Tumeurs des méninges

C’est un ensemble de pathologies très variées regroupant les tumeurs

 Dérivant des cellules méningothéliales : méningiomes (les plus

fréquents)

 Des tumeurs mésenchymateuses

 Des tumeurs primitives mélanocytaires

 Et les hémangioblastomes.

Ce groupe présente d’importante hétérogénéité morphologique.

Les méningiomes

Définition OMS : il s’agit de tumeurs constituées de cellules méningothéliales

(arachnoïdiennes) qui sont typiquement attachée à la face interne de la dure-
mère.

Trois grades de malignité

Epidémiologie

• Il représente 36 % des tumeurs cérébrales aux USA

• 70 à 80 % des méningiomes sont considérés comme bénins quoique

d’authentiques méningiomes "bénins" peuvent récidiver après exérèse
macroscopiquement complète

• 20 à 30 % ont un comportement agressif

• L’age médian est de 65 ans ; augmentation du risque liée à l’âge

• Rares chez l'enfant et plus souvent agressifs

• Grade I : prédominance féminine

• Grades II et III : prédominance masculine

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Etiologie

• Antécédents d'irradiation, surtout dans l’enfance

• Rôle des hormones sexuelles

 présence des récepteurs à la progestérone

 plus fréquent chez les femmes

• Le plus souvent pas d'étiologie retrouvée

Localisation

• Convexité crânienne : la plus fréquente

• Base du crâne (méningiome olfactif), clivus...

• Fosse postérieure

• Nerf optique ; intraventriculaire (rare)

• Rachidienne, surtout thoracique

• Intra-osseuse, épidurale

• Méningiomes ectopiques : médiastin, peau, VAS, poumon…

Clinique

• La symptomatologie liée à la localisation

 déficit

 comitialité

 hypertension intracrânienne

 Découverte fortuite possible

Données de la radiologie

• Importante à connaître

• Tumeurs implantées sur la dure-mère

• Prise de contraste et hypersignal

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 • Raccordement en « queue de comète » avec la dure-mère

• Aspect typiquement homogène ; parfois kystique

• Œdème péritumoral : formes microkystiques

• Calcifications

• Hétérogénéité des tumeurs agressives

• Hyperostose

• réactionnelle

• ou secondaire à une infiltration tumorale osseuse

Examen macroscopique

• Masses arrondies, bien limitées

• Implantées sur la dure-mère

• Typiquement consistance ferme

 surtout les types fibroblastiques

 parfois calcifiés ou ossifiés

• Rechercher

 les zones de nécrose

 ce qui pourrait ressembler à du tissu cérébral

o couleur jaunâtre, friab

Extension

• L’infiltration des structures adjacentes est fréquente même dans les

formes bénignes dure-mère notamment

• Métastases très rares uniquement pour les grade III.

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 Facteurs pronostiques

Facteurs cliniques

• essentiellement qualité de l’exérèse, qui dépend

• localisation, degré d’extension

Histopronostic : grading OMS

• bon indicateur de récidive et d’agressivité

• % de récidive en fonction du grade

 grade I : 7 – 25 %

 grade II : 29 – 52 %

 grade III : 50 – 94

Méningiomes - Classification OMS 2016

Faible risque de récidive et d'évolution agressive

Grade I

 Méningothélial

 Fibroblastique

 Transitionnel

 Psammomateux

 Angiomateux

 Microkystique

 Sécrétoire

 Riche en lymphocyte et en plasmocytes

 Métaplasique

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Plus grande probabilité de récidive et d'évolution agressive

 Atypique

 A cellules claires Grade II

 Chordoïde

 Anaplasique

 Rhabdoïde Grade III

 Papillaire

 Méningiomes avec un index de prolifération élevé

Méningiome méningothélial

• Lobules de cellules tumorales

• Aspect syncytial

• Cytoplasme éosinophile

• Noyaux réguliers

Méningiome fibroblastique (fibreux)

• Cellules allongées, fusiformes

• Architecture fasciculée ou storiforme

• Peu d'enroulements cellulaires

Méningiome transitionnel

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 • La forme la plus typique

• Nombreux enroulements cellulaires

Traitement des méningiomes

Grade I

 chirurgie

Grade II

 chirurgie et surveillance clinico-radiologique plus étroite

 radiothérapie proposée si récidive

Grade III

 chirurgie et radiothérapie

 chimiothérapie peu efficace