KLASIFIKASI

Secara fungsional, pasien atresia ani dapat dibagi menjadi 2 kelompok besar yaitu:
1. Tanpa anus tetapi dengan dekompresi adequate traktus gastrointestinalis dicapai melalui
saluran fistula eksterna.
Kelompok ini terutama melibatkan bayi perempuan dengan fistula rectovagina atau
rectofourchette yang relatif besar, dimana fistula ini sering dengan bantuan dilatasi,
maka bisa didapatkan dekompresi usus yang adequate sementara waktu.
2. Tanpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak adequate untuk jalan keluar tinja.
Pada kelompok ini tidak ada mekanisme apapun untuk menghasilkan dekompresi
spontan kolon, memerlukan beberapa bentuk intervensi bedah segera. Pasien bisa
diklasifikasikan lebih lanjut menjadi 3 sub kelompok anatomi yaitu :
a. Anomali rendah
Rectum mempunyai jalur desenden normal melalui otot puborectalis, terdapat
sfingter internal dan eksternal yang berkembang baik dengan fungsi normal dan
tidak terdapat hubungan dengan saluran genitourinarius.
b. Anomali intermediet
Rectum berada pada atau di bawah tingkat otot puborectalis; lesung anal dan sfingter
eksternal berada pada posisi yang normal.
c. Anomali tinggi
Ujung rectum di atas otot puborectalis dan sfingter internal tidak ada. Hal ini
biasanya berhubungan dengan fistuls genitourinarius – retrouretral (pria) atau
rectovagina (perempuan). Jarak antara ujung buntu rectum sampai kulit perineum
lebih dari 1 cm.

Klasifikasi yang paling sering digunakan untuk malformasi anorektal adalah klasifikasi
Wingspread yang membagi malformasi anorektal menjadi letak tinggi, intermedia dan
letakrendah.Akan tetapi, untuk tujuan terapi dan prognosis digunakan klasifikasi yang
dibuatberdasarkan jenis.
Melbourne membagi berdasarkan garis pubokoksigeus dan garis yang melewati ischii
kelainandisebut :
1. Letak tinggi apabila rektum berakhir diatas muskulus levator ani
(muskuluspubokoksigeus).Kelainan Tinggi (High Anomaly/Kelainan Supralevator).
Kelainan tinggi mempunyai beberapa tipe antara lain: laki-laki ada anorektal agenesis,
rektouretral fistula yaitu rektum buntu tidak ada hubungan dengan saluran urinary, fistula
ke prostatic uretra. Rektum berakhir diatas muskulus puborektal dan muskulus levator
ani, tidak ada sfingter internal. Perempuan ada anorektal agenesis dengan fistula vaginal
tinggi, yaitu fistula antara rectum dan vagina posterior. Pada laki danperempuan biasanya
rectal atresia.
2. Letak intermediet apabila akhiran rektum terletak di muskulus levator ani.
Kelainan Intermediet/Menengah (Intermediate Anomaly), ciri – cirinya adalah ujung
rektum mencapai tingkat muskulus Levator ani tetapi tidak menembusnya, rektum turun
melewati otot puborektal sampai 1 cm atau tepat di otot puborektal, ada lesung anal dan
sfingter eksternal. Tipe kelainan intermediet antara lain, untuk laki-laki bisa
rektobulbar/rektouretral fistula yaitu fistula kecil dari kantong rektal ke bulbar), dan anal
agenesis tanpa fistula.Sedangkan untuk perempuan bisa rektovagional fistula, analgenesis
tanpa fistula, danrektovestibular fistula.
3. Letak rendah apabila akhiran rektum berakhir bawah muskulus levator ani.
Kelainan Rendah (Low Anomaly/Kelainan Translevator), ciri - cirinya adalah rektum
turun sampai ke otot puborektal, spingter ani eksternal dan internal berkembang
sempurna dengan fungsi yang normal, rektum menembus muskulus levator ani sehingga
jarak kulit dan rektum paling jauh 2 cm. Tipe dari kelainan rendah antara lain adalah anal
stenosis, imperforata membrane anal, dan fistula ( untuk laki-laki fistula ke perineum,
skrotum atau permukaan penis, dan untuk perempuan anterior ektopik anus atau
anocutaneus fistulamerupakan fistula ke perineal, vestibular atau vaginal).
Klasifikasi Berdasarkan Wingspread
Kelompok Kelainan Tindakan
I Laki-laki : Fistel urin, Kolostomi neonatus;
atresia rektum, operasi definitif pada
perineum datar, fistel usia 4-6 bulan.
tidak ada, invertogram
: udara >1 cm dari
kulit.

Perempuan : Kloaka, Kolostomi neonatus

fistel vagina, fistel
 anovestibular/
rektovestibular, atresia
rektum, fistel tidak ada,
invertogram : udara >1
cm dari kulit

II Laki-laki :Fistel Operasi langsung pada

perineum, membrane neonates
anal, stenosis anus,
fistel tidak ada,
invertogram:udara <1
cm dari kulit
Perempuan : Fistel Operasi langsung pada
perineum, stenosis neonatus
anus, fistel tidak ada,
invertogram : udara
<1 cm dari kulit

FAKTOR RESIKO

Atresia ani atau anus imperforata dapat disebabkan karena :

1. faktor genetik
Kelainan genetik atau bawaan (autosomal) anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan,
fusi dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. Pada minggu kelima sampai
ketujuh pada usia kehamilan, terjadi gangguan pemisahan kloaka menjadi rektum dan
sinus urogenital, biasanya karena gangguan perkembangan septum urogenital.
2. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa
lubang dubur
3. Gangguan organogenesis dalam kandungan.
4. Berkaitan dengan sindrom down.
Atresia ani memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah komponen
genetik. Pada tahun 1950an, didapatkan bahwa risiko malformasi meningkat pada bayi
 yang memiliki saudara dengan kelainan atresia ani yakni 1 dalam 100 kelahiran,
dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Penelitian juga
menunjukkan adanya hubungan antara atresia ani dengan pasien dengan trisomi 21
(Down's syndrome). Kedua hal tersebut menunjukkan bahwa mutasi dari bermacam-
macam gen yang berbeda dapat menyebabkan atresia ani atau dengan kata lain etiologi
atresia ani bersifat multigenik (Levitt M, 2007).
5. faktor lingkungan (seperti peggunaan obat-obatan dan konsumsi alkohol selama masa
kehamilan) namun hal ini masih belum jelas(Bobak, 2005).
6. Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu/3 bulan
7. Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah usus, rektum
bagian distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu keempat sampai
keenam usia kehamilan.
8. Kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukan
anus dari tonjolan embriogenik Kelainan bawaan, anus umumnya tidak ada kelainan
rektum, sfingter, dan otot dasar panggul. Namum demikian pada agenesis anus, sfingter
internal mungkin tidak memadai. Menurut penelitian beberapa ahli masih jarang terjadi
bahwa gen autosomal resesif yang menjadi penyebab atresia ani. Orang tua tidak
diketahui apakah mempunyai gen carier penyakit ini. Janin yang diturunkan dari kedua
orang tua yang menjadi carier saat kehamilan mempunyai peluang sekitar 25 % - 30 %
dari bayi yang mempunyai sindrom genetik, abnormalitas kromosom, atau kelainan
kongenital lain juga beresiko untuk menderita atresia ani (Purwanto, 2001).
9. Atresia ani dapat terjadi disertai dengan beberapa kelainan kongenital saat lahir seperti:
1) Kelainan kardiovaskuler.
Ditemukan pada sepertiga pasien dengan atresia ani. Jenis kelainan yang paling
banyak ditemui adalah atrial septal defect dan paten ductus arteriosus, diikuti oleh
tetralogi of fallot dan vebtrikular septal defect.
2) Kelainan gastrointestinal.
Kelainan yang ditemui berupa kelainan trakeoesofageal (10%), obstruksi
duodenum (1%-2%).
3) Kelainan tulang belakang dan medulla spinalis.
 Kelainan tulang belakang yang sering ditemukan adalah kelainan lumbosakral
seperti hemivertebrae, skoliosis, butterfly vertebrae, dan hemisacrum. Sedangkan
kelainan spinal yang sering ditemukan adalah myelomeningocele, meningocele, dan
teratoma intraspinal.
4) Kelainan traktus genitourinarius.
Kelainan traktus urogenital kongenital paling banyak ditemukan pada atresia ani.
Beberapa penelitian menunjukkan insiden kelainan urogeital dengan atresia ani letak
tinggi antara 50 % sampai 60%, dengan atresia ani letak rendah 15% sampai 20%.
Kelainan tersebut dapat berdiri sendiri ataupun muncul bersamaan sebagai VATER
(Vertebrae, Anorectal, Tracheoesophageal and Renal abnormality) dan VACTERL
(Vertebrae, Anorectal, Cardiovascular, Tracheoesophageal, Renal and Limb
abnormality) ( Oldham K, 2005).

MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis yang terjadi pada atresia ani adalah kegagalan lewatnya mekonium
setelah bayi lahir, tidak ada atau stenosis kanal rectal, adanya membran anal dan fistula
eksternal pada perineum (Suriadi, 2001). Gejala lain yang nampak diketahui adalah jika bayi
tidak dapat buang air besar sampai 24 jam setelah lahir, gangguan intestinal, pembesaran
abdomen, pembuluh darah di kulit abdomen akan terlihat menonjol (Adele,1996).
Bayi muntah – muntah pada usia 24 – 48 jam setelah lahir juga merupakan salah satu
manifestasi klinis atresia ani. Cairan muntahan akan dapat berwarna hijau karena cairan
empedu atau juga berwarna hitam kehijauan karena cairan mekonium.
Bayi muntah-muntah pada 24-48 jam setelah lahir dan tidak terdapat defekasi
mekonium. Gejala ini terdapat pada penyumbatan yang lebih tinggi.
Pada golongan 3 hampir selalu disertai fistula. Pada bayi wanita sering ditemukan
fistula rektovaginal (dengan gejala bila bayi buang air besar feses keluar dari (vagina) dan
jarang rektoperineal, tidak pernah rektourinarius. Sedang pada bayi laki-laki dapat terjadi
fistula rektourinarius dan berakhir di kandung kemih atau uretra dan jarang rektoperineal.

Manifestasi klinik atresia ani adalah:

a. Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran

 b. Tidak dapat dilakukan pengeluaran suhu rectal pada bayi

c. Mekonium keluar melalui fistula atau anus yang salah letaknya

d. Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila tidak ada fistula)

e. Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam

f. Pembuluh darah dikulit abdomen akan terlihat menonjol

g. Pada pemeriksaan rectal touche terdapat adanya membran anal

h. Perut kembung (Betz. Ed 7 2002)

REFERENSI

Bobak, L. 2005. Keperawatan Maternitas, Edisi 4. Jakarta: EGC.

Betz, Cealy L. & Linda A. Sowden. 2002. “Buku Saku Keperawatan Pediatrik”. Edisi ke-3.
Jakarta : EGC.
Levitt M, Pena A. Anorectal Malformation. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007,
2:33.http://www.ojrd.com/content/2/1/33