Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
Din totalul malformaţiilor congenitale ale copilului tractului urinar îi revine de la 10 % până la
50 %, constituind totodată o rată înaltă a morbidităţii, invalidităţii şi mortalităţii infantile.
Cauzele care pot genera această multitudine de uropatii malformative sunt afecţiunile
congenitale ale embrionului, fătului, cele dobândite sau transmise genetic (aberaţii
cromosomiale) cu transmitere dominantă sau recesivă.
Frecvența malformațiilor congenitale ale aparatului urinar la copii este de 6 la 1000 nou-născuți.
Anomalii anatomice
I. Anomalii de număr:
Aplazia renală bilaterală – malformație incompatibilă cu viața; Aplazia renală unilaterală
Rinichiul dublu și bifid
Rinichiul unic congenital
Rinichiul supranumerar
II. Anomalii de volum:
Hipoplazia renală- o malformație de volum, pe care o putem întîlni în contextul unei
leziuni controlaterale
III. Anomalii de formă:
Anomalii de forma propriu-zise: rinichiul sigmoid, rinichiul scurt, rinichiul rotund,
rinichiul alungit, rinichiul "clepsidră", rinichiul polilobat, rinichiul poliglobular;
Rinichiul în potcoavă – cea mai frecventă malformație de formă
Simfizele renale: rinichiul sigmoid (simfizarea polului superior al unui rinichi cu cel
inferior), rinichiul discoid (rinichii sunt uniți într-o masă renală unică), rinichi în formă
de "L" (un rinichi este dispus transversal față de celălalt)
IV. Anomalii de sediu:
Ectopia renală simplă, unilaterală sau bilaterală, în care ambii rinichi pot avea
următoarele poziții: toracică, lombară înaltă, ileo-lombară, iliacă, pelvină.
Ectopia încrucișată, în care nu există o fuziune a parenchimului renal, dar ureterul se
deschide controlateral.
V. Anomalii de rotație:
Rinichi subrotat
Rinichi rotat invers
Rinichi hiperrotat
VI. Anomalii de structură:
Rinichiul multichistic
Chistul multilocular
Polichistoza renală: forma copilului, forma adolescentului, forma adultului
Chisturile solitare: chistul renal solitar, chistul dermoid
Chistul parapelvical renal, chistul caliceal, chistul bazinetal
Anomalii medulo-caliceale: megacalicoza, polimegacalicoza; rinichiul spongios.
VII. Anomalii renale asociate:
Cu reflux vezico-ureteral
Cu obstrucție infravezicală
Cu reflux vezico-ureteral și obstrucție infravezicală
Cu anomalii ale altor organe și sisteme
Agenezia renală
Reprezintă o malformație care se caracterizează prin absența țesutului renal. Agenezia renală
poate fi unilaterală sau bilaterală. Lipsa ambilor rinichi generează în primele ore după naștere. În
80% din cazuri lipsește și ureterul. 1/3 din ageneziile renale sunt însoțite de malformații genitale,
care permit datarea apariției anomaliei în raport cu embriogeneza.
Manifestări clinice: agenezia renală nu are simptome, se descoperă accidental sau cu ocazia unui
examen imagistic abdominal sau renal, efectuat pentru cu totul altă suferință.
Criterii radiologice: urografia intravenoasă poate fi completată prin cistoscopie, care notează
absența meatului ureteral. Dacă meatul există, pielografia retrogrdă relevă un ureter blocat.
Rinichiul supranumerar
Această anomalie se caracterizează prin prezența unui al treilea rinichi, ectopic, care poate fi
situat în pelvis sau paravertebral.
Manifestări clinice: patologia este mult timp asimptomatică și nu se manifestă clinic. Ea devine
simptomatică doar cu ocazia apariția unei complicații.
Aplazia renală
Reprezintă absența totală a structurii renale normale,rinichiul fiind înlocuit de o formațiune
mezenchimatoasă slab diferențiată și un țesut ce provine din blastemul metanefrogenic. De cele
mai multe ori, aplazia renală este însoțită de o malpoziție a deschiderii ureterului.
Manifestările clinice lipsesc, în special atunci cînd nu există anomalie genitală ascociată. Totuși,
unele semne clinice care ar putea apărea sunt: nevralgii, piurie, hipertensiune arterială.
Aplazia totală se diferențiază de agenezie prin: la examenul cistoscopic, meatul ureteral este
prezent și adesea ectopic. Ecografia, precum și computer-tomografia pot releva, teoretic,
existența unei mase de dimensiuni foarte reduse, care coafează ureterul.
În funcție de de localizare, aceste anomalii pot antrena: pielonefrită, litiază renală, insuficiența
renală cronică în afectare bilaterală, insuficiență renală progresivă sau hipertensiune arterială.
Examenul clinic: se determină un rinichi mic, hipofuncțional. Masa renală totală este inegală.
Ecografia renală relevă prezența unei mase de parenchim renal de dimensiuni foarte reduse.
Criterii radiologice. Urografia intravenoasă pune în evidență unul sau ambii rinichi mici,
omogeni și bine delimitați.
Arteriografia este, de obicei, caracteristică: arterele sunt uneori multiple și totdeauna mici la
origine.
Manifestări clinice nu sunt prezente, anomalia cel mai frecvent este depistată întîmplător.
Criterii radiologice. Urografia i/v evidențiază o hipertrofie renală compensatorie de partea opusă
și un rinichi mic armonios, situat aproape de linia mediană.
Histologic, în loc de 15 lobi, rinichiul are doar 3-6 lobi, care însă sunt perfect normali.
În cadrul acestei patologii, insuficiența renală apare foarte rar și corespunde fie leziunilor
congenitale bilaterale și extinse, fie unei patologii infecțioase dobîndite.
Examenul biochimic indică o activitate crescută a reninei plasmatice.
Criterii radiologice. Aspectul urografic obișnuit asociază un defect cortical cu o ancoșă mai mult
sau mai puțin importantă în dreptul unei ectazii caliceale. Această zonă poate fi unică sau
unilaterală, dar poate fi și multiplă și bilaterală.
Histologic, hipoplazia renală segmentară este caracterizată printr-un rinichi de dimensiuni mici,
unilateral, care prezintă zone de atrofie corticală, medulară și dilatații ale cavităților caliceale.
Aceste zone predomină la nivelul polilor. Aspectul tipic al zonei hipoplazice este legat de
prezența tubilor ectaziți, care capătă o alură pseudotiroidiană, fără urmă de glomeruli. Arterele
sunt patologice, prezentînd leziuni importante de endarterită sclero-elastică, mai mult sau mai
puțin stenozate. Limitele dintre parenchimul adiacent și zonele hipoplazice sunt destul de nete.
Tratamentul este destul de dificil. Abordul chirurgical însoțit de prelevarea biopsiei, poate fi în
unele cazuri indispensabil pentru confirmarea diagnosticului.
Nefrectomia este indicată în cazuri excepționale de leziuni strict unilaterale, cu activitatea reninei
plasmatice crescute de partea afectată.
Rinichiul miniatural
Reprezintă un rinichi de volum redus, dar cu structură și funcție normale, care nu necesită
tratament.
Rinichiul lobulat
Reprezintă un rinichi la care se determină persistența lobulației fetale și se întîlnește la 3-4% din
copii. De obicei, nu are semnificație clinică și uneori se asociază cu alte anomalii.
Anatomopatologic: rinichi uniți la nivelul polului lor inferior printr-un istm, cel mai frecvent
format din parenchim.
Manifestări clinice:
Cel mai frecvent această anomalie se relevă printr-o complicație: dilatația pielică, litiază, infecția
urinară.
Rinichiul sigmoid
Este o malformație care rezultă din fuzionarea polului inferior al unuia din rinichi cu polul
superior al rinichiului opus.
Anatomopatologic: rinichiul este lobulat, cu aspect fetal, nu-și completează rotația normală,
bazinetul fiind anterior, ureterul este scurt, cu deschidere în poziție normală.
Rinichiul polichistic
Reprezintă o malformație a ambilor rinichi, un defect de joncțiune între aparatul excretor și cel
secretor al organului embrionar.
Mai frecvent afectează sexul masculin și în 90% de cazuri are loc unirea polilor inferiori și doar
în 10% a celor superiori.
Etiopatogenie: Chisturile apar din defectele dezvoltării tubilor uriniferi și colectori și din
anomaliile mecanismului de unire. Tubii orbi conectați la glomerulii funcționali devin chisturi,
care, crescînd în volum comprimă parenchimul adiacent, îl distruge prin ischemie, obstruînd
tubulii normali. Prin progresarea maladiei, în parenchimul renal apare fibroza peritubulară și
semnele de infecție, scade numărul glomerulilor, unii dintre ei fiind hialinizați.
Manifestări clinice: durere în ortostatism, iar la distensia trunchiului apar tulburări vasculare,
produse prin compresiunea aortei sau venei cave inferioare, tulburări digestive și urinare
(albuminurie, hematurie intermitentă).
Complicații:
infecție urinară
litiază renală
hidronefroza
Forma copilului:
este o formă gravă, ereditară, cu transmitere autosomal recesivă
se manifestă imediat după naștere: oligurie, mărirea în volum a abdomenului, crește ureea
sangvină
Rinichii sunt măriți în dimensiuni, dar cu forma specifică păstrată
Prezintă durere în ortostatism și tulburări vasculare
Histologic, pe secțiune- aspect de fagure, parenchimul etse înlocuit cu numeroase
chisturi, printre care se găsesc lamele de țesut renal cu glomeruli și tubi normali.
Decesul poate surveni imediat după naștere
Urografie- efect nefrografic ce se menține din cauza reținerii substanței de contrast în
cavitățile chistice
Tomografia computerizată- confirmă polichistoza
Forma adolescentului:
Se poate manifesta prin insuficiență renală, hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă.
Simptomele apar doar în cazul unor complicații
Forma adultului:
Este o boală ereditară, cu transmitere autosomală
Poate fi însoțită de chisturi și în alte organe
Clinic poate fi asimptomatică sau simptomatică, manifestată prin triada clasică: rinichi
tumorali, hematurie, hipertensiune arteriala și în unele cazuri, oligurie, instalarea
progresivă a insuficienței renale.
Ecografia renală: rinichi în ciorchine bilateral, de diferite dimensiuni, cu sectoare de
parenchim normal.
Urografie- chisturile nu se opacifiază cu substanța de contrast, calicele apar alungite,
subțiate.
Histologic: rinichi măriți, lobulați, iar chisturile-mai mari, proeminînd pe suprafața
organului.
Tratament: ameliorarea funcției renale, combaterea acidozei și infecțiilor. Se aplică
hemodializa sau transplantul renal.
Rinichiul multichistic
Reprezintă o maladie de inducție și se caracterizează prin prezența în rinichi a unor formațiuni
chistice de diferite dimensiuni, care alcătuiesc o masă neregulată, fără formă și aspect de țesut
renal. Ureterul este adesea hipoplazic, atrezic sau chiar lipsește.
Etiopatogenie
Se consideră că chistul renal solitar are origine embrionară, deși afectează mai frecvent copilul
mare și adultul.
Formațiunea este aproape sferică, unică, fiind alcătuită dintr-o membrană fibroasă, clivabilă de
rinichi, plină cu lichid seros.
Manifestări clinice: de obicei, este asimptomatic, uneori însă se pot produce hematurii, colici,
hipertensiune sau bolnavul se prezintă cu semne de ruptură după un traumatism minor.
Hidronefroza la copil
Hidronefroza reprezinta dilatarea sistemului colector renal,cauzat de obstructia jonctiunii pielo-
ureterale.
Etiologia hidronefrozei :
-dereglari functionale
-stenoza JPU
-vase aberante
-bride fibroase
-tumori retroperitoneale
- devieri in perioada de dezvoltare antenatala(la mama :procese inflamatorii ale organelor genitale
externe,dereglari hormonale,endometrioza,infectii respiratorii acute in trimestrul 1 de
sarcina,administrarea medicamentelor,avort habitual,nastere prematur
- actiunea factorilor nocivi profesionali,la tata si la mama :factori fizici(vibratia,radiatia) ;factori
chimici(vopseli,lacuri),factori biologici(serviciu in laboratoarele
bacteriologice,virusologice,sectiile cu patologie infectioasa)
Manifestarile clinice :
Simptome locale :
-rinichi palpabili
-durere hipogastrica
-frisoane
-greata,voma
-pierdere ponderala
-disurie
-dureri in abdomen
-somnolenta
-convulsii
-cefalee
-febra acauzala
-indispozitie,astenie fizica
-frisoane
-dereglari disurice
Diagnosticul :
-piurie
-hematurie
- hiperleucocitoza
-VSH sporit
(markeri ai afectarii functiei renale) fibrinogenul –in norma/ sporirea lui ;proteina totala –in
redusa
vadit diminuate
Diagnostic diferential :
-RVU
-pieloectazie
-megaureterohidronefroza obstructiva
-tumoare renala
Tratament :
-obstructia JPU
Refluxul vezico-renal
Se defineste prin pasajul retrograd al urinei din vezica urinara in ureter.Acest proces expune
bazinetul la o presiune mult mai mare din vezica urinara,produsa in cursul mictiunii si faciliteaza
pasajul bacteriilor din vezica urinara in rinichi.
RVU gr.V –reflux in ureter si sistemul calice -bazinet cu ureter sinusoidal,cu aspect
{de colon}.tructura papilara in majoritatea cazurilor nu se vizualizeaza.
Etiologia :
-congenitala
Factori de risc :
-gestoze
-anemia
Manifestarile clinice :
-sindrom neurologic
-stare de intoxicatie
-retentie de urina
-frisoane
-agitatie
-dureri in hipogastru
-polakiurie
-disurie
Manifestarile clinice :
-febra prelungita
-rinichi palpabili
La palpatie :
-dureri in hipogastru
Stabilirea diagnosticului :
1.urografia si urocultura
2.uretro-cistografia mictionala
3.ultrasonografia reno-vezicala
4.urografia intravenoasa
5.cistoscopia
Diagnostic diferential :
-hidronefroza
-megaureter obstuctiv
Tratament :
-preparate antipiretice-paracetamol
-fluorchinolone
-vitaminoterapie(Retinol,Tiamina,Riboflavina,Piridoxina,Ciancobalamina)
Malformatiile uretrei
Embriologie
Etiopatogenie
balanic(glandular)
penian
subpenian
total
La fete :
subsimfizara
retrosimfizara
clitoridiana
Diagnostic :
-probe urinare de laborator(examen de urina,urocultura)
-ecografia
-urografia
-cistoscopia
Tratament :
Chirurgical,fiind individualizat in functie de forma anatomo-clinica.
Hipospadias
-malformatie cogenitala a uretrei care consta in situarea deschiderii la exterior a uretrei(meatul
uretral extern)mai jos de virful penisului,pe fata ventrala a glandului sau penisului,la nivelul
scrotului sau a perineului.
Clasificare: