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M. Linard, C. Noël, J. Goupil, M. Arrot Masson, J.

Baud
Pôle d’Imagerie, Service de Radiologie
CHU de Caen – France
JFR 2008
Plan

A. Généralités
B. Rappel des différentes formes de
craniosténoses
C. Les techniques d’imagerie
D. Notre expérience en Basse-Normandie
de 1997 à 2007
E. Conclusion
Généralités
Les craniosténoses (ou craniosynostoses) correspondent à la fusion
prématurée d’une ou plusieurs sutures du crâne.

Les craniosténoses peuvent être isolées ou associées à un syndrome poly-


malformatif (craniosténoses syndromiques).

On parle de craniosténose « simple » quand une seule suture est atteinte et


de craniosténose « complexe » lorsque plusieurs sutures sont touchées.

Il existe une croissance compensatrice par les sutures restées perméables,


à l’origine d’une déformation du crâne, caractéristique pour chaque type de
craniosténose.

En l’absence de traitement chirurgical, une hypertension intracrânienne peut


être à l’origine d’un retard mental et de troubles visuels.
Rappels anatomiques

1 Suture coronale
2 Suture lambdoïde
A Fontanelle antérieure ou bregmatique
3 Suture sagittale
B Fontanelle postérieure ou lambdatique
4 Suture métopique
C Fontanelle latérale antérieure ou ptérique
5 Suture temporo-pariétale ou pariéto-squameuse
D Fontanelle latérale postérieure ou astérique
6 Suture fronto-sphénoïdale
7 Suture sphéno-temporale
Classification des craniosténoses
n Scaphocéphalie : synostose sagittale.

Vue de profil et vue supérieure du


crâne.
Allongement antéropostérieur du
crâne et diminution du diamètre
bipariétal.

Tomodensitométrie, "rendu de
volume" vue de profil et
supérieure.
Allongement antéropostérieur
du crâne et fermeture de la
suture sagittale.
Classification des craniosténoses
o Trigonocéphalie : synostose métopique.

Déformation triangulaire de la région


frontale, schéma en vue supérieure.

Scanner, coupe axiale en


fenêtre osseuse.
Sclérose de la suture
métopique avec déformation
triangulaire du front (flèches
jaunes).
Classification des craniosténoses
p Plagiocéphalie : synostose coronale unilatérale.

Ascension et déviation de l'orbite en


dehors ; recul du front du côté
synostosé en vue supérieure,
avancée de l’oreille homolatérale.

Déformation en Arlequin avec


ascension de l’orbite et de la
petite aile du sphénoïde du
côté de la synostose coronale.
Classification des craniosténoses
q Brachycéphalie : synostose coronale bilatérale.

Photographies d'un enfant


présentant une brachycéphalie : la
partie basse du front est reculée,
alors que la partie haute est large et
proéminente.

Scanner avec reconstructions


tridimensionnelles : la partie basse
du front est reculée alors que la
partie haute bombe.
Forme asymétrique avec une
déformation plus marquée à
gauche.
Diagnostic différentiel : Déformations positionnelles
Le principal diagnostic différentiel à évoquer est la déformation positionnelle du
crâne, en particulier la « pseudo plagiocéphalie » postérieure positionnelle qui
peut être confondue avec la synostose d’une suture lambdoïde, beaucoup plus
rare, estimée à 1% de l’ensemble des craniosténoses (1).
Les déformations positionnelles de l’arrière crâne sont devenues particulièrement
fréquentes depuis que les pédiatres recommandent aux parents de coucher leurs
enfants sur le dos (2), afin de diminuer l’incidence des morts subites du
nourrisson.

Vues supérieures.

Plagiocéphalie positionnelle : forme de Synostose lambdoïde : forme de trapèze.


parallélogramme, crâne oblique ovalaire.
(4,5,6)
Les techniques d’Imagerie
n Les radiographies standard.

9 On réalise des clichés du crâne de face et de profil, à compléter si


nécessaire par une incidence fronto-sous-occipitale ou par une vue
tangentielle à la suture suspectée d’être incriminée.

9 Les remaniements de la suture synostosée donnent un aspect de pont


réalisant un « bec osseux », une sclérose hyperdense, ou une perte de
l’aspect dentelé habituel (7,8,9).

9 L’analyse de la déformation du crâne oriente vers le type de


craniosténose.

9 Dans la littérature, la sensibilité et la spécificité des radiographies sont


estimées à 95 et 96% (9).
Les techniques d’Imagerie
o Le scanner.

9 La sémiologie de la synostose est la même que sur les radiographies :


pont osseux reliant les deux berges de la suture, ostéosclérose et
épaississement des berges, comblement de l’interligne de la suture
(9,10,11,12).

9 L’analyse des déformations de la voûte et de la base du crâne sur les


reconstructions tridimensionnelles aide le chirurgien à préparer le geste
opératoire.

9 Dans la littérature, la sensibilité et la spécificité du scanner sont de


100% dans les formes simples (9).
Les techniques d’Imagerie
p L’échographie.

9 Technique en cours d’évaluation, non réalisée en pratique courante.

9 La sensibilité et la spécificité de l’échographie dans le diagnostic de


craniosténose sont estimées respectivement à 100% et 89% (13, 14, 15).

9 Deux points essentiels limitent son utilisation. D’une part l’échographie


des sutures est une technique très opérateur dépendante, dont
l’apprentissage est long et nécessite un important recrutement (15).
D’autre part, même si l’échographie peut affirmer le diagnostic de
craniosténose en objectivant une synostose suturaire, elle ne permet pas
une analyse morphologique des déformations de la voûte, de la base du
crâne et de la face contrairement au scanner avec reconstructions
volumiques.
Les techniques d’Imagerie
q L’Imagerie par Résonance Magnétique.

9 Technique peu informative sur les structures osseuses, non utile dans le
diagnostic de craniosténoses.

9 L’IRM est cependant indispensable dans le bilan des formes


syndromiques pour rechercher des anomalies intracrâniennes associées.
Notre expérience en Basse-Normandie
n Matériels et méthodes.

9 Critère d’inclusion : hospitalisation au CHU de Caen pour un bilan de


craniosténose entre 1997 et 2007.
9Aucun critère d’exclusion n’a été retenu.
957 patients, 23 filles et 34 garçons.
9Sur ces 57 enfants, 48 ont été opérés.

954 Radiographies.
936 Scanners.
9« grille de relecture » des examens, avec les objectifs suivants :
•Analyser les motivations de réalisation des scanners pour les
confronter aux indications validées.
•Définir la sensibilité et la spécifité des examens dans le diagnostic de
crâniosténose pour les confronter à la littérature. Pour cela, chaque
suture était jugée « normale » ou « synostosée ».
•Confronter nos interprétations aux comptes rendus établis
initialement lors de la réalisation des examens.
Notre expérience en Basse-Normandie
o Résultats : épidémiologie.
Notre expérience en Basse-Normandie
o Résultats : analyse des prescriptions.
Notre expérience en Basse-Normandie
o Résultats : valeurs diagnostiques des
radiographies et du scanner.

RADIOGRAPHIES SCANNER

Vrais positifs 37 22

Faux positifs 9 0

Vrais négatifs 1 9

Faux négatifs 2 0

Sensibilité 95% 100%

Spécificité ? 100%

Résultats des imageries après relecture par une équipe spécialisée.


Notre expérience en Basse-Normandie
o Résultats : analyse des comptes rendus initiaux.

RADIOGRAPHIES SCANNER

Vrais positifs 28 15

Faux positifs 9 5

Vrais négatifs 1 6

Faux négatifs 11 5

Sensibilité 72% 75%

Spécificité ? 54%

Résultats des imageries d'après les comptes rendus radiologiques initiaux.


Notre expérience en Basse-Normandie
p Discussion : analyse des prescriptions.

9 D’après la littérature, le scanner n’est pas nécessaire au diagnostic de


scaphocéphalie et ne modifie pas la prise en charge chirurgicale de cette
forme de craniosténose (9).

9 Les scanners pour scaphocéphalie sont plus fréquemment prescrits par


les pédiatres, et les radiologues.

9 Compte-tenu des effets délétères à long terme de l’irradiation chez les


enfants, de la fréquente nécessité d’une anesthésie générale, et du coût
de l’examen scannographique, il est important de le réserver aux
indications formellement établies.
Notre expérience en Basse-Normandie
p Discussion : valeurs diagnostiques des
radiographies et du scanner.

Nos résultats sont cohérents avec la littérature. On confirme en particulier


l’excellente valeur diagnostique du scanner dans cette indication, avec une
sensibilité et une spécificité de 100% dans notre série.
Notre expérience en Basse-Normandie
p Discussion : analyse des comptes rendus
radiologiques initiaux.

9 Dans notre série, 10 des 49 radiographies et 10 des 31 scanners


avaient des comptes rendus discordants avec notre relecture .

9 Les nombreuses erreurs d’interprétation de scanners n’ont cependant


pas eu d’impact sur la prise en charge des patients, les chirurgiens de la
consultation spécialisée ayant chaque fois redressé le diagnostic.

9 Par contre, les comptes rendus erronés des radiographies standard ont
favorisé un retard diagnostique et thérapeutique modéré chez deux
patients adressés en consultation à 12 et 14 mois, alors que les clichés
avaient été réalisés à 36 et 30 semaines. Ces enfants présentaient tous
deux une scaphocéphalie, confirmée après relecture des clichés standard
initiaux.
Notre expérience en Basse-Normandie
p Discussion : les limites de notre étude.
9 Plusieurs examens n’ont pu être exploités. Les formes syndromiques ont
été prises en charge à Paris, leurs imageries ne sont donc plus à notre
disposition. De plus, 5 radiographies ont été perdues. Par ailleurs, 2
scanners ne sont pas interprétables.

9 Les protocoles d’acquisition et de reconstruction des scanners n’ont pas


été identiques au cours des 10 années couvertes par l’étude.

9 Notre étude présente plusieurs biais de recrutement :


• Du fait de la proximité géographique de Paris, certains enfants ne
sont pas pris en charge dans notre région.
• Le critère d’inclusion utilisé est l’hospitalisation pour suspicion de
crâniosténose. On exclue donc les patients présentant une anomalie
positionnelle avec radiographies normales, à l’exception des rares
formes (4%) où la clinique n’est pas typique. De ce fait, le nombre de
« vrais négatifs » des radiographies et du scanner constatés dans
notre série est presque nul, ce qui biaise le calcul de la spécificité des
techniques.
Notre expérience en Basse-Normandie
p Discussion : arbre décisionnel des imageries à
réaliser pour une anomalie isolée de forme du crâne.
Conclusion

Notre étude a permis de mettre en évidence de grandes disparités


entre les interprétations réalisées initialement et notre relecture
spécialisée, en particulier pour le scanner. Ceci souligne la nécessité
d’une connaissance approfondie des craniosténoses pour réaliser cet
examen.

Notre travail a également permis de réaffirmer la place prépondérante


du scanner dans la prise en charge des craniosténoses. Bien que non
nécessaire dans la scaphocéphalie, il est l’examen de référence
indispensable au chirurgien dans toutes les autres formes de
craniosténoses. Bien sûr, l’examen clinique garde une place
primordiale.
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