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1871 E Algunos enfermos relacionan los 1878 A Los uricosúricos pueden emplearse
ataques con el abuso de bebidas en los pacientes con buena función renal y
alcohólicas o sin
de ingesta alimentaria y en otras ocasiones historia de litiasis.
con traumatismos locales. (Pág. 1032).
(Pág. 1029).
1879 D Las medidas dietéticas destinadas
1872 D Clínicamente pueden apreciarse en a reducir los niveles de ácido úrico sérico
la superfície de extensión de los codos, en tienen sólo un papel secundario.
la (Pág. 1033).
proximidad de diversas articulaciones de la
mano, a lo largo de algunos tendones 1880 E Ésta se asocia a algunas
como el aquíleo, en diversas localizaciones enfermedades metabólicas o endocrinas,
de los pies, o cerca de las rodillas. como la
(Pág. 1031). hipofosfatasia, la hipomagnesemia, la
hemocromatosis y el hiperparatiroidismo.
1873 C La nefropatía úrica aguda, en (Pág. 1033).
general sin relación con la gota, es la
consecuencia 1881 C Esporádica o idiopática. Es, con
del depósito masivo de cristales de ácido diferencia, la forma más frecuente de
úrico en los túbulos excretores renales. condrocalcinosis.
(Pág. 1030). (Pág. 1033).
1882 B La rodilla es la localización 1890 C La afección esquelética ocurre
preferente (50%), seguida de la muñeca, el aproximadamente en el 1% de los
hombro, pacientes con
el tobillo, el codo y las articulaciones de las tuberculosis; en el 50% de estos casos se
manos y los pies, incluyendo la afecta la columna vertebral.
primera metatarsofalángica (Pág. 1037).
(seudopodagra).
(Pág. 1034). 1891 D En el grupo de adictos a drogas por
vía parenteral, se afectan sobre todo las
1883 E Se localizan en los meniscos de las articulaciones axiales.
rodillas, la sínfisis del pubis, el ligamento (Pág. 1038).
triangular del carpo, los discos
intervertebrales, el acetábulo y el rodete 1892 C La artritis vírica suele ser
glenoideo. autolimitada y poliarticular y se acompaña
(Pág. 1034). de fiebre y
exantema cutáneo.
1884 B La condrocalcinosis suele ser (Pág. 1038).
bilateral y simétrica.
(Pág. 1034). 1893 E La candidiasis diseminada en
drogadictos cursa con afectación cutánea,
1885 C No existe medida preventiva capaz ocular y
de evitar el depósito de cristales de osteoarticular (condrocostal).
pirofosfato. (Pág. 1038).
(Pág. 1035).
1894 C El cultivo de líquido sinovial es
1886 D La mayoría de las calcificaciones positivo en el 70-90% de las artritis
de partes blandas son idiopáticas, pero infecciosas
pueden no gonocócicas y en el 30% de las
estar asociadas a una lesión tisular local, gonocócicas.
enfermedades del colágeno (Pág. 1039).
(esclerodermia, dermatomiositis infantil, y
lupus eritematoso sistémico), 1895 C En la espondilitis tuberculosa las
enfermedades metabólicas (hipercalcemia, imágenes reparativas suelen ser más
hiperfosforemia, intoxicación por tardías y
vitamina D, insuficiencia renal crónica, predomina la esclerosis de los cuerpos
hemodiálisis y diabetes mellitus) o vertebrales.
trastornos neurológicos. (Pág. 1039).
(Pág. 1035).
1896 D En las artritis bacterianas no
1887 A El hombro (manguito de los gonocócicas la duración global del
rotadores, bolsa subacromial o tendón del tratamiento será
bíceps) es de 6 semanas.
la localización preferente. (Pág. 1040).
(Pág. 1036).
1897 E La principal indicación quirúrgica en
1888 A Los cocos grampositivos las espondilodiscitis es la presencia de
representan alrededor del 75% de agentes complicaciones neurológicas.
causantes en (Pág. 1040).
todas las series de artritis infecciosas no
gonocócicas. Staphylococcus aureus es 1898 C La diabetes es actualmente la
la más frecuente. causa más frecuente de artropatía
(Pág. 1037). neuropática.
(Pág. 1040).
1889 A Haemophilus influenzae es un
cocobacilo gramnegativo que provoca 1899 A La enfermedad cursa sin dolor y en
artritis en la exploración se halla tumefacción,
niños menores de 2 años. deformación e inestabilidad de la
(Pág. 1037). articulación afecta.
(Pág. 1040).
1900 D En la tabla 7.7 se exponen las con colapso y fusión de los cuerpos
causas relacionadas con el establecimiento vertebrales.
de una (Pág. 1046).
osteoartropatía hipertrofiante; en la gran
mayoría de los casos el carcinoma 1910 C En el diagnóstico diferencial del
broncógeno es el responsable de su síndrome del túnel carpiano debe
aparición. considerarse
(Pág. 1041). el hipotiroidismo, por acumulación de tejido
mucinoso extraneural en un espacio
1901 B Parece confirmarse que la escasamente distensible, y la acromegalia,
asociación más frecuente es con la por estiramiento y proliferación de los
neoplasia ovárica. tejidos blandos.
(Pág. 1042). (Pág. 1047).
1904 B El tipo II es la forma más grave; los 1912 C La alteración radiográfica más
huesos son frágiles y la muerte ocurre por característica es el aumento del espacio
lo interarticular por hiperplasia del cartílago.
general en el útero, durante el parto o (Pág. 1048).
semanas después de éste.
(Pág. 1043). 1913 C Los signos radiológicos cardinales
son: a) estrechamiento de la interlínea, b)
1905 E Clínicamente se considera que la osteofitos marginales; c) esclerosis del
laxitud articular es responsable de las hueso subcondral; d) geodas o quistes
siguientes yuxtarticulares, frecuentes en la
anomalías; pie plano, equimosis faciales, coxartrosis.
torceduras frecuentes de tobillos, (Pág. 1051).
tortícolis agudo, poliartralgias, síndrome
sacroilíaco en los tres últimos meses de 1914 C Las más graves son las
embarazo, hernias y prolapsos uterino, hematológicas y, entre ellas, la más
rectal y valvular mitral. frecuente es la
(Pág. 1044). trombocitopenia. La leucopenia es más
rara, pero potencialmente más grave.
1906 A El diagnóstico se realiza mediante (Pág. 1011).
la determinación de excesiva homocisteína
en 1915 C Forma oligoarticular de la artritis
orina. crónica juvenil se asocia a anticuerpos
(Pág. 1044). antinucleares positivos y a iridociclitis.
(Pág. 1014).
1907 E La debilidad innata de la túnica
media de la aorta origina dilatación difusa 1916 D La más característica es la
de la insuficiencia aórtica a causa de la
aorta ascendente o de la arteria pulmonar. inflamación de la
(Pág. 1044). aorta y de la válvula aórtica.
(Pág. 1018).
1908 D La afección articular más
característica ocurre en las segunda y 1917 B Las articulaciones sacroilíacas se
tercera evalúan de la siguiente manera: 0,
articulaciones metacarpofalángicas. normal;1,
(Pág. 1045). dudosa; 2, alteraciones discretas con
erosiones o esclerosis; 3, alteraciones
1909 A Radiológicamente, la columna manifiestas con una o más de las
presenta los espacios intervertebrales siguientes: esclerosis, erosiones,
calcificados,
ensanchamiento o estrechamiento de la plaquetas es superior a las cifras
interlínea, anquilosis parcial; 4, fusión. consideradas normales.
(Pág. 1020). (Pág. 1009).
1918 A Otra forma poco frecuente (5%) es 1927 E Los nódulos reumatoides
la artritis exclusiva de las interfalángicas subcutáneos, sobre prominencias óseas o
distales asociada a onicopatía de las uñas en superficies
correspondientes. extensoras o en regiones yuxtaarticulares,
(Pág. 1021). observados por un médico, constituyen
un criterio diagnóstico de artritis
1919 B La artritis cricoaritenoide suele ser reumatoide.
clínicamente latente y raras veces se (Pág. 1010).
manifiesta por sensación de cuerpo extraño
en la garganta al hablar, ronquera, 1928 C A corto plazo, todos ellos pueden
dolor de laringe y, en casos excepcionales, provocar una remisión, generalmente
por síntomas obstructivos. parcial,
(Pág. 1008). de la enfermedad en alrededor del 60% de
los casos.
1920 D La tasa de complemento sérico (Pág. 1010).
total suele ser normal; sólo en casos
graves, 1929 E Su eficacia parece ser algo menor
seropositivos, con serositis o vasculitis, que la de los dos preparados anteriores,
puede estar disminuida. pero
(Pág. 1009). los efectos adversos son también menos
graves y menos frecuentes.
1921 C Se han identificado cristales de (Pág. 1011).
oxalato cálcico en el líquido sinovial de
pacientes 1930 B La sulfasalazina produce infertilidad
con insuficiencia renal crónica tratados con en varones al disminuir el número y la
hemodiálisis. movilidad de los espermartozoides,
(Pág. 1036). probablemente por un efecto
antiprostaglandínico.
1922 C Se trata de una infección por (Pág. 1011).
Borrelia burgdorferi, transmitida por
mordedura de 1931 C A diferencia de los otros fármacos,
garrapatas y, en algunas áreas, por pulgas. la respuesta se aprecia habitualmente en el
(Pág. 1037). curso del primero o segundo meses del
tratamiento.
1923 E La artritis gonocócica forma parte (Pág. 1011).
del cuadro de la infección gonocócica
diseminada que incluye artritis, 1932 C La neumonitis aguda por
tendosinovitis, dermatitis, meningitis, hipersensibilidad es una complicación rara
miopericarditis y sepsis clínica. pero grave;
(Pág. 1038). en algunos casos ha sido mortal a pesar
del tratamiento con glucocorticoides.
1924 D La infección osteoarticular por (Pág. 1011).
micobacterias atípicas es rara y se
caracteriza por 1933 B La gammagrafía ósea permite
su localización preferente en dedos de las detectar la sacroilitis tempranamente, así
manos (tendosinovitis). como los
(Pág. 1038). focos de osteítis.
(Pág. 1019).
1925 C La fiebre y la leucocitiosis no son
constantes. 1934 D El antígeno de histocompatibilidad
(Pág. 1038). HLA B27 se halla presente en más del 90%
de los pacientes; su positividad no es per
1926 B En una tercera parte de los se diagnóstica de enfermedad.
enfermos con artritis reumatoide la cantidad (Pág. 1020).
de
1935 E En los grandes obesos que han aisladas, en forma de pústulas, rodeadas
sido tratados con una anastomosis de un halo rojizo, que asientan casi
intestinal siempre en zonas distales de
aparece una artritis que tiene las extremidades.
características de la artritis reactiva y que (Pág. 1038).
desaparece al anular la anostomosis.
(Pág. 1022). 1942 C Son factores que se acompañan de
un mal pronóstico: edad superior a los 70
1936 B Esta variedad de artrtis reactiva no años, infección de prótesis articulares y
se halla ligada al HLA B27, como tampoco presencia de enfermedades subyacentes
lo graves, entre la que se incluye la artritis
están las artritis de la infección reumatoide. Por el contrario, las
meningocócica, de la meningitis por infecciones osteoarticulares en drogadictos
Haemophilus influenzae de tipo b o de suelen evolucionar bien.
otras meningitis en las que no se halla (Pág. 1039).
germen en el líquido sinovial.
(Pág. 1.022). 1943 E A menudo la artropatía es unilateral
y se localiza en los huesos del tarso y en
1937 C En la artrtis reactiva adquirida las
sexualmente los individuos HLA B27 articulaciones tarsometatarsianas y
positivos metatarsofalángicas; es menos frecuente
tienen balanitis (o vulvovaginitis) y en el
manifestaciones mucocutáneas de todo tobillo y la rodilla; se ha descrito en las
tipo regiones lumbar y cervical.
con mayor frecuencia que los HLA B 27 (Pág. 1040).
negativos.
(Pág. 1023). 1944 D En la gammagrafía ósea el trazador
se fija en el hueso perióstico neoformado y
1938 A En la condrocalcinosis los cristales ocasiona una hipercaptación lineal
se caracterizan por el menor tamaño, su pericortical.
forma de bastones, rombos o (Pág. 1041).
paralepípedos y una birrefringencia
débilmente 1945 A El aumento de la fragilidad ósea se
positiva, que permite diferenciarlos con asocia habitualmente a escleróticas azules
facilidad de los cristales de urato y
monosódico. fracturas en edades tempranas.
(Pág. 1034). (Pág. 1043).
1972 C Los anti-Scl 70, reactivos frente al 1977 A Este síndrome se asocia a un
antígeno DNA-topoisomerasa I, se detectan amplio número de autoanticuerpos, aunque
globalmente en el 20-25% de los casos, ninguno
pero la mayoría de los pacientes de ellos es específico de la enfermedad.
pertenecen a la forma difusa. Los anticuerpos anti-Ro (SS-A) y anti-La
(Pág. 1098). (SS-B) son más prevalentes en los
pacientes con síndrome de Sjögren
1973 D Así, los anti-Scl 70, reactivos frente primario.
al antígeno DNA-topoisomerasa I, se En los casos secundarios las pruebas de
detectan globalmente en el 20-25% de los laboratorio correspondientes pueden
casos, pero la mayoría de los pacientes ayudar a definir la enfermedad asociada.
pertenecen a la forma difusa. Los (Pág. 1102).
anticuerpos anticentrómero, que se
encuentran 1978 C El mejor método para el diagnóstico
en el 50% del conjunto, son característicos, de la queratoconjuntivitis seca es la
por el contrario, aunque con alguna coloración con rosa de Bengala. Para el
excepción (fenómeno de Raynaud), de la diagnóstico de la xerostomía, la
forma limitada, donde se hayan sialografía es un buen método que permite
presentes en el 70-80% de los casos. observar sialectasias, aunque puede
También se ha demostrado que son ser sustituida por la gammagrafía de las
específicos de la enfermedad varios tipos glándulas salivales. El diagnóstico
de anticuerpos antinucleolares (anti-RNA definitivo se establece con la biopsia de las
polimerasa y antifibrilarina o U3-RNP glándulas salivales menores, que
[ribonucleoproteína]). demuestra la típica infiltración linfoide y la
(Pág. 1098). atrofia acinar.
(Pág. 1102).
1979 D El tratamiento es afección de base conocida. Este último
fundamentalmente sintomático, dado que caso se denomina síndrome
en la actualidad no antifosfolípido primario.
existe una terapéutica que evite la (Pág. 1104).
progresión de la enfermedad. Para el alivio
de 1985 A Los marcadores serológicos de
la queratoconjuntivitis seca son útiles las este síndrome son los anticuerpos
lágrimas artificiales de metilcelulosa antifosfolípido.
administradas en forma de colirios. El Su presencia puede detectarse mediante
tratamiento con glucocorticoides u otros pruebas coagulométricas (anticoagulante
inmunodepresores sólo está indicado en lúpico), técnicas reagínicas (serología
los casos de afectación visceral grave y, luética falsamente positiva) o
concretamente, en los casos con inmunológicas (anticuerpos
implicación del sistema nervioso, anticardiolipina).
neumonitis (Pág. 1104).
intersticial difusa y vasculitis sistémica.
(Pág. 1102). 1986 A No está justificado el tratamiento de
los pacientes con anticuerpos pero sin
1980 B Los marcadores serológicos manifestaciones clínicas.
característicos son los anticuerpos anti-U1- (Pág. 1105).
RNP, que
se detectan a títulos elevados. Se observan 1987 A Los fenómenos trombóticos más
también anticuerpos antinucleares habituales son las trombosis venosas
(ANA) con patrón moteado. profundas
(Pág. 1103). en las extremidades, seguidas en
frecuencia por las trombosis arteriales
1981 B El fenómeno de Raynaud es el cerebrales, que se manifiestan en forma de
síntoma más temprano y persistente. accidentes vasculares cerebrales o
Puede llegar demencia multiinfártica.
a ser grave, con la aparición de gangrena (Pág. 1104).
en la punta de los dedos.
(Pág. 1102). 1988 C Las muertes intrauterinas son un
fenómeno importante y se producen en
1982 C También es muy frecuente la artritis cualquier período del embarazo, aunque
(80-90%), que puede ser erosiva y son más frecuentes en el segundo y
deformante. Suele ser simétrica y afecta tercer trimestres, y se atribuyen a
sobre todo las articulaciones alteraciones en la circulación y trombosis
interfalángicas proximales y las de
metacarpofalángicas, las muñecas y las los vasos placentarios y fetales.
rodillas. (Pág. 1104).
(Pág. 1103).
1989 E Para el tratamiento de las mujeres
1983 C El síndrome antifosfolípido, descrito con antecedentes de abortos de repetición
en 1983, se caracteriza por la aparición de se
trombosis, tanto arteriales como venosas, recomienda la administración de ácido
abortos de repetición y acetilsalicílico (50-150 mg/día) durante el
trombocitopenia, entre otras embarazo.
manifestaciones, junto a la presencia de (Pág. 1105).
anticuerpos
antifosfolípido. 1990 B Los ANCA con especificidad
(Pág. 1104). antimieloperoxidasa se han relacionado
con la
1984 C Este síndrome aparece con mayor PAN, especialmente con su variedad
frecuencia en los pacientes afectos de microscópica, con el síndrome de Churg-
lupus Strauss
eritematoso sistémico (LES), pero también y con la glomerulonefritis necrosante
se ha descrito en otras enfermedades, asociada o no a hemorragia
fundamentalmente de naturaleza pulmonar y se consideran marcadores de
autoinmune, y en individuos sin ninguna afectación renal.
otra (Pág. 1106).
un síndrome de solapamiento con la
1991 D Entre los ANCA, los anticuerpos vasculitis de Churg-Strauss o con la
antiproteinasa 3 se han convertido en un granulomatosis de Wegener.
marcador diagnóstico y evolutivo de la (Pág. 1107).
granulomatosis de Wegener.
(Pág. 1106). 1999 D El asma es el elemento cardinal del
cuadro clínico.
1992 B Aunque se han descrito casos de (Pág. 1109).
vasculitis con agregación familiar, no se ha
establecido que un patrón antigénico 2000 C La lesión característica es la
determinado del sistema HLA condicione miocardiopatía restrictiva con obliteración
un riesgo aumentado de padecer vasculitis, de las
excepto para la enfermedad de cavidades por sustitución del tejido
Behcet con el haplotipo HLA-B51. miocárdico normal por infiltración
(Pág. 1106). granulomatosa eosinófila y fibrosis, que
determina la aparición de insuficiencia
1993 C Puede aparecer a cualquier edad, cardíaca progresiva y rebelde al
pero es excepcional en la infancia. tratamiento.
Predomina (Pág. 1109).
en los varones entre los 40 y 60 años.
(Pág. 1107). 2001 B Los nódulos cutáneos y
subcutáneos, que tienen el patrón
1994 A La afectación articular se expresa característico de los
por poliartritis no deformante, localizada granulomas extravasculares con infiltración
sobre eosinófila (granuloma cutáneo de
todo en las grandes articulaciones de las Churg-Strauss), son las manifestaciones
extremidades. cutáneas más típicas de la enfermedad,
(Pág. 1107). aunque también es posible observar
púrpura palpable, livedo reticularis y
1995 E En la mayoría de los pacientes se erupciones eritematosas maculopapulosas.
observa un aumento acusado de la VSG, (Pág. 1109).
leucocitosis neutrófila sin eosinofilia y
anemia moderada de trastornos crónicos. 2002 A La lesión fundamental es una
Es habitual encontrar elevación de los glomerulonefritis necrosante focal y
reactantes de la fase aguda como las segmentaria,
plaquetas. que se acompaña de la presencia de ANCA
(Pág. 1108). con especificidad
antimieloperoxidasa.
1996 A Los microaneurismas no son (Pág. 1109).
específicos de la PAN y pueden observarse
en otras 2003 E Las manifestaciones neurológicas
vasculitis sistémicas, el LES, la están presentes en el 75% de los
endocarditis infecciosa, el mixoma auricular pacientes, y la
y mononeuritis múltiple es, como en la PAN,
en el abuso de anfetaminas. su expresión característica.
(Pág. 1108). (Pág. 1109).
2012 D Es unas 2 veces más frecuente en 2021 E Sus rasgos clínicos fundamentales
la mujer que en el varón. son: fiebre de 38-40ºC; inyección
(Pág. 1113). conjuntival
no exudativa bilateral; alteraciones
2013 A Es muy característica la elevación orofaríngeas; alteraciones palmar y plantar;
de la VSG con frecuencia superior a 100 exantema polimorfo en las superficies
mm/h. extensoras de los miembros y tronco; uno
(Pág. 1114). de los signos iniciales es la erupción
perianal; poliadenias cervicales agudas no
supuradas. 2029 C Las tres cuartas partes de los
(Pág. 1117). casos retroperitoneales (enfermedad de
Ormond) se
2022 C La enfermedad de Eales es una asocian a neoplasias (digestivas o
vasculitis retiniana aislada que afecta ginecológicas y linfoma).
adultos (Pág. 1123).
jóvenes y causa hemorragias recidivantes
en la retina y el vítreo, con pérdida de 2030 B La lesión ocular más común es la
la visión. uveítis anterior, que puede ser aguda o
(Pág. 1118). crónica. La uveítis posterior es menos
frecuente pero su aspecto morfológico es
2023 D Los glucocorticoides, citotóxicos y mucho más típico. Otras lesiones posibles
el interferón alfa no parecen ser útiles. El son la conjuntivitis granulomatosa, el
tratamiento de elección es la radioterapia síndrome seco ocular, la escleritis, el
de las áreas afectas con dosis de 50 Gy, papiledema, el glaucoma y la catarata.
con la que se logran remisiones (Pág. 1125).
prolongadas e incluso curaciones
aparentes. 2031 E Son indicadores de actividad la
(Pág. 1119). presencia de alteraciones clínicas,
radiológicas y
2024 A El eritema nudoso corresponde a de la función pulmonar, la elevación del
una paniculitis de localización septal, sin nivel sérico de la ECA, la captación de
vasculitis, que se expresa clínicamente en galio, la linfocitosis con predominio de
forma de nódulos eritematosos y linfocitos T colaboradores en el BAL o
dolorosos, localizados sobre todo en la una biopsia o prueba de Kveim positivas.
cara anterior de las piernas. (Pág. 1126).
(Pág. 1120).
2032 D La manifestación más frecuente es
2025 C La lipodistrofia total se acompaña la poliartralgia que acompaña al eritema
de acantosis nigricans, hipertricosis, nudoso. La poliartritis, aguda o crónica, es
hiperpigmentación, hepatosplenomegalia, poco frecuente. La afectación ósea,
hiperlipemia y disminución de la aunque rara, es característica. Consiste en
tolerancia a la glucosa (diabetes mellitus). lesiones osteolíticas que predominan
(Pág. 1120). en los huesos de las manos y los pies, si
bien puede afectarse cualquier hueso.
2026 B La condritis de los pabellones (Pág. 1125).
auriculares es la manifestación clínica más
frecuente y la forma de inicio en la mitad de 2033 E En España, la forma clínica más
los casos. común es la subaguda, especialmente el
(Pág. 1121). síndrome de Löfgren, que se caracteriza
por la combinación de eritema nudoso y
2027 C La amiloidosis es su complicación adenopatías hiliares con infiltrados
más importante y suele ser la causa de pulmonares o sin ellos en la radiografía de
muerte tórax. Suele acompañarse de artralgias,
en los casos en que se presenta. fiebre moderada y, en ocasiones, uveítis
(Pág. 1122). anterior.
(Pág. 1124).
2028 D Eliakim, en 1981, estableció para el
diagnóstico una serie de criterios mayores: 2034 E Véase tabla 7.44. del libro de texto:
fiebre, dolor abdominal, dolor torácico, Estadios radiológicos en la sarcoidosis.
dolor articular y lesiones cutáneas, y de (Pág. 1125).
criterios menores: VSG elevada,
leucocitosis y aumento del fibrinógeno 2035 D En los tejidos afectos, los linfocitos
sérico. T y los macrófagos activados se
Los criterios mínimos para el diagnóstico transforman
son: fiebre más un signo mayor y otro en células epiteliodes y gigantes
menor o fiebre más dos signos menores. multinucleadas, dando lugar a la formación
(Pág. 1122). de
granulomas. El granuloma carece de
especificidad y está compuesto por un
agregado de células epitelioides y gigantes (Pág. 1128).
multinucleadas, rodeadas por una
corona de linfocitos T colaboradores y, en 2039 B Dentro del grupo de la amiloidosis
menor grado, de linfocitos B. En primaria se acepta como única asociación
ocasiones puede existir discreta necrosis el
fibrinoide central sin caseosis. mieloma múltiple, teniendo en cuenta que
(Pág. 1124). la estructura bioquímica, la
microscopia electrónica y las localizaciones
2036 E Al menos el 60% de los pacientes anatómicas de la sustancia amiloide
con sarcoidosis activa presentan elevación asociada al mieloma son idénticas a la AL
de de las formas primarias.
la actividad sérica de la ECA. Este dato no (Pág. 1127).
tiene valor diagnóstico por su baja
especificidad, pero su utilidad radica en que 2040 C El riñón es el órgano que más a
sus valores se correlacionan con la menudo se afecta (90% de los casos).
actividad de la enfermedad y son muy útiles Inicialmente lo hace en forma de una
para valorar su respuesta al proteinuria mínima que luego adquiere
tratamiento con glucocorticoides. La carácter nefrótico; lenta pero
gammagrafía pulmonar con galio suele progresivamente conduce a insuficiencia
mostrar captación hiliomediastínica y del renal,
parénquima pulmonar. Refleja la constituyendo una de las causas más
actividad de la enfermedad y tampoco tiene comunes de muerte.
valor diagnóstico. El diagnóstico de (Pág. 1128).
la sarcoidosis se establece por la
combinación de un cuadro 2041 A La manifestación clínica más
clinicorradiológico común en ambas formas la constituyen los
sugestivo y la demostración de granulomas edemas
no caseificantes en uno o más tejidos, maleolares, seguidos del cuadro general
con cultivos para micobacterias y hongos producido en gran medida por la
negativos. La prueba de Kveim-Siltzbach afectación renal y, a continuación, las que
consiste en la biopsia de la pápula obtenida expresan participación del sistema
a las 4-6 semanas de la nervioso autónomo (diarreas, lipotimia) y la
inyección intradérmica de una suspensión disnea por insuficiencia cardíaca.
con extracto de bazo sarcoide, es (Pág. 1128).
positiva en el 80% de los casos y tiene el
mismo valor que una biopsia. 2042 C El depósito de amiloide afecta en
(Pág. 1126). muchos casos al SNP, constituyendo este
hecho
2037 D El tratamiento de elección lo la base de una serie de enfermedades
constituyen los glucocorticoides, a dosis de hereditarias con carácter autosómico
0,5-1 dominante. La forma de polineuropatía
mg/kg y día de prednisona, con sensitivomotora con predominio en las
disminución gradual; puede administrarse extremidades inferiores, cuyo inicio se
también en días alternos. suele observar entre los 20 y los 30 años
(Pág. 1126). y que luego afecta al SNA (aparato
digestivo), fue descrita en Portugal
2038 D En las series presentadas por (Andrade) y más tarde en Japón.
hospitales americanos llaman la atención (Pág. 1128).
como
entidades asociadas más comunes las 2043 B El 61% de las amiloidosis primarias
reumatológicas, especialmente la artritis presenta clínica debido al depósito de
reumatoide y la espondilitis anquilosante, amiloide en el corazón, que ocasiona
seguidas de las infecciones. Según la principalmente una miocardiopatía
experiencia del autor, las causas infiltrativa, arritmias y, con menor
fundamentales siguen siendo la frecuencia, angina de pecho. Estos
tuberculosis y síntomas
las bronquiectasias junto a la artritis se deben en su mayoría a una
reumatoide (tabla 7.46 del libro de texto), miocardiopatía infiltrativa de carácter
como ha podido demostrar en un total de restrictivo,
66 casos. como puede confirmarse ecográficamente.
(Pág. 1128). vías respiratorias superiores se afectan en
más del 90% de los pacientes, con
2044 B En contraposición con la anterior, desarrollo de sinusitis, rinitis y/u otitis
en este grupo se englobarían aquellos media. En los pulmones se observan
casos en alteraciones radiológicas en la mayoría de
íntima relación con un proceso inflamatorio los pacientes (más del 85% de los
crónico de base. El tipo de sustancia casos) en forma de infiltrados pulmonares
amiloide sería la AA cuyo componente múltiples y/o nódulos con elevada
proteínico sería la proteína A. tendencia a la cavitación. Sus
(Pág. 1128). manifestaciones clínicas suelen ser tos,
disnea,
2045 E Aparte del tratamiento de la dolor torácico y hemoptisis que puede
enfermedad de base, si existe, ninguna llegar a ser masiva. La afectación renal no
medida es precoz, pero ocurre en más del 80% de
terapéutica es eficaz. El tratamiento los pacientes durante los primeros 2
citostático propio del mieloma múltiple, con años de evolución. Las manifestaciones
el que se consigue alrededor de un 60% de iniciales incluyen proteinuria y
remisiones de esta enfermedad, se ha alteraciones en el sedimento con hematuria
utilizado en las formas primarias de y cilindros hemáticos.
amiloidosis sin evidencia de plasmocitoma (Pág. 1112)
con resultados esporádicos favorables. La
colquicina es útil para evitar los
accesos de fiebre mediterránea familiar y
también para prevenir la aparición de
amiloidosis renal en estos pacientes.
(Pág. 1130).