Akromegali

Akromegali adalah kelainan yang diakibatkan oleh karena berlebihnya produksi hormon pertumbuhan
(GH) dan Insulin-like growth factor-1 (IGF-1). Manifestasi akromegali bervariasi dan meliputi
pertumbuhan akral dan jaringan lunak, nyeri sendi, diabetes melitus, hipertensi hingga gagal jantung
dan gagal nafas. Pasien dewasa dengan akromegali memiliki fitur wajah yang khas mulai dari rahang
bawah yang besar, dahi yang menonjol, dan tangan dan kaki yang besar. Manifestasi klinis setiap
individu bervariasi tergantung pada kadar GH dan IGF1, ukuran tumor dan keterlambatan diagnosis.

Diagnosis akromegali didasarkan terutama pada manifestasi klinis dan dikonfirmasi dengan
pengukuran kadar GH setelah pemberian glukosa oral dan perkiraan kadar IGF-I. Pada lebih dari 95%
kasus, GH yang berlebihan disebabkan oleh tumor hipofisis, biasanya berupa mikroadenoma jinak dari
kelenjar hipofisis. Tumor adrenal, paru-paru, dan pankreas dapat terlibat dalam sekitar 5% kasus
akromegali. Tumor-tumor ini menghasilkan GH atau GH-releasing hormone (GH-RH). Peningkatan
kadar GH menstimulasi hepar untuk menghasilkan IGF-1. Semntara itu, peningkatan kadar IGF-1
menstimulasi pertumbuhan jaringan tubuh yang berlebihan. Efek IGF-1 pada jaringan tubuh
menimbulkan manifestasi akromegali pada multisistem. IGF-1 yang juga dikenal sebagai
Somatomedin C dikodekan oleh gen IGF-1 pada kromosom 12q23.2. Efek patologis IGF-1 setelah fusi
lempeng pertumbuhan menghasilkan pertumbuhan akral yang cepat yang bermanifestasi dengan
tangan dan kaki yang besar serta rahang dan dahi yang menonjol. Hal ini berbeda dibandingkan
kondisi gigantisme di mana kondisi yang sama terjadi sebelum fusi lempeng pertumbuhan.

Referensi:

Ben-Shlomo A, Melmed S. Acromegaly. Endocrinology and metabolism clinics of North America.

2008;37(1):101-viii. doi:10.1016/j.ecl.2007.10.002.

Lugo G, Pena L, Cordido F. Clinical Manifestations and Diagnosis of Acromegaly. International

Journal of Endocrinology. 2012;2012:540398. doi:10.1155/2012/540398.

Melmed S. Acromegaly pathogenesis and treatment. The Journal of Clinical Investigation.

2009;119(11):3189-3202. doi:10.1172/JCI39375.

Adigun OO, Mesfin FB. Acromegaly. [Updated 2017 Jun 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure
Island (FL): StatPearls Publishing; 2018 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK431086/
Abreu A, Tovar AP, Castellanos R, et al. Challenges in the diagnosis and management of
acromegaly: a focus on comorbidities. Pituitary. 2016;19:448-457.
doi:10.1007/s11102-016-0725-2.