et d’histiocytes est fréquente.
Souvent, une importante plasmocytose se développe, représentant jusqu’à 50 % de la population lymphoïde ganglionnaire.
Des corps de Russel ou des cristaux d’immunoglobulines sont souvent reconnus dans le cytoplasme des plasmocytes.
Un dernier aspect est représenté par le développement d’une réaction à cellules épithélioïdes sous forme de petits amas et
de granulomes avec quelques cellules géantes de type Langans, simulant une tuberculose ou une sarcoïdose, voire une lymphadénite
de Piringer lorsqu’il existe hyperplasique folliculaire et lymphocytose B monocytoïde sinusale. Les leishmanies sont présentes dans les
histiocytes situés entre les cellules épithélioïdes et probablement aussi dans ces dernières et dans des cellules géantes.
B) AUTRES :
 Lymphadenites dues aux parasitoses intestinles
 Syndrome de « larva migrans » toxocarose
 Trypanosomiases
 Modifications ganglionnaires au cours du paludisme
 Filariose ganglionnaire
 Onchocercose ganglionnaire
 Schistosomiase ganglionnaire (bilharziose)
 Localisation ganglionnaire de l’echinococcose alveolaire tyrolo-bavaroise
VI- LYMPHADENITES MYCOSIQUES :

1. Histoplasmose ganglionnaire
2. Cryptococcose (ou torulose) ganglionnaire
3. Blastomycose ganglionnaire
4. Coccidioïdomycose ganglionnaire
5. Lymphadénite à Pneumocystis carinii
6. Mycoses ganglionnaires iatrogènes
7. Actinomycose
VII- LYMPHADENITES MESENTERIQUES :

Le développement d’adénopathies mésentériques s’observe dans diverses pathologies, mais certaines d’entre elles restent
orphelines, aucune étiologie ne pouvant être évoquée ni par l’étude histopathologique ni par les études microbiologiques ou
immunologiques.
A) LYMPHADENITE DES SALMONELLOSES :
1- Définition :
Les salmonelloses (fièvres typhoïdes et paratyphoïdes) entraînent des lésions intestinales avec des adénopathies
mésentériques (souvent iléo-caecales) ou portales.
2- Généralité :
La clinique est celle des fièvres typhoïdes ou paratyphoïdes avec température élevée, altération de l’état général et de la
conscience, troubles digestifs. Les ganglions mésentériques que nous avons eu l’occasion d’étudier correspondent à de rares cas
d’appendiculotyphus ou de cholétyphus ayant imposé une laparotomie sans que le diagnostic étiologique ne soit connu. Celui-ci,
après avoir été évoqué sur l’étude du ganglion biopsié, a été confirmé par la sérologie.
3- Macroscopie :
Pendant la première phase, K. Lennert décrit une adénopathie molle, laissant s’écouler à la coupe un liquide trouble et
montrant une tranche de section gris rose. Pendant la deuxième phase, des plages jaunâtres de nécrose irrégulières se développent.
Parfois la nécrose est plus sèche et peut ressembler à de la nécrose caséeuse.
a. Première phase :
De petits nodules appelés « typhoïdes » sont reconnus dans le parenchyme près des follicules mis surtout dans et autour des
sinus corticaux. Parfois ils siègent dans la capsule et le tissu adipeux périganglionnaire. Ils sont constitués par des cellules
histiocytaires avec des noyaux allant de la taille de lymphocytes au double de celle-ci, ovalaires avec une chromatine claire et un petit
nucléole. Des granulocytes neutrophiles siègent en leur centre. Ils sont souvent altérés, ébauchant un petit foyer suppuré. Ces
nodules typhoïdes ne contiennent pas de fibres de soutien.
En dehors de ces nodules, de nombreux macrophages volumineux sont présents dans le parenchyme et la lumière des sinus.
Ils montrent une hémophagocytose, surtout une érythrophagocytose, plus rarement une lymphocytophagie ou de grandes inclusions
grisâtres. Certains histiocytes avec un cytoplasme abondant microvacuolaire, montrant ou non une hémophagocytose et/ou une
phagocytose de restes nucléaires, sont appelés « cellules typhiques ou de Rindfeisch ».
b. Deuxième phase :
Aux lésions précédentes s’associent des plages de nécrose à contours irréguliers, acidophile, parsemée de débris nucléaires,
ou parfois semblable à une nécrose caséeuse.
C’est d’abord le diagnostic d’une hyperplasie immunoblastique surtout polymorphe.
Ma nécrose peut enfin faire discuter une lymphadénite nodulaire abcédée (mais les nodules typhiques sont beaucoup plus petits),
voire une tuberculose caséeuse (mais la coloration de Ziehl-Neelsen est négative.
B) MALADIE DE CROHN :
1- Définition :
Il s’agit d’une maladie touchant surtout la partie terminale de l’intestin grêle mais pouvant en fait intéresser n’importe quel
segment du tractus digestif. L’étiologie reste inconnue. Une origine dysimmunitaire est évoquée chez des sujets possédant une
certaine prédisposition génétique.
2- Généralités :
Cette affection s’observe surtout dans les pays occidentaux, avec deux pics de fréquence d’âge, entre 20 et 40 ans, puis
entre 60 et 70 ans, sans prédominance de sexe. Les désordres digestifs peuvent être associés à des arthrites (arthrites colitiques), des
lésions cutanées ou oculaires. Des adénopathies sont découvertes dans le mésentère lors d’interventions chirurgicales justifiées par
des accidents d’obstruction ou de perforation.
Les ganglions montrent une hyperplasie lymphoïde folliculaire parfois importante. Les principales lésions sont représentées
par le développement de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose. Ceux-ci sont présents dans les centres
germinatifs actifs et entre les follicules. De grandes plages faites de substance hyaline peuvent se voir dans la corticale externe ou le
long du sinus marginal. Elles sont interprétées comme de probables séquelles après guérison de granulomes. Les sinus corticaux sont
distendus et contiennent des lymphocytes et histiocytes macrophages. Certains territoires corticaux profonds peuvent être
hyperplasiques. Dans la médullaire, les sinus montrent un catarrhe chronique avec de nombreux mastocytes tandis qu’une
plasmocyte d’importance variée occupe des cordons.
Devant toute lésion granulomateuse épithélioïde et gigantocellulire sans nécrose dans un ganglion mésentérique, le
diagnostic de maladie de Crohn doit être discuté. Une confrontation s’impose avec la clinique et le résultat des biopsies intestinales.
C) MALADIE DE WHIPPLE :
1- Définition :
Il s’agit d’une infection intestinale due à Tropheryma whippelii, se disséminant dans les ganglions lymphatiques régionaux
mésentériques, abdominaux profonds voire périphériques cervicaux, axillaire, rarement inguinaux). L’infection se traduit par la
présence de granulations PAS positives dans le cytoplasme de macrophages, encore appelés cellules SPC ou cellules de Sieracki.
2- Généralités :
Cette maladie s’observe plus souvent chez l’homme que chez la femme (H : F = 3,8 : 1), surtout adulte de 40 à 70 ans, avec
un pic dans la cinquième décade et des ^âges extrêmes de 30 à 90 ans. Elle se traduit par des troubles du transit avec
amaigrissement. Parfois, ceux-ci peuvent être au second plan, le patient se présentant alors avec un état fébrile et se plaignant
souvent d’arthralgies. Le diagnostic évoqué sur la biopsie ganglionnaire sera confirmé par la biopsie intestinale qui montre une
infiltration des villosités par de grands macrophages ou volumineux cytoplasme acidophile. La coloration de PAS y met en évidence
des amas de bactéries prenant l’aspect de granulations de taille variée, vivement PAS positives. Entre ces cellules de grande taille, les
lymphatiques des villosités sont distendus.
Les ganglions montrent une conservation de l’architecture mais avec une distension importante des sinus corticaux et
médullaires dont la lumière est occupée par de la lymphe avec de rares lymphocytes. Dans les sinus, entre de grosses vacuoles de
lymphe optiquement vides, se reconnaissent des amas de macrophages de grande taille, ou noyau ovalaire, au cytoplasme
acidophile contenant des granulations difficiles à voir. Celles-ci sont PAS positives. Dans le parenchyme cortical, parmi les petits
lymphocytes, ces macrophages ou cellules de Sieracki sont présents, soit dispersés soit en plages. Ils sont également présents dans la
médullaire, accompagnés de nombreux plasmocytes et mastocytes. Parfois des cellules géantes les accompagnent dans les sinus, u
contact des vacuoles de lymphe, ou dans le parenchyme lymphoïde. Quelques amas de cellules épithélioïdes, ou, plus rarement,
quelques granulomes épithélioïdes, peuvent également être observés. Des plages de fibrose collagène entourent ces amas ou
granulomes.
Les cellules de Sieracki ont un cytoplasme plus ou moins basophile avec la coloration de Giemsa, contenant de petites granulations
ou bâtonnets bleus ou d’un gris verdâtre correspondant aux amas de bactéries colorées par le PAS ou à des lipopigments. Ces
granulations, faites de bactéries, sont argyrophiles et sont donc bien reconnaissables avec la technique de Grocott ou sur les
argentations de mise en évidence du réseau de soutien.
Il ne faut pas interpréter les accumulations de macrophages comme les témoins d’une maladie de surcharge. Leur
morphologie, l’aspect du PAS permettent aisément d’éliminer de telles affections.
D) AUTRES :
o Lymphadenite mésentérique non spécifique
o Lymphadenite due a une yersiniose
o Lymphadenite tuberculeuse
o Pneumatose kystique intestinale
o Cavitation de ganglions mésentériques au cours de la maladie coeliaque
o Lymphadénites mésentériques au cours des parasitoses intestinales
VIII- MALADIE DE CASTLEMAN :

A) MALDIE DE CASTLEMAN LOCALISEE :
1- Généralités :
Elle survient à tout âge, avec une forte prédominance pour les enfants, les adolescentes, les adultes jeunes. Il n’y a aucune
prépondérance pour un sexe ou l’autre. La lésion siège dans le médiastin le plus souvent. Mais d’autres localisations sont possibles :
mésentériques, rétropéritonéales (en particulier péripancréatique), axillaire, inguinales, parties molles. L’aspect histopthologique fait
distinguer deux variétés, la forme hyaline vasculaire et la forme plasmocytaire présentant quelques différences cliniques, biologiques
et évolutive. L’âge médian de survenue de la forme hyaline vasculaire est de 30 ans et celui de la forme plasmocytaire de 20 ans.
2- Clinique :
La présentation est celle d’une tumeur découverte fortuitement lors d’un examen clinique ou radiologique. Une telle lésion
fait l’objet rapidement d’une exérèse chirurgicale à visée diagnostique, et correspond essentiellement à la forme hyaline vasculaire.
Rarement, ces MC localisées peuvent s’accompagner de compression d’organes voisins, ou de développement de fibrose sténosante
(trachée, bronches).
Parfois, le développement de cette masse est accompagné ou précédé d’une symptomatologie clinique et biologique
attirant l’attention : asthénie, fièvre, sueurs, perte de poids, retard de croissance chez l’enfant, anémie hypochrome souvent
réfractaire, hypoalbuminémie, hypergammaglobulinémie sérique polyclonale, présence d’anticorps circulants anti-érythropoïétine,
expliquant l’anémie. C’est habituellement le cas des formes plasmocytaires. Un taux élevé d’II-6 est noté dans le sang. L’examen
clinique et les explorations radiologiques systématiques décèlent alors plus souvent un agrégat d’adénopathies qu’une masse
unique, dans le médiastin ou l’abdomen.
Souvent, surtout dans les lésions les plus volumineuses et dans les localisations médiastinales, la masse apparaît comme un
tissu lymphoïde parsemé de nodulaires. Elle peut être cernée par une épaisse coque fibreuse. Celle-ci chirurgical difficile, dangereux,
voire impossible si la trachée, une bronche, un gros vaisseau, sont adhérents et engainés. Des bandes de fibrose collagène, parfois
hyaline, peuvent traverser la masse lymphoïde ou réaliser des plages plus ou moins étendues, parfois confluentes.
La masse lymphoïde est constituée de nodules et de zones inter et périnodulaires. Il ne persiste plus de sinus lymphatiques.
Les nodules sont des follicules comportant une épaisse zone de manteau. Certains nodules apparaissent homogènes en raison de
coupes tangentielles dans le manteau hyperplasique. La plupart des nodules comportent un centre germinatif soit actif, soit en
régression, par déplétion de leur population lymphoïde centrofolliculaire. Les cellules folliculaires dendritiques (CFD) se rapprochent
par une sorte de collapsus. D’autre part, les CFD de la partie profonde du manteau se disposent en cercles concentriques entre
lesquels se disposent les lymphocytes en une seule couche (file indienne. Ainsi se trouvent réalisés des aspects en bulbe d’oignon.
La maladie de Castleman localisée dans la variété fibro-hyaline, surtout celle où une fibrose importante pénètre dans la
masse lymphoïde, peut faire discuter une pseudotumeur inflammatoire, mais l’aspect en bulbe d’oignon des follicules manque
habituellement dans cette dernière, voire un lymphome de Hodgkin classique sclérosant nodulaire.
5- Evolution :
L’exérèse d’une maladie de Castleman est suivie d’une guérison totale, y compris des symptômes cliniques et biologiques.
Les rechutes ne s’observent qu’en cas d’exérèse incomplète.
B) MALADIE DE CASTLEMAN MULTICENTRIQUE :
1- Généralités :
Cette variété de MC se distingue de la précédente par son caractère disséminé et l’importance des signes cliniques et
biologiques. La MCM survient le plus souvent chez l’adulte entre 19 et 85 ans avec un âge moyen de 64 ans, et une prédominance
pour le sexe masculin. L’évolution est longue, parfois 15 à 20 ans, compliquée par l’apparition de désordres auto-immuns parfois
graves pouvant mettre en jeu le pronostic vital. La MCM survenant au cours de l’évolution d’une infection par VIH reconnaît une
fréquence selon l’âge et le sexe superposable à celle de l’immunodéficience humaine virale acquise.
Le patient présente une fièvre au long cours, une asthénie, des sueurs nocturnes, un amaigrissement important, une
polyadénopathie intéressant toutes les aires superficielles mais surtout les creux axillaires et inguinaux ainsi que les aires profondes
(médiastinale et rétropéritonéale). Une hépatomégalie est presque toujours découverte. Parfois, les lésions érythémato-maculeuses
ou papuleuses parsèment la peau du tronc, surtout le dos.
Les signes biologiques sont aussi importants : anémie normochrome ou hypochrome, leucopénie, thrombopénie, test de
Coombs direct positif, vitesse de sédimentation accélérée, augmentation de la C réactive protéine, hypergammaglobulinémie
polyclonale, un taux sérique élevé d’Il-6.
Par opposition à la MC localisées, les ganglions, même les plus volumineux, conservent une architecture normale, avec
souvent une distension sinusale. Ils montrent une hyperplasie lymphoïde folliculaire avec hyperplasie de la zone du manteau. Les
centres germinatifs sont soit actifs avec deux zones bien visibles, l’une claire et l’autre sombre, soit à différents stades de la
régression lymphoïde. Cet aspect régressif est dû à la disparition progressive des lymphocytes centrofolliculaires et des centroblastes
des centres germinatifs. Seules persistent des CFD qui se rapprochent pour former des cercles concentriques aussi bien dans les
centres germinatifs que dans la partie interne du manteau, réalisant un aspect dit « en bulbe d’oignon ». De plus, les CFD montrent
une hypertrophie nucléaire avec un gros noyau à la chromatine claire. L’aspect triangulaire des noyaux des CFD est souvent bien
visible avec présence dans la même cellule de deux noyaux adossés par leur base. Des cellules géantes multinucléées de type
Warthin-Finkeldey peuvent aussi être reconnues.
Il repose sur la reconnaissance, dans un ganglion d’architecture conservée, de follicules en régression lymphoïde avec un
aspect en bulbe d’oignon et une importante plasmocytose. Ces aspects observés chez un sujet ayant une polyadénopathie
permettent d’éliminer toutes les autres hyperplasies lymphoïdes folliculaires, y compris les quelques ganglions réactionnels pouvant
présenter certains follicules en régression lymphoïde. Ces mêmes lésions se distinguent aisément des adénopathies avec hyperplasie
folliculaire du syndrome des adénopathies persistantes des sujets VIH positif.
5- Evolution :
Il n’existe pas de traitement bien codifié : corticoïdes, diverses chimiothérapies, enfin des essais utilisant des anti-CD20 et
des anti-Il-6 ont été tentés.
C) FORMES PARTICULIERES:
IX- LYMPHADENOPATHIES PAR HISTOCYTOSE HEMOPHAGOCYTAIRE :

1. HYSTIOCYTOSE SINUSALE HEMOPHAGOCYTAIRE AVEC ADENOPATHIES VOLUMINEUSES OU MALADIE DE ROSAI –
DORFMAN – DESTOMBES.
a. Présentation clinique :
Elle a été décrite à tous les âges, avec une nette prédilection chez l’enfant, l’adolescent et l’adulte jeune. Elle se manifeste
classiquement par de volumineuses adénopathies indolores. Dans prés de 90% des cas il s’agit d’une localisation cervicale. L’état
général est en règle conservé mais un syndrome fébrile peut être associé. Une localisation extraganglionaire est rapportée dans 43%
des cas, seule ou associée à une localisation ganglionnaire. Les sites extraganglionnaires les plus fréquents sont la peau et les tissus
mous, la cavité nasale, l’oeil et ses annexes, l’os, les glandes salivaires, le système nerveux central et les méninges, les voies
aériennes supérieures . Des formes multifocales atteignant plusieurs sites extraganglionnaires simultanément sont possibles.
la présence de signes d’inflammation et de dysimmunité est très fréquente : augmentation de la vitesse de sédimentation,
hypergammaglobulinémie polyclonale, anémie microcytaire, association à une anémie hémolytique autoimmune, présence d’un
facteur rhumatoïde.
b. histopathologie:
Macroscopie : il s’agit d’un volumineux ganglion charnu, blanchâtre, dont l’aspect est proche de celui d’un lymphome (aspect « chair
de poisson »).
Histologie : le signe histologique majeur consiste en l’obstruction et la distension des sinus par une population de grands histiocytes
à cytoplasme clair, faiblement éosinophile, comportant un ou plusieurs noyaux à chromatine vésiculeuse nucléolée. Certains
renferment dans leur cytoplasme des lymphocytes (plus rarement des plasmocytes ou des polynucléaires) intacts, entourés d’un
liseré clair (images d’empéripolèse parfois aussi qualifiées de lymphophagocytose). Il n’y a pas de mitoses ni de nécrose. Dans les
sinus, ces histiocytes sont associés à des lymphocytes et des plasmocytes. La distension des sinus entraîne une disparition plus ou
moins complète du parenchyme lymphoïde. Celui ci, au stade initial de la maladie, peut comporter des follicules lymphoïdes
secondaires. La capsule est volontiers épaissie et fibreuse.
Les histiocytes endosinusaux ont un phénotype caractéristique : CD68 PGM1+, CD68 KP1+, PS100+, CD1a-. Les lymphocytes présents
dans leurs cytoplasmes sont B ou T. Les plasmocytes sont polytypiques.
2. LYMPHADENOPATHIES PAR HISTIOCYTOSE ERYTROPHAGOCYTAIRE
X- LYMPHADENITE HISTIOCYTAIRE NECROSANTE DE KIKUCHI – FUJIMOTO

1- GENERALITES:
La maladie de Kikuchi-Fujimoto ou lymphadénite histiocytaire nécrosante est une maladie d'étiologie indéterminée dont le
signe clinique essentiel est l'adénopathie, cervicale le plus souvent. Elle a été décrite pour la première fois au Japon en 1972. Il s'agit
d'une affection peu courante qu'il est important de connaître pour la différencier des adénites infectieuses, des lymphomes et des
collagénoses.
2- CLINIQUE:
La lymphadénite nécrosante histyocytaire ou maladie de Kikuchi-Fujimoto affecte surtout la femme jeune entre 20 et
30 ans. Aucun facteur ethnique ne peut être retenu. Le bilan biologique est normal à l'exception d'un discret syndrome
inflammatoire. Le diagnostic repose sur l'examen anatomo-pathologique et sur l'immunohistochimie. L'évolution est le plus souvent
spontanément favorable en 6 mois, habituellement sans rechute. Le tableau clinique est dominé par la constance des adénopathies.
Elles sont le plus souvent isolées.
3- HISTOPQTHOLOGIE:
L’architecture ganglionnaire est partiellement conservée et des follicules lymphoïdes réactionnels, parfois à centre clair, sont
observés. Les régions corticales et paracorticales sont remaniées par des plages de nécrose mal limitées et confluentes. Celles-ci
renferment des débris nucléaires et sont limitées en périphérie par des plages diffuses d’histiocytes à cytoplasme clair. La
composante histiocytaire peut être prédominante et les cellules nécrosées isolées et très focales. Des images de phagocytose des
débris nucléaires peuvent être observées. Les mitoses sont présentes en nombre modéré. Les histiocytes sont étroitement mêlés à des
lymphocytes de petite taille, des lymphocytes activés et de rares plasmocytes. L’absence de polynucléaires neutrophiles et
éosinophiles est une des figures caractéristique de la maladie. En périphérie des lésions, il peut exister des plages de lymphocytes T
activés, parfois de grande taille pouvant simuler un lymphome à grandes cellules. Selon la composante histologique prédominante
observée, 3 variétés histopathologiques sont décrites:
- la forme nécrosante, qui représente plus de 50% des cas.
- la forme proliférative pseudotumorale, simulant un lymphome du fait d’une nécrose limitée
- la forme xanthomateuse
ces 3 types histologiques pourraient représenter différents stades de la maladie ou être le reflet de différentes étiologies ou réponses
de l’hôte.
4- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- l’adénite nécrosante lupique
- une étiologie infectieuse spécifique
- lymphome à grandes cellules
XI- LYMPHADENOPATHIE DES DERMATOSES (LYMPHADENOPATHIE DERMATOPATHIQUE) :

A) DEFINITION :
Une telle lymphadénopathie dermatopathique se développe dans les ires ganglionnaires drainant un territoire où évoluent
des lésions cutanées chroniques, habituellement prurigineuses, bénignes ou malignes, en particulier des hématodermies comme le
mycosis fongoïde.
B) CLINIQUE :
Les adénopathies se développent progressivement. Elles sont parfois volumineuses. Elles siègent essentiellement dans les
creux inguinaux et axillaires. Les patients présentent diverses lésions cutanées dans les territoires de drainage.
C) HISTOPATHOLOGIE :
Par définition, la lymphdénopathie des dermatoses comporte d’une part une hyperplasie corticale profonde, d’autre part
une histiocytose sinusale et parenchymateuse, contenant des pigments endogènes (hémosidérine, mélanine) et parfois des lipides.
L’hyperplasie corticale profonde comporte les quatre éléments : accumulation de cellules interdigitées, dispersées ou en
amas ou larges nappes, accumulation autour d’elles de nombreux lymphocytes T, accumulation d’un nombre variable de
granulocytes éosinophiles, augmentation des veinules post-capillaires avec hyperplasie et hypertrophie des cellules endothéliales.
A cette hyperplasie corticale profonde, est associée une accumulation d’histiocytes dans les sinus ou dans le parenchyme
ganglionnaire. Ces histiocytes contiennent de la mélanine et/ou du pigment hémosidérinique.
L’absence d’histiocytose pigmentaire (hémosidérine et mélanine) ne permet pas de porter le diagnostic de lymphadénopathie des
dermatoses.
Les lymphocytes constituant les territoires d’hyperplasie corticale profonde sont de phénotype T et expriment CD3, CD5,
ainsi que CD2 et CD7. La majorité est CD4(+), mais il persiste aussi des lymphocytes CD8. Les cellules interdigitées sont CD68, protéine
S100 et surtout CD1a positives. Les macrophages sont CD68 (KP1 et PGM1)(+).
D) DIAGNSOTIC DIFFERENTIEL :
Les volumineux territoires d’hyperplasie corticale profonde refoulant les structures normales et constitués par une forte
prédominance de cellules interdigitées ne doivent pas être interprétés comme des lésions tumorales, par exemple un sarcome.
Parfois le diagnostic avec un lymphome T de type LAI ou un lymphome de Hodgkin peut être difficile. La reconnaissance des cellules
interdigitées permet d’éliminer ces diagnostics.
Le diagnostic le plus difficile est en fait représenté par celui d’une lymphadénopathie des dermatoses compliquant
l’évolution d’un mycosis fongoïde ou d’un syndrome de Sézary. Deux possibilités doivent être distinguées :
- Le mycosis fongoïde/syndrome de Sézary.
- Il existe une localisation de lymphome T, à cellules au noyau multi-incisuré (cérébriforme), parfois pseudo-hodgkinien, intriquée
avec des territoires d’hyperplasie corticale profonde, mais le mycosis fongoïde/syndrome de Sézary n’est pas connu.
E) EVOLUTION :
Elle dépend du traitement des dermatoses. Si celles-ci guérissent, les adénopathies régressent.
XII- LYMPHADENOPATHIES PAR SURCHARGE :

A) HISTIOCYTOSES PAR SURCHARGE :
1- Surcharge pigmentaire :
- Pigments endogènes :
 Hémosidérine
 Mélanine
 Pigment biliaire (bilirubine)
 Lipopigments (corps de Hamasaki – Wesenberg et histiocytose bleu de mer)
- Pigments exogènes :
 Histiocytose anthracosique et anthraco-silicotique
 Histicytose due à des pigments de tatouage.
2- Surcharges en substances étrangères :
- Sels d’aluminium
- Thorium X
- Sels d’or
- Silicones
- Polyvinylpyrrolidone (PVP).
3- Histiocytoses lipidiques :
- Lipides endogènes :
 Lymphadénopathie lipidique
 Lipogranulomatose biliaire des ganglions du hile hépatique ou lymphadénite cholégranulomateuse
 Autres histiocytoses lipidiques: maladies de GAUCHER, de NIEMANN PICK et de FABRY
maladie de GAUCHER
maladie de NIEMANN PICK
maladie de FABRY
 Histiocytose par surcharge en lipopigments.

- Lipides exogènes :
 Histiocytose lipomélanique
 Histiocytose lipidique sinusale post-lymphographique.
B) LYMPHADENOPATHIE AMYLOÏDE :
1- Généralités :
Il s’agit ici, par contraste avec les surcharges précédentes, de dépôts de substances entre les cellules. La participation
ganglionnaire reste exceptionnelle dans la maladie amyloïde primaire ou secondaire. Dans le registre des biopsies ganglionnaires de
Kiel, dix cas seulement sont découverts sur 40. 000 biopsies. La participation ganglionnaire à une maladie amyloïde primaire ou
secondaire est comprise selon les séries entre 17 et 37 %.
Deux types d’amylose peuvent être responsables de dépôts dans les ganglions :
- Amylose AL : la substance amyloïde provient de l’accumulation locale de chaînes légères kappa ou lambda des
immunoglobulines. L’amylose A-lambada est plus fréquente que l’amylose A-kappa. Ce type d’amylose survient essentiellement
chez des patients présentant différentes maladies, en particulier des lymphomes à petites cellules surtout avec différenciation
plasmocytaires, des myélomes plasmocytaires osseux et extra-osseux, des lymphomes de Hodgkin classiques. Souvent, ces
patients ont un pic sérique monoclonal ;
- Amylose AA : elle n’est pas constituée à partir des immunoglobulines et s’observe dans les maladies chroniques telles que
diverses infections chroniques (tuberculose, ostéomyélite chronique), cancers au long cours, polyarthrite rhumatoïde,
spondylarthrite ankylosante, maladie de Crohn ou dans des amylose héréditaires.
La protéine amyloïde, quel que soit son type, est une protéine fibrillaire présentant une structure bêta-plissées en diffraction des
rayon X et un aspect ultrastructural caractéristique en microscopie électronique de transmission.
Les ganglions atteints sont augmentés de volume de façon modérée. Des masses arrondies éosinophiles, acellulaires,
amorphes, parfois confluentes, remplacent des étendues variables de parenchyme ganglionnaire, réalisant des atteintes diffuses,
parfois massives.
Des dépôts périvasculaires formant des dépôts concentriques peuvent s’y associer. Ces dépôts vasculaires et périvasculaires peuvent
quelquefois exister seuls.
Des restes de follicules lymphoïdes inactifs peuvent être reconnus, parfois entourés de dépôts amyloïdes périfolliculaires. Ces
dépôts folliculaires et périfolliculaires peuvent exister seuls. En périphérie des amas amyloïdes sont notés des cellules géantes et un
nombre variable de plasmocytes parfois monotypiques. Des calcifications peuvent se rencontrer dans des amas amyloïdes.
Devant toute lymphadénopathies amyloïde surtout de type AL, il faut étudier très soigneusement les restes de tissu
lymphoïde à la recherche de lymphome lymphoplasmocytique, de plasmocytome extra-osseux, d’extension de myélome ou de LHC.
3- Colorations spéciales :
La structure bêta-plissée explique les affinités tinctoriales particulières : coloration en rouge orangé par le rouge Congo avec
biréfringence vert pomme en lumière polarisée, métachromasie rose avec le cristal violet et le bleu de toluidine, positivité avec la
thioflvine T après examen en lumière ultraviolette.
C) LYMPHADENOPATHIE PROTEINACEE :
1- Histopathologie
2- Colorations spéciales
XIII- HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE :

A) GENERALITES :
L’histiocytose langerhansienne est due à la prolifération et à l’accumulation de formes immatures des cellules de
Langerhans, cellules accessoires de l’immunité cellulaire d’origine histiomonocytaire. Cette prolifération est responsable de trois
maladies ayant une présentation clinique, un âge de survenue et un pronostic différents.
Chez le nouveau-né et au cours des premières années de la vie, elle réalise la maladie de Letterer Siwe, maladie sévère se
traduisant par fièvre, altération de l’état général, éruption cutanée, adénopathies, hépatosplénomégalie, lésions pulmonaires,
pouvant aboutir à la mort.
Chez l’adolescent, elle réalise la maladie de hand-Shuller-Christian où la prolifération forme des tumeurs osseuses, en
particulier dans les os de la face et de la base du crâne, altérant l’hypophyse avec apparition d’un diabète insipide associé à une
exophtalmie.
Chez l’adulte jeune, la maladie est souvent moins grave, en donnant une tumeur osseuse, le granulome éosinophile des os.
Enfin, une atteinte ganglionnaire isolée ou prédominante peut s’observer essentiellement chez l’adulte jeune, comme des tumeurs
osseuses. Cette lésion a d’ailleurs autrefois été appelée « granulome éosinophile ganglionnaires ». Toutefois, il est préférable
aujourd’hui d’utiliser le terme d’hisitiocytose langerhnsienne ganglionnaire.
Plus rarement, l’histiocytose langerhansienne est associée dans le même ganglion à un lymphome B, à un lymphome de
hodgkin classique ou à une métastase carcinomateuse, sans que l’on sache s’il s’agit d’une simple hyperplasie réactionnelle, une
sorte de réaction stromale, ou l’association à une réelle histiocytose langerhansienne.
B) CLINIQUE :
L’atteinte ganglionnaire survient dans les deux sexes avec une fréquence un peu plus grande chez l’homme, essentiellement
entre 10 et 60 ans. Environ 50 % des patients ont entre 18 et 30 ans. Enfin, des cas survenant chez des sujets plus âgés, jusqu’à 80
ans, ont été rapportés.
Chez l’adolescent et l’adulte jeune, il existe habituellement une atteinte localisée d’une aire superficielle : cou, aisselle, aire
inguinale et plus rarement une polyadénoapthie généralisée. Une fièvre et souvent un syndrome inflammatoire sont associés. Chez
l’enfant, au cours du syndrome de Letterer-Siwe, les dénopathies sont généralisées.
C) HISTOPATHOLOGIE :
Elle est semblable quelle que soit la présentation clinique. L’architecture ganglionnaire est plus ou moins conservée selon le
stade d’extension des lésions. Les follicules sont souvent hyperplasique. Des nodules d’hyperplasie corticale profonde peuvent
également être observés. Une plasmocytose occupe les cordons médullaires.
Les lésions caractéristiques sont constituées par l’accumulation dans des segments de sinus de cellules de Langerhans. Les
sinus distendus forment des mas de taille variable, apparaissant au faible grossissement sous forme de zones claires éosinophiles
bien limitées. Les lésions initiales distendent des segments de sinus sous-capsulaires, corticaux et médullaire, réalisant des aspects
rubanés. Ultérieurement, les sinus forment des amas arrondis ou ovalaires, expansifs, comprimant les structures voisines normales.
Les cellules de Langerhans peuvent s’étendre plus ou moins dans le parenchyme ganglionnaire juxtasinusal. Au maximum, une ou
plusieurs grosses masses claires confluent et remplacent de larges territoires ganglionnaires.
Les cellules qui s’accumulent dans les sinus ont un abondant cytoplasme souvent vacuolisé, éosinophile, parfois assez pâle,
de gris à rose violet avec la coloration de Giemsa. Il n’y a habituellement pas de phagocytose. Rarement une érythrophagocytose a
été constatée. La morphologie du noyau est très particulière, identique à celles des cellules de Langerhans et interdigitées normales,
et est très caractéristique de cette famille cellulaire. Il est pâle, allongé, ovalaire, réniforme, surtout plicaturé, indenté, en grain de
café ou multi-incisuré et parfois multilobé. La chromatine est fine. Il existe un à deux nucléoles peu visibles ou parfois proéminents.
Les mitoses sont très rares. Quelques cellules géantes multinucléées dont les noyaux ont la morphologie de celui des cellules de
Langerhans sont présentes, dispersées ou en amas. Des histiocytes macrophages se reconnaissent entre les cellules de Langerhans et
parfois au contact de foyers de nécrose, avec même des cellules géantes de type réaction à corps étranger. Certains macrophages
développent une érythrophagocytose, d’autres sont spumeux et contiennent des lipides. Presque toujours des granulocytes
éosinophiles sont dispersés entre les cellules de langerhans ou forment des amas. De petits foyers de nécrose parsèment les plages
de cellules de Langerhans, en particulier au centre des amas d’éosinophiles, avec quelquefois des cristaux de Charcot-Leyden. Il est
plus rare de voir de larges plages de nécrose de coagulation.
Une extension dans la capsule et les tissus péri-ganglionnaire peut se voir, surtout dans les atteintes ganglionnaires des
histiocytoses langerhansiennes disséminées.
Dans les formes anciennes, une fibrose collagène richement vascularisée entoure et pénètre les plages d’histiocytes de
Langerhans.
Il faut toujours vérifier l’absence de lymphome de hodgkin ou non hodgkinien ou de métastase carcinomateuse, une
histiocytose langerhansienne pouvant être associée à de telles tumeurs.
XIV- LYMPHADENOPATHIES DES ETATS DYSIMMUNITAIRES ET OU AUTO-IMMUNS :

A) DEFICITS IMMUNITAIRES CONGENITAUX :
1- Immunodéficiences congénitales de l’immunité humorale :
- Agammaglobulinémie liée à l’X (type Bruton).
- Agammaglobulinémie autosomale récessive.
- Autres types d’immunodéficience B.
2- Immunodéficiences congénitales de l’immunité cellulaire :
- Déficit immunitaire sévère combine.
- Ataxie télangiectasie et syndrome de Wiskott – Aldrich.
- Syndrome lymphoprolifératif lié à l’X.
- Syndrome lymphoprolifératif auto-immun.
- Granulomatose familiale fatale (syndrome de Bridge et Good).
B) DEFICITS IMMUNITAIRES ACQUIS
C) LYMPHADENOPATHIES PAR HYPERSENSIBILITE :

- Lymphadénopathie due aux dérivés de l’hydantoïne.
- Lymphadénopathie due à la Carbamazépine.
- Lymphadénopathies dues à d’autres médicaments.
D) MALADIES AUTO-IMMUNES :
- Polyarthrite rhumatoïde.
- Lupus érythémateux disséminé.
- Syndrome de Wegener.
- Syndrome de Gougerot – Sjögren.
- Maladie de Moschowitz (purpura thrombotique thrombopénique).
- Péri-artérite noueuse.
- Angéite granulomateuse allergique de Churg et Strauss.
- Maladie de Crohn.
XV- LYMPHADENOPATHIES DUES A DIVERSES PATHOLOGIES DU TISSU CONJONCTIF ET/OU DES VAISSEAUX :
A) PSEUDOTUMEUR INFLAMAMTOIRE DES GANGLIONS.
B) HYPERPLASIES ET/OU TUMEURS MUSCULAIRES LISSES :
- Proliférations musculaires lisses du hile ganglionnaire.
- Angiomyolipome.
- Lymphangiomyomatose.
- Endomyométriose des ganglions abdomino-pelviens.
C) ANGIOMES ET LESIONS VASCULAIRES D’ASPECT ANGIOMATEUX :
- Hémangiomes capillaires et hémangiomes caverneux.
- Lymphangiomes.
- Hamartome angiomyomateux.
- Angiodysplasie veinolymphatique.
D) HYPERPLASIES VASCULAIRES D’ORIGINE DIVERSES :
- Modifications vasculaires u cours de la maladie de Castleman.
- Lymphadénopathie angio-immunoblastique.
- Forme pseudo-angioimmunoblastique du syndrome des adénopathies persistantes de la phase prodromique de l’infection par
VIH.
- Maladie de Kimura.
E) LYMPHADENOPATHIES ASSOCIES A DES PERTURBATIONS CIRCULATOIRES :
- Infarctus ganglionnaire.
- Transformation vasculaire des sinus.
- Maladie de Kawasaki.
XVI- LESIONS GANGLIONNIRES D’ORIGINE IATROGENE :
A) LYMPHADENOPATHIES :
- Lymphadénopathie par surcharge.
- Lymphadénite par hypersensibilité.
- Syndrome lymphoprolifératif EBV associé.
B) DEPLETIONS LYMPHOÎDES :
- Corticoïdes.
- Chimiothérapie.
- Radiothérapie.
XVII- HETEROPIES CELLULAIRES GANGLIONNAIRES :

A) INCLUSIONS DE CELLULES NAEVIQUES
B) INCLUSIONS DE CELLULES EPITHELIALES :

- Inclusions de tissu salivaire. - Inclusions de muqueuse colique.
- Inclusions de tissu thyroïdien. - Inclusion de tubules rénaux.
- Inclusions de tissu mammaire. - Inclusions de tissu endométrial.
C) INCLUSIONS DE CELLULES MESOTHELIALES
XVIII- LYMPHADENOPATHIES CHRONIQUES NON SPECIFIQUES:

A) LYMPHADENOPATHIES CHRONIQUES NON SPECIFIQUES :
1- Définition :
Ce terme désigne toute combinaison de lésions élémentaires réactionnelles et/ou inflammatoires sans qu’aucune étiologie
précise ne puisse être démontrée.
Un tel diagnostic n’est proposé qu’après une recherche d’agent pathogènes en histopathologie et une confrontation précise
avec les données cliniques et biologiques s’impose.
Ces lymphadénopathies comportent souvent une hyperplasie lymphoïde folliculaire avec de volumineux centres germinatifs
de type réactionnel. Le manteau peut être normal, hyperplasique ou hypoplasique.
Souvent, une hyperplasie corticale profonde modérée s’y associe. Lorsqu’existe une importante hyperplasie corticale
profonde, les follicules sont volontiers moins volumineux.
Enfin, signe négatif important, il n’y a ni amas de cellules épithélioïdes, ni lésions granulomateuses, ni nécrose.
Avant de proposer le diagnostic de lymphadénopathie chronique non spécifique, il convient d’éliminer une
lymphadénopathie réactionnelle s’intégrant dans une maladie précise et ensuite un lymphome. Les problèmes de diagnostic
différentiel ont été envisagés pour chacune des lésions élémentaires.
B) HYPERPLASIE LYMPHOIDE ATYPIQUE :
Ce terme est parfois utilisé pour décrire les lymphadénopathies chroniques non spécifiques réalisant des aspects folliculaires
ou surtout diffus faisant craindre un lymphome : présence de grandes cellules avec de gros noyaux clairs et de larges nucléoles,
présence de nombreuses mitoses normales, présence de cellules géantes sternbergoïdes.
XIX- MODIFICATIONS GANGLIONNAIRES INDUITES PAR LES TUMEURS :
1- Définition :
Il s’agit des modifications pouvant se développer dans des ganglions drainant diverses tumeurs, qu’il y ait ou non de dissémination
métastatique dans ces ganglions.
a. Modifications réactionnelles :
Elles sont observées qu’il existe ou non des témoins de dissémination néoplasique dans le ganglion. Quatre aspects principaux
peuvent être reconnus avec parfois des associations :
- Hyperplasie corticale profonde prédominante.
- Hyperplasie lymphoïde folliculaire prédominante.
- Hystiocytose sinusale.
- Déplétion lymphoïde.
b. Lésions inflammatoires :
Il s’agit essentiellement de témoins de la mise en jeu du processus inflammatoire chronique. Elles
réalisent tantôt de petits amas de cellules épithélioïdes plus ou moins confluents, tantôt des réactions
granulomateuses sarcoïdosiques voir tuberculoïdes avec même des granulomes épithélioïdes et
gigantocellulaires présentant une nécrose difficile à distinguer d’une nécrose caséeuse.
Au cours de lymphomes :
Ces lésions s’observent dans de nombreux lymphomes B (lymphome lymphoplasmocytique, lymphome
de la zone marginale) ou NK/T (lymphome T périphérique de type LAI, ou de type lympho-épithélioïde) ainsi que
dans le lymphome de Hodgkin classique ou nodulaire à prédominance lymphocytaire.
Au cours de l’évolution de carcinomes et d’autres tumeurs :
Les lésions simulant des foyers tuberculeux caséofolliculaires s’observent surtout au contact de
métastases ganglionnaires de tumeurs variées : tumeurs germinales (séminome testiculaire, dysgerminome
ovarien, du médiastin ou de l’épiphyse), carcinome du nasopharynx, carcinome à cellules claires du rein, etc.
D’autres évoquent plus une sarcoïdose ou ne sont faites que de petits amas de cellules épithélioïdes ou contact
de métastases de carcinomes épidermoïdes divers, par exemple du col utérin, bronchique ou d’adénocarcinomes
digestifs (estomac), mammaires, rénaux, voire de mélanomes.
XX- REDACTION DU COMPTE RENDU :

Le compte rendu doit être présenté selon le schéma suivant.
1) Compte rendu histopathologique :
- Le titre précise le siège de l’adénopathie biopsiée.
- Au commencement, doit figurer un bref rappel des principaux signes cliniques et biologiques fournis par le
clinicien.
- Puis, donner les informations macroscopiques : biopsie exérèse ou partielle, nombre de fragments,
dimensions, présence de nécrose, d’hémorragie, etc. Indiquer aussi l’éventuelle réalisation de prélèvements
pour études bactério-virologiques, cytogénétiques, moléculaires.
- Indiquer le type de fixateur utilisé, le nombre de blocs effectués.
- La description histopathologique doit être précise, brève, ne signalant que les critères présents ou absents
utiles pour le diagnostic.
- Les résultats des différentes colorations spéciales effectuées doivent être signalés.
- La conclusion finale doit donner le ou les diagnostics à discuter ainsi que les étiologie en tenant compte des
résultats de l’immunohistochimie et de toute technique complémentaire qui aura été réalisée. Selon les cas,
il sera possible de poser un diagnostic précis de maladie, par ex. mononucléose infectieuse, sarcoïdose,
tuberculose. Parfois, le diagnostic sera celui d’une entité morphologique pouvant correspondre à plusieurs
étiologies différentes et il faut signaler la plus fréquente, par ex. lymphadénite granulomateuse abcédée
devant faire rechercher surtout une maladie des griffures du chat, ou lymphadénite de Piringer devant faire
rechercher une toxoplasmose. Dans beaucoup de cas, l’orientation diagnostique sera plus large, par ex.
lésions réactionnelles devant faire rechercher une virose, ou un état dysimmunitaire.
2) Compte rendu immunohistochimique :
Un compte rendu donnant les résultats de l’étude immunohistochimique CD par CD ou antigène par
antigène, ainsi que la technique utilisée, sera fourni séparément. Il doit se terminer par un résumé qui sera
repris dans la conclusion générale.
3) Résultats des études de biologie moléculaire :
Hybridation in situ, réarrangement de gènes, FISH, etc. doivent également faire l’objet de comptes
rendus séparés, puis discutés dans la conclusion générale.
CONCLUSION
Les ganglions lymphatiques sont stimulés par toute une série d’agressions réalisant des adénopathies
réactionnelles ou inflammatoires.
La biopsie ganglionnaire est fréquemment réalisée et les histopathologistes en pratique quotidienne
sont souvent sollicités par les cliniciens pour éliminer une néoplasie et orienter la recherche d’une étiologie à
l’origine d’une adénopathie.
Les données histopathologiques sont complétées par celles de l’immunohistochimie et de la biologie
moléculaire, afin de conclure à un diagnostic précis, permettant un traitement adéquat.

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La grande Kabylie, أ©tudes historiques (1847, Hachette - Cie)

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INTRODUCTION :

HISTOLOGIE FONCTIONNELLE GANGLIONNAIRE

TOPOGRAPHIE DU PARENCHYME GANGLIONNAIRE

A. MORPHOLOGIE GANGLIONNAIRE AU COURS DU DEVELOPPEMENT EMBRYONNAIRE :

LYMPHADENITES GRANULOMATEUSES EPITHELIOÏDES :

B) AUTRES LYMPHADENITES GRANULOMATEUSES EPITHELIOÎDES ET A CELLULES GEANTES :

I- LYMPHADENITES AVEC PETITS AMAS DE CELLULES EPITHELIOÎDES :

II- LYMPHADENITES NODULAIRES ABCEDEES :

III- LYMPHADENITES BACTERIENNES :

IV- LYMPHADENITES VIRALES :

VI- LYMPHADENITES MYCOSIQUES :

VII- LYMPHADENITES MESENTERIQUES :

VIII- MALADIE DE CASTLEMAN :

IX- LYMPHADENOPATHIES PAR HISTOCYTOSE HEMOPHAGOCYTAIRE :

X- LYMPHADENITE HISTIOCYTAIRE NECROSANTE DE KIKUCHI – FUJIMOTO

XI- LYMPHADENOPATHIE DES DERMATOSES (LYMPHADENOPATHIE DERMATOPATHIQUE) :

XII- LYMPHADENOPATHIES PAR SURCHARGE :

 Histiocytose par surcharge en lipopigments.

XIII- HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE :

XIV- LYMPHADENOPATHIES DES ETATS DYSIMMUNITAIRES ET OU AUTO-IMMUNS :

C) LYMPHADENOPATHIES PAR HYPERSENSIBILITE :

XVII- HETEROPIES CELLULAIRES GANGLIONNAIRES :

B) INCLUSIONS DE CELLULES EPITHELIALES :

C) INCLUSIONS DE CELLULES MESOTHELIALES

XVIII- LYMPHADENOPATHIES CHRONIQUES NON SPECIFIQUES:

XX- REDACTION DU COMPTE RENDU :

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