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Correspondencia

a b
Cefalea vagal:
descripción de un nuevo caso
Izabela Chmielewska, Francisco J. Molina-
Martínez, Margarita Massot-Cladera,
Rosa Díaz-Navarro, Ana B. Martínez-García
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Son Espases.
Palma de Mallorca, España.
Correspondencia: Dra. Izabela Chmielewska.
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Son Espases.
Ctra. Valldemossa, 79. E-07010 Palma de Mallorca.
E-mail: izabela.chmielewska@ssib.es
Aceptado tras revisión externa: 11.06.12.
Cómo citar este artículo: Chmielewska I, Molina-Martínez FJ,
Massot-Cladera M, Díaz-Navarro R, Martínez-García AB. Figura. a) Radiografía de tórax del paciente, que no muestra masas pulmonares ni adenopatías hiliares; b) TC torácica
Cefalea vagal: descripción de un nuevo caso. Rev Neurol con contraste en la que se aprecia una masa parahiliar izquierda (flecha) que ocupa la ventana aortopulmonar, zona
2012; 55: 379-80. anatómica de paso del nervio vago en su trayecto intratorácico.
© 2012 Revista de Neurología

El dolor craneofacial unilateral puede tener su del dolor, lo que había provocado un consumo Una radiografía del tórax también fue normal
origen en lesiones anatómicas localizadas tanto creciente de analgésicos simples, antiinflama- (Figura), así como una TC craneal. Una RM cra-
en el sistema nervioso como en diferentes es- torios no esteroideos y varios triptanes, aunque neocervical con angio-RM cerebral no mostró
tructuras craneofaciales. No obstante, en raras obtenía tan sólo un beneficio parcial con riza- diferencias apreciables con respecto al estudio
ocasiones, también puede ser una manifesta- triptán. Se había visitado anteriormente en otro previo.
ción a distancia de un proceso ubicado en otra centro, donde se le habían practicado una RM Durante el ingreso, se plantearon los diag-
región, como puede ser el tórax. En esta línea, craneal, con algunas lesiones hiperintensas en nósticos de migraña crónica, cefalea en racimos
se han publicado hasta la fecha algo menos de sustancia blanca en las secuencias potenciadas y hemicránea continua, y se ensayaron múlti-
40 casos de dolor craneofacial unilateral refrac- en T2 y FLAIR, así como un estudio neuroecográ- ples tratamientos, incluidos indometacina, su-
tario asociado a neoplasias de pulmón. La fisio- fico, que fue normal. matriptán subcutáneo, administración de oxí-
patología de este tipo de cefalea no se conoce En los tres meses previos al ingreso, había geno al 100%, metilprednisolona endovenosa,
muy bien. Distintos autores la han relacionado sufrido un cambio en las características de la otros antiinflamatorios y opiáceos, además de
con la afectación del nervio vago, por lo que cefalea, que ahora era diaria y aparecía en oca- topiramato y amitriptilina, sin respuesta satis-
también se la ha denominado cefalea vagal. siones durante el sueño. Se trataba en ese mo- factoria a ninguno de ellos. Se ensayó también
Se presenta un nuevo caso de este tipo de mento de un dolor estrictamente unilateral un tratamiento con toxina botulínica, con res-
cefalea, que de acuerdo con la búsqueda reali- hemicraneal izquierdo, centrado en la región puesta sólo parcial.
zada se trataría del segundo de estas caracterís- frontoorbitaria y temporal, con extensión facial Finalmente, se consideró la posibilidad de
ticas publicado en España [1]. (maxilar y mandibular) y bucofaríngea. Lo des- una cefalea referida, a pesar de que la radio-
cribía como opresivo-pulsátil y a veces punzan- grafía de tórax fuera normal, dado que se trata-
Varón de 68 años que ingresó en nuestro cen- te, de moderado a intenso o muy intenso; ob- ba de un paciente fumador con astenia y pérdi-
tro por un dolor craneofacial intratable. Entre tenía alivio parcial al ejercer presión sobre la da de peso. Neumología completó el estudio
sus antecedentes destacaban tabaquismo im- zona afectada. La duración del dolor era varia- con la realización de una TC torácica (Figura),
portante (dosis total acumulada de 130 paque- ble, entre menos de cuatro y más de 24 horas, que puso de manifiesto la existencia de una
tes por año) hasta un año antes de la consulta aunque con el tiempo llegó a hacerse continuo. masa hiliar izquierda de orden neoplásico pri-
actual; simultáneamente Neumología lo man- No se asociaba a náuseas o vómitos, fotofobia mario o adenopático, que ocupaba la ventana
tenía en estudio por síntomas compatibles con o fonofobia significativas ni déficit neurológi- aortopulmonar y la zona anatómica de paso del
una enfermedad pulmonar obstructiva crónica. cos. No existían maniobras o puntos gatillo. Tam- nervio vago en su trayecto intratorácico. Se con-
Explicaba además una historia familiar y perso- poco se acompañaba de síntomas autonómicos firmó posteriormente el diagnóstico de carcino-
nal de migraña sin aura, con crisis de cefalea de oculofaciales. Coincidiendo con el desarrollo de ma microcítico de pulmón. Tras un tratamiento
localización hemicraneal alternante o difusa des- este cuadro, el paciente refería astenia, ánimo quimioterápico, se produjo una remisión casi
de la juventud. decaído y pérdida de unos 5 kg de peso. completa del dolor.
En el último año, el paciente había experi- En el examen físico, el paciente presentaba
mentado un empeoramiento de la cefalea, que una voz ronca, sin otros hallazgos. Los estudios La implicación del cáncer de pulmón en la etio-
consistía en un aumento creciente de la fre- de laboratorio, con velocidad de sedimentación logía de algunos casos de dolor craneofacial in-
cuencia de las crisis así como de la intensidad globular y proteína C reactiva, fueron normales. tratable se conoce desde hace tiempo, aunque

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se considera una entidad extremadamente rara. tipo, se debe solicitar una radiografía de tórax e alteración de las células dendríticas o macrófa-
Se ha postulado, como mecanismo causante, la incluso una TC torácica si aquélla es normal y la gos y monocitos (clasificación actual de las en-
invasión local o la compresión del nervio vago sospecha es elevada. fermedades histiocíticas) [1].
por la masa o por adenopatías. El nervio vago se El xantogranuloma juvenil es una de las for-
encarga de recoger, por una parte, las aferen- mas más frecuentes de histiocitosis que, si bien
cias viscerales de la faringe, laringe, tórax y ab- Bibliografía es diferente de la histiocitosis de células de Lan-
domen hasta el núcleo solitario en el bulbo ra- 1. Pascual-Gómez J. Cefalea hemicraneal progresiva con gerhans (HCL), tiene un origen común en la pro-
quídeo y, por otra parte, las aferencias somáti- ingurgitación de arterias temporales. In Díaz-Insa S, liferación de células dendríticas. Esta prolifera-
Molina-Martínez FJ, eds. 25 cefaleas en urgencias,
cas que transportan la sensibilidad al dolor de ción parece surgir del dendrocito dérmico [1,2]
25 resoluciones expertas. Barcelona: Euromedice;
una parte de la duramadre de la fosa posterior, 2011. p. 87-9. normalmente presente en la dermis papilar y
la membrana timpánica y la faringe, que con- 2. Abraham PJ, Capobianco DJ, Cheshire WP. Facial que expresa el factor XIIIa, uno de los hallazgos
vergen en el núcleo espinal del trigémino. Al pain as the presenting symptom of lung carcinoma imunohistoquímicos en esta entidad. En la ma-
with normal chest radiograph. Headache 2003; 43:
estar ambos sistemas interconectados, una in- 499-504.
yoría de los casos, la enfermedad afecta de for-
filtración del nervio vago en el mediastino po- 3. Eross EJ, Dodick DW, Swanson JW, Capobianco DJ. ma exclusiva a la piel, como lesión única o múl-
dría producir dolor reflejo a distancia, faríngeo, A review of intractable facial pain secondary to under- tiple, habitualmente en el primer año de vida
facial, periauricular o en otras regiones cranea- lying lung neoplasms. Cephalalgia 2003; 23: 2-5. aunque puede hacerlo hasta los 20 años y con
4. Evans RW. Hemicrania continua-like headache due
les, con afectación típicamente ipsolateral. En to nonmetastatic lung cancer –a vagal cephalalgia. tendencia a la regresión espontánea con fre-
esta situación, una hipersensibilización del nú- Headache 2007; 47: 1349-51. cuencia.
cleo espinal podría dar lugar a la extensión del 5. Robbins MS, Grosberg BM. Hemicrania continua-like Estadísticamente, es cuatro veces más fre-
headache from metastatic lung cancer. Headache
dolor al territorio trigeminal [2]. cuente en varones y diez veces más frecuente en
2010; 50: 1055-6.
Los pacientes suelen ser fumadores con do- 6. Bindoff LA, Heseltine D. Unilateral facial pain in la raza blanca. Las formas sistémicas (extracutá-
lor facial ipsolateral [3,4], a menudo periauri- patients with lung cancer: a referred pain via the neas), en especial aquellas que afectan al siste-
cular, aunque pueden afectarse otras regiones, vagus? Lancet 1988; 1: 812-5. ma nervioso central (SNC), son excepcionales
con astenia o pérdida de peso acompañantes (4%) y tienen una gran morbilidad y mortalidad.
en muchos casos. En la exploración, se pueden Presentamos el caso de un paciente con
encontrar acropaquias o alteraciones en la aus- xantogranuloma juvenil con múltiples lesiones
cultación pulmonar, mientras que el examen Afectación cerebral multicéntrica en el sistema nervioso central, tratado con va-
neurológico es habitualmente normal. Hasta en por xantogranuloma juvenil rias pautas de quimioterapia basadas en dife-
un 20%, la radiografía de tórax no muestra al- rentes combinaciones de corticoides y deriva-
teraciones, por lo que si la sospecha clínica per- María Tallón-García, María Consuelo Cobelas- dos de la vinca. Se alcanzó su remisión clínica
siste, se debe ampliar el estudio con una TC to- Cobelas, María Luisa Aymerich-Rico, Alfonso sin remisión radiológica de la enfermedad.
Iglesias-Castañón, María del Mar Portugués
rácica [5].
de la Red
El adenocarcinoma de pulmón es la neopla- Niño de 7 meses que ingresa para estudio de
Complejo Hospitalario Universitario de Vigo.
sia que con más frecuencia se le asocia (50%), Vigo, Pontevedra, España.
crisis convulsivas afebriles. Entre los anteceden-
seguida del carcinoma escamoso (17%), el car- tes personales refieren un episodio convulsivo a
Correspondencia: Dra. María Tallón García. Zaragoza, 34,
cinoma de células pequeñas (10%) y, más rara- portal 2, 4.º B. E-36203 Vigo (Pontevedra). los 5 meses de vida con hipotonía, pérdida de
mente, el de células grandes (7%) o el tumor conocimiento y revulsión ocular que presenta
E-mail: maria.tallon.garcia@hotmail.com
carcinoide (6%) [6]. Por lo general, se trata de recuperación espontánea tras unos segundos.
Aceptado tras revisión externa: 04.07.12.
un dolor resistente a los tratamientos analgési- A los 7 meses, presenta dos episodios de carac-
cos habituales, incluidos los opioides. El trata- Cómo citar este artículo: Tallón-García M, Cobelas-Cobelas terísticas similares al previo, lo que condiciona
MC, Aymerich-Rico ML, Iglesias-Castañón A, Portugués
miento más efectivo ha demostrado ser la re- de la Red MM. Afectación cerebral multicéntrica por
el ingreso; ninguno de los episodios se acom-
sección quirúrgica del tumor, aunque esta op- xantogranuloma juvenil. Rev Neurol 2012; 55: 380-2. paña de fiebre y cuenta con un desarrollo psico-
ción sólo se puede ofrecer a una pequeña pro- © 2012 Revista de Neurología motor normal para la edad. En la exploración
porción de pacientes, ya que en el momento física, no destaca ningún dato relevante. Se le
del diagnóstico suele presentar extensión local practican estudios analíticos, sangre y líquido
o a distancia. Se ha visto mejoría con radiotera- ‘Histiocitosis’ es un término general que se em- cefalorraquídeo, estudio metabólico y electro-
pia y, más raramente, quimioterapia, aunque plea para denominar algunas enfermedades del encefalogramas, todos ellos dentro de la nor-
sus efectos son más lentos, a lo largo de sema- sistema retículoendotelial que se producen como malidad. La resonancia magnética (RM) cere-
nas o meses. resultado de la acumulación o proliferación pri- bral pone en evidencia múltiples lesiones locali-
En conclusión, aunque la llamada cefalea va- maria de las células del sistema mononuclear zadas principalmente en la unión corticosubcor-
gal es una entidad muy infrecuente, se debe te- fagocítico. Bajo este término, se incluyen enfer- tical y dos lesiones en el cuerpo calloso. La le-
ner presente por asociarse a una morbilidad medades de comportamiento inicialmente be- sión de mayor tamaño localizada en la región
grave cuyo diagnóstico precoz es vital. Por lo nigno, aunque variable, y enfermedades de com- parietooccipital derecha tenía un patrón en dia-
tanto, ante la sospecha de una cefalea de este portamiento maligno. Pueden originarse en una na e intenso realce poscontraste (Fig. 1). Ante

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