Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
1
1.3 Tujuan Penulisan
Tujuan dari penulisan referat ini adalah untuk mengetahui anatomi dan nervus
facialis, definisi, epidemiologi, etiologi, klasifikasi, manifestasi klinis, diagnosis,
penatalaksaan, komplikasi dan prognosis pada sindrom Ramsay Hunt.
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
3
2. Meatal {panjang 23-24 mm): Bersama-sarna saraf ke delapan, saraf fasili
berjalan melalui kanalis auditorius internus ke fundus, melewati bagian
anterosuperior - melalui foramen meatal, meninggalkan meatus. Bagian ini
merupakan bagian tersempit didalam fanatis falopii (kanalis fasialis) dan
merupakan bagian yang sering terperangkap bila terjadi inflarnasi.
3. Labirin (panjang 3-5 mm) : Setelah berjalan pada jarak yang pendek dibagian
anterior, saraf fasial mempersarafl saraf patrosus terbesar dengan serabut-
serabutnya ke glandula lakrimal dan glandula mukosa nasal. Saraf fasiai
berputar tajam kebawah dan terletak posterior dari ganglion genikulatum,
membentuk genu pertama.
4. Timpani (panjang 8-11 mm) : terletak di antara bagian distal ganglion
genikulatum dan berjalan ke arah posterior telinga tengah, kemudian naik ke
arah tingkap lonjong (fenestra ovalis) dan stapes, lalu turun dan kemudian
terletak sejajar dengan kanal semisirkularis horizontal. Segmen timpani
ditutupi oleh selubung tulang yang tipis.
5. Mastoid (panjang 10-14 mm) : Di rgngga mastoid saraf fasial dibagi menjadi
pars horizontal atau pars timpani yang terletak dikavum timpani dan pars
vertikal atau pars mastoid yang terletak di rongga mastoid. Perubahan posisi
dari segmen timpani menjadi segmen mastoid disebut sebagai segmen
piramidal atau genu eksterna. Bagian ini merupakan bagian paling posterior
dari saraf fasial, sehingga mudah terkena trauma pada saat operasi,
selanjutnya segmen ini berjalan ke arah kaudal menuju foramen stilomastoid.
Tepat sebelum keluar dari foramen ini, saraf fasial mempersarafi korda
timpani. Pada pars matoid ini keluar 3 cabang, satu cabang motorik ke m.
stapedius satu cabang sensorik ke lidah sebagai korda timpani dan satu
cabang sensorik dari cabang auricular saraf vagus yang mempersarafi
posterior liang telinga.
6. Ekstrakranial : Setelah keluar dari foramen stilomastoid, saraf fasial masuk
kedalam glandula parotis dan membagi diri untuk mensarafi otot-otot wajah.
Saraf fasial mempunyai neuron motorik tunggal yarg terletak daiam sistem
sarai pusat (SSP). Akson sel motorik dibungkus oleh sel schwann yang
rrembentuk tubulus neuralis. Nodus Ranvier yang merupakan batas antar sel
4
schwann dapat terlihat tiap satu millimeter. Saraf fasial merupakan saraf tepi
yang dibungkus oleh 3 lapis jaringan yang mempunyai sifat berbeda. Dari luar ke
dalam terdapat epineurium, perineurium dan endoneurium. 4,5
5
2.4 Etiologi Sindrom Ramsay Hunt
Etiologi dari SRH dari literatur disebabkan oleh reaktivasi dari infeksi virus
varisela zoster yang menetap pada ganglion genikulatum dan menekan selubung
jaringan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada nervus VII.6
6
Gambar 2.2. Gejala Sindrom Ramsay Hunt
7
sampai ke daun telinga. Nyeri bersifat konstan, difus, dan tumpul. Nyeri muncul
biasanya beberapa jamsampai beberapa hari setelah muncul ruam.
Pemeriksaan dan otoskop menunjukkan vesikel-vesikel di dalam saluran atau
di membrana timpani. Derajat House – Brackmann biasanya digunakan pada
pasien sindroma Ramsay Hunt untuk menentukan derajat keparahan penyakit :8
1. Derajat 1 : Normal
2. Derajat 2 : Disfungsi ringan (kelemahan yang ringan namun dapat dilihat
saat pemeriksaan fisik)
3. Derajat 3 : Disfungsi sedang (kelemahan yang terlihat, namun tidak terlihat
jelas perbedaan antara kedua sisi)
4. Derajat 4 : Disfungsi sedang berat (kelemahan dan perbedaan kedua sisi
terlihat jelas)
5. Derajat 5 : Hanya fungsi motor persepsi
6. Derajat 6 : Paralisis total
Disamping itu juga dapat dilakukan tes topografi untuk menentukan letak
lesi saraf fasialis dengan tes Schirmer dan tes gustometri. Pemeriksaan N. VII
dimulai dari fungsi saraf motorik dengan cara menggerakkan otot-otot wajah
utama di muka, mulai dari mengankat alis (m. frontalis), mengerutkan alis (m.
soucilier), mengakat serta mengerutkan hidung ke atas (m. piramidalis),
memejamkan mata kuat-kuat (m.orbicularis okuli), tertawa lebar sambil
memperlihatkan gigi (m. zygomatikus),memoncongkan mulut ke depan sambil
memperlihatkan gigi (m. relever komunis),meggembungkan kedua pipi (m.
businator), bersiul (m. orbicularis oris), menarik keduasudut bibir ke bawah (m.
triangularis), dan memoncongkan mulut yang tertutup rapat kedepan (m.
mentalis). Setiap gerakkan yang dilakukan dibandingkan kanan dan kiri.
Penilaiain yang diberikan adalah angka 3 jika gerakkan normal serta
simetris, angka 1 jika sedikit ada gerakkan, angka 2 gerakkan yang berada
diantara angka 3 dan 1, angka 0 jika tidak ada gerakkan sama sekali. Tes
gustatomeri ini digunakan untuk menilai n.cordatimpani, dengan cara
membandingkan ambang rasang antara sisi lidah kanan dan kiri. Tes Schrimer
digunakan untuk mengetahui fungsi serabut serabut pada simpatis dari N.VII yang
8
disalurkan melalui nervus petrosus superfisialis mayor setinggi
genikulatum,dengan cara meletekkan kertas lakmus pada bagian inferior
konjungtiva dan dihitung berapa banyak sekresi kelenjar lakrimalis.
Berdasarkan gejala klinis, klasifikasi SRH dibagi menjadi 4 yaitu (1)
penyakit yang menyerang bagian sensoris nervus VII, (2) penyakit yang
menyerang bagian sensoris dan motoris nervus VII, (3) penyakit yang menyerang
bagian sensoris dan motoris nervus VII, disertai gejala gangguan pendengaran, (4)
penyakit yang menyerang bagian sensoris dan motoris nervus VII, disertai gejala
gangguan pendengaran dan keseimbangan.6
9
2.9 Penatalaksanaan Sindrom Ramsay Hunt10
Pengobatan terhadap herpes zoster terdiri dari tiga hal utama yaitu
pengobatan infeksi virus akut, pengobatan rasa sakit akut yang berkaitan dengan
penyakit tersebut,dan pencegahan terhadap neuralgia pascaherpes.
Antivirus dan kortikosteroid juga telah ditunjukkan untuk mempercepat
resolusizoster terkait sakit. Tiga agen antivirus, asiklovir, valasiklovir, dan
famsiklovir, telah disetujui untuk pengobatan herpes zoster di Amerika Serikat.
Mekanisme kerja untuk semua agen adalah pencegahan varicella-zoster (VZV)
replikasi virus melalui penghambatan polimerase DNA virus. Bentuk ke-3 agen
telah terbukti dalam uji klinis untuk mengurangi pelepasan virus dan
mempercepat resolusi gejala, termasuk rasa sakit, di herpes zoster tanpa
komplikasi. Acyclovir merupakan turunan guanin yang mencegah varicella-zoster
virus (VZV) replikasi melalui penghambatan polimerase DNA virus. Ini
mengurangi durasi lesi simtomatik.
Studi-studi terkontrol penggunaan antivirus pada herpes zoster hanya
dievaluasi efektivitas mulai terapi dalam 48-72 jam onset ruam, dan mereka telah
menunjukkan tanpa kehilangan efektivitas ketika obat dimulai pada setiap saat
selama periode itu. Meta-analisis dan uji coba terkontrol secara acak menunjukkan
bahwa agen antivirus oral asiklovir, famsiklovir, dan valacyclovir, dimulai dalam
waktu 72 jam setelah onset ruam, mengurangi keparahan dan durasi nyeri akut,
serta kejadian postherpetic neuralgia.. Lamanya pengobatan antivirus dalam studi
telah bervariasi dari 7-21 hari.
Terapi herpes zoster pada individu normal dapat diberikan asiklovir 5x800mg
sehari selama 7 hari, paling lambat 72 jam setelah lesi muncul. Menurut Gupta J
dkk,23 pemberian asiklovir 7-10 hari. Pada saat 72 jam setelah munculnya gejala
pemberian antivirus 70% orang akan mengalami kesembuhan yang seutuhnya.
Jika pemberian antiviral diberikan lebih dari waktu emasnya makan kesempatan
seseorang untuk sembuh seutuhnya akan berukurang 50% .
Penggunaan steroid dalam hubungannya dengan antivirus untuk herpes zoster
tanpa komplikasi adalah kontroversial. Penambahan kortikosteroid oral telah
dievaluasi pada pasien yang diobati dengan asiklovir dalam 2 studi terkontrol.
Steroid yang ditemukan untuk mempercepat resolusi neuritis akut dan
10
memberikan peningkatan yang jelas dalam kualitas-hidup tindakan dibandingkan
dengan pasien diobati dengan antivirus saja. Lamanya penggunaan steroid tidak
boleh melampaui masa terapi antivirus. Steroid tidak boleh diberikan sendiri
(tanpa terapi antivirus), karena kekhawatiran tentang promosi replikasi virus.
Individu dengan perubahan imunitas diperantarai sel, akibat kondisi
imunosupresif (misalnya, HIV, kanker) atau pengobatan (misalnya, penggunaan
kortikosteroid diperpanjang), akan meningkatkan risiko untuk herpes zoster.
Selanjutnya, presentasi herpes zoster pada populasi immunocompromised dapat
menjadi rumit oleh penyakit disebarluaskan dan keterlibatan organ visceral.
Menurut Gupta J dkk kortikosteroid 3-5 hari dengan regimen tapperring.
Kortikosteroid dapat diberikan selama 10-14 hari dengan dosis 40-60mg/hari atau
1mg/KgBB/hari dengan regimen tappering. Evaluasi dari pengobatan SRH ini
sendiri dengan melakukan pemeriksaan N.VII secara serial.
11
2.11 Prognosis Sindrom Ramsay Hunt
Prognosis SRH dipengaruhi oleh umur, diabetes mellitus, hipertensi dan
pemberian terapi yang cepat. Yeo dkk menyatakan bahwa Herpes Zoster Oticus
(HZO) memiliki prognosis yang buruk daripada Bell’s Palsy. Sekitar setengah
dari jumlah pasien SRH masih memiliki gangguan motorik nervus fasial, hanya
sebagian kecil pasien dengan gangguan paralisis komplit. Penderita dengan House
Brackmann derajat II memiliki prognosis yang baik.12
12
BAB III
KESIMPULAN
Sindrom Ramsay Hunt adalah suatu sindrom yang terdiri dari otalgia,
vesikel pada aurikula dan parese nervus fasialis perifer atau juga disebut herpes
zooster otikus. SRH disebabkan oleh reaktivasi dari virus varicella-zooster yang
pernah menyerang sebelumnya. Gejala SRH berupa nyeri kepala, nyeri telinga,
lesu, demam, sakit kepala, mual, muntah, lesi terdapat di telinga luar dan
sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok di atas daerah yang eritema,
edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya
(nyeri radikuler). Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan
fisik berupa pemeriksaan nervus facialis. Diagnosis banding dari SRH sendiri
adalah Bell’s Palsy, miringitis bulosa, otitis eksterna, dan trigeminal neuralgia.
Penatalaksanaan SRH yaitu antivirus asiklovir 5x800mg sehari selama 7 hari,
paling lambat 72 jam setelah lesi muncul dan kortikosteroid 3-5 hari dengan
regimen tapperring selama 10-14 hari dengan dosis 40-60mg/hari atau
1mg/KgBB/hari dengan regimen tappering. Apabila tidak ditatalaksana dengan
cepat dan tepat maka SRH dapat menyebabkan paralisis fasial dan menyebar ke
saraf lain. Penyakit ini juga memiliki prognosis yang buruk daripada Bell’s Palsy,
setengah dari pasien masih memiliki gangguan motorik nervus fasial.
13
DAFTAR PUSTAKA
14