MUTIAH FADILAH

04011181621070

I. Analisis Masalah
1. Apa makna klinis dari kalimat diatas?
Terjadi reaksi transfusi yang mengharuskan dihentikannya/pembatalan
pelaksanaan transfusi darah pasien.
2. Apa indikasi dan kontraindikasi dilakukan transfusi darah?
Umumnya pada kondisi AIHA, transfusi merupakan kontraindikasi tetapi
terapi transfusi bukan merupakan kontraindikasi mutlak. Pada kondisi yang
mengancam jiwa (misal H b < 3 g/dl ) transfusi dapat diberikan , sambil
menunggu efek steroid dan imunoglobulin .
3. Apa kemungkinan penyebab BAK kuning tua pada kasus?
Pada AHA tipe hangat eritrosit yang diselimuti IgG atau komplemen difagositif oleh
makrofak dalam lien dan hati sehingga terjadi hemolisis ekstravaskuler.Adapun
hemolisis ekstravaskuler terjadi pada sel makrofag dari system retikuloendothelial
(RES) terutama pada lien, hepar dan sumsum tulang karena sel ini mengandung
enzim heme oxygenase.Lisis ini terjadi karena kerusakan membran (akibat reaksi
antigen antibody). Eritrosit yang pecah akan menghasilkan globulin yang akan di
kembalikan ke protein pool, serta besi yang di kembalikan ke makrofag (cadangan
besi) selanjutnya akan di pakai kembali, sedangkan protoporfirin akan menghasilkan
gas CO dan bilirubin. Bilirubin dalam darah berikatan dengan albumin menjadi
bilirubin indirek, mengalami konjugasi dalam hati menjadi bilirubin direk kemudian
dibuang melalui empedu sehingga meningkatkan sterkobilinogen dalam fesesdan
urobilinogen dalam urin sehingga BAK berwarna lebih kuning/kuning tua pada
kasus
4. Bagaimana mekanisme abnormalitas dari hasil pemeriksaan laboratorium
diatas?
Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibodi ini terjadi melalui
aktivasi sistem komplemen, aktivasi mekanisme , atau kombinasi keduanya.^

Aktivasi sistem komplemen.

Secara keseluruhan aktivasi sistem komplemen akan menyebabkan hancurnya
membran sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskular.yang ditandai
dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuri. Sistem komplemen akan
diaktifkan melalui jalur klasik ataupun jalur alternatif. Antibodi-antibodi yang
memiliki kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah IgM, IgGl, IgG2,
IgG3. Imunoglobulin M disebut sebagai aglutinin tipe dingin, sebab antibodi
ini berikatan dengan antigen polisakarida pada permukaan sel darah merah
pada suhu di bawah suhu tubuh. Antibodi IgG disebut aglutinin hangat karena
bereaksi dengan antigen permukaan sel eritrosit pada suhu tubuh
a. Aktivasi komplemen jalur klasik
Reaksi diawali dengan aktivasi CI, suatu protein yang dikenal sebagai
recognition unit. Protein CI akan berikatan dengan kompleks imun antigen
antibodi dan menjadi aktif serta mampu mengkatalisis reaksi-reaksi pada
jalur klasik. Fragmen C I akan mengaktifkan C4 dan C2 menjadi suatu
kompleks C4b,2b (dkenal sebagai C3-convertase). C4b,2b akan memecah
C3 menjadi fragmen C3b dan C3a. C3b mengalami perubaha n
konformasiona l sehingg a mamp u berikatan secara kovalen dengan
partikel yang mengaktifkan komplemen (sel darah merah berlabel
antibodi). C3 juga akan membelah menjadi C3d,g, dan C3c. C3d dan C3g
akan tetap berikatan pada membran sel darah merah dan merupakan
produk final aktivasi C3. C3b akan membentuk kompleks dengan C4b2b
menjadi C4b2b3b (C5 convertase). C5 convertase akan memecah C5
menjadi C5a (anafilatoksin) dan C5b yang berperan dalann kompleks
penghancur membran. Kompleks penghancur membran terdiri dari
molekul C5b,C6,C7,C8, dan beberapa molekul C9. Kompleks ini akan
menyisip ke dalam membran sel sebagai suatu aluran transmembran
sehingga permeabilitas membran normal akan terganggu. Air dan ion akan
masuk ke dalam sel sehingga sel membengkak dan ruptur.
b. Aktivasi komplemen jalur alternatif.
Aktivator jalur alternatif akan mengaktifkan C3, dan C3b yang terbentuk
akan berikatan dengan membran sel darah merah. Faktor B kemudian
melekat pada C3b, dan faktor B dipecah oleh D menjadi Ba dan Bb. Bb
merupakan suatu protease serin, dan tetap melekat pada C3b. Ikatan
C3bBb selanjutnya akan memecah molekul C3 lagi menjadi C3a dan C3b.
C5 akan berikatan dengan C3b dan oleh Bb dipecah menjadi C5a dan C5b.
Selanjutnya C5b berperan dalam penghancuran membran. Aktivasi selular
yang menyebabkan hemolisis ekstravaskular. Jika sel darah disensitisasi
dengan IgG yang tidak berikatan dengan komplemen atau berikatan
dengan komponen komplemen namun tidak terjadi aktivasi komplemen
lebih lanjut, maka sel darah merah tersebut akan dihancurkan oleh sel-sel
retikuloendotelial. Proses immune adherence ini sangat penting bagi
perusakan sel eritrosit yang diperantarai sel. Immunoadherence, terutama
yang diperantarai IgG-FcR akan menyebabkan fagositosis. Maka dari itu
hasil Coomb’s Test baik direk maupun indireknya positif (terdapat
 antibodi IgG yang melekat pada permukaan sel eritrosit.

Pada AHA tipe hangat eritrosit yang diselimuti IgG atau komplemen difagositif
oleh makrofak dalam lien dan hati sehingga terjadi hemolisis ekstravaskuler.Adapun
hemolisis ekstravaskuler terjadi pada sel makrofag dari system retikuloendothelial
(RES) terutama pada lien, hepar dan sumsum tulang karena sel ini mengandung
enzim heme oxygenase.Lisis ini terjadi karena kerusakan membran (akibat reaksi
antigen antibody). Eritrosit yang pecah akan menghasilkan globulin yang akan di
kembalikan ke protein pool, serta besi yang di kembalikan ke makrofag (cadangan
besi) selanjutnya akan di pakai kembali, sedangkan protoporfirin akan menghasilkan
gas CO dan bilirubin. Bilirubin dalam darah berikatan dengan albumin menjadi
bilirubin indirek, mengalami konjugasi dalam hati menjadi bilirubin direk kemudian
dibuang melalui empedu sehingga meningkatkan sterkobilinogen dalam feses dan
urobilinogen dalam urin, maka dari itu pada kondisi AIHA terdapat peningkatan
konsentrasi bilirubin direk dan indirek.