BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Selama masa perkembangan embriologi, atap tengkorak berkembang dari

jaringan mesenkimal. Pertama kali tersusun sebagai membran capsular disekitar

otak yang sedang berkembang. Secara bertahap lapisan luar mesenkim terbentuk

melalui proses osifikasi intra membran. Pertumbuhan tulang intra membran

terbentuk berdasarkan arah pertumbuhan otak. Pada periode perkembangan, otak

dikelilingi oleh serabut dural yang terhubung dan melekat pada sistem sutura.

Pada masa perkembangan embrio, Sutura Calvarial terbentuk disekitar tulang

membranosa kemudian menjadi tempat utama untuk ekspansi tulang. Proses ini

merupakan kombinasi dari i) pengendapan dari osteoid pada garis sutura ii)

aposisi dari permukaan tulang dan resorpsi (remodeling) tulang dan iii)

perpindahan secara centrifugal karena ekspansi otak.1

Gabungan dari beberapa sutura diatur oleh duramater dengan cara saling

berinteraksi dengan jaringan diatasnya. Duramater memiliki peran penting sebagai

pengatur pertumbuhan, seperti sinyal intraselular (contoh, sinyal yang memediasi

fibroblast growth factor (FGF) dan transforming growth factor beta(TGF-b) yang

penting dalam proses perkembangan), sinyal mekanik dan sel yang

bertransformasi dan berpindah ke sutura. Ketiga tahapan ini dapat terganggu

karena mutasi genetik yang menyebabkan terjadinya perkembangan abnormal dari

1
 2

sutura cranial yang menyebabkan terjadinya penutupan dini dari satu atau lebih

sutura yang disebut sebagai kraniosinostosis.1,2

Kraniosinostosis tidak hanya menyebabkan gangguan distorsi sekunder

bentuk kepala tetapi juga disertai dengan kelainan neurologis, ophthalmic dan

disfungsi respirasi. Teori ini didukung dengan teori hukum Virchow dimana

terhentinya pertumbuhan pada arah tegak lurus dari sutura yang terkena,

sedangkan pada arah paralel dari sutura tersebut, pertumbuhan tetap berlangsung.

Insiden kraniosinostosis di Indonesia sendiri masih tidak tercatat dengan baik,

begitu juga permasalahan yang sering dijumpai yaitu masih rendahnya kelainan

tersebut dikenali.3

B. Tujuan

Adapun tujuan dari penyusunan referat ini adalah untuk memberikan

pengetahuan kepada pembaca mengenai Craniosynostosis

C. Manfaat

Melalui penulisan referat ini, penulis berharap makalah ini dapat dijadikan

landasan dalam diagnosis dan tatalaksana Craniosynostosis