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CORRESPONDENCIA

mente en la parte media de la vida. Una mino- gos neurofisiológicos corresponden a los del
Síndrome de la persona rígida ría de pacientes tendrán hiperreflexia generali- síndrome de la persona rígida con actividad
zada con respuesta plantar flexora. La fuerza y continua de unidad motora. En algunos casos
El término ‘síndrome de la persona rígida’ fue la sensibilidad son normales. se encuentran mioclonías de tronco cerebral
introducido por Moersch et al [1] para descri- Muchos pacientes exhiben signos autonó- prominentes.
bir un trastorno inusual y previamente desco- mos como diaforesis, midriasis, taquicardia, Los hallazgos patológicos incluyen: infil-
nocido caracterizado por rigidez muscular pro- taquipnea, hipertensión arterial e hipertermia. trado perivascular linfocitario y pérdida neu-
gresiva fluctuante y espasmo, sin otros signos La muerte súbita ocurre en un 10% de los pa- ronal en el tronco cerebral y en la médula es-
neurológicos. Un avance significativo fue el cientes, debido, en la mayoría de casos, a un pinal cervical. En la mayoría de casos, la en-
descubrimiento de autoanticuerpos antidecar- fallo autonómo agudo [7]. fermedad se inicia con signos neurológicos,
boxilasa glutámica ácida (anti-GAD) [2,3]. En la mayoría de pacientes se hallan conco- como alteraciones de la oculomotilidad, con
mitantemente enfermedades autoinmunes [8], rigidez y espasmos que se desarrollan poste-
Mujer de 59 años que presenta una enferme- como diabetes, tiroiditis, vitíligo y anemia per- riormente. En el curso progresivo, signos de
dad de 3 años de evolución caracterizada por niciosa. patología de nervios craneales, tronco y trac-
rigidez dorsolumbar y en extremidades infe- Un hallazgo crucial e importante criterio tos largos distinguen la encefalomielitis pro-
riores, y espasmos dolorosos dorsolumbares y para el diagnóstico es la presencia de activi- gresiva con rigidez y mioclonías del síndrome
en extremidades inferiores. El ruido, tacto o dad continua de unidad motora, que permite de la persona rígida.
intento de movimiento pasivo o voluntario la rigidez y persiste aun después de tratar de El síndrome de la pierna rígida es una for-
precipita espasmos dolorosos de los músculos relajarse. La actividad continua de unidad mo- ma focal de síndrome de la persona rígida tí-
relacionados. Tanto la rigidez como los espas- tora está compuesta de potenciales de unidad pico que afecta sólo a una extremidad inferior
mos desaparecen durante el sueño. En el exa- motora con morfología normal, no hay signos [11]. Se asocia con títulos altos de anti-GAD.
men neurológico se objetiva una rigidez dor- de denervación ni grupos rítmicos de descar- Los anticuerpos anfifisina están asociados
solumbar con lordosis lumbar exagerada e hi- gas. Esta actividad es más prominente en con un síndrome paraneoplásico, secundario
pertonía en los miembros inferiores, cuyas ca- músculos axiales, particularmente los paraes- al cáncer de mama y pulmón, que por lo de-
racterísticas no son ni espásticas ni extrapira- pinales toracolumbares y recto abdominal, pe- más es similar a síndrome de la persona rígida
midales. También se aprecia un aspecto ‘robó- ro pueden encontrarse en extremidades infe- y anti-GAD, pero tiene algunas características
tico’ de la marcha e hiperreflexia generalizada. riores y músculos proximales de extremidades distintivas [12].
En el estudio electromiográfico se revela superiores. La velocidad de conducción ner- La lordosis no es una característica promi-
una actividad muscular continua durante el re- viosa periférica es normal. La rigidez y la ac- nente; el deterioro del miembro superior pue-
poso en los músculos lumbares paraespinales tividad continua de unidad motora disminu- de serlo más, pero también presenta rigidez y
con descargas sobreimpuestas durante los es- yen o desaparecen durante el sueño o después espasmo de músculos paraespinales y extre-
pasmos musculares, que disminuyen durante de anestesia espinal o general, indicando una midades inferiores. Anticuerpos gefirina se
la inyección intravenosa de diacepam; se des- causa central. han identificado en un paciente de sexo mas-
carta la neuromiotonía. Velocidad de conduc- La excitabilidad de las motoneuronas espi- culino con alteración de la marcha, disartria y
ción nerviosa, normal. Anticuerpos antidecar- nales y la función de las células de Renshaw es disfagia [12]. La lengua estaba rígida, así co-
boxilasa del ácido glutámico, positivos. normal. El período de silencio tras la estimula- mo el cuello, tronco, hombros y miembros in-
Se inició un tratamiento con 10 mg/6 h de ción supramáxima del nervio periférico tam- feriores.Presentaba mioclonías en respuesta a
diacepam, que posteriormente se aumentó a bién lo es [9]. La resonancia magnética ayuda estímulos, y sobresaltos ante un estímulo tác-
20 mg/6 h y que condujo al cese de los espas- a excluir principalmente casos sintomáticos. til facial. Esta alteración era paraneoplásica y
mos dolorosos. El líquido cefalorraquídeo (LCR) es anor- estaba asociada a un carcinoma indiferencia-
mal en la mayoría de casos. Se encuentran en do del mediastino.
En la forma clásica del síndrome de la perso- el 60% de casos bandas oligoclonales (IgG). Pacientes con fibromialgia y enfermedades
na rígida y anti-GAD [4], la afectación de los El aumento de células y proteínas se da con relacionadas experimentan dolor lumbar con
músculos paraespinales lumbares y/o de las menor frecuencia. El anti-GAD se halla en el músculos dolorosos e hipersensibles, pero la
extremidades inferiores se observa en la ma- LCR, así como en el suero. rigidez, los espasmos y la postura anormal de
yoría de pacientes. Es típico que las extremi- En algunos casos, se ha encontrado infiltra- la región lumbar resultan inusuales. Se debe
dades inferiores se encuentren en extensión, do linfocitario perivascular en el tronco ence- considerar la rigidez muscular asociada a en-
produciendo una característica marcha ‘robó- fálico y en la médula espinal, con pérdida neu- fermedades de ganglios de la base, como la
tica’. Quizás el signo clínico más importante ronal variable, predominantemente en la mé- distonía.
es el incremento de la lordosis lumbar. dula espinal. El síndrome de Isaacs (neuromiotonía ad-
Cuando las extremidades superiores se en- Entre las variantes de síndrome de persona quirida), que afecta por lo general más a los
cuentran involucradas pueden asumir una pos- rígida y anti-GAD, tenemos la encefalomieli- grupos musculares distales que a los proxima-
tura flexora [5]. Los espasmos musculares se tis progresiva con rigidez y mioclonías, que se les, se acompaña de rigidez, calambres, fasci-
superponen a la rigidez muscular y ocurren es- presenta con rigidez de la musculatura axial y culaciones y prolongación de la relajación tras
pontáneamente o como respuesta a una varie- espasmos musculares dolorosos similares a una contractura muscular. La evidencia elec-
dad de estímulos externos e internos. Aunque los del síndrome de la persona rígida. El inicio tromiográfica de descargas neuromiotónicas
la rigidez y espasmos usualmente predominan es subagudo y la duración de la enfermedad es de alta frecuencia (150-300 Hz) y fascicula-
en la musculatura axial de una manera simétri- de semanas o años, con exacerbaciones y re- ciones distingue la hiperexcitabilidad de axón
ca, el comportamiento asimétrico de pies o misiones. La rigidez y espasmos están fre- motor periférico. Además, se encuentran anti-
manos se presenta en el 30% de los casos [6]. cuentemente precedidos o acompañados de cuerpos contra los canales de potasio.
Rigidez y espasmos fluctúan durante el día y síntomas sensoriales o signos de tronco cere- Las miopatías que afectan a la columna
pueden disminuir o desaparecer durante el bral como ataxia, vértigo, alteraciones de la vertebral incluyen el síndrome de la columna
sueño, bajo anestesia o bloqueo nervioso pro- oculomotilidad, disartria, oftalmoplejía, sor- rígida, miositis fibrosa, distrofia de Emery-
ximal. Los espasmos pueden ser tan fuertes dera y disfagia. La debilidad y la arreflexia re- Dreifuss y, ocasionalmente, miopatías inflama-
que incluso pueden causar una fractura femo- flejan una patología espinal segmentaria. Los torias. Las contracturas persisten durante el
ral, subluxación articular o hernia del conteni- espasmos y mioclonías generalizadas pueden sueño y tras la inyección intravenosa con dia-
do abdominal. Mioclonías de las extremidades estar acompañados de sudoración y otros sig- cepam. Cuando se tiene sospecha de una mio-
inferiores y tronco pueden llevar a caídas inex- nos autonómos. Puede haber hipertonía de ex- patía paraespinal, la resonancia magnética de
plicadas, sin pérdida de conciencia, que pue- tremidades y afectación autonóma que puede los músculos paraespinales puede revelar atro-
den diagnosticarse como episodios de drop llevar a la muerte [10]. fia muscular e infiltración grasa de músculos,
attacks, epilepsia o histeria. La relación feme- El LCR presenta leve pleocitosis linfocita- mientras que la electromiografía y la biopsia
nino/masculino es de 2 a 1 y comienza normal- ria con proteínas e IgG elevadas. Los hallaz- muscular confirman el diagnóstico.

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CORRESPONDENCIA

La rigidez segmentaria y los espasmos pue- 5. Meinck M, Thompson PD. Stiff man syndro- aquíleos. Reflejos cutaneoplantares indiferen-
den darse en una variedad de enfermedades de me and related conditions. Mov Disord 2002; tes de forma bilateral. Sensibilidad superficial
la médula espinal, como mielitis, esclerosis 17: 853-66. con hipoestesia ‘en calcetín’ en los miembros
múltiple, mielopatía paraneoplásica, tumores, 6. Dalakas MC, McElroy B. The clinical spec- inferiores y disminución de la vibratoria y posi-
etc. El tétanos es una enfermedad fulminante trum of antiGAD antibody positive patients cional a nivel distal de los miembros inferiores.
aguda que evoluciona hacia el opistótonos. with stiff person syndrome. Neurology 2000; Sin dismetrías ni disdiadococinesias. Romberg
Hay un patrón descendente de afección mus- 55: 1531-5. positivo. Marcha típica de ataxia sensitiva. Sin
cular: se encuentra primeramente risa sardóni- 7. Mitsumoto H, Schwartzman MJ, Estes ML, rigidez de nuca ni signos meníngeos.
ca, trismus y, posteriormente, opistótonos. Las Chou SM, La Franchise EF, De Camilli P, et Analítica con sistemático de sangre, estu-
motoneruonas espinales están hiperexcitables, al. Sudden death and autonomal paroxysmal dio de coagulación, vitamina B12, ácido fóli-
ya que se afecta la inhibición segmentaria. autonomic dysfunction in stiff man syn- co, glucosa, perfil renal, enzimas hepáticas,
La característica diferencial neurofisiológi- drome. J Neurol 1991; 238: 91-6. hormonas tiroideas, anticuerpos antinuclea-
ca del tétanos es la ausencia del período de si- 8. De la Torre-Laviana FJ, Redondo L, Izquier- res: dentro de la normalidad. β2-microglobuli-
lencio después de la estimulación supramáxi- do G, Mir-Mercader J, Cid MC, Dinca-Avar- na, α-fetoproteína, antígeno carcinoembriona-
ma del nervio periférico. varei L, et al. Síndrome de la persona rígida: rio, antígeno prostático específico y CA 19.9:
La hiperplexia se caracteriza por rigidez, manifestación de afección inmunológica es- dentro de la normalidad. Autoanticuerpos: an-
respuestas motoras exageradas y complejas al pecífica del sistema nervioso central. Rev Neu- ti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-TR, anti-CV2: ne-
estímulo táctil y verbal intenso, con espasmos rol 2005; 40: 190-2. gativos. Proteinograma: elevación de la inmu-
generalizados y caídas incontrolables. 9. Rossi B, Massetani M, Guidi M. Electro- noglobulina A(IgA): 649 mg/mL (normal: 83-
El principal diagnóstico diferencial es con physiological findings in a case of stiff man 407 mg/mL). Inmunoelectroforesis: ausencia
el trastorno psicológico del movimiento. Am- syndrome. Electromyograph Clin Neurophy- de pico monoclonal. Punción lumbar: gluco-
bas enfermedades evidencian una psicopato- siol 1988; 28: 137-40. rraquia, 64 mg/dL; proteinorraquia, 23 mg/dL;
logía subyacente, pero mientras en el trastor- 10. Marchiori GC, Vaglia A, Vianello M, Bardin ausencia de linfocitos. No se detectaron célu-
no psicológico del movimiento el paciente PG, Giometto B. Encephalitis associated las malignas. Cultivos negativos. Serologías
niega el componente emocional de sus sínto- with glutamic acid decarboxylase autoanti- de sífilis, Brucella, Borrelia y virus de inmu-
mas, el paciente con síndrome de la persona bodies. Neurology 2001; 56: 814. nodeficiencia humana, negativas. Radiografía
rígida relata ataques paroxísticos de miedo 11. Saiz A, Graus F, Valdeoriola F. Stiff leg syn- de tórax, ecografia abdominal y tomografía
asociados con espasmos. drome: a focal form of stiff man syndrome. axial computarizada (TAC) toracoabdominal:
La inmunomodulación con inmunoglobuli- Ann Neurol 1998; 48: 400-3. sin alteraciones relevantes. Resonancia mag-
na intravenosa es el tratamiento fundamental 12. Honnorat J, Antoine JC. Paraneoplastic neuro- nética cerebral y medular: dentro de la normali-
para el síndrome de la persona rígida y anti- logical syndromes. Orphanet J Rare Dis 2007; dad. Electromiograma: datos de polineuropa-
GAD. La eficacia varía de paciente a paciente 2: 22. tía sensitiva pura de patrón axonal.
pero la duración del efecto se mantiene hasta Pese a haberle indicado que a los seis me-
un año [1]. La plasmaféresis, en algunas cir- ses volviera a la consulta para una revisión, el
cunstancias, es un tratamiento alternativo a la paciente decidió voluntariamente no acudir.
inmunoglobulina. Polineuropatía paraneoplásica Cuatro años más tarde, presentó dolor abdo-
La terapia inmunomoduladora, aunque efec- minal y alteraciones del ritmo intestinal con
tiva, no reemplaza completamente los requeri- asociada a linfoma del manto estreñimiento. Durante el estudio de este pro-
mientos de benzodiacepinas. El diacepam es blástico ceso, en la TAC toracoabdominal se eviden-
altamente efectivo para controlar la rigidez ciaron adenopatías en ambas cadenas mama-
muscular y los espasmos dolorosos. El linfoma de células del manto es un subtipo rias internas, derrame pleural derecho, mode-
de linfoma no Hodgkin de células B, infre- rada esplenomegalia homogénea y gran masa
L. Jairala-Quade, J. Sánchez-Espinoza, cuente, predominante en los varones, cuya in- retroperitoneal y mesentérica sugestiva de lin-
E. León, J. Naranjo, E. Vásquez cidencia aumenta con la edad [1]. Presenta foma. La biopsia de la masa puso de manifies-
dos variantes: la clásica, que ocurre en el 80- to una proliferación linfoide atípica, vaga-
Aceptado tras revisión externa: 01.12.08. 90% de los casos, y la blástica, en el 10-20% mente nodular, formada por células de tamaño
Servicio de Neurología. Hospital Alcívar. Guayaquil, [2]. Los pacientes con linfoma pueden desa- mediano-grande y fenotipo CD20+, CD3–,
Ecuador. rrollar polineuropatía por diferentes mecanis- BCL2+, BCL6–, ciclidina D1+, p53+ y alto
Correspondencia: Dr. Javier Sánchez Espinoza. Ser- mos, como infiltración directa o toxicidad por índice proliferativo congruente con el diag-
vicio de Neurología. Hospital Alcívar. Coronel 2301 quimioterapia, pero también existe un meca- nóstico de linfoma del manto blástico. En la
y Cañar. Guayaquil, Ecuador. E-mail: fjavier61@ nismo paraneoplásico en el que el nervio está biopsia de la médula ósea se comprobó una
yahoo.es
lesionado por una reacción cruzada frente a infiltración intersticial por linfoma de células
componentes de las células tumorales [3]. En del manto.
BIBLIOGRAFÍA la mayoría de los casos se evidencian auto- En aquel momento el paciente continuaba
anticuerpos, fundamentalmente anti-Hu [4]. con una clínica y una exploración neurológica
1. Moersch FP, Woltman HW. Progressive fluctu- El riesgo relativo de pacientes con linfoma no sin cambios respecto a la realizada cuatro
ating muscular rigidity and spasm (stiff-man Hodgkin de desarrollar una polineuropatía axo- años antes. Recibió tratamiento con diferentes
syndrome): report of a case and some observa- nal se ha estimado en 2,5 [5]. pautas de quimioterapia, pero no tuvo res-
tions in 13 other cases. Mayo Clin Proc 1956; puesta tumoral ni en la sintomatología neuro-
31: 421-57. Varón de 68 años con antecedentes de facoto- lógica. Dos años después falleció por progre-
2. Solimena M, Foli F, Aparisi R. Auto-antibod- mía en el ojo derecho y quiste hidatídico en el sión de la neoplasia.
ies to GABAergic neurons and pancreatic be- lóbulo hepático izquierdo. No fumador y sin
ta cells in stiff man syndrome. N Engl J Med antecedentes familiares de polineuropatía. Pre- La presencia de una polineuropatía sensitiva
1990; 322: 1555-60. sentaba un cuadro progresivo de cinco meses pura de patrón axonal por afectación de las fi-
3. López-Cabo I, Negueruela-López P, García- de evolución de disestesias distales de miem- bras mielínicas gruesas sugiere una base para-
Bermejo P, Zamarbide-Capdepon I, García- bros inferiores, asociado a calambres en la re- neoplásica [6], aunque también puede tener su
Ruiz PJ, Durán-Martínez P, et al. Síndrome gión gemelar e inestabilidad de la marcha. origen en una intoxicación por piridoxina, cis-
de la persona rígida: a propósito de un caso. La exploración general no mostró datos pa- platino, síndrome de Sjögren y gammapatía
Rev Neurol 2008; 47: 249-52. tológicos. Exploración neurológica: funciones monoclonal de origen incierto, entre otras. Es-
4. Thompson PD. The stiff man syndrome and corticales y pares craneales normales. Motor: te tipo de polineuropatía paraneoplásica es el
related disorders. Parkinsonism Relat Disord tono y fuerza conservada y simétrica. Hiporre- más característico pero no el más frecuente,
2001; 8: 147-53. flexia generalizada con abolición de reflejos pues se han descrito más casos de polineuro-

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