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 Uno de cada 4 hombres y una de  Ataques isquémicos transitorios

cada 5 mujeres padecerán un 15-20%


ictus si llegan a los 85 años.  Infartos extensos (territorios
• Episodios agudos denominados arteriales) 45-50%
ictus cerebrales, Da lugar a un  En los mayores de 55 años la
 Infartos lacunares 15-20%
deterioro progresivo de numerosas incidencia de ictus se duplica  Hennorragias cerebrales 10%
funciones cerebrales cognitivas y cada década.  Hennorragia subaracnoidea 1-2%
motoras no tiene un síntoma de  SEXO: más frecuentes en  Naturaleza no precisada 10-20%
alarma único. hombres salvo en grupos de edad
comprendidos entre los 35 y 44 ENFERMEDADES VASCULARES
• Síntomas de alarma del ictus años y en mayores de 85 años. CEREBRALES ISQUÉMICAS
cerebral  mortalidad por ictus es mayor en
mujeres, especialmente a partir de 6 síndromes neurovasculares
• Debilidad o adormecimiento en los 70 años.
un lado del cuerpo. Sd. Neurovascular de Arteria
• Dificultades de visión en uno o en carótida.
Diabetes: por su influencia en el Es más a menudo asintomática
ambos ojos. desarrollo de aterosclerosis.
• Dificultades para hablar o El pronóstico del ictus isquémico es peor
comprender el lenguaje. Síntoma característico: ceguera
en los pacientes diabético
• Dolor de cabeza más grave de lo monocular, transitoria o definitiva,
Alcohol:Aumenta las arritmias La cefalea supra orbitaria
habitual.
cardíacas y las miocardiopatías, Síntomas y signos: síncopes al
• Vértigo o inestabilidad.
aumenta la incidencia de HTA y la levantarse bruscamente, las
hipertrigliceridemia, facilita la cataratas prematuras, la atrofia del
• Los ictus cerebrales suelen tener:
agregación plaquetaria y activa la nervio óptico y de la retina, la
• Una sintomatología referible a cascada de la coagulación, claudicación mandibular o la pérdida
una lesión focal cerebral. disminuye el flujo sanguíneo del pelo.
• Un comienzo brusco, cerebral.
estabilización y tendencia a la Sd. Neurovascular de Arteria
Tabaquismo: incremento del
regresión. cerebral media.
riesgo de dos-tres veces. Son
• Unos factores etiopatogénicos
necesarios más de 5 años de
predisponentes (o de riesgo). La oclusión de la arteria cerebral
abstención del tabaco para que
• el 50% de los supervivientes de media o de una de sus ramas se
desaparezca el riesgo acumulado.
un ictus tienen algún grado de debe fundamentalmente a una
incapacidad, de los que cerca del Hiperlipemia El descenso del embolia
20% requieren una colesterol LDL con estatinas
hospitalización definitiva. disminuye la incidencia de ictus en La oclusión del tronco común de la
poblaciones de alto riesgo vascular. arteria cerebral media:
FACTORES DE RIESGO:
Un hombre de mediana edad, Cuadro clínico: hemiplejía y
Principal factor predisponente de ICTUS hipertenso y fumador tiene un hemianestesia contralateral,
es PA sistólica por encima de riesgo de ictus cerebral diez veces hemianopsia homónima
160mmHg. superior al normal. contralateral, desviación conjugada
de la cabeza y ojos hacia el lado de
• No Modificables: EDAD, SEXO Cardiopatías la lesión, y anosognosia e
MASCULINO, RAZA, GEOGRAFIA, La embolia de origen cardíaco es inatención somatosensorial
ESTACION, CLIMA responsable del 20% de los ictus contralaterales.
isquémicos, la mitad de ellos por
• Modificables: HTA, DM,
fibrilación auricular sin valvulopatía La oclusión de la rama superior de la
Tabaquismo, Dislipidemias,
asociada (FANV). arteria cerebral media:
Patología Cardiaca, Ictus previos,
Ateroesclerosis, EAA.
Ateromatosis carotídea
Origina déficit sensitivo motor
Las placas de ateroma carotideas se contralateral de predominio Facio-
FACTORES PREDISPONENTES
relacionan con el 15-20% de los braquial (por afectación de la
 EDAD: La incidencia aumenta con ictus isquémicos. corteza), desviación conjugada de la
la edad, en personas menores de mirada hacia el lado de la lesión y
TIPOS DE ICTUS CEREBRAL:
45 años.
afasia motora pura (si es en el La obstrucción de la arteria
hemisferio dominante). Sd. Neurovascular de Arteria subclavia izquierda proximal al
basilar. origen de la arteria vertebral puede
La oclusión de la rama inferior originar un síndrome del robo de la
La oclusión de la arteria basilar de subclavia; en este caso, la arteria
Hemi o cuadrantanopsia homónima origen embolico suele localizarse en vertebral izquierda invierte su flujo y
superior contralateral, y la afasia de su bifurcación o, más lleva sangre hacia el brazo, por lo
tipo Wemicke si se ve afectado el frecuentemente, en una arteria que el ejercicio con el brazo
hemisferio dominante; cerebral. izquierdo puede ocasionar síntomas
se puede originar una sordera pura de insuficiencia de la arteria basilar.
para las palabras. La oclusión de las ramas
paramedianas origina un síndrome La obstrucción de las ramas
La oclusión de las ramas profundas protuberancial medial (síndrome de perforantes de la espinal anterior
de la arteria cerebral media Millard-Gubler) con hemiplejía y origina un síndrome medial bulbar
anestesia para la sensibilidad caracterizado por hemiplejía y
hemiplejía contralateral y en las vibratoria y artrocinética alteración de la sensibilidad
lesiones extensas una hemianopsia contralaterales, puede afectarse el propioceptiva contralaterales y
homónima contralateral. VII par Si se afecta el fascículo parálisis ipsilateral de la mitad de la
longitudinal medial se origina una lengua.
Sd. Neurovascular de Arteria oftalmoplejía internuclear
La oclusión de la arteria cerebelosa
cerebral anterior. ipsilateral.
posteroinferior. origina un síndrome
bulbar lateral o síndrome de
El síndrome de la oclusión distal de La oclusión de las ramas
Wallenberg, presenta alteración de
la arteria cerebral anterior se circunferenciales cortas origina un
la sensibilidad térmica y dolorosa
caracteriza por debilidad e síndrome protuberancial lateral con
contralateral, ataxia de la marcha,
hipostesia del miembro inferior afectación del V, VII y VI pares
ipsilateral, disfagia, afonía y
contralateral. craneales ipsilaterales, anestesia
disminución del reflejo faríngeo
térmica y dolorosa contralateral, y
ipsilateral, síndrome de Horner
La oclusión bilateral de las ramas síndrome cerebeloso ipsilateral.
ipsilateral, nistagmo, vértigo y
distales da lugar a una paraparesia
náuseas, pérdida del gusto
con alteración sensitiva de tipo La lesión bilateral de la base de la
ipsilateral y en ocasiones hipo
cortical y alteración esfinteriana. protuberancia origina un síndrome
persistente.
del cautiverio caracterizado por
El síndrome por oclusión de las tetraplejía con parálisis de los
ramas profundas, puede originar movimientos oculares horizontales,
ligera debilidad braquial conservación de la consciencia y de Clasificación clínica de los
contralateral por afectación de la los movimientos oculares verticales, síndromes neurovasculares
parte anterior de la cápsula interna. bobbing ocular, anartria y disfagia. El
Sd. Neurovascular de Arteria paciente comprende todo, pero es INFARTO COMPLETO DE LA
cerebral posterior. incapaz de moverse o comunicarse, CIRCULACIÓN ANTERIOR
excepto a través de los movimientos • El infarto completo de la circulación
 parálisis oculomotora (III par oculares o del parpadeo. anterior incluye alteración en las
ipsilateral) funciones corticales (afasia o
 hemiplejía contralateral El síndrome del techo de la basilar disfasia, discalculia o alteración
(síndrome de Weber) consiste en la oclusión del extremo visuo-espacial), hemianopsia
 hemianestesia o temblor distal de la arteria basilar, y origina homónima y déficit motor o
contralaterales (síndrome de infarto bilateral del mesencéfalo, sensitivo.
Benedikt tálamo, lóbulos occipitales y zonas • Si el paciente presenta disminución
 ataxia cerebelosa contralateral mediales de los lóbulos temporales e del nivel de consciencia se considera
(síndrome de Claude) incluso de la parte superior de los que están afectadas las funciones
 parálisis de la mirada vertical hemisferios cerebelosos. cerebrales corticales y el campo
(síndrome de Parinaud) visual.
 estupor y coma (por lesión de Sd. Neurovascular de la Arteria • Constituye el 15% de los infartos
la vertebral. cerebrales y suele deberse a
 sustancia reticular embolia.
ascendente).
• Su pronóstico es malo, por la para provocar alteraciones metabólicas  Anticonceptivos orales, síndrome de
elevada mortalidad en fase aguda, y bioquímicas que conducen a la hiperestimulación ovárica
pero tiene un bajo índice de necrosis celular y alteran el  Drogas
recidivas. funcionamiento del sistema nervioso.  Enfermedad de Fabry
FACTORES HEMODINÁMICOS  Homocistiniuria
las neuronas localizadas en la periferia
INFARTO PARCIAL DE LA
del área isquémica que sobreviven 2. Embolias
CIRCULACIÓN ANTERIOR
pueden recuperarse cuando mejoran las  De origen cardíaco
 El infarto parcial de la circulación condiciones hemodinámicas y se  De arteria a arteria
anterior se define como aquel que restaura un FSC que permite un aporte  Otras (paradójica, de grasa, de aire)
cumple dos de las tres normal de glucosa y O2. Esto constituye  latrogenia (cateterismo, angiografías,
características del infarto completo la actual base racional del tratamiento cirugía cardiovascular)
de la circulación anterior o bien del ictus isquémico. 3. Alteraciones hemodinámicas
sólo una distinción de las funciones El cerebro se protege contra la isquemia Disminución de la presión de perfusión
cerebrales superiores. focal mediante la circulación colateral. Síndromes de «robo arterial»
 Es el tipo más frecuente (35%) y FACTORES BIOQUÍMICOS 4. Trombosis venosas y tromboflebitis
está causado por embolia o La verdadera amenaza en la cerebrales
trombosis. isquemia es la falta de O2. La razón 5. Citopatías mitocondriales
 El pronóstico inmediato es bueno, por la cual la isquemia es más
pero hay un alto porcentaje de peligrosa que la hipoxia se debe a la TROMBOSIS
recidivas acumulación de sustancias de • Se debe a la ateroesclerosis que afecta a
los troncos supraaórticos y a las grandes
desecho, lo que aumenta la arterias intracraneales.
INFARTO LACUNAR toxicidad tisular. • Otras causas: lipohialinosis, disección de la
FISIOPATOLOGÍA DEL EDEMA pared arterial, alteraciones en la
• Los infartos lacunares: (déficit CEREBRAL EN LA ISQUEMIA coagulación, arteritis o displasia
motor o sensitivo puro, fibromuscular.
hemiparesia-ataxia o disartria- se origina por dos mecanismos: alteración
mano torpe). de la permeabilidad celular y aumento de la ATEROESCLEROSIS
osmolaridad intracelular. Estos cambios • LIPOHIALINOSIS: estado intermedio entre
• Constituyen el 25% de los infartos pueden ser reversibles si la duración de la la microateromatosis (HTA crónica) y la
su mecanismo es la lipohialinosis. isquemia no es prolongada o si la necrosis fibrinoide (HTA malignizada).
• Tienen muy buen pronóstico y un disminución del flujo no es total. reperfusión • NECROSIS FIBRINOIDE: aparece en los
después de un corto período de isquemia capilares y arteriolas del cerebro, retina y
bajo índice de recidivas.
normaliza la actividad metabólica celular y su riñones.
INFARTO DE LA CIRCULACIÓN volumen.
MIGRAÑA
POSTERIOR • INFARTO MIGRAÑOSO: “uno o más de los
ETIOPATOGENIA DE LA ISQUEMIA sintomas del aura migrañosa no totalmente
• El infarto de la circulación posterior CEREBRAL reversible en 7 dias, asociados con la
(POCI) es un déficit neurológico presencia de infarto, confirmado por
Mecanismos implicados en el desarrollo del neuroimagen”.
focal que incluye: parálisis
ictus isquémico: •
ipsilateral de pares craneales con 3 grupos: Trombosis local, Embolias,
déficit motor y/o sensitivo ARTERITIS
Causas hemodinámicas. • ARTERITIS INFECCIOSA: 1ª causa de
contralateral, déficit motor y/o
infarto cerebral por vasculitis: Sífilis
sensitivo bilateral, alteración de 1. Trombosis arteriales meningovascular (hoy en día rara)
los movimientos conjugados de  Aterosclerosis • ARTERITIS NO INFECCIOSA
los ojos, disfunción cerebelosa, o  Lipohialinosis y necrosis fibrinoide • Aparece con mayor frecuencia en la
una alteración aislada del campo  Migraña enfermedad de Takayasu, en la arteritis
visual.  Arteritis (infecciosas, enfermedades de células gigantes, en arteritis
• Constituyen el 25% de los infartos sistémicas, drogas) necrosantes y en la angeitis aislada del
cerebrales; tienen un buen  Disección arterial (aorta o troncos SNC
supraaórticos) DISECCIÓN ARTERIAL
pronóstico inmediato pero una alta
 Displasia fibromuscular Se debe a la rotura de la capa intima
incidencia de recidivas.
 Enfermedad de moyamoya intraparietal ocupado por sangre que
• Suelen deberse a trombosis
 Síndrome de Sneddon disminuye la luz del vaso.
arterial.  Síndrome de Susac
 Angiopatía amiloidea (esporádica o
FISIOPATOLOGÍA DE LA ISQUEMIA familiar) DISECCIÓN ARTERIAL
CEREBRAL  CADASIL y CARASIL (y otras  Puede ser:
La isquemia cerebral es el resultado de vasculopatías hereditarias)  Subintimal o interna (1)
una disminución del flujo sanguíneo  Alteraciones  Medial (2)
cerebral (FSC) hasta un nivel suficiente  Subadventicial o externa (3)
 (2) y (3): Dilatación arterial Deposito de amiloide se observa en las  Disfasia o detención del lenguaje
aneurismática. arterias, en las meninges, en los plexos  Hemianopsia
 (1): Arteria carótida interna intracraneal, coroideos y dentro del parénquima cerebral.  Alexia, agrafía, acalculia
Predispone a los infartos como a las
y la medial y subadventicia a la carótida  Desorientación topográfica
hemorragias cerebrales repetidas.
interna y a las arterias vertebrales  Sacudidas de las extremidades {limb
extracraneales. shaking)
EMBOLIA
 2. Territorio vertebrobasilar*
Es la oclusión de una arteria cerebral por
DISECCIÓN ARTERIAL
material o partículas que previamente han  Ceguera
La mayoría ocurre en adultos de 25-45 años.
entrado en el sistema arterial o que se han  Hemianopsia
Suceden de forma espontanea, a veces  Hemiparesia alternante o cuadriparesia
formado en una porción mas proximal de
asociada a una displasia fibromuscular, al uso
este.  Vértigo y ataxia
continuado de anticonceptivos orales o a la
 Diplopia
presencia de conectivopatias.
 EMBOLIA CEREBRAL DE ORIGEN  Ptosis palpebral
DISPLASIA FIBROMUSCULAR CARDIACO  Parestesias o paresia de una hemicara
 Enfermedad arterial infrecuente de etiología  15-20% de todos los ictus isquémicos.
 Disartria y disfagia
desconocida.  Es mas frecuente en grupos de edad mas
 Actividad estrogénica y las infecciones jóvenes.  Risa espasmódica incontrolable
víricas contribuyen a su desarrollo.  El embolo tiene predilección por detenerse  Amnesia global transitoria**
 Se caracteriza por alteraciones segmentarias en las bifurcaciones arteriales.  Caída al suelo sin pérdida de
no ateroescleróticas de las arterias de  Los émbolos de origen cardiaco tienen un consciencia (drop-attack)**
mediano calibre, localizadas en el musculo tamaño superior a los de origen arterial, de
liso y en los tejidos fibrosos y elásticos. ahí que originen infartos de mayor tamaño. INFARTO CEREBRAL
 Existe una trasformación de las células  EMBOLIA CEREBRAL ARTERIA-
musculares lisas en fibroblastos con ATEROTROMBOTICO
ARTERIA
proliferación de tejido conjuntivo. Los pacientes suelen ser de edad
 Es la mas habitual.
 Tres tipos histológicos: Adventicial, medial e avanzada, diabéticos y con historia de
intimal  El origen del trombo puede ser cardiopatía coronario o claudicación
 diverso: enfermedad ateromatosa intermitente.
ENFERMEDAD DE MOYAMOYA de los grandes vasos, disección El infarto se desarrolla en unas pocas
 Variedad infrecuente de arteriopatia arterial o un aneurisma cerebral horas.
oclusiva y aortica. sacular no todo. Comienza durante el sueño, el reposo o
 Causa desconocida
coincidiendo con periodos de
 Síndrome plurietiológico con alteraciones
hereditarias y factores adquiridos ALTERACIÓN HEMODINÁMICA hipotensión arterial.
(vasculitis, infecciones…) Un descenso de la perfusión sanguínea, por INFARTO CEREBRAL CARDIOEMBÓLICO
 Base anatomopatológica: proliferación de disminución del GC, por hipotensión arterial • Instauración brusca del déficit.
las células musculares lisas y su emigración o por inversión del flujo sanguíneo (síndrome • Disminución del nivel de conciencia al
hacia la intima arterial, lo que origina la del robo), disminuye la perfusión cerebral inicio.
oclusión de la luz del vaso. por debajo de los valores críticos y puede
• Historia previa o coexistencia de
 Predomina en los jóvenes y en las mujeres. producir un infarto cerebral hemodinámico
 Puede presentarse como AIT, hemorragia, en las zonas límite o frontera entre los embolias sistémicas.
epilepsia, demencia o infarto cerebral. territorios de dos arterias principales. 1. Clínicos
 Comienzo instantáneo (máximo déficit
SINDROME DE SNEDDON desde el inicio)
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Arteriopatía que afecta a vasos de mediano  Aparición durante la vigilia
calibre, de naturaleza oclusiva y no ATAQUES ISQUEMICOS  Crisis epilépticas
inflamatoria.  Descenso del nivel de vigilancia
TRANSITORIOS (AIT)
• Clínica: livedo reticularis idiopática y lesiones  Ausencia de arteriosclerosis o de
cerebrovasculares. factores predisponentes
• Afecta a jóvenes, más a mujeres.  Es un episodio de alteración
neurológica focal provocado por  Coexistencia de embolia en otro
• Sufren episodios isquémicos cerebrales territorio arterial (extremidades, riñón)
repetidos que pueden causar una demencia isquemia cerebral, medular o retiniana
sin infarto agudo.  Sin antecedentes de ataques
vascular.
 Los AIT duran menos de una hora. isquémicos transitorios previos
• Angiografía cerebral y digital: oclusiones
arteriales múltiples de los vasos de mediano  Principal causa de los AIT es la  Presencia de cardiopatía
calibre ateroesclerosis. potencialmente embolígena
 Los pacientes que presentan un AIT 2. Tomografía computarizada
SINDROME DE SUSAC tienen más riesgo de infarto cerebral  Infartos bemorrágicos
 Arteriopatía de pequeños vasos. que la población general.  Infartos corticales bilaterales
 Mas frecuente en mujeres de mediana edad.  Infarto global del núcleo lenticular
 Se caracteriza por afectar simultanea o Síntomas de isquemia cerebral  Infartos previos corticales
sucesivamente a la cóclea, a la retina y al asintomáticos
cerebro. transitoria
3. Arteriografía
 Origen autoinmune.  Territorio carotídeo
 Oclusiones arteriales distales múltiples
 Amaurosis unilateral (ceguera
 Defectos intraluminales
ANGIOPATIA CEREBRAL AMILOIDEA monocular transitoria)
(bifurcaciones)
 Hemiparesia o hemiparestesias de
predominio faciobraquial
 Arteriografía normal (sin lesiones INFARTO HEMODINÁMICOS • ICTUS DETERIORANTE: cualquier
arterioscleróticas) empeoramiento de la situacion
Ocurre en ausencia de una patología clinica del paciente, con
Causas principales de embolia arterial como consecuencia de un independencia de la causa que lo
de origen cardíaco estado prolongado de isquemia origina.
cerebral global o en pacientes con • ICTUS PROGRESIVO: se debe a la
1. Infarto agudo de miocardio
estenosis arteriales en sus territorios progresion de la isquemia o al
Aneurisma o segmento acinético
ventricular limite o frontera. aumento de la necrosis tisular.
2. Lesiones valvulares • TRANSFORMACION
 Estenosis mitral reumática HEMORRAGICA
 Endocarditis infecciosa • El 30% de los ictus isquémicos
 Endocarditis «marántica» (etiologia cardioembolica)
 Estenosis aórtica calcificada presentan una transformación
 Calcificación de! anillo de la mitral
hemorrágica, la cual se acompaña
 Prolapso de la válvula mitral
 3. Alteraciones del ritmo
de deterioro neurologico en el 17%
 Fibrilación auricular crónica o de los casos.
paroxística • CONVULSIONES
 Enfermedad del seno • Ocurren en el 7 al 20% de los
4. Miocardiopatía (especialmente pacientes con ictus.
dilatada y con insuficiencia cardíaca) • En la 3ª parte aparecen en las
5. Mixoma (y otros tumores) de aurícula primeras 2 semanas (90% en las
5. Prótesis valvulares primeras 24 hrs)
7. Aneurisma del septo interauricular
• La convulsiones precoces suelen
8. Defectos septales COMPLICACIONES EN LA FASE
ser focales, con generalizacion
Foramen oval permeable AGUDA DEL ICTUS ISQUEMICO
Otros defectos del septum interauricular secundaria.
o interventricular • Son la principal causa de • Las de inicio tardío son mas
morbilidad y mortalidad. generalizadas y recurrentes.
• DEPRESION
• La edad, la incapacidad previa • Afecta al 35-60% de los pacientes
(incontinencia urinaria) y la con ictus.
gravedad del ictus se asocian con • Su presencia se asocia con una
una mayor frecuencia de peor recuperacion funcional.
complicaciones. • La prevalencia aumenta a los 6
meses.
• MORTALIDAD AGUDA (Primeros 5 • Debe buscarse en pacientes que
dias) no alcanzan la recuperación
INFARTO LACUNAR esperada.
• Causada por un infarto cerebral
•Un 17% de los pacientes con infarto • ALTERACIONES CV
masivo, con edema importante y
lacunar tienen el precedente de un AIT • El ictus es consecuencia, a veces,
herniación cerebral.
con un intervalo corto, con varios de una cardiopatia, pero en otras
episodios y de mayor duración. • SEGUNDA FASE DE MORTALIDAD ocasiones el ictus provoca
•Los síndromes de los infartos alteraciones en el ritmo cardiaco
lacunares comparten la ausencia de • Ocurre de 10 a 14 dias después del (el aumento de actividad
déficit visual y oculomotor, el buen inicio del ictus. simpatica origina elevacion
nivel de conciencia y la ausencia de
sistemica de catecolaminas que
convulsiones. • Se debe principalmente a provoca taquicardia, aumento
complicaciones pulmonares. del consumo de oxigeno por el
ICTUS DETERIORANTE Y miocardio).
PROGRESIVO • FIEBRE E INFECCIONES
• En las horas sgtes al inicio del ictus • La fiebre aparece en un 40% de
se produce un deterioro los infartos en fase aguda.
neurologico en e 26-43% de los • Causa mas frecuente : infeccion
respiratoria o urinaria, a veces es
infartos cerebrales con aumento
de su mortalidad y morbilidad. una expresión de la necrosis
neuronal o de una alteracion del
centro de termorregulación en
infartos localizados en la region CRITERIOS DIAGNOSTICOS  Cuadro compatible con embolia;
anterior del tálamo  Presencia de una cardiopatía
• Hipertermia (ligera) empeora el Infarto aterotrombótico embolígena;
pronostico, facilita su progresion. En el caso de aterosclerosis de  Exclusión de lesiones
DIAGNOSTICO Y grandes vasos, podemos ateromatosas cerebrovasculares
TRATAMIENTO DE ECV considerar:
 significativas u otra potencial
ISQUEMICO - Oclusión o estenosis arterial >50%
causa de ictus.
de las arterias extracraneales o
 Anamnesis, Exploración Física, intracraneales en ausencia de otra
Pruebas Complementarias Infarto Lacunar
etiología  Infarto de origen isquémico
 Síntomas principales (pérdida de - O si la estenosis es <50% + 2 de
fuerza, de sensibilidad, hormigueos  Diámetro máximo de 15 mm (TAC)
los factores siguientes:  Localizado en el territorio de las
o entumecimiento, torpeza, edad: >=50 años, hipertensión, arterias o arteriolas perforantes
dificultad para tragar, comprender o
diabetes mellitus, tabaquismo o cerebrales
pronunciar, dificultad para  Síndromes lacunares clásicos:
hipercolesterolemia.
caminar...). o motor puro,
 Nivel de consciencia inicial y o sensitivo puro,
posterior. Son criterios diagnósticos: o sensitivomotor,
 Cambios de intensidad de la clínica Estenosis evidente o placa ulcerada
o hemiparesia atáxica,
inicial y asociación de nuevos o disartria y mano torpe.
>2 mm de profundidad en arteria  HTA o DM apoya el Dx.
síntomas.
intra o extracraneal ipsilateral, por:  DX. De Sd. lacunares es clínico y la
 Traumatismo craneoencefálico
dúplex/Doppler, arteriografía, confirmación y exclusión de otras
previo (aunque sea mínimo y en los
días anteriores) o inducido por el angio-RM o TC helicoidal. causas >>> neuroimagen (RM)
Pruebas Complementarias
episodio. Ausencia de cardiopatía embolígena
 Concurrencia de crisis convulsivas, u otra causa potencial después de • Para el correcto y temprano
otros signos y síntomas diagnóstico y, en especial, la
las pruebas complementarias
extraneurológicos como disnea, etiología de las ECV.
cianosis, síndrome consuntivo o necesarias.
• Al ingreso inmediatamente:
síndrome febril. Accidente isquémico transitorio - TC craneal
Examen Físico
 duración < 24 horas. - Extracción de una muestra de
 Permeabilidad de la vía aérea,  no dejan ningún déficit sangre
 Funciones respiratoria y circulatoria, persistente, - ECG,
 Registro de constantes habituales,  con frecuencia los ataques son - Rx. tórax
 Exploración de cabeza y cuello, múltiples. - Estudio neurovascular no
 Auscultación cardiopulmonar, invasivo.
 Exploración abdominal,
 duran entre 2 y 15 minutos
 su instauración es rápida ESTUDIOS DE NEUROIMAGEN
 Examen de las extremidades, de la piel
y del sistema osteoarticular. - El diagnóstico sindrómico del AIT La RM es más sensible que la TAC
EXPLORACION NEUROLOGICA: es clínico. para la mayoría de las lesiones
Infarto cardioembólico cerebrales con tres excepciones:
 Nivel de conciencia,
 Búsqueda de rigidez nucal y signos de • lesiones hemorrágicas agudas,
Las causas incluyen: • depósitos de calcio y
irritación meníngea,
 Orientación, atención, memoria y
 tumor o trombo intracardiaco, • lesiones óseas.
otras funciones cognitivas básicas,  estenosis mitral reumática, • TAC: Se debe realizar siempre de
 Lenguaje,  válvulas protésicas mitral o urgencia para descartar tumor o
 Pares craneales, aórtica, endocarditis, fibrilación hemorragia.
 Evaluación específica de la capacidad auricular, aneurisma ventricular
para tragar, fundoscopia, Fuerza, tono, o aquinesia tras infarto de • El ictus isquémico no se ve hasta
sensibilidad superficial y profunda en miocardio pasadas 24-48 horas (la
cara y miembros, Reflejos
osteotendinosos,
 infarto de miocardio agudo hemorragia se ve de modo
 Signos cerebelosos, (menos de 3 meses), aquinesia o inmediato); aunque a veces se
 Respuesta cutaneoplantar, hipoquinesia cardiaca global, en pueden ver signos precoces:
borramiento de surcos y de la
 Evaluación de la marcha, ausencia de otra etiología.
diferenciación entre sustancia
 Presencia de movimientos y posturas
anormales. blanca y gris (por edematización
Criterios diagnósticos:
cerebral), hiperdensidad de la endovascular de las estenosis, y para • Endarterectomía carotídea
arteria cerebral media. el estudio de hemorragias cerebrales PRONÓSTICO
• La TAC es muy mala para ver los (buscando aneurismas o Primeras 48 hras depende de :
infartos de la fosa posterior (por malformaciones vasculares). - Recanalización del vaso ocluido
Eco doppler carotídeo y transcraneal: - Grado de circulación colateral
los numerosos artefactos óseos) y
muy útil para detectar estenosis en las Mortalidad a los 30 días de un primer
los infartos corticales superficiales. arterias, vasoespasmo y flujos ictus es > del 20%.
TAC craneal colaterales. Tercera parte : primeros 2 años de
• Hipodensidad focal que puede no Electrocardiograma, ecocardiografía, ocurrir el primero.
ser objetivada hasta pasadas 72H. holter 24 horas: para valorar si existe
tras el inicio del cuadro. alguna patología cardioembólica. COMPLICACIONES
• La TC es obligada antes de COMPLICACIONES NEUROLOGICAS
instaurar tratamiento con TRATAMIENTO Edema y herniación cerebral
anticoagulantes o con Tratamiento en la fase aguda Crisis convulsivas
trombolíticos. Hidrocefalia aguda
MEDIDAS GENERALES: Transformación hemorrágica y
Signos precoces de infarto cerebral
hemorragia intrainfarto
(antes de las 8 h.):  Permeabilidad y protección de la vía Complicaciones sistémicas
 Hipodensidad corticosubcortical aérea
extensa,  Mantener una correcta oxigenación COMPLICACIONES SISTEMICAS (NO
 Signo de la arteria cerebral media  Control de la función cardiaca y de la NEUROLOGICAS)
hiperdensa, tensión arterial Infecciones más frecuentes son las
 Pérdida de diferencia entre  Mantenimiento del balance respiratorias y las urinarias.
sustancia gris y blanca. hidroelectrolítico TVP >>> TEP
 Conseguir un adecuado balance
 Borramiento del borde insular y
nutricional
 Borramiento de surcos de la  Control de la glucemia
convexidad o Tratamiento específico en la fase aguda
 Signos indirectos de efecto masa. Restauración del flujo sanguíneo a) ROTURA DE UN VASO
 Asimetría de surcos corticales y cerebral INTRAPARENQUIMATOSO Causando
valles silvianos.  Antitrombóticos un hematoma que puede abrirse al
 Trombolisis espacio ventricular o subaracnoideo
Criterios de ingreso hospitalario  Medidas hemorreológicas por una HTA
Neuroprotección b) la rotura de un vaso direaamente en
Todo paciente con ECV aguda de <
 Antagonistas de los canales de calcio el espado subaracnoideo Aneurismas en
48 h. de evolución debe ser
 Antioxidantes el Polígono de Wills.
ingresado en el hospital. Causas de hemorragia cerebral
 Antagonistas AMPA y NMDA
(Antagonistas de Glutamato Causas más frecuentes
Como excepciones :
 Hipertensión arterial
 enfermos con discapacidad severa
o
AGENTES ANTITROMBÓTICOS  Aneurismas saculares
Evitan formación de coágulos.
 demencia previas o Usados con fines de prevención.  Malformaciones arteriovenosas
 enfermedad grave irreversible en Aspirina 325 mg/d y venosas
estado terminal,
Ticlopidina 250 mg/12 h  Trauma craneal (inmediato y
Clopidogrel 75 mg/d
Siempre que se les pueda asegurar Aspirina + Dipiridamol (25 mg/12h)
retardado)
cuidados mínimos fuera del hospital. 2. Causas más raras
PREVENCION  Aneurismas micóticos
Pacientes con AIT o déficit leves Prevención Primaria  Disecciones arteriales
 Si se les puede asegurar un estudio Control de factores de riesgo
 Tumores (metástasis,
ambulatorio sin demoras y si no se (arterioesclerosis)
Prevención Secundaria glioblastomas,
prevé que
AIT o infarto cerebral aterotrombótico: hemangioblastomas,
 vayan a precisar tratamiento
o Antiagregantes plaquetarios: 300 y  ependimomas)
quirúrgico, anticoagulación o
medicación intravenosa.
1300 mg/día de ácido acetilsalicílico  Coagulopatías (hemofilia,
y 250 mg/12 h de ticlopidina coagulación intravascular,
ESTUDIOS VASCULARES Y o Endarterectomía carotídea
CARDIOLÓGICOS leucemias,
o Anticoagulantes
Arteriografía: riesgos (0,5-3%) ictus, Infarto Cerebral Cardioembólico:  cirrosis hepática)
reacción alergica al contraste, o Anticoagulación  Trombolíticos y anticoagulantes
insuficiencia renal. Se realiza para  Síndrome de reperfusión
valorar estenosis carotídeas precirugía TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
o para realizar tratamiento
 Infartos arteriales y venosos con - Hemiplejía pura en los hematomas conjugada o desviación vertical
transformación hemorrágica capsulares o lenticulares. desconjugada de los ojos.
 Arteritis y enfermedad de Por el contrario, habrá un gran
- La compresión grave del tronco
«moyamoya» defecto hemisensitivo con poca determina la entrada en coma con
 Angiopatía amiloide hemiparesia en los hematomas del rigidez de descerebración.
 Encefalopatías tóxicas tálamo que suelen producir
(«púrpura cerebral»)
1. El tamaño grande del
 Encefalitis hemorrágica
hematoma con desviación de la Diagnostico
 Drogas (cocaína-«crack», línea media en los hematomas TAC
anfetaminas, seudoefedrina, hemisféricos supratentoriales. Fase Inicial: hiposeñal (T1-T2)
otros simpaticomiméticos) Fase Subaguda: hiperseñal (T1-T2)
2. La inundación ventricular. Fase Crónica: hiposeñal en anillo en
HEMORRAGIAS borde de hemorrágico
INTRAPARENQUIMATOSAS 3. El nivel de consciencia
(inferior a 8 en la escala de
Pronostico de la Fase Aguda
Glasgow).
Mortalidad global en fase aguda :
alteraciones oculomotoras, como 50%
desviación forzada de los ojos
hacia abajo por compresión de la
región tectal del mesencéfalo.
- Puede observarse un síndrome TRATAMIENTO
afásico apráxico en los hematomas Medico
de la encrucijada parieto-temporal  Ventilación y Oxigenación.
izquierda y un trastorno de  Reposo.
orientación espacial y negligencia
 Sedación Leve.
visual en los del lado derecho, en
ambos casos con o sin
 Medicación para la Cefalea.
hemianopsia.  Antiarrítmicos
Hemorragias del tronco cerebral  Antiepilépticos.
- PEQUEÑAS: producen síndromes Quirúrgico
de tipo alterno similares a los Monitoreo de presión intracraneal.
infartos de las arterias perforantes Evacuación del Hematoma.
del tronco basilar.
- GRANDES: son más frecuentes en la HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
protuberancia y se manifiestan por Salida de sangre al espacio
cuadriplejía, estupor o coma, subaracnoideo, sea por rotura de
rigidez de descerebración, una arteria, de una vena o de un
Hemorragias hemisféricas grandes alteraciones respiratorias y lecho capilar
vegetativas, movimientos oculares
Cuadro clínico al margen de su verticales espontáneos anormales EPIDEMIOLOGÍA
localización inicial (lenticular, (tipo bobbing) y pupilas Representa del 1-2%
capsulotalámica o lobar), y pasan puntiformes. Varía de 6 a 20 casos por 100.000
con frecuencia al espacio Hemorragia del cerebelo habitantes
ventricular. Hemiplejía flácida Cuadro clínico inespecífico con Frecuente en Mujeres
completa con hemianestesia y afasia cefalea, vómitos, rigidez de nuca y Consumo de alcohol, tabaquismo y
si el lado afectado es el izquierdo. estupor (como si fuera una la HTA
- Suele presentar una desviación hemorragia subaracnoidea). Japón (26 casos/año)
conjugada de cabeza y ojos al lado En otros casos, el cuadro clínico es Rotura de aneurismas en la base del
contrario de la hemiplejía, más evocador de la localización por cerebro (Willis)
trastornos de consciencia, vómitos y la aparición de un gran vértigo y
respiración estertorosa ataxia con incoordinación de un
Hemorragias hemisféricas hemicuerpo.
pequeñas Si el hematoma se extiende hacia el
tronco se añaden hemiparesia,
paresia facial y de la mirada
CLÍNICA  Aneurismas Rotos  Incidencia no depende área
 Drenaje Ventricular. geográfica o raza. Pico máx 15 y 30
 Oclusión endovascular años.
mediante hilos  20% casos, Inicio Infantil. Muy raro
 Aneurismas Sin Romper luego 50 años. 45 y 50 años se
SECUELAS DE LA HSA reducen las crisis, desapareciendo
luego de los 55 -60 años.

Migraña con aura


Trastorno crónico neurovascular,
FISIOPATOLOGÍA
1.- cefalea brusca, vómitos y rigidez caracterizado por cefaleas de larga
de nuca. duración unilaterales y pulsátiles,
2.- El comienzo es variable. En muy intensas e incapacitantes con  La explicación clásica de la
síntomas vegetativos (náuseas y crisis de migraña como un
ocasiones es brusco y,
vómitos), Hipersensibilidad a proceso vascular es errónea.
generalmente, durante el esfuerzo.
3.- El paciente puede entrar en coma estímulos: Físicos Psíquicos  La manera más simple de
en unos minutos y fallecer antes de Sensoriales, presenta Síntomas de abordar la fisiopatología de la
llegar al hospital por HIC aguda Origen Cortical (aura), visual o migraña, sobre todo a la hora de
sensitiva y de corta duración. explicársela a los pacientes, es
EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO PRECOZ como un problema de
hiperexdtabilidad neuronal que
Migraña sin aura les hace hipersensibles a muchos
estímulos o cambios en los
 75% de los casos ritmos biológicos y propensos a
 Componente Hereditario-familiar reaccionar con una tormenta
bajo vegetativa y de dolor.
 Inicio en la Corteza cerebral, a
pesar de no presentar este  La fisiopatología debe exphcar
TRATAMIENTO
componente.
Médico los tres fenómenos que se
 Frecuencia elevada de las Crisis.
suceden en una crisis de
migraña: pródromos, aura y
Migraña con aura
dolor.
ETIOPATOGENIA
FISIOPATOLOGÍA
 Transtorno crónico paroxístico.
PRODRÓMOS
 Predisposición hereditaria (2/3
Ocurren en las horas previas a la
pacientes)
crisis y, a veces, durante ella. Estos
 Mutaciones en los genes 1,2 y 19
síntomas serían achacables a una
(migraña hemipléjica familiar)
disfunción hipotalámica dada su
 Ligamento a u locus en el
capacidad de marcar los ritmos
cromosoma 9 ( epilepsia y
biológicos, pero que resulta, por
migrañas con aura)
ahora, desconocida. Por sus
EPIDEMIOLOGÍA
caracteristicas (bostezos, cambios
 Prevalecnia 12% población (17%
de humor, caprichos alimentarios,
mujeres y 7% hombres)
somnolencia) podrían ser de base
Quirúrgico y Endovascular dopaminérgica.
SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS No existe un perfil psicológico El aura precede en unos 10 a 30
FOCALES O AURA diferente entre los pacientes con minutos a la cefalea, aunque en
migraña y el resto de la población. ocasiones no se sigue del dolor o
Es una depresión funcional neuronal aparece cuando éste ya ha
propagada por la corteza cerebral comenzado. Se considera que el
Esta depresión propagada se debe a MANIFESTACIONES CLÍNICAS aura no debe sobrepasar los 60
una onda de despolarización que minutos de duración. En los pocos
avanza a una velocidad de unos 2-3 PRODRÓMOS casos en que hay un intervalo libre
mm/s, la misma a la que se calcula entre el aura y la cefalea, ése no
que progresa el escotoma durante debe ser superior a 1 hora. En el
el aura visual. La onda de aura puede haber síntomas visuales,
despolarización se debe, sensitivos, del lenguaje y más
probablemente, a la difusión del K* raramente motores o psíquicos.
o de aminoácidos excitadores como
aspartato y glutamato.

Migraña con aura


FISIOPATOLOGÍA Cefalea

Los tres elementos que intervienen


en la fisiopatología del dolor son: Aura sin Cefalea
a) los núcleos del tronco cerebral (el Algunas personas, generalmente
núcleo caudal del trigémino y los mujeres, que han tenido migrañas
núcleos aminérgicos -del rafe, locus con aura en su juventud y dejan de
coeruleus, etc.) presentarlas con la menopausia,
b) la corteza cerebral, y vuelven a sufrir auras varios años
c) los vasos meníngeos y su inervación después, que fácilmente pueden ser
por el trigémino (el sistema tomadas por crisis de isquemia
trigeminovascular). cerebral transitoria. En otras
personas mayores de 50-60 años y
que no tienen historia previa de
migraña también se presentan
episodios de aura sin cefalea.

AURA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Entre el 15 y el 25% de los pacientes, Cefalea
El aura se presenta de forma rápida, La cefalea es de tipo pulsátil y muy
Las manifestaciones clínicas de la pero tarda más de 5 minutos en intensa en el 83% de los enfermos.
crisis de migraña pueden ser alcanzar su máxima expresión. Suele alcanzar el acmé a la hora y
idénticas o bastante variables en un Los síntomas neurológicos pueden desaparece en 24 horas o menos en
mismo paciente de un acceso a otro. ser de un solo tipo o sucederse unos dos tercios de las ocasiones, muchas
La cefalea puede presentarse en a otros: primero el aura visual, veces después de haber conciliado el
cualquier momento del día, pero es luego las parestesias y finalmente la sueño. En ocasiones la cefalea dura
frecuente que comience a primera disfasia antes de comenzar la hasta 72 horas o más en una
hora de la mañana, o incluso durante cefalea.. minoría de pacientes (1%).
la noche, y el paciente se despierta
ya con el dolor de cabeza.
Cefalea es inicialmente opresiva, se 2. Los dos síntomas pueden ser antieméticos, sulpirida o
convierte en pulsátil en el apogeo y expresión de la misma lesión antihistamínicos) durante la crisis.
luego vuelve a ser otra vez difusa. orgánica cerebral, tales como fístula Diagnostico
No es infrecuente que el dolor arteriovenosa, meningioma o
predomine en un hemicránea enfermedad de Sturge-Weber.
3. Una misma base patológica como
Síntomas Asociados las citopatías mitocondriales o el
CADASIL producen cefaleas
El dolor se acompaña habitualmente migrañosas y crisis epilépticas (e
de intolerancia al mido (sonofobia), ictus).
a la luz (fotofobia) y a los olores 4. La cefalea es sintomática de la
(osmofobia), además de síntomas crisis, sobre todo después de crisis
de disfunción vegetativa (náuseas focales de comienzo parietooccipital
87%, vómitos 56%, diarrea 15%). con aura sensitiva o visual. Es más
infrecuente que la cefalea sea parte
Migraña y Sueño de los síntomas de una crisis En la práctica habitual dos son los
epiléptica de comienzo focal; diagnósticos diferenciales que se
Pacientes tienen el comienzo de la cuando esto es así, los pacientes deben plantear ante una crisis de
cefalea durante el sueño, pero en nunca tienen sólo cefalea sino migraña con aura, una crisis
cambio a la mayon'a se les alivia la también otros síntomas asociados, epiléptica de comienzo focal o una
cefalea de comienzo diumo si como descenso del nivel de crisis de isquemia cerebral focal. Dos
consiguen dormirse. Es habitual que consciencia, automatismos, etc. son los datos más característicos del
se les produzca migraña tanto si 5. El aura migrañosa desemboca en aura migrañosa:
duermen menos como más de lo una crisis convulsiva. Esta
a) su evolución progresiva en el
acostumbrado. posibilidad infrecuente es posible tiempo y espacio, mucho más lenta
que sólo suceda en pacientes con un que los otros tipos de crisis, y
Migraña y cambios Hormonales «umbral convulsivo» bajo, en los b) su repetición estereotipada y, a
cuales los fenómenos de oligoemia veces, alternante de lado. Las crisis
La relación de la migraña con los cortical del aura migrañosa epilépticas focales son también
ciclos hormonales femeninos es muy desencadenan el ataque. Esta muy estereotipadas en cada caso,
importante La cefalea menstraal es variante se denomina migralepsia y pero mucho más rápidas, y no
una experiencia casi universal en las es considerada por la IHS una cambian de lado. Las crisis de
mujeres, y la mayoría de las mujeres complicación de la migraña con isquemia pueden ser de uno u otro
migrañosas tienen crisis aura. hemisferio, pero también son muy
perimenstruales. rápidas y a menudo variables en su
Migraña y vértigo sintomatología y con déficit motor
una mayoría de las enfermas El vértigo forma parte del aura de la llamativo.
permanecen asintomáticas durante migraña de tipo basilar Además, se
el embarazo y tienen crisis más acepta que los pacientes con
intensas de migraña sin o con
lo normal en el puerperio. Algunas aura típica sufren
comienzan a sufrir las migrañas vértigo durante o al
después de tener a su primer hijo final de la crisis y
episodios de vértigo
Migraña y Epilepsia periódico que
puedan tener una
1. Dada la alta frecuencia de ambos fisiopatología
procesos, puede ser una similar por una
coincidencia fortuita o asociarse por hiperexcitabilidad
tener una base fisiopatológica neuronal, en este
común. Las alteradones en los caso en el sistema
canales iónicos {canalopatías) que se coclear Se les trata
supone subyacen en la fisiopatología preventivamente
de la migraña y de la epilepsia con fiunarizina y
pueden coexistir en la misma sintomáticamente
persona. (reposo,
Tratamiento farmacológico Se recomienda en función a la EPIDEMIOLOGIA
frecuencia, duración e intensidad
Se basa en 2 pilares: de la crisis, así como de la • La MG es una enfermedad
SINTOMATICO O TRATAMIENTO DEL respuesta del tratamiento en fase infrecuente, con una prevalencia
EPISODIO AGUDO DE DOLOR aguda de 15-179 casos/1.000.000 y una
PREVENTIVO O PROFILACTICO ◦ Dos migrañas por semana se incidencia de 1,7-21,3
consideran indicación definitiva casos/l.OOO.OOO/año.
de tratamiento preventivo • La incidencia está relacionada con
◦ Tres crisis o mas al mes la edad y con el sexo.
◦ Mala respuesta o • En conjunto, es dos veces más
contraindicación de los fármacos frecuente en las mujeres que en los
para la crisis también es motivo hombres.
para indicar tratamiento • Puede comenzar a cualquier edad
profiláctico en ambos sexos, pero en las
Se recomienda tratamiento mujeres el pico de edad media de
profiláctico en monoterapia durante inicio es a los 28 años y en los
un tiempo relativamente hombres a los 50.
prolongado en torno a los 6 meses • Los mayoría de los casos son
esporádicos, aunque se han
observado agregados familiares.
ETIOPATOGENIA
Los trastornos de la
unión • No se conoce cuales son los
neuromuscular factores que inician la respuesta
pueden derivarse autoinmune
de: • Se especula con la hipótesis de que
algún agente viral o de otra
Alteraciones a nivel naturaleza modifique la estructura
presináptico antigénica de las células mioides
(síndrome de Eaton- del timo, que son portadoras de
Lambert) y RACh.
botulismo. • Se ha encontrado asociación con
otras enfermedades autoinmunes
Alteraciones a nivel (10%): hipertiroidismo, LES, AR,
postsináptico pénfigo, polimiositis, sarcoidosis.
(miastenia gravis). La • La susceptibilidad genética reside
MG es la más en los genes del complejo HLA-II.
frecuente. Trastorno neuromuscular • No hay historia familiar positiva.
Tratamiento preventivo por disminución del numero de • El 75% de pacientes presentan
receptores de Ach en la placa alteraciones tímicas
neuromuscular, mediado por acompañantes (hiperplasia 65% -
autoanticuerpos (80%:anticuerpos timoma 10%)
anti-receptores de Ach)
PATOGENESIS
La MG cumple los 5 criterios para
considerar a una enfermedad
autoinmune, como son:
A) Presencia de autoanticuerpos
B) Su fijación al antígeno diana
C) La producción de la enfermedad
por inyección experimental del
antígeno
D) Su transferencia pasiva por la IgG
E) La mejoría de la enfermedad al
reducir el nivel de anticuerpos
mediante plasmaféresis
Fisiopatología

sserman & Genkins

MIASTENIA CONGENITA

• Sin anticuerpos antirreceptor


• 1% de todos los casos de miastenia
• Forma familiar
• Autosómica recesiva
• Hay formas pre y postsinapticas MIASTENIA OCULAR  Debilidad de la musculatura
 Generalmente existe afectación de masticatoria condiciona la
MIASTENIA NEONATAL varios músculos extra oculares imposibilidad para cerrar por completo
• Paso de anticuerpos de la madre  Puede simular otros trastornos como la boca, quedando entreabierta.
miasténica al feto. mononeuropatías oculares u
oftalmoplejia internuclear.  Afectación de la musculatura cervical
• 15% de hijos de madres con MG
 Se generaliza en el 85% de los casos en puede provocar en las últimas horas del
• Se produce clínica a los 2 – 3 días tras el primer año. día el denominado síndrome de
el nacimiento caracterizado por  Ptosis palpebral(unilateral o bilateral). “cabeza caída” (dropped head
dificultad para la succión, hipotonía  Diplopia.(debilidad de los músculos syndrome)
generalizada y dificultad oculomotores, que no corresponde a
respiratoria. ningún nervio oculomotor.) MUSCULATURA DE LAS
• Autolimitada: cura en 2 semanas EXTREMIDADES
 MUSCULATURA FACIAL Y DEL Típicamente aparece una debilidad
CUELLO
Clínica de Miastenia Gravis Puede aparecer una facies inexpresiva, de predominio proximal, más
con dificultad para sonreír y gesticular. importante en miembros
superiores.

El paciente puede manifestar


dificultad para peinarse o sostener
los brazos por encima de los
hombros
DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
El diagnóstico de la MG es clínico, y
está basado en el patrón de
debilidad muscular y las
fluctuaciones con el ejercicio y
reposo, así como la ausencia de
alteración sensitiva, dolor o signos
del sistema nervioso central.
Requiere datos complementarios:

1. Respuesta clínica a fármacos


anticolinesterásicos (test de
edrofonio, piridostigmina) o test del
hielo (musculatura óculo-motora).
2. Estudio neurofisiológico (test de atropina) sobre todo en pacientes decremento de la amplitud del
estimulación repetitiva, de edad avanzada, asmáticos o con PEM.
electromiografía de fibra aislada). alteraciones cardiacas. • Generalmente se considera
3. Análisis serológico positivo de PRUEBA DEL HIELO positivo la prueba si el quinto
anticuerpos anti-RACH o anti-MUSK. • Se basa en el principio fisiológico potencial es al menos un 10%
4.- TAC/RMN torácica de la mejoría en la transmisión inferior en amplitud al primero.
DIAGNOSTICO neuromuscular a bajas • La sensibilidad es, en el mejor de
1. Demostrar que se trata de un temperaturas. los casos, del 75% en MG
defecto de la placa neuromuscular • Consiste en aplicar una bolsa con generalizada (entorno a un 50% de
mediante las pruebas hielo sobre el párpado cerrado de las miastenias oculares).
neurofisiológicas. un paciente con ptosis.
2. Defecto neuromuscular es • Tras dos minutos, se retira el hielo La mortalidad por MG es de
reversible por los y se comprueba una mejoría en el alrededor del 5%.
anticolinesterásicos grado de la ptosis. TRATAMIENTO
(prueba del edrofonio). • Puede utilizarse en aquellos SINTOMÁTICO: Bloquean la
3. La naturaleza autoinmune pacientes en los que la prueba de hidrólisis de la ACh y mejoran la
(detección de anticuerpos en Tensilon® es considerada de transmisión neuromuscular
sangre). riesgo.
4. Estudiar la presencia de otras PRUEBAS SEROLÓGICAS
enfermedades asociadas (timoma, ANTICUERPOS ANTIRRECEPTOR DE PATOGÉNICO_Impedir la síntesis de
neoplasia oculta, otras ACh
enfermedades autoinmunes). • Positivo en
5. Excluir otras enfermedades que el 80-90%
pueden presentarse con síntomas de los
parecidos. pacientes
con MG
PRUEBA DE TENSILON
• El cloruro de edrofonio es un generalizada, 45-60% de aquellos anticuerpos o eliminarlos de la
inhibidor de la acetilcolinesterasa con miastenia ocular. sangre.
con un inicio de acción rápido (30- • Es la prueba más específica pero su
45 segundos) y de corta duración (5 resultado positivo NO es
a 10 minutos). patognomónico de la MG
• Prolonga la presencia de Ach en la • La determinación de dichos
hendidura sináptica, con aumento autoanticuerpos constituye el
de la fuerza muscular. primer paso en el proceso
• Inyección de 2 mg (1ml=10mg)de diagnóstico tras la sospecha clínica.
cloruro de edrofonio intravenoso, • Si su determinación es negativa
que puede repetirse cada 60 (paciente seronegativo) y persiste
segundos hasta un máximo de 10 mg la sospecha de MG, la búsqueda de
en espera de respuesta clínica anticuerpos anti-MUSK está
beneficiosa. Previamente se justificada.
administra 0.5 – 1mg de atropina. • Los anticuerpos antimúsculo
estriado son más frecuentes en la
PRUEBA DE TENSILON forma de timoma
• Sensibilidad se sitúa en un 80-90%. • El nivel de anticuerpos NO se
• Falsos positivos : enfermedad de relaciona con la gravedad de la
motoneurona, síndrome de enfermedad pero si sirven para
Guillain-Barré, tumores monitorear la evolución y
hipofisarios o neuropatías respuesta al tratamiento.
diabéticas. ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS
• Reacciones adversas derivan de los ESTIMULACIÓN REPETITIVA
efectos muscarínicos de la Ach • La EMG convencional es normal
(aumento de la salivación, • La estimulación repetitiva del
molestias gastrointestinales). nervio motor a bajas frecuencias
• Bradicardia o broncoespasmo de estimulación (3Hz) produce un
efectos más graves (disponer de
MANEJO DE CRISIS AGUDAS EPIDEMIOLOGÍA Hipoparatiroidismo primario o
secundario
Ante un Px miastenico con una Las demencias se incrementa con la Panhipopituitarismo
debilidad aguda (respiratoria) es Edad. Se calcula que menos del 1% Uremia y demencia dialítica
preciso distinguir entre una crisis de las personas menores de 50 años Degeneración hepatocerebral
miasténica o colinérgica tiene demencia, pero que afecta a adquirida
un 5% de las personas mayores de 65 Carencia de B,, ácido folleo, pelagra
años.
La prevalencia de demencia Tumores
prácticamente se duplica cada 5 Gliomas o linfomas del cuerpo
años a partir de los 65. calloso
Así, se calcula que entre 65 y 69 Meningiomas frontales
años el 5% de la población tiene Gliomatosis cerebri
demencia, el 22% entre 85 y 89 años Linfoma endovascular
y el 35% entre 85 y 99 años. Síndromes paraneoplásicos
(«encefalitis límbica»)
ETIOLOGÍA Traumatismo
Hematoma subdural crónico
Enfermedades degenerativas Secuela de contusiones cerebrales
Enfermedad de Alzheimer* múltiples
Enfermedad de Huntington Demencia pugillstica
Enfermedad de los cuerpos de Lewy Infecciones y encefalopatías
difusos inflamatorias
Enfermedad de Parkinson
Meningoencefalitis crónicas por:
idiopática* a. Bacterias [Brucella, Listeríd, sífilis
Demencia «de tipo frontal» o micobacterias)
(taupatías y otras variedades)* b. Hongos (criptococo)
Complejo de la isla de Guam c. Virus de acción lenta
(parkinsonismo-demencia-esclerosis (panencefalitis esclerosante
lateral amiotrófica) subaguda,
Asociada a otras enfermedades leucoencefalopatía multifocal
(Wilson, Hallervorden-Spatz, progresiva, VIH)
esclerosis lateral amiotrófica,
d. Encefalitis autoinmunes
degeneración espinocerebelosa) e. Síndrome de Sjógren y otros
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y estados disinmunes
otras prionopatías * Enfermedad de Whipple
Enfermedades vasculares Enfermedades desmielinizantes
Infartos múltiples
Esclerosis múltiple y sus variedades
corticosubcorticales* Leucodistrofias
Leucoencefalopatía subcortical
Enfermedades de depósito y
(Binswanger)* metabólicas congénitas
Arteritis (de células gigantes y otras)
Enfermedad de Lafora
Malformaciones arteriovenosasEnfermedad de los cuerpos
gigantes poliglucosados ipoliglucosan-body)
Infartos selectivos bilaterales
Enfermedad con cuerpos de
La demencia es un síndrome (tálamo, cerebral anterior) inclusión intranudeares
progresivo de deterioro global de las Vasculitis (lupus eritematosoLipoidosis
funciones intelectuales (de la diseminado) Mucopolisacaridosis
memoria y de al menos otra como Estados de hipoperfusión por Aminoacidurias
lenguaje, gnosias, praxias o función obstrucciones bicarotídeas Hidrocefalia («a presión normal»)*
ejecutiva) adquiridas previamente, Trastornos metabólicos adquiridos
con preservación del nivel de y tóxicos*
vigilancia, que interfiere en el Fármacos
rendimiento laboral o social del Anoxia Etiología
individuo y le hace perder su Hipo e hipertiroidismo Hay dos grupos en la enfermedad de
autonomía personal. Alzheimer: los casos familiares y
los esporádicos. A su vez, en los
casos familiares se distinguen
aquellas familias en las que la
enfermedad de Alzheimer es de
comienzo precoz con clara
transmisión autosómica
dominante, de los casos de
comienzo tardío en los que las bases
genéticas son por ahora inciertas.
En la etiología de la variedad
esporádica de la enfermedad de
Alzheimer intervienen,
posiblemente, factores
predisponentes genéticos y
Ambientales.

FISIOPATOLOGIA
Hipomimia - También se hace evidente durante
Es la disminución de la la Marcha
movilidad de los músc. faciales - El movimiento voluntario suele
menores. amortiguarlo parcialm x un
PATOLOGÍA . . . que dan la apariencia momento
Inexpresiva característica de la Enf. - Frecuencia de 4 – 6 Hz
La Etiología de la EP es desconocida, - En la mano con temblor aparece
aunque actualmente se postula un Cuando el paciente está sentado “cuenta monedas” o “hacer
origen multifactorial, realiza menos cambios y no realiza pildoras”.
con componentes Hereditarios y los ajustes pequeños de - También en la cara y los labios,
Ambientales. posición, que sí lo hace una persona haciendo las “muecas de conejo”
Hay una Importante pérdida normal - Es un Temblor Alternante porque
Neuronal en la Pars Compacta de la se detecta un brote alternativo de
Sustancia Negra. Lentitud de Movimiento y actividad de músculos Agonistas y
La sintomatología aparece cuando se Disminución del balanceo Antagonistas en la Electromiografía
pierde aprox 80% de células natural de un brazo al caminar
dopaminérgicas de la Sustancia Signo de Myerson:
Negra. Reflejo glabelar Sintomatología MOTORA
persistente, no logra inhibir la rpta 02.- RIGIDEZ
Los Cuerpos de Lewy son de parpadeo. - Aparece en etapas avanzadas de la
Inclusiones intraneuronales Impedancia Digital. enfermedad.
hialinas, producto de la Al realizar Movimientos alternados -Se constata en los grupos
acumulación de la proteína alfa- rápidos, el paciente, al principio musculares sobresalientes durante
sinucleína. tiene éxito, luego se dificultan la palpación digital.
Encontrados en las neuronas de la progresivamente cuando se repiten -Al mover en forma pasiva una
Sustancia negra, Locus Coeruleus. volviéndose lentos y por ultimo se extremidad aparece una resistencia
bloquean por completo adoptando leve desde el principio, que continúa
CARACTERISTICAS CLINICAS el temblor alternante del paciente. durante todo el movimiento.
Temblor en Reposo de una Mano -A esta Rigidez se le denomina en
Signos Cardinales son: Temblor grueso, breve, intermitente barra de Plomo (Rigidez plástica)
- Bradicinesia, en algunos dedos de mano - La resistencia se puede manifestar
- Temblor de reposo, como:
- Rigidez Sintomatología MOTORA Fenómeno de Rueda Dentada o
- Trastornos de los reflejos 01.- TEMBLOR Signo de Negro.
Posturales - Es el Signo más evidente, más Donde hay Resistencia y
característicos y distintivo de EP. Relajaciones breves que se puede
MANIFESTACIONES INICIALES - En el 70% EP, es el signo que motiva percibir durante movimientos
la atención por el médico pasivos de una parte rígida.
Manifestaciones Premotoras - Se desarrolla en forma progresiva y BRADICINESIA
- Son síntomas inespecíficos asimétrica Es la lentitud de movimiento, tanto
- Trastornos olfatorios: Hiposmia, en - Se comprometen: las manos, el para su inicio, como durante su
90%pacientes brazo, maxilar inf, lengua y pies. ejecución.
- Trastornos de la Conducta en fase - El temblor se intensifica ante el (al realizar un movimiento, éste se
REM del Sueño estrés y al caminar, hace en forma muy lenta)
- Depresión, Cansancio excesivo, y desaparece durante el sueño. HIPOCINESIA
astenia - Un hemicuerpo se afecta antes que La Frecuencia y amplitud de
- Estreñimiento, poliuria el otro, luego ambos se movimiento están reducidas.
- Disfunción eréctil, dificultad para deterioran progresivamente, pero (el cuerpo se mueve pocas veces y
alcanzar el orgasmo siempre permanecen asimétricos. cuando se mueve lo hace poca
- Dolores musculares generalizados y distancia)
localizados TEMBLOR DE REPOSO
03.- BRADICINESIA
Parpadeo infrecuente - Es el Temblor característico del
Signo temprano, 5-10 Parkinson Es el signo más incapacitante de la
parp/min (Normal: 12-20 parp/min) - El temblor aparece cuando No se Enf Parkinson
realiza algún movimiento voluntario.
Capacidad limitada para ajustes ortostatismo con sincopes y
corporales del cuerpo y presincopes, fatiga al estar de pie
extremidades en respuesta al
desplazamiento de estas partes 02- Sialorrea
Pérdida involuntaria de la saliva en
04.- ALTERACIÓN EN LA MARCHA 75% pacientes
-La Marcha se reduce
progresivamente hasta llegar a 03- Estreñimiento
arrastrar los pies. Precede al inicio de sintomas
Marcha Festinante motores
Fenómeno de “Congelación”, Enlentecimiento del tránsito
- Es una expresión fuerte de la Efecto de algunos fármacos con
Bradicinesia acción anticolinérgica
- Es la incapacidad para
iniciar la marcha, y también para 04- Retraso del vaciamiento gástrico
continuar la marcha cuando hay Provoca saciedad precoz, o náuseas
obstáculos que normalmente no
deben alterarla TRASTORNOS DEL SUEÑO
05- ALTERACIÓN DE LOS REFLEJOS
POSTURALES

Es de los últimos signos motores en


aparecer, y
Es uno de los problemas más serios
e Incapacitantes,
que causa caídas y pérdida de la
autonomía.

SINTOMATOLOGÍA NO MOTORA

Se clasifican en
-Trastornos Psiquiatricos
-Trastornos del Sueño
-Sintomas Autonómicos

TRASTORNOS PSIQUIATRICOS

01- Depresión. Aparece en los


diferentes estadíos de la
enfermedad
02- Ansiedad
03- Alucinaciones y Psicosis. En
estadíos avanzados de la
enfermedad
04- Demencia.

TRASTORNOS AUTONÓMICOS
01- Hipotensión Ortostática:
Es al manifestación más frecuente
50-60%
Caida de la PAS de 20mmHg o de la
PAD de 10mmHg después de 03min
de bipedestación.
Es asintomática en el 60% de los
pacientes Intolerancia al