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La importancia del estudio de los tumores del sistema nervioso central (SNC) deriva en que estos ocurren en
grandes variedades; producen numerosos síntomas neurológicos a causa de su tamaño, localización y
cualidades invasivas; suelen destruir los tejidos en los que se sitúan y desplazar los que los rodean; son
causas frecuentes de aumento de la presión intracraneal (PIC); y lo más importante, a menudo son mortales.
Para la sistematización de su estudio es necesario considerar que en la cavidad craneal y en el conducto
raquídeo se dan muchos tipos de tumores, tanto primarios como secundarios. Algunos son más frecuentes y
tienden a afectar a grupos de edad específicos.
Epidemiología
Las tasas de crecimiento e invasividad de los tumores varían; algunos, como el glioblastoma, son muy
malignos, invasivos y de progreso rápido, y otros, como el meningioma, son benignos, progresan con lentitud
y son compresivos. Estas peculiaridades patológicas son importantes porque tienen implicaciones clínicas
valiosas, con frecuencia explican los estados clínicos de evolución lenta o rápida.
Cada año en Estados Unidos se diagnostican tumores primarios de cerebro en unas 52 000 personas. Al
menos la mitad de estas neoplasias son malignas y causa de una elevada mortalidad.
Desplazamientos y herniaciones del encéfalo. Tiene importancia vital en todas las lesiones en masa. La
presión por una masa dentro de cualquiera de los compartimientos durales causa desviaciones o herniación
del tejido encefálico hacia un compartimiento adyacente en el que es más baja la presión. Esto puede
comprometer la perfusión vascular, lo que contrbuye a agravar todavía más el edema cerebral. Dado que la
bóveda craneal se divide por pliegues durales rígidos (hoz y tienda), la expansión localizada puede ser causa
de desplazamiento en relación con los tabiques de separación, lo que se traduce en las tres herniaciones bien
conocidas:
1. Subfalcicular o subfalciana (del cíngulo), que puede comprometer las ramas de la arteria cerebral
anterior. Empuja la circunvolución (giro) cingular abajo de la hoz, ocurre con frecuencia, pero se sabe
poco sobre sus manifestaciones clínicas, excepto que suele haber oclusión de una arteria cerebral
anterior e infarto del lóbulo frontal.
2. Transtentorial (uncinada, temporal mesial), que puede distorsionar el mesencéfalo y la protuberancia
adyacentes; el compromiso del tercer par craneal produce dilatación de la pipila y la compresión de la
arteria cerebral posterior puede ocasionar isquemia de la corteza visual.
3. Cerebelo-agujero occipital (amigdalina). Es la herniación de las amígdalas a través del agujero
occipital, que puede comprimir el bulbo y afectar a los centros cardíaco y respiratorio. Consiste en el
desplazamiento hacia abajo de las partes mediales inferiores de los hemisferios del cerebelo (sobre
todo los paraflóculos o amígdalas ventrales) a través el agujero occipital atrás de la médula cervical.
Las manifestacione clínica están menos bien delineadas que las de la hernia tentorial del lóbulo
temporal, pero se consideran que los signos de hernia cerebelosa son crisis de extensión tónica y
arqueamiento del cuello y el dorso, y extensión y
rotación interna de las extremidades, con
alteraciones respiratorias, irregularidades cardiacas
(bradicardia o taquicardia) y pérdida del
conocimiento.
1. Pacientes que se presentan con trastorno general de la función cerebral, cefaleas o convulsiones
Sus síntomas iniciales son vagos y los signos de enfermedad encefálica focal. Aparecen hasta que pasa cierto
tiempo. Las manifestaciones usuales son trastornos de la función mental, cefaleas, mareos y convulsiones.
Los tumores cerebrales que con mayor probabilidad producen todo este síndrome descrito son: glioblastoma
multiforme, astrocitoma, oligodendroglioma, ependimoma, carcinoma metastásico, meningioma y linfoma
primario del encéfalo.
a. Cambios en la función mental
Abarca irritabildad injustificada, labilidad emocional, inercia mental, introspección deficiente, mente olvidadiza,
indiferencia a las actividades sociales cotidianas y falta de iniciativa y espontaneidad. Somnolencia
extraordinaria o apatía pueden ser características destacadas de este estado. Se observan tanto reducción de
la cantidad de los pensamientos y las acciones como lentitud en el tiempo de reacción. Todo este complejo
sintomático se ha denominado trastorno psicomotor general y es el tipo de trastorno mental encontrado en
caso de enfermedad neurológica.
El paciente acepta gran parte del cambio de su conducta con paciencia; si manifiesta alguna queja, ésta se
refiere a que se siente débil, cansado o mareado (pero sin fenómenos rotatorios). Estos síntomas se vuelven
más notorios en unas cuantas semanas o meses. Cuando se interroga al paciente, cada respuesta va
precedida por una pausa prolongada; a veces el paciente no responde o lo hace con pocas palabras. Algunos
individuos están evidentemente confundidos o dementes.
b. Cefaleas Son síntomas tempranos y su naturaleza es variable. En algunos casos el dolor es ligero, de
carácter sordo y episódico; en otros es intenso y sordo o agudo pero también intermitente. Si hay
algunos aspectos característicos de la cefalea, éstos serían su ocurrencia nocturna o su presencia al
despertar por la mañana y quizá su calidad no pulsátil profunda. Sin embargo, éstos no son atributos
específicos, puesto que la migraña, las cefaleas vasculares hipertensivas, etc., también pueden iniciar
en las primeras horas de la mañana o al despertar. Si ocurren vómitos cuando el dolor de cabeza es
más intenso, es muy probable un tumor. El dolor de cabeza en el occipucio y la nuca acompañado de
vómitos indica un tumor en el cerebelo y el agujero occipital o cerca de ellos. La presión del LCR es
normal durante las primeras semanas en que la cefalea está presente y ésta sólo puede atribuirse a
tumefacción local de los tejidos y deformación de los vasos sanguíneos en el tumor o sus alrededores.
Más adelante, el dolor de cabeza parece relacionarse con aumentos de la PIC y por ello, como se
comenta en el capítulo 10, se presenta temprano en la mañana después de estar acostado y de
vomitar. Los tumores que se localizan por arriba del tentorio causan cefalea en el lado del tumor y su
vecindad, en las regiones orbitofrontal, temporal o parietal; los tumores en la fosa posterior suelen
ocasionar cefalea retroauricular u occipital ipsolateral. Con elevación de la PIC, la regla es la cefalea
bifrontal o bioccipital, sin considerar la localización del tumor.
c. Vómitos y mareos Aparecen en un número hasta cierto punto pequeño de pacientes con síndromes
tumorales y suelen acompañar a la cefalea cuando ésta es intensa. Son más frecuentes con tumores
de la fosa posterior. Algunos individuos pueden vomitar de manera inesperada y forzada, sin náuseas
precedentes (vómitos en proyectil), pero otros sufren tanto náuseas como malestar intenso. Los
vómitos no suelen relacionarse con la ingestión de alimentos; a menudo se presentan antes del
desayuno.
La queja de mareos no se describe con presición. El vértigo posicional franco puede ser un síntoma de tumor
de la fosa posterior.
d. Convulsiones Convulsiones focales o generalizadas es la otra manifestación importante. Una
convulsión es un trastorno transitorio de la función cerebral consecutivo a una descarga neuronal
paroxística anormal en el cerebro. Las neoplasias pueden precipitar convulsiones a cualquier edad,
pero son una causa muy importante de este trastorno en la edad madura y avanzada, cuando la
incidencia de enfermedades neoplásicas aumenta. Las convulsiones son a menudo el síntoma inicial
del tumor y muchas veces son de carácter parcial (focales). Es más probable que ocurran por lesiones
estructurales que afectan las regiones frontal, parietal o temporal. Las manifestaciones clínicas y
electroencefalográficas iniciales de las convulsiones parciales indican que sólo se activó una parte
limitada de un hemisferio cerebral.Se observaron en 20 a 50% de todos los pacientes con tumores
cerebrales en diversas series. Una primera crisis convulsiva durante la vida adulta siempre sugiere
tumor cerebral y es la manifestación inicial más común. Tienen una presentación focal, es decir, son
parciales, y después se generalizan. Puede haber una crisis convulsiva o muchas, y es posible que se
presenten después de los otros síntomas o que los precedan.
e. Síntomas y signos focales: Tarde o temprano se descubren signos cerebrales focales; algunos
pacientes pueden presentarse por primera vez con esos signos. Sin embargo, al principio los signos
focales suelen ser ligeros y sutiles.
2. Pacientes con tumor que se presentan sobre todo con signos de incremento de la presión intracraneal
Los síntomas y signos característicos de aumento de la PIC: cefaleas bifrontales y bioccipitales periódicas que
despiertan al paciente durante la noche o se presentan al despertar, vómitos en proyectil, torpeza mental,
marcha inestable, incontinencia de esfínteres y papiledema. Todos son resultado de la hidrocefalia. A veces la
PIC elevada precede a los signos cerebrales focales.
Es importante que el diagnótico debe hacerse por CT o MRI en todos los pacientes con síntomas de
incremento de la PIC con o sin signos focales.
Los tumores que más se presentan de esa forma son
meduloblastoma, ependimoma del cuarto ventrículo,
hemangioblastoma del cerebelo, pinealoma, quiste coloide del
tercer ventrículo y, con menor frecuencia, craneofaringioma o
tumor alto de la médula espinal. Además, en algunos de los
gliomas cerebrales y la gliomatosis del cerebro.
Algunos
tumores
intracrane
ales
primarios
…
La mayor parte de los tumores cerebrales primarios se origina de células gliales —es decir, son gliomas—,
una categoría que incluye astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas y otros tipos más raros. Otros
tumores surgen de estructuras ectodérmicas relacionadas con el encéfalo (meningiomas); un grupo cada vez
más importante proviene de linfocitos o sus histiocitos progenitores, es decir, células reticulares (linfomas del
CNS). Y otro grupo más se origina de elementos neuronales precursores (neuroblastomas, meduloblastomas),
células germinales (germinoma, craneofaringioma, teratoma, etc.) o de elementos endocrinos (adenoma
hipofisario).
Algunos de estos tumores —como los craneofaringiomas, meningiomas y schwannomas— tienden a crecer
en sitios particulares de la cavidad craneal (y por ende producen ciertos síndromes neurológicos
característicos).
Cincuenta por ciento de todas las neoplasias primarias intracraneales corresponde a gliomas y el porcentaje
restante a meningiomas, adenomas hipofisarios, neurofibromas y otros tumores. Los tumores quizá se
presenten a cualquier edad, pero cierto tipo de gliomas muestra predilección por una edad en particular.
Los tumores pueden inducir signos neurológicos distintos de los de la compresión directa o infiltración, lo cual
da lugar a errores en la localización clínica. Estos signos falsos de localización incluyen parálisis del tercer o
sexto par craneal y respuestas plantares extensoras bilaterales causadas por síndromes de herniación y una
reacción plantar extensora ipsolateral a un tumor hemisférico, como resultado de la compresión del pedúnculo
cerebeloso opuesto contra la tienda del cerebelo.
Manifestaciones clínicas
Aparecen de forma gradual. En caso de lesiones extradurales, el dolor es notable; se agrava de manera
característica con la tos o los esfuerzos; puede ser de carácter radicular, localizado en la espalda o percibirse
de modo difuso en una extremidad; también se acompaña en ocasiones de déficit motores, parestesias o
entumecimiento, sobre todo en las extremidades inferiores. De igual forma, pueden presentarse disfunción
vesical, intestinal o sexual.
La exploración puede revelar hipersensibilidad raquídea localizada. Algunas veces se encuentra una
deficiencia segmentaria de neurona motora inferior o cambios sensoriales en un dermatoma.
Diagnóstico: Imagenología
Radiografías simples de la columna vertebral pueden ser normales, pero a menudo revelan alteraciones
cuando hay depósitos metastásicos. En ocasiones es necesaria la mielografía por CT o MRI para identificar y
localizar el sitio de la compresión medular.
Fuentes consultadas
Longo, D., Kasper, D., & Jameson, L. (2012). Harrison Principios de Medicina Interna (18 ed). México
D.F.: McGraw-Hill Interamericana Editores, S.A.
McPhee, S., & Papadakis, M. (2012). Diagnóstico clínico y tratamiento. México, D.F.: McGraw-Hill
Interamericana.
Ropper, A., & Brown, R. (2007). Principios de Neurología de Adams y Víctor (8va ed). México D.F.:
McGraw-Hill Interamericana Editores, S.A.
Kumar V., Abbas A., Aster J. (2013). Robbins Patología Humana. Barcelona: Elsevier España; 2013.