RETINOPATIA DEL PREMATURO

La retinopatía del prematuro (ROP, por sus siglas en inglés) afecta a recién

nacidos prematuros con bajo peso al nacer; el riesgo aumenta si hay otras

enfermedades sistémicas asociadas.

La exposición precoz a alta concentraciones ambientales de oxígeno se

consideraba un elemento fundamental, aunque investigaciones recientes

desmienten su relevancia; es probable que en las fases incipientes de la ROP el

crecimiento vascular se vea retardado por la hiperoxia, pero que la hipoxia

retiniana posterior favorezca la vascularización anormal.

La retina no posee vasos sanguíneos hasta el cuarto mes de gestación, cuando

empiezan a crecer complejos vasculares desde los vasos hialoideos de la papila

óptica hacia la periferia.

La retina nasal suele estar completamente vascularizada después del octavo mes

de gestación, mientras que la periferia temporal no lo hace hasta el parto o 1 mes

más tarde. Se cree que el VEGF desempeña un papel importante en el proceso de

vascularización.

ENFERMEDAD ACTIVA

Los hallazgos clínicos de la ROP se describen según las normas de la

International Classification of Retinopathy of Prematurity (ICROP) de 2005.

LOCALIZACION

Se distinguen tres zonas concéntricas centradas en la papila óptica

Zona I. Está limitada por una circunferencia imaginaria cuyo radio es el doble de la

distancia entre la papila y el centro de la mácula. Con una lente de 28 D de

oftalmoscopia indirecta, solo se ve la zona I si es visible cualquier parte de la

cabeza del nervio óptico.

Zona II. Se extiende concéntricamente desde el borde de la zona I, con un radio

que va desde el centro de la papila hasta la ora serrata nasal.

Zona III. Media luna residual temporal por delante de la zona II.

ESTADIFICACION

Describe la respuesta vascular anormal en la unión de la retina periférica

avascular inmadura y la retina posterior vascularizada. Se aplicará a todo el ojo el

grado más grave que se observe.

Estadio 1 (línea de demarcación). Fina línea plana, tortuosa y de color blanco

grisáceo que discurre más o menos paralela a la ora serrata. Es más ostensible en

la periferia temporal. Hay

ramificación anormal o «arcadas» vasculares que se dirigen

hasta la línea (fig. 13.51A).

• Estadio 2 (cresta). Se origina cuando la línea de demarcación

se hace prominente y más ancha, extendiéndose por encima de

plano de la retina. Los vasos sanguíneos penetran en la cresta y

pueden observarse pequeños ovillos neovasculares aislados por

detrás de ella (fig. 13.51B).

• Estadio 3 (proliferación fibrovascular extrarretiniana). Se

extiende desde la cresta hacia el vítreo. Se continúa con la

superficie posterior de la cresta, que adquiere un aspecto rasgado

al ir aumentando la proliferación (fig. 13.51C). El estadio 3

puede subdividirse en leve, moderado y grave según la cantidad

de tejido fibroso extrarretiniano que infiltre el vítreo. La máxima

incidencia de esta fase se produce alrededor de la semana 35 tras

la concepción.

• Estadio 4 (desprendimiento de retina parcial). Se divide en

extrafoveal (estadio 4A; fig. 13.51D) y foveal (estadio 4B). El

desprendimiento generalmente es cóncavo y de orientación

circunferencial. En los casos progresivos, el tejido fibroso sigue

contrayéndose y el desprendimiento aumenta de altura y se

extiende hacia delante y atrás.

• Estadio 5. Desprendimiento de retina total.

• La enfermedad «plus» implica una tendencia a la progresión y

se caracteriza por dilatación y tortuosidad vascular (fig. 13.51E)

en al menos dos cuadrantes del fondo de ojo posterior. Otros

signos serían la imposibilidad de dilatar la pupila y la turbidez

vítrea. También se ha descrito la enfermedad «preplús».

• La enfermedad agresiva posterior (enfermedad «rush») es

infrecuente, pero, si no se trata, suele evolucionar al estadio 5

en el plazo de pocos días. Se caracteriza por su localización

posterior, enfermedad plus acusada y características de la retinopatía

mal definidas.

TIPOLOGIA

Las guías terapéuticas en la mayoría de los centros se han revisado

a partir de los resultados del ensayo clínico Early Treatment of

Retinopathy of Prematurity (ETROP). Ya se ha superado el concepto

de «enfermedad umbral», considerado anteriormente el criterio para

iniciar el tratamiento, pues los resultados mejoran si se interviene

más precozmente; el pronóstico tras el tratamiento depende de la

gravedad de la enfermedad; el 30% de la ROP de alto riesgo en zona I

termina con un desenlace visual desfavorable.

• Tipo 1. Actualmente se recomienda empezar el tratamiento

antes de 72 h en la enfermedad de tipo 1.

○ Cualquier estadio de ROP en la zona I si va acompañado de

enfermedad plus.

○ Estadio 3 que afecte a cualquier parte de la zona I.

○ Estadio 2 o 3 en la zona II, más enfermedad plus

Tipo 2. Requiere observación.

○ Estadio 1 o 2 en la zona I sin enfermedad plus.

○ Estadio 3 de ROP en la zona II sin enfermedad plus

CRIBADO

Los criterios formales varían, pero los bebés nacidos con 30-32 semanas
de edad gestacional o antes, o con peso al nacer de 1.500 g o menos,

deben ser revisados sistemáticamente para detectar ROP; también conviene

explorar sin demora a otros prematuros gravemente enfermos.

Puede hacerse mediante oftalmoscopia indirecta con una lente

de 28 D o una lente panfundoscópica 2.2 de Volk y depresión escleral,

o bien con un retinógrafo de campo amplio con supervisión cuidadosa.

El cribado se empezará a las 4-7 semanas tras el nacimiento. Se

harán revisiones posteriores cada 1-3 semanas, según la gravedad de

la enfermedad, y se mantendrán hasta que la vascularización retiniana

alcance la zona III. En un prematuro, las pupilas pueden dilatarse con

ciclopentolato al 0,5% y fenilefrina al 2,5%. Se instila anestesia tópica y

se coloca un blefaróstato neonatal; conviene monitorizar al bebé, sobre

todo por el riesgo de apnea, las 24-48 h siguientes a la exploración.

Alrededor del 10% de los niños examinados requieren tratamiento. Los

defectos de refracción, el estrabismo y la ambliopía son más frecuentes

en niños con ROP, por lo que es preciso hacer revisiones a largo plazo

TRATAMIENTO ÇLa ablación con láser de la retina periférica avascular (fig.

13.52)

ha sustituido en gran medida a la crioterapia, porque obtiene

mejores resultados visuales y anatómicos.

• Anti-VEGF intravítreos. Se ha usado bevacizumab para el tratamiento

de la ROP, aunque aún no se ha definido cuál es la pauta

óptima. La enfermedad en la zona I suele responder mejor que en

la zona II. Una posible ventaja es que permite el desarrollo normal

de la retina sin la destrucción inherente al tratamiento con láser.

Sin embargo, no se han determinado las complicaciones sistémicas

y los efectos a largo plazo de los anti-VEGF en este grupo de edad.

• La VPP para el desprendimiento de retina traccional que no

afecte a la fóvea (estadio 4A) puede conseguir la reparación

anatómica (el 90% de éxito) y un mejor resultado visual. Aunque

se consiga la reaplicación anatómica en los estadios 4B (60%)

y 5 (20%), el pronóstico visual suele ser decepcionante.

ENFERMEDAD CICATRICIAL

Alrededor del 20% de los bebés con ROP activa sufren complicaciones

cicatriciales, que pueden ser desde banales hasta extremadamente

graves. En general, cuanto más avanzada o posterior

sea la retinopatía proliferativa cuando se produce la involución,

peores serán las secuelas cicatriciales. Los hallazgos van desde una

moderada fibrosis vitreorretiniana temporal con rectificación de las

arcadas vasculares (fig. 13.53A) y «arrastre» de la mácula y la papila

óptica (fig. 13.53B), pasando por la presencia de tejido fibrovascular

retrocristaliniano que puede dar lugar a la formación de un pliegue

falciforme en la retina (fig. 13.53C), hasta un desprendimiento de

retina (fig. 13.53D), a veces total (fig. 13.53E), que se conoce como

«fibroplasia retrocristaliniana»; este último término era antiguamente

un sinónimo de ROP. Puede aparecer glaucoma por cierre angular

secundario, debido al aplanamiento progresivo de la cámara anterior

por desplazamiento hacia delante del diafragma iridocristaliniano y

formación de sinequias anteriores. Puede intentarse la lensectomía

con vitrectomía anterior, pero los resultados suelen ser malos.