Esclerose sistêmica ou Esclerodermia

Definição
É a disfunção generalizada do tecido conjuntivo, progressiva e de etiologia
desconhecida. É caracterizada por alterações inflamatórias crônicas, que causam
espessamento, fibrose cutânea e de tecidos moles, e é associada a alterações vasculares
periféricas e viscerais (ateriosclerose fibrótica), com manifestações osteomusculares e
sistêmicas diversas, podendo ser fatal. (GULKO, et. al., 1990; UZIEL, Y. et al.,
1995SKARE, T.L. 1999, BORGES, C., 2000)

Diminuição da elasticidade da pele e tecidos = ES

Doença crônica - desenvolvimento de endarterite proliferativa e proliferaçào de tecido
conjuntivo da pele e órgão internos (pulmões, trato gastrointestinal e rins).

Classificação:

Sistêmica Localizada
Difusa Linear
Limitada (CREST) Morféia
Overlapp ou sobreposição Generalizada
Visceral

Epidemiologia
 Doença rara - Devido à baixa expectativa de vida há grande dificuldade em
estudá-la
 Predomínio no sexo feminino (8:1) podendo aumentar p/ 15:1 em mulheres com
faixa etária entre 15 e 50a (período fértil)
 Prevalência 126 casos por milhão de habitantes
 Início ocorre ente 30 e 60a
 Não há predileção por raça
Etiologia
 Genéticos: relação entre o antígeno leucocitário humano (HLA) e a ES
controversa; a doença não é freqüente em membros da mesma família.
 Predomínio mulheres - influência hormonal
 Fatores imunológicos - linfócitos T ativos na ES. Ativação em predispostos =
fibrose
 Fatores ambientais solventes orgânicos, silicone (próteses mamárias), drogas
(inibidores de apetite, L-triptofano, etc.) e vírus.

Patogênese
Eventos que causam a doença são pouco conhecidos
Explicação mais aceita = episódios repetidos de lesões endoteliais de vasos e
microvasos:

danos epiteliais causam alterações da permeabilidade – ativam fibroblastos que levam à

secreção de colágeno, formando um manguito em volta da adventícia

*Antígeno que deflagra a reposta auto-imune: NÃO IDENTIFICADO - Influências

ambientais/ exposição química (?)

Patogênese

Alteração Imunológica Fibrose

↑ Síntese de colágeno

Lesão proliferativa

Isquemia

Vasos condensam e dilatam Telangiectasias

Resumindo: ES é associada à fibrose excessiva, alterações da microvasculatura e várias
alterações imunológicas.

Quadro Clínico
Variável inicialmente:
 Paciente com a forma difusa tem curso clínico diferente dos q tem formas
limitadas: progressão rápida comprometimento cutâneo e maior risco de lesões
renais, cardíacas e pulmonares nos cinco primeiros anos da doença
 Edemas nas mãos e fenômeno de Raynaud (isquemia localizada,
 Vasoespasmo, cianose reativa ao retorno do fluxo
 Parestesias nas mãos e rigidez matinal.

Pacientes com a forma limitada:

 Curso clínico + indolente e benigno
 Apresentam fenômeno de Raynaud durante muitos anos
 Após 10 anos (estágios posteriores) podem ocorrer manifestações viscerais
semelhante à forma difusa

Manifestações cutâneas
 Espessamento (escleroderma) característico da doença
 Manifestações ocorrem fases:
 Edematosa pele espessada, brilhante, edema difuso em mãos e
pés, progressão centrípeta
 Indurativa: inicia após alguns - meses pele endurecida, inelástica
e aderida aos planos profundos – ocorrem ulcerações com
facilidade, além de diminuição da mobilidade articular
 Desaparecem as rugas de expressão da face
 Nariz e comissura labial afilam-se (microstomia)
 Anexos cutâneos diminuídos: pele seca, áspera e sem pêlos
 Leucomelanodermia: lesões esbranquiçadas e lesões escuras
 Calcinose cristais de cálcio ou hidroxiapatita (locais de uso excessivo ou
tramautismos (cotovelos, joelhos, dorso das mãos) e locais afetados pelo
fenômeno de Raynaud.
  Telangiectasias: dilatações de capilares e arteríolas que acometem face, lábios,
língua, dedos das mãos, áreas pereungueais e membranas mucosas.
 Fase atrófica com do caráter fibrótico e inflamatório: a pele torna-se mais
pregueada, frágil, fina e macia.
 Podem ocorrer ulcerações da pele: traumas (cotovelos e áreas contraturas em
flexão)

Manifestações vasculares perféricas

 Alterações da microvasculatura - microulcerações isquêmicas; polpas digitais
com fenômeno de Raynaud = úlcera, grangrenas e amputações.

Manifestações articulares e musculoesqueléticas

 Poliartralgias e mialgias: dores e rigidez
 Dor ao movimento além de crepitações (inflamação e fibrose bainhas tendíneas)
 Contraturas articulares e retrações - inelasticidade e fibroses progressivas no
tecido periarticular
 Limitação ADM (cotovelos, ombros, pescoço e MTCF e IFP = garra
esclerodérmica)
 Fraqueza e atrofia muscular
 Acroosteólise = reabsorção IFD

Manifestações gatrointestinais
 Determinante da morbidade e mortalidade
 Disfunção esofagiana atrofia e fibrose da camada muscular e submucosa
 Disfagia no início da doença
 Refluxo esofágico
 Gastroparesia com náuseas, vômitos.
 Afilamento dos lábios, telangienctasias ao redor dos lábios, da língua e
membrana mucosa; rigidez da língua, espessamento e encurtamento do freno.
 Acometimento do intestino delgado: cólicas abdominais, diarréia e má absorção

Manifestações pulmonares
 Doença intersticial pulmonar e hipertensão pulmonar são mais freqüentes
  Doença intersticial pulmonar (dispnéia, tosse não produtiva e dor pleural), à
ausculta encontra-se estertores em base do pulmão
 Hipertensão pulmonar (pacientes na forma limitada): achados de dispnéia ao
repouso e ao esforço, além de edemas nos pés.

Manifestações cardíacas
 São menos freqüentes
 Pode ocorrer pericardite ou arritmias (alterações vasos coronarianos ou fibrose
miocárdica)
 H.A secundária ao acometimento renal ou hipertensão pulmonar

Manifestações Renais
 Lesões glomerulares alterações pequenos vasos
 Mais freqüente na forma difusa
 Doença evolui para proteinúria HA e insuficiência renal
 Crise renal esclerodérmica é a manifestação visceral mais grave (20-25%),
ocorrem normalmente nos primeiros cinco anos da doença.

Diagnóstico
Em 1980 o American College of Rheumatology (ACR), estabeleceu os critérios
diagnósticos para classificação da ES. Para o diagnóstico é necessário a presença do
critério maior ou na sua ausência, de dois critérios menores.

CRITERIO MAIOR: Esclerodermia proximal

CRITÉRIOS MENORES:
 Esclerodactilia
 Ulceração das polpas digitais
 Fibrose pulmonar basilar

Tratamento medicamentoso
 AINH (manifestações articulares)
 Inibidores da bomba próton ou inibidores de H2 p/ esofagite de refluxo
 Corticóides (manifestações inflamatórias c/ serosite, artrite e fase edematosa)
  Colchicina
 Drogas vasoativas (controle fenômeno de Rayanaud)
 Imunossupressores
 Bloqueadores de canal de cálcio

Tratamento Fisioterapêutico
Avaliação (histórico de aparecimentos de sintomas; avaliação física e funcional)

Objetivos
 Aumento e manutenção da ADM
 Aumento e manutenção da FM
 Treino de equilíbrio e marcha
 Melhorar a consciência corporal
 Orientações gerais sobre a doença e sua evolução

Tratamento Fisioterapêutico
 Exercícios passivos; ativos
 Estímulos proprioceptivos
 Treino de equilíbrio e marcha
 Exercícios respiratórios
 Massoterapia
 Hidroterapia precauções
 Laser
 Atividades lúdicas = entreter o paciente
 Orientações (gerais e proteção articular e conservação de energia)