SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES

Prof. Dr. Carlos Presman

Cátedra de Semiología
Hospital Nacional de Clínicas
 SUMARIO

▪Definición de Síndromes Extrapiramidales

▪Repaso anatómico y fisiológico

▪Examen semiológico

▪Diagnóstico

▪Enfermedad de Parkinson
SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES
Conjunto de síntomas y signos relacionados por una
fisiopatología común: el compromiso de los ganglios
basales con sus conexiones, y obedece a diferentes
etiologías.

El sistema extrapiramidal interviene en el control del

movimiento voluntario y del tono muscular, y
participa en la producción de los movimientos
automáticos y asociados.
ANATOMÍA
FISIOLOGÍA
FUNCIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

MOVIMIENTOS VOLUNTARIOS

TONO MUSCULAR

MOVIMIENTOS AUTOMÁTICOS
a. emocional: expresividad
b. instintivos: defensivos o reactivos
c. aprendidos: escribir, andar en bicicleta o nadar
d. asociados: movimientos automáticos complejos
que acompañan al voluntario
DISFUNCIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

1. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

A. VOLUNTARIO HIPERCINÉTICO: temblor, corea, balismo,

mioclonías, tics, asterixis
HIPOCINÉTICO: bradicinecia, acinesia

B. AUTOMÁTICO: pérdida de la mímica y de los movimientos asociados

 EXPLORACIÓN DEL TEMBLOR
• Temblor de reposo

• Temblor de actitud

• Temblor intencional y de actitud

escritura
 TEMBLOR

Tipo de temblor Localización Características Lesión

Preferentemente en los De reposo o de actitud Sustancia Nigra
dedos de las manos y Disminuye con los
Parkinsoniano en los brazos movimientos
intencionales
Se exacerba con el estrés
Lento y de gran amplitud

Fisiológico En los dedos y en las Aparece en estados de Carece de lesión

manos estimulación adrenérgica
Postural, fino y rápido

Cerebeloso En los miembros Temblor intencional En las vías

superiores cerebelosas

Esencial Compromete las manos la Es un temblor postural o Desequilibrio entre

cabeza y la voz. intencional. Lento y de el sistema
mediana amplitud nervioso autónomo
Se exacerba con estrés o por exacerbación
y mejora con el alcohol del temblor
fisiológico

Enfermedad de Temblor en la región Grueso y de gran Degeneración

proximal de los miembros amplitud hepatolenticular
Wilson superiores
 CAUSAS DE TEMBLOR
Temblor de acción
1- Postural o de actitud
- Aumento del temblor fisiológico: ansiedad, miedo, excesiva actividad
física, privación de sueño Abstinencia
de drogas, sedantes o alcohol Toxicidad de
fármacos: broncodilatadores, valproato de sodio, antidepresivos tricíclicos
Intoxicación con metales pesados, monóxido de carbono, alcohol.
Tirotoxicosis
- Temblor familiar o idiopático o esencial benigno
- Enfermedades cerebelosas
- Enfermedad de Wilson
2- Temblor intencional o de movimiento
- Enfermedades cerebelosas o del tronco cerebral
- Toxicidad de drogas o fármacos: sedantes, anticonvulsivantes, alcohol
- Enfermedad de Wilson

Temblor de reposo
- Enfermedad de Parkinson
- Enfermedad de Wilson
- Intoxicación con metales pesados
DISFUNCIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

2. TRASTORNOS DEL TONO: hipotonía e hipertonía

3. TRASTORNOS DE LA POSTURA: distonías

4. TRASTORNOS VEGETATIVOS: sialorrea, sudoración,

seborrea, hipotensión
DIFERENCIAS ENTRE HIPERTONÍA
PIRAMIDAL Y EXTRAPIRAMIDAL

Piramidal Extrapiramidal
 CAUSAS DE DISTONÍA
Encefalopatía perinatal o parálisis cerebral: anoxia, kernícterus
Fármacos: levodopa, antipsicóticos, carbamazepina, metoclopramida
Tóxicos: mercurio, metanol
Encefalitis
Accidentes cerebrovasculares
Tumores de SNC
Distonía de torsión idiopática
Psicógenica
Hereditarias: enfermedad de Wilson, enfermedad de Huntington,
metabolopatías
Traumatismos
 DIAGNÓSTICO
ANAMNESIS: edad de comienzo, modo, evolución, fármacos, antecedentes
familiares, perfil neuropsicológico, valoración cognitiva.

EXAMEN FÍSICO:
Facie y actitud
Movimientos involuntarios anormales: girar sobre si mismo, tipo de
temblor, dibujar un espiral, maniobra de retropulsión, tapping, reflejo glabelar
y palmomentoniano.
Tono muscular
Trofismo
Marcha

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS:
Laboratorio: citológico completo, eritrosedimentación, glucemia, calcemia,
Bilirrubina, GOT, GPT, cobre, ceruloplasmina, ANA, VDRL, TSH.
Electroencefalograma
Neuroimágenes
Estudios genéticos
ENFERMEDAD DE PARKINSON
DECÁLOGO DE SÍNTOMAS

James Parkinson describe la parálisis agitante en

An Essay on the shaking palsy (1817)

El temblor
La rigidez
Inexpresividad
Cambios en la escritura
Trastornos en el olfato
Estreñimiento
Mareos e hipotensión
Disminución de la voz
Alteración del sueño (MOR)
Anterocolis, espalda encorvada

LABORATORIO Y NEUROIMÁGENES NORMALES

 SIN SEMIOLOGÍA

El paciente es “mudo”

El médico es “sordo”

La tecnología es “ciega”
 CON SEMIOLOGÍA

Pensar en el síndrome

Pensar en el diagnóstico

Pensar el síndrome en cada

paciente en particular