Atrezia congenitală de esofag şi fistula traheoesofagiană

Myers/Eoin AHERDEEN

INCIDENŢA – variabilă 1/4400 → 1/5000 naşteri

EMBRIOLOGIA
- date embriologice neclare
- anomalie între a 3-a – a 6-a săptămână de viaţă intrauterină
- cauza bolii – multifactorială.
Când boala apare ca o anomalie singulară este vorba probabil de
accident mecanic.
Se poate complica un mecanism de presiune vasculară care împiedică
dezvoltarea esofagului.
Fistula se produce prin închiderea completă a segmentului laringo-
traheal.
La unele cazuri apare o coardă fibroasă (rest al unei artere subclavii
drepte anormale) care traversează spaţiul dintre cele două capete ale
esofagului.
Persistenţa anormală de lungime a aortei drepte descendente poate
produce artrezia.
Frecvent la locul atreziei se găseşte o arteră subclavie dreaptă
anormală.
Alte malformaţii asociate VATER
- Vertebrale
- Anale
- Traheo-esofago-fistulă + artrezie
- Renale?

CLASIFICARE + TIPURI DE ANOMALII

Clasa descriptivă
1. AE + fistulă traheoesofagienă tip AKERLUND distală cel
mai frecvent
2. AE + fistulă traheoesofagiană proximală
3. AE + fistulă proximală şi distală
4. AE PURĂ - fără fistulă
5. FISTULA ESOFAGO TRAHEALĂ

Variante: - pot să apară un număr de combinaţii între tipuri.

 ANOMALII ASOCIATE

INSPECŢIE:
- urechi suplimentare
- formă palatină
- imperforaţie anală
RADIOGRAFIE:
- anomalii cortovertebrale
- anomalii urinare – UROGRAFIE – obligatoriu
- anomalii cardiace
- absenţa aerului din stomac nu exclude fistula joasă
- frecvent nou născutul are câte 1 – 2 anomalii din sindromul
VATER
- frecvent creşterea ******* arată marea vulnerabilitate a ţesutului
mezenchimal în a patra săptămână de gestaţie.

SIMPTOMATOLOGIE

Simptomele depind principal de obstrucţia esofagului şi secundar de

complicaţiile tractului respirator prin
– trecerea salivei de la capătul superior în plămân şi
– regurgitarea conţinutului gastric în traheii şi plămân

CLASIC

- hidramnios matern
- Hipersecreţie + Mucozităţi + Regurgitare – MUCUSY – cel mai
alarmant simptom
- Crize de cianoză
- Abdomen meteorizat
- Semne de pneumonie + insuficienţă respiratorie
Orice malformaţie anorectală este sispiciune de ATREZIE.
Dacă avem AE fără fistulă
- complicaţii pulmonare
- abdomen excavat

DIAGNOSTIC

- de obicei se stabileşte clinic

 - cateterul se preşte la 10 cm de arcada dentară
- RASOS – Rx abdomen superior în ortostatism
o pungă esofag superior cu aer
o abdomen destins
- injectare substanţă de contrast – nu este obligatorie
3 avantaje:
- diagnostic cert
- diferenţiere de stenoza esofagiană severă sau perforaţie
submucoasă traumatică
- se poate evidenţia fistula superioară.
Se face examen clinic general:
- pneumonie
- alte anomalii congenitale
- anomalii cromozomiale.
Radiologic:
- elemente scheletice
- câmpuri pulmonare:
o atelectazie
o condensare
o emfizem
- abdomen obstrucţie duodenală
În absenţa fistulei distale - abdomenul este opac şi ca urmare în acest
stadiu nu putem trage concluzii despre traiectul digestiv, stomacul va fi mic
în absenţa fistulei → gastrostomia se face prin

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAT

1. Cauzele neonatale de insuficienţă respiratorie

2. Prematuritatea
3. Malformaţii congenitale cardiace
4. Fisura laringo-traheală.

Atenţie uneori regurgitările sunt interpretate ca vărsături şi sunt

diagnosticate ca:
- reflux gastro-esofagian
- obstrucţie intestinală

CONDUITĂ
 Priorităţi obiective

1. Salvarea vieţii
2. Obţinerea continuităţii de alimentaţie
3. Păstrarea esofagului.

CONTINUAREA ALIMENTAŢIEI – 3 căi:

1. anastomoză primară
2. anastomză secundară
3. corecţia pe etape.

I. anastomoza primară
– cea mai bună
– se poate face: transpleural şi extrapleural
– anastomoză: termino-terminală şi termino-laterală
– cu sau fără gastrostomie

II. anastomoză secundară

- gastrostomie de drenaj fără începerea alimentaţie urmate de
toracotomie şi corecţie
- se face la copii cu diagnostic tardiv.
III. corecţia în etape – prima dată se face gastrostomie + ligatura
fistulei cu alimentare, de puţine ori se face esofagostomie pentru
golirea pungii superioare pentru a se putea conserva capătul
superior pentru esofagoplastie.
Se face la:
- prematuri
- bronhospasmul mamei
- distanţă mare între capetele esofagiene.
1. TRANSPORT
- aspiraţie + cap ridicat mai sus
- încălzire
- oxigen
2. PREOPERATOR
- ATI: incubator + oxigen
Principii preoperatorii:
a) îngrijirea nou-născutului
- timp
- hipoprotrombinemie
- homeostazie: hiponatremie, hipoglicemie, hipocalcemie
 De de obicei nu este o deshidratare masivă.
Este utilă RESTRICŢIA DE LICHIDE
10% Dextroză în 0,11% ser.
b) aspiraţie
c) profilaxia şi tratamentul pneumoniei
d) investigaţii
– CULTURI din: nas, faringe, ombilic, rect, sânge
– Biochimie:
- gaze, sânge, astrup
- trombocitopenie = infecţie
e) decizia privind operaţia
- este imposibil să fie diagnosticat
- în cele mai multe cazuri de la 12-18 ore de la internare
3. ATREZIA + FISTULA joasă – Alegerea operaţiei
a) TORACOTOMIE – ligatura fistulei + anastomoză cap la cap
GASTROSTOMIE dublă
1. sondă jejunală
2. sondă gastrică de golire
b) TORACOTOMIE
- ligatura fistulei
- gastrostomie dublă
c) GASTROSTOMIE la internare apoi toracotomie după 24 – 48 de ore
cu ligatura fistulei şi anastomoză TT sau TL.

TORACOTOMIA

- Sugar în decubit lateral stâng

- Abord cu rezecţie costală (C IV) sau pe cale intercostală
- Calea extrapleurală sau transpleurală se alege în funcţie de gestul
chirurgical
- Calea mai sigură este extrapleurală dacă în timpul disecţiei se rupe
pleura, atunci folosim calea transpleurală. Simultan în aceste
circumstanţe excizia parţială a pleurei parietale poate preveni
complicaţiile.

INCIZIA

- orizontală la nivelul C5 de la vârful scapulei până la linia axială

posterioară
- incizia planului muscular se îndepărtează scapula
 - se evidenţiază C1 şi se reperează C4
- rezecţia C4 şi se ajunge extrapleural în mediastin
- secţionarea venei azigos
- se separă fascia endotoracică, plămânul acoperit de pleura parietală
se retractă
- se identifică - traheea cu nervul vag şi cele două segmente
esofagiene
- se împunge punga superioară cu cateter de plastic
- în cazul în care identificarea emfizemului se urmăreşte distal
nervul vag. Aorta este sau nu uşor evidenţiabilă.
Uneori este prezent un arc aortic drept sau a arterei subclavie care
traversează spaţiul dintre segmentele esofagiene.
Acum este clar dacă putem face sau nu anastomoză:
- se degajează capătul inferior din patul mediastinal şi se pune un laţ
- ligatura fistulei + secţionare, capătul traheal al fistulei se mai coase
cu aţă atraumatică 5-0
- se mobilizează segmentul superior, se disecă cu grijă pentru a nu
deenerva prea mult esofagul, capătul superior este întotdeauna
irigat şi inervat, pe seama lui se apropie cel mai bine capetele
- distanţa dintre capete mică sau nulă, capăt distal se disecă 2-3 cm
- distanţa dintre capete 2,5 cm – capăt distal se disecă 5-6 cm
- în caz de disecţie excesivă se pot produce hernii hiatale iatrogene
apoi se face anastomoză cap la cap termino terminală.
HAIGHT-CAMERON preferă anastomoză telescopică dar se pare că
postoperator se produc stricturi esofagiene şi că anastomoza corectă într-un
singur strat este mai bună.
Din cauza nepotrivirii de calibru este utilă rezecţia de câţiva mm de
capătul distal, excizia se face oblic. Capătul distal se destinde prin cateter şi
se deschide. Conţinutul este cultivat – examen bacteriologic.
Anastomoza într-un plan cu fir 5-0 în monoplan
- se face prima dată strat posterior
- se coase pe o sondă tutore, la final se scoate sonda
- se reexapansionează plămânul blând
- drenajul mediastinul posterior tip BECLARD
- apoi se face gastrostomia
- dacă capetele sunt la distanţă, se abandonează anastomoza
- dacă avem bradicardi cu hipoxie se închide operaţia; mai rapid se
face ligatura + secţionarea obligatorie a fistulei. Segmentul
esofagian inferior se fixează la fascia prevertebrală, locul se
marchează cu clip de argint
 - se face GASTROSTOMIA , anastomoza se face într-un timp
ulterior.

ANASTOMOZA TERMINO-LATERALĂ

- se face ligatura fistulei traheoesofagiene

- anastomoză într-un singur strat între capătul distal esofagian
superior şi partea laterală a esofagului inferior.
AVANTAJE:
- stabilitatea anastomozei
- calibrul mai mare al anastomozei
- păstrarea irigaţiei capătului inferior
- tulburări de motilitate mai puţine
Tehnica nu este întotdeauna aplicabilă şi postoperator apar fistula
traheoesofagiene recurente.
GASTROSTOMIA DUBLĂ
 golire cu tub în stomac
 alimentare cu tub în jejun
- de obicei după toracotomie
- incizie mediană epigastrică
- se face breşă la egală distanţă între curbura mare şi ficat
- incizie scurtă pentru firele de breşă
- se introduce cateter PETZER
- se închide breşa
- se face breşă + incizie la foarte mică distanţă de pilor
- se introduce un cateter subţire de plastic până la distanţă mică de
TREITZ
- tuburile se scot prin contraincizie la dreapta sau stânga liniei
mediane
- se fixează sondele

ÎNGRIJIRI POSTOPERATORII
1. ÎNGRIJIRE CONTINUĂ
- monitorizare, continuarea îngrijirilor preoperatorii
- aspirarea secreţiilor
- culturi din secreţie
- dacă s-a făcut o anastomoză tubul nu se introduce mai mult de 0,8
cm
- psihoterapie
2. ÎNGRIJIRE RESPIRATORIE
 - tratamentul insuficienţei respiratorii: atelectazie, emfizem,
condensare
- ventilaţie asistată prin: presiune repsiratorie pozitivă cojnstantă,
respiraţie intermitent pozitivă
- la detubare se poate evidenţia o eventuală traheomalacie
3. PROGRAM ALIMENTAR
- primele 24 ore nu se dă nimic
- după 36 ore se hrăneşte la fiecare oră prin tub transpiloric cu ceai,
apoi LN (EBM) – expand breast milk
- ziua a cincea postoperator se face examen cu substanţă de contrast,
dacă nu avem fistulă se începe hrănirea pe gastrostromă
- ziua a opta se scoate tubul jejunal
- apar vărsturi – se administrează antispastice

STENOZA ESOFAGIANĂ
- dacă avem copil robust se începe hrănirea rapidă la sân
- tubul de gastrostomie se scoate după 21 de zile
- dacă avem semne de slăbire a anastomizei se lasă tuburile din jejun
şi stomac pe loc

MĂSURI SUCCESIVE ÎN CONDUITA ÎN ETAPE

- aspiraţia – dacă nu s-a făcut anastomoză

- se ţine cu capul mai jos – dacă nu s-a deschis punga superioară
- a doua toracotomie se face când copilul are 2,5 – 2,7 kg pe cale
transpleurală
- se încearcă anastomoza cap la cap
- se repune tubul în jejun trecând prin tub de gastrostomă sub ecran

COMPLICAŢII

1. nespecifice
2. complicaţii specifice
a. ruperea anastomozei
b. stricturi esofagiene
c. fistule traheoesofagiene
d. obstrucţii respiratorii
A. RUPEREA ANASTOMOZEI
- apare fistulă esofagocutanată între a 2-4 zi postoperator
- apar semne de: infecţii, mediastinită, empiem toracic
 rx: penumotorax – se face toracotomie de urgenţă
B. STRICTURA ESOFAGIANĂ
- o oarecare strâmtare este menţionată de obicei la anastomozele sub
tensiune
- apare de obicei la 3 luni
- dacă se vede radiologic, se face dilataţia
- dacă dilataţia este eficace se face rezecţie şi reanastomoză
C. FISTULE TRAHEO-ESOFAGIENE RECURENTE
- diagnosticul este dificil mai ales radiografic sau prin esofagoscorie
STORZ.
Tehnica CINFRADIOGRAFICĂ – cea mai bună
Tratamentul operator
– ligatura + secţiunea fistulei
– rezecţia ariei adiacente de esofag cu anastomoză macro
- fistula poate apărea şi foarte tardiv 10-15 ani
D. OBSTRUCŢII RESPIRATORII AMENINŢĂTOARE DE
VIAŢĂ
STRIDOR PRE- ŞI POSTOPERATOR
- de obicei se evidenţiază când se scoate sonda YOT - apare cianoză
şi bradicardie
- dacă stridorul este sever este necesară intubaţia prelungită, de
obicei traheea este comprimată prin anomalii vasculare sau de
esofagul aton; se deschide mediastinul, se leagă vasul care porneşte
din aortă şi compromite traheea

ATREZIA CU FISTULĂ DISTALĂ

TORACOTOMIE – dacă nu se poate face anastomoză, se închide

fistula, se face gastrostomie
Se face anastomoză – per secundam şi esofagostomia capătului
superior, care este necesară la puţini pacienţi

ATREZIE DE ESOFAG FĂRĂ FISTULĂ

- GASTROSTOMIE
- Investigaţiile radiologice pentru evidenţierea fistulei se fac înainte
de hrănirea copilului
- De la vârsta de o lună se pot face dilataţii cu sonde uretrale sau
sonde BAKES
- La mulţi copii se poate face anastomoză primară
 - Anastomoza depinde de lungimea capătului superior; la 8
săptămâni tot timpul se aspiră secreţiile pentru a preveni
pneumonia de aspiraţie
Gastrostomia:
- Este dificilă din cauze – stomac mic
- Mai bine incizie transversală
- Volumul stomacului mărit prin alimentaţie pe gastrostomă

METODE PENTRU A REZOLVA DISTANŢA MARE DINTRE

CAPETE

- alungirea capătului distal prin luping

- miotomie circulară procedeu LIVADITIS – ERAKLIS – rezultă
- azigoplastie
- autofistulizare
- lupinaj electromagnetic
- intervine dezvoltarea capetelor odată cu dezvoltarea toracelui,
ajutată de prezenţa salivei în cantitate minimă în capătul superior şi
a refluxului gastroesofagian în capătul inferior
- dilataţiile pot evita esofagostomia – cel mai bun este propriul
esofag
- cea mai bună esofagoplastie – esofagoplastie GAVRILIU
HEIMLICH

ATREZIE ESOFAG + FISTULA PROXIMALĂ ŞI ATREZIA

DISTALĂ
ÎNCHIDEREA FISTULEI
GASTROSTOMIE

- dacă nu s-a făcut anastomoză primară se face per secundam la

două luni ; dacă nu se poate anastomoza se face esofagostomie.

FISTULĂ ESOTRAHEALĂ FĂRĂ ATREZIE

La copil mic avem fistule esotraheale

La copil mare avem fistule membroesofagiene
Pune probleme fistula în formă de Y sau H, mai frecvente în zona
cervicală.

SIMPTOME
- tuse la alimentare
- crize de cianoză
- colaps pulmonar
- pneumonii recurente
- meteoriţi abdominali
Rx: esofag destines de aer
Diagnostic diferenţial – alte cauze de aspiraţie:
- aspiraţie asociată de reflux gastro-esofagian
- necoordonare esofagiană
- din cauza faringelui putem avea erori de diagnostic
INVESTIGAŢII:
- Rx substanţă de contrast – bariu
- Esofagoscopie
- Bronhoscopie
TEST CLINIC SIMPLU
- se introduce un tub cu capăt distal sub apă. Capătul proximal se
introduce în esofag. Când a ajuns în dreptul fistulei se produc bule.
TRATAMENT
- urgenţă electivă
- închiderea fistule – abord cervical drept pentru a evita ductul
thoracic
- gât + cap flectat spre stânga
- incizia aproape de claviculă
- secţionarea SCM
- se pătrunde între carotidă – esofag – trahee
- reperăm nervul laringian recurent
- se reperează fistula, se secţionează şi se suturează
- este utilă GASTROSTOMIA
REZULTATE

Grupe de risc

Supravieţuire
A. greutate mai mare de 2,5 kg 92%
B. greutate între 1,8-2,5 kg
Pneumonie moderată 71%
Malformaţii urinare
C. Greutate mai mică de 1,8 kg
Pneumonie severă 38%
Malformaţii grave
TOTAL 70%

URMĂRIRE PE TERMEN LUNG

Urmărim:
a. esofag
- funcţia subiectivă
- modificări radiologice
- studii manometrice
b. joncţiunea gastro-esofagiană – reflux, hernia hiatală
c. infecţii respiratorii
d. evoiluţia malformaţiilor asociate