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Maladie de Parkinson

• 1817: James Parkinson “An Essay on the Shaking


Palsy”
• Signes moteurs 2 sur 3:
• Akinésie, rigidité, tremblement
• Autres: diminution de l'expression faciale, voix
faible, dysphagie, micrographie, dos courbé,
démarche à petits pas sans balancement des bras,
lenteur d'initiation des mouvements,“freezing”
• Début: unilatérale → bilatérale
Maladie de Parkinson -
Biochimie
• ↓ dopamine (DA) striatale
• “Striatal dopamine deficiency syndrome”

• Autopsie: ↓ DA > 90%

• ↓ DA <50% DA → asymptomatique
• ↓ DA ~70% DA → symptomatique
• Correlation entre ↓ DA et bradikynesie
Démence à corps de lewy (LBD)
Etiologie de la maladie de
Parkinson

• Pas connue dans la majorité des cas: il ne s’agit pas


d’un phénomène de vieillissement accéléré
• Gènes
• Environnement
• Gènes plus environnement ?
Parkinson plus
Cette dénomination désigne des
pathologies cliniquement proches de la
maladie de Parkinson mais qui s'en
distinguent par l'histologie et une réponse
nulle ou médiocre à la L-dopa. Il s'agit
notamment de la paralysie supranucléaire
progressive (PSP), du syndrome
corticobasal (CBS), et de la
dégénérescence multisystémique (MSA)
MSA
La maladie associe de manière variable :
un syndrome parkinsonien symétrique débutant à l'âge
adulte (MSA-P)
un syndrome cérébelleux (MSA-C)
des troubles dysautonomiques (hypotension
orthostatique, troubles génito-sphinctériens) (Shy-
Drager)
• un syndrome pyramidal et une polyneuropathie sont
souvent associés
MSA

• Prévalence de 5/100 000 dans la population


générale avec un forte prévalence entre 50 et 70
ans.

• Maladie progressive, survie de 5-6 ans.

• Mauvaise réponse à la L-DOPA.


MSA
La maladie se caractérise par une
accumulation intra cytoplasmique de
alpha-synucléine dans les cellules gliales,
surtout dans les oligodendrocytes
MSA
PSP
Les symptômes les plus précoces sont un ralentissement
intellectuel avec une conservation de la mémoire épisodique, des
modifications du comportement du type de la perte d'intérêt
(apathie) ou de l'irritabilité.

Les patients consultent le plus souvent pour des troubles


d'équilibre sévères, responsables de chutes, surtout en arrière, au
demi-tour.

Le mouvements oculaires verticaux sont alterés: d’abord avec un


ralentissement des saccades vers le bas, ensuite avec une
paralysie progressive des mouvements verticaux.
PSP
Les troubles de la fluence verbale et de la parole sont variés :
bégaiement (palilalie, écholalie), persévération verbale, nasillement
et difficulté à émettre des phrases compréhensibles.

Les troubles de la déglutition sont plus tardifs, pouvant entraîner


des fausses deglutions.

Maladie grave et progressive, pas de traitement efficace (pas de


sensibilité à la L-DOPA).
PSP
PSP
PSP
Dégénérescence cortico-basale
(CBD)
Début caractérisé par un dysfonctionnement moteur asymétrique
au niveau des membres supérieurs, une perte sensorielle corticale
et une apraxie.
La démence s'installe ensuite, elle est liée à l'atteinte du cortex
associatif, et notamment du cortex frontal.
Critère diagnostic est la présence de 3 des symptômes suivants :
• Bradykinésie et rigidité résistante à la L-DOPA
• Apraxie idéomotrice asymétrique ou syndrome du membre
étranger
• Signes sensoriels corticaux
• Dystonie focale aux membres
• Tremblement d'action
• Myoclonies (typiquement réflexes)
CBD