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Clínicas Mexicanas de Anestesiología

Número 18, septiembre–diciembre de 2012

CLÍNICA DE ALTERACIONES
CONGÉNITAS EN EL PACIENTE
PEDIÁTRICO
Clínicas Mexicanas de Anestesiología
Número 18, septiembre–diciembre de 2012

Clínica de alteraciones
congénitas en el paciente
pediátrico
Editor:
Acad. Dr. Raúl Carrillo Esper
Academia Nacional de Medicina. Academia Mexicana de Cirugía.
Profesor Titular de Posgrado de Medicina del Enfermo en Estado Crítico.
Expresidente del Colegio Mexicano de Anestesiología.
Expresidente de la Asociación Mexicana de
Medicina Crítica y Terapia Intensiva.
Jefe de la UTI, Fundación Clínica Médica Sur.

Editora invitada:
Dra. Diana Moyao García
Anestesióloga, Anestesióloga Pediatra y Algóloga. Jefe del Servicio de
Anestesia. Departamento de Anestesia y Algología del Hospital Infantil de
México “Federico Gómez”. Profesor Adjunto de Anestesiología Pediátrica,
Universidad Nacional Autónoma de México. Miembro del Comité Académico
de Anestesiología. DEPI, Universidad Nacional Autónoma de México.
Expresidenta del Colegio Mexicano de Anestesiología, A. C. Miembro del
Consejo Consultivo del Colegio Mexicano de Anestesiología, A. C.

ERRNVPHGLFRVRUJ
Editorial
Alfil
Clínica de alteraciones congénitas en el paciente pediátrico

Todos los derechos reservados por:


E 2013 Editorial Alfil, S. A. de C. V.
Insurgentes Centro 51–A, Col. San Rafael
06470 México, D. F.
Tels. 55 66 96 76 / 57 05 48 45 / 55 46 93 57
e–mail: alfil@editalfil.com
www.editalfil.com

ISBN 978–607–8283–08–8

Dirección editorial:
José Paiz Tejada

Editor:
Dr. Jorge Aldrete Velasco

Revisión editorial:
Irene Paiz, Berenice Flores

Revisión técnica:
Dr. Jorge Aldrete Velasco

Ilustración:
Alejandro Rentería

Diseño de portada:
Arturo Delgado

Impreso por:
Solar, Servicios Editoriales, S. A. de C. V.
Calle 2 No. 21, Col. San Pedro de los Pinos
03800 México, D. F.
Febrero de 2013

Esta obra no puede ser reproducida total o parcialmente sin autorización por escrito de los editores.

Los autores y la Editorial de esta obra han tenido el cuidado de comprobar que las dosis y esquemas
terapéuticos sean correctos y compatibles con los estándares de aceptación general de la fecha de
la publicación. Sin embargo, es difícil estar por completo seguros de que toda la información pro-
porcionada es totalmente adecuada en todas las circunstancias. Se aconseja al lector consultar cui-
dadosamente el material de instrucciones e información incluido en el inserto del empaque de cada
agente o fármaco terapéutico antes de administrarlo. Es importante, en especial, cuando se utilizan
medicamentos nuevos o de uso poco frecuente. La Editorial no se responsabiliza por cualquier alte-
ración, pérdida o daño que pudiera ocurrir como consecuencia, directa o indirecta, por el uso y apli-
cación de cualquier parte del contenido de la presente obra.
Colaboradores

Dr. Juan Manuel Alarcón Almanza


Adscrito al Departamento de Anestesia y Algología del Hospital Infantil de Mé-
xico “Federico Gómez”. Adscrito al Departamento de Anestesia del Hospital del
Niño Morelense. Miembro del Colegio Mexicano de Anestesiología, A. C., y de
la Sociedad Mexicana de Anestesiología Pediátrica.
Capítulos 4, 5
Dra. Rosina Alcaraz Ramos
Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Residente 5º año de Anestesiolo-
gía Pediátrica.
Capítulo 2
Dr. Luis H. Eraña Guerra
Cirujano Pediatra Urólogo. Ex Jefe del Servicio de Urología del Hospital Infantil
de México “Federico Gómez”.
Capítulo 13
Dr. Alejandro Escalona Espinosa
Anestesiólogo General y Ex Residente de Anestesia Pediátrica del Hospital In-
fantil de México “Federico Gómez”. Profesor invitado al curso de Anestesiología
Pediátrica del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Residente de 5º
año de Anestesiología Pediátrica.
Capítulos 2, 3, 13, 14, 15

V
VI Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Colaboradores)

Dr. Víctor Edmundo Fuentes García


Jefe del Departamento de Anestesia y Algología, Hospital Infantil de México
“Federico Gómez”. Profesor Titular del Curso Universitario de Especialización
en Anestesiología Pediátrica. Miembro del Colegio Mexicano de Anestesiología.
Sociedad Médica del Hospital ABC. Sociedad Médica del Hospital Español. So-
ciedad Médica del Hospital Infantil Privado. Sociedad Médica del Hospital Án-
geles del Pedregal. Sociedad Mexicana de Anestesiología Pediátrica (fundador
y primer presidente). Asociación de Médicos del Hospital Infantil de México
“Federico Gómez”.
Capítulos 14, 15

Dra. Constanza García Delgado


Médico Adscrito al Departamento de Genética. Profesor adjunto de la Especiali-
dad de Genética Médica, Facultad de Medicina, UNAM. Investigadora responsa-
ble de tres protocolos del Departamento de Genética, y como coautora en otros
tres. Pertenencia a Sociedades y Academias. Pertenece a la Asociación de Médi-
cos del Hospital Infantil de México, A. C., Asociación Mexicana de Genética Hu-
mana, A. C., Sociedad Mexicana de Errores Innatos del Metabolismo y Tamiz
Neonatal, A. C.
Capítulo 1

Dra. Sandra Gerardo de la Cruz


Anestesióloga Pediatra. Médico Adscrito al Servicio de Anestesiología del Hos-
pital Infantil de México “Federico Gómez”. Médico adscrito al Servicio de Anes-
tesiología del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional “Siglo XXI”,
IMSS. Miembro de la Sociedad Mexicana de Anestesiología Pediátrica.
Capítulos 17, 18

Dra. Guadalupe Patricia Gómez Meléndez


Médico Adscrito al Servicio de Anestesiología del Hospital Infantil de México
“Federico Gómez”. Profesor invitado al curso de Anestesiología Pediátrica. So-
ciedad Mexicana de Anestesiología Pediátrica. Sociedad de Médicos del Hospi-
tal Infantil de México.
Capítulos 9, 13

Dr. Fernando José González Ledón


Cirujano Pediatra Urólogo. Médico Adscrito al Servicio de Urología del Hospital
Infantil de México “Federico Gómez”.
Capítulo 13
Colaboradores VII

Dra. María del Carmen López Ramírez


Médica Adscrita al Departamento de Anestesia y Algología, Hospital Infantil de
México “Federico Gómez”.
Capítulo 12

Dr. Kelly Arlett Maldonado Sánchez


Anestesiólogo General y Anestesiólogo Pediatra. Médico Adscrito al Departa-
mento de Anestesia y Algología del Hospital Infantil de México “Federico Gó-
mez”. Residente de 5º año de Anestesiología Pediátrica.
Capítulos 2, 3, 14, 15

Dra. Diana Moyao García


Anestesióloga, Anestesióloga Pediatra y Algóloga. Jefe del Servicio de Aneste-
sia. Departamento de Anestesia y Algología del Hospital Infantil de México “Fe-
derico Gómez”. Profesor Adjunto de Anestesiología Pediátrica, Universidad
Nacional Autónoma de México. Miembro del Comité Académico de Anestesio-
logía. DEPI, Universidad Nacional Autónoma de México. Expresidenta del Co-
legio Mexicano de Anestesiología, A. C. Miembro del Consejo Consultivo del
Colegio Mexicano de Anestesiología, A. C.
Capítulo 12

Dr. Ranulfo Enrique Pazos Alvarado


Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Residente de 5º año de Aneste-
siología Pediátrica.
Capítulos 2, 3

Dr. Juan Carlos Ramírez Mora


Médico Adscrito al Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Médico Ads-
crito al Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE. Médico Adscrito
al Hospital Infantil de Tlaxcala. Profesor Invitado al Curso de Anestesiología
Pediátrica del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Profesor Adjunto
al Curso de Alta Especialidad en Medicina del Dolor Pediátrico del Hospital In-
fantil de México “Federico Gómez”. Miembro Asociado al Colegio Mexicano
de Anestesiología, A. C. Miembro de la Sociedad Mexicana de Anestesiología
Pediátrica. Miembro de la Sociedad de Médicos del CMN “20 de Noviembre”,
ISSSTE.
Capítulos 19, 20

Dra. Nancy Elizabeth Rodríguez Delgado


Médico Adscrito al Servicio de Anestesiología del Hospital Infantil de México
“Federico Gómez”. Médico Adscrito del Hospital General de México. Profesor
VIII Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Colaboradores)

invitado al Curso de Anestesia Pediátrica del Hospital Infantil de México “Fede-


rico Gómez”.
Capítulos 6, 10, 11

Dr. Gustavo Teyssier Morales


Medico Adscrito al Servicio de Cirugía de Tórax y Endoscopia del Hospital In-
fantil de México “Federico Gómez”.
Capítulos 10, 11

Dra. Silvia Torres Galindo


Médico Adscrito al Servicio de Anestesia. Departamento de Anestesia y Algolo-
gía del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”.
Capítulo 16

Dr. Gustavo Ayax Vega Gil Hernández


Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Profesor Adjunto del Curso de
Anestesiología Pediátrica.
Capítulos 2, 3

Dra. Lina Zamora Trejo


Médico Adscrito al Departamento de Anestesia y Algología. Hospital Infantil de
México “Federico Gómez”. Profesor Invitado al Curso Universitario de Especia-
lización en Anestesiología Pediátrica. DEPI, UNAM. Colegio Mexicano de
Anestesiología, A. C., Sociedad Mexicana de Anestesiología Pediátrica, A. C.
Capítulos 7, 8
Contenido

Prólogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XI
Acad. Dr. Raúl Carrillo Esper
1. Genética y anestesia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Constanza García Delgado
2. Alteraciones de la vía aérea superior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
Gustavo Ayax Vega Gil Hernández,
Ranulfo Enrique Pazos Alvarado,
Kelly Arlett Maldonado Sánchez,
Alejandro Escalona Espinosa, Rosina Alcaraz Ramos
3. Higroma quístico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
Gustavo Ayax Vega Gil Hernández,
Ranulfo Enrique Pazos Alvarado,
Kelly Arlet Maldonado Sánchez,
Alejandro Escalona Espinosa
4. Labio y paladar hendido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
Juan Manuel Alarcón Almanza
5. Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica . . . . . . . . . . . . . . 41
Juan Manuel Alarcón Almanza
6. Hernia diafragmática congénita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
Nancy Elizabeth Rodríguez Delgado
7. Enfisema lobar congénito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
Lina Zamora Trejo

IX
X Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Contenido)

8. Masas mediastinales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73
Lina Zamora Trejo
9. Gastrosquisis y onfalocele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
Guadalupe Patricia Gómez Meléndez
10. Atresia y estenosis intestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
Nancy Elizabeth Rodríguez Delgado, Gustavo Teyssier Morales
11. Malformaciones anorrectales: ano imperforado . . . . . . . . . . 113
Nancy Elizabeth Rodríguez Delgado, Gustavo Teyssier Morales
12. Hipertrofia congénita de píloro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
Diana Moyao García, María del Carmen López Ramírez
13. Extrofia vesical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
Guadalupe Patricia Gómez Meléndez,
Alejandro Escalona Espinosa, Luis H. Eraña Guerra,
Fernando José González Ledón
14. Atresia de vías biliares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
Víctor Edmundo Fuentes García,
Kelly Arlett Maldonado Sánchez,
Alejandro Escalona Espinosa
15. Megacolon agangliónico congénito (enfermedad de
Hirschsprung) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153
Víctor Edmundo Fuentes García,
Kelly Arlett Maldonado Sánchez,
Alejandro Escalona Espinosa
16. Teratoma sacrococcígeo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
Silvia Torres Galindo
17. Encefalocele y mielomeningocele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
Sandra Gerardo de la Cruz
18. Craneosinostosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
Sandra Gerardo de la Cruz
19. Hidrocefalia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197
Juan Carlos Ramírez Mora
20. Tumores espinales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
Juan Carlos Ramírez Mora
Índice alfabético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209
Prólogo
Acad. Dr. Raúl Carrillo Esper

La anestesia pediátrica ha alcanzado en los últimos años un elevado nivel de cali-


dad y seguridad en su práctica y tecnología gracias a los avances en el conoci-
miento de la fisiología, la genética y la biología molecular, entre otras.
El profesional de la anestesia que se dedica a esta rama de la anestesiología
tiene la necesidad imperiosa de actualizarse continuamente por la rápida y cam-
biante modificación de los conceptos y técnicas anestésicas, en especial en lo re-
ferente al área de las alteraciones congénitas.
Por este motivo, este número de las Clínicas Mexicanas de Anestesiología está
dedicado al minucioso análisis de las alteraciones congénitas más frecuentes y
su abordaje anestésico. La Dra. Diana Moyao García, distinguida anestesióloga
mexicana, expresidente de nuestro Colegio, miembro del Consejo Consultivo y
experta en anestesia pediátrica, es la editora invitada y encargada de diseñar y ela-
borar el contenido de este texto en conjunto con distinguidos anestesiólogos y
expertos en cada una de las áreas que son tratadas.
Los interesados en anestesia pediátrica que lean este volumen tendrán acceso
a información actual magistralmente tratada con la cual podrán ponerse al día en
los aspectos más novedosos relacionados con este interesante tema, con lo que
de seguro podrán mejorar su práctica cotidiana.
El Colegio Mexicano de Anestesiología, A. C., se congratula y enorgullece
de la intensa actividad académica desarrollada por la Dra. Moyao García y sus
colaboradores, que se ve reflejada en este número de las Clínicas Mexicanas de
Anestesiología.

XI
XII Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Contenido)
1
Genética y anestesia
Constanza García Delgado

El objetivo de este capítulo es brindar una introducción a los conocimientos bási-


cos en genética que el especialista en anestesiología pediátrica debe tener.
Gracias al avance de la ciencia médica en general (en particular en genética
y biología molecular, entre otras), los médicos se han visto beneficiados en la for-
ma en que se atiende a los pacientes, hay un mejor conocimiento de las enferme-
dades y sus causas hereditarias, y en algunos casos de la susceptibilidad indivi-
dual para algunos padecimientos; por todo lo anterior se ve la importancia de
comprender cómo se hereda la información genética.

ESTRUCTURA DEL DNA


E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

La información genética o hereditaria está contenida en el genoma humano; éste


está formado tanto por genes nucleares (en un número aproximado de 23 000)
como por genes mitocondriales (los cuales son 37). El ácido desoxirribonucleico
(DNA) es una macromolécula que contiene la información genética y cuya fun-
ción es compleja. En 1953 Watson y Crick pusieron a consideración el ya clásico
modelo de “la doble hélice”; éste (DNA) se encuentra conformado por bases ni-
trogenadas y azúcares del tipo de las pentosas (desoxirribosa), así como por enla-
ces fosfato, que presentan una orientación en sentido 5’ a 3’. Las bases nitrogena-
das del DNA son adenina y guanina (denominadas bases púricas) y citosina y
timina (denominadas bases pirimidínicas). El uracilo es una base pirimidínica

1
2 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 1)

que se encuentra únicamente en el RNA (ácido ribonucleico). La unión de la base


nitrogenada con una pentosa se llama nucleósido; la unión entre los nucleósidos
se realiza por enlaces fosfato, y a estos dos últimos se les llama nucleótidos. La
secuencia de los enlaces permite unir el carbono 5’ de un nucleótido con el carbo-
no 3’ del siguiente nucleótido, lo cual explica la polaridad del DNA, ya que es
una doble hélice, y la hélice complementaria se encuentra en sentido contrario
(antiparalela). Las bases en el DNA están dispuestas hacia el centro de la doble
cadena y unidas entre sí por enlaces tipo puentes de hidrógeno; una adenina siem-
pre estará unida a una timina con dos enlaces, mientras que la guanina y la citosi-
na estarán unidas entre sí por tres enlaces. Las bases se encuentran a todo lo largo
de la cadena de DNA, que tiene una longitud de tres billones de pares de bases
en el genoma humano; si se pudiera extender, esta molécula tendría una longitud
aproximada de 2 m, con un diámetro de 2.7 nm. La función fundamental de nues-
tros genes (éstos son secuencias de DNA) es codificar las diferentes proteínas o
polipéptidos que nos constituyen. Para ello el DNA debe en primer lugar transcri-
birse a ácido ribonucleico (RNA) y posteriormente traducirse a proteína; esta se-
cuencia se conoce como “dogma central de la biología molecular”. La transmi-
sión de la información contenida en el DNA se inicia en el núcleo de la célula con
la replicación (semiconservativa) del mismo para que se obtengan dos cadenas
que iniciarán la transcripción, lo que da como resultado el RNA mensajero y pos-
teriormente el RNA maduro. A través de procesos que remueven secuencias que
no codifican para algún polipéptido y que son llamadas intrones, los exones que
permanecen en el RNA son secuencias “codificadoras” que contienen nuestros
genes y tienen una secuencia de nucleótidos. Lo siguiente es el proceso llamado
traducción, en el cual los nucleótidos son “leídos” en grupos de tres (codones o
trinucleótidos); cada uno de ellos contiene el “código genético”, el cual, depen-
diendo de la secuencia, precisará el aminoácido que corresponda. La síntesis de
proteínas se lleva a cabo en el citoplasma y el RNA es clave dentro de este pro-
ceso, ya que el RNA mensajero llevará el codón hacia los ribosomas (RNA ribo-
somal) y su secuencia se complementará con el anticodón, el cual es dado por el
RNA de transferencia. Un codón puede codificar para más de un aminoácido y
tres de ellos no codifican para ninguno, indicando el final de la proteína. Si por
alguna situación la secuencia de nucleótidos es alterada o modificada, y esto tiene
repercusión en la proteína codificada y se asocia esta situación con una patología,
a este cambio se le llama mutación. Los cambios que no modifican la función de
la proteína y que se presentan en más de 1% de la población se llaman polimorfis-
mos. La secuencia codificadora que forma parte de los genes se llama porción
estructural y su expresión es controlada por una secuencia que se encuentra en
la parte inicial del gen 5’ llamada reguladora o promotora, la cual, por decirlo de
forma sencilla, “enciende o apaga” al gen en cuestión. Esto funciona como un
mecanismo de encendido o apagado según los requerimientos de la célula.1,2
Genética y anestesia 3

Cuando la célula no se está dividiendo el DNA se encuentra asociado a proteí-


nas llamadas histonas que compactan el DNA en nucleosomas; posteriormente
se producen niveles mayores de estructura conocidos como solenoides, lazos y
finalmente cromosomas.
En las células humanas existen 23 pares de cromosomas y éstos se observan
cuando la célula está en división; este proceso se llama mitosis. Durante la fecun-
dación el cigoto recibe de parte de cada gameto un grupo de genes (gen es la uni-
dad de la información genética) en los 23 cromosomas (número haploide), los
cuales se recombinan, condicionando los caracteres del nuevo organismo.3,4

MENDELISMO BÁSICO

Gregorio Johann Mendel es el creador de la genética; en 1865 concluyó y presen-


tó su trabajo Experimentos en los híbridos de algunas plantas, que fueron la base
de lo que hoy se conoce como las leyes de la herencia, las cuales son básicamente
la ley de la segregación y de la distribución independiente (de los genes). Tam-
bién se la conoce como herencia mendeliana, clásica, monogénica o monofacto-
rial.4
Es importante señalar que, dependiendo del locus, los genes encargados de una
misma función y que ocupan el mismo lugar o locus en el cromosoma homólogo
correspondiente se llaman alelos o alelomorfos. Los cromosomas son homólogos
en cuanto a su estructura y número de loci (plural de locus) se refiere, pero no en
cuanto a las características (o efecto) de los genes que cada uno lleva. Los genes
alterados o mutados se pueden encontrar en los cromosomas autosomas o en los
cromosomas sexuales; por lo tanto, existen patrones de herencia, denominados
autosómico dominante, autosómico recesivo, ligado al cromosoma X dominante
o recesivo. En la práctica clínica es importante, dentro del consejo genético y de-
pendiendo del tipo de herencia, hacer énfasis en los riesgos de repetición de
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

acuerdo con cada caso en particular.


Dismorfología es el término que acuñó en 1966 el Dr. David W. Smith para
describir el estudio de los defectos congénitos del ser humano, anormalidades de
la estructura corporal surgidas antes del nacimiento, es decir, producidas durante
la vida intrauterina y que se manifiestan en el nacimiento, y que podrían deberse
a causa genética o a causa no genética.3
Las principales causas de malformaciones son:
a. Cromosomopatías, en 10.1% de los casos.
b. Mutaciones génicas, en 3.1%.
c. Familiares, en 14.5%.
d. Por herencia multifactorial, en 23%.
e. Por teratógenos, en 3.2%.
4 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 1)

f. Debidas a factores uterinos, en 2.5%.


g. 0.4% están asociadas a gemelaridad.
h. El resto se deben a etiología desconocida.

En la herencia monofactorial o monogénica se trata siempre de un alelo o de un


par de alelos cuyo efecto puede ser dominante o recesivo, y que podrán estar en
los cromosomas autosomas o bien en los cromosomas sexuales, así que depende-
rá del efecto de los genes y de su situación que los individuos portadores de deter-
minado carácter fisiológico o patológico lo transmitan a sus descendientes por
un proceso hereditario. En la herencia autosómica dominante el carácter fisioló-
gico o patológico se transmite por parte de padre o de madre (quienes no necesa-
riamente manifiestan el mismo carácter) a la mitad de los hijos, con independen-
cia del sexo de éstos. Un ejemplo de este tipo de herencia es el síndrome de
Crouzon, el cual se debe a una mutación en FGFR3 (gen del receptor del factor
de crecimiento de fibroblastos 3) y está caracterizado principalmente por sinosto-
sis bicoronal, frente prominente, hipertelorismo, proptosis ocular, hipoplasia me-
diofacial y nariz incurvada, “ganchuda”.
En la herencia autosómica recesiva el carácter fisiológico o patológico se
transmite de padres aparentemente normales, aunque portadores heterocigotos
de un gen mutante recesivo anormal, a uno de cada cuatro hijos, sin importar el
sexo de éstos, es decir, a 25% de la progenie. Un ejemplo clásico es el albinismo
oculocutáneo o universal (gen localizado en 15q11.2_q12) (cromosoma número
15 en el brazo largo), que debe ser estudiado, ya que en esta alteración existe hete-
rogeneidad (variantes y diversos tipos de albinismo) y clínicamente llama la aten-
ción por la hipopigmentación de piel y cuero cabelludo, además de la del iris. Se
debe tomar en cuenta la consanguinidad de los progenitores; aunque los genes
recesivos son raros en la población general, son más frecuentes en los casos de
matrimonios consanguíneos, los cuales es más probable que compartan genes en
común. Cabe señalar que con este tipo de herencia en algunos padecimientos se
puede realizar la detección de portadores y, en caso de que alguno lo sea, se puede
realizar el mismo examen en el futuro cónyuge. Los parientes en primer grado
comparten 50% de sus genes (padre e hija, madre e hijo, hermano y hermana);
los parientes en segundo grado comparten 25% de sus genes (tío y sobrinos, tía
y sobrinos), y los parientes en tercer grado comparten 12.5% de sus genes (primos
hermanos).
En la herencia ligada al cromosoma X recesiva el carácter se transmite de ma-
dre aparentemente normal, aunque portadora heterocigota de un gen recesivo, a
la mitad de los hijos varones, mismos que, puesto que son hemicigotos (hemici-
goto es un término que se utiliza para referirse al genotipo de un individuo que
en lugar de un par de genes tiene un solo gen específico) para el gen en cuestión,
expresan el efecto recesivo de éste por no tener alelo que lo contrarreste; la mitad
Genética y anestesia 5

de las hijas serán portadoras como su madre y el resto de los hijos serán normales.
El padre afectado hará portadoras a todas sus hijas, mientras que sus hijos varones
serán normales. Esto se entiende si se toma en cuenta que el padre siempre da a
sus hijas el cromosoma X, que en este caso es portador de un gen anormal, y en
cambio a sus hijos varones les da el cromosoma Y, que no lleva el gen mutante.
Si una mujer portadora se casa con un hombre afectado la mitad de las hijas resul-
tarán afectadas por homocigosis, las otras hijas serán portadoras como su madre
y la mitad de los varones estarán afectados. Ejemplo de este tipo de herencia es
la hemofilia, que representa el grupo de enfermedades hemorrágicas más fre-
cuente; la hemofilia clásica, también llamada A, se debe a la deficiencia del fVIII
y constituye 85% de todas las hemofilias.
Otro ejemplo clásico de este tipo de herencia son las distrofias musculares tipo
Duchenne y tipo Becker, y constituyen un reto para el anestesiólogo, sobre todo
cuando los pacientes se encuentran ya en silla de ruedas con contracturas en las
extremidades y, a medida que avanza el tiempo, con escoliosis y déficit de la fun-
ción pulmonar, cardiomiopatía que se presenta después de los 10 años. Esta alte-
ración muscular está causada por las mutaciones en el gen de la distrofina locali-
zado en 8Xp21.5
En la herencia dominante ligada al cromosoma X el gen anormal se manifesta-
rá tanto en los individuos de sexo femenino, que son heterocigotos, como en los
de sexo masculino, que son hemicigotos. Clínicamente se observa que el efecto
es más severo en estos últimos por la falta en ellos de un alelo normal, que en cier-
ta forma y no obstante su recesividad pudiera contrarrestar cuando menos en par-
te la acción del gen mutante. Se debe tener presente que el padre afectado transmi-
te la alteración a todas sus hijas a través de su cromosoma X, mientras que sus
hijos varones serán normales, puesto que ellos no reciben el gen anormal que está
en el cromosoma X. La madre afectada transmite la alteración a la mitad de los
hijos sin importar el sexo de éstos, ya que da indistintamente a sus hijos (varones
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

o mujeres) el cromosoma X con el gen anormal. En ocasiones el gen dominante


ligado al cromosoma X es letal para los productos de sexo masculino. Un ejemplo
de este tipo de herencia es el raquitismo hipofosfatémico, cuyo gen se encuentra
en Xp22.121.3 (gen localizado en el brazo corto del cromosoma X), y el cuadro
clínico es en general el de un escolar con deformidades en extremidades y tórax,
hipocrecimiento e hipotonía muscular, retraso del cierre de la fontanela y de la
dentición, defectos del esmalte, frecuente neumopatía, abdomen globoso, hernia
umbilical; puede haber hepatoesplenomegalia, genu valgo o genu varo, xifosis
o escoliosis, hipotonía, palidez. El cuadro radiológico es característico y se debe
realizar un estudio bioquímico completo para tener diagnóstico de certeza.
En la herencia multifactorial intervienen muchos factores, unos de causa gené-
tica y otros de causa ambiental. Los factores genéticos constituyen un factor poli-
génico que condiciona una predisposición hereditaria y está representado por la
6 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 1)

suma del pequeño efecto aditivo de más de dos genes. Los factores ambientales
pueden obrar durante la vida intrauterina condicionando malformaciones congé-
nitas, o durante la vida extrauterina condicionando enfermedades sistémicas en
individuos genéticamente predispuestos. Para que se alcance dicho efecto final
es indispensable la interacción de ambos tipos de factores. Ejemplo de malforma-
ciones debidas a este tipo de herencia son el labio y paladar fisurado, las alteracio-
nes del tubo neural, la hipertrofia congénita de píloro, la luxación congénita de
cadera, las hernias, el pie bot, el hipospadias, cardiopatías congénitas (como mal-
formación única). El riesgo de repetición de cualquiera de estas alteraciones es
menor de 10%, pero variará de acuerdo con cada caso según los antecedentes en
el sentido del número de afectados en la familia, el grado de la lesión (a mayor
lesión, mayor riesgo), el sexo del afectado (cuando el propositus pertenece al
sexo que se afecta menos), cuando exista consanguinidad entre los progenitores,
ya que condiciona concentración de ese factor poligénico, así como cuando el há-
bitat del individuo esté en mayor contacto con factores ambientales predisponen-
tes (en las alteraciones del tubo neural se ha demostrado su asociación con defi-
ciencias nutricionales, dieta materna con deficiencia de ácido fólico y vitamina
B12, motivo por el cual se recomienda la ingesta de 400 mg de ácido fólico al día,
como mínimo tres meses antes y tres meses después de la concepción, además
de una dieta rica en ácido fólico a base de jugo de naranja, vegetales verdes cru-
dos, brócoli y ejotes, así como cereales y harinas fortificados).
Los padecimientos sistémicos condicionados por este tipo de predisposición
hereditaria son la diabetes mellitus, la esquizofrenia, la gota, la isquemia del mio-
cardio, etc.

ALTERACIONES CROMOSÓMICAS

Es importante recordar que en 1956 Tjio y Levan demostraron que la especie hu-
mana tiene 46 cromosomas, y que los cromosomas son las estructuras que contie-
nen a los genes; o, dicho de una manera más sencilla: son los “portadores o estu-
ches” de aquéllos. La palabra cromosoma se deriva del griego cromos o cuerpo
con color; el cariotipo es el complemento cromosómico de un individuo, arregla-
do de acuerdo con el número y las características morfológicas. En forma general
puede decirse que se acomodan de mayor a menor, considerando además la posi-
ción del centrómero; éste es la constricción que divide al cromosoma en dos bra-
zos, un brazo corto (p) y otro largo (q), lo que permite que se formen siete grupos.
Si el centrómero está en la parte media el cromosoma se llama metacéntrico,
cuando está en la parte casi terminal se llama acrocéntrico, si ocupa una posición
intermedia entre las dos ya señaladas recibe el nombre de submetacéntrico, cons-
Genética y anestesia 7

tituyéndose 44 cromosomas autosomas y dos cromosomas sexuales. En el varón


estos últimos no son homólogos, lo que da sus características especiales a los ca-
riotipos femenino y masculino. Los cromosomas se transmiten a cada hijo a tra-
vés de las células reproductoras (óvulo y espermatozoide); las células humanas
(a excepción de las células reproductoras) contienen dos juegos de 23 cromoso-
mas provenientes de cada progenitor, de los cuales un par constituido por un
miembro de cada juego (los cromosomas sexuales X y Y) determina el sexo del
individuo; en la mujer son homólogos (2 cromosomas X) y en el hombre son dife-
rentes en tamaño y forma (1 cromosoma X y 1 cromosoma Y). Aquellos genes
que tienen su locus en los cromosomas sexuales se denominan genes ligados al
cromosoma X o al cromosoma Y, según sea el caso; el resto de los genes se deno-
minan genes autosomas.
Las alteraciones cromosómicas se clasifican en dos grandes tipos: numéricas
y estructurales, y pueden afectar tanto a los cromosomas autosomas como a los
cromosomas sexuales, condicionando diferentes tipos de padecimientos, deno-
minados cromosomopatías. En general en las mutaciones de los autosomas se ob-
serva lo siguiente:
a. Retardo en el crecimiento prenatal y posnatal.
b. Signos dismórficos en la cara que se manifiestan en ojos, pabellones auricu-
lares, nariz, boca, paladar y mentón; se debe ser muy cuidadoso en la inter-
pretación de estos signos, ya que podrían ser una característica familiar o
de determinado grupo étnico.
c. Signos dismórficos en las extremidades, buscando hipoplasia de metacarpo
y falanges, displasia ungueal y sindactilia, etc.
d. Signos dismórficos de los genitales; en los varones se observan diferentes
grados de hipoplasia escrotal.
e. Hemangiomas capilares generalmente en la región frontal o en la nuca, hi-
pertricosis, implantación baja de cabello e hipertelorismo de tetillas (sepa-
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ración de éstas).
f. Malformaciones de grado variable, como microcefalia, microoftalmía o
anoftalmía, coloboma del iris, labio fisurado con o sin paladar hendido, car-
diopatía congénita, malformación del intestino, atresia anal, hernias congé-
nitas, hipospadias, pie bot, malformaciones cerebrales del tipo de la holo-
prosencefalia y encefalocele o mielocele; malformaciones esqueléticas,
como espina bífida, disminución o aumento en el número de costillas y vér-
tebras, hemivértebras o fusión de las mismas, aplasia radial y del pulgar,
unilateral o bilateral, polidactilia de grado variable, sinostosis radiocubital.
g. Retardo mental.
La alteración de los cromosomas autosomas más frecuente es la trisomía 21 o sín-
drome de Down, debida en 80% de los casos a una no disyunción de los cromoso-
8 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 1)

mas 21, y está directamente relacionada con la edad materna. Pueden encontrarse
casos debidos a mosaicismo y esto indica la presencia de dos líneas celulares, una
con 46 cromosomas y otra con 47 por la presencia de la trisomía 21. Puede pre-
sentarse también por translocación robertsoniana o fusión céntrica (ruptura de los
brazos cortos de dos cromosomas acrocéntricos y fusión posterior que origina un
solo cromosoma); éstas se presentan en 2% de los pacientes y no están relaciona-
das con la edad de la madre. El interés de estas variantes citogenéticas es la posibi-
lidad de que alguno de los progenitores sea portador balanceado, con 45 cromo-
somas, lo que aumentaría el riesgo de recurrencia. Se llama translocación a los
cambios ocurridos en el lugar o lugares del orden original en que van distribuidos
los genes y porciones de los cromosomas; se llama translocación balanceada
cuando hay intercambio recíproco de material genético entre cromosomas que no
son homólogos o iguales entre sí (los cromosomas 14 y 21 no son homólogos),
y translocación desbalanceada cuando sólo uno de los dos involucrados recibe
o pierde una porción del otro. Otra condición es la isocromosoma de brazos largos
del 21, que se debe a la división transversal del centrómero que origina la pérdida
de uno de los brazos y la duplicación del otro. Por último, la duplicación de la
región 21q22, que es la anormalidad menos frecuente y se caracteriza por tener
triplicada la región del cromosoma relacionada con el fenotipo; en estos casos los
pacientes presentan 46 cromosomas y ocasionalmente los padres pueden ser por-
tadores sanos.
Los afectados por esta alteración cromosómica presentan un cuadro clínico ca-
racterístico; pueden tener distintas complicaciones, aunque es poco frecuente. Es
importante que el anestesiólogo recuerde que pueden presentar traqueomalacia.6
Es importante hacer referencia a los conceptos dismorfológicos clásicos:

S Malformación. Es el defecto morfológico de un órgano o parte de un órga-


no que resulta de un proceso de desarrollo intrínsecamente anormal, por
ejemplo fisura labial y palatina.
S Malformación mayor. Son aquellas anormalidades tan severas que redu-
cen la expectativa de vida normal o comprometen la función normal, por
ejemplo alteraciones del tubo neural.
S Malformación menor. Es una alteración estructural que no requiere co-
rrección inmediata y más bien tiene trascendencia estética, por lo que no
hay repercusiones permanentes. Se presenta en alrededor de 4% de la po-
blación normal. Por ejemplo: apéndice preauricular.
S Variación menor. Es una variante de desarrollo familiar que se encuentra
en una pequeña proporción de individuos normales (1 a 5%). Es importante
enfatizar que es un rasgo normal en la familia. Por ejemplo: en ojos epicanto
interno, línea transversa en las manos.
S Disrupción. Es una alteración morfológica de un órgano, parte de un órga-
Genética y anestesia 9

no o de una región más extensa como consecuencia de una falla extrínseca


en un proceso del desarrollo originalmente normal. Por ejemplo: secuencia
o complejo de bridas amnióticas, efectos del alcohol en el feto, infecciones
virales intrauterinas e isquemia celular de cualquier causa.
S Displasia. Son defectos estructurales a consecuencia de organización o
función celular anormal que afectan un tipo tisular en general en todo el or-
ganismo. Por ejemplo: displasia esquelética.
S Deformidad o deformación. Es una forma, configuración o posición anor-
mal de una parte del cuerpo originada por factores mecánicos (fuerzas) so-
bre un tejido normal. Por ejemplo: pie bot, plagiocefalia.
S Secuencia. Anomalías múltiples derivadas de un primer evento conocido
(cascada de eventos). Por ejemplo: secuencia Potter, secuencia acinesia fe-
tal.
S Defecto de campo de desarrollo. Es un patrón de anormalidades derivadas
de la alteración de un campo de desarrollo (un grupo de malformaciones que
son contiguas durante la embriogénesis). Por ejemplo: holoprosencefalia.
S Asociación. Se trata de la combinación no aleatoria de anomalías múltiples
en donde los componentes individuales coexisten con mayor frecuencia de
lo que podría esperarse por el azar, y que no tienen la congruencia suficiente
como para clasificarlas como síndrome o como secuencia. Por ejemplo:
asociación de VATER o VACTERL, donde V significa alteración vertebral,
A atresia anal, TE fístula traqueoesofágica, R malformación renal o radial,
según la descripción original, y posteriormente se han añadido C de malfor-
mación cardiaca y L (del inglés limb), para referirse a las malformaciones
de extremidades.
S Síndrome. Anomalías múltiples relacionadas patogenéticamente entre sí
con etiopatogenia idiopática o conocida, que no constituyen una secuencia.
Por ejemplo: trisomía 21 (síndrome de Down).
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Ejemplos de malformaciones mayores aisladas pueden ser: anencefalia, fisura la-


bial con o sin paladar hendido, paladar hendido, cardiopatía congénita, estenosis
pilórica, mielomeningocele, luxación congénita de cadera, pie bot.
Las anomalías menores casi siempre aparecen solas en casos aislados y a veces
entre familias, y con mucha frecuencia con un patrón autosómico dominante de
herencia. Un solo defecto menor puede encontrarse en 13% de los neonatos, de-
pendiendo de lo cuidadoso de la observación y la exploración física que realice
el clínico. Menos de 1% de los niños normales tienen dos anormalidades menores
sin relación alguna, y quizá uno en 2 000 tiene tres de ellas; no tienen importancia
clínica pero pueden constituir signos diagnósticos útiles, en especial si aparecen
varias en la misma persona. Muchos bebés con tres o más anomalías menores po-
drían tener un síndrome dismórfico, el cual deberá ser estudiado.
10 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 1)

Ejemplos de malformaciones menores son:

S Cráneo: frente prominente, agujeros parietales, convexidad parietal.


S Pabellones auriculares: depresiones preauriculares, apéndice cutáneo pre-
auricular, anomalías del cartílago auricular.
S Ojos: coloboma del iris, heterocromía del iris.
S Nariz: columnela corta, extremo bulboso de la nariz.
S Zona peribucal: filtrum liso, bermellón angosto, depresiones angulares de
los labios.
S Boca: depresiones del paladar, torus palatinus, incisivos laterales hipoplá-
sicos, frenillo lingual corto.
S Cuello: restos de arco branquial.
S Tórax: pezones supernumerarios.
S Abdomen: arteria umbilical única, hernia umbilical.
S Genitales: adherencia de labios en la vulva, hidrocele, hipospadias leve,
criptorquidia.
S Ano y periné: papilas anales, estenosis anal.
S Depresiones sacras.
S Piel: nevos pigmentados aislados, nevos vasculares pequeños, depresiones
cutáneas sobre prominencias óseas.
S Cuero cabelludo: línea posterior con implantación más hacia arriba, remo-
lino supernumerario, mechón blanco, pelo “eléctrico”.
S Uñas: uñas en cuchara, surcos ungueales.
S Articulaciones: genu varo infantil, campodactilia de los quintos dedos.
S Manos: clinodactilia de los quintos dedos.
S Pies: sindactilia mínima entre segundo y tercer dedos, cuarto metatarsiano
corto.

En la mayoría de los casos las anormalidades congénitas son aisladas y afectan


un solo sitio corporal; esto significa que las fallas más comunes del desarrollo
prenatal son en un solo punto, en tanto que el embrión o el feto siguen su desarro-
llo normal.
Se sabe que un gran número de padecimientos no siguen los patrones mende-
lianos de transmisión hereditaria. Con el advenimiento de la biología molecular
se han aclarado algunos de los mecanismos que originan el comportamiento de
varias de estas enfermedades; un ejemplo de ello es la herencia mitocondrial, que
es exclusivamente materna. Estas enfermedades se relacionan con la producción
de ATP (adenosintrifosfato); los hijos (femeninos y masculinos) pueden estar
afectados por igual, pero sólo las mujeres pueden trasmitirlas a su descendencia.
Los órganos más afectados son sistema nervioso central, corazón, músculo es-
quelético, riñón, hígado y glándulas endocrinas.
Genética y anestesia 11

La genética clínica estudia a pacientes en quienes se trata de establecer un


diagnóstico clínico y posteriormente un diagnóstico genético, y basándose en
ello impartir un consejo genético (CG). La definición clásica de consejo genético
se enuncia como sigue: “es un proceso de comunicación cuyo objetivo es tratar
los problemas humanos concernientes al riesgo de ocurrencia o recurrencia de un
problema genético en una familia. Esto incluirá información para la adecuada
comprensión del diagnóstico, evolución y tratamiento de la enfermedad; se debe-
rá conocer el modo en que la herencia contribuye al trastorno y el riesgo de recu-
rrencia en otros miembros de la familia. Éste es prospectivo cuando se imparte
a una pareja en edad de reproducirse, antes de que se haya presentado algún pro-
blema de índole genética; será retrospectivo cuando se imparta después del naci-
miento de un niño afectado, se debe establecer su origen génico y si es así, deter-
minar el tipo de herencia, o también puede ser solicitado en casos de exposición
a teratógenos ambientales”.
Genómica es un término que acuñaron McKusick y Ruddle en 1987 e implica
la fusión de los términos gen–cromosoma. La genética clínica tradicional enri-
quecida con el desarrollo de técnicas de biología molecular tales como las enzi-
mas de restricción, el desarrollo de la técnica de reacción en cadena de la polime-
rasa (PCR, por sus siglas en inglés) y la secuenciación automatizada, el Southern
blot y el Northern blot, la clonación del DNA en vectores de diferentes tamaños,
el uso de modelos animales, el uso de microarreglos capaces de analizar y compa-
rar secuencias de DNA y RNA y aminoácidos en poco tiempo y relativa facilidad,
así como el conocimiento de lo que fue el Proyecto del Genoma Humano, van a
servir para ofrecer un CG personal, individualizado y sobre todo predictivo.

GLOSARIO
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Alelos. Genes que ocupan el mismo lugar (sitio o locus) en los cromosomas ho-
mólogos. Si el efecto de ambos genes es el mismo se habla de homocigosis o par
igual, y si es diferente se habla de heterocigosis o par desigual. Un gen de efecto
dominante es aquel que le da las características al híbrido o heterocigoto, y aquel
gen que queda oculto pero no se pierde se llama gen de efecto recesivo. Para que
este último se exprese se necesita el efecto de dos genes (se entiende que un gen
es de procedencia paterna y el otro de procedencia materna).
Congénito. Con lo que se nace, es decir, que está presente en el nacimiento,
y su causa puede deberse a factores genéticos, a factores ambientales o a ambos;
por desgracia, en muchas ocasiones este término se confunde con genético.
Craneosinostosis. Fusión prematura de las suturas craneanas, con una preva-
lencia de 1 en 2 500 niños, y de 15 a 20% de los casos son parte de un síndrome;
12 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 1)

también existen factores ambientales. En la mayoría de los niños se trata de una


craneosinostosis aislada. Es importante realizar estudio radiológico completo,
tomografía axial computarizada y reconstrucción tridimensional. La referida fu-
sión prematura da como resultado anormalidad en la forma del cráneo que afecta
el crecimiento de la cara.
Familiar. Calificativo de una anormalidad que se presenta en varios miembros
de una familia; el término no es sinónimo de hereditario (recuérdese que cuando
existen procesos infectocontagiosos puede haber un problema “familiar”).
Fenotipo. Características estructurales y funcionales de un organismo que son
la consecuencia de la interacción del potencial genético y el medio ambiente.
Genética. Ciencia de la herencia y la variabilidad.
Hereditario. Referente a todo lo que es producido en mayor o menor grado
por factores genéticos, independientemente de que éstos sean genes o cromosomas.
Mutación. Cambio en el material de la herencia. Las mutaciones se heredan o
se adquieren al paso de los años como resultado de los diferentes agentes mutagé-
nicos que pueden actuar a lo largo de la vida. Una neomutación es una mutación
nueva o mutación de novo; muchas de éstas pueden depender de la edad paterna.
Teratógeno. Del griego teratos, monstruo, y genes, nacido. Se considera que
es un agente del medio exterior capaz de producir alteración del crecimiento de
órganos y tejidos modificando la morfogénesis normal intrauterina, consideran-
do el tiempo embriológico de la exposición (se consideran periodo crítico las pri-
meras 16 semanas del embarazo) y la cantidad de la dosis del agente teratogénico.
Los agentes teratogénicos pueden ser:

a. Físicos: radiaciones que pueden ser accidentales, terapéuticas o diagnósti-


cas y, aunque poco probable, atómicas.
b. Químicos, y al respecto se puede mencionar que “no hay droga segura du-
rante el embarazo”. El medicamento “clásico” teratogénico es la talidomi-
da, que en las décadas de 1950 y 1960 en que fue utilizada como antiemético
produjo, al ser ingerida entre los días 21 y 36 de gestación, malformaciones
graves de extremidades tales como amelia (ausencia de extremidades), fo-
comelia, microtia y cardiopatías.
c. Fármacos y químicos como hormonas androgénicas, dietilestibestrol, ami-
nopterin, metilaminopterina, ciclofosfamida, dioxina, mercuriales orgáni-
cos, clorobifenoles, difenilhidantoína, trimetadiona, y parametadiona, anti-
coagulantes cumarínicos, ácido valproico, tetraciclinas, metimazol,
metabolitos del ácido retinoico, litio.

Teratógenos biológicos son:

a. El virus de la rubéola, que puede producir catarata, sordera, microcefalia,


cardiopatía.
Genética y anestesia 13

b. El citomegalovirus, que entre otras manifestaciones produce macrocefalia,


coriorretinitis y calcificaciones intracraneales.
c. Protozoarios como el Toxoplasma gondii, que se produce por los oocitos
procedentes de gatos infectados a través de la ingestión de verduras y líqui-
dos contaminados con aquéllos y sobre todo por comer carne poco cocida.
Pueden producir ictericia, púrpura, hidrocefalia o microcefalia, coriorreti-
nitis, hepatoesplenomegalia, entre otras manifestaciones, por mencionar
tan sólo algunos ejemplos.

Los estados sistémicos maternos incluyen diabetes mellitus, fenilcetonuria, creti-


nismo endémico, tumores virilizantes, cardiopatía congénita y enfermedad reu-
mática, hipertermia.
Son fuerzas mecánicas: constricción intrauterina, oligohidramnios, bridas
amnióticas, hipomovilidad, dispositivos intrauterinos.
En este apartado hay que hacer énfasis en el alcoholismo y el tabaquismo, que
son tóxicos “socialmente aceptados”, y promocionar enérgicamente lo dañinos
que son durante el embarazo. No hay que olvidar que la acción de estos agentes
teratogénicos está condicionada por la susceptibilidad de los embriones, genética-
mente condicionada, además de por la interacción con otros factores ambientales.

REFERENCIAS
1. Watson JD, Crick FHC: A structure for desoxirribose nucleic acid. Nature 1953;25:737–
738.
2. Stratachan T, Read A: Human molecular genetics. 3ª ed. Nueva York, Garlan Science,
2004:4–58.
3. Holmquist GP: Chromosome bands, their chromatin flavors and their functional features.
Am J Human Genet 1992;51:17–37.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

4. González RM: Introducción a la genética clínica. Academia Nacional de Medicina, 1981:


75–76.
5. Duchenne muscular dystrophy: a challenge for the anaesthetist. Paed Anaesth 1997;7:1–4.
6. Ali T, Austin J: Tracheomalacia and bronchomalacia in children: pathophysiology, assess-
ment, treatment and anaesthesia management. Paed Anaesth 2003;13:3–11.
7. Guízar Vázquez JJ: Genética clínica: diagnóstico y manejo de las enfermedades heredita-
rias. México, El Manual Moderno, 2001.
8. Firth HV, Hurst JA, Hall JG: Oxford desk reference, clinical genetics. Oxford University
Press, 2005.
9. Cassidy SB, Allanson JE: Management of genetic syndromes. 2ª ed. Wiley–Liss, 2005.
14 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 1)
2
Alteraciones de la vía aérea superior
Gustavo Ayax Vega Gil Hernández, Ranulfo Enrique Pazos Alvarado,
Kelly Arlett Maldonado Sánchez, Alejandro Escalona Espinosa,
Rosina Alcaraz Ramos

Antes de revisar las patologías de la laringe conviene hacer un breve recordatorio


de su anatomía, pues por tratarse de un órgano con una movilidad sorprendente
en un espacio muy pequeño es fácil entender cómo alteraciones minúsculas pue-
den ocasionar trastornos de tal trascendencia que comprometan la vida de un pa-
ciente. Este concepto cobra mayor importancia cuando se trata de pacientes pe-
diátricos.1
La laringe es un órgano único formado por una estructura fundamentalmente
cartilaginosa que hace las veces de esqueleto. Se sostiene en su posición gracias
a músculos extrínsecos e intrínsecos; su superficie está cubierta por una membra-
na mucosa que también puede sufrir patologías. Se llama glotis el espacio central
de la laringe, que en el paciente pediátrico se encuentra a la altura de la tercera
vértebra cervical, en tanto que en el adulto está más inferior. Es la glotis el espacio
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que permite el paso de aire a las vías aéreas inferiores y a las áreas de intercambio
gaseoso a nivel pulmonar, de modo que, si esta luz se ve disminuida, el compro-
miso respiratorio es importante. Los siguientes cartílagos constituyen su esque-
leto:2

S Tiroides. Tiene forma de escudo y toma su nombre de esta característica;


está compuesta por dos alas unidas anteriormente con cierta inclinación.
Hacia atrás cada ala tiene un cuerno superior y uno inferior; este último se
articula con el cartílago cricoides.
S Cricoides. Se localiza inmediatamente por debajo del cartílago tiroides;
tiene forma de anillo de sello con la superficie más ancha hacia atrás, se arti-

15
16 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 2)

cula hacia arriba con el cartílago tiroides y ambos aritenoides, y por debajo
se articula con la tráquea.
S Aritenoides. Son dos cartílagos de forma piramidal que se encuentran so-
bre el borde superior de la lámina del cricoides.
S Corniculado. Cartílagos en número de dos que se encuentran sobre los ari-
tenoides.
S Cuneiforme. Pequeño cartílago par situado en el espesor de los pliegues
aritenoepiglóticos.
S Tritíceo. Muy pequeño cartílago par inconstante ubicado en la parte lateral
del ligamento tirohioideo.

MEMBRANAS Y LIGAMENTOS DE LA LARINGE

S Extrínsecos. Unen los cartílagos a las estructuras adyacentes y a los otros


cartílagos, y además cierran la laringe misma; son:
S Membrana tirohioidea.
S Membrana cricotiroidea.
S Ligamentos cricotraqueales.
S Ligamentos tiroepiglóticos.
S Intrínsecos. Unen a los cartílagos entre sí.
S Membrana elástica: estructura fibrosa situada debajo de la mucosa, divi-
dida en una parte superior o membrana cuadrangular y una inferior o
membrana cricovocal, también llamada cono elástico.
S Ligamento cricotiroideo mediano: engrosamiento del cono elástico.
S Ligamento vocal: borde superior del cono elástico.

ESTRUCTURA INTERNA DE LA LARINGE

Anatómicamente la laringe se divide en tres partes por dos pliegues de la mucosa;


estos pliegues son las cuerdas vocales verdaderas y las bandas ventriculares o
cuerdas vocales falsas. Los espacios a que dan lugar son:

S Vestíbulo laríngeo.
S Ventrículo, espacio entre ambos pliegues.
S Subglotis.

Por convencionalismo clínico que atiende a las diversas patologías se consideran:


Alteraciones de la vía aérea superior 17

S Supraglotis: desde la punta de la epiglotis hasta la unión de la pared lateral


y el piso del ventrículo.
S Glotis: se encuentra entre ambas cuerdas vocales. Es la zona que posee epi-
telio escamoso poliestratificado no corniculado; se extiende desde el piso
del ventrículo hasta milímetros por debajo de las cuerdas vocales, donde
nuevamente cambian las características del epitelio.
S Subglotis: desde la región glótica hasta el borde inferior del cartílago cri-
coides.

Músculos intrínsecos. Se clasifican de acuerdo con su función en relación al des-


plazamiento que producen del proceso vocal del aritenoides, que origina la aper-
tura o el cierre de la glotis.
Abductor:

S Cricoaritenoideo posterior.

Aductores:

S Tiroaritenoideo.
S Interaritenoideo.
S Cricoaritenoideo lateral.
S Cricotiroideo.
S Inervación. Está dada por los vagos mediante dos ramas:
S Nervio laríngeo superior: da sensibilidad a la supraglotis y movimiento
al músculo cricotiroideo.
S Nervio laríngeo inferior o recurrente: da inervación motora a todos los
músculos intrínsecos del mismo lado, excepto al cricotiroideo. El mús-
culo interaritenoideo recibe inervación de ambos recurrentes.
S Irrigación. La laringe recibe sangre mediante los siguientes vasos:
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S Arteria laríngea superior: rama de la arteria tiroidea superior.


S Arteria laríngea inferior: rama de la arteria tiroidea superior.
S Arteria laríngea posterior: rama de la arteria tiroidea inferior.

Las venas siguen el trayecto de las arterias homólogas drenando hacia la vena yu-
gular interna o subclavia.

S Linfáticos. La supraglotis tiene abundante drenaje linfático, 90% del cual


se dirige hacia los ganglios yugulares superiores siguiendo el trayecto de
los vasos tiroideos. El 10% restante va hacia la cadena espinal.

La subglotis tiene tres pedículos linfáticos, de los cuales dos posteriores se diri-
gen hacia los ganglios cervicales inferiores profundos. El pedículo anterior de
mayor importancia drena en los ganglios prelaríngeos de Delfian.
18 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 2)

Histología

La supraglotis y la subglotis están cubiertas de epitelio cilíndrico ciliado seudoes-


tratificado de tipo respiratorio. Las cuerdas vocales están revestidas de epitelio
escamoso estratificado no queratinizado. La submucosa profunda de la cuerda se
engruesa formando el ligamento vocal, que se ubica encima del músculo vocal.
Sobre el ligamento vocal y por debajo de la mucosa se encuentra el espacio de
Reinke.

FUNCIONES DE LA LARINGE

Las tres funciones fundamentales de la laringe son: protección, respiración y fo-


nación.

S Protección: funciona como un esfínter evitando la entrada de cualquier


cuerpo extraño a la vía aérea, excepto el aire, a través del cierre del vestíbulo
laríngeo y de la glotis.
S Respiración: dilatación activa de la apertura laríngea.
S Fonación: vibración de las cuerdas vocales que es modulada por el aparato
articulatorio y la caja de resonancia: nariz, boca y faringe.

PATOLOGÍA

Se mencionarán aquí algunas patologías que pueden afectar la laringe del pacien-
te pediátrico comprometiendo sus funciones.3

S Estenosis subglótica congénita. Se considera la existencia de esta patolo-


gía cuando el diámetro subglótico es menor de 2 o 3 mm por debajo de las
cuerdas vocales. La normalidad es un diámetro mayor de 4 mm en un recién
nacido a termino eutrófico y mayor de 3 mm en uno prematuro. Clarós ha
considerado la presencia de estenosis subglótica congénita en más de 80%
en los primeros años de la infancia, con prevalencia de dos a tres veces ma-
yor en los niños que en las niñas. Las estenosis pueden deberse a epitelio
mucoso o cartilaginoso. Su cuadro clínico es diferente con la edad y el grado
de estenosis; cuando es severa cursa con disnea y cianosis, llegando a pre-
sentar estridor, tiros intercostales o deformidad torácica.4,5
S Laringomalacia. Es la causa que con más frecuencia ocasiona estridor
congénito, con 60 a 75% de frecuencia en las anomalías laríngeas.6 Se debe
Alteraciones de la vía aérea superior 19

Figura 2–1. Dos diferentes formas (elíptica a la izquierda, circunferencial a la derecha)


de estenosis subglóticas congénitas, ambas grado III.

a una flaccidez de los tejidos supraglóticos y se le han atribuido alteraciones


histológicas en el cartílago laríngeo que ocasionan debilidad y colapso a la
inspiración.7 Otra causa es una disfunción neuromuscular con hipotonía y
que pudiera estar asociada con retraso psicomotor. El colapso a la inspira-
ción es característico y suele iniciarse en la primera o la segunda semanas
de vida; tiende a disminuir entre los ocho y los 10 meses de edad. En raras
ocasiones se manifiesta más allá de los 18 a 24 meses de edad; algunos auto-
res refieren una resolución espontánea. El estridor se incrementa al gritar,
con los esfuerzos, durante el amamantamiento y en decúbito supino, mejo-
rando en decúbito prono. Durante el sueño puede desencadenar crisis de ap-
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nea. Se le ha relacionado con la muerte súbita del recién nacido.8


S Membranas laríngeas. Esta patología se debe a la persistencia de parte de
la lámina epitelial embriológica que cierra la primitiva faringolaringe en la
tercera a la cuarta semanas de gestación. Dependiendo de la localización del
fallo se tienen diferentes tipos y localizaciones de estas membranas, pu-
diendo ser membranosas o no membranosas. Se han considerado tres tipos:
a. Tipo 1, con ausencia completa de luz laríngea.
b. Tipo 2, similar al anterior, pero con membrana sólo en la porción supra-
glótica.
c. Tipo 3, de forma palmípeda.
Tanto las membranas de tipo 1 o completas como las de tipo 2 presentan un
cuadro no compatible con la vida y con frecuencia están asociadas a otras
malformaciones. El recién nacido solamente sobrevivirá si presenta una fís-
20 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 2)

Figura 2–2. Laringomalacia con epiglotis en omega, repliegues ariepiglóticos acortados


y mucosa aritenoidea redundante.

tula traqueoesofágica a través de la cual podría expulsar el líquido pulmo-


nar, y ventilar parcialmente hasta realizar una traqueostomía de urgencia.
S Parálisis laríngea congénita. Es otra causa frecuente de estridor congénito
de la laringe, con la fijación en posición paramedial de una o ambas cuerdas
vocales. Las más de las veces se asocia con una enfermedad neurológica (hi-

Figura 2–3. Banda laríngea anterior congénita con obstrucción de dos tercios del glótico
(a la izquierda). Granuloma derecho y banda anterior adquirida.
Alteraciones de la vía aérea superior 21

Figura 2–4. Parálisis de cuerda vocal derecha.

drocefalia, meningocele, Arnold–Chiari). Su diagnóstico requiere fibroen-


doscopia sin anestesia o sedación superficial a fin de observar la movilidad
de las cuerdas vocales y la actividad de los aritenoides; subsecuentemente
se efectúa una traqueobroncoscopia para descartar otras malformaciones en
esos niveles.
S Papilomatosis laríngea. Aunque esta patología no es congénita, es fre-
cuente que se presente a edad temprana por transmisión materna. La papilo-
matosis laríngea tiene una etiología viral, lo que hace que presente una alta
tasa de recidiva.9 El virus causante son los subtipos 6, 11 y 18 del virus del
papiloma humano. Si bien la enfermedad es benigna, tiene un curso poten-
cialmente fatal. La resección de los papilomas laríngeos ayuda a prevenir
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

la asfixia; sin embargo, el crecimiento de los papilomas tiende a recurrir


después de meses e incluso semanas.10 El curso de la papilomatosis laríngea
es variable y puede ir desde la remisión espontánea, poco frecuente e impre-
decible, hasta múltiples recurrencias y la transformación en una tumoración
maligna. Algunos niños nunca entran en remisión y padecen su enfermedad
hasta la edad adulta. Los niños con papilomas laríngeos presentan síntomas
de obstrucción de la vía aérea superior. La triada sintomática clásica en es-
tos niños incluye ronquera, estridor y dificultad respiratoria. Otros síntomas
son tos persistente, neumonía recurrente, dolor al tragar, retraso en el desa-
rrollo y cuadros agudos respiratorios graves. Con mucha frecuencia estos
pacientes ingresan a la sala de urgencias con cuadros de insuficiencia respi-
ratoria por obstrucción severa, por lo que tienen que ser intervenidos inme-
diatamente; esto requiere que su manejo sea efectuado por personal alta-
22 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 2)

Figura 2–5. Abundante papilomatosis laríngea.

mente capacitado en el manejo de la vía aérea pediátrica, ya que en esas


circunstancias cursan con una baja reserva respiratoria y compromiso car-
diopulmonar severo.11,12

Existen otras patologías que por su baja frecuencia no se tratan en este capítulo,
como por ejemplo la atresia de coanas.

CONSIDERACIONES ANESTÉSICAS

Es importante, como en todos los manejos, conocer los antecedentes del paciente,
saber cuál ha sido el curso de la enfermedad y el manejo previo establecido, ya
que con estos datos se podrá determinar un pronóstico y prever las probables
complicaciones durante la anestesia y en el posanestésico. Por otra parte, puntos
importantes en los que se basará el manejo son el cuadro clínico y el estado actual
del paciente, que estarán determinados por un completo examen físico sin menos-
preciar los estudios de gabinete, auxiliares indispensables en la evaluación com-
plementaria del paciente. Estos estudios son la radiografía de tórax y cuello, la
ecocardiografía y la valoración cardiológica, así como la determinación de gases
sanguíneos.13
Hay que considerar cuidadosamente la conveniencia de la medicación prea-
nestésica, ya que estos pacientes fácilmente caen en apnea obstructiva con hipo-
xia y bradicardia secundaria, que pueden poner en riesgo su vida. Durante el pro-
Alteraciones de la vía aérea superior 23

cedimiento se debe contar con el equipo para monitoreo más completo que se
pueda, y de así requerirlo hasta de manera invasiva, aunque en algunos casos la
corrección quirúrgica sea un procedimiento de corta duración.14
La inducción de la anestesia una vez monitoreado el paciente puede ser de
modo inhalado o endovenoso (si ya se cuenta con una vía permeable); indepen-
dientemente de la elección, no se debe olvidar la importancia de conservar el
automatismo ventilatorio. La inducción debe ser lenta y progresiva, no sólo para
evitar la apnea sino para conservar la reserva cardiovascular, que en estos pacien-
tes puede estar en el límite. Durante el mantenimiento anestésico debe buscarse
la sinergia farmacológica adecuada que provea la hipnosis y la analgesia necesa-
rias sin que se pierda el esfuerzo ventilatorio. Es éste el punto central del manejo,
ya que por un lado el cirujano solicita movilidad de las cuerdas para delimitar su
resección quirúrgica y por el otro es indispensable que el paciente permanezca
sin respuesta a los estímulos nociceptivos. Está prácticamente contraindicado el
uso de cualquier tipo de bloqueadores neuromusculares. Por lo regular no se intu-
ba al paciente, ya que la sonda endotraqueal obstaculiza la visualización comple-
ta de la glotis; sin embargo, se debe contar con sondas de todos los calibres y no
olvidar que durante este tiempo siempre cabe la posibilidad de que el paciente
presente apnea, laringoespasmo o ambos, por lo que se puede realizar de urgencia
una traqueostomía o una vía aérea artificial, como un catéter en la membrana cri-
cotiroidea. Por último, para el cuidado posanestésico es indispensable tener acce-
so a un área de cuidados posanestésicos de alta especialidad o terapia intensiva
quirúrgica. Si es posible egresar al paciente de quirófano con ventilación espontá-
nea, es conveniente complementar el manejo con terapia respiratoria, nebuliza-
ciones con esteroides y antiinflamatorios, así como con una analgesia correcta.
En caso de necesidad no hay que dudar en egresar al paciente con apoyo ventila-
torio ante el mínimo signo de no poder conservarse la permeabilidad de la vía aé-
rea. Resultan indispensables la vigilancia y el monitoreo estrecho del paciente
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

que haya sido intervenido de la vía aérea por personal capacitado.

REFERENCIAS
1. Monnier P: Pediatric airway surgery. Berlín, Springer Verlag, 2011.
2. Bluestone CD, Rosenfeld RM: Surgical atlas of pediatric otolaryngology. Londres, Ha-
milton, 2002.
3. Gras A, Paredes O: Malformaciones congénitas más frecuentes de la vía aérea superior.
Pediatr Integral 2005;3:181–190.
4. Loutsidis A, Charalambos Z: Surgical management of idiopathic subglottic tracheal ste-
nosis. Eur J Cardiothorac Surg 2000;17:488–491.
5. Anton Pacheco JL, Cano I, Comas J: Management of congenital tracheal stenosis in in-
fancy. Eur J Cardiothorac Surg 2006;29:991–996.
6. Landry AM, Thompson DM: Laryngomalacia: disease presentation, spectrum, and man-
24 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 2)

agement. Int H Pediatr. Epub 27 febrero de 2012.


7. Aynehchi BB, Goldstein NA, Goldsmith AJ: Management of supraglottic dysgenesis pre-
senting as laryngomalacia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2011:1204–1206.
8. Srivastava R: Role of radiofrequency cautery in laryngomalacia: a study in 12 patients. In-
dian J Otolaryngol Head Neck Surg 2010;62:386–389.
9. Katsenos S, Becker HD: Recurrent respiratory papillomatosis: a rare chronic disease, diffi-
cult to treat, with potential to lung cancer transformation: apropos of two cases and a brief
literature review. Oncol 2011;5(1):162–171.
10. Venkatesan NN, Pine HS, Underbrink MP: Recurrent respiratory papillomatosis. Otola-
ryngol Clin North Am 2012;45(3):671–694.
11. Wierbicka M, Jackowska J, Bartochowska A, Józefiak A, Szyfter W et al.: Effective-
ness of cidofovir intralesional treatment in recurrent respiratory papillomatosis. Eur Arch
Otorhinolaryngol 2011;268(9):1305–1311.
12. Rachmanidou A, Modayil PC: Coblation resection of paediatric laryngeal papilloma. J
Laryngol Otol 2011;125(8):873–876.
13. Eid EA: Anesthesia for subglottic stenosis in pediatrics. Saudi J Anaesth 2009;3(2):77–82.
14. Hong KK, Young TK, Sook WS: Management of congenital tracheal stenosis. Eur J Car-
diothorac Surg 2004;25:1065–1071.
3
Higroma quístico
Gustavo Ayax Vega Gil Hernández, Ranulfo Enrique Pazos Alvarado,
Kelly Arlet Maldonado Sánchez, Alejandro Escalona Espinosa

INTRODUCCIÓN

El higroma quístico en cuello, también conocido como linfangioma cervical, es


un tipo de tumoración benigna poco común que se desarrolla desde la edad gesta-
cional y que involucra estructuras del sistema linfático. La localización cervical
del linfangioma puede ocasionar en la mayoría de los casos obstrucción de la vía
aérea, la cual puede verse aún más comprometida cuando el paciente está bajo
efectos anestésicos. Es mucho más frecuente en la edad pediátrica y muy rara vez
se da en los adultos,1,2 por lo que la dificultad para el manejo de la vía aérea en
los pacientes neonatos que presentan esta patología es la principal complicación
reportada.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

DEFINICIÓN

La obstrucción y la displasia de los vasos linfáticos pueden producir masas quísti-


cas de tamaño variable con contenido seroso, serohemático o sanguíneo.3 Por
otro lado, la presencia de un higroma quístico en el recién nacido puede estar aso-
ciada con otras alteraciones congénitas, como linfedema (69% de los casos), hy-
drops (46%) y oligoamnios (68%), y otras anomalías como retardo del creci-
miento intrauterino, malformaciones cardiacas y polihidramnios.4 En todos los
casos existe disminución o ausencia de movimientos fetales. En la mayoría de

25
26 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 3)

ellos el diagnóstico se puede realizar en el periodo prenatal mediante una ultraso-


nografía de rutina desde el inicio del segundo trimestre de gestación. Una vez que
el niño nace el tratamiento incluye la resección quirúrgica del tejido anormal con
o sin la inyección previa de agentes esclerosantes como el OK–432, así como de
otros agentes como bleomicina, interferón y esteroides.5 Sin embargo, otros ma-
nejos pueden ser más conservadores, como el seguimiento del comportamiento
del crecimiento tumoral o la simple aspiración rutinaria del contenido del higro-
ma. Independientemente del plan terapéutico que se decida utilizar, se solicita
siempre la presencia del manejo anestésico, tanto para la sedación y la analgesia
del paciente como para el manejo de la vía aérea.
Desde el punto de vista clínico estos tumores se presentan como una masa cer-
vical quística única o múltiple, de tamaño variable, de consistencia blanda, indo-
lora y mal delimitada, fluctuante, lobulada, tabicada, no adherida a tejidos pro-
fundos; la piel que cubre esa masa puede ser delgada y de color azulado. Su
crecimiento es lento y progresivo a lo largo del primer año de vida.3,4 En general
los síntomas están relacionados con la localización del quiste y su tamaño. Si la
masa quística comprime la vía aérea ocasiona síndrome de dificultad respiratoria
y trastornos de la deglución. Cuando está localizada en la región perifaríngea pue-
de ocasionar alteraciones en la función de la articulación temporomandibular.4
Los higromas quísticos gigantes pueden involucrar ambos lados de cuello y
cara y comprometer otras estructuras hasta el área del mediastino. Un crecimien-
to rápido de esas lesiones puede ser causa de hemorragias o de infecciones que
condicionen obstrucción aguda de la vía aérea y deberán resolverse de forma ur-
gente (figura 3–1).4,6

Figura 3–1.
Higroma quístico 27

Figura 3–2.

El tratamiento quirúrgico constituye un gran reto para el cirujano por la rela-


ción directa entre el quiste y las estructuras neurovasculares importantes; por ello
con frecuencia es imposible la resección completa. El higroma residual y la recu-
rrencia de crecimiento se presentan en más de 75% de los casos.5,6 También es
un reto importante para el anestesiólogo, por el manejo complicado de una vía
aérea desplazada, comprimida y deformada anatómicamente (figura 3–2).

EPIDEMIOLOGÍA
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

La incidencia mundial reportada del higroma quístico de cuello es muy variable;


va desde la referida por Filston, con una incidencia de 1.2 a 2.8 por cada 1 000
nacidos vivos,2 hasta la informada por Ali Gedikbasi, de 1 por cada 6 000 nacidos
vivos y de uno por cada 750 en abortos espontáneos.7 No se ha reportado prefe-
rencia por ningún sexo.
En cuanto a la localización cervical, en el mayor porcentaje de los casos se ubi-
ca en la región lateral del cuello, detrás del músculo esternocleidomastoideo. Se
extiende al tejido celular subcutáneo del triángulo posterior de la nuca y en oca-
siones puede ubicarse en las áreas subglótica o submaxilar y la nuca. Los quistes
pueden exceder los 5 cm de diámetro y estar comunicados unos con otros o per-
manecer aislados. El higroma puede ser bilateral y situarse lateralmente a las ve-
nas yugulares internas. Dichas ubicaciones guardan relación con la embriogéne-
sis, ya que al final de la novena semana de la gestación comienza a desarrollarse
28 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 3)

el sistema linfático, de forma análoga con el sistema venoso, para luego separarse
de éste y formar cinco sacos linfáticos: uno retroperitoneal simple y dos pares cer-
ca de la vena yugular y de la ciática, respectivamente.4
El higroma quístico a menudo está asociado con anomalías cromosómicas y
es más frecuente en el síndrome de Turner, el síndrome de Klinelfelter y el síndro-
me de Noonan. Además, puede verse en otro tipo de malformaciones no genéti-
cas, como los síndromes de alcoholismo fetal.4

Consideraciones preanestésicas

Como ya se mencionó, es más frecuente que el higroma quístico de cuello se pre-


sente en la edad pediátrica y son los recién nacidos los que requieren una evalua-
ción más detallada de las alteraciones anatómicas y de las probables complicacio-
nes de la vía aérea. Es importante identificar la zona del cuello afectada, el
tamaño y la extensión del quiste, así como la tensión y el compromiso vascular
si se encuentra desviada o comprometida la tráquea. También hay que determinar
los tejidos infiltrados y si existen más quistes en otras zonas. Punto importante
es reconocer los síntomas de dificultad ventilatoria, con signos clínicos de obs-
trucción como polipnea, aleteo nasal, retracción xifoidea o intercostal y estridor
laríngeo. Se debe evaluar el estado de hidratación y el confort del neonato, así
como corregir los estados alterados ácido–base (acidosis respiratoria) y de elec-
trólitos. En los casos de quistes gigantes que comprometan la permeabilidad de
las vías respiratorias el neonato puede presentar cierto grado de cianosis por hipo-
xia crónica. Si se cree conveniente y se sospecha de la presencia de cardiopatía
congénita asociada es indispensable la realización de ecocardiografía tanto para
descartar patología cardiaca como para evaluar el grado de hipertensión de la ar-
teria pulmonar por hipercarbia persistente. La radiografía lateral y anteroposte-
rior de cuello, la tomografía computarizada y la resonancia magnética son apoyos
adicionales para la evaluación del compromiso obstructivo del tracto respirato-
rio, y casi son de rutina en la mayoría de los casos y en los centros donde se cuente
con estos recursos (figura 3–3).

Manejo anestésico

El objetivo principal del manejo de la vía aérea para el paciente neonato, lactante
y escolar con compromiso de la vía aérea es, sin duda, mantenerla permeable y
segura, conservando la ventilación espontánea. Por eso, más que tener una técni-
ca farmacológica estándar es necesario contar con un plan del control y el manejo
de la vía aérea con la disponibilidad de alternativas para resolver las probables
Higroma quístico 29

Figura 3–3.

complicaciones. Recuérdese que no sólo puede presentarse imposibilidad para


la intubación, sino también dificultad para la ventilación, y es esta última la que
debe preocupar aún más al anestesiólogo encargado. Antes de la inducción de la
anestesia general deberá considerarse siempre la posibilidad de una inesperada
intubación difícil. Para el manejo de la vía aérea es indispensable contar con cá-
nulas orofaríngeas, laringoscopio con variedad de hojas, tubos endotraqueales de
una amplia gama de calibres y mascarillas laríngeas, así como con fibroscopio
de 2.5 mm de diámetro.8 Esto es relevante sobre todo en la anestesia pediátrica,
ya que además se puede presentar laringoespasmo, común en niños. Por lo tanto,
debería evitarse la apnea hasta asegurar una vía aérea definitiva (figura 3–4).3
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En cuanto a la farmacología, se recomienda:


a. La utilización de atropina para reducir las secreciones y evitar el reflejo va-
gal.
b. Ketamina en dosis bajas y suficientes para proporcionar la analgesia nece-
saria para la manipulación de vía aérea.
c. Sevoflurano para mantener un nivel adecuado de hipnosis.
Puede usarse una combinación de fármacos de gran potencia analgésica, como
el fentanilo y una benzodiazepina de acción corta como el midazolam, aunque
dicha combinación podría provocar depresión respiratoria. Otra técnica de anal-
gesia y sedación igualmente efectiva puede ser la proporcionada con ketamina
de base combinada con midazolam; más recientemente se ha utilizado una infu-
sión en dosis bajas de remifentanilo, en ocasiones en combinación con algún hip-
30 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 3)

Figura 3–4.

nótico, cuya ventaja principal es que tiene una baja incidencia de depresión respi-
ratoria. Se debe tener una amplia coordinación con el equipo quirúrgico, ya que
es indispensable el entendimiento por ambas especialidades del aseguramiento
de la vía aérea. En algunos casos de linfangiomas gigantes, y cuando se tenga li-
bre la línea media del cuello, se puede realizar traqueostomía antes de la resección
del quiste.
No debe olvidarse el estado hemodinámico del paciente y por obvias razones
hay que tener en cuenta los cuidados y manejos que rutinariamente se establecen
en el paciente neonato y lactante bajo anestesia general, como la temperatura cor-
poral, el control de líquidos, la glucemia y los electrólitos.

Consideraciones posoperatorias

Sin duda un periodo de suma importancia en este tipo de pacientes y en este tipo
de manejos con manipulación de la vía aérea es el periodo posanestésico. Por ello
es fundamental el entendimiento del personal en las áreas de cuidados posanesté-
sico–quirúrgicos y en las unidades de neonatología intensiva acerca de las com-
plicaciones y la atención adecuada a estos pacientes. El uso de esteroides, antiin-
flamatorios no esteroideos, una analgesia adecuada (con fármacos que no
depriman el automatismo ventilatorio) y oxígeno nebulizado podría ayudar a pa-
cientes con ventilación espontánea. Por otro lado, ante la mínima duda de que el
paciente pueda sostener por sí mismo la permeabilidad de la vía aérea se deberá
Higroma quístico 31

manejar con intubación orotraqueal. Hay que recordar que en la mayoría de las
ocasiones es imposible realizar la resección total del linfangioma, por lo que los
segmentos residuales y la zona del lecho quirúrgico tienden a reaccionar con gran
respuesta inflamatoria de manera mediata y hasta las 24 h del posoperatorio, pu-
diendo obstruir o desviar el tracto respiratorio y amenazando con esto la recupe-
ración del paciente.

Comentarios y conclusiones

Cerca de 90% de los casos de linfangioma quístico en el periodo posnatal están


localizados en cabeza y cuello y se encuentran presentes desde el nacimiento.1,2,5
La historia natural de un linfangioma está caracterizada por tener un crecimiento
progresivo y doloroso. En raras ocasiones, en especial cuando se relaciona con
algún trauma o una infección, el crecimiento del linfangioma puede comprome-
ter la vía aérea. Estas masas a menudo presentan un patrón agudo de disnea o de
disfagia debidas respectivamente a la obstrucción sobre el tracto respiratorio y
el digestivo.
Para el manejo anestésico es de elección el empleo de fármacos que puedan
proporcionar sedación y analgesia necesarias para la manipulación de la vía aérea
conservando la respiración espontánea, sin olvidar contar con los diferentes dis-
positivos para el aseguramiento de la permeabilidad de la vía aérea. Por eso se
le recomienda el manejo de estos pacientes a personal con amplia experiencia y
que cuente con el equipamiento adecuado para pacientes neonatos que pudieran
presentar dificultad para la ventilación, la intubación o ambas.

REFERENCIAS
1. Charabi B, Bretlau P, Bille M: Cystic hygroma of the head and neck: a long–term fol-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

low–up of 44 cases. Acta Otolaryngol 2000;543:248–250.


2. Fernández AJ, Hortelano AA: Undiagnosed cervical cystic hygroma as a cause of airway
obstruction and difficult intubation in a child. Ped Anesth 2008;18:439–452.
3. Farrell PT: Prenatal diagnosis and intrapartum management of neck masses causing airway
obstruction. Ped Anesth 2004;14:48–52.
4. García Y, Fernández RM: Higroma quístico del cuello. Rev Cubana Pediatr 2006;78(2).
5. Kennedy TL, Whitaker M, Pelliteri P: Cystic hygroma/lymphangioma: a rational
approach management. Laryngoscope 2001;111:1929–1937.
6. Barriga J, Murillo C, Agreda JA: Higroma quístico, a propósito de un caso. Rev Boliviana
Ped 2002;41:1–4.
7. Gedikbasi A, Gul A, Sargin A, Ceylan Y: Cystic hygroma and lymphangioma: associated
windings, perinatal outcome and prognostic factors in live–born infants. Arch Gynecol Obs-
tet 2007;276:491–498.
8. Bryan Y, Chwals A: Sedation and fiberoptic intubation of a neonate with a cystic hygroma.
Acta Anaesthesiol Scand 2005;49:122–123.
32 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 3)
4
Labio y paladar hendido
Juan Manuel Alarcón Almanza

El labio y el paladar hendido son de las malformaciones congénitas más comunes


y representan de 2 a 3% de los casos; son consideradas las anomalías craneofacia-
les más frecuentes. El labio y el paladar hendido pueden ocurrir juntos o separa-
dos. El labio hendido con o sin paladar hendido ocurre en 1:1 000 nacidos. El pa-
ladar hendido sólo ocurre en aproximadamente 1:2 500 nacidos. El labio hendido
(con o sin paladar hendido) es más común en el sexo masculino y el paladar hen-
dido es más común en el sexo femenino.1
En México se presenta 1 caso por cada 850 nacidos, 9.6 casos nuevos por día
y 3 521 casos al año. Los mexicanos afectados de labio y paladar hendido son
139 000; 70% de los labios hendidos unilaterales y 85% de los bilaterales se aso-
cian con paladar hendido.1
En 25% de los casos de pacientes que padecen labio y paladar hendido se cono-
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ce la causa; en 75% la causa es multifactorial y en 20 a 25% existe algún antece-


dente familiar.
Estos pacientes presentan una mayor incidencia de malformaciones congéni-
tas asociadas a las anormalidades de labio y paladar hendido, principalmente sín-
dromes craneofaciales como el de Treacher–Collins o el de Pierre Robin, que pre-
sentan una vía aérea difícil, lo que puede ocasionar problemas en la intubación
sobre todo por la presencia de micrognatia y paladar hendido.2,3
La literatura coincide en que la reparación quirúrgica de un paciente con labio
hendido no es una urgencia. Años atrás fue propuesta “la regla de los 10” por Wil-
helmsen y Musgrave, quienes revelaron un aumento en la tasa de complicaciones
hasta cinco veces mayor en niños con peso menor de 10 libras (4.54 kg), hemo-

33
34 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 4)

globina menor de 10 g o menos de 10 semanas de vida. Las complicaciones pri-


mariamente relacionadas con la cirugía fueron por hemorragia o infección, y los
reportes de muertes relacionadas con la anestesia fueron secundarias a neumonía
en niños anestesiados con ventilación sin intubación endotraqueal.
Una de las razones que justifican no realizar la reparación quirúrgica del labio
y el paladar hendidos a edades tempranas es la confirmación del incremento en
los riesgos asociados con la anestesia en el periodo neonatal. Existe consenso en-
tre los cirujanos plásticos que declararon que el tiempo ampliamente aceptado
para la corrección quirúrgica de labio hendido era entre las semanas de vida 6 y
12. En términos generales se recomienda el cierre del labio hendido en niños de
más de 10 semanas de edad, con un peso de por lo menos 4.5 kg (10 libras) y valo-
res de hemoglobina mayores de 10 g/dL. Se recomienda que el paladar hendido
y el maxilar se cierren al final del primer año de vida.
Con estos criterios se disminuyen los riesgos tanto anestésicos como quirúrgi-
cos y la necesidad de transfusión sanguínea es poco frecuente. En países como
el Reino Unido el manejo anestésico en pacientes con esta patología no reporta
mortalidad y el índice de morbilidad es muy bajo. Con los avances actuales en
las técnicas quirúrgicas esta cirugía, realizada incluso a edades tempranas, ofrece
mejores resultados estéticos y funcionales.4,5
El paladar hendido es probablemente el resultado de la interferencia de la len-
gua en la interposición del cierre in utero, lo cual a menudo ocurre cuando la len-
gua es normal en tamaño pero la cavidad oral es pequeña por la presencia de hipo-
plasia mandibular o maxilar. Ningún síndrome contempla una lengua grande o
una cavidad oral de tamaño pequeño asociadas con paladar hendido.
La administración de anestesia general para la reparación quirúrgica del labio
hendido en el periodo neonatal no es nueva. En el siglo XIX John Snow adminis-
tró cloroformo a 157 lactantes de entre tres y seis semanas de vida que se sometie-
ron a reparación quirúrgica de labio hendido.
El manejo de la vía aérea en pacientes con alteraciones craneofaciales en gene-
ral, y en particular en pacientes con labio y paladar hendido, representa un gran
reto para los anestesiólogos. Las anormalidades anatómicas pueden afectar tanto
el manejo de la vía aérea como la intubación o la ventilación.
La incidencia de morbilidad en el manejo anestésico de estos pacientes es baja;
está relacionada principalmente con problemas en la intubación endotraqueal,
ventilación pulmonar, balance de líquidos, presencia de laringoespasmo e hipo-
termia. En relación a la anestesia en el periodo neonatal, implica un riesgo au-
mentado comparado con el manejo anestésico de niños más grandes, por la dife-
rencia en la maduración anatómica y fisiológica.
Los pacientes que padecen únicamente labio hendido no tienen problemas en
el manejo de la vía aérea; sin embargo, el paladar hendido puede provocar dificul-
tades durante el manejo de aquélla.
Labio y paladar hendido 35

En niños con paladar hendido, si la lengua cae dentro de la hendidura o fisura


del paladar puede provocar oclusión de la vía aérea nasal, y al producirse la relaja-
ción de la musculatura orofaríngea ello permite que la lengua caiga posterior-
mente, obstruyendo la orofaringe por completo. En pacientes que padecen sola-
mente paladar hendido es fácil resolver este problema colocando una cánula
orofaríngea.
En relación al manejo anestésico, en este tipo de pacientes hay que considerar
varios puntos de importancia:
a. Ayuno. El lactante menor no tolera tiempos prolongados de ayuno, que po-
drían ocasionar deshidratación, hipoglucemia y trastornos hemodinámicos
importantes. Por ello se recomienda ofrecer a los pacientes menores de seis
meses de edad 6 h de ayuno para sólidos incluyendo leche, 4 h para lactancia
al seno materno, y permitir 2 h antes del procedimiento la administración
de líquidos claros a 10 mL/kg. Para niños mayores de seis meses, 8 h de ayu-
no para sólidos incluyendo leche, 4 h para lactancia al seno materno, y 2 h
antes del procedimiento líquidos claros a 10 mL/kg.6
b. Control de la temperatura. Los lactantes fácilmente pierden calor hacia
el ambiente por una gran área de superficie corporal y una capacidad limitada
para producir calor. Es recomendable mantener el quirófano a una tempera-
tura adecuada para mantener y ofrecer calor, así como utilizar dispositivos
que eviten la pérdida de calor, por ejemplo colchones térmicos, cuna ra-
diante, humidificadores, dispositivos para calentar soluciones, etc. La tempe-
ratura en la sala de operaciones deberá mantenerse entre los 22 y los 24 _C.7
c. Medicación preanestésica. La ansiedad del paciente pediátrico ante la se-
paración de los padres (específicamente en el lactante) puede verse amino-
rada con la administración de fármacos. Las benzodiazepinas han sido los
fármacos más empleados como ansiolíticos con esta finalidad; la más em-
pleada en el paciente pediátrico por su vida media corta es el midazolam.
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El midazolam puede emplearse en dosis de 400 a 600 mg/kg por vía oral;
si ya se cuenta con vía periférica se puede emplear en dosis de 100 mg/kg.
Recientemente se ha utilizado la dexmedetomidina para la premedicación
en dosis de 0.25 a 1 mg/kg IV con excelentes resultados.8
La inducción anestésica usada con más frecuencia es la inhalatoria con mascarilla
facial. El anestésico inhalado más utilizado en el paciente pediátrico para este fin
por sus características farmacológicas es el sevoflurano. La inducción inhalada
facilita mantener la ventilación espontánea aun si la anatomía de la vía respirato-
ria es anormal.9
En caso de contar con un acceso vascular la inducción se puede efectuar por
vía intravenosa con propofol en dosis de 2 a 2.5 mg/kg. Los barbitúricos, los
opioides y la ketamina también han sido reportados en el manejo anestésico.
36 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 4)

El empleo de relajantes neuromusculares del tipo del vecuronio en dosis de 0.1


mg/kg facilita la intubación endotraqueal siempre y cuando no se tenga vía aérea
difícil. Ofrecer relajación neuromuscular a un paciente con vía aérea difícil oca-
siona pérdida de la permeabilidad orofaríngea por la relajación de las estructuras
anatómicas y dificultad en la ventilación del paciente.1,7
La entidad clínica más severa resulta ser el paladar hendido; en pacientes con
mandíbula hipoplásica o un paladar hendido bastante amplio la lengua puede pro-
lapsarse dentro de la nasofaringe ocasionando obstrucción de la vía aérea, y pro-
vocar un grave problema de ventilación durante la inducción de la anestesia. En
manos de anestesiólogos con preparación y experiencia en el manejo de este tipo
de procedimientos la inducción de la anestesia e intubación endotraqueal es efec-
tuada con bastante seguridad. Después de la inducción la intubación endotra-
queal se lleva a cabo con la colocación de un tubo endotraqueal de tamaño acorde
a la edad del paciente.10 En este tipo de procedimientos, principalmente en la re-
paración quirúrgica de paladar hendido, se hace hincapié en la utilización de son-
das endotraqueales con alma de acero. Durante el procedimiento quirúrgico el ci-
rujano coloca en la boca un dispositivo tipo mordaza denominado abrebocas, con
lo que mantiene (como su nombre lo indica) abierta la boca del paciente. Hay que
estar pendientes continuamente de la vía aérea, ya que el tubo endotraqueal puede
acodarse o doblarse, desplazarse hacia un bronquio (derecho o izquierdo) o bien
salirse de la tráquea. El monitoreo es obligado con estetoscopio precordial o eso-
fágico, ECG, oxímetro de pulso y capnógrafo, como mínimo indispensable.11,12
Las características físicas de los tubos endotraqueales con alma de acero impi-
den que se acoden, se doblen, se compriman con el abrebocas o se desplacen.
Después de confirmar la posición intratraqueal del tubo endotraqueal, éste debe
ser asegurado evitando al máximo su movilización o desplazamiento. En algunos
casos, para mayor seguridad se recomienda su fijación con un punto a una estruc-
tura firme de la boca, por ejemplo el espacio interdentario y maxilar inferior.
La mala colocación del abrebocas en relación al tubo endotraqueal puede oca-
sionar la obstrucción parcial o total del tubo. La capnografía correlacionada con
los sonidos respiratorios (estetoscopio precordial) y la distensibilidad torácica
permiten la vigilancia estrecha de la función ventilatoria durante la colocación
y la manipulación del abrebocas al inicio del procedimiento quirúrgico y durante
toda la cirugía. Durante el procedimiento anestésico quirúrgico la ventilación
puede ser asistida o controlada mecánicamente.
Antes de que la cirugía empiece debe cubrírsele los ojos al paciente, para pre-
venir algún trauma u otra lesión.
El mantenimiento de la anestesia se puede realizar usando agentes inhalados
solos o en combinación con opioides. Los relajantes musculares no despolarizan-
tes disminuyen el consumo total de anestésicos volátiles necesarios. La anestesia
también se puede mantener de manera endovenosa empleando una infusión de
Labio y paladar hendido 37

propofol 1 a 2 mg/kg/min, complementado con fentanilo 2 a 5 mg/kg o alfentanilo


20 a 50 mg/kg.
En un trabajo de investigación Steinmetz reporta el uso combinado de propo-
fol–remifentanilo: el propofol en un bolo de 3 mg/kg y una infusión de 7 mg/kg/h
y el remifentanilo 0.8 mg/kg/min con adecuada estabilidad hemodinámica.13
En años recientes se han publicado artículos que apoyan el manejo anestésico
por medio del empleo de técnicas con anestesia regional. La anestesia regional
es a menudo combinada con anestesia general para proveer recuperación rápida
después de la cirugía, alta temprana del hospital y reducción potencial de los efec-
tos adversos secundarios a la administración de opioides para analgesia. El blo-
queo del nervio infraorbitario se ha utilizado en lactantes para reparación de labio
administrando 0.5 mL de bupivacaína a 0.25%.4,14
Durante el procedimiento anestésico normalmente el cirujano realiza infiltra-
ción con lidocaína a 0.5% con adrenalina a 1 200 000, por lo que se considera que
pueden presentarse arritmias cardiacas asociadas al empleo de los anestésicos in-
halados.
La reparación de labio hendido está asociada con pérdidas sanguíneas míni-
mas; sin embargo, la reparación de paladar hendido está asociada con sangrado
moderado, aunque rara vez es necesaria una transfusión sanguínea. Puede pre-
sentarse también edema importante de la vía aérea por la manipulación quirúrgi-
ca. Puede ocurrir obstrucción de la vía aérea parcial o completa por el edema de
la mucosa de la hipofaringe. El uso del abrebocas es la causa principal de edema
posoperatorio de la lengua; la frecuencia y el grado del edema de lengua parecen
estar asociados con la duración de la compresión por el abrebocas. En ocasiones
es necesario administrar fármacos antiinflamatorios potentes.
Otras causas de obstrucción de la vía aérea durante el posoperatorio incluyen
edema subglótico, incremento oral de secreciones y desplazamiento posterior de
la lengua. Debe ser parte del protocolo de manejo durante la emersión el buscar
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intencionalmente el empaque que el cirujano haya colocado en la orofaringe al


inicio de la cirugía, ya que no es poco frecuente que se olvide de retirarlo, lo que
ocasionaría obstrucción completa de la vía aérea después de la extubación.
Al término del procedimiento el paciente podrá ser extubado con seguridad
cuando presente ventilación espontánea, una fuerza espiratoria negativa de –30
cmH2O o mayor, un adecuado movimiento de miembros inferiores y elevación
de cabeza. Por otro lado, la orofaringe y el estómago deben ser aspirados para re-
mover la sangre acumulada o secreciones, con el propósito de disminuir la náusea
y el vómito posoperatorios. El paciente debe estar completamente despierto en
el momento de la extubación, porque la obstrucción de la vía aérea superior par-
cial o total con tejido blando es frecuente después de la reparación quirúrgica del
paladar hendido. Puede ser necesario colocar un dispositivo para mantener per-
meable la orofaringe, lo cual puede hacerse antes de extubar al niño. Una vez que
38 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 4)

el niño haya sido extubado deberá colocarse en posición lateral para optimizar
la ventilación y evitar algún evento de broncoaspiración.
Otro aspecto que debe contemplarse es la analgesia posoperatoria en niños que
se sometan a una gran variedad de procedimientos, pues podría causar grados sig-
nificativos de malestar posoperatorio que los llevaran a presentar efectos adver-
sos psicológicos y fisiológicos.
El dolor posoperatorio se puede tratar con AINE u opioides; estos últimos se
asocian con efectos adversos incluyendo somnolencia, náusea, vómito y poten-
cial depresión respiratoria.15 Algunos autores han recomendado acetaminofén
rectal 10 a 20 mg/kg después de la inducción de la anestesia o acetaminofén por
vía oral en dosis de 10 a 20 mg/kg. Los niños mayores de 12 años de edad pueden
recibir metamizol en dosis de 10 a 15 mg/kg IV. Es prioritario que estos pacientes
se mantengan tranquilos para que se mantenga el cierre de las líneas de sutura.
Los niños deben ser estrechamente monitoreados en las siguientes 24 h.
Se ha reportado sedación en el manejo posoperatorio usando dexmedetomidi-
na 0.5 mg/kg antes del término de la cirugía, para reducir la agitación después de
la anestesia con sevoflurano sin incrementar los efectos adversos (depresión res-
piratoria o hemodinámica).16

REFERENCIAS
1. Deshpande JK, Kelly K, Baker MB: Anesthesia for pediatric plastic surgery. En: Motoy-
ama EK, Davis PJ: Smith’s anesthesia for infants and children. 7ª ed. Filadelfia, Mosby Else-
vier, 2006:723–736.
2. Padwa BL, Mulliken JB: Sequential management of the child with cleft lip and palate. En:
Kaban LB, Troulis MJ (eds.): Pediatric oral and maxillofacial surgery. Filadelfia, Saun-
ders, 2004:410–424.
3. Barbosa MM, Rocha CM, Katina T: Prevalence of congenital heart diseases in oral cleft
patients. Pediatr Cardiol 2003;24:369–374.
4. Simion C, Corcoran J, Iyer A: Postoperative pain control for primary cleft lip repair in
infants: is there an advantage in performing peripheral nerve blocks? Pediatr Anesth 2008;
18:1060–1065.
5. McHeik JN, Sfally P, Bondonny JM et al.: Early repair for infants with cleft lip and nose.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2006;70:1785–1790.
6. Moyao García D, Corrales Fernández MA, Blanco Rodríguez et al.: Benefits of oral ad-
ministration of an electrolyte solution interrupting a prolonged preoperatory fasting period
in pediatric patients. J Pediatr Surg 2001;36:457–459.
7. Vacanti FX, Ryan JF: Regulación de la temperatura. En: Cote C, Ryan J, Todres D et al.:
Anestesia en pediatría. 2ª ed. México, Interamericana McGraw–Hill, 1995:33–39.
8. Schmidt AP, Valinetti EA, Bandeira D et al.: Effects of preanesthetic administration of
midazolam, clonidine or dexmedetomidine on postoperative pain and anxiety in children.
Pediatr Anesth 2007;17:667–674.
9. Goa KL, Noble S, Spencer CM: Sevoflurane in paediatric anaesthesia. Paediatr Drugs
1999;1:127–153.
Labio y paladar hendido 39

10. Kohjitani A, Iwase Y, Sugiyama K: Sizes and depths of endotracheal tubes for cleft lip
and palate children undergoing primary cheiloplasty. Pediatr Anesth 2008;18:845–851.
11. Weiss M, Bernet V, Stuz K et al.: Comparison of cuffed and uncuffed preformed oral pe-
diatric tracheal tubes. Pediatr Anesth 2006;16:734–742.
12. Sugiyama K, Yokohama K: Displacement of the endotracheal tube caused by change of
head position in pediatric anesthesia–evaluation by fiberoptic bronchoscopy. Anesth Analg
1996;82:251–253.
13. Steinmetz J, Holm Knudsen R, Kryspin Sorense M: Hemodynamic differences between
propofol–remifentanyl and sevoflurane anesthesia for repair of cleft lip and palate in in-
fants. Pediatr Anesth 2007;17:32–37.
14. Suresh S, Barcelona SL, Young NM: Postoperative pain relief in children undergoing tym-
panomastoid surgery: is a regional block better than opioids? Anesth Analg 2002;94:859–
862.
15. Rajamani A, Kamat V, Rajavel VP et al.: A comparison of bilateral infraorbital nerve
block with intravenous fentanyl for analgesia following cleft lip repair in children. Pediatr
Anesth 2007;17:133–139.
16. Hanamoto H, Kazuya T et al.: Postoperative management of cleft lip repair using dexme-
detomidine in a child with bidirectional superior cavopulmonary shunt. Pediatr Anesth
2008;18:332–361.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
40 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 4)
5
Atresia esofágica y fístula
traqueoesofágica
Juan Manuel Alarcón Almanza

La atresia del esófago (AE) es una anomalía congénita en la cual la porción media
del esófago está ausente (atresia); en el mayor número de casos (85%), cuando
se acompaña de una comunicación anormal entre la tráquea y el segmento distal
del esófago, recibe el nombre de fístula traqueoesofágica (FTE).1
La AE y la FTE, juntas o separadas, tienen una incidencia de aproximadamen-
te 1:3 000 a 1:4 500 nacidos vivos, en algunos casos acompañadas de malforma-
ciones congénitas. La enfermedad cardiaca congénita asociada con AE es la más
común y se presenta en 20 a 25% de estos niños (defecto septal ventricular, de-
fecto septal atrial, tetralogía de Fallot, canal atrioventricular o coartación de la
aorta).2,3
La AE y la FTE en ocasiones se acompañan de otras malformaciones congéni-
tas, lo que se denomina asociación VATER (acrónimo en inglés con el que se de-
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signa anormalidades vertebrales, ano imperforado, fístula traqueoesofágica,


aplasia radial y anormalidades renales, defectos cardiacos y atresia duodenal).4

ANATOMÍA DE LA FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA

Existen diferentes variaciones anatómicas de la FTE que han sido bien descritas
en la clasificación de Gross:

S Tipo A. Atresia únicamente, sin fístula traqueoesofágica (6% de los casos).

41
42 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 5)

A B C D E
6% 2% 85% 1% 6%

Figura 5–1. Clasificación anatómica de la atresia esofágica.

S Tipo B. Atresia con fístula traqueoesofágica proximal (2%).


S Tipo C. Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal; es la más co-
mún y ocurre con una frecuencia de 85%.
S Tipo D. Atresia con doble fístula (proximal y distal); ocurre en sólo 1%.
S Tipo E. Fístula traqueoesofágica (tipo H), sin atresia; ocurre en 6%.

En muchos casos de B, C y E de la clasificación anterior se presentan juntas la


FTE y la AE.5
De 20 a 30% de los niños con FTE son prematuros, con peso menor de 2 000
g. La asociación de bajo peso al nacer y enfermedad cardiaca congénita es un fac-
tor de riesgo bien conocido que incrementa la morbilidad y la mortalidad en neo-
natos que se someten a cirugía de reparación de AE y FTE.7
La AE y la FTE representan uno de los mayores retos en la cirugía neonatal.
La reparación quirúrgica para esta lesión fue desarrollada primero en la década
de 1940 con tasas de mortalidad mayores de 70%, particularmente en neonatos
con anomalías asociadas.
En 1962 Waterston y col. investigaron predictores de mortalidad en neonatos
con FTE y AE y revelaron tres principales factores como índice de mortalidad:

1. Peso bajo.
2. Presencia de anomalías congénitas adicionales.
3. Neumonía.8–10

Avances importantes en los cuidados intensivos neonatales, en el manejo anesté-


sico, en el apoyo ventilatorio y en las técnicas quirúrgicas han disminuido las ta-
sas de morbimortalidad en las últimas décadas.
Se han logrado tasas de supervivencia mayores de 90% en niños de bajo peso
al nacer; el alto riesgo de mortalidad está limitado ahora a niños con severas ano-
malías congénitas o cromosómicas coexistentes.11
Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica 43

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Los neonatos afectados presentan secreciones bucales excesivas, regurgitación


del alimento y en ocasiones insuficiencia respiratoria que se exacerba con la ali-
mentación. La neumonía recurrente acompaña a una FTE tipo H y por lo general
se diagnostica en una etapa ulterior. El diagnóstico se confirma por la incapacidad
para introducir en el estómago un catéter bucogástrico moderadamente rígido, o
por la demostración de un saco esofágico ciego mediante un agente radioopaco.
La observación de gas intestinal sugiere una FTE. En la forma más frecuente de
FTE el esófago termina en un saco proximal ciego en el que el extremo distal del
esófago se comunica con la tráquea (por lo general en la parte posterior) justo
arriba de la carina. En la variante menos frecuente, FTE aislada sin AE, los estu-
dios radiográficos no son concluyentes.12
De manera óptima, la reparación total de AE y FTE debe realizarse en un solo
procedimiento en el cual la fístula es ligada y el esófago es primariamente anasto-
mosado, siempre y cuando el tipo de AE y las condiciones del paciente lo permi-
tan. La reparación definitiva debe desarrollarse de preferencia en las primeras 24
a 72 h de vida, cuando la magnitud de las anormalidades es definida, se logra la
estabilidad cardiovascular y se concreta un claro plan quirúrgico. A no ser que
el arco aórtico esté del lado derecho, el procedimiento quirúrgico es a través de
una toracotomía derecha empleando un abordaje posterolateral extrapleural. En
ocasiones la porción distal del esófago está ausente o es demasiado corta para al-
canzar el segmento proximal. En tales casos sólo se liga la fístula y en un segundo
tiempo, cuando el paciente ya es más grande, se realiza la plastia esofágica.7

MANEJO PREOPERATORIO
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Los pacientes con FTE deben mantenerse en posición fowler o semifowler, o en


una posición lateral con una inclinación de 30_, y con la cabeza arriba para dismi-
nuir el reflujo gastroesofágico.
Colocar una sonda de doble luz para aspiración en el saco esofágico superior
antes de la intervención quirúrgica y conectarla a aspiración continua reduce la
acumulación de saliva y la posibilidad de aspiración. Se debe ofrecer antibiotico-
terapia y fisioterapia a neonatos con infección pulmonar.13

MANEJO ANESTÉSICO

a. Monitoreo. Se realiza al inicio con ECG, pulsooximetría, presión sanguí-


nea no invasiva y temperatura. Ya durante el procedimiento anestésico se
44 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 5)

completa con CO2 al final de la espiración, diuresis, control gasométrico y


de ser posible presión venosa central.
b. Control térmico. Un punto fundamental en el manejo anestésico del pa-
ciente neonatal de término o pretérmino es el control de la temperatura. De
ser posible, el quirófano deberá ajustarse a una temperatura de 26 a 28 _C.
Se debe prevenir y evitar la hipotermia a través del uso de dispositivos como
colchón térmico, generador de aire caliente, calor por convección y calenta-
miento de soluciones, entre otros.
c. Manejo de la vía aérea. El recién nacido que se somete a reparación de la
FTE y la AE representa un reto importante para el anestesiólogo pediatra.
Las dificultades encontradas durante el manejo anestésico incluyen ventila-
ción efectiva posterior a la colocación del tubo endotraqueal en la fístula o
dilatación gástrica masiva, enfermedad pulmonar severa preexistente se-
cundaria a aspiración previa de contenido gástrico, síndrome de distrés res-
piratorio del prematuro o patologías surgidas de las anormalidades asocia-
das, especialmente cardiacas.14

Los recién nacidos de término o pretérmino con AE o FTE requieren intubación


endotraqueal y ventilación con presión positiva intermitente. Estos pacientes son
candidatos para toracotomía temprana, división de la fístula y reparación esofá-
gica primaria.15
El abordaje de la vía aérea en la reparación de la FTE es uno de los pilares del
manejo anestésico de este tipo de pacientes, el cual está enfocado básicamente
en evitar la ventilación a través de la FTE, ofrecer adecuada ventilación con pre-
sión positiva hasta que la FTE se repare. Lo anterior se logra con una adecuada
colocación del tubo endotraqueal y el uso de gastrostomía.
En algunos casos se efectúa broncoscopia preoperatoria no de rutina, esto con
el fin de localizar la posición exacta de la fístula (si es que la hay), la colocación
adecuada del tubo endotraqueal y una adecuada ventilación. El desconocimiento
del tamaño o de la localización de la FTE elimina estrategias efectivas para evitar
problemas en la ventilación, tales como colocación del tubo traqueal por debajo
de la FTE o su posible oclusión por un catéter de embolectomía.14
En neonatos con FTA o AE una gastrostomía descomprime el estómago, redu-
ciendo el riesgo de distensión gástrica y perforación. La gastrostomía facilita la
ventilación por disminución de la ventilación intraabdominal y prevención del
reflujo del contenido gástrico a los pulmones. La gastrostomía es innecesaria en
el caso de FTE pequeñas localizadas arriba de la carina.15,16
La intubación endotraqueal con colocación adecuada del tubo permitirá una
ventilación adecuada. Al realizar la intubación endotraqueal es recomendable
utilizar una sonda medio número mayor que lo habitual, introducir la sonda y
avanzarla al bronquio derecho, y luego retirarla progresiva y lentamente. Con el
Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica 45

estetoscopio colocado en el hemitórax derecho, en el momento en que se ausculte


el ruido respiratorio en ese pulmón se deja de manipular y se fija la sonda. La
cánula endotraqueal se fija además en una posición tal que la punta quede distal
a la fístula ocluyéndola parcial o totalmente, con lo que se logra disminuir consi-
derablemente el paso de aire al estómago.5,12

TÉCNICA ANESTÉSICA

Durante el procedimiento anestésico quirúrgico en pacientes no intubados se re-


comienda inducción inhalatoria o anestesia general endovenosa (o ambas), pro-
porcionando una adecuada ventilación con mascarilla facial sin distensión gástri-
ca, al realizar una broncoscopia rígida como primera instrumentación de la vía
aérea para determinar, como ya se mencionó, las características de la fístula.
En neonatos con anomalías importantes asociadas a sepsis se considera arries-
gada una toracotomía como procedimiento primario, por lo que es necesario rea-
lizar previamente un procedimiento paliativo, como es el caso de una gastrosto-
mía. En ciertas ocasiones la gastrostomía puede efectuarse bajo anestesia local
o anestesia general. A pesar de la baja morbilidad asociada con una gastrostomía,
muchos anestesiólogos prefieren intubar la tráquea para minimizar los riesgos de
aspiración durante la manipulación quirúrgica.17
En la anestesia general durante la inducción se puede emplear como narcótico
fentanilo en dosis de 2 a 5 mg/kg. Se ha reportado también el uso de morfina: de
0.02 a 0.05 mg/kg. Otros medicamentos empleados en la inducción son ketamina
2 mg/kg y midazolam 1 mg/kg. La intubación endotraqueal se realiza después de
la administración de relajante neuromuscular del tipo de vecuronio en dosis de
0.1 mg/kg. Algunos autores no recomiendan el uso de relajantes neuromuscula-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

res antes del abordaje de la vía aérea.18


La ventilación mecánica se puede efectuar con una mezcla de aire a 50% evi-
tando la ventilación con presión positiva excesiva hasta que la fístula esté repara-
da. Se puede mantener ventilación adecuada con presión controlada a una presión
inspiratoria pico de 15 a 20 cmH2O.18
Algunos autores recomiendan el mantenimiento de la anestesia con infusión
de midazolam 0.1 mg/kg/h, fentanilo 2 mg/kg/h y ketamina 2 mg/kg/h. El sevoflu-
rano es un anestésico inhalado recomendable para el mantenimiento de la aneste-
sia por sus características farmacológicas en este tipo de pacientes. También se
puede emplear como complemento en el mantenimiento de la anestesia del fenta-
nilo en bolos de 1 mg/kg, de acuerdo con las necesidades del paciente y el plano
anestésico. El vecuronio se puede repetir a intervalos de 30 min, en bolos, en do-
sis de 0.015 mg/kg.7,18,19
46 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 5)

COMPLICACIONES

Derivada de la distensibilidad limitada del pulmón y la localización de la FTE,


la fuga de aire al estómago da como resultado distensión abdominal, pudiendo
ocurrir dilatación gástrica, perforación o paro cardiaco. Durante la toracotomía
el pulmón derecho se mantiene retraído durante el cierre de la fístula o la anasto-
mosis de los cabos del esófago (o ambos), lo cual podría provocar hipoxemia y
paro cardiaco. Otra de las complicación que pueden presentarse es la obstrucción
de la sonda endotraqueal por aspiración de secreciones sanguinolentas durante
la manipulación quirúrgica, con las ya conocidas consecuencias. Es recomenda-
ble, por lo tanto, vigilar continuamente los gases sanguíneos, así como mantener
el resto de los parámetros vitales dentro de los límites adecuados.18,19

Manejo posoperatorio

Tras la corrección del defecto la atelectasia pulmonar requiere mantener altas


presiones ventilatorias, siendo esta medida una necesidad transitoria. Se debe
mantener al paciente sedado y relajado, evitando con esto un despertar o un movi-
miento brusco que pudiera producir lesión del área quirúrgica, o una extubación
accidental que requiriera una maniobra de urgencia que pudiera producir lesión
y aumentar el riesgo de morbimortalidad.
Es conveniente la extubación temprana después de la intervención quirúrgica,
porque evita la presión prolongada de la cánula endotraqueal sobre la línea de su-
tura y su posterior dehiscencia. La extubación estará determinada por el grado de
disfunción pulmonar preoperatoria, las anomalías congénitas y las complicacio-
nes preexistentes, la prematurez y el grado de dificultad quirúrgica.18,19

REFERENCIAS

1. Melman E: Atresia de esófago y fístula traqueoesofágica. Rev Mex Anestesiol 2005;28


(Supl 1):S124–S125.
2. Dave S, Bajpai M, Gupta DK: Esophageal atresia and tracheo–esophageal fistula: a re-
view. Indian J Pediatr 1999;66:759–772.
3. Spitz L, Kiely E, Brereton RJ: Esophageal atresia: five years experience with 148 cases.
J Ped Surg 1987;22:103–108.
4. Barry JE, Auldist AW: The Vater association: one end of spectrum of anomalies. Am J Dis
Child 1974;128:769–771.
5. Puri P et al.: Pediatric surgery. Springer Surgery Atlas Series. 2006. 1ª ed. Springer, 2005.
6. O’Neill JA et al.: Pediatric surgery. 6ª ed. EUA, Mosby Year Book, 2006.
7. Brett CM, Davis PJ, Bikhazi G: Anesthesia for neonates and premature infants. En: Moto-
Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica 47

yama EK, Davis PJ: Smith’s anesthesia for infants and children. 7ª ed. Filadelfia, Mosby
Elsevier, 2006:521–570.
8. Díaz LK, Akpec EA, Dinavahi R: Tracheoesophageal fistula and associated heart disease:
implication for anesthetic management and survival. Pediatr Anesth 2005;15:862–869.
9. Choudhury SR, Ashcraft KW, Sharp RJ: Survival of patients with esophageal atresia:
influence of birth weight, cardiac anomaly and late respiratory complications. J Pediatr
Surg 1999;34:70–74.
10. Waterson DJ, Bonham Carter RE, Aberdeen E: Oesophageal atresia: tracheo–oesopha-
geal fistula: a study of survival in 218 infants. Lancet 1962;1:819–822.
11. Tsai JY, Berkery L, Wesson DE: Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: surgi-
cal experience over two decades. Ann Thorac Surg 1997;64:778–784.
12. Roberts JD, Todres ID, Cote CJ: Urgencias neonatales. En: Cote C, Ryan J, Todres D et
al.: Anestesia en pediatría. 2ª ed. México, Interamericana McGraw–Hill, 1995:241–264.
13. Melman E: Anestesia en pediatría. En: Aldrete JA, Guevara UL, Capmourteres EM (eds.):
Texto de anestesiología teórico–práctica. 2ª ed. México, El Manual Moderno, 2004:1071–
1112.
14. Andropoulos DB, Rowe RW, Betts JM: Anaesthetic and surgical airway management dur-
ing tracheo–oesophageal fistula repair. Paediatr Anaesth 1998;8:313–319.
15. Tercan E, Sungun MB, Boyaci A: One lung ventilation of a preterm newborn during eso-
phageal atresia and tracheoesophageal fistula repair. Acta Anaesthesiol Scand 2002;46:
332–333.
16. Berry FA: Neonatal anaesthesia. En: Barash PG, Cullen BF, Stoelting RK: Clinical anes-
thesia. Filadelfia, J. B. Lippincott, 1992:1307–1333.
17. Buchino JJ, Keenan WJ, Pietch JB: Malpositioning of the endotracheal tube in infants
with tracheoesophageal fistula. J Peds 1986;109:524–525.
18. Morray JP, Krane EJ, Geiduschek JM: Anesthesia for thoracic surgery. En: Gregory GA
(ed.): Pediatric anesthesia. 3ª ed. Nueva York, Churchill Livingstone, 1994:438–442.
19. Kocum A, Sener M, Kocum H: Anesthetic management of esophageal atresia and tracheo-
esophageal fistula repair in a newborn with tricuspid atresia. Pediatr Anesth 2008;18:1211–
1281.
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48 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 5)
6
Hernia diafragmática congénita
Nancy Elizabeth Rodríguez Delgado

INTRODUCCIÓN

La primera reparación exitosa en un recién nacido de 24 h de vida extrauterina


fue hecha por Gross en 1946. Desde entonces los avances de la anestesia neona-
tal, de las técnicas quirúrgicas y de la terapia intensiva neonatal han permitido la
sobrevida de estos pacientes. La mortalidad para los pacientes de hernia diafrag-
mática congénita (HDC) era de alrededor de 50% entre 1970 y 1980. Un número
significativo de terapias para recién nacidos con falla respiratoria estuvieron dis-
ponibles en las décadas de 1980 y 1990. Estas terapias incluyen intervención fe-
tal, oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO), ventilación oscilatoria
de alta frecuencia, surfactante exógeno y óxido nítrico inhalado.
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Definición

La HDC es una anomalía anatómica primaria y en la mayoría de los casos (88%)


se trata de un defecto posterolateral en el hemidiafragma izquierdo; los defectos
del hemidiafragma derecho se dan en 10% de los casos y son bilaterales sólo en
2%. De la herniación de las vísceras intraabdominales resulta la compresión de
las estructuras intratorácicas, que comienza en el segundo trimestre de vida intra-
uterina. La compresión de los pulmones durante el estadio seudoglandular del de-
sarrollo pulmonar (8 a 16 semanas de gestación) interrumpe el proceso normal
de la morfogénesis de las ramas bronquiales. Como resultado de esto la arboriza-

49
50 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 6)

ción del bronquio del lado ipsilateral está dañada dramática e irreversiblemente
y como consecuencia se desarrolla hipoplasia pulmonar con hipertensión pulmo-
nar.1
Los análisis bioquímicos indican una deficiencia secundaria de surfactante. El
árbol arterial pulmonar también está hipoplásico con muscularización anormal.
Las causas de la hernia diafragmática congénita permanecen desconocidas, pero
los factores genéticos pueden tener un papel importante. La mayoría de los casos
ocurren esporádicamente y no hay un vínculo familiar identificado. Las anoma-
lías cromosómicas son diagnosticadas en 10 a 20% de los casos prenatales y los
diagnósticos más comunes incluyen trisomías 21, 18 y 13.2
Una de las entidades patológicas que simulan una hernia diafragmática congé-
nita puede ser la eventración diafragmática, que puede ocurrir secundaria a trau-
matismo en el nacimiento o por neuropatía de las células del asta anterior de la
médula espinal (enfermedad de Werdnig–Hoffman) y ser diagnosticada median-
te ultrasonografía o fluoroscopia por movimiento paradójico del diafragma.3

Epidemiología

La HDC ocurre esporádicamente con una incidencia de 1 en 2 500 a 1 en 5 000


nacidos vivos. Las lesiones son del lado izquierdo hasta en 80% de los casos y
del lado derecho en 15%; las lesiones bilaterales y otras patologías, como agene-
sia total del diafragma, ocurren sólo en menos de 2% de los casos. En alrededor
de 40% de los casos hay anormalidades asociadas, lo que representa un predictor
independiente de muerte neonatal. Las anomalías en este grupo de recién nacidos
son predominantemente defectos del tubo neural e incluyen anencefalia, mielo-
meningocele, hidrocefalia y encefaloceles. Los defectos cardiacos son las segun-
das anomalías más comunes en este tipo de patología e incluyen defectos del sep-
tum ventricular, anillos vasculares y coartación aórtica.2,4
Riverius fue el primer físico que describió la HDC; demostró el caso de un
hombre de 24 años de edad en un examen post mortem y su caso fue publicado
en el Sepulcro de Bonetus en 1679. Los defectos congénitos de la parte ventral
del diafragma llevan el nombre de Morgagni, quien los describió en 1769. En
1884 el profesor de anatomía Bochdalek, de Praga, describió la herniación de las
partes del intestino a través del espacio lumbodorsal del diafragma; postuló que
esta herniación es causada por la posición del feto, en el útero, con la cabeza des-
cendente. En 1940 Ladd y Gross realizaron la primera corrección de una HDC.5
Esta patología se caracteriza por falla del cierre del canal pleural y peritoneal
aproximadamente a las ocho semanas de gestación, lo que resulta en una hernia-
ción de las vísceras abdominales dentro de la cavidad torácica y en una hipoplasia
pulmonar por compresión de la víscera sobre el desarrollo pulmonar. Las hernias
Hernia diafragmática congénita 51

a través de la parte posterolateral del diafragma (foramen de Bochdalek) constitu-


yen aproximadamente 80% del total de las hernias diafragmáticas y la herniación
del lado izquierdo es cinco veces más común que la del lado derecho; estas her-
nias son grandes y la hipoplasia pulmonar es más extensa. Las hernias a través
de la parte anterior del diafragma (foramen de Morgagni) son causa de sólo 2%
de todas las hernias diafragmáticas y las hernias del hiato esofágico causan apro-
ximadamente 18%.
Las hernias posterolaterales pueden estar relacionadas con el desarrollo del
diafragma durante el segundo mes de gestación, cuando se forma la membrana
pleuroperitoneal; esta membrana llega a formar una cavidad pleuroperitoneal co-
mún con dos compartimentos: la cavidad pleural y la cavidad peritoneal. La últi-
ma área de la membrana en desarrollarse es la porción posterolateral, cerrándose
el lado derecho antes que el lado izquierdo. Aproximadamente a las nueve sema-
nas de gestación el intestino, que está en el saco de Yolk, migra a la cavidad peri-
toneal. Si esta migración ocurre antes del cierre de la membrana pleuroperitoneal
la cavidad pleural, el estómago, el bazo, el hígado y los intestinos pueden migrar
al interior de la cavidad pleural y comprimir el desarrollo del pulmón. La compre-
sión del pulmón afecta su crecimiento. Aunque el pulmón del lado de la hernia
esté severamente afectado, también el pulmón del lado contralateral será hipoplá-
sico. La hipoplasia pulmonar severa ocurre con detención del desarrollo bron-
quial y bronquiolar si en la cavidad pleural se encuentra un gran volumen de vís-
cera antes de la semana 12 de gestación. La compresión del pulmón, sobre todo
cuando las vías aéreas se dividen y la arteria pulmonar se forma, causa una dismi-
nución en el volumen pulmonar, el número de bronquios y alveolos, y el área
transversal de las ramas de la arteria pulmonar. La arteria pulmonar es pequeña,
las ramas arteriales están disminuidas y las arterias están más muscularizadas.
Aunque el desarrollo pulmonar sea significativo a nivel alveolar y la remodela-
ción de la vasculatura ocurra después del nacimiento, el tiempo que esto toma ex-
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cede el límite de las medidas de soporte, como la oxigenación por membrana ex-
tracorpórea. El daño severo del desarrollo pulmonar da como resultado un
neonato críticamente enfermo con hipertensión pulmonar persistente y con resis-
tencias vasculares incrementadas; en la mayoría de los casos a esta condición se
le agrega hipoxemia, acidosis y como consecuencia la muerte.5,6

Valoración preoperatoria

La reducción quirúrgica de la hernia no tiene efecto benéfico inmediato sobre la


ventilación y la oxigenación. El punto del manejo posnatal inmediato es la oxige-
nación y la ventilación adecuada del neonato evitando el barotrauma. Si el mane-
jo ventilatorio no se acompaña de estos puntos el neonato puede ser tratado bajo
52 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 6)

ECMO. Los resultados reportados de los centros de tercer nivel que cuentan con
soporte con ECMO para el tratamiento de neonatos con HDC reportan una sobre-
vida de entre 65 y 76%.7
En la actualidad, con el diagnóstico prenatal de la HDC, se han usado dos indi-
cadores para estratificar el pronóstico del feto:

1. Un factor es si el hígado está dentro del tórax a través del defecto diafragmá-
tico. En un estudio retrospectivo de 48 pacientes con diagnóstico prenatal
se mostró una sobrevida de 93% en pacientes que no tenían el hígado dentro
de la cavidad torácica, comparada con 43% en aquellos cuyo hígado se en-
contraba herniado a través del defecto diafragmático.
2. Otro índice usado es la proporción corazón–pulmón, determinado por la ob-
tención de la imagen transversa a nivel de las cuatro cámaras cardiacas vistas
entre las semanas 24 y 26 de gestación. Se toman dos medidas del pulmón
derecho: la longitud más larga y la longitud perpendicular a esta medida en
milímetros (mm). El índice de la proporción corazón–pulmón es el produc-
to de estas dos medidas dividido entre la circunferencia de la cabeza (en
mm). Una proporción > 1.4 no se asocia con mortalidad y con un índice <
1.0 la mortalidad se aproxima a 90%. Para el índice entre 1 y 1.4 la mortali-
dad es de alrededor de 60%.8

El principal objetivo de la terapia prenatal para la HDC es prevenir o revertir la


hipoplasia pulmonar y restaurar el adecuado crecimiento pulmonar para la sobre-
vida. Se intentaron tres accesos en fetos humanos:

1. Cierre de la apertura traqueal.


2. Aplicación de cierre traqueal usando endoscopia fetal (cierre FETENDO).
3. Oclusión traqueal con balón. En un estudio de 15 fetos tratados con oclusión
traqueal abierta diagnosticados con HDC antes de las 25 semanas de gesta-
ción con herniación de hígado e índice pulmón–cabeza < 1 se mostró una
sobrevida de 33%. A pesar del crecimiento pulmonar in utero necesitaron
soporte ventilatorio agresivo en el periodo posnatal por la fuga capilar y po-
bre distensibilidad pulmonar. De los cinco pacientes que sobrevivieron, tres
tuvieron daño neurológico significativo.

La terapia endoscópica fetal es atractiva porque se evita una histerectomía, lo que


disminuye los partos de pretérmino. La sobrevida documentada retrospectiva-
mente empleando tres tipos de cierre fue de 75% con cierre, 30% con la terapia
posnatal estándar y 15% con la oclusión traqueal abierta. Es crucial procurar la
identificación de los fetos que se puedan beneficiar con una intervención fetal.
La presencia de herniación hepática y una proporción pulmón–cabeza son dos
criterios que han sido usados para especificar cuáles fetos pueden ser ayudados
Hernia diafragmática congénita 53

con medidas heroicas como la intervención fetal. Sin embargo, dada la informa-
ción actual, resulta incierto que la intervención fetal pueda ser de ayuda.9
Otros hallazgos también han sido correlacionados con el pronóstico, como el
polihidramnios, que es un signo de una forma de HDC severa. La evidencia de
desproporción cardiaca ventricular en el feto debida a compresión del corazón
por la herniación visceral es un excelente predictor de mortalidad fetal.10
En los últimos años se ha incrementado el interés por el intento de reparación
con una técnica de invasión mínima en el periodo neonatal temprano para recién
nacidos con HDC. Los criterios de selección para reparar por toracoscopia la
HDC en recién nacidos han hecho que se haya desarrollado pobremente; sin em-
bargo, hace poco tiempo Yang y col. sugirieron varios parámetros. La selección
de recién nacidos se hace así:

a. Pacientes que hayan requerido presiones inspiratorias pico menores de 24


mmHg.
b. Que se demuestre que al colocar una sonda nasogástrica ésta se encuentra
dentro del abdomen.
c. Sólo pacientes que puedan tolerar la aplicación de neumotórax durante el
procedimiento.11

Consideraciones preoperatorias

La presentación clínica en el neonato se caracteriza por taquipnea, abdomen ex-


cavado, tórax en tonel y ausencia de sonidos respiratorios sobre el hemitórax
afectado. La radiografía de tórax muestra típicamente el intestino en el hemitórax
izquierdo con desviación del corazón y mediastino a la derecha y compresión del
pulmón derecho. Las hernias de lado derecho pueden ocurrir tardíamente y pre-
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sentarse con signos menores. En presencia de dificultad respiratoria significativa


se deberá evitar la ventilación con bolsa mascarilla, así como realizar inmediata-
mente la intubación endotraqueal.12
Los neonatos con falla respiratoria en las primeras 6 h de vida han tenido una
alta mortalidad; aproximadamente un tercio de estos pacientes tienen una anoma-
lía asociada, predominantemente lesiones cardiacas. Los recién nacidos con otras
alteraciones, especialmente con anomalías cardiacas, tienen una puntuación baja
en la valoración de Apgar. Su mejor PO2 posductal de la oxigenación con ECMO
o cirugía es más baja que en aquellos niños con HDC sin otras anomalías. La lite-
ratura indica que incluso un gradiente de oxigenación alveoloarterial sostenido
mayor de 600 mmHg y un índice de oxigenación por arriba de 40 por 8 a 12 h son
asociados con mortalidad. Algunos autores sugieren que la persistencia de una
PaO2 por encima de 100 mmHg y de una PaCO2 por encima de 40 mmHg indica
54 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 6)

pobre pronóstico a pesar de la terapia convencional óptima. Un recién nacido con


HDC con una PaO2 persistente por debajo de 80 o quienes no pueden generar una
PaO2 preductal mínima de 100 mmHg en algún punto tienen hipoplasia pulmonar
a un grado incompatible con la vida, a pesar de soporte con ECMO.6,12
La ruptura pulmonar por barotrauma puede ocurrir fácilmente en cualquier
momento durante el periodo perioperatorio. Las estrategias ventilatorias para mi-
nimizar la presión de la vía aérea y reducir el barotrauma en los pacientes con se-
vera hipoplasia pulmonar mejoran la sobrevida. La ventilación suave que permite
que el CO2 pueda ser ligeramente más alto de lo normal (hipercapnia permisiva)
y la saturación de oxígeno marginal posductal están asociadas con una mayor so-
brevida que la ventilación convencional con o sin oxigenación con ECMO. Como
ya se mencionó, los tipos de ventilación incluyen ventilación convencional o ven-
tilación de alta frecuencia, cuyo propósito es evitar el barotrauma por equilibrio
de la presión pico y la presión media de la vía aérea (< 30 mmHg o < 17 mmHg,
respectivamente) con el nivel más bajo de oxigenación aceptable (> 88% SaO2).
La hipercapnia es aceptada y un pH es amortiguado (> 7.25); esta estrategia de
ventilación gentil logra un gran beneficio en la sobrevida del recién nacido con
HDC.7–9
La estrategia de mejoramiento de la oxigenación durante la ventilación oscila-
toria de alta frecuencia (VOAF) y la ventilación mecánica controlada (VMC) son
similares. En ambas circunstancias es importante maximizar el acoplamiento
ventilación–perfusión mientras se evita el daño del gasto cardiaco (optimizando
la liberación de oxígeno). Durante la VMC las insuflaciones (p. ej. presión pla-
teau), el volumen pulmonar reclutado y el de PEEP evitan las atelectasias. Duran-
te la VOAF se usa una presión media de la vía aérea alta para reclutamiento alveo-
lar y para mantener el volumen pulmonar relativamente constante por encima de
la capacidad residual funcional. La oxigenación prácticamente es regulada por
principio incrementando la presión de la vía aérea (aumentando la inflación de
la curva presión–volumen) por fallo de la presión de distensión media que man-
tiene la expansión de los alveolos. Durante la VMC la remoción del CO2 es por
utilización de volumen y está directamente relacionada con la ventilación mi-
nuto, el producto del volumen corriente y la frecuencia. En la VOAF se consigue
el transporte de gas con volúmenes que están por debajo del volumen del espacio
muerto anatómico; por lo tanto, el gas no puede ser sacado del espacio alveolar
por movimientos gruesos.13–15
Estudios experimentales sugieren que la oxigenación tisular puede ser cam-
biada o mejorada durante la hipercapnia con incremento del gasto cardiaco, redu-
ciendo tanto la diferencia en el contenido arterial y venoso de O2 como la concen-
tración de lactato en sangre. La implementación de hipercapnia permisiva
requiere ventilación con disminución del volumen corriente y bajas presiones al-
veolares. El volumen corriente podría ser reducido gradualmente a 7 mL/kg o
Hernia diafragmática congénita 55

menos permitiendo el aumento progresivo en la PaCO2 sin exceder 10 mmHg a


un máximo de 80 a 100 mmHg, manteniendo la presión pico de la vía aérea estáti-
ca a menos de 30 cmH2O y la saturación arterial de oxígeno (SaO2) mayor de
90%. Además, es importante enfatizar la importancia del reclutamiento alveolar
evitando el trauma pulmonar con aplicación de presión positiva al final de la espi-
ración (PEEP) y optimizando el intercambio de gas.16–18
Los beneficios de la ECMO sobre la morbimortalidad de la HDC son aún con-
troversiales. Algunos centros reportan mejoras significativas en la sobrevida.
Los criterios de inclusión para ECMO incluyen edad gestacional mayor de 34 se-
manas con un peso mayor de 2 kg, presencia de enfermedad reversible y mortali-
dad predictiva mayor de 80%. Los neonatos con un índice de oxigenación (IO =
FIO2 x presión media de la vía aérea x 100/PaO2) mayor de 40 a 50 pueden repre-
sentar a los de más alto riesgo de mortalidad. Esta terapia es considerada en aque-
llos pacientes con hipoxia progresiva, hipercapnia e hipertensión pulmonar per-
sistente (HPP) en quienes han fallado otros intentos de corrección médica,
incluyendo ON inhalado (ONI), soporte inotrópico o apertura de conducto arte-
rioso con prostaglandinas E1.12
Debido a que la hipertensión pulmonar con cortocircuito derecha–izquierda
contribuye a hipoxemia severa en neonatos con HDC se han implementado nue-
vos modos de terapia para aumentar la sobrevida. Las medidas usadas han sido
una serie de terapias con vasodilatadores que incluyen prostaciclinas, dipirida-
mol y óxido nítrico; actualmente es incierta la eficacia de la terapia de reemplazo
del surfactante en estos pacientes. Como ya se mencionó, la ventilación, junto
con la terapia de ECMO, aumenta la sobrevida hasta 80%.12

S Óxido nítrico. Hay varias razones por las que el óxido nítrico es un vasodi-
latador pulmonar ideal:
1. Su efecto es confinado a la vasculatura pulmonar debido a su rápida inac-
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tivación por la hemoglobina en la circulación pulmonar.


2. Su efecto vasodilatador no es alterado por los cortocircuitos extrapulmo-
nares.
3. Tiene la capacidad de mejorar igualando la ventilación–perfusión, por-
que ocurre vasodilatación pulmonar en los segmentos del pulmón.
4. Causa vasodilatación incluso en presencia de daño o disfunción en el en-
dotelio que se ve con frecuencia en la HPP del recién nacido.
Basándose en varios estudios multicéntricos, el ON inhalado (ONi) fue
aprobado por la FDA para su uso en recién nacidos con una edad mayor de
las 34 semanas de gestación con falla respiratoria hipóxica. Sin embargo,
la respuesta de los recién nacidos con falla respiratoria a la terapia de ONi
no es uniforme; aproximadamente 70% de los pacientes tratados muestran
un incremento mayor de 20 mmHg en la PaO2. La indicación apropiada para
56 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 6)

la terapia de ONi en neonatos con HDC es la estabilización del paciente


como plataforma para la canulación a la ECMO. En los pacientes que no
muestran una respuesta inicial al ONi y en aquellos que se deterioran subse-
cuentemente se puede continuar la terapia con este agente. Las investiga-
ciones muestran que se necesitan terapias alternativas y complementarias
que incluyen:
a. Prostaglandinas y vasodilatadores tales como prostaciclinas o prosta-
glandinas E1 (PGE1).
b. El precursor del ON L–arginina.
c. Los restos de radicales libres SOD.
Otros agentes que se han investigado en la HPP en niños y adultos incluyen
adenosina, MgCl2 –ATP, sulfato de magnesio y el antagonista del receptor
del endotelio bosentán.19,20
S L–arginina. La infusión de este fármaco aumenta el óxido nítrico endóge-
no. Se requiere para la síntesis del ON y promueve el acoplamiento de la
actividad de la óxido nítrico sintetasa en condiciones de estrés. Causa vaso-
dilatación aun en presencia de suficientes reservas endógenas de este ami-
noácido. Aunque el efecto vasodilatador tiende a ser pequeño en compara-
ción con el ONi, puede ayudar a preservar la actividad de la óxido nítrico
sintetasa endógena y permitir un destete de la terapia de ONi.20
S Sildenafil. Este fármaco causa vasodilatación por inhibición de la fosfo-
diesterasa tipo 5, la cual es la vía principal para romper el GMPc en el mús-
culo liso vascular. Su empleo en recién nacidos con HDC y HPP después
de la terapia con ECMO y reparación de la HDC ha sido descrito en reportes
de casos, pero se requiere más investigación.20
S Superóxido dismutasa (residuos). La superóxido dismutasa aumenta el
óxido nítrico inhalado. Una estrategia atractiva para revertir el daño por va-
sodilatación en HPP del recién nacido es también reducir la producción de
superóxido dismutasa y la formación de ONOO.20
S Prostaciclinas. Son un potente vasodilatador, efectivo sobre el tono vascu-
lar; su efecto sobre éste es complementario al del ON, lo cual incrementa
el nivel del GMPc en el músculo liso. La infusión de prostaciclina ha mos-
trado disminuir la presión de la arteria pulmonar y de resistencias vascula-
res pulmonares en adultos y niños mayores con hipertensión pulmonar pri-
maria, y la infusión continua de prostaciclina ha llegado a ser el pilar de la
terapia vasodilatadora en esta condición. La administración de prostacicli-
na ha sido investigada en la HPP del recién nacido. Bos y col. han reportado
una significativa mejoría en la oxigenación sin una disminución en el efecto
comparado con PGI2. El retraso potencial del cierre del conducto arterioso
hace que sea una opción menos atractiva que la PGI2 para las futuras investi-
gaciones de los vasodilatadores pulmonares.20
Hernia diafragmática congénita 57

S Adenosina y ATP. Los nucleósidos de adenosin–purina y trinucleótido de


ATP son potentes vasodilatadores porque causan una vasodilatación pul-
monar selectiva cuando se infunden en dosis bajas por vía IV por una rápida
captación e inactivación por el endotelio vascular pulmonar. La infusión de
adenosina IV de 25 a 50 mg/kg/min en un estudio piloto aleatorizado con-
trolado con placebo mostró una mejora en oxigenación en RN con HPP; no
se observó hipotensión arterial sistémica ni arritmias. Sin embargo, el mejo-
ramiento en la oxigenación no fue sostenido y en algunos recién nacidos
disminuyó la oxigenación, probablemente relacionada con empeoramiento
de la relación VQ debido a un incremento en el flujo pulmonar total. Nig
y col. reportaron que la adenosina en infusión IV (50 mg/kg/min) produjo
una mejora en la oxigenación y la disminución de la presión de la arteria
pulmonar en seis de nueve recién nacidos con HPP que ya habían recibido
terapia con ONi. La infusión de ATPMgCl2 mostró que causa vasodilata-
ción pulmonar selectiva en niños con hipertensión pulmonar posoperatoria.
Sin embargo, el uso de este agente no ha sido investigado en la HPP del re-
cién nacido. La presencia de cortocircuitos derecha–izquierda extrapulmo-
nares en la HPP del recién nacido puede ocasionar una hipotensión sistémi-
ca con la utilización de estos agentes.20
S Sulfato de magnesio. Este fármaco por vía IV en una dosis de 200 mg/kg
en bolo seguida de una infusión de 20 a 100 mg/kg/h mejoró la oxigenación
y disminuyó el índice de oxigenación en dos estudios no controlados hechos
en recién nacidos con HPP que no habían recibido otros vasodilatadores.
No hay estudios aleatorizados controlados de este agente en la HPP. La hi-
potensión sistémica y la depresión del sistema nervioso central pueden limi-
tar su uso en neonatos a pesar del bajo costo y la disponibilidad de este fár-
maco.20
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Manejo transanestésico
En el pasado la HDC era considerada una urgencia neonatal que requería descom-
presión quirúrgica inmediata del tórax. Los pacientes en el posoperatorio experi-
mentaban un periodo llamado “luna de miel” caracterizado por una breve mejora
en la oxigenación, seguido de rápido deterioro con hipoxia secundaria e incre-
mento de la resistencia vascular pulmonar, así como de incremento de los corto-
circuitos derecha–izquierda. El pobre resultado con una reparación inmediata
plantearía la pregunta de si estos pacientes deberían ser estabilizados preoperato-
riamente.
En la reparación quirúrgica es mejor abordar por vía transabdominal usando
una incisión subcostal del lado afectado. El intestino es reducido desde el tórax
y el diafragma es reparado primariamente o con un parche de Gore–TexR.
58 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 6)

Las consideraciones anestésicas incluyen la hipoxemia y la hipotensión causa-


das por sobredistensión del estómago y el intestino. La hipoxemia es manifesta-
ción de la hipoplasia pulmonar primaria o la hipertensión pulmonar, y la hipoten-
sión sistémica es causada por compresión de los vasos sanguíneos mayores,
particularmente los del hígado, durante la reducción y el cierre abdominal. El
punto de la ventilación en el transanestésico es el mismo que en el preoperatorio:
optimizar el pH y el flujo sanguíneo pulmonar con un mínimo barotrauma. La
hiperventilación se reserva al tratamiento inicial en episodios agudos de hiperten-
sión pulmonar. Los recién nacidos con grandes defectos pueden no tolerar el cie-
rre primario del abdomen después de que la hernia sea reducida; en estos casos
se coloca un parche de SilasticR o de Gore–TexR.
La cirugía torácica usualmente requiere desinflar el pulmón unilateral, colo-
cando al paciente en posición de decúbito lateral. La inducción anestésica y el
bloqueo neuromuscular no causan un significativo cambio en la distribución del
flujo sanguíneo, pero tienen un importante impacto en la distribución de la venti-
lación y causan una disminución fundamental en la capacidad residual funcional
(CRF). El bloqueo neuromuscular y la ventilación con presión positiva intermi-
tente suprimen los efectos dominantes e incrementan la ventilación del pulmón
no dependiente. También la ventilación del pulmón dependiente estorba por
compresión del hemitórax dependiente por el contenido mediastinal y abdomi-
nal. En recién nacidos con enfermedad pulmonar asimétrica, diferente de la de
los adultos, la oxigenación es mejorada con el pulmón sano no dependiente y el
pulmón enfermo dependiente. Varios factores son importantes para esta diferencia:

a. Los neonatos tienen una caja torácica suave y fácilmente compresible que
no puede soportar completamente la compresión pulmonar; por lo tanto, la
CRF en lactantes es próxima al volumen residual. Esto hace que probable-
mente la vía aérea se cierre en el pulmón dependiente durante la respiración
normal.
b. En la posición de decúbito lateral, la ventilación mecánica provechosa cau-
sa sobrecarga en el diafragma dependiente por gradiente de presión hidros-
tática, que es significativamente menor en neonatos por su tamaño pequeño.
c. Los neonatos tienen un gradiente de presión hidrostática reducido entre el
pulmón no dependiente y el pulmón dependiente, agregado a un pequeño
incremento en la perfusión al pulmón dependiente ventilado. Por esas razo-
nes los neonatos tienen un riesgo incrementado de desaturación durante la
cirugía en la posición de decúbito lateral.
d. Finalmente, una pequeña CRF con un alto índice de requerimiento de oxí-
geno en neonatos los predispone a la hipoxemia. El consumo basal de oxí-
geno del neonato es de 6 a 8 mL/kg/min, comparado con el consumo del
adulto, de 2 a 3 mL/kg/min.22
Hernia diafragmática congénita 59

El monitoreo transoperatorio básico incluye la presión arterial no invasiva, ECG


de cinco derivaciones, temperatura y capnografía, pues una caída súbita en el
ETCO2 podría indicar una disminución súbita del flujo pulmonar. Asimismo, se
debe colocar un oxímetro tanto preductal como posductal, además de tener con-
troles gasométricos de preferencia con línea arterial preductal, y utilizar un caté-
ter en la arteria umbilical. Se debe contar con un acceso venoso central, pero po-
drían evitarse las venas yugulares internas sobre todo en pacientes candidatos a
ECMO, porque éstas pueden ser sitios de canulación para esta terapia. En pacien-
tes con grandes defectos en los que se hace el cierre con parche deben evitarse
los accesos venosos en las extremidades inferiores, porque la vena cava inferior
puede estar comprimida después de la reducción de la hernia, limitando el retorno
venoso. Un acceso en la vena yugular interna dará una vía más confiable. Se re-
quieren accesos intravenosos adecuados para el mantenimiento de un volumen
circulante óptimo. La ventilación debería ser monitoreada con sistema cerrado,
usando capnografía y espirometría. Las RVP están afectadas más directamente
por la concentración de hidrogeniones que la hipercapnia, y también la contribu-
ción metabólica al pH debería tratarse agresivamente con bicarbonato de sodio,
además de algún parámetro ventilatorio y adecuada relajación muscu-
lar.3,21,23,24,26
En todos los recién nacidos se debe tener una atención meticulosa de la tempe-
ratura en el quirófano, y los pacientes con HDC tienen complicaciones importan-
tes asociadas a la hipotermia, incluyendo un aumento de la resistencia vascular
pulmonar, la cual puede incrementar el cortocircuito derecha–izquierda a través
de un PCA o un foramen oval. La hipotermia incrementa el consumo de oxígeno
y en el marco de la función cardiorrespiratoria marginal puede dar como resulta-
do una inadecuada liberación de oxígeno y acidosis, lo cual además incrementa
la vasoconstricción pulmonar y empeora la saturación arterial.3,23–25
La inducción de la anestesia ha sido descrita usando tanto la técnica intraveno-
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sa como la inhalatoria. Si la vía aérea no ha sido asegurada, dados los riesgos de


aspiración y el daño de los pulmones inmaduros se prefiere una inducción de se-
cuencia rápida. La intubación endotraqueal debe llevarse a cabo sin ventilación
asistida con bolsa mascarilla para prevenir la sobredistensión del estómago y el
intestino, y de ese modo aumentar el compromiso pulmonar. En la inducción es
esencial prevenir cualquier incremento de las resistencias vasculares pulmonares
(RVP), al mismo tiempo que mantener la función del ventrículo derecho (VD),
y evitar la disminución de las resistencias vasculares sistémicas (RVS). Cualquier
incremento de las RVP reducirá el flujo sanguíneo pulmonar y entonces se redu-
cirán la precarga al ventrículo izquierdo (VI) y el gasto cardiaco (GC). La induc-
ción en pacientes hipovolémicos puede desencadenar una indeseable cascada de
hipotensión sistémica, por lo que se debe valorar el estado de hidratación. La hi-
povolemia en particular puede resultar en una inadecuada precarga al VD, por lo
60 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 6)

que se debe dar una carga a 5 mL/kg antes de la inducción. Entre los fármacos
inductores que se pueden utilizar está la ketamina, que mantiene la RVP y las RVS
y es considerada como segura. El uso de opioides en la inducción atenúa la res-
puesta fisiológica en varios aspectos de esta fase inicial de la anestesia, inclu-
yendo la laringoscopia para la intubación endotraqueal.3,21,23,24,26
La elección del agente anestésico específico podría estar basada en el estado
cardiorrespiratorio, el sitio de reparación quirúrgica y los planes para la ventila-
ción intraoperatoria, pero el punto más importante es mantener el flujo sanguíneo
pulmonar al mismo tiempo que prevenir cualquier sobrecarga adicional al VD.
El mantenimiento con anestésicos inhalados, como isoflurano y sevoflurano,
provee condiciones aceptables de profundidad anestésica para prevenir las crisis
hipertensivas. El músculo liso vascular en la circulación pulmonar está regulado
en gran parte por la acción de los canales de potasio sensibles al ATP. Adenosina,
prostaciclinas y ONi producen su efecto vasodilatador en estos canales. El isoflu-
rano (además del desflurano, pero no el sevoflurano) inhibe la actividad de estos
canales reduciendo los efectos vasodilatadores de estos agentes. Sin embargo, el
isoflurano potencia la respuesta vasodilatadora con la activación de los adreno-
rreceptores b1 y no afecta el tono basal pulmonar. El óxido nitroso debe evitarse
porque la mayoría de los pacientes requieren altas concentraciones inspiradas de
oxígeno y el óxido nitroso puede difundirse al interior de la víscera y empeorar
la compresión pulmonar; también puede acelerar el comienzo de un neumotórax.
En la mayoría de los casos se administran dosis altas de opioides, lo que podría
disminuir la respuesta de catecolaminas y otras hormonas que responden al es-
trés, y se prefiere una técnica balanceada basada en la analgesia usando agentes
anestésicos inhalados en bajas dosis dependiendo del estado hemodinámico. La
infusión de opioides puede continuarse en el periodo posoperatorio.3,23,24,26,30
Los puntos básicos del tratamiento para los incrementos súbitos en la resisten-
cia vascular pulmonar son minimizados con un cuidadoso control de la ventila-
ción y oxigenación, manteniendo la normotermia y directamente la respuesta al
estrés dando un adecuado nivel de anestesia. La PCO2 arterial y la PaO2 son man-
tenidas a niveles preoperatorios si el recién nacido está estable. Si la condición
del niño se deteriora, un intento de disminuir la PCO2 arterial a menos de 40
mmHg puede reducir la resistencia vascular pulmonar y proveer oxigenación.
Sin embargo, debería evitarse una ventilación vigorosa con altas presiones inspi-
ratorias para prevenir el neumotórax inducido por barotrauma comúnmente del
lado contralateral, y esto puede causar hipotensión súbita y paro cardiaco. Si ocu-
rre esto, la hipertensión pulmonar debe ser rápidamente diferenciada de un neu-
motórax contralateral, porque este último requiere tratamiento adecuado más que
hiperventilación.21,22
En los eventos de hipotensión persistente secundaria al incremento en la RVP
se ha concluido que la poscarga del VD debería ser reducida, y la presión arterial
Hernia diafragmática congénita 61

sistémica debería ser mantenida en parámetros normales o incrementada. La no-


repinefrina, la fenilefrina o la vasopresina podrían ser consideradas como parte
del manejo. La crisis de hipertensión pulmonar puede ser desencadenada por estí-
mulos conocidos, como hipoxemia, hipercapnia, acidemia, hipotermia y la intu-
bación endotraqueal por el aumento del tono autonómico. La elevación aguda de
las RVP puede añadirse al severo incremento en la poscarga del VD y un inmedia-
to incremento del volumen diastólico final del VD y el GC; el incremento de la
tensión del VD reduce la perfusión coronaria, agregándose isquemia y posible
paro cardiaco si no se trata a tiempo. Clínicamente, esta secuencia a menudo se
presenta con una desaturación abrupta, hipotensión, taquicardia sinusal y eleva-
ción de la presión venosa central (PVC), con cambios electrocardiográficos, lo
que sugiere tensión o isquemia del VD. La bradicardia durante tales eventos es
amenazadora, probablemente reflejo de una profunda hipoperfusión o isquemia
miocárdica. El manejo debe ser:

a. Administración de oxígeno a 100%.


b. Dar soporte inotrópico y fármacos vasoactivos como norepinefrina, dobu-
tamina o milrinona.
c. Corregir la acidosis metabólica con bicarbonato o la acidosis respiratoria
con adecuación de los parámetros ventilatorios si están presentes, con el ob-
jetivo de mantener pH, PaO2 y PCO2 normales.
d. Tratar la hipotermia.
e. Dar una adecuada analgesia con opioides y una adecuada profundidad anes-
tésica.

Si se usa el ONi preoperatoriamente, éste debería ser continuado en quirófa-


no.3,21,23,24,26
La analgesia peridural ha sido descrita en el manejo anestésico de los pacientes
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

con HDC. La dosis de bolo recomendada es de 0.4 mL/kg, con dosis máxima de
bupivacaína de 1.5 a 2 mg/kg en un bloqueo peridural torácico y una infusión de
0.2 a 0.25 mg/kg/h de bupivacaína; esta opción puede ser la mejor en aquellos
pacientes con defectos pequeños que no requieren ventilación prolongada o anti-
coagulación para ECMO.27–29

Consideraciones posoperatorias

La intubación posoperatoria y la ventilación deben ser planeadas. La fracción


inspirada de oxígeno se ajusta para mantener la presión de oxígeno arterial mayor
de 150 mmHg por un periodo de tiempo. El neonato es lentamente destetado de
los altos requerimientos de oxígeno inspirado en un periodo de 48 a 72 h para evi-
62 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 6)

tar el fenómeno de “luna de miel”, caracterizado por un periodo tranquilo seguido


de un desarrollo súbito de vasoconstricción pulmonar y de hipertensión pulmo-
nar persistente letal. Las consideraciones del manejo del dolor agudo incluyen la
severidad del dolor y el sitio por tratar; considerando que la toracotomía y la lapa-
rotomía exploradora se consideran cirugías con dolor severo, suele preferirse la
técnica multimodal con analgesia regional con opioides y terapia adyuvante con
acetaminofén y opioides por vía intravenosa.23,25,30,31

CONCLUSIONES

Actualmente el manejo de los pacientes con hernia diafragmática congénita se


inicia desde el preoperatorio basándose en el entendimiento de la fisiopatología
y anticipándose a las complicaciones. Entre los puntos importantes por conside-
rar están la valoración de la severidad de la hipoplasia pulmonar y la hipertensión
pulmonar, iniciándose el tratamiento con los fármacos requeridos tanto para con-
servar la hemodinamia como para evitar el desarrollo de la vasoconstricción pul-
monar y la hipertensión pulmonar persistente, al mismo tiempo que utilizando
las estrategias ventilatorias. Actualmente esta patología no es una urgencia qui-
rúrgica sino de estabilización ventilatoria. Todas estas medidas implementadas
en el preoperatorio se deben continuar en el transanestésico y en el posanestésico.
El manejo anestésico con anestesia basada en analgesia con altas dosis de opioi-
des y el empleo de fármacos vasoactivos de acuerdo con el estado hemodinámico
del paciente, así como una adecuada volemia y un buen manejo ventilatorio, re-
percuten en la sobrevida de los pacientes con esta patología.

REFERENCIAS
1. Durkin EF, Shaaban A: Commonly encountered surgical problems in the fetus and neo-
nate. Pediatr Clin N Am 2009;56:647–669.
2. Holly LH: Evaluation and management of congenital diaphragmatic hernia. Pediat Case
Rev 2001;1:25–36.
3. Soliman D, Cladis F, Davis P: The pediatric patient. En: Fleisher LA (ed.): Anesthesia and
uncommon diseases. Filadelfia, Saunders Elsevier, 2006:601–639.
4. Deprest JA, Gratacos E, Kypros N: Changing perspectives on the perinatal management
of isolated congenital diaphragmatic hernia in Europe. Clin Perinatol 2009;36:329–347.
5. Schumpelick V, Steinam G, Steinam SI: Surgical embryology and anatomy of the dia-
phragm with surgical applications. Surg Clin N Am 2000;80:214–239.
6. Liu L, Mei PL: Neonatal surgical emergencies. Anesth Clin N Am 2001;19:143–155.
7. Lally K, Lally PA, van Meurs KP: Treatment evolution in high–risk congenital diaphrag-
matic hernia: ten years experience with diaphragmatic agenesis. Ann Surg 2006;244:505–
513.
Hernia diafragmática congénita 63

8. Jacques J, Krypros N, Gratacos E: Fetal lung–to–head ratio in the prediction of survival


in severe left sided diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopic tracheal occlusion
(FETO). Am J Obstet Gynecol 2006;195:1646–1650.
9. Arca M, Teich S: Current controversies in perinatal care: fetal versus neonatal surgery. Clin
Perinatol 2004;31:629–648.
10. Ponthenkandath S: An approach to diagnosis and management of cyanosis and tachypnea
in term infants. Pediatr Clin N Am 2004;51:999–1021.
11. Durkin E, Shaaban AF: Recent advances and controversies in pediatric laparoscopic sur-
gery. Surg Clin N Am 2008;88:1101–1119.
12. Harmer GB: Pediatric thoracic anesthesia. Anesth Analg 2001;92:1449–1464.
13. Kissoon N, Rimensberger PC, Bohn D: Ventilation strategies and adjunctive therapy in
severe lung disease. Pediatr Clin N Am 2008;55:709–733.
14. Bouchut JC, Godard J, Claris O: High frequency oscillatory ventilation. Anesthesiology
2004;100:1007–1012.
15. Munson D: Withdrawal of mechanical ventilation in pediatric and neonatal intensive care
units. Pediatr Clin N Am 2007;54:773–785.
16. Rogovik A, Goldman R: Permissive hypercapnia. Emerg Med Clin Am 2008;26:941–952.
17. Papadakos PJ, Lachmann B: The open lung concept of mechanical ventilation: the role
of recruitment and stabilization. Crit Care Clin 2007;23:241–250.
18. Te Pas A, Kamlin OF, Dawson J: Ventilation and spontaneous breathing at birth of infants
with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr 2009;154:369–373.
19. Toda N, Toda H, Hatano Y: Nitric oxide. Anesthesiology 2007;107:822–842.
20. Konduri GG: New approaches for persistent pulmonary hypertension of newborn. Clin
Perinatol 2004;31:591–611.
21. Wheeler M: Anesthesia for neonatal surgical emergencies. The American Society of Anes-
thesiologists, 2002;16:201–214.
22. Choudhury DK: Single–lung ventilation in pediatric anesthesia. Anesthesiol Clin N Am
2005;23:693–708.
23. Brett CM, Davis PJ, Bikhazi G: Anesthesia for neonates and premature infants. En: Mo-
toyama EK (ed.): Smith’s anesthesia for infants and children. Filadelfia, Mosby Elsevier,
2006:545–550.
24. Roberts JD Jr, Romanelli TM, Todres DI: Neonatal emergencies. En: Cote CJ et al. (eds.):
A practice of anesthesia for infants and children. Saunders Elsevier, 2009:757–760.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

25. Baumgart S: Iatrogenic hyperthermia and hypothermia in the neonate. Clin Perinatol
2008;35:183–197.
26. Shukla AC, Almodóvar MC: Anesthesia considerations for children with pulmonary hy-
pertension. Pediatric Crit Care Med 2010;11:S70–S73.
27. Bösenberg A: Pediatric regional anesthesia update. Pediatr Anesth 2004;14:398–402.
28. Suresh S, Wheeler M: Practical pediatric regional anesthesia. Anesthesiol Clin N Am 2002;
20:83–113.
29. Ganesh A, Adzick S, Foster T: Efficacy of addition of fentanyl to epidural bupivacaine on
postoperative analgesia after thoracotomy for lung resection in infants. Anesthesiology
2008;4:890–894.
30. Jablonka DH, Davis J: Opioids in pediatric anesthesia. Anesthesiol Clin N Am 2005;23:
621–634.
31. Burd RS, Mellender SJ, Tobias JD: Neonatal and childhood perioperative considerations.
Surg Clin N Am 2006;86:227–247.
64 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 6)
7
Enfisema lobar congénito
Lina Zamora Trejo

El enfisema lobar congénito (ELC) es una sobredistensión posnatal de uno o más


lóbulos de un pulmón histológicamente normal, y al parecer es consecuencia de
la deficiencia cartilaginosa del árbol traqueobronquial. Otras definiciones inclu-
yen anormalidad alveolar o bronquial, con sobredistensión de uno o más lóbulos.
El enfisema lobar congénito fue descrito por Nelson en 1932. Las característi-
cas patológicas, en particular la deficiencia de cartílago bronquial, fueron defini-
das por Overstreet en 1939. Gross y Lewis realizaron la primera lobectomía exi-
tosa en 1945, y el término de enfisema lobar congénito fue utilizado por primera
vez en 1951.1,2

ETIOLOGÍA
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La obstrucción que ocasiona enfisema puede resultar de:


a. Colapso de bronquios en la espiración, una forma de condromalacia limita-
da a uno o varios bronquios.
b. Presión extrínseca de una arteria o una vena pulmonar anómalas o un con-
ducto arterioso anormalmente grande.
c. Causas idiopáticas.
Esta lesión también puede adquirirse al someter a ventilación por periodos largos
a lactantes con bajo peso al nacer. Se observan varias formas de distensión lobar
con o sin enfisema intersticial y displasia broncopulmonar.

65
66 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 7)

En el ELC la porción afectada del pulmón está dilatada muchas veces más que
su tamaño real. Asimismo, están comprimidos los lóbulos normales y desviado el
mediastino hacia el lado sano. Puede ocurrir afectación bilateral, aunque es rara.
Se daña más a menudo el lóbulo superior izquierdo (47% de los casos), segui-
do de los lóbulos medio y superior derechos (28 y 20%, respectivamente). Rara
vez se incluyen los lóbulos inferiores (menos de 5%).
Las causas varían dependiendo de la situación clínica; el mecanismo de acción
común debe involucrar una obstrucción de un lóbulo o un segmento bronquial;
esto ocasiona atrapamiento de aire distal, con la resultante hiperinflación que
causa obstrucción bronquial adicional.
Existen muchos reportes de anomalías cardiacas asociadas en niños con ano-
malías pulmonares. Se ha asociado a ELC la persistencia de conducto arterioso,
doble arco aórtico, tetralogía de Fallot, defectos septales ventriculares y ausencia
congénita de válvula pulmonar. Se ha estimado que los defectos cardiacos congé-
nitos pueden presentarse en 20% de los pacientes con ELC.

DIAGNÓSTICO

Cuadro clínico
Afecta más comúnmente a los recién nacidos y a lactantes pequeños; la mitad de
los casos se ven en las primeras cuatro semanas de vida y la mayoría se diagnosti-
can antes de los seis meses de vida. El distrés respiratorio puede ser severo, mani-
festado por disnea, taquipnea, cianosis, dificultad para respirar, tos, retracción to-
rácica o epigástrica y aleteo nasal. La dificultad respiratoria puede ser severa y
requerir intubación endotraqueal con intervención quirúrgica urgente durante las
primeras 6 h después del nacimiento.
Con una sobredistensión lobar masiva la compresión del pulmón normal y el
mediastino puede causar colapso respiratorio y cardiovascular. En estos casos,
es necesaria una toracotomía de urgencia para salvar la vida.1–3
Los síntomas tardíos pueden incluir retardo en el crecimiento, retraso psico-
motor, malformaciones del tórax e infecciones pulmonares recurrentes.
En el examen físico la pared del tórax es más prominente del lado afectado,
los sonidos respiratorios están paradójicamente disminuidos en el lóbulo afecta-
do y el diafragma puede estar deprimido en el lado ipsilateral.

Imagen y otros estudios diagnósticos


La radiografía de tórax es el mejor instrumento para el diagnóstico inicial. Típica-
mente se encuentra sobreinflación de un lóbulo pulmonar con el mediastino des-
viado hacia el lado contralateral.
Enfisema lobar congénito 67

La tomografía computarizada (TAC) y la resonancia magnética (RMN) se de-


ben realizar tan pronto como se tenga una radiografía en la que se sospeche de
ELC. La TAC y los datos de ventilación–perfusión ayudan a determinar la tole-
rancia a la resección quirúrgica.
La broncografía está contraindicada porque el árbol bronquial se encuentra
comprometido, y la administración intrabronquial de medio de contraste puede
agravar el estado clínico del paciente.
La broncoscopia diagnóstica se realiza cuando se sospecha de compresión
bronquial por estructuras vasculares. El broncoscopio puede determinar el sitio
de compresión y ayuda a planear la terapia.

Tratamiento

La indicación de intervención quirúrgica depende de la presentación aguda de los


síntomas. En la mayoría de los casos debe realizarse toracotomía urgente con lo-
bectomía; la resección del pulmón anormal permite la reexpansión y el creci-
miento compensatorio del pulmón normal.
En el manejo anestésico debe considerarse el atrapamiento subyacente de aire
y evitarse la presión ventilatoria alta. El tratamiento conservador del ELC no tie-
ne utilidad y da lugar a un empeoramiento progresivo secundario a la compresión
de los lóbulos normales. El índice de mortalidad reportado con la corrección qui-
rúrgica de ELC es de 10 a 28%, y depende de su asociación con otras anoma-
lías.1–4

CONSIDERACIONES ANESTÉSICAS
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Evaluación preoperatoria

El enfisema lobar congénito es una urgencia que requiere tratamiento quirúrgico


antes de que el pulmón enfisematoso comprima al sano y provoque la muerte del
neonato; en este caso se tendrá que intervenir en las condiciones en que esté el
paciente en el preoperatorio. En la mayoría de las ocasiones se requiere lobecto-
mía del lóbulo afectado y muy rara vez se requiere neumonectomía.
Hay que realizar una historia clínica y un examen físico completos, así como
exámenes de laboratorio de rutina, control gasométrico y ecocardiograma, ya que
puede asociarse a anomalías cardiacas. Es importante la valoración por el aneste-
siólogo de los estudios de imagen, como radiografía de tórax, TAC y RMN, para
evaluar si existe compromiso cardiorrespiratorio.3–5
68 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 7)

Procedimiento anestésico

Se requiere monitoreo no invasivo obligatorio para cualquier procedimiento


anestésico. La colocación de línea arterial es muy conveniente y recomendable
para asegurar una buena vigilancia hemodinámica y realizar gasometrías seria-
das; sin embargo, en el prematuro y el neonato esta posibilidad a veces se vuelve
del todo imposible, por encontrarse con arterias previamente dañadas por las
múltiples punciones en ambos miembros superiores, y por la alta incidencia de
complicaciones isquémicas en el posoperatorio si se canalizan arterias femorales,
así que es frecuente realizar la toracotomía sin línea arterial en estos pacientes.
La canalización de una línea venosa central se hace prácticamente imprescindi-
ble, en especial si no se ha conseguido la línea arterial. Con la vía central es posi-
ble monitorear el intercambio gaseoso y la administración de fármacos e inotró-
picos. La capnografía y el analizador de gases son también parte importante del
monitoreo de estos pacientes y no deben faltar. Para los procedimientos toracos-
cópicos en los pacientes sin enfermedad pulmonar severa no se requiere la colo-
cación de línea arterial.
Se han descrito varias técnicas anestésicas para el manejo de estos pacientes.
La más común es el uso de agentes inhalatorios, principalmente sevoflurano con
oxígeno a 100% para la inducción y después se prefiere el isoflurano, ya que ofre-
ce menos vasoconstricción pulmonar hipóxica comparado con otros agentes in-
halatorios. El óxido nitroso está contraindicado en el enfisema lobar.
La anestesia balanceada con opioides puede requerir la administración de pre-
sión positiva si se presenta depresión respiratoria. Es preferible mantener al niño
con ventilación espontánea previo a la toracotomía y a la liberación del lóbulo
pulmonar afectado, ya que la ventilación con presión positiva podría causar hi-
perinflación del lóbulo enfisematoso con compromiso en la oxigenación, en el
retorno venoso y en el gasto cardiaco.
Para disminuir la posibilidad de hiperinflación del lóbulo pulmonar enfisema-
toso es una alternativa útil la ventilación unipulmonar, aunque resulta una técnica
muy difícil en pediatría debido a las limitaciones anatómicas del tamaño de la vía
aérea; sin embargo, cuando es posible realizarla es conveniente considerar las si-
guientes estrategias:

S Suministrar al pulmón declive una FiO2 elevada entre 0.8 y 1, para obtener
vasodilatación pulmonar de este territorio.
S Utilizar volumen corriente en pulmón declive de 7 a 10 mL/kg para evitar
zonas de atelectasia.
S Frecuencia respiratoria capaz de garantizar normocapnia (alrededor de 40
mmHg) para evitar vasoconstricción pulmonar.
S Si aparece hipoxemia, controlar la posición del tubo endotraqueal, aplicar
Enfisema lobar congénito 69

PEEP al pulmón declive; si es posible, realizar ventilación bipulmonar y


efectuar lo antes posible pinzamiento de la arteria pulmonar del lóbulo por
resecar, para eliminar el cortocircuito del pulmón excluido.4,5

Técnicas especiales de ventilación unipulmonar en niños

S Tubo endotraqueal de una sola luz (TET). Esta técnica consiste en la in-
tubación endobronquial intencionada del pulmón no quirúrgico con un TET
convencional. Una vez que está en la tráquea el TET se avanza a ciegas y
se va al bronquio principal derecho; para intubar el bronquio izquierdo, una
vez que el TET esté en la tráquea, se rota 180_ de modo que el bisel quede
frente al lado derecho. La cabeza del paciente es rotada al lado derecho y
se avanza el TET. Sin embargo, se recomienda la utilización de broncosco-
pio de fibra óptica para colocar con precisión el tubo hacia el lado deseado.
La técnica es sencilla y puede utilizarse en situaciones de urgencia, como
hemorragia pulmonar o neumotórax contralateral.
S Bloqueadores bronquiales con globo en la punta. El catéter de embolec-
tomía de Fogarty y el bloqueador de Arndt son los dos bloqueadores con
balón en la punta que se utilizan actualmente para el bloqueo bronquial en
niños.
S Catéter de embolectomía de Fogarty. Viene con un estilete de alambre
que puede curvarse en el extremo distal para permitir la dirección lateral de
la punta del catéter hacia el bronquio principal que se desee bloquear; se
puede colocar junto al TET y se hace avanzar a través de la laringe por larin-
goscopia directa. Una vez que está en la tráquea la punta del catéter blo-
queador se gira 90_ a la derecha por el lado derecho y 90_ a la izquierda por
el lado izquierdo antes de hacer avanzar el bloqueador hacia el interior del
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bronquio principal deseado. El TET es colocado dentro de la tráquea a un


lado del bloqueador. El balón del catéter es colocado en la parte proximal
del bronquio principal bajo visión directa con broncoscopio de fibra óptica.
La ventaja de este catéter es que puede ser utilizado con éxito en niños. Con
el globo inflado la vía aérea está sellada y proporciona colapso pulmonar.
Los problemas incluyen desplazamiento del bloqueador en la tráquea con
obstrucción a la ventilación, y la sobredistensión del globo puede dañar la
vía aérea.
S Bloqueador de Arndt. También llamado bloqueador bronquial teleguiado,
es una reciente adición al arsenal de técnicas de separación pulmonar. El ta-
maño pediátrico 5 Fr (TET 5 mm) ha estado disponible desde el año 2001;
tiene un adaptador multipuerto que permite la ventilación sin interrupción
mientras el bloqueador es colocado con el broncoscopio de fibra óptica.
70 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 7)

Este adaptador dispone de tres puertos que permiten la inserción simultánea


del broncoscopio de fibra óptica, el bloqueador y el circuito anestésico para
la correcta oxigenación.
S Tubo UniventR. Es un TET convencional con una segunda luz que contie-
ne un pequeño tubo (bloqueador) que se puede hacer avanzar en un bron-
quio. Un balón localizado en el extremo distal de este tubo pequeño sirve
de bloqueador cuando se infla. Los tubos UniventR requieren broncosco-
pio de fibra óptica para su colocación satisfactoria. Están disponibles en ta-
maños de 3.5 y 4.5 mm de diámetro interior, así que son apropiados para
niños de seis años de edad en adelante.
S Tubos de doble luz. Son esencialmente dos tubos de longitud desigual: el
tubo más corto termina en la tráquea y el largo en el bronquio. Sólo están
disponibles en tamaños para adultos; el más pequeño es de 26 Fr y puede
ser utilizado en niños de 8 a 10 años de edad. La técnica de colocación en
los niños es la misma que en los adultos. Marraro describió un tubo con dos
luces para lactantes que consiste en dos tubos traqueales sin manguito, inde-
pendientes y de diferente longitud, fijados longitudinalmente.

La selección de una técnica de ventilación unipulmonar se hace tomando en cuen-


ta la edad y según la disponibilidad de los dispositivos existentes.
Menores de 2 años de edad:

S Intubación endobronquial con TET convencional.


S Catéter de Fogarty 3 o 4 Fr.

De 2 a 6 años de edad:

S Bloqueador Arndt 5 Fr.


S Catéter de Fogarty 4 o 5 Fr.

De 6 a 10 años de edad:

S Bloqueador Arndt 5 Fr.


S Intubación endobronquial con TET convencional.
S Tubo UniventR 3.5, 4.5 mm de diámetro.

De 10 años de edad en adelante:

S Tubo doble lumen 26 Fr o más grande.


S Bloqueador Arndt 7 a 9 Fr.
S Tubo UniventR 4.5, 6 o 7 mm de diámetro.
S Intubación endobronquial con TET convencional.6,7
Enfisema lobar congénito 71

Técnicas de anestesia regional

Se ha descrito una variedad de técnicas anestésicas regionales para anestesia in-


traoperatoria y analgesia posoperatoria, incluyendo bloqueos intercostales y pa-
ravertebrales, infusión intrapleural y anestesia epidural.
El bloqueo de nervios intercostales se realiza previo a la incisión de la piel o
bien bajo visión directa por el cirujano antes del cierre del tórax. El bloqueo para-
vertebral proporciona analgesia comparable al bloqueo intercostal, aunque no se
ha reportado en niños. El uso de anestesia intrapleural en niños con infusiones de
bupivacaína no es confiable. De las técnicas de anestesia regional descritas tan
sólo la anestesia epidural facilita una anestesia intraoperatoria excelente, con
bajo riesgo de toxicidad a los anestésicos locales y una analgesia posoperatoria
adecuada.3
Anestesia epidural. Para atenuar la respuesta al estrés asociada con la cirugía
torácica y también para proveer analgesia posoperatoria óptima se puede usar una
combinación de opioides epidurales y anestésicos locales.
Los anestésicos locales que se han usado en lactantes y niños para proporcio-
nar anestesia y analgesia incluyen cloroprocaína, lidocaína, bupivacaína y ropi-
vacaína; sin embargo, la mayoría de los reportes del uso de anestesia y analgesia
torácica en niños incluyen el uso de bupivacaína.
La depuración y la unión a proteínas de los anestésicos locales están reducidas
en neonatos y lactantes menores, lo que causa acumulación durante la infusión
continua e incremento en sistema nervioso central y toxicidad cardiovascular.
Para bupivacaína las concentraciones a 0.1 y 0.125% son las que se utilizan
con mayor frecuencia; los rangos de infusión peridural se mantienen de 0.2 a 0.3
mg/kg/h en niños menores de tres meses de edad, y en niños mayores son de 0.3
a 0.4 mg/kg/h. La infusión continua con ropivacaína se utiliza a 0.4 mg/kg/h des-
pués de un bolo de 1 a 2 mg/kg.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Los opioides epidurales se combinan con los anestésicos locales para proveer
un máximo alivio del dolor y minimizar la taquifilaxis. El uso concomitante de
opioides permite el uso de bajas concentraciones de anestésicos locales y dismi-
nuye el riesgo de toxicidad; la morfina peridural se ha asociado con una alta inci-
dencia de prurito, náuseas y vómito.
Los regímenes utilizados para analgesia epidural torácica en niños son bupiva-
caína 0.1% más fentanilo de 0.4 a 0.8 mg/kg/h administrados a una velocidad de
infusión de 0.30 mL/kg/h.
En pacientes que no reciben técnicas de anestesia regional se usan los opioides
sistémicos después de la toracotomía; la analgesia continua se logra con infusión
intravenosa continua. La morfina es el fármaco más usado para analgesia posope-
ratoria; para infusión continua en neonatos se administra un bolo inicial de 0.025
a 0.075 mg/kg seguido de una infusión de 0.005 a 0.015 mg/kg/h. Para lactantes
72 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 7)

y niños se requiere un bolo de 0.05 a 0.1 mg/kg seguido de una infusión inicial
de 0.01 a 0.03 mg/kg/h.
Con las técnicas epidurales o intravenosas, para mejorar la analgesia y dismi-
nuir las dosis de opioides y sus efectos colaterales se pueden administrar agentes
analgésicos no opioides. Los fármacos adyuvantes, incluyendo el acetaminofén
y una variedad de antiinflamatorios no esteroideos, son también muy utilizados
en el paciente pediátrico.8,9

REFERENCIAS
1. Jay LG: Pediatric surgery. 4ª ed. Filadelfia, Mosby Elsevier, 2006:324–330.
2. Motoyama EK, Davis PJ: Smith’s anesthesia for infants and children. 7ª ed. Filadelfia,
Mosby Elsevier, 2006:707–710.
3. Hammer GB: Pediatric thoracic anesthesia. Anesthesiol Clin North Am 2002;20:153–180.
4. Arora M, Karamchandani K, Bakhta P: Combination of inhalation, intravenous, and lo-
cal anesthesia for intubation in neonates with congenital lobar emphysema. Pediatr Anesth
2006;16:998–999.
5. Iodice F, Harban F, Walker I: Anesthetic management of a patient with bilateral congeni-
tal lobar emphysema. Pediatr Anesth 2008;18:340–341.
6. Dines KC: Single–lung ventilation in pediatric anesthesia. Anesthesiol Clin North Am
2005;23:693–708.
7. Hammer GB, Fitzmaurice BG, Brodsky JB: Métodos para ventilación unipulmonar en
pacientes pediátricos. Anesth Analg (ed. en español) 2000;3:102–105.
8. Sreekrishna R, Rishi D: Continuous caudal epidural analgesia for congenital lobar emphy-
sema: a report of three cases. Anesth Analg 2001;93:348–350.
9. Bôsenberg A: Continuous epidural infusion in children. Tech Pain Man Reg Anesth 2002;6:
289–291.
8
Masas mediastinales
Lina Zamora Trejo

INTRODUCCIÓN

Las masas mediastinales (MM) consisten en un grupo heterogéneo de tumores


benignos y malignos. Los tumores que se encuentran en el mediastino anterior
y superior son los que más fácilmente pueden causar complicaciones anestésicas
por su proximidad al corazón y la vía aérea. Los tumores más comunes que se han
hallado en esta localización en niños son el linfoma no Hodgkin, la enfermedad
de Hodgkin y los teratomas. La administración de la anestesia en estos pacientes
se ha asociado con un alto riesgo de morbimortalidad, ya que puede ocurrir colap-
so respiratorio o cardiovascular (o ambos) después de la inducción anestésica. La
evaluación preoperatoria es de gran importancia para predecir las posibles com-
plicaciones en el transoperatorio y debe incluir tomografía computarizada
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

(TAC), ecocardiografía y estudios de flujo–volumen. El broncoscopio rígido es


ahora un estándar de rutina en el manejo transoperatorio, ya que puede salvar la
vida en un evento de colapso traqueal o bronquial bajo anestesia.1,2

INCIDENCIA

Del total de tumores de mediastino alrededor de un tercio ocurren en menores de


dos años de edad. La incidencia reportada de tumores mediastinales malignos va-
ría desde 40 hasta 72%; el índice de supervivencia ha mejorado en todos los gru-

73
74 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 8)

pos de edad, y en los pacientes con linfomas se ha reportado supervivencia de has-


ta 70 a 80%.
Los linfomas son los tumores más comunes del mediastino anterior (45 a
55%), seguidos de los tumores de células germinales (teratomas), los higromas
quísticos y las lesiones tímicas.
El promedio de edad de presentación del linfoma Hodgkin es de 14 años, y
para el no Hodgkin es de nueve años; se asocian con frecuencia a síntomas sisté-
micos y con compromiso de la vía aérea.3

CLASIFICACIÓN

De acuerdo con su sitio de origen, las masas mediastinales (MM) se dividen en


mediastino anterior, mediastino medio (visceral) y mediastino posterior o para-
vertebral.

Mediastino anterior

S Malignos:
S Linfoma no Hodgkin.
S Enfermedad de Hodgkin.
S Tumores de células germinales (teratoma, teratocarcinoma, coriocarci-
noma, seminoma).
S Timoma.
S Quistes tímicos.
S Higroma quístico.
S Más raros en niños:
S Tumores de tiroides y paratiroides.

Mediastino medio

En su mayoría son remanentes del intestino anterior embrionario.

S Benignos:
S Quistes broncogénicos.
S Quistes entéricos.
S Quistes pericárdicos.
S Quistes por duplicación esofágica.
Masas mediastinales 75

Mediastino posterior

S Benignos:
S Quistes neuroentéricos.
S Neurofibroma.
S Meningocele torácico (extremadamente raro).
S Malignos:
S Ganglioneuroma o neuroblastoma.

La distribución anatómica de las MM varía con la edad. En los niños menores de


dos años de edad son comunes los neuroblastomas y se encuentran predominan-
temente en el mediastino posterior. En los adolescentes los que predominan son
los linfomas del mediastino anterior, las lesiones tímicas son inusuales, y en el
mediastino medio predominan los quistes broncogénicos, que son de origen peri-
cárdico o entérico.4

PRESENTACIÓN CLÍNICA

La presencia de síntomas por lo general sugiere malignidad o enfermedad invasi-


va. La compresión de la vía aérea se presenta como tos, disnea, infección pulmo-
nar recurrente o hemoptisis, mientras que la compresión esofágica puede causar
disfagia. La compresión al tracto de salida del ventrículo derecho produce disnea
y síncope.
La disfonía indica compromiso del nervio laríngeo recurrente, y el síndrome
de Horner compromiso de los ganglios y nervios simpáticos. La invasión del ner-
vio frénico se presenta con el hemidiafragma elevado, y la obstrucción de la vena
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cava superior se manifiesta con el síndrome de vena cava superior. Algunos sín-
dromes sistémicos asociados con tumor mediastinal incluyen miastenia gravis
(timoma), hiperparatiroidismo (adenomas paratiroideos) y enfermedad de von
Recklinghausen (neurofibromatosis).
Los signos y síntomas de obstrucción traqueal varían con el tamaño y la locali-
zación de la masa. Los síntomas en los niños se parecen a los de una infección
del tracto respiratorio: tos, estridor, dificultad respiratoria, disnea y fiebre. Los
niños presentan síntomas en forma más temprana, porque una pequeña disminu-
ción en el diámetro traqueal produce una gran disminución del área de sección
transversal y resistencia en la vía aérea.
El examen físico es ordinario o puede mostrar disminución de los ruidos respi-
ratorios, taquipnea, espiración prolongada, uso de músculos accesorios o ciano-
sis.5
76 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 8)

Síndrome de vena cava superior (SVCS)

Es una urgencia oncológica y suele presentarse como resultado de la compresión


de la vena cava superior. La hipertensión venosa del cuerpo superior impide dre-
naje linfático, produciendo linfedema o quilotórax. La disnea y el dolor de cabeza
son los síntomas más comunes; el resultado físico es edema de cara, cuello y bra-
zos. El soporte temporal, tal como elevación de la cabeza, oxígeno, diuréticos y
esteroides, puede mejorar los síntomas antes de la cirugía.

Compresión vascular pulmonar y de corazón derecho

La compresión del corazón, la vena cava superior y las arterias pulmonares puede
causar síncope, arritmias, edema de cabeza y cuello, así como cierto grado de cia-
nosis. Los pacientes con masa mediastinal anterior (MMA) pueden desarrollar
compromiso hemodinámico severo causado por compresión del corazón y los
grandes vasos después de la inducción anestésica, o por la posición supina.

Tumores tímicos

El timoma se presenta a menudo con síntomas de miastenia gravis sin un impor-


tante efecto de masa mediastinal. La miastenia gravis es una enfermedad autoin-
munitaria del sistema neuromuscular que se manifiesta clínicamente por debili-
dad y fatiga muscular. En la patogenia de este trastorno el timo produce
anticuerpos contra el receptor de acetilcolina que bloquean la unión normal de
la acetilcolina en sitios receptores; estos anticuerpos también aceleran su degra-
dación en la placa neuromuscular.6

DIAGNÓSTICO

Las radiografías de tórax (RT) identifican 97% de los tumores mediastinales y


dan información fidedigna acerca de la localización y el tamaño de la masa, su
densidad y su naturaleza sólida o quística, y también la presencia de calcificacio-
nes. La vista lateral es importante, ya que la arteria pulmonar es una masa retroes-
ternal, tal como el timo, que es visible sólo en la vista lateral.
La tomografía computarizada (TAC) de tórax está indicada en todos los pa-
cientes en quienes se sospeche de tumores de mediastino; es útil para identificar
la localización del tumor, delimitar sus bordes, definir sus relaciones con estruc-
Masas mediastinales 77

turas adyacentes y determinar la extensión de compresión traqueal o vascular.


Detecta pequeños nódulos pulmonares mejor que la resonancia magnética. Una
TAC que demuestre una reducción del área traqueal de más de 50% predice obs-
trucción de la vía aérea en el perioperatorio.
La resonancia magnética (RM) es una herramienta valiosa porque puede dis-
tinguir tejidos blandos de estructuras vasculares, e identificar compresión vascu-
lar e invasión tisular. Es de elección para lesiones neurogénicas, anormalidades
vasculares y procesos que involucren el arco aórtico o sus ramas.
El ecocardiograma está indicado si se sospecha de obstrucción o invasión de
estructuras vasculares tales como la arteria pulmonar o la vena cava superior.
Una biopsia es esencial para establecer un diagnóstico preciso y guiar la tera-
pia.7

TRATAMIENTO

La mayoría de las masas mediastinales requieren resección quirúrgica, aunque


los linfomas no Hodgkin responden bien a quimioterapia y radioterapia, con un
alto índice de curación.
Los procedimientos quirúrgicos diagnósticos o terapéuticos incluyen esterno-
tomía, toracotomía, mediastinoscopia cervical, mediastinoscopia paraesternal
anterior, biopsia por toracoscopia videoasistida y biopsia de masa extratorácica.

VALORACIÓN PREOPERATORIA

Se debe realizar una historia clínica y un examen físico completos; el anestesiólo-


go debe revisar radiografías, TAC, RM y el ecocardiograma, así como las pruebas
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

de función respiratoria, para identificar a los pacientes con riesgo de presentar


complicaciones durante el procedimiento anestésico.
La posición del tumor en relación a las estructuras cardiovasculares es impor-
tante porque un cambio de posición del paciente podría ocasionar hipotensión se-
vera.
Los pacientes que desarrollan síncope durante la maniobra de Valsalva están
particularmente en riesgo, porque esta situación sugiere invasión vascular signi-
ficativa.

Pruebas de función respiratoria


Las pruebas dinámicas de la función respiratoria proporcionan información útil
acerca del daño pulmonar y pueden ayudar a definir la severidad del compromiso
78 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 8)

respiratorio de los pacientes y el consiguiente riesgo de eventos adversos bajo


anestesia. Específicamente, los estudios de flujo–volumen muestran la limita-
ción del flujo espiratorio, lo que puede ser predictivo de colapso de la vía aérea
durante el procedimiento anestésico.

Evaluación del riesgo anestésico

Clínicamente existe riesgo anestésico elevado si se presentan los siguientes sig-


nos o síntomas:

S Estridor.
S Ortopnea.
S Dificultad para respirar.
S Obstrucción de vena cava superior.

Estudios recientes han encontrado que la presencia de al menos tres síntomas/sig-


nos respiratorios, compresión traqueal y vascular incrementa significativamente
el riesgo de la anestesia general. De estas características, la compresión traqueal
fue el factor predictivo más fuerte para complicaciones de obstrucción de la vía
aérea.
Se han identificado también factores asociados con compromiso agudo de la
vía aérea:

S Estrechamiento/desplazamiento de la vía aérea en la imagen tomográfica.


S Localización anterior del tumor.
S Diagnóstico histológico de linfoma.
S Signos y síntomas de obstrucción de la vena cava superior.
S Evidencia radiológica de compresión vascular.
S Efusión pericárdica.
S Efusión pleural.

La decisión de diferir la anestesia general deberá considerarse si están presentes


todos estos factores de riesgo.

Controversia sobre el pretratamiento ciego

Los pacientes con alto riesgo de obstrucción de la vía aérea en el intraoperatorio


pueden beneficiarse del pretratamiento de la masa mediastinal con esteroides
como prednisona 60 mg/m2/día por cinco días, o bien con el uso de quimioterapia,
Masas mediastinales 79

radioterapia o ambas. Esto ha sido propuesto y mencionado en algunos algorit-


mos de tratamiento para niños. El tratamiento puede causar lisis tumoral rápida
y aliviar la obstrucción de la vía aérea, pudiendo realizarse entonces la biopsia
tumoral.8,9

CONSIDERACIONES ANESTÉSICAS

Lo más importante del manejo anestésico de los pacientes con MM es la evalua-


ción preoperatoria de los estudios de imagen y las pruebas respiratorias, ya que
esto ayuda al anestesiólogo a planear el abordaje de la vía aérea, así como las es-
trategias en caso de presentarse complicaciones durante el procedimiento anesté-
sico.

Elección de anestesia para biopsia

La biopsia con aguja se realiza con frecuencia guiada por TAC; en los adultos esto
se hace bajo anestesia local, lo que resulta difícil en niños, pues requiere cierto
grado de cooperación. Puede ser útil el uso de sedación superficial más anestesia
local, con la posibilidad de convertirse en anestesia general si ocurre sangrado
durante el procedimiento.

Manejo de la vía aérea durante la anestesia

Para el manejo de la vía aérea deben considerarse los siguientes factores y adyu-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

vantes:

S Postura:
S Inducción con el paciente sentado.
S Cambio de posición supina a posición lateral derecha.
S Mantener la ventilación espontánea:
S Inducción inhalatoria.
S Inducción intravenosa con ketamina.
S Stent en la vía aérea: inducción intravenosa convencional:
S Tubo endotraqueal largo.
S Tubo endobronquial de doble lumen.
S Broncoscopio rígido.
S Inserción de un stent traqueobronquial.
80 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 8)

S Bypass cardiopulmonar:
S Iniciar con anestesia local antes de la inducción.
S Preparar el vaso con anestesia local y después anestesia general.

El procedimiento anestésico para la resección del tumor incluye inducción inha-


latoria con sevoflurano o intravenosa con ketamina, con mantenimiento de la
ventilación espontánea. Mantener la cabeza elevada ayuda a disminuir el efecto
deletéreo de la posición supina, incluyendo el desplazamiento cefálico del dia-
fragma y la secundaria reducción del volumen torácico. Resulta conveniente co-
locar al paciente en decúbito lateral derecho para ayudar a mantener permeable
la vía aérea y disminuir la compresión cardiaca y vascular. Se recomienda realizar
la intubación traqueal bajo anestesia inhalatoria profunda, con o sin la adminis-
tración de ketamina. No se recomienda el empleo de bloqueadores neuromuscu-
lares, pues la disminución en el tono de la pared torácica asociada con la relaja-
ción muscular incrementa el riesgo de compresión severa de la vía aérea.10,11

Stent en la vía aérea

En revisiones recientes diferentes autores mencionan el uso de un broncoscopio


rígido para mantener permeable la vía aérea en adultos con masa mediastinal an-
terior después de una anestesia intravenosa convencional en posición semisenta-
do; posteriormente el stent se avanza en la vía aérea con el broncoscopio rígido.
Después puede colocarse un tubo endotraqueal o un tubo endobronquial de doble
lumen bajo visión directa dentro del bronquio principal más visible. Si no se pue-
de realizar esta técnica, la ventilación puede mantenerse con el broncoscopio rígi-
do con un inyector Venturi en la vía usual, y la anestesia administrarse por vía
intravenosa.
Una vez que se ha iniciado la cirugía y el tumor ha sido despegado el grado
de obstrucción de la vía aérea tiende a ser menor, y en este momento se reemplaza
el broncoscopio con un tubo endotraqueal para continuar la cirugía.

Bypass cardiopulmonar

Muchos autores han abogado por el uso de bypass cardiopulmonar para resolver
el problema del intercambio de gas en el intraoperatorio en pacientes con severa
obstrucción de la vía aérea que involucra a la arteria pulmonar. Estos reportes
incluyen el uso de bypass femorofemoral, así como el uso de oxigenación con
membrana extracorpórea venoarterial en niños. Esta técnica está indicada en cir-
cunstancias extremas.
Masas mediastinales 81

Efectos sistémicos del tumor

Más de 30% de los pacientes con timoma tienen síntomas de miastenia gravis.
La timectomía nunca es una urgencia y el paciente puede completar su prepara-
ción incluyendo la plasmaféresis preoperatoria, que reduce la incidencia de falla
ventilatoria en el posoperatorio. Su tratamiento con anticolinesterasas debe con-
tinuarse hasta el día de la cirugía.11

REFERENCIAS
1. Gothard JWW: Anesthetic consideration for patients with anterior mediastinal masses.
Anesthesiol Clin 2008;26:305–314.
2. Grosfeld JL: Pediatric surgery. 4ª ed. Filadelfia, Mosby Elsevier, 2006:324–330.
3. Motoyama EK, Davis PJ: Smith’s anesthesia for infants and children. 7ª ed. Filadelfia,
Mosby Elsevier, 2006:707–710.
4. Hammer GB: Anaesthetic management for the child with a mediastinal mass. Paediatr
Anaesth 2004;14:95–97.
5. Slinger P, Karsli C: Management of patient with a large anterior mediastinal mass: recur-
ring myths. Curr Opin Anaesthesiol 2007;20:1–3.
6. Hack HA, Wright NB, Wynn RF: The anaesthetic management of children with anterior
mediastinal masses. Anaesthesia 2008;63:837–846.
7. Anghelescu DL, Burgoyne L, Liu T: Clinical and diagnostic imaging findings predict
anesthetic complications in children presenting with malignant masses. Pediatr Anesth
2007;17:1090–1098.
8. Ng A, Bennett J, Bromley P: Anaesthetic outcome and predictive risk factors in children
with mediastinal tumours. Pediatr Blood Cancer 2007;48:160–164.
9. Goh MH, Liu XY, Goh YS: Anterior mediastinal masses: an anaesthetic challenge. Anaes-
thesia 1999;54:670–682.
10. Brodsky JB: Anesthesia for pulmonary stent insertion. Curr Opin Anaesthesiol 2003;16:
65–67.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

11. Furst SR, Burrows PE, Holzman RS: General anesthesia in child with a dynamic, vascu-
lar anterior mediastinal mass. Anesthesiology 1996;4:976–979.
82 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 8)
9
Gastrosquisis y onfalocele
Guadalupe Patricia Gómez Meléndez

En el recién nacido que nace con alguno de estos dos defectos de la pared abdomi-
nal, que son los más frecuentes entre una gran variedad de desórdenes, representa
una de las malformaciones congénitas más aparatosas y plantea, por lo tanto,
grandes retos para el anestesiólogo. Aquí se tratarán algunos de los conceptos bá-
sicos de estos defectos y de los objetivos de los cuidados perioperatorios que de-
ben aplicarse en el manejo de estos pacientes, para que culminen en éxito.
En la literatura se tratan juntos estos defectos, pero más adelante se verá que
son distintos y separados, que cuentan con profundas diferencias en su embriolo-
gía, anatomía patológica, epidemiología y anomalías asociadas, las cuales van a
determinar sus planes de tratamiento y sus resultados. En este escrito se hablará
tanto de sus diferencias como de sus semejanzas, para su comprensión adecuada.
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DEFINICIÓN

El término gastrosquisis significa literalmente “estómago escindido o abierto”;


es un término incorrecto, ya que en realidad lo que se escinde es la pared abdomi-
nal anterior, no el estómago. La gastrosquisis es el resultado de un defecto lateral
en el plano medio de la pared abdominal anterior y permite la extrusión de las
vísceras abdominales, sin afectar el cordón umbilical; las vísceras salen a la cavi-
dad amniótica y están bañadas por líquido amniótico, ya que no cuentan con saco
ni cubierta membranosa. El defecto por lo general es en el lado derecho y de ta-

83
84 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 9)

Gastrosquisis
Onfalocele

Figura 9–1. Localización de los defectos de la pared abdominal.

maño variable, ya que puede incluir una cantidad variable de intestino y otras vís-
ceras.
El onfalocele o exonfalo es un defecto de la pared abdominal en la línea media
y corresponde a la persistencia de la hernia del contenido abdominal a través del
cordón umbilical, de tamaño y contenido variables. Las vísceras herniadas están
cubiertas de un saco membranoso compuesto de una capa interna de peritoneo,
una capa externa de amnios y en medio de ambas puede haber ocasionalmente
jalea de Wharton. Los vasos umbilicales se insertan en la membrana y no en la
pared abdominal.1 Este defecto puede presentarse en las porciones superior, me-
dia o inferior del abdomen, como se muestra en la figura 9–1.2

ANTECEDENTES HISTÓRICOS

En el siglo XVII Ambrosio Paré describió por primera vez un onfalocele en un


recién nacido.
En los dos siglos siguientes se publican algunos casos de gastrosquisis y onfa-
locele, con pocos sobrevivientes. En 1948 Gross describió la reparación de un on-
falocele en dos etapas: en la primera cierra con piel y en la segunda corrige la hernia
ventral.3 Posteriormente Schuster publicó el uso de una envoltura extraabdomi-
nal temporal de dos capas para el intestino expuesto. Después Allen y Wrenn mo-
dificaron esta técnica usando una capa simple de SilasticR y crearon un silo que
pudiera contener al intestino, reduciendo gradualmente al intestino dentro de la
cavidad abdominal; el defecto aponeurótico se cerró más tarde.4
Además de estas cuestiones tecnicoquirúrgicas, la supervivencia de estos pa-
cientes no hubiera sido posible sin los avances anestésicos, de los cuidados inten-
sivos neonatales, de la ventilación mecánica y de la nutrición parenteral, hasta el
Gastrosquisis y onfalocele 85

restablecimiento de la función gastrointestinal normal. Cuando estos defectos se


presentan de manera aislada la supervivencia a largo plazo es excelente.

Embriología y anatomía patológica

Durante la sexta semana de gestación la pared abdominal se forma por la invagi-


nación de los pliegues embrionarios craneal, caudal y dos laterales; simultánea-
mente el crecimiento rápido del intestino permite su migración fuera de la cavi-
dad abdominal, a través del anillo y del cordón umbilical. De la semana 10 a la
13 de gestación la pared abdominal ya se encuentra bien formada y el intestino
regresa a la cavidad abdominal. No se sabe qué es lo que hace que el intestino
retorne al abdomen, pero se supone que hay tres factores importantes:

a. El aumento del tamaño de la cavidad abdominal.


b. La disminución relativa del tamaño del hígado.
c. La disminución relativa del tamaño de los riñones.

Este último paso incluye una rotación de 180_ del intestino grueso y una fijación
posterior, quedando finalmente en la parte central del abdomen.1,5
Estudios recientes reportan que la causa de estos defectos se debe a un desba-
lance entre la proliferación celular y la muerte celular apoptósica, y que son de-
pendientes del tiempo y el área.6
En el caso de la gastrosquisis se cree que este defecto se debe a una lesión is-
quémica de la pared abdominal anterior (ausencia de la arteria onfalomesentérica
derecha), ruptura de la pared abdominal anterior o debilidad de la pared causada
por la involución anormal de la vena umbilical derecha; recientemente se ha des-
crito una ruptura precoz de una hernia del cordón umbilical.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Se cree que la oclusión intrauterina de la arteria onfalomesentérica derecha in-


terrumpe el anillo umbilical y propicia la herniación del intestino; esto explicaría
el predominio del defecto en el lado derecho y su relación con la atresia intesti-
nal.7–9
La causa del onfalocele que más se acepta es una falla en la migración y fusión
de los pliegues embrionarios; entonces el intestino no regresa a la cavidad abdo-
minal (que es proporcionalmente pequeña) y permanece fuera y en el cordón um-
bilical. Este defecto puede presentarse en el pliegue craneal y causar defectos epi-
gástricos y además asociarse a hernia diafragmática, hendidura esternal, defectos
pericárdicos y defectos del corazón; si se presentan juntos se llama pentalogía de
Cantrell, debido a un fallo crítico en la fase de gastrulación. Si el defecto se pre-
senta en el pliegue caudal puede asociarse a extrofia vesical o cloaca.7–10 Además,
puede asociarse con otras malformaciones congénitas cromosómicas y no cro-
86 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 9)

Figura 9–2. Imagen de un neonato con gastrosquisis. (Foto cortesía del Dr. Gustavo A.
Vega Gil.)

mosómicas hasta en 74.4% en el onfalocele vs. 16.6% en la gastrosquisis.11 Una


discusión siempre controversial se centra en el tamaño del onfalocele; hay quie-
nes mencionan de 4 a 8 cm, otros dicen que de 8 a 10 cm siempre y cuando incluya
al hígado y otras vísceras aparte del intestino, pero el caso es que hay acuerdo
en que se llamará defecto grande independientemente del tamaño si incluye al hí-
gado aparte del intestino9 (figuras 9–2 y 9–3).

Figura 9–3. Imagen de un neonato con onfalocele. (Foto cortesía del Dr. Gustavo A.
Vega Gil.)
Gastrosquisis y onfalocele 87

Cuadro 9–1.
Gastrosquisis Onfalocele
Edad materna menor de 20 años (hasta 11 veces más fre- Edad materna mayor de 34 años
cuente)
Medio socio–económico bajo –––
Tabaquismo positivo –––
Alcoholismo positivo –––
Adicción a derivados de seudoefedrina –––
Uso de AspirinaR e ibuprofeno en el primer trimestre –––
Toxinas ambientales –––

Epidemiología

Hay diferencias regionales en la incidencia de estos defectos de la pared abdomi-


nal y entre un defecto y otro; sin embargo, se estima que la incidencia mundial
de gastrosquisis es de cerca de 0.5 a 3 por 10 000 nacimientos y al parecer ha au-
mentado en los últimos 20 años. El onfalocele varía de 1 a 3 por 10 000 nacimien-
tos (1 en 5 000 cuando sólo incluye al intestino y 1 en 10 000 cuando el defecto
incluye intestino más hígado). Aunque la etiología de estos defectos se descono-
ce, existen casos familiares raros y algunos factores que se asocian fuertemente
a cada uno de estos defectos, como se muestra en el cuadro 9–1.12–16

Defectos asociados

La presencia de otros defectos congénitos además de los defectos de pared abdo-


minal representa un riesgo adicional en estos pacientes; el patrón de presentación
de estos defectos entre la gastrosquisis y el onfalocele va a tener profundas dife-
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rencias en cuanto a atención, tratamiento y pronóstico. Como ya se mencionó, en


la gastrosquisis hay una frecuencia de 16.6% de otros defectos congénitos que
por lo general se encuentran dentro de la cavidad abdominal y en el tracto gastro-
intestinal, siendo los más frecuentes atresia o estenosis intestinal, vólvulo que se
manifiesta más tardíamente y con menos frecuencia criptorquidia, divertículo de
Meckel y duplicaciones intestinales. En raras ocasiones hay alteraciones cromo-
sómicas o fuera de la cavidad abdominal.10,11
En el caso del onfalocele el riesgo adicional por presentar defectos congénitos
asociados es muy alto, ya que éstos suelen presentarse en 76.6% de los casos;
cuando son múltiples, complejos y graves se presentan en fetos que no llegan a
nacer, y se cree que el riesgo es menor en los nacidos vivos.
Hasta en un tercio de estos casos hay anomalías cromosómicas 13, 14, 15, 18
y 21, y algunas referencias mencionan 54%; en 23% de los casos hay malforma-
88 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 9)

ciones musculosqueléticas, 20% urogenitales, 15% del sistema cardiovascular y


9% del sistema nervioso central. También puede incluir otros síndromes no cro-
mosómicos, como el síndrome de Beckwith–Wiedemann hasta en 10% de los ca-
sos; se caracteriza por macroglosia, visceromegalia, hipoglucemia de difícil con-
trol debida a hiperplasia pancreática por exceso de insulina. Durante la niñez
tienen un riesgo elevado de presentar tumor de Wilms, hepatoblastoma y neuro-
blastoma; el nacimiento de niños prematuros con retraso en el crecimiento intrau-
terino es frecuente. En general los defectos menores se asocian a más alteraciones
cromosómicas y a defectos cardiacos. En 80% de los casos las lesiones intestina-
les se limitan a malrotación.1,7,11

Diagnóstico prenatal

En la mayoría de estos casos se sospecha por ecografía materna que se realiza de


manera rutinaria. Esta prueba puede ser útil para diferenciar entre gastrosquisis
y onfalocele, permite informar a los padres cuando hay malformaciones comple-
jas y tomar decisiones acerca de la evolución del embarazo. La decisión del modo
de nacimiento, ya sea por parto o por cesárea, sigue siendo controversial; quizá
el riesgo de no exponer las vísceras por el canal vaginal sea la decisión de más
peso con la finalidad de dar un tratamiento posnatal rápido y adecuado, sobre
todo en el caso de la gastrosquisis, para disminuir el tiempo de exposición de las
vísceras al líquido amniótico, que conduce a disfunción intestinal.12,17,18 Sin em-
bargo, hay estudios que no son concluyentes que indican que el principal benefi-
cio es reducir el nacimiento prematuro, ya que este factor suele ser el más perjudi-
cial.8 Se menciona que esta prueba tiene una especificidad de 95% y una
sensibilidad de 60 a 75%. Su exactitud depende de muchos factores:

1. Posición del feto.


2. Experiencia del operador.
3. Confusión con otros defectos abdominales, sobre todo cuando no se sospe-
cha de su existencia.
4. Que el onfalocele roto imita a la gastrosquisis.

Generalmente el diagnóstico a través de esta prueba se hace en el segundo trimes-


tre con más precisión.8
Otro método diagnóstico de gran valor es la alfa fetoproteína (AFP) sérica ma-
terna, que refleja fielmente el nivel de alfa fetoproteína que existe en el líquido
amniótico. Esta prueba se desarrolló inicialmente para diagnosticar otras anoma-
lías cromosómicas y defectos del tubo neural, aunque en estos defectos también
se encuentra elevada. Esta elevación tiene variaciones entre un defecto y otro; en
Gastrosquisis y onfalocele 89

la gastrosquisis suele elevarse hasta nueve múltiplos de la media y en el onfaloce-


le sólo cuatro múltiplos de la media, y también se mide durante el segundo trimes-
tre.7,19

Consideraciones preanestésicas

La atención de estos niños empieza al nacer; es de vital importancia reducir el


periodo entre el nacimiento y la reparación quirúrgica, así como tomar en cuenta
ciertas consideraciones fisiológicas en el momento de revisar a estos pacientes:

1. La posibilidad de que sean prematuros y con retraso en el crecimiento intra-


uterino. Esta condición habla de inmadurez en todos los niveles, en especial
la respiratoria con posible hipoplasia pulmonar; esta asociación es más fre-
cuente en defectos grandes del onfalocele y evoluciona con complicaciones
respiratorias frecuentes y mayor dependencia de la ventilación. Es un fuerte
predictor de mal pronóstico en estos pacientes una historia de bradicardia
y apnea, lo que favorece la necesidad de intubación orotraqueal temprana
y apoyo ventilatorio desde el momento de nacer.8,14,20,21
2. Gran pérdida de calor por evaporación y de líquidos, determinada por el
grado de exposición visceral y el tamaño del defecto. Los casos de gastros-
quisis y onfalocele roto se convierten en urgencias absolutas y es importan-
te diferenciar entre uno y otro; en cualquier caso esta pérdida deberá contro-
larse con una bolsa de plástico y apósitos húmedos que cubran el defecto
herniario. En cuanto a la pérdida de líquidos, los pacientes con estos defec-
tos son los que más cantidad de líquidos requieren, hasta cuatro veces los
requerimientos de un recién nacido normal, es decir, de 150 a 300 mL/kg/
día. Deberán incluirse soluciones coloides en general, albúmina a 5% o
plasma fresco congelado y soluciones salinas. Es importante monitorear la
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glucosa y considerar su reposición si se encuentra por debajo de 30 mg/dL


en recién nacidos de término en las primeras 72 h de vida, con una infusión
de glucosa de 4 hasta 8 mg/kg/min. Puesto que los requerimientos hídricos
son grandes, deberá considerarse un monitoreo estrecho de líquidos, elec-
trólitos, glucosa y proteínas. El gasto urinario de 1 a 2 mL/kg indica una re-
posición hídrica adecuada. De ser posible deberá considerarse la colocación
de una línea arterial.22–24
3. Posibilidad de infección o sepsis resultante de la peritonitis por el contacto
directo con el líquido amniótico, lesión intestinal por la isquemia y baja per-
fusión. Es necesario iniciar tempranamente el manejo con antibióticos de
amplio espectro.
4. Trauma directo por la exposición de las vísceras. La exposición de las vísce-
ras al líquido amniótico puede ocasionar serositis e íleo prolongado.22
90 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 9)

5. Colocación de sonda orogástrica para evitar la distensión del estómago e


intestinal y evitar la neumonía por aspiración. Recuérdese que la presencia
de lesiones intestinales es muy frecuente y se puede agravar el cuadro por
la obstrucción intestinal con vómito y distensión; por lo tanto, para el mane-
jo anestésico deberá considerarse a pacientes con el estómago lleno.
6. Hipoproteinemia debido a la disminución plasmática de la presión oncó-
tica.
7. La combinación de peritonitis, edema, isquemia, gran pérdida de proteínas
y del tercer espacio puede ocasionar choque hipovolémico con hemocon-
centración y acidosis metabólica. Por ello resulta primordial tener un acce-
so venoso central para manejar las cargas hídricas de manera adecuada y
posteriormente, en el posoperatorio, para la utilización de nutrición paren-
teral total, el monitoreo de la hemoglobina y el hematócrito, y la determina-
ción de gases arteriales seriados para hacer las correcciones con bicarbona-
to de sodio.
8. En el caso del onfalocele es importante determinar si hay anomalías cardio-
vasculares asociadas que pudieran afectar la hemodinamia durante el cierre
quirúrgico, así como su morbimortalidad. Es importante considerar una
placa de tórax y un ecocardiograma antes de realizar la corrección quirúrgi-
ca. Una vez identificado un defecto cardiovascular asociado al onfalocele
ello obliga a un manejo interdisciplinario en donde deben participar el ciru-
jano pediatra, el intensivista, el anestesiólogo y el cardiólogo, que discuti-
rán las opciones de tratamiento con los padres.2,9

Tomando en cuenta todas las consideraciones previas, los pacientes diagnostica-


dos con estos defectos no tendrán un ASA menor de III y éste se incrementará
por la presencia de anomalías asociadas, sobre todo las cardiovasculares. En el
caso de la gastrosquisis y el onfalocele roto, la falta de cubierta membranosa hace
que sea una urgencia absoluta; si el onfalocele no se ha roto quizá permita un ma-
yor tiempo de estabilización y preparación.

Manejo anestésico

Las metas del manejo anestésico deberán considerar los siguientes aspectos:

1. Una técnica anestésica adecuada que proporcione al cirujano las condicio-


nes para el cierre.
2. Una técnica anestésica que minimice la depresión cardiovascular y respira-
toria intraoperatoria y posoperatoria.
3. Control del dolor intraoperatorio y posoperatorio.
Gastrosquisis y onfalocele 91

Inicialmente se recibirá al paciente con una temperatura ambiente cálida, poste-


riormente habrá que descomprimirle el estómago; si no cuenta con sonda orogás-
trica es indispensable instalarla y aspirar, y de cualquier manera se le considerará
paciente con estómago lleno. La intubación será de secuencia rápida consideran-
do el uso de tiopental 4 mg/kg o ketamina 1.5 mg/kg; si no hay contraindicación,
rocuronio, vecuronio o mivacurio para la relajación muscular. Una vez intubado
el paciente, para el mantenimiento anestésico se ha sugerido el uso de anestesia
general con altas dosis de opioides, como el fentanilo 10 a 12.5 mg/kg. Hay que
recordar que los incrementos de la presión intraabdominal que se presentan en
estas patologías disminuyen el flujo sanguíneo hepático y esplácnico, disminu-
yendo su biotransformación y aclaramiento. El uso de agentes inhalatorios puede
estar limitado a sevoflurano, isoflurano o desflurano; deben evitarse el óxido ni-
troso y el halotano. Si el paciente permanece hipotenso deberá incrementarse el
aporte de líquidos y descontinuar el uso de los halogenados hasta estabilizar su
condición.2,23,25
El uso de técnicas anestésicas regionales combinadas con anestesia general es
una práctica cada vez más común y tiene grandes beneficios: permite la reducción
del defecto con pocos requerimientos de narcóticos, facilita la extubación tem-
prana y al dejar un catéter permanentemente brinda analgesia posoperatoria ade-
cuada sin depresión respiratoria; además, se ha descrito una reducción del íleo
posoperatorio.26
Sin embargo, hay que considerar ciertas contraindicaciones, como la infección
y las coagulopatías. El incremento de la presión intraabdominal conduce a dismi-
nución del flujo sanguíneo hepático y altera el metabolismo de los fármacos pro-
piciando el acúmulo, por lo que debe tenerse mucha precaución con las infusio-
nes. Se ha descrito el uso de ropivacaína 0.2 mL/kg/h; para neonatos menores de
30 días de vida, morfina de 20 a 40 mg/kg/h. Otra contraindicación importante es
el estado metabólico, ya que en la acidosis aumenta el grado de toxicidad de los
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anestésicos locales; de cualquier manera, el dolor posoperatorio debe manejarse,


ya que un control inadecuado favorece un estado de catabolismo que ocasiona
hiperkalemia, hipercoagulabilidad y aumento de la susceptibilidad a las infeccio-
nes.27
En diversos reportes se observa que la técnica anestésica regional más usada
es el catéter peridural caudal por la facilidad de dejarlo para analgesia posopera-
toria, y sólo para uso transanestésico se ha propuesto la anestesia espinal, por sus
mínimos cambios dependientes del bloqueo simpático.2,26
La fracción inspirada de oxígeno debe ajustarse para mantener una PaO2 de
50 a 75 mmHg. Una de las causas de depresión respiratoria después de la repara-
ción quirúrgica es la compresión diafragmática que dificulta su excursión y quizá
incluso compresión pulmonar después de regresar las vísceras herniadas a la ca-
vidad abdominal; esto altera la ventilación, llegando a disminuir el retorno san-
92 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 9)

guíneo de la vena cava, por lo que debe monitorearse la presión de la vía aérea.
En defectos pequeños es posible extubar a estos pacientes; sin embargo, de no ser
así llegarán a requerir de tres a cinco días de ventilación mecánica.23–25
Es importante hacer una mención especial del manejo anestésico del síndrome
de Beckwith–Wiedemann, ya que la macroglosia puede causar obstrucción respi-
ratoria principalmente durante la inducción anestésica y en la laringoscopia, por-
que dificultará la visualización de las cuerdas vocales; en ocasiones se necesitará
una glosectomía parcial. También es importante monitorear estrechamente los
niveles sanguíneos de glucosa.10
En la pentalogía de Cantrell la corrección del onfalocele será simultánea al cie-
rre del diafragma para cubrir el corazón expuesto. La corrección del defecto her-
niario debe ser con poca presión sobre el tórax, para evitar el deterioro cardiovas-
cular y respiratorio; el cierre por pasos suele tener más éxito.28

Tratamiento quirúrgico

En ambos defectos las metas de la corrección quirúrgica deben incluir:

a. Reducción del saco herniario dentro del abdomen lo más pronto posible
para disminuir la pérdida de calor y líquidos y evitar la infección.
b. Cerrar la fascia y la piel para crear una pared abdominal sólida, con una ci-
catriz umbilical relativamente normal.22,29

Estas metas están determinadas por el tamaño y el tipo del defecto, por el tamaño
de la cavidad abdominal, por las variaciones de la presión intragástrica y por las
anomalías congénitas asociadas. Al tomar la decisión de hacer el cierre quirúrgi-
co el cirujano se enfrenta básicamente a dos interrogantes:

¿Es posible el cierre primario?

Tanto en la gastrosquisis como en el onfalocele los intentos de cierre primario ra-


dicales y agresivos han causado elevación de la presión abdominal provocando
serios problemas fisiológicos, como:

a. Disminución del gasto cardiaco al disminuir el retorno venoso por compre-


sión de la vena cava.
b. Dificultad respiratoria por elevación del diafragma y de los pulmones.
c. Insuficiencia renal.
d. Isquemia intestinal e hipoperfusión en las extremidades inferiores (piernas
azules), llegando a requerirse descompresión quirúrgica. Así pues, los de-
Gastrosquisis y onfalocele 93

terminantes del cierre primario serán el aumento de la presión intraabdomi-


nal y la desproporción de las vísceras y la cavidad abdominal que las va a
contener.30

¿Cuánto se debe cerrar?

En un trabajo de Yaster y col. se demostró que un incremento de la presión intra-


gástrica por arriba de 20 mmHg (medida por gastrostomía llena con líquido o son-
da orogástrica) y un incremento de la presión venosa central por arriba de 4
mmHg se asocian con frecuencia a una reducción del retorno venoso y del gasto
cardiaco, requiriendo descompresión quirúrgica. En otro estudio se asocia ade-
más a una elevación del EtCO2 por arriba de 50 mmHg.31,32 Otra forma de vigilan-
cia de la presión intraabdominal es por sonda urinaria, teniendo como límite tam-
bién 20 mmHg. En la figura 9–4 se presenta un algoritmo de manejo que resume
estos pasos. También es útil el monitoreo de la oximetría del pulso posductal si-
multáneamente proximal y distal al abdomen (pie derecho y mano izquierda).7,33
Cuando se ha realizado el cierre primario, el defecto de la fascia abdominal se
aproxima en sentido vertical o transversal en una capa con puntos separados; el
tejido subcutáneo y la piel se cierran por separado.
Cuando hay gastrosquisis y atresia intestinal, si se puede hacer un cierre pri-
mario y el intestino está en buen estado, se corrigen los dos defectos, situación
muy rara; pero generalmente la prioridad es cerrar el abdomen y dejar al paciente
con descompresión gástrica, nutrición parenteral por varias semanas y después
realizar la laparotomía para corregir la atresia.
Cerca de 25 a 30% de los pacientes no son candidatos al cierre primario; en
estos pacientes se crea un compartimento extraabdominal prostético para el de-
fecto herniario con una hoja de SilasticR reforzada con dacrón. El borde se sutura
alrededor del defecto de la pared abdominal, se aplican suturas largas en la parte
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superior para poder suspenderlo, se cubre con un vendaje estéril para evitar la tor-
sión o la inclinación de las vísceras cubiertas. El cierre se hace a intervalos cada
tercer día hasta no más de 10 días; de no ser así se puede acompañar de una inci-
dencia alta de separación de la prótesis y la pared abdominal. En el cierre por pa-
sos se ha encontrado una menor dependencia del ventilador en el posoperatorio
y una extubación más temprana, sobre todo si se asocia con analgesia peridural
posoperatoria.26 Una de las indicaciones de este tipo de cierre es la gastrosquisis
con atresias intestinales múltiples que afecten intestino delgado y grueso, o que
el intestino esté edematoso y engrosado. Otra indicación es el onfalocele gigante,
que tiene una incidencia de 10%, llamado así por ser un defecto de 8 a 10 cm y
que además del intestino involucra el hígado y otras vísceras. Esta anomalía se
asocia con una cavidad abdominal muy pequeña que difícilmente puede contener
el defecto herniario; en este caso se trata el saco del onfalocele con cromato de
94 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 9)

Cuidados preoperatorios:
Cubrir el defecto
Restitución de líquidos
Control térmico
Sonda orogástrica
Valores OIT de secuencia rápida
Colocación de catéter central
Antibioticoterapia

Ingreso a quirófano:
Intubación de secuencia rápida
Narcosis
Relajación muscular
Valorar anestesia regional
Monitoreo:
Presión arterial
Frecuencia cardiaca
Temperatura
Presión venosa central
Presión intragástrica
Oximetría del pulso posductal,
proximal y distal al abdomen
PIG < 20 PVC < PIG > 20 PVC >
4 EtCO2 < 50 4 EtCO2 > 50
Cierre primario Cierre por pasos

Riesgo: Relajación muscular Riesgo:


Alteraciones cardiovas- Sedación y analgesia Infección
culares y respiratorias Ventilación mecánica de tres Sepsis
Hipoperfusión de miem- a cinco días
bros inferiores

Figura 9–4. Algoritmo propuesto para el manejo de la gastrosquisis y el onfalocele, con-


siderando los riesgos del cierre primario y por pasos.

mercurio a 0.25%, nitrato de plata o sulfadiazina de plata, y se deja que epitelice


durante varias semanas. Cuando tolere la presión externa se aplica compresión
externa con vendajes elásticos de manera progresiva hasta reducir completamen-
te el contenido abdominal; ya epitelizada la membrana y el lactante en mejores
condiciones, se procede a cerrar la eventración.7,9,30 Este procedimiento evita las
complicaciones pulmonares, las dehiscencias y es muy útil en defectos grandes. Se
han descrito diversas alternativas, como usar cobertura de piel, silo de SilasticR,
inversión del amnios y parches de fascia o de pericardio; cada una de ellas puede
ser muy útil según las indicaciones y circunstancias.
Gastrosquisis y onfalocele 95

Cuidados posoperatorios

Después de la corrección quirúrgica estos pacientes por lo general deben conti-


nuar con ventilación mecánica; se ha descrito que alrededor de tres a cinco días,
ajustando el ventilador para mantener PaO2 de 65 a 90 mmHg, PaCO2 de 30 a 40
mmHg y pH de 7.3 a 7.4. En estos casos algunos niños requieren relajación mus-
cular; sin embargo, una infusión analgésica y sedación podría ser suficiente, y en
el caso de analgesia regional una infusión permitiría retirar al paciente del venti-
lador.
Si no fue posible el cierre primario, el cierre por pasos deberá realizarse cada
tercer día, y se sugiere dar analgesia para la reducción con ketamina de 0.5 a 1
mg/kg o fentanilo 2 mg/kg. También se menciona la permanencia de un catéter
peridural con una infusión de 0.2 mg/kg/h a 1.25 mg/mL por 48 h.26,27 El cierre
deberá hacerse con técnica estéril en 7 a 10 días manteniendo un esquema antimi-
crobiano, pues, aunque en las series reportadas tiene más éxito el cierre por pasos,
el riesgo de infección es muy alto. Debe mantenerse el catéter central para nutri-
ción parenteral total, ya que el restablecimiento de la peristalsis puede ser muy
tardío después del cierre, sobre todo en pacientes que hayan tenido lesiones intes-
tinales.12,24,25,30
En algunos casos de gastrosquisis hay una incidencia elevada de enterocolitis
necrosante, hasta en 18 a 20% de los casos después del cierre primario. La perfo-
ración intestinal está bien descrita después de una reducción primaria agresiva
y un cierre con presión intraabdominal elevada con alteraciones en la ventila-
ción8,9 (figura 9–5).

Pronóstico
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Se reporta una sobrevida en la gastrosquisis de 90 a 95%, con un riesgo de morta-


lidad de 8%, pero algunos autores describen hasta 28% en defectos simples. La
mortalidad se presenta por lo general por sepsis, lesiones intestinales graves y
síndrome de intestino corto, aunque en algunos casos los pacientes llegan a sobre-
vivir teniendo estancias hospitalarias prolongadas por una mala tolerancia a la
alimentación enteral, presentando complicaciones como enterocolitis necrosante
o reflujo gastroesofágico grave; tardíamente puede haber obstrucción por adhe-
rencias y colestasis hepática por el uso de nutrición parenteral total.8,9,11,30
En el caso del onfalocele, cuando se presenta aislado la sobrevida llega a ser
de 90%; esto es comprensible, a diferencia de la gastrosquisis, ya que la cubierta
membranosa lo protege de las complicaciones intestinales, pero en otros casos
está determinada por los defectos asociados: si son cardiovasculares la mortali-
dad se puede elevar a 80%.9
96 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 9)

Figura 9–5. Imagen de un paciente con enterocolitis necrosante después del cierre pri-
mario del onfalocele.

Aunque la gastrosquisis y el onfalocele son patologías con profundas diferen-


cias, comparten grandes similitudes, como el grado de exposición de las vísceras,
el tamaño del defecto, la posibilidad de cerrar el defecto de manera segura, el con-
trol de la presión intraabdominal y la asociación con otras malformaciones con-
génitas intraabdominales y extraabdominales. En el caso de la gastrosquisis la co-
rrección quirúrgica está determinada por la capacidad abdominal para contener
las vísceras herniadas, con un pronóstico excelente a largo plazo. En el caso del
onfalocele que se asocia a otras anomalías congénitas la corrección quirúrgica
está determinada por ellas, y en los defectos pequeños el resultado suele ser bue-
no, aunque en los defectos mayores el cierre quirúrgico suele ser tardío después
de favorecer la epitelización y reducción externa del defecto herniario.
En general, la evolución de la gastrosquisis está determinada por las lesiones
intestinales concomitantes, y en el onfalocele por las anomalías congénitas car-
diopulmonares asociadas.

REFERENCIAS
1. Moore KL, Persaud TVN: Embriología clínica. 8ª ed. España, Elsevier, 2008.
2. Holzman RS: The body cavity and wall. En: Holzman RS, Mancuso TJ, Polaner DMA:
Practical approach to pediatric anesthesia. Filadelfia, Lippincott Williams & Wilkins,
2008:286–305.
3. Gross RE: A new method of surgical treatment of large omphaloceles. Surgery 1948;24:
277–292.
4. Schuster SR: A new method for the stage of large omphaloceles. Surg Gynecol Obstet
1967;125:837–850.
Gastrosquisis y onfalocele 97

5. Vermeij Keers C, Hartwig NG, van der Werff JF: Embryonic development of the ventral
body wall and its congenital malformations. Semin Pediatr Surg 1996;5:82–89.
6. Weber TR, Au–Flieger M, Doward C, Fishman SJ: Abdominal wall defects. Curr Opin
Pediatr 2002;14:491–497.
7. Ledbetter DJ: Gastroschisis and omphalocele. Surg Clin N Am 2006;86:249–260.
8. Islam S: Clinical care outcomes in abdominal wall defects. Curr Opin Pediatr 2008;20:
305–310.
9. Weber TR, Au–Fliegner M, Doward CD, Fishman SJ: Abdominal wall defects. Curr
Opin Pediatr 2002;14:491–497.
10. Baum VC, O’Flaherty JE: Anesthesia for genetic, metabolic & dysmorphic of childhood.
Filadelfia, Lippincott Williams & Wilkins.
11. Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth M: Omphalocele and gastroschisis and associated mal-
formations. Am J Med Genet Part A 2008;146A:1280–1285.
12. Saada J, Oury JF, Vuillard E, Guibourdenche J: Gastroschisis. Clin Obstet Gynecol
2005;48:964–972.
13. Boutres J, Regier M, Skarsgard E: Is timing everything? The influence of gestational age,
birth weight, route and intent of delivery on outcome in gastroschisis. J Pediatr Surgery
2009;44:912–917.
14. Payne NR, Plethora K, Assel B, Johnson A, Hampton R: Predicting the outcome of new-
borns with gastroschisis. J Pediatr Surgery 2009;44:918–923.
15. Nicholas S, Stamilio D, Dickie JM, Gray DL: Predicting adverse neonatal outcomes in
fetuses with abdominal wall defects using prenatal risk factors. Am J Obstet Gynecol 2009;
201:1–6.
16. Stothard KJ, Tennant PW, Bell R, Rankin J: Maternal overweight and obesity and the
risk of congenital anomalies–a systematic review and meta–analysis. JAMA 2009;301:636–
650.
17. Huang J, Kurkchubasche AG, Carr SR: Benefits of term delivery in infants with antena-
tally diagnosed gastroschisis. Obstet Gynecol 2002;100:695–699.
18. Segel SY, Marder SJ, Parry S, Macones GA: Fetal abdominal wall defects and mode of
delivery: a systematic review. Obstet Gynecol 2001;98:867–873.
19. Saller DN, Canick JA, Palomaki GE: Second trimester maternal serum alpha–fetoprotein,
unconjugated estriol and hCG levels in pregnancies with ventral wall defects. Obstet Gyne-
col 1994;84:852–855.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

20. Kamata S, Usui N, Sawai T: Prenatal detection of pulmonary hypoplasia in giant ompha-
loce. Pediatr Surg Int 2008;24:107–111.
21. Edwards EA, Broome S, Green S: Long–term respiratory support in children with giant
omphalocele. Anaesth Intens Care 2007;35:94–98.
22. Durkin E, Shaaban A: Commonly encountered surgical problems in the fetus and neonate.
Pediatr Clin N Am 2009;56:647–669.
23. Bikhazi GB, Davis PJ: Anesthesia for neonates and premature infants. En: Smith’s anesthe-
sia for infants and children. Nueva York, Mosby–Year Book, 1996:445–474.
24. Yaster M: Gastroschisis. En: Stehling L: Common problems in pediatric anesthesia. Nueva
York, Mosby–Year Book, 1992:19–25.
25. Goudsouzian NG: Omphalocele. En: Stehling L: Common problems in pediatric anesthe-
sia. Nueva York, Mosby–Year Book, 1992:13–18.
26. Raghavan M, Montgomerie J: Anesthetic management of gastroschisis. A review of our
practice over the past 5 years. Pediatr Anesth 2008;18:731–735.
27. Larsson BA: Pain management in neonates. Acta Pediatr 1999;88:1301–1310.
98 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 9)

28. Zona JZ: The surgical approach for reconstruction of the sternal and epigastric defects in
children with Cantrell’s deformity. J Pediatr Surg 1991;26:702–706.
29. Wheeler M: Practical anesthetic management of the neonate for surgical emergencies.
Annual Meeting Refresher Course Lectures 2004;231:1–7.
30. Marven S, Owen A: Contemporary postnatal surgical management strategies for congeni-
tal wall defects. Sem Pediatr Surg 2008;17:222–235.
31. Yaster M, Buck JR, Dudgeon DL: Hemodynamic effects of primary closure of omphalo-
cele/gastroschisis in human newborns. Anesthesiology 1988;69:84–88.
32. Yaster M, Scherer TLR, Stone M: Prediction of successful primary closure of congenital
wall defects using intraoperative measurements. J Pediatr Surg 1989;24:1217–1219.
33. Hong CM, Patel A: Novel intraoperative pulse oximetry monitoring for gastroschisis, a
noninvasive monitor of intra–abdominal pressure. Pediatr Anesth 2008;18:344–345.
10
Atresia y estenosis intestinal
Nancy Elizabeth Rodríguez Delgado, Gustavo Teyssier Morales

INTRODUCCIÓN

La atresia intestinal es una causa importante y bien reconocida de obstrucción in-


testinal neonatal.1 Se define atresia intestinal como la ausencia completa de luz
en un segmento del intestino delgado; estenosis se refiere a una obstrucción par-
cial, mucho menos frecuente que la obstrucción completa, observándose en sólo
5% de los casos de las obstrucciones yeyunoileales.4
La atresia y la estenosis intestinal son patologías conocidas desde hace muchos
años por la medicina. La primera descripción de un caso de atresia intestinal se
le acredita a Goeller en 1684;6 sin embargo, no fue sino hasta más de 200 años
después, en 1894, cuando Wanitschek intentó la primera resección y anastomosis
sin éxito. Para 1911 Fockens realizó la primera resección del segmento intestinal
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

atrésico y anastomosis de los segmentos intestinales sanos de manera exitosa,


operación que se convertiría en el tratamiento estándar utilizado hasta el día de
hoy.7
En cuanto a la etiología y la fisiopatología de la enfermedad, probablemente
fueron los estudios experimentales de Louw y Barnard, en 1955, los que confir-
maron el papel de los eventos vasculares mesentéricos tardíos como la causa de
la mayoría de las atresias yeyunoileales y colocaron los cimientos para el entendi-
miento moderno de estas anomalías.1
Durante las últimas tres décadas la supervivencia del recién nacido con atresia
intestinal ha mejorado significativamente debido a varios factores:

99
100 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 10)

a. Mejor entendimiento de las causas y las alteraciones de la fisiología intesti-


nal que presentan.
b. Refinamiento en el manejo anestésico y en la técnica quirúrgica.
c. Manejo perioperatorio en las unidades de cuidados intensivos neonatales.3

La aparición y el desarrollo de la nutrición parenteral han sido factores importan-


tes en el incremento de la supervivencia de los pacientes con esta enfermedad.4

Epidemiología

La incidencia aproximada de la atresia intestinal es de un caso en cada 1 000 naci-


dos vivos; sin embargo, existen reportes que muestran una frecuencia de hasta
un caso en cada 330 nacidos vivos en EUA.7 En México el Instituto Nacional de
Perinatología reporta una incidencia de uno en cada 5 000 nacimientos. No hay
una preferencia de sexo.5
La atresia intestinal representa aproximadamente un tercio de todos los casos
de obstrucción intestinal neonatal.4
La tasa de sobrevida ha llegado hasta 90% con mortalidad operatoria menor
de 1% en la mayoría de las series. La sobrevida mejora en el caso de las atresias
más distales y se observa una mortalidad mayor en el caso de las atresias múlti-
ples (57%), la atresia en cáscara de manzana (71%) y en el caso de la asociación
con íleo meconial (65%), peritonitis meconial (50%) y gastrosquisis (66%).3

Etiología

Las dos teorías más importantes en cuanto a la etiología de la atresia intestinal


son el concepto de Tandler, que en 1900 sugirió que la atresia intestinal era el re-
sultado de la falta de revacuolización en la etapa de cordón sólido del desarrollo
intestinal,7 así como las observaciones de Louw y Barnard, Santulli y Blanc, y
Nixon, que es en las que se encontraron pigmentos biliares y fibras de lanugo dis-
tales a los segmentos atrésicos, lo que sugirió fuertemente que otros factores esta-
ban involucrados. La secreción fetal de bilis y la deglución de líquido amniótico
comienzan en las semanas 11 y 12 de la vida intrauterina, mucho después de la
revacuolización del estado de cordón sólido. La observación post mortem de alte-
raciones vasculares (como la falta de arcadas vasculares del mesenterio) agrega-
ron sospechas de que estaban involucrados otros factores. En 1955 Louw y Bar-
nard ligaron vasos mesentéricos de fetos de perro en la gestación tardía; entre 10
y 14 días después el intestino de los animales con el mesenterio ligado presentó
varios segmentos intestinales atrésicos. Estos hallazgos sugirieron que la mayo-
Atresia y estenosis intestinal 101

ría de las atresias intestinales en humanos son el resultado de eventos vasculares


mesentéricos en periodos avanzados de la gestación.1 Actualmente se sabe que,
aunque la falta de revacuolización sea la causa de la atresia duodenal, existe evi-
dencia convincente en varios estudios de que las atresias yeyunoileales ocurren
como resultado de vólvulos intestinales, invaginación intestinal, hernias internas
o estrangulación en un orificio estrecho de onfalocele o gastrosquisis.3
Se han reportado también casos familiares de atresias yeyunoileales y colóni-
cas, lo que sugiere que la genética tiene en estos casos un papel que aún no está
claro.3

Cuadro clínico

Los síntomas de presentación de cualquier forma de atresia intestinal son aque-


llos que componen el síndrome de obstrucción intestinal neonatal e incluyen vó-
mito biliar y distensión abdominal, la cual será mínima en los casos de obstruc-
ciones muy cercanas al ángulo de Treitz y de una magnitud mayor conforme más
distal sea el sitio atrésico.7 En atresias muy bajas en donde un gran número de asas
proximales a la obstrucción se llenan de gas, la gran distensión puede provocar
elevación del diafragma y dificultad respiratoria, y ausencia de evacuaciones en
los casos de las atresias más bajas o distales.3
La historia clínica reportará polihidramnios materno, que se observa en 24%
de los casos y es más común en las atresias más proximales.4 Se puede observar
también ictericia a expensas de bilirrubina indirecta y se presenta en 32% de los
pacientes con atresia yeyunal y en 20% de los pacientes con atresia ileal.4

Diagnóstico
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El número de atresias intestinales diagnosticadas prenatalmente se ha incremen-


tado en los últimos años gracias al uso rutinario del ultrasonido para vigilar el de-
sarrollo del feto. Varios estudios han evaluado la necesidad de realizar evaluacio-
nes prenatales tempranas, antes de las 18 semanas de gestación, y han demostrado
el beneficio del diagnóstico prenatal con reconocimiento temprano de la patolo-
gía y tratamiento quirúrgico expedito con menores complicaciones metabólicas.6
El ultrasonido prenatal puede identificar la presencia de polihidramnios ma-
terno y distensión gástrica y duodenal por líquido amniótico deglutido, hallazgos
que se relacionan con un riesgo elevado de atresia duodenal.4 Gran número de
atresias yeyunoileales y colónicas no son detectadas por este método, por lo que
la capacidad del ultrasonido para descartar las obstrucciones intestinales bajas es
muy limitada. Aunque la apariencia de intestino ecogénico se ha relacionado fre-
102 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 10)

cuentemente con malformaciones gastrointestinales, sólo 27% se confirman pos-


natalmente.7
Después del nacimiento los estudios radiográficos son útiles en el diagnóstico
de la atresia intestinal. La radiografía simple de abdomen puede mostrar el signo
clásico de la doble burbuja, en donde se observa que el gas llena la cavidad gástri-
ca y la porción duodenal proximal a la obstrucción con ausencia de gas distal, in-
dicativo de atresia de duodeno.2 En el caso de las atresias yeyunoileales o colóni-
cas se aprecian en el estudio radiológico asas intestinales dilatadas proximales
a la obstrucción; con frecuencia también se observan niveles hidroaéreos. La pre-
sencia de calcificaciones intraperitoneales sugiere peritonitis meconial y perfora-
ción intestinal in utero.3

Manejo preoperatorio

Es necesario que durante la evaluación y el manejo iniciales se mantenga al recién


nacido en un ambiente cálido y con humedad para prevenir la hipotermia.6 Se de-
berá colocar sonda orogástrica para descompresión del estómago, así como una
vía intravenosa para administrar una adecuada reanimación con líquidos y elec-
trólitos. Las condiciones del paciente y la agresividad del tratamiento hidroelec-
trolítico dependerán en gran medida del retraso con que se haya realizado el diag-
nóstico.2 El manejo de estos pacientes siempre deberá hacerse en un centro
hospitalario de tercer nivel, por lo que las maniobras descritas previamente son
indispensables para su traslado. La broncoaspiración durante el traslado es una
complicación frecuente y grave que siempre deberá tenerse en cuenta, por lo que
se deberá mantener conectada la sonda a succión intermitente.3
Los neonatos con atresia duodenal tienen riesgo elevado de presentar malfor-
maciones en otros órganos y sistemas; por lo tanto, se debe realizar una explora-
ción muy cuidadosa buscando defectos de la línea media, y ecocardiograma y ul-
trasonido renal. Se tiene que descartar la presencia de atresia esofágica y
malformación anorrectal.4 El síndrome de Down se presenta hasta en 25% de los
pacientes con atresia duodenal. Las atresias yeyunoileales y colónicas tienen un
riesgo muy bajo de malformaciones asociadas.2
Se obtendrán muestras de sangre para biometría hemática, conteo de plaque-
tas, electrólitos séricos, bilirrubinas, glucosa, gasometría, tiempos de coagula-
ción, tipo sanguíneo y pruebas cruzadas. Resulta obligatorio tener un monitoreo
estrecho en todo momento con cuantificación de orina y medición de su osmola-
ridad y gravedad específica. Debe cuantificarse el drenaje a través de la sonda
orogástrica, ya que es necesaria la reposición de esta pérdida a 100%.4
En la evaluación preoperatoria es necesario indagar los antecedentes mater-
nos, como enfermedades antes y durante el embarazo, así como eventos perinata-
Atresia y estenosis intestinal 103

Figura 10–1. Paciente con oclusión intestinal.

les como asfixia perinatal o necesidad de reanimación neonatal, lo que sugiere


compromiso subyacente que podría complicar el manejo anestésico.8–11
De manera rutinaria se administra 1 mg de vitamina K y se inician antibióticos
por lo menos 30 min antes de la cirugía.6
El objetivo de la evaluación preoperatoria es minimizar los eventos de morbi-
mortalidad en el manejo perioperatorio.

Transanestésico
Aunque la etiología de la obstrucción intestinal es variable, los problemas de ma-
nejo anestésico para la corrección quirúrgica son similares. Las consideraciones
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anestésicas incluyen:
a. Manejo de la vía aérea por la alta posibilidad de tener estómago lleno, con
un riesgo significativamente alto de aspiración durante la inducción de la
anestesia.
b. Estado hídrico del paciente.
c. Desequilibrios electrolítico y ácido–base con los que puede cursar
d. La marcada distensión abdominal secundaria a la obstrucción que podría
impedir una ventilación adecuada.9,10
Monitoreo
El monitoreo en el recién nacido será crucial para un buen manejo perioperatorio,
desde la observación clínica hasta el monitoreo invasivo de acuerdo con la grave-
104 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 10)

dad del paciente. En el monitoreo circulatorio el rol primario del ECG es la detec-
ción de arritmias intraoperatorias, sobre todo por los trastornos hidroelectrolíti-
cos que pueden acompañar a este grupo de patologías. La utilización de oximetría
de pulso provee un monitoreo continuo de la saturación de oxígeno; un oxímetro
preductal refleja mejor el oxígeno entregado al cerebro y se prefiere particular-
mente cuando hay cortocircuitos con hipertensión pulmonar persistente (como
en el caso de persistencia del conducto arterioso). Si se requiere un monitoreo es-
trecho se deberá instalar la presión arterial invasiva mediante la canulación de
una arteria. La presión arterial no invasiva y la presión venosa central se correla-
cionan con el volumen circulatorio; son un monitoreo esencial para el reemplazo
de líquidos y el empleo de fármacos vasoactivos, coadyuvando a la seguridad du-
rante el transanestésico. Un monitoreo básico es el control del gasto urinario que
refleja el estado de perfusión renal, volumen circulatorio y estado de hidratación;
el rango para el neonato es de 0.5 a 2 mL/kg/h. El monitoreo del equilibrio ácido–
base y el de la temperatura también son la base del óptimo manejo del paciente
con lesiones intestinales.9,10

Manejo de la vía aérea

Las diferencias de la vía aérea del neonato en comparación con otras edades pe-
diátricas son relevantes para el manejo anestésico. El cuello es corto, la cabeza
grande y el occipucio prominente. La glotis neonatal puede ser difícil de visuali-
zar porque tiene una lengua relativamente grande y la laringe se encuentra ante-
rior y alta y estrecha, la epiglotis es laxa y en forma de omega. Las hojas de larin-
goscopios rectas han sido desarrolladas para proveer una visualización directa
ayudando a desplazar las estructuras intermedias. La parte más estrecha de la vía
aérea en el niño es el anillo cricoideo, donde el tubo endotraqueal, al no ser del ta-
maño adecuado, podría quedar justo y edematizar la región subglótica. La elección
del tubo endotraqueal apropiado minimiza el trauma y la resistencia de la vía aérea.
En lactantes se prefiere los tubos sin globo; el diámetro interno (DI) se elige
tomando en cuenta el peso o las semanas de edad gestacional (SEG): en menores
de 1 000 g y 26 SEG se usa la sonda 2.5 (DI); para los que pesan entre 1 000 y
2 000 g o se encuentran entre las 27 y 34 SEG se utiliza la sonda 3.0 (DI); en neo-
natos entre, 2 000 y 3 000 g y 35 a 40 SEG se emplea la sonda 3.5 (DI), y en pa-
cientes con un peso mayor de 3 000 g o mayores de 38 SEG se puede utilizar la
sonda 3.5 o 4.0 (DI). También es importante estimar la profundidad del tubo oro-
traqueal y para ello una regla fácil de recordar sería la de 7–8–9, que nos indica
7 cm en la comisura labial para los menores de 1 000 g, 8 cm para los de 2 000
g y 9 para los de 3 000 g. Los neonatos tienen una proporción mayor de consumo
de oxígeno y una pequeña reserva espiratoria, por lo que un episodio de apnea
podría dar lugar rápidamente a desaturación y posteriormente bradicardia.11
Atresia y estenosis intestinal 105

Intubación de secuencia rápida

En las patologías que cursan con cuadro clínico de oclusión intestinal es impor-
tante realizar una intubación de secuencia rápida para disminuir el riesgo de aspi-
ración de contenido gástrico. El objetivo de la intubación de secuencia rápida es
llevar al paciente desde su nivel inicial de conciencia hasta la hipnosis, realizando
la intubación orotraqueal con o sin uso de bloqueador neuromuscular y sin venti-
lar con presión positiva. Para esto es necesaria la preoxigenación con oxígeno a
100%; esta maniobra causa un reemplazo de nitrógeno por oxígeno, lo cual brin-
da una reserva para reducir los rápidos cambios de desaturación durante un episo-
dio de apnea.12 Los fármacos que se pueden utilizar dependerán de las condicio-
nes físicas del paciente, las características anatómicas de la vía aérea y la
habilidad del médico tratante. Se puede realizar la intubación con el paciente des-
pierto si se enfrenta una vía aérea difícil, o si la distensión abdominal es tal que
la relajación por la inducción pudiera ocasionar broncoaspiración. Actualmente
se cuenta con fármacos como el propofol y el remifentanilo, los cuales se pueden
emplear satisfactoriamente para la intubación sin utilizar bloqueador neuromus-
cular, siempre previendo los efectos hemodinámicos que pudieran presentarse en
este grupo de pacientes.13 El uso de succinilcolina basados en el gran volumen
de distribución en el recién nacido es de 3 mg/kg; se recomienda utilizar atropina
por la estimulación vagal que se produce al utilizar el fármaco y que puede oca-
sionar bradicardia e hipotensión.

Técnica anestésica

La elección de la técnica anestésica dependerá de las condiciones del paciente,


así como del conocimiento de las características fisiológicas y farmacológicas
del recién nacido, teniendo en cuenta que los objetivos de la anestesia son garanti-
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zar la hipnosis, la analgesia transoperatoria y la analgesia posoperatoria, la esta-


bilidad de la función cardiovascular y la protección neurovegetativa.14 En la
anestesia general balanceada la elección de los fármacos se basará en la estabili-
dad hemodinámica, evitando la utilización de óxido nitroso; el sevoflurano ofrece
una gran ventaja por su rápida eliminación. Los neonatos en estado crítico nor-
malmente toleran muy bien los opioides; sólo se debe tener cuidado en la titula-
ción del fármaco de acuerdo con la respuesta hemodinámica. La elección del blo-
queador neuromuscular depende de la duración de la relajación neuromuscular
requerida; los que se eliminan por vía de Hoffman e hidrólisis por éster pueden
ser los más indicados dada la inmadurez hepática y renal del neonato, sobre todo
si se planea una extubación al término de la cirugía.14,15 La anestesia regional es
una técnica que rara vez se utiliza como técnica anestésica única en el paciente
pediátrico; se emplea más comúnmente como parte de la anestesia combinada
106 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 10)

(general balanceada y anestesia regional). Al igual que en el adulto, hay una larga
lista de ventajas del uso de la anestesia regional, pero la mayor ventaja para el
paciente recién nacido es la analgesia posoperatoria por periodos largos aun con
una sola dosis de anestésico local, como ocurre con el bloqueo peridural vía cau-
dal sin utilización de catéter peridural, aunque la mejor opción, si las condiciones
son óptimas y se cuenta con el equipo adecuado, es dejar el catéter peridural para
analgesia posoperatoria peridural. Otra ventaja del bloqueo peridural es que el
porcentaje de complicaciones en comparación con el adulto son menores; no se
presenta hipotensión en niños menores de ocho años de edad aun con niveles de
bloqueo altos, y por esta razón hay una relativa estabilidad hemodinámica con
el empleo de la anestesia regional.16,17

Control de la temperatura
El neonato muestra una profunda respuesta fisiológica para mantener la tempera-
tura corporal cercana a los 37 _C. El efecto de las extremidades como respuesta
al frío es mediado por el sistema nervioso simpático. La respuesta temprana espe-
cífica al frío es la vasoconstricción en las arteriolas dérmicas, dando como resul-
tado un flujo reducido de sangre desde el centro hacia la circulación periférica.
La grasa parda es el órgano simpático efector que provee una fuente metabólica
de “termogénesis sin temblor”. Los reservorios de la grasa parda están localiza-
dos en las regiones axilares, mediastinales, paraespinal, perinéfrica e interesca-
pular del recién nacido (RN). La membrana de los adipositos de la grasa parda
contiene numerosos sitios receptores de norepinefrina y epinefrina para inerva-
ciones simpáticas y estimulación humoral. Con el frío los receptores simpáticos
activan la actividad de la lipoproteína lipasa (mediada por el AMP cíclico). La mi-
croscopia electrónica ha demostrado abundantes mitocondrias en los adipositos de
la grasa parda que hidrolizan y esterifican triglicéridos y oxidan los ácidos grasos
libres. En el RN de término estas reacciones son exotérmicas e incrementan tempo-
ralmente la tasa metabólica al doble o más.18 Clínicamente estos procesos pueden
manifestarse como acidosis, hipoventilación e hipotensión. La liberación de oxí-
geno a los tejidos puede verse comprometida. Las estrategias para mantener la
temperatura, y de ese modo reducir el estrés metabólico, incluyen el uso de cunas
radiantes, proporcionar flujo de aire caliente, humidificar los gases inspirados,
aumentar la temperatura de quirófano, calentar los líquidos administrados para el
mantenimiento y proteger la piel del paciente con vendas y bolsas de plástico.19

Manejo de líquidos y homeostasis de la glucosa


Los neonatos son particularmente susceptibles a la deshidratación y a la sobrecar-
ga de líquidos. El riñón del RN tiene una capacidad limitada para concentrar orina
Atresia y estenosis intestinal 107

y sodio. Los requerimientos de líquidos están basados en la tasa metabólica ex-


presada en requerimientos calóricos. La gran variabilidad individual de los neo-
natos, como edad gestacional, temperatura ambiente, exposición a cunas radian-
tes, actividad física, presencia de sepsis, comorbilidad, inmadurez fisiológica y
ventilación mecánica, puede alterar dramáticamente los requerimientos de líqui-
dos. La terapia hídrica intraoperatoria en el neonato tiene los mismos componentes
que en cualquier caso donde se considere el tratamiento con líquidos intravenosos:
1. Mantenimiento hídrico (requerimientos basales).
2. Reemplazo del déficit de líquidos (ayuno).
3. Reemplazo de pérdidas al tercer espacio.
4. Reemplazo de otras pérdidas.
Es importante enfatizar que la interacción de la tasa metabólica con los requeri-
mientos de líquidos en la práctica diaria basada en el peso se estima calculando
4 mL/kg los primeros 10 kg, 2 mL/kg los segundos 10 kg de peso y 1 mL/kg cada
kilogramo por arriba de 20 kg de peso (regla “4–2–1”). Con la cirugía abdominal
mayor disminuye el volumen extracelular funcional por secuestro de líquidos en
el tercer espacio, y éstos deben ser reemplazados para no favorecer la oligu-
ria.20,21
Las guías de reemplazo a pérdidas del tercer espacio incluyen, para cirugía ab-
dominal, de 6 a 10 mL/kg/h o más, de acuerdo con la extensión de la herida y la
exposición de vísceras. Las pérdidas al tercer espacio pueden ser reemplazadas
con solución isotónica o isoosmótica, como solución salina, Ringer lactato o so-
luciones balanceadas como plasma. Los neonatos con peritonitis severa pueden
requerir un reemplazo de hasta 25 mL/kg/h. El estado de hidratación y el grado
de pérdida al tercer espacio podrían ser continuamente monitoreados con el esta-
do de las fontanelas, la mucosa oral, la presencia de quemosis, la estabilidad he-
modinámica, la presión venosa central y el gasto urinario.
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La albúmina es considerada como el estándar de oro para el mantenimiento de


la presión osmótica en lactantes y neonatos, y sigue siendo el expansor de plasma
más usado. Una solución de albúmina a 5% es osmóticamente equivalente al vo-
lumen del plasma.21,22
La glucosa es el sustrato primario del metabolismo cerebral, y el cerebro uti-
liza cerca de 20 veces más glucosa que el músculo y la grasa. Los lactantes tienen
una gran masa cerebral en proporción al peso corporal (12% el lactante vs. 2%
el adulto), dando como resultado un consumo de glucosa por kilogramo de peso
tres veces mayor en comparación con el adulto, aproximadamente 6 mg/kg/min
vs. 2 mg/kg/min; además, 90% del total de la glucosa en lactantes lo utiliza el ce-
rebro. El glucógeno hepático es limitado, y con unas pocas horas de ayuno el neo-
nato es dependiente de la gluconeogénesis como mecanismo primario para man-
tener la euglucemia.
108 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 10)

Los lípidos son sustancias importantes para mantener la homeostasis de la glu-


cosa. Se deben mantener concentraciones plasmáticas en un rango de preferencia
entre 60 y 100 mg/dL. El tratamiento para la hipoglucemia en el paciente crítico
es iniciar una carga de 250 a 500 mg/kg en bolo de glucosa a 10% y continuar el
mantenimiento con 6 a 8 mg/kg/min, monitoreando continuamente los niveles de
glucosa para realizar los ajustes necesarios.21,23

Terapia transfusional

El neonato nace con un predominio de hemoglobina fetal (HbF); los niveles son
variables pero usualmente son altos (alrededor de 16 g/dL), y la curva de disocia-
ción de la hemoglobina está desviada a la izquierda como consecuencia de un
desarrollo hipóxico en los nueve meses previos y un sistema de coagulación in-
maduro. La HbF tiene una capacidad reducida para liberar oxígeno a los tejidos,
lo cual podría ser indeseable en una situación donde haya una reducción del oxí-
geno suplementario (anemia dilucional). Los niños menores de cuatro años de
edad pueden no tolerar la hipovolemia por su capacidad limitada para incremen-
tar su volumen de eyección y su dependencia de la frecuencia cardiaca para man-
tener el gasto cardiaco. Friesen y col. mostraron los beneficios de limitar los ran-
gos de las pérdidas sanguíneas en el neonato. En la decisión de transfundir se
podría tomar en cuenta:

a. La concentración de hemoglobina.
b. El alto consumo de oxígeno.
c. La gran afinidad de la HbF residual por el oxígeno.
d. Los volúmenes sanguíneos absolutos (85 mL/kg en el RN de término y 90
mL/kg en el RN pretérmino).24

Terapia vasoactiva

En el paciente que presenta un estado de choque séptico es importante el manejo


de los fármacos vasoactivos. En el RN el gasto cardiaco está determinado por la
precarga, la poscarga y la contractilidad, producto de la frecuencia cardiaca y el
volumen de eyección. En el choque el gasto cardiaco y la demanda de oxígeno
son inadecuados para cumplir las demandas tisulares. La vasodilatación periféri-
ca puede reducir la presión arterial sistémica hasta un nivel donde haya también
poca presión para mantener un adecuado flujo coronario durante la diástole. En-
sayos clínicos no controlados han comparado los efectos de la epinefrina, la do-
pamina y la dobutamina como tratamiento inicial de hipotensión en RN prematu-
Atresia y estenosis intestinal 109

ros, encontrando un buen efecto inicial con la administración de dopamina y


dobutamina para la hipotensión que no responde a volumen, seguido de la adre-
nalina si no se obtiene una respuesta óptima. En las guías de choque séptico en
el RN publicadas en el año 2007 se recomienda una combinación inicial de dopa-
mina en dosis bajas (< 8 mg/kg/min) y dobutamina (10 mg/kg/min), y si el paciente
no responde adecuadamente, entonces administrar adrenalina (0.05 a 0.3 mg/kg/
min); esto podría restaurar la presión arterial y la perfusión. La ventilación mecá-
nica tendrá que seguir en el posoperatorio hasta mejorar las condiciones del pa-
ciente.25,26

Consideraciones posanestésicas

Los neonatos perciben el dolor y se ha demostrado que integran la respuesta fisio-


lógica al estímulo nociceptivo. De hecho, el dolor en los neonatos puede acen-
tuarse porque las vías inhibitorias descendentes del asta dorsal de la médula espi-
nal no están desarrolladas al nacimiento. Aunque la transmisión neural en los
nervios periféricos es lenta en el RN por la mielinización incompleta, la mayoría
de las neuronas nociceptivas en el neonato, así como en el adulto, son las fibras
C no mielinizadas o las fibras A delta poco mielinizadas.
Si el dolor no es reconocido y tratado adecuadamente podría dar como resulta-
do respuestas fisiológicas y de conducta potencialmente dañinas, ocasionando
efectos negativos sobre el desarrollo del sistema nociceptivo. El paracetamol
puede usarse en dolor de leve a moderado, solo o en combinación con otros agen-
tes o técnicas. Para el dolor asociado con inflamación tisular pueden ser superio-
res los opioides. La analgesia peridural es una excelente opción para estos pacien-
tes. Los opiáceos pueden utilizarse para dolor de moderado a severo, sobre todo
en aquellos pacientes cuyas condiciones no permitan realizar una extubación al
término de la cirugía y que necesitaran apoyo ventilatorio en la unidad de cuida-
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dos intensivos neonatales. Para el uso de AINE debe tomarse en cuenta sus carac-
terísticas farmacológicas y recordar que el neonato puede tener incrementado el
riesgo de daño renal por la inmadurez del sistema.27–29

CONCLUSIONES

En los casos de las urgencias neonatales es indispensable conocer la fisiología del


recién nacido, las características farmacológicas propias de la edad, así como co-
nocer ampliamente la patología, para de esta manera establecer el mejor manejo
perioperatorio y evitar complicaciones transanestésicas a fin de disminuir la mor-
bilidad y la mortalidad perioperatorias.
110 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 10)

REFERENCIAS

1. Louw JH, Barnard CN: Congenital intestinal atresia: observations on its origin. Lancet
1955;2:1065–1067.
2. Hajivassiliou CA: Intestinal obstruction in neonatal/pediatric surgery. Semin Pediatr Surg
2003;12:241–253.
3. Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR et al.: Intestinal
atresia and stenosis. A 25–year experience with 277 cases. Arch Surg 1998;133:490–497.
4. Prasad TR, Bajpai M: Intestinal atresia. Indian J Pediatr 2000;67:671–678.
5. Instituto Nacional de Perinatología Isidro Espinosa los Reyes: Temas de medicina fetal. Dis-
ponible en: http://www.inper.edu.mx/medfetal/obstruccion_tubo.html.
6. Ashcraft KW, Holcomb III GW, Murphy JP: Pediatric surgery. 4ª ed. Filadelfia, Elsevier
Saunders, 2005.
7. Grossfeld JL, O’Neill JA, Coran AG, Fonkalsrud EW, Caldamone AA: Pediatric sur-
gery. 6ª ed. Filadelfia, Mosby, 2006.
8. Durkin EF, Shaaban A: Commonly encountered surgical problems in the fetus and neo-
nate. Pediatr Clin N Am 2009;56:647–669.
9. Brett CM, Davis PJ, Bikhazi G: Anesthesia for neonates and premature infants. En: Moto-
yama EK, Davis PJ (eds.): Anesthesia for infants and children. Filadelfia, Mosby Elsevier,
2006:521–570.
10. Wheeler M: Anesthesia for neonatal surgical emergencies. En: Schwartz JA, Matjasko MJ,
Charles OW (eds.). Filadelfia, American Society of Anesthesiologists, 2002:201–214.
11. Wyllie JP: Neonatal endotraqueal intubation. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2008;93:44–
49.
12. Bledsoe GH, Schexnayder SM: Pediatric rapid sequence intubation. Pediatr Emerg Care
2004;20:339–344.
13. Mace SE: Challenges and advances in intubation: rapid sequence intubation. Emerg Med
Clin N Am 2008;26:1043–1068.
14. Zuppa AF, Barret JS: Farmacocinética y farmacodinámica en el niño en estado crítico. Pe-
diatr Clin N Am 2008;55:735–755.
15. Jablonka DH, Davis PJ: Opioids in pediatrics anesthesia. Anesthesiol Clin N Am 2005;23:
621–634.
16. Zwass MS: Regional anesthesia in children. Anesthesiol Clin N Am 2005;23:815–835.
17. Berde C: Local anesthetics in infants and children: an update. Pediatr Anesth 2004;14:387–
393.
18. Baumgart S: Iatrogenic hyperthermia and hypotermia in neonate. Clin Perinatol 2008;35:
183–197.
19. Sessler D: Temperature monitoring and perioperative thermoregulation. Anesthesiology
2008;109:318–338.
20. Way C, Dhamrait R, Wade A, Walker I: Perioperative fluid therapy in children: a survey
of current prescribing practice. Br J Anaesth 2006;97:371–379.
21. Bailey A, McNaull PP, Jooste E, Tuchman J: Perioperative crystalloid and colloid fluid
management in children: where are we and how did we get here? Anesth Analg 2010;110:
375–390.
22. Uhing M: The albumin controversy. Clin Perinatol 2004;31:475–488.
23. Sunehag AL, Haymond MW: Glucose extremes in newborn infants. Clin Perinatol 2002;
29:245–260.
24. Verma S, Eisses M, Richars M: Blood conservation strategies in pediatric anesthesia.
Atresia y estenosis intestinal 111

Anesthesiology Clin 2009;27:337–351.


25. Ward RM, Lugo RA: Cardiovascular drugs for the newborn. Clin Perinatol 2005;32:979–
997.
26. Brierley J, Carcillo JA, Choong K, Cornell T, DeCaen A et al.: Clinical practice parame-
ters for hemodynamic support of pediatric and neonatal septic shock. 2007 update from the
American College of Critical Care Medicine. Crit Care Med 2009;37:666–688.
27. Kramer FW, Rose JB: Pharmacologic management of acute pediatric pain. Anesthesiol
Clin 2009;27:241–268.
28. Lönnqvist PA, Morton NS: Postoperative analgesia in infants and children. Br J Anaesth
2005;95:59–68.
29. Brislin RP, Rose JB: Pediatric acute pain management. Anesthesiol Clin N Am 2005;23:
789–814.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
112 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 10)
11
Malformaciones anorrectales:
ano imperforado
Nancy Elizabeth Rodríguez Delgado, Gustavo Teyssier Morales

DEFINICIÓN

Las malformaciones anorrectales comprenden un amplio espectro de enfermeda-


des que involucran el ano y el recto, así como los tractos urinario y genital. Los
defectos varían desde menores, que pueden corregirse fácilmente y con un exce-
lente pronóstico funcional, hasta complejos, difíciles de manejar, con frecuencia
asociados a otras malformaciones y con pronóstico funcional pobre.1

Historia

El ano imperforado ha sido una condición bien conocida desde la antigüedad. Por
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

siglos los médicos e individuos que practicaban la medicina formaban un orificio


en el periné de los niños con ano imperforado. Los que sobrevivían con toda segu-
ridad sufrían de un defecto que actualmente se reconocería como “bajo” y los que
nacían con un defecto “alto” no sobrevivían a ese tipo de tratamiento. En 1835
Amussat fue el primero en realizar una cirugía donde suturaba la piel a la pared
rectal, lo que puede ser considerado como la primera anoplastia.4
Durante los primeros 60 años del siglo XX los cirujanos trataban con cirugías
perineales las llamadas malformaciones bajas; las malformaciones altas se resol-
vían con colostomía y descenso abdominoperineal, aunque los cirujanos carecían
de guías anatómicas objetivas. Desafortunadamente, esto dejó a muchos pacien-
tes con incontinencia fecal, por lo que no era una solución adecuada para este es-

113
114 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 11)

pectro de enfermedades.2 El enfoque quirúrgico para tratar este tipo de patologías


cambió drásticamente a partir de 1980 con la introducción del abordaje sagital
posterior, que permitió a los cirujanos ver claramente la anatomía de estos defec-
tos, repararlos bajo visión directa y aprender acerca de la compleja disposición
de la unión entre el recto y la vía urinaria. Es actualmente el método quirúrgico
predominante para la reparación de este tipo de anomalías. En los casos en que
el recto y la vagina están muy altos y es necesario un abordaje abdominal, la lapa-
roscopia puede ser utilizada en combinación con el abordaje sagital posterior.3

Epidemiología
La causa de las malformaciones anorrectales es desconocida; la mayoría de los
autores concuerdan en que su incidencia promedio en todo el mundo es de aproxi-
madamente 1 en cada 5 000 recién nacidos vivos. Algunas familias tienen predis-
posición genética, ya que se han diagnosticado malformaciones anorrectales en
generaciones subsecuentes de la misma familia. La herencia ligada al sexo se ha
utilizado para explicar la preponderancia en varones en esas familias.4 El riesgo
estimado para una pareja de tener un segundo hijo con malformación anorrectal
es de aproximadamente 1%. Además, las malformaciones anorrectales se aso-
cian con síndromes genéticos como el síndrome de Down. Una preponderancia
del sexo masculino (55 a 65%) se ha identificado en la mayoría de las series.5 El
defecto más comúnmente encontrado en varones es la malformación anorrectal
con fístula rectouretral y el defecto encontrado con más frecuencia en mujeres es
la malformación anorrectal con fístula rectovestibular. El ano imperforado sin
fístula es un defecto muy poco usual, ocurre aproximadamente en 5% de todo el
espectro de malformaciones. En el pasado la cloaca persistente se consideraba
como un defecto muy poco común y en su lugar se reportaba en la literatura una
incidencia relativamente alta de fístula rectovaginal. En retrospectiva, parece ser
que la cloaca persistente es una malformación mucho más frecuente de lo que se
pensaba; probablemente sea el tercer defecto más frecuente en mujeres después
de la fístula rectovestibular y la fístula perineal. De hecho, la fístula rectovaginal
es un defecto prácticamente inexistente que se presenta en menos de 1% de los
casos. Es posible que la mayoría de las pacientes erróneamente diagnosticadas
con fístula rectovaginal presentaran una cloaca persistente y fueran sometidas a
cirugía para reparar el componente rectal de la patología, pero persistían con un
seno urogenital después de la cirugía.6

Clasificación
Las malformaciones anorrectales comprenden un amplio espectro de defectos.
Aunque los términos malformación alta, malformación intermedia y malforma-
Malformaciones anorrectales: ano imperforado 115

Cuadro 11–1. Clasificación de las malformaciones anorrectales7


Sexo Malformación
Masculino Fístula rectoperineal
Fístula rectouretral bulbar
Fístula rectouretral prostática
Fístula recto–cuello vesical
Ano imperforado sin fístula
Defectos complejos y poco comunes
Femenino Fístula recto–perineal
Fístula recto–vestibular
Cloaca persistente con canal común < 3 cm
Cloaca persistente con canal común > 3 cm
Ano imperforado sin fístula
Defectos complejos y poco comunes Extrofia de cloaca
Cloaca posterior
Masa presacra asociada
Atresia rectal

ción baja son todavía utilizados por algunos médicos, se consideran arbitrarios
y no son útiles desde el punto de vista terapéutico ni de pronóstico. Entre el grupo
de malformaciones anorrectales tradicionalmente clasificadas como altas se en-
contraban defectos con opciones de tratamiento y de pronóstico muy diferentes.
Por lo tanto, una clasificación con orientación más terapéutica y que actualmente
es la más aceptada se presenta en el cuadro 11–1.7
Por ejemplo, una fístula rectouretral puede ser tratada sin un abordaje abdomi-
nal, pero una fístula al cuello vesical siempre requiere abordaje abdominal, ya sea
mediante laparotomía o por laparoscopia. Los resultados del tratamiento y el pro-
nóstico son dramáticamente diferentes para estos dos tipos de malformaciones,
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

y por eso no deben clasificarse como parte de una misma categoría (figura 11–1).

Malformaciones asociadas

Genitourinarias

Ocurren en aproximadamente 50% de los pacientes con malformaciones ano-


rrectales. Deben descartarse en todos los recién nacidos con malformación ano-
rrectal. La prueba más importante de tamizaje es el ultrasonido pélvico y abdomi-
nal. La evaluación urológica debe realizarse previo a la realización de una
colostomía, para dar la atención necesaria en el momento de realizar esta cirugía.
El cirujano debe estar preparado para realizar una derivación urinaria si fuera ne-
cesario.7
116 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 11)

Figura 11–1. Ano imperforado.

El ultrasonido abdominal puede determinar la presencia de uropatía obstruc-


tiva, así como de hidrocolpos, lo cual es de suma importancia, ya que 90% de los
niños con cloaca tienen un problema urológico asociado y 50% tienen hidrocol-
pos. Tanto la vía urinaria como la vagina distendida deben atenderse en el periodo
neonatal, para evitar complicaciones serias.5

Anomalías espinales

El sacro es la estructura ósea afectada con más frecuencia. Las anomalías espina-
les incluyendo la médula anclada ocurren a menudo, esta última hasta en 25% de
los pacientes con malformación anorrectal. La prevalencia de espina anclada au-
menta con la altura y complejidad de la malformación.7 Las alteraciones motoras
y sensitivas de las extremidades inferiores pueden presentarse como consecuen-
cia de esta patología. Los pacientes con médula anclada tienen un peor pronóstico
funcional en cuanto a la función urinaria y colónica. Los pacientes con médula
anclada también tienen malformaciones más altas y complejas, sacros y muscula-
tura perineal, por lo que el papel de la médula anclada en el mal pronóstico fun-
cional que tienen estos pacientes es poco claro. El tratamiento quirúrgico de la
médula anclada parece tener poco impacto en el pronóstico funcional de un pa-
ciente con malformación anorrectal.3
Malformaciones anorrectales: ano imperforado 117

Tratamiento

El manejo temprano de un recién nacido con malformación anorrectal es crucial.


Hay dos preguntas básicas que deben responderse antes de las primeras 24 a 48
h de vida. Primera: ¿Existen otras malformaciones asociadas que pongan en peli-
gro la vida del paciente y que requieran manejo inmediato?; y segunda: ¿El pa-
ciente debe recibir un tratamiento quirúrgico correctivo primario sin colostomía
previa o debe realizársele una colostomía para que reciba el tratamiento definiti-
vo en una fecha posterior?. Si el diagnóstico es el de una cloaca persistente, el
cirujano deberá definir también la presencia de hidrocolpos, la necesidad de dre-
naje y la necesidad de derivación urinaria.7

Manejo perioperatorio

En cuanto el niño nace y se hace el diagnóstico de malformación anorrectal se


coloca una línea intravenosa para líquidos y antibióticos; se coloca también una
sonda orogástrica para descompresión gástrica y disminución del riesgo de vómi-
to y broncoaspiración.6 La distensión abdominal no se presenta sino hasta por lo
menos las 16 a 24 h de vida. Asimismo, no deberá esperarse el paso de meconio
a través de una fístula perineal o vaginal antes de este tiempo. Por lo tanto, la deci-
sión de realizar una colostomía o anoplastia deberá posponerse hasta después de
estas 16 a 24 h.
En 80 a 90% de los recién nacidos varones la inspección clínica y el examen
general de orina bastarán para tomar una decisión en cuanto a realizar una colos-
tomía. Si no hay signos que sugieran la localización de la anomalía anorrectal a
las 24 h, entonces se tomará una radiografía con rayo tangencial, con el paciente
en posición prona con la pelvis elevada a 30_ y con un marcador radioopaco en
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

el periné. Esta radiografía en algunas ocasiones muestra la columna de aire del


recto distal a menos de 1 cm del periné; si éste fuera el caso se puede realizar una
cirugía perineal en el recién nacido. Si la columna de aire está a más de 1 cm del
periné, entonces se realizará una colostomía.5
En el recién nacido femenino la inspección cuidadosa del periné será sufi-
ciente para clasificar el tipo de malformación en 90% de los casos. Esperar de 16
a 24 h para permitir la distensión abdominal suficiente para demostrar una fístula
perineal o rectovestibular también se aplica a las mujeres. Al igual que los varon-
citos, menos de 5% de las recién nacidas con malformación anorrectal no tienen
evidencia de fístula a las 24 h; en ellas se realizará también la radiografía lateral
con rayo tangencial para determinar la necesidad de colostomía.7
En el ano imperforado sin fístula las consideraciones anestésicas son las de una
patología con obstrucción intestinal; incluyen:
118 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 11)

a. Manejo de la vía aérea.


b. Considerar que el paciente podría tener el estómago lleno.
c. Valoración del estado de hidratación.
d. Corrección de desequilibrios electrolíticos.
e. Saber si cursa con sepsis y cuenta con tratamiento
f. Valoración cardiorrespiratoria.8,9

Como en toda cirugía de urgencia neonatal, se debe tener valoración perinatal


completa, así como exámenes de laboratorio. Para descartar malformaciones car-
diorrespiratorias es conveniente que un ecocardiograma transtorácico forme par-
te de la evaluación perioperatoria. En las malformaciones anorrectales está indi-
cada una radiografía de la estructura sacrococcígea para valorar si es posible
utilizar el bloqueo peridural caudal como parte de la técnica anestésica, una vez
descartada la patología medular.10,11

Transanestésico

El manejo anestésico del recién nacido (RN) tiene como base conocer las diferen-
cias fisiológicas y farmacológicas como pauta para la mejor elección de técnicas
anestésicas y fármacos que se vayan a utilizar.
La circulación fetal está caracterizada por resistencias vasculares pulmonares
aumentadas, flujo sanguíneo pulmonar disminuido, resistencias vasculares sisté-
micas disminuidas y flujos de derecha a izquierda a través de los cortocircuitos
(foramen oval y conducto arterioso). Al nacimiento, con la primera ventilación
y al interrumpir el flujo placentario, las resistencias vasculares pulmonares dis-
minuyen y el flujo sanguíneo pulmonar aumenta; simultáneamente las resisten-
cias vasculares sistémicas aumentan y se cierra el foramen oval por aumento de
la presión en la aurícula izquierda. El conducto arterioso puede estar permeable
en las primeras 24 h de vida. Sin embargo, la hipoxemia, la acidosis, la enferme-
dad pulmonar, la aspiración de meconio, la sobrecarga de volumen y la hipoter-
mia, entre otros, pueden precipitar el retorno a la circulación fetal. La inmadurez
del miocardio neonatal da como resultado distensibilidad y contractilidad reduci-
das, con una aumentada susceptibilidad a los efectos de los fármacos anestésicos
y una capacidad limitada para responder al aumento de la precarga; el tono vagal
es predominante en el neonato.12
Los cambios en la composición corporal, la maduración de la función renal y
la hepática afectan la cinética y la dinámica de los fármacos de acuerdo con la
edad; estos cambios ocurren esencialmente con la unión a proteínas, el flujo san-
guíneo a los diferentes órganos, la solubilidad de los tejidos y la eliminación del
fármaco. Los cambios en la composición corporal dependientes de la edad afec-
Malformaciones anorrectales: ano imperforado 119

tan a los espacios fisiológicos en los que puede distribuirse un fármaco. El por-
centaje de agua corporal total en el prematuro es de 85%, y de 80% en el RN de
término. La grasa corporal puede ser de 1% en el RN pretérmino hasta 15% en
el RN de término. La masa muscular representa sólo 25% del peso del RN en
comparación con 40% en el adulto, lo que afecta el flujo sanguíneo a estos órga-
nos, la solubilidad de los fármacos y, por lo tanto, su distribución.13,14
La unión a proteínas es el mayor determinante de la distribución del fármaco.
La unión a proteínas está afectada por la edad y la enfermedad. La concentración
de albúmina y AAG (glicoproteína 1 alfa ácida) está disminuida al nacimiento;
la albúmina alcanza valores de adulto al año de edad, lo que hace que los fármacos
que se unen fuertemente a proteínas, como el tiopental y la bupivacaína, tengan
una gran porción libre en plasma. Las reacciones de biotransformación están re-
ducidas en el periodo neonatal. En el recién nacido de término el hígado com-
prende 5% del peso corporal comparado con el del adulto, en quien sólo es de 2%.
Al nacimiento el sistema del citocromo P450 tiene una actividad de 28%, madu-
rando gradualmente hasta alcanzar los niveles del adulto entre los 3 y los 12 me-
ses de edad. Las reacciones de conjugación (fase II) también están limitadas y la
glucuronidación es de sólo 10 a 30% en comparación con el adulto. El flujo san-
guíneo hepático está disminuido en el recién nacido, lo que afecta a los fármacos
que tienen un aclaramiento dependiente del flujo sanguíneo hepático, como la
morfina y el fentanilo. Esta disminución del flujo sanguíneo hepático está acen-
tuada en presencia de patología abdominal, donde el incremento de la presión in-
traabdominal compromete el flujo a este órgano.15,16
La maduración de la función renal es un proceso dinámico que comienza du-
rante la vida fetal y se completa en la infancia temprana. La tasa de filtración glo-
merular es de 2 a 4 mL/min/1.73 m2 en el RN de término, pero puede ser tan baja
como 0.6 a 0.8 mL/min/1.73 m2 en neonatos pretérmino. Durante las dos prime-
ras semanas de vida la tasa de filtración glomerular aumenta rápidamente a 70
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

mL/min/1.73 m2 en RN de término y a 20 mL/min/1.73 m2 en pretérmino, alcan-


zando los valores de adulto entre los 8 y los 12 meses de edad. La secreción tubu-
lar también está reducida al nacimiento y su maduración toma aproximadamente
un año. La excreción de sodio es inversamente proporcional a la edad gestacio-
nal, posiblemente por la inmadurez tubular.15–17
La barrera hematoencefálica, que es determinante en la distribución de fárma-
cos en el cerebro, se considera más permeable en el recién nacido. Esto podría
aumentar los efectos de los fármacos sobre el cerebro.16,17
Si el paciente cursa con síndrome oclusivo se considerará como parte del ma-
nejo de la vía aérea una intubación de secuencia rápida, con la colocación de una
sonda orogástrica y succión previas a la inducción; también se evitará la ventila-
ción con presión positiva y se tendrán todas las consideraciones anestésicas men-
cionadas en las atresias intestinales.8,9
120 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 11)

Con respecto al uso de agentes inhalatorios en el neonato, debe considerarse


que la captación de estos agentes es más rápida por la mayor ventilación alveolar,
un mayor gasto cardiaco y la baja solubilidad sangre–tejido; esto hace que los
neonatos tengan una alta incidencia de inestabilidad durante la inducción inhala-
toria atribuida a un rápido equilibrio y captación por el miocardio inmaduro, por
lo que se recomienda disminuir la CAM.8,9
El empleo de opioides en el neonato está bien descrito y hace hincapié en la
titulación correcta de acuerdo con las características farmacocinéticas y farmaco-
dinámicas de la edad. En los pacientes con un incremento de la presión intraabdo-
minal, como en el caso de los de ano imperforado sin fístula, se puede incremen-
tar la vida media de eliminación. Los pacientes en estado crítico por lo regular
toleran bien los opioides; sin embargo, se debe individualizar cuidadosamente la
dosis del fármaco de acuerdo con la respuesta hemodinámica.17,18
En la elección del bloqueador neuromuscular deberá tenerse presente que la
transmisión sináptica es lenta al nacimiento, la liberación de acetilcolina es limi-
tada y la reserva neuromuscular es reducida. La mayoría de los bloqueadores neu-
romusculares se distribuyen en el espacio extracelular y éste está relacionado con
el área de superficie corporal, por lo que la dosis requerida se correlaciona con
ésta más que con el peso. Considerando que el metabolismo hepático está inma-
duro, los fármacos de elección para este grupo de pacientes podrían ser aquellos
que se eliminan por la vía de Hoffman. Los bloqueadores neuromusculares des-
polarizantes, como la succinilcolina, sólo se utilizan para la intubación de se-
cuencia rápida, previendo efectos secundarios sobre el miocardio. como las arrit-
mias cardiacas.8,9
Una de las técnicas que podrían utilizarse con mayores ventajas es la anestesia
combinada, es decir, una anestesia general balanceada con una anestesia regional
como el bloqueo peridural vía caudal una vez descartadas las malformaciones en
sacro y espinales. En la anestesia caudal la anatomía ha sido bien delimitada en
neonatos y lactantes, ya que la ausencia de grasa sobre el sacro hace que la técnica
sea fácil de realizar. El proceso espinoso de S5 no está fusionado y deja entre los
dos cuernos sacros un hiato sacro arqueado que está cubierto por una firme mem-
brana elástica, el ligamento sacrococcígeo. Otra diferencia de la anestesia regio-
nal en niños y adultos es la baja incidencia de complicaciones, así como ventajas
como la estabilidad hemodinámica evidenciada por la ausencia de hipotensión
debida a que el control simpático en el tono vascular puede ser menor. La mayor
ventaja para el paciente recién nacido es la analgesia posoperatoria por periodos
mayores aun con una sola dosis de anestésico local, como ocurre con el bloqueo
peridural vía caudal sin utilización de catéter peridural. La elección del fármaco
se basará en sus características en relación con la fisiología del recién nacido.
Todos los anestésicos locales de tipo amino amida (incluyendo bupivacaína,
levobupivacaína y ropivacaína) muestran un aclaramiento disminuido en neona-
Malformaciones anorrectales: ano imperforado 121

tos, con una maduración en los primeros tres a ocho meses de edad. Eyres y col.
han estudiado la farmacocinética de la bupivacaína caudal y concluido que la do-
sis máxima segura es de 3 mg/kg o 0.6 mL/kg de bupivacaína a 0.5%. Se debe
hacer hincapié en que en el paciente pediátrico las dosis mayores de 0.25% pro-
longan el bloqueo motor. Keeping recomienda la bupivacaína a 0.25% en una dosis
de 2.5 mg/kg, lo que equivale a 1 mL/kg de bupivacaína a 0.25% con un volumen
máximo de 30 mL, con lo cual usualmente se logra un bloqueo a nivel de T8.18–20
La ropivacaína en dosis de 2 mg/kg en el bloqueo caudal no presenta concen-
traciones plasmáticas con signos de toxicidad igual que en los adultos. El volu-
men de distribución aparente no cambia, el aclaramiento se incrementa y la vida
media de eliminación terminal disminuye en neonatos y lactantes.20,21
Otro punto importante para los pacientes es el adecuado manejo hidroelectro-
lítico, ya que por ser patología abdominal obstructiva se tienen pérdidas impor-
tantes en el tercer espacio, lo que obliga a tener un estrecho cuidado en el manejo
de la terapia hídrica. Si fuera necesaria la transfusión de hemoderivados, deberá
monitorearse el gasto urinario, la frecuencia cardiaca, la presión arterial y la pre-
sión venosa central. Como en todo paciente neonato, es imperativo el control de
la temperatura y la glucosa como parte del manejo anestésico. Si el paciente cursa
con un cuadro séptico o inestabilidad hemodinámica se considerará no realizar
la extubación y el manejo de terapia vasoactiva según el estado hemodinámico.

Posanestésico
Muchos pacientes requieren soporte ventilatorio, soporte cardiovascular y trata-
miento de la sepsis. En el curso de la enfermedad será fundamental una analgesia
adecuada, la cual se puede implementar por vía intravenosa con fármacos como
fentanilo, morfina o tramadol, con excelentes resultados.22,23
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

CONCLUSIONES

Los pacientes con malformaciones anorrectales pueden presentarse como urgen-


cias absolutas con sintomatología de oclusión intestinal, como sucede en el caso
del ano imperforado. El manejo perioperatorio para esta urgencia neonatal se
basa en el conocimiento de las implicaciones anestésicas y de la presión intraab-
dominal aumentada, así como de la complejidad de la cirugía y la severidad de
la patología.

REFERENCIAS
1. DeVries P, Peña A: Posterior sagittal anorectoplasty. J Pediatr Surg 1980;17:638–643.
122 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 11)

2. Peña A: Surgical management of anorrectal malformations: a unified concept. Pediatr Surg


Int 1988;3:82–93.
3. Peña A, Hong A: Anorrectal malformations. The state of the art. Perspect Colon Rectal
Surg 1999;11:1–20.
4. Aschcraft KW, Holcomb III GW, Murphy JP: Pediatric surgery. 4ª ed. Filadelfia, Else-
vier Saunders, 2005.
5. Grossfeld JL, O’Neill JA, Coran AG, Fonkalsrud EW, Caldamone AA: Pediatric sur-
gery. 6ª ed. Filadelfia, Mosby, 2006.
6. Levitt MA, Peña AA: Anorrectal malformations. Orphanet J Rare Dis 2007;2:33.
7. Durkin EF, Shaaban A: Commonly encountered surgical problems in the fetus and neo-
nate. Pediatr Clin N Am 2009;56:647–669.
8. Brett CM, Davis PJ, Bikhazi G: Anesthesia for neonates and premature infants. En: Mo-
toyama EK, Davis PJ (eds.): Anesthesia for infants and children. Filadelfia, Mosby Elsevier,
2006:521– 570.
9. Wheeler M: Anesthesia for neonatal surgical emergencies. En: Jay Schwartz A, Matjasko
MJ, Charles WO (eds.) Filadelfia, American Society of Anesthesiologists, 2002:201–214.
10. Burd RS, Mellender SJ, Tobias JD: Neonatal and childhood perioperative considerations.
Surg Clin N Am 2006;86:227–247.
11. Lowe MC, Woolridge DP: The normal newborn exam, or is it? Emerg Med Clin N Am
2007;25:921–946.
12. Friedman MA, Spitzer AR: Discharge criteria for the term newborn. Pediatr Clin N Am
2004;51:599–618.
13. Bartelink IM, Rademaker C, Schobben A, van den Anker JN: Guidelines on paediatric
dosing on the basis of developmental physiology and pharmacokinetic considerations. Clin
Pharmacokinet 2006;45:1077–1097.
14. Zuppa AF, Barret JS: Farmacocinética y farmacodinámica en el niño en estado crítico. Pe-
diatr Clin N Am 2008;55:735–755.
15. Johnson TN, Rostama Hodjegan A, Tucker GT: Prediction of the clearance of eleven
drugs and associated variability in neonates, infants and children. Clin Pharmacokinet
2006;45:931–956.
16. Björkman S: Prediction of cytocrome P450–mediated hepatic drug clearance in neonates,
infants and children. Clin Pharmacokinet 2006;45:1–11.
17. Jablonka DH, Davis PJ: Opioids in pediatrics anesthesia. Anesthesiol Clin N Am 2005;23:
621–634.
18. Mazoit JX, Dalens BJ: Pharmacokinetics of local anaesthetics in infants and children. Clin
Pharmacokinet 2004;43:17–32.
19. Berde C: Local anesthetics in infants and children: an update. Pediatr Anesth 2004;14:387–
393.
20. Zwass MS: Regional anesthesia in children. Anesthesiol Clin N Am 2005;23:815–835.
21. Rapp HJ, Molnar V, Austin S, Krohn S, Gädeke V et al.: Ropivacaine in neonates and
infants: a population pharmacokinetic evaluation following single caudal block. Pediatr
Anesth 2004;14:724–732.
22. Kramer FW, Rose JB: Pharmacologic management of acute pediatric pain. Anesthesiol
Clin 2009;27:241–268.
23. Lönnqvist PA, Morton NS: Postoperative analgesia in infants and children. Br J Anaesth
2005;95:59–68.
12
Hipertrofia congénita de píloro
Diana Moyao García, María del Carmen López Ramírez

INTRODUCCIÓN

La hipertrofia congénita de píloro (HCP) es una de las patologías quirúrgicas más


frecuentes en los primeros meses de vida. Esta entidad fue descrita por Hirsch-
sprung en 1888 y tratada médicamente a principios del siglo XX con espasmolíti-
cos. En 1912 fue introducido el tratamiento quirúrgico por medio de la piloromio-
tomía, de Fredet–Ramstedt.1
Debido a la frecuencia de esta patología y a su asociación con complicaciones
bioquímicas potencialmente severas que pueden ocasionar elevadas morbilidad
y mortalidad perioperatorias, es conveniente revisar su fisiopatología y el manejo
reportado en la literatura.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Epidemiología

Es una patología congénita, aunque se ha mencionado como una condición que


parece tener herencia multifactorial. Se ha reportado una frecuencia de 3 por cada
1 000 nacidos vivos, con predominio del sexo masculino (4:1), y de raza blanca
vs. raza negra en proporción 2.5:1, con mayor frecuencia en los primogénitos.
Una revisión de 100 pacientes reportó que las manifestaciones clínicas de la
estenosis pilórica por lo general se presentan entre las semanas tres y cinco de
vida; con poca frecuencia los síntomas se presentan antes de la semana dos o des-
pués del quinto mes de vida. La edad conceptual (edad gestacional + edad posna-

123
124 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 12)

tal) en el momento de la cirugía fue entre la semana 40 y la 49. El peso medio de


los niños en el momento de la cirugía fue de 4.0 " 0.4 kg (2.2 a 5.5 kg).1–3

Fisiopatología

La HCP es la elongación progresiva y el engrosamiento de la capa circular del


músculo del antro pilórico. Se produce una hipertrofia de la musculatura gástrica
que conduce a una obstrucción progresiva; al inicio estas alteraciones se mani-
fiestan clínicamente como regurgitación, vómitos que van aumentando en fre-
cuencia y finalmente vómitos en proyectil.
Aunque la etiología de la estenosis pilórica es poco clara, se proponen varias
teorías, como:

a. Hiperacidez gástrica que produce espasmo muscular e hipertrofia.


b. Inervación pilórica anormal.
c. Concentraciones anormales de gastrina, péptido intestinal vasoactivo, óxi-
do nítrico sintetasa y sustancia P (del niño o de la madre).

Ninguna de estas teorías ha sido comprobada ni puede explicar de manera ade-


cuada la respuesta favorable a la cirugía.4,5 También se ha observado una asocia-
ción con los grupos sanguíneos O y B, estrés materno y la administración de eri-
tromicina sistémica en las primeras dos semanas de vida.2
En la HCP la obstrucción a nivel del píloro produce un cuadro clínico caracte-
rístico con vómito posprandial de contenido gástrico, de inicio súbito, progresivo
en intensidad, constante en todas las tomas de alimento; puede presentarse hema-
temesis secundaria a esofagitis. En ocasiones, antes de que se establezca el diag-
nóstico, los niños suelen manejarse con fórmulas lácteas más concentradas o
agentes procinéticos, lo que a menudo exacerba los síntomas.4
La causa de los disturbios metabólicos que ocurren en esta patología son por
concentraciones bajas de hidrógeno, cloro, sodio, potasio y agua debidas al vómi-
to. Inicialmente el riñón trata de compensar estos disturbios por medio de la ex-
creción de sodio y bicarbonato de sodio; sin embargo, cuando la hipokalemia y
la hiponatremia superan al equilibrio electrolítico se produce acidez urinaria,
agravando la alcalosis hipokalémica e hipoclorémica; para compensar estos des-
equilibrios se produce acidosis respiratoria. En casos severos se presenta acidosis
láctica secundaria a choque hipovolémico. La mayoría de estos pacientes son
propensos a presentar hipoglucemia. En fases avanzadas de la HCP es frecuente
encontrar pérdida de peso con desequilibrio hidroelectrolítico severo que aumen-
ta la posibilidad de muerte en el paciente.5
De 5 a 10% de los lactantes con HCP pueden tener hiperbilirrubinemia indirec-
ta (hasta 15 a 20 mg/dL) como resultado de la inanición, pues se produce un
Hipertrofia congénita de píloro 125

decremento de la actividad de la glucuronil transferasa que se resuelve después


de la corrección quirúrgica.6

Diagnóstico y cuadro clínico

El vómito es un problema común en el lactante y es necesario hacer el diagnóstico


diferencial entre las diferentes etiologías, incluyendo las no anatómicas, que son
las más frecuentes, por ejemplo reflujo gastroesofágico, alergia a la proteína de
la leche, alteraciones intracraneales, etc. El vómito causado por una obstrucción
anatómica o mecánica está asociado con emesis biliar; la etiología más frecuente
del vómito no biliar en el lactante menor de seis meses es la HCP.4
La entidad patológica clásica se presenta por lo general en un lactante de térmi-
no de un mes de vida que ingresa al hospital con una historia de alrededor de una
semana con vómitos en proyectil. A la exploración el niño puede encontrarse le-
tárgico y deshidratado, hasta con 15% menos de su peso al nacimiento, pudiendo
palparse la oliva pilórica a 3 cm por debajo del margen costal derecho, y obser-
vándose peristalsis gástrica.6
El diagnóstico de HCP puede hacerse durante la exploración física. Dos signos
pueden considerarse como patognomónicos: la onda gástrica y la “oliva pilórica”
palpable. La “oliva pilórica” se define como una masa horizontal del tamaño de
una aceituna en el epigastrio que representa la hipertrofia muscular del píloro. La
mayoría de las veces estos dos signos no pueden observarse al mismo tiempo;
para que se observe la onda gástrica es necesario que el niño esté tranquilo y el
estómago debe estar lleno; puede verse con relativa facilidad al visualizar el ab-
domen tangencialmente y se observa una onda del flanco izquierdo a la derecha
de la línea media sobre el epigastrio. Para palpar la oliva pilórica el estómago
debe estar vacío y la pared abdominal relajada.2
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

En 70 a 90% de los casos con HCP el diagnóstico es clínico mediante la palpa-


ción abdominal de la oliva pilórica. Cuando hay duda en el diagnóstico puede re-
currirse a la utilización de otros medios diagnósticos, como serie esófago–gastro-
duodenal con bario, ultrasonografía de píloro e incluso una endoscopia.4,5
La confirmación radiológica de la estenosis pilórica se basa en la serie esófa-
go–gastroduodenal con bario (EGD), y más recientemente la evaluación ultraso-
nográfica (USG), siendo el resultado de ambos estudios complementario para el
diagnóstico. La serie EGD muestra retraso o ausencia del vaciamiento gástrico,
un canal pilórico elongado con el “signo de la cuerda” (una línea de bario larga
y estrecha) y una indentación en el antro (hipertrofia del píloro). El USG pilórico
tiene la ventaja de que evita someter al niño al estudio radiológico y a llenarle el
estómago de bario antes de la inducción anestésica. La USG tiene altas sensibili-
dad (90 a 96%) y especificidad (100%) para el diagnóstico de la estenosis pilóri-
126 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 12)

ca. Los criterios para el diagnóstico son engrosamiento del músculo de 4 mm (3


a 7 mm), y un canal pilórico de 17 mm (16 a 17 mm) de largo. Las desventajas
del USG son que se depende de la habilidad de quien lo realice y que en niños
pequeños los criterios no se cubren debido a las dimensiones del paciente.4

Manejo anestésico

La mortalidad de la estenosis pilórica se ha reducido a menos de 0.5%, debido


a un tratamiento médico–quirúrgico adecuado y oportuno. El manejo anestésico
tiene un papel muy importante en la evolución de esta patología al tener como
objetivo principal mantener la homeostasis del paciente durante la corrección
quirúrgica. Las consideraciones para el manejo anestésico de la hipertrofia con-
génita de píloro son las siguientes:

a. La de una anestesia en un paciente neonato, tomando en cuenta las caracte-


rísticas fisiológicas transicionales del recién nacido bajo anestesia general;
por ejemplo, fisiología respiratoria, cardiovascular, control de la tempera-
tura, monitoreo, etc.
b. Corrección preoperatoria de las alteraciones de líquidos y electrólitos.
c. Paciente con estómago lleno debido a obstrucción intestinal o ingesta de
medio de contraste (o ambos), con el riesgo de regurgitación y aspiración
pulmonar.
d. Una adecuada relajación muscular durante la cirugía, ante el peligro de que
la mucosa duodenal se rasgue durante la piloromiotomía.
e. Manejo de la analgesia posoperatoria.
f. Complicaciones relacionadas con el procedimiento anestésico–quirúrgico.

Consideraciones preanestésicas

Se considera que la hipertrofia congénita de píloro es una urgencia médica no qui-


rúrgica debido a las consecuencias metabólicas que se presentan en el cuadro clí-
nico; por lo tanto, es prioritario corregir el estado de hidratación y metabólico del
paciente antes de planear una corrección quirúrgica, para evitar las complicacio-
nes perioperatorias.2
Una vez diagnosticada la HCP debe suspenderse la vía oral y colocar una son-
da nasogástrica. La valoración del estado de hidratación incluye signos vitales,
porcentaje de pérdida de peso, turgencia de la piel, tensión de la fontanela ante-
rior, humedad de las mucosas, estado de alerta y gasto urinario.
En casos de deshidratación severa (> 15% de pérdida de peso) la reanimación
hídrica puede requerir de 24 a 48 h. La reposición hídrica se va ajustando de
Hipertrofia congénita de píloro 127

acuerdo con el monitoreo electrolítico del paciente y debe realizarse cada 8 a 12


h hasta que se alcancen los siguientes parámetros: pH 7.30 a 7.45; cloro > 90
mmol/L; sodio > 132 mmol/L; potasio > 3.2 mmol/L; bicarbonato < 30 mmol/L,
y densidad urinaria < 1.020.2,4

Mantenimiento anestésico

Antes de la inducción debe realizarse un monitoreo estándar con ECG, presión


no invasiva, SpO2, temperatura y estetoscopio precordial; una vez intubado el pa-
ciente, ETCO2 y analizador de gases. La técnica anestésica debe tomar en cuenta
el riesgo de aspiración pulmonar; se recomienda colocar una sonda nasogástrica
(8 a 12 Fr) y aspirar al paciente en cuatro cuadrantes antes de la preoxigenación,
aunque esto no garantiza el vaciamiento gástrico.7

Anestesia general

La inducción inhalada debe evitarse en estos pacientes por el riesgo de aspiración


de contenido gástrico, de tal manera que la inducción de secuencia rápida con
preoxigenación es la técnica de inducción preferida por muchos anestesiólogos.
La inducción puede realizarse con atropina (0.01 a 0.02 mg/kg) y tiopental (3 a
5 mg/kg), o propofol (2.5 a 4 mg/kg). No hay consenso respecto a la administra-
ción del bloqueador neuromuscular, pero una opción razonable incluye succinil-
colina (1 a 2 mg/kg) o rocuronio (0.6 a 1 mg/kg), con o sin presión sobre el cricoi-
des (maniobra de Sellick).
El mantenimiento anestésico puede proporcionarse con un agente inhalatorio
(sevoflurano o desflurano) y la administración de una infusión de remifentanilo
o bolos de fentanilo 1 mg/kg. Se recomienda evitar los opioides de larga duración,
ya que estos pacientes están predispuestos a presentar apnea posoperatoria.6,7
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Hay literatura que reporta una mejor estabilidad hemodinámica y calidad anal-
gésica transoperatoria con el empleo de remifentanilo en infusión vs. anestesia
general inhalatoria con isoflurano, sin que se incremente significativamente el
tiempo de extubación.8
La analgesia posoperatoria puede proporcionarse por medio de alguna técnica
de anestesia regional, como la infiltración de un anestésico local en la herida qui-
rúrgica (bupivacaína 0.25% a 1 mL/kg) o bloqueo caudal, así como la administra-
ción de paracetamol (30 a 40 mg/kg) en supositorio.
Al final de la cirugía debe aspirarse y retirarse la sonda nasogástrica para evitar
la erosión de la mucosa pilórica. Se debe extubar en posición lateral con el niño
completamente despierto.6,7
Los líquidos transoperatorios pueden calcularse con base en soluciones mixtas
(DW 5%–NS 0.2%) para evitar la hipoglucemia, como líquidos de mantenimien-
128 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 12)

to; en caso de necesitar líquidos adicionales para reponer pérdidas puede utilizar-
se solución salina o Ringer lactato. La hemorragia transoperatoria no es un pro-
blema frecuente durante la cirugía.
Debe asegurarse el mantenimiento de la temperatura corporal por medio del
calentamiento de los gases inspirados, soluciones, colchón térmico y cualquier
otro medio disponible para evitar la pérdida de calor.

Anestesia regional

La mayor parte de las series de HCP reportan el uso de anestesia general como
manejo anestésico estándar; estas técnicas han sido descritas como seguras, pues
previenen del riesgo de aspiración pulmonar de contenido gástrico.1,9–11 Se ha
mencionado también el empleo de la anestesia local; sin embargo, se sigue prefi-
riendo la anestesia general por presentar menor morbilidad (local 12.4% vs. gene-
ral 7.5%).12
Hace dos décadas el empleo de técnicas de anestesia regional (diferentes de
la infiltración con anestesia local) para el manejo anestésico de la hipertrofia con-
génita de píloro estaba escasamente documentado. Hacia la década de 1990 se
publicaron varias series de anestesia regional en las que se reportaba una escasa
morbimortalidad posoperatoria con el empleo de bloqueos centrales para el ma-
nejo anestésico de diferentes patologías quirúrgicas; en estas publicaciones se
documentó la seguridad de la anestesia regional en pediatría.13–15
En 1975 y 1985 anestesiólogos mexicanos publicaron los primeros reportes
sobre el manejo anestésico de patologías de abdomen alto (incluyendo piloro-
plastia), con anestesia regional central como técnica anestésica única, con una
baja morbimortalidad. En estos estudios se documentó que la mayor parte de los
objetivos anestésicos que se persiguen en el manejo de la HCP se obtienen satis-
factoriamente con estas técnicas.16,17
En un hospital pediátrico de tercer nivel se realizó un estudio retrospectivo a
cinco años que reportaba el manejo anestésico de 242 pacientes operados con
piloromiotomía, 223 de los cuales fueron manejados con bloqueo epidural caudal
(BC) y sedación como técnica única y 19 con anestesia general (AG). En 10 de
los 19 pacientes manejados con anestesia general no se alcanzó el nivel de blo-
queo deseado; la tasa de éxito del bloqueo caudal fue de 96%. La edad conceptual
fue de 44 " 2.4 vs. 43.7 " 2.4; el peso fue de 3.5 " 0.6 vs. 3.9 " 1.5 para BC
vs. AG, respectivamente. De los casos manejados con bloqueo caudal se presen-
taron complicaciones quirúrgicas en 5.4%, y anestésicas en 1.3% (tres pacientes),
las cuales se debieron directamente a la técnica anestésica. Las complicaciones
fueron depresión respiratoria, bradicardia y extrasístoles ventriculares, mismas
que fueron manejadas exitosamente. No se reportaron casos de broncoaspira-
ción. Se reportó un fallecimiento debido a choque séptico posoperatorio en un
Hipertrofia congénita de píloro 129

paciente con comorbilidad severa manejado con anestesia general. El bloqueo


caudal se realizó con bupivacaína 0.25% en dosis de 4 mg/kg y con un volumen
de 1.6 mL/kg. Aunque esta dosis de bupivacaína se considera alta, en experiencia
de la autora se ha asociado con una alta tasa de éxito y una baja incidencia de efec-
tos adversos.18
Numerosos estudios han demostrado las ventajas de la anestesia espinal como
técnica única en lactantes de alto riesgo de presentar apnea posoperatoria; aunque
estas publicaciones se han dirigido a procedimientos de abdomen bajo, hay litera-
tura reciente que menciona su utilidad como una técnica alternativa en el manejo
anestésico de HCP.
Entre las desventajas del empleo de la anestesia espinal en cirugía de abdomen
alto están lo poco predecible de la altura anestésica alcanzada y los efectos adver-
sos potenciales de un bloqueo alto. Recientemente fue publicada una serie de 25
pacientes manejados con anestesia espinal para la piloromiotomía para la correc-
ción de HCP. En 23 pacientes se obtuvo el nivel de analgesia deseada con bupiva-
caína isobárica a 0.5% en dosis de 0.8 mg/kg a los seis a ocho minutos de su admi-
nistración. No se reportaron complicaciones con el empleo de esta técnica.19
Las alteraciones hídricas y metabólicas que se presentan en la HCP obligan a
asegurar una emergencia anestésica libre de efecto residual de fármacos y con el
paciente completamente despierto, para prevenir la apnea posoperatoria, lo que
retrasa la extubación y alarga el tiempo en el quirófano; estos factores perfilan
la anestesia espinal como una técnica elegible para obtener buenos resultados. En
un hospital de tercer nivel se realizó un estudio comparativo de 60 pacientes pro-
gramados para piloromiotomía; 24 fueron manejados con anestesia espinal (AE)
y 36 con anestesia general (AG). No hubo diferencias en la realización de la ciru-
gía entre los dos grupos; el promedio de tiempo para despertar de la anestesia fue
de 3.6 " 2.9 min para AE y de 17.2"25.3 min para AG, y el tiempo promedio
de estancia en el quirófano fue de 50.9 " 12.1 min para AE y de 69.5 " 26.8
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

min para AG. Este estudio concluye que el empleo de anestesia espinal para la
realización de piloromiotomía abierta en niños con HCP acorta el tiempo de es-
tancia en el quirófano al acortar el tiempo del despertar.20
Aunque la literatura que apoya el empleo de técnicas regionales centrales para
el manejo anestésico de la HCP es escasa, se han documentado la seguridad y la
eficacia de su administración en pediatría cuando aquéllas son realizadas por per-
sonal con un entrenamiento especializado y siguiendo estrictos protocolos de ma-
nejo.

Consideraciones posoperatorias
La morbilidad reportada es variable dependiendo de las series; la reportada por
MacDonald y col. fue de 15.9%, correspondiendo 12.2% a complicaciones qui-
130 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 12)

rúrgicas como infección de la herida, dehiscencia, vómito persistente, retraso en


la alimentación e infección de vías urinarias. La persistencia de vómito después
de la cirugía puede ocurrir debido a edema pilórico e íleo. Las complicaciones
anestésicas fueron de 3.7% y correspondieron a infecciones de vías aéreas supe-
riores, infecciones de vías aéreas bajas, retraso en la recuperación anestésica, cia-
nosis posoperatoria y estridor.9
Las técnicas quirúrgicas de Fredet–Ramstedt y la traumatoplastia ofrecen
complicaciones mínimas. Las principales complicaciones en la cirugía son la he-
morragia en el sitio de la piloromiotomía y la perforación de la mucosa pilórica.
Se ha reportado en 0.08 a 4% de los casos perforación de la mucosa gástrica, la
cual puede evolucionar a peritonitis y sepsis cuando no se diagnostica.
Hoy en día hay un debate entre la piloromiotomía abierta y la laparoscópica;
recientemente se publicó un metaanálisis que comparaba ambas técnicas y la pre-
sencia de perforación de mucosa gástrica (345 casos abiertos vs. 230 con laparos-
copia), reportándose un mayor número de casos con el abordaje laparoscópico
(cinco casos con cirugía abierta vs. ocho bajo laparoscopia). El tiempo promedio
de cirugía para ambas técnicas fue de 31 min.21
La cirugía laparoscópica requiere baja presión de insuflación abdominal, por
lo general de menos de 10 mmHg, la cual no interfiere en la ventilación del neo-
nato.6
El inicio de la vía oral en el posoperatorio se realizaba anteriormente 12 h des-
pués de la cirugía, pero en la actualidad la literatura reporta la primera administra-
ción de líquidos de dos a seis horas después de la cirugía con soluciones con elec-
trólitos. Sin embargo, aunque se planee reiniciar la vía oral tempranamente, el
mantenimiento de líquidos parenterales debe continuarse en el posoperatorio
hasta la tolerancia de la vía oral, para evitar la hipoglucemia posoperatoria; ésta
es una complicación seria ocasionada por la depleción del glucógeno hepático y
puede tener como signo inicial letargia, irritabilidad progresiva, convulsiones y
muerte. La mayor parte de los niños son dados de alta de 26 a 36 h después de
la cirugía.1,2,6
En el posoperatorio de la piloromiotomía bajo anestesia general los niños pue-
den presentar datos de somnolencia o letargia, así como depresión respiratoria.
La apnea posanestésica en los prematuros de menos de 60 semanas de edad con-
ceptual está bien descrita y se han recomendado estrategias para su prevención,
monitoreo y tratamiento. Se han descrito casos de apnea en niños de término sin
problemas perinatales, después de una anestesia para piloromiotomía; los episo-
dios de apnea se presentaron de 5 min a 7 h después de la anestesia general sin
opioides y con antagonismo de bloqueador neuromuscular.3
Esta condición ha sido atribuida parcialmente a la persistencia de la alcalosis
preoperatoria, que deprime la sensibilidad de los quimiorreceptores centrales.
Otro factor que se le atribuye a la apnea es como mecanismo compensatorio de
Hipertrofia congénita de píloro 131

una alcalosis que persiste en el posoperatorio, ya que el paciente trata de compen-


sar ese estado alcalótico por medio de hipoventilación.7 Como consecuencia de
estas complicaciones potenciales resulta indispensable el monitoreo de la fun-
ción respiratoria las primeras 24 h del posoperatorio inmediato.6
Si persiste la depleción de potasio sérico puede presentarse una respuesta no
predecible a los relajantes musculares (potenciación), originando debilidad de
los músculos respiratorios que podría requerir apoyo mecánico ventilatorio en el
posoperatorio. Si la hipokalemia es severa puede ocasionar rabdomiólisis y daño
en la función del músculo liso, presentándose disfunción vesical, íleo por peris-
talsis débil, disminución del tono vascular periférico con hipotensión ortostática
y pobre respuesta presora a las catecolaminas. La hipokalemia también puede ge-
nerar disritmias por alteraciones en la conductividad miocárdica.7

REFERENCIAS

1. Bissonnette B, Sullivan PJ: Pyloric stenosis. Can J Anaesth 1991;38:668–676.


2. Naik Mathuria B, Olutoye OO: Foregut abnormalities. Surg Clin North Am 2006;86:261–
284.
3. Andropoulos DB, Heard MB, Jonson KL, Clarke JT, Rowe RW: Postanesthetic apnea
in full–term infants after pyloromyotomy. Anesthesiology 1994;80:216–219.
4. Halter JM, Baesl T, Nicolettre L, Ratner M: Common gastrointestinal problems and
emergencies in neonates and children. Clin Fam Pract 2004;3:731–754.
5. Louie JP: Essential diagnosis of abdominal emergencies in the first year of life. Emerg Clin
North Am 2007;25:1009–1040.
6. Hume Smith H, Lauder G: Anaesthesia for specialist surgery in infancy. Anaesth Intens
Care Med 2008;9:133–141.
7. Liu L, Mei PL: Neonatal surgical emergencies. Anesth Clin North Am 2001;19:1147–1154.
8. Ben Khalifa S, Blidi S, Trifa M, Skhiri A, Drira M et al.: Time to extubation in infants
undergoing pyloromyotomy. Isoflurane inhalation vs. remifentanil infusion. Middle East J
Anesthesiol 2009;20:277–280.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

9. MacDonald NJ, Fitzpatrick GJ, Moore KP et al.: Anaesthesia for congenital hypertro-
phic pyloric stenosis. Br J Anaesth 1987;59:672–677.
10. Stoddart PA, Brennan L, Hatch J et al.: Postal survey of paediatric practice and training
among consultant anaesthetists in the UK. Br J Anaesth 1994;73:559–563.
11. Dubois MC, Troje C, Martin C et al.: Anesthésie pour sténose du pylore. Evaluation de
l’association propofol–anesthésiques halogens. Ann Fr Anesth Réanim 1993;12:566–570.
12. Rasmussen L, Hansen LP, Pedersen SA: Infantile hypertrofic pyloric stenosis: the chang-
ing trend in treatment in Danish country. J Ped Surg 1987;22:953–955.
13. Giaufré E, Dalens B, Gombert A: Epidemiology and morbidity of regional anesthesia in
children: a one–year prospective survey of the French–language Society of Pediatric Anes-
thesiologist. Anesth Analg 1996;83:904–912.
14. Rastello GE: Dix ans d’anesthésie loco–régionale chez l’énfant dans un hôpital privé. Cah
Anesth 1992;40:177–181.
15. Dalens B, Hasnaoui A: Caudal anesthesia in pediatric surgery: success rate and adverse
effects in 750 consecutive patients. Anesth Analg 1989;68:83–89.
132 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 12)

16. Melman E, Peñuelas J, Marrufo J: Regional anesthesia in children. Anesth Analg 1975;
54:387–390.
17. Melman E, Arenas JA, Tandazo WE: Caudal anesthesia for pediatric surgery. An easy and
safe method for calculating. Anesthesiology 1985;A439.
18. Moyao García D, Garza Leyva M, Velázquez Armenta EY, Nava Ocampo AA: Caudal
block with 4 mg/kg–1 (1.6 ml/kg–1) of bupivacaine 0.25% in children undergoing surgical
correction of congenital pyloric stenosis. Paediatr Anaesth 2002;12:404–410.
19. Somri M, Gaitini LA, Vaida SJ, Malatzkey S, Sabo E et al.: The effectiveness and safety
of spinal anaesthesia in the pyloromyotomy procedure. Paediatr Anaesth 2003;13:32–37.
20. Kachko L, Simhi E, Freud E, Dlugy E, Katz J: Impact of spinal anesthesia for open pylo-
romyotomy on operating room time. J Pediatr Surg 2009;44:1942–1946.
21. Hall N, van der Zee J, Tan H, Pierro A: Meta–analysis of laparoscopic versus open pylo-
romyotomy. Presented at the 35th Annual Meeting of the Canadian Association of Paediatric
Surgeons. Ontario, 2003.
13
Extrofia vesical
Guadalupe Patricia Gómez Meléndez, Alejandro Escalona Espinosa,
Luis H. Eraña Guerra, Fernando José González Ledón

La incontinencia urinaria es un defecto muy raro en el niño y requiere una evalua-


ción muy cuidadosa; sus causas son muy variadas y numerosas, pero una vez
identificada el manejo debe planearse cuidadosamente. La continencia urinaria
permite orinar cuando y donde uno elija; esta acción requiere que la orina pase
a la vejiga y una vez allí exista un delicado equilibrio entre la presión a la que es
almacenada la orina y la resistencia del mecanismo esfinteriano para permitir o
impedir su salida. Contraria a esta condición, se puede definir la incontinencia
urinaria como la pérdida o salida involuntaria de la orina. Las anormalidades en
el desarrollo de la vejiga pueden causar incontinencia urinaria. En este trabajo se
tratará únicamente la extrofia vesical, sus principales características clínicas y la
necesidad de una reparación quirúrgica temprana.1
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DEFINICIÓN

Es una anomalía congénita poco frecuente que se caracteriza por la exposición


y prolapso de la superficie mucosa de la pared posterior de la vejiga quedando
expuestos el trígono vesical y los orificios ureterales, de manera que la orina go-
tea intermitentemente por la vejiga. Cuando el defecto es completo se asocia a
epispadias y a una separación amplia de las sínfisis de los huesos del pubis. En
ocasiones el pene está dividido en dos partes y ambas mitades del escroto están
ampliamente separadas2,3 (figura 13–1).

133
134 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 13)

Figura 13–1. Extrofia vesical.

ANTECEDENTES HISTÓRICOS

En 1597 von Grafenberg describió por primera vez este trastorno. En 1850 se re-
portaron varios intentos de cierre primario, todos fallidos, y en los siguientes 90
años el principal tratamiento descrito fue la derivación ureterosigmoidostomía.
En 1942 Young reportó el cierre primario vesical exitoso en una mujer y en
1948 Michon también reportó el cierre primario vesical, en este caso en un hom-
bre. En los años siguientes se reportaron muchos casos de reparación exitosa en
términos de técnica, aunque en términos de continencia los resultados fueron ma-
los. Más adelante se describió el cierre vesical primario más reconstrucción por
etapas, seguido de reconstrucción de pene y uretra, y finalmente reconstrucción
del cuello vesical para mejorar la continencia.

EPIDEMIOLOGÍA

Esta malformación congénita afecta a 3.3 de cada 100 000 nacidos vivos, y a más
hombres que mujeres en una relación de 2.3 a 6:1 en la forma típica, con riesgo
de recurrencia de uno de cada 100 nacidos vivos en familiares que padecen esta
enfermedad. El riesgo de extrofia vesical aumenta a uno de cada 70 nacidos vivos
en la descendencia de quienes la presentan asociada a epispadias.4
Extrofia vesical 135

EMBRIOLOGÍA

Este raro defecto ocurre entre las semanas 4 y 10 de gestación y está causado por
el cierre medio incompleto de la porción inferior de la pared abdominal anterior.
Por ello afectará tanto a la pared abdominal anterior como a la pared anterior de
la vejiga urinaria, y se debe a una falla de la emigración de las células mesenqui-
matosas entre el ectodermo y el endodermo de la pared abdominal.
Como consecuencia falta la porción inferior de los músculos rectos abdomina-
les y existe un defecto en los músculos oblicuos externos, internos y transversos
abdominales, por lo que no se forma músculo ni tejido conjuntivo en la pared ab-
dominal anterior sobre la vejiga urinaria.2,3,5
No se ha identificado ningún efecto causal directo, pero en algunos grupos de
pacientes hay una fuerte asociación de la ingesta de progestágenos por parte de
sus madres durante el embarazo.

DEFECTOS ASOCIADOS

La atrofia vesical está asociada a una gran variedad de defectos que involucran
a la pared abdominal, los huesos pélvicos, los genitales, el ano, el recto y anoma-
lías musculosqueléticas. Por lo general no hay alteraciones congénitas asociadas
que involucren a órganos mayores, sólo cuando se asocia a onfalocele y depen-
diendo de la severidad de esta lesión.
El ombligo se encuentra más caudal de lo normal; los huesos del pubis tienen
una diastasis característica, están ensanchados, intervienen en la rotación externa
de las extremidades y causan una marcha claudicante que con el tiempo desapare-
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ce. En la extrofia cloacal suele haber alteraciones vertebrales. El periné es corto


y ancho, el ano se desplaza anteriormente. El defecto genital es más severo en el
hombre que en la mujer; en él hay un pene corto y en ella el clítoris es bífido y
la vagina es corta. Sin embargo, la función sexual y de fertilidad se ha reportado
normal en mujeres y hombres, aunque en ellos la fecundidad puede estar dismi-
nuida por lesión en el sistema eyaculador.6

DIAGNÓSTICO PRENATAL

La evaluación prenatal con ultrasonografía del feto permite hacer un diagnóstico


adecuado de la extrofia vesical. Las observaciones siguientes fueron consistentes
136 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 13)

con extrofia vesical: ausencia de llenado vesical, diastasis del hueso púbico, geni-
tales diminutos y una masa abdominal baja que se incrementa en tamaño confor-
me el embarazo progresa. Es importante informar a los padres acerca del diagnós-
tico y las implicaciones que tiene para el producto en el momento de nacer y
planear una atención temprana y por personal adecuado.2

CUIDADOS PREOPERATORIOS

El manejo de estos pacientes se instituye inmediatamente en el momento de na-


cer. Se debe proteger la pared vesical expuesta con una cubierta húmeda y no
adherente e irrigarla continuamente; después se debe retirar la pinza umbilical y
ligar el cordón, para evitar el traumatismo a la pared vesical. El cierre tardío de
la vejiga puede causar hidroureteronefrosis; en cambio, el cierre temprano se reali-
za mejor porque se evitan el edema y el engrosamiento de la pared, facilitando el
cierre, por lo que el paciente deberá entrar a quirófano antes de las 72 h de nacido.
Se debe hacer una exploración física exhaustiva con la finalidad de determinar
el tamaño de la pared, la identidad sexual y el tamaño de los genitales. Los estu-
dios de gabinete deberán incluir, si es posible, un ultrasonido para valorar la exis-
tencia de hidronefrosis. Simultáneamente deberán instituirse los cuidados para
un recién nacido que sean necesarios para su preparación para el procedimiento
quirúrgico. Las pérdidas de calor, las pérdidas líquidas por evaporación y del ter-
cer espacio pueden ser excesivas, por lo que es indispensable un control térmico
estricto, uso de incubadora radiante, así como colocación de al menos dos accesos
venosos: uno central y el otro periférico. Dependiendo del tamaño del defecto
(cuanto más grande, mayor pérdida) habrá necesidad de un monitoreo más inva-
sivo: de la presión venosa central, de gases arteriales, electrólitos y glucosa, antes
de su ingreso a quirófano, durante la reparación quirúrgica y en el posoperatorio
inmediato.3,7,8

MANEJO ANESTÉSICO

No hay un manejo anestésico recomendado, pero es indispensable iniciar con los


cuidados básicos para el neonato, como evitar la pérdida de calor; el uso de una
cuna radiante para operar sería ideal, así como tener accesos venosos para un
aporte hídrico adecuado y monitoreo de gases arteriales, hematócrito y glucosa.
Puede elegirse una de dos estrategias de manejo quirúrgico para la reconstruc-
ción: el cierre primario o el cierre por etapas. Independientemente de la estrategia
Extrofia vesical 137

elegida, un fracaso en el manejo inicial disminuye la posibilidad de desarrollar


una continencia adecuada, lo que obligará a que el paciente necesite subsecuentes
manejos quirúrgicos.
En el neonato las osteotomías manuales son suficientes, pero la inmoviliza-
ción posoperatoria es necesaria hasta por varias semanas. La anestesia general
con infusión de fentanilo de hasta 2 mg/kg/h ha sido satisfactoria, pero su asocia-
ción con bloqueo peridural lumbar o caudal con bupivacaína a 0.25% es de elec-
ción con mejores resultados, sobre todo para una extubación temprana. En caso
de que la cirugía se prolongue, las infusiones se ajustarán cada 2 h hasta llegar
a 0.125%, y no más de 6 h, para evitar la toxicidad por amidas debido a la concen-
tración sérica disminuida de proteínas en el neonato. Es frecuente que los pacien-
tes egresen a la unidad de cuidados intensivos para su vigilancia más estrecha,
recordando que la morbilidad respiratoria por la administración prolongada de
opioides es alta.7,9–11

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Los objetivos inmediatos en la reconstrucción de la extrofia vesical–epispadias


son los siguientes:

1. Lograr la continencia urinaria.


2. Sentir deseo de vaciar la vejiga.
3. Llenado vesical con presiones bajas (< 40 cmH2O).
4. Conservar la función renal normal.
5. Genitales externos de aspecto cosmético y función aceptable para el pacien-
te y sus padres.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

El beneficio es la mejora de las condiciones de la vejiga previas a la corrección


quirúrgica, la cual se recomienda no hacerla teniendo la vejiga inflamada, con
cambios incluso en la mucosa vesical.

CIERRE FUNCIONAL DE LA EXTROFIA VESICAL

El éxito del cierre consistía anteriormente en hacer el cierre primario sin osteoto-
mía. Después, para facilitar el cierre de la pared anterior y la vejiga, se agrega al
cierre primario el uso de la osteotomía posterior y la inmovilización de la pelvis
ósea y de los miembros inferiores. Después de 1977 se mejoraron los resultados
138 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 13)

tanto del cierre como de la continencia y la conservación de la función renal y el


vaciamiento, haciéndose en tiempos el cierre de la pared y la vejiga extrófica.
En el primer tiempo se realiza el cierre de la pared abdominal, de la vejiga y
la formación del cuello vesical, osteotomía iliaca; se efectúa usualmente durante
el primer año de vida, sin corrección de la epispadias, lo que evita la aparición
de problemas como infección urinaria, reflujo vesicoureteral y deterioro de las
vías urinarias altas. El segundo tiempo se realiza de los tres a los cuatro años de
edad y consta de revisión del cuello vesical, capacidad vesical, corrección del re-
flujo y tratamiento de la incontinencia usualmente con la técnica de Young–
Dees–Leadbetter. El tercer tiempo corresponde a corrección de la uretra epispá-
dica, resección de la cuerda dorsal y elongación de los cuerpos cavernosos; se
necesita formar la uretra y cubrir la zona cruenta.
El uso del tejido de piel brillante presente en la parte lateral de la pared vesical
en su parte distal es tejido útil para formar la neouretra; esta etapa es previa a la
asistencia a la escuela primaria. El punto básico del tratamiento es la introducción
del cuello vesical y la uretra dentro de la cavidad pélvica. Se ha mencionado que
la posibilidad de hacer el cierre en recién nacidos con ayuda de la osteotomía ayu-
da a lograr la continencia urinaria y disminuir la posibilidad de obstrucción en
la salida de la vejiga.12
Los riesgos secundarios al padecimiento incluyen infección de vías urinarias
secundaria a falla en los mecanismos de defensa (como el vaciamiento completo
alterado por obstrucción) y reflujo vesicoureteral (trastornos frecuentes después
de la corrección quirúrgica). La extrofia sin tratamiento mantiene un vaciamiento
adecuado ante la ausencia de un cuello uretral que obstruya la salida de la orina.
Como no hay llenado vesical por estar abierta la vejiga no existen la presión intra-
vesical ni la del detrusor, lo que favorece la no existencia de reflujo, ya que la pe-
ristalsis ureteral es normal. Si hay orina retenida e infección urinaria el riesgo
de litiasis vesical es mayor. Esto apoya el conocimiento de que el complejo extro-
fia vesical–epispadias no es un padecimiento que ponga en peligro la vida.
Aunque es un trastorno que se detecta desde el nacimiento, muchos de los pa-
cientes de los autores acuden a edades mayores a la consulta de Urología en el
Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Como ejemplo puede citarse a
un paciente masculino que a los 15 años de edad fue enviado a la Clínica de Geni-
tales con diagnóstico de ambigüedad de genitales; fue educado como mujer y so-
licitó la consulta “porque él se siente que es varón”. A la exploración física se en-
cuentran testículos palpables y dicha exploración corresponde a un varón con el
diagnóstico erróneo.
Para el manejo de la piel y la pared posterior vesical con datos de inflamación
secundarios a la acción de la orina por bacterias es necesaria la atención en la clí-
nica de atención a pacientes con estomas y derivaciones cutáneas, así como apo-
yo por dermatología.
Extrofia vesical 139

El uso de la derivación urinaria interna se reserva para casos con imposibilidad


de cerrar la vejiga extrófica; se recurre a la derivación urinaria cuando la vejiga
tiene poca capacidad de orina o sus paredes son poco elásticas y con fibrosis. Se
realiza también la derivación urinaria interna ante la imposibilidad de hacer el
reimplante del uréter en los casos de reflujo vesicoureteral por la posición de los
meatos ureterales, por obstrucción de la unión ureterovesical y, en ambos casos,
por la presencia de hidrouretero–nefrosis con deterioro renal. Ambas complica-
ciones suelen ser secundarias a las condiciones anormales del detrusor vesical
que impiden la refuncionalización de la vejiga.
La derivación urinaria temporal o permanente es el uso de un segmento de co-
lon descendente–sigmoides que permite el tránsito de la orina desde los uréteres
hasta el exterior a través de la pared abdominal. Un buen número de pacientes han
sido tratados con este tipo de derivación urinaria tipo segmento colónico; este
procedimiento fue propuesto por H. Hendren y popularizado entre 1973 y 1985.
Esta alternativa es útil en los casos de vejiga de baja capacidad y con trastornos
graves de función, con cambios de la “mucosa” vesical que la convierten en veji-
ga dolorosa por la inflamación crónica por orina y bacterias. Esta derivación faci-
lita el tratamiento del reflujo del megauréter obstructivo primario para evitar de-
terioro renal. Es particularmente útil en los casos en que la vejiga tiene que ser
retirada por su capacidad y condiciones anatómicas, cuando es difícil de tolerar
un reimplante ureteral, y en la reconstrucción del mecanismo de continencia.
La derivación interna (que puede ser transitoria o permanente) denominada
ureterosigmoidoanastomosis con técnica antirreflujo (conducto colónico con
técnica antirreflujo) consiste en derivar ambos uréteres a la pared del sigmoides.
El reimplante del uréter hecho en las tenias de la pared del intestino grueso permi-
te hacer un túnel subseroso y ofrecer un mecanismo que impida el reflujo de orina
a vías urinarias altas, evitando las infecciones altas. Teóricamente, si el esfínter
rectal es continente puede permitir la continencia de orina y materia fecal; la
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forma de la anastomosis del segmento de sigmoides de 10 a 12 cm de longitud


y el hábito de vaciar recto y orina con frecuencia (cada 2 a 3 h) permiten una conti-
nencia social adecuada. De preferencia debe hacerse en sistemas urinarios nor-
males tanto en vaciamiento como en función glomerular, para evitar la sobrecar-
ga de solutos y urea reabsorbidos por el sigmoides. Algunos pacientes de 6 a 12
meses de edad pueden requerir dos tiempos quirúrgicos: en el primer tiempo se
deriva la orina por medio de un estoma del conducto en su extremo distal, para
no poner en contacto la orina con materia fecal y evitar las infecciones. Después,
al llegar el paciente a los tres a cinco años de edad, cuando puede comprobarse
la continencia fecal, se recoloca y en lugar del estoma se anastomosa el segmento
al recto sigmoides.13,16
En el tratamiento es necesario el apoyo por enfermeras, cirujano urólogo pe-
diatra, ortopedista pediatra, cirugía reconstructiva, pediatra, trabajo social, psi-
140 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 13)

cología y fisioterapista, a fin de obtener un mejor resultado del tratamiento del


paciente en forma integral.
La reconstrucción de la extrofia vesical es un problema complejo que no ter-
mina tan sólo con la reparación quirúrgica; esto significa que el seguimiento del
paciente debe ser a largo plazo. El objetivo de la reconstrucción es lograr la conti-
nencia, un sistema urinario alto sin alteraciones secundarias a la corrección qui-
rúrgica y sin secuelas psicológicas.

CUIDADOS POSOPERATORIOS

Los cuidados posoperatorios se enfocan en puntos específicos:

1. Inmovilidad del paciente por lo menos las primeras semanas, para el mejor
resultado de la cirugía.
2. Permanencia de sonda urinaria suprapúbica durante tres a cuatro semanas.
3. Manejo del dolor posoperatorio.
4. Prevención de infecciones.7,17

El manejo efectivo del dolor produce en los pacientes grandes beneficios, como
reducción de la morbimortalidad, movilización temprana y reducción de la estan-
cia hospitalaria. El manejo del dolor es un componente esencial de la pediatría,
la anestesia y la práctica quirúrgica.18
El control del dolor puede realizarse con el uso de AINE (p. ej., paracetamol,
ibuprofeno, diclofenaco, etc.) para dolor leve; combinación de AINE y opioides
para dolor de leve a moderado (codeína, morfina, etc.), y para dolor de moderado
a severo analgesia espinal (intratecal o peridural) usando anestésicos locales so-
los o en combinación con opioides. La corrección quirúrgica de la extrofia de ve-
jiga se considera un procedimiento que produce dolor de moderado a severo, por
lo cual los autores consideran que la analgesia ideal está encaminada a mantener-
se con infusión peridural, o analgesia espinal, por lo menos las primeras 48 a 72
h posteriores al evento quirúrgico.
La analgesia espinal proporciona una profunda analgesia con mínimos efectos
sistémicos (sedación, depresión respiratoria), con bloqueo de los impulsos noci-
ceptivos aferentes del sistema nervioso central.5,18,19
Las dosis de anestésicos y opioides se usan en concentraciones habituales para
el espacio peridural: fentanilo 1 a 2 mg/mL, morfina 30 a 50 mg/kg, hidromorfona
2 a 10 mg/kg, clonidina 1 a 2 mg/kg, lidocaína 0.1 a 0.5% y bupivacaína 0.1%.
Actualmente la tendencia del manejo peridural, ya sea por catéter vía lumbar
o caudal, es con el uso de anestésicos locales y opioides o con la asociación de
Extrofia vesical 141

ambos, que sean de corta duración y que no tengan efecto acumulativo, para evi-
tar efectos secundarios como la depresión respiratoria o la sedación profunda; por
ello se prefiere infusiones de lidocaína a 0.1 a 0.5% por no más de tres días en
combinación con fentanilo de 1 a 2 mg/mL por no más de dos semanas.
Con un buen manejo posoperatorio del dolor se mantiene al paciente tranquilo
y con buena tolerancia a la tracción de la pelvis, ya que necesita una inmovilidad
prolongada en caso de requerir osteotomía. Con todo esto se manejan dos puntos
importantes: una analgesia adecuada y la inmovilidad del paciente. Esta última
se logra de una de dos formas:

1. Con la tracción de Buck y fijación externa por seis a ocho semanas, con un
cierre seguro en 93% de los casos.
2. Con la fijación modificada de Bryant por cuatro a seis semanas sin osteoto-
mías, con un éxito de 65%.9,21,22

Hay quienes recomiendan la tunelización del catéter, ya que se ha demostrado la


colonización del catéter peridural después de 72 h de haberse instalado; con esta
maniobra disminuye mucho esta posibilidad.18
Con el empleo de opioides es de suma importancia el uso de antieméticos con
horario. Los autores prefieren el uso de ondansetrón en una dosis de 100 a 200
mg/kg. También es necesario reiniciar lo antes posible la vía oral en los pacientes
pediátricos, ya que se ha demostrado que cuanto más rápidamente se reinicie la
vía oral menos probabilidades habrá de que el paciente tenga náusea y vómito.23
Hay consideraciones adicionales que deben tomarse en cuenta con estos pa-
cientes:

S Consideraciones metabólicas. Las anormalidades metabólicas están des-


critas sobre todo en pacientes a quienes se les realiza el tiempo quirúrgico
de aumento vesical con íleon o colon. Estas alteraciones son hipercloremia,
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

hipocalcemia y acidosis metabólica.


Existen marcadores de formación de hueso como la fosfatasa alcalina,
25 hidroxi–vitamina D, y 1,25 dihidroxivitamina D, y estos marcadores se
ven afectados por cambios del pH a largo plazo. Se ha observado que des-
pués del aumento vesical los pacientes pueden tener alteraciones del estado
ácido–base, principalmente acidosis leve, lo que llevaría a una disfunción
en el crecimiento óseo. Varios autores coinciden con este punto, teniendo
como promedio una reducción del crecimiento del hueso de 10 a 20%.20
S Consideraciones sobre la exposición continua al látex. Pocos estudios
hablan de la incidencia de la alergia al látex en la población pediátrica, pero
se sabe que es la segunda causa de reacciones alérgicas en el perioperatorio
(27% de los casos). Los pacientes con extrofia de vejiga se encuentran entre
los de mayor riesgo para la sensibilización al látex, ya que son sometidos
142 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 13)

a múltiples procedimientos quirúrgicos desde la edad neonatal, y un segui-


miento adecuado y exitoso podría llegar hasta que tuvieran ocho años de
edad. Son pacientes que necesitan cateterización y sondeo de la vía urinaria
de manera intermitente entre una cirugía y otra. La prevalencia en este tipo
de pacientes va de 31 a 70%. Esto indica que el principal mecanismo de sen-
sibilización es la exposición frecuente; los niños con ocho o más exposicio-
nes quirúrgicas (sobre todo si la exposición se inicia antes del año de edad)
son una de las poblaciones de mayor riesgo de desarrollar alergia al látex,
sólo superadas por los pacientes con espina bífida.24

REFERENCIAS
1. Duncan TW: The management of urinary incontinence in the exstrophy complex, posterior
urethral valves, and infrasphincteric ureters. Sem Pediatr Surg 2002;112:128–133.
2. Moore LK, Persaud TVN, Torchia MG: Desarrollo del aparato genitourinario. En: Moore
LK, Persaud TVN: Embriología clínica. 8ª ed. España, Elsevier, 2008.
3. Mourtzinos A, Borer JG: Current management of bladder exstrophy. Curr Urol Reports
2004;5:137–141.
4. Ellsworth P, Norman RS: Diseases of the bladder in children. En: Blackwell’s primary care
essentials urology. Massachusets, Blackwell Science, 2001.
5. Baum JG: Current management of bladder exstrophy. Curr Urol Reports 2004;5:137–141.
6. Baker LA, Grady RW: Exstrophy and epispadias. En: Kelalis–King–Belman textbook of
clinical pediatric urology. 5ª ed.
7. Davis P, Hall S, Deshpande J: Anesthesia for general, urologic and plastic surgery. En:
Motoyama E, Davis P: Smith’s anesthesia for infants and children. 7ª ed. Filadelfia, Mosby
Saunders Elsevier, 2005.
8. Holzman RS: The urogenital system. En: Holzman RS, Mancuso TJ, Polaner DM: A practi-
cal approach to pediatric anesthesia. Filadelfia, Lippincott Williams & Wilkins, 2008.
9. Sabine: J Pediatr Urol 2008;4:280–285.
10. Hussman DA: Nat Clin Pract Urol 2006;3:95.
11. Meldrum: Urology 2003;62:1109.
12. Jeffs RD: Functional closure of bladder exstrophy urinary system malformations in chil-
dren birth defects: original article series 1977:13(5):171–173.
13. Hendren WH: Nonrefluxing colon conduit for temporary or permanent urinary diversion
in children. J Pediatr Surg 1975;10:381–398.
14. Hendren WH: Exstrophy of the bladder: an alternative method of management. J Urol
1976;115:195.
15. Allen TD, Spence HM, Salyer KE: Reconstruction of the external genitalia in exstrophy
of the bladder. J Urol 1974;111:830–834.
16. Lapides J, Diokno AC, Silber SJ, Lowe BS: Clean, intermittent self–catheterization in the
treatment of urinary tract disease. J Urol 1972;107:458.
17. Gearhart JP: Exstrophy, epispadias, and other bladder anomalies. En: Walsh PC: Camp-
bell’s urology. Filadelfia, W. B. Saunders, 2002:2136–2196.
18. Aram L, Krane E, Kozlozki L: Tunneled epidural catheters for prolonged analgesia in pe-
diatric patients. Anesth Analg 2001;92:1432–1438.
19. Vetter T, Carballo D, Johnson J: A comparison of single–dose caudal clonidine, mor-
Extrofia vesical 143

phine, or hydromorphone combined with ropivacaine in pediatric patients undergoing uret-


eral reimplantation. Anesth Analg 2007;104:1356–1363.
20. Mignin G, Nguyen H, Mathias R: Growth and metabolic consequences of bladder aug-
mentation in children with myelomeningocele and bladder exstrophy. Pediatrics 2002;110:
1193–1198.
21. Bosenberg AT: Epidural analgesia for major neonatal surgery. Paediatr Anaesth 1998;8:
479–485.
22. Larsson BA, Lonnqvist PA, Olsson GL: Plasma concentrations of bupivacaine in neo-
nates after continuous epidural infusion. Anesth Analg 1997;84:501–511.
23. Radke O, Biedler A, Kolodzie K: The effect of postoperative fasting on vomiting in chil-
dren and their assessment of pain. Pediatr Anesth 2009:19:494–499.
24. De Queiroz M, Combet S, Berard J: Latex allergy in children: modalities and prevention.
Pediatr Anesth 2009;19:313–319.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
144 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 13)
14
Atresia de vías biliares
Víctor Edmundo Fuentes García, Kelly Arlett Maldonado Sánchez,
Alejandro Escalona Espinosa

INTRODUCCIÓN

La descripción del manejo anestésico de la atresia de vías biliares debe ubicarse


en el contexto de comprender perfectamente la entidad nosológica y de esta ma-
nera correlacionar la implicación anestesiológica que pudiera coexistir. La pato-
logía que se describirá en este capítulo coincide con la modificación de funciones
o la alteración de la anatomía y merece una descripción completa, desde la mal-
formación orgánica hasta las manifestaciones clínicas.
Requiere especial atención la edad a que se manifiesta o a que acude a la con-
sulta el paciente, ya que la maduración de las funciones orgánicas o la alteración
completa de la anatomía modificarán el manejo anestésico. Asimismo, el estado
general del paciente implica modificaciones en la técnica anestésica elegida en
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

cuanto a si debe retrasarse para mejorar su estado general, solicitarse estudios


adicionales y, muy importante, conocer el tipo de cirugía que se vaya a realizar.
Los procedimientos a que se someterá el paciente son diagnósticos, paliativos
o terapéuticos, pero en todos ellos la presencia del anestesiólogo es condición
sine qua non para administrar medicamentos y mantener en estado de inconscien-
cia y estabilidad al paciente, como parte vital del equipo médico.
La base de la bibliografía se refiere a títulos clásicos, ya que la anatomía, la
embriología, las malformaciones y las manifestaciones clínicas no han variado
con el tiempo. Las modificaciones en el tratamiento sí se apoyarán en títulos re-
cientes conforme se hayan publicado, que actualmente estén vigentes como mé-
todo de tratamiento en el manejo anestésico–quirúrgico.

145
146 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 14)

Antecedentes

En 1892 Thomson describió la atresia de vías biliares como una entidad específi-
ca en el Edinburgh Medical Journal.1
La atresia de vías biliares es una patología poco frecuente que ha mostrado
cambios importantes durante los últimos 30 años, y que pasó de ser una entidad
que con frecuencia tenía un desenlace fatal a convertirse en una patología con
mucha mejor esperanza y calidad de vida gracias a procedimientos quirúrgicos
paliativos, como la portoenteroanastomosis introducida por Kasai, o curativos,
como el trasplante de hígado, que en su estado actual ofrece un buen futuro en
los centros especializados.2,3
En las instituciones pediátricas con gran experiencia en tratar la atresia de vías
biliares más de 60% de los pacientes que obtienen un buen drenaje de bilis des-
pués de practicárseles portoenterostomía de Kasai tendrán bilirrubinas normales
a los seis meses, y 80% de los niños que han tenido drenaje biliar satisfactorio
llegan a la adolescencia con buena calidad de vida sin necesidad de un trasplante
de hígado.4
Existen varias hipótesis para explicar su patogénesis, incluyendo predisposi-
ción genética y desregulación inmunitaria; la causa es multifactorial, teniendo
como factor común la colangiopatía extrahepática obliterativa. Sin embargo, los
esfuerzos deben encaminarse a evitar el desarrollo de cirrosis y la consecuente
necesidad de trasplantar el hígado dañado.
Por su localización anatómica la atresia de vías biliares se divide en intrahepá-
tica y extrahepática.

Atresia de vías biliares intrahepática

Es una condición que se caracteriza por la ausencia de ductos biliares intralobuli-


llares, y las vías extrahepáticas pueden estar presentes atrésicas o normales y per-
meables.
La causa de esta condición es desconocida, aunque se ha especulado sobre di-
ferentes teorías:

S Congénita: existen dos hipótesis sobre el origen congénito; la primera pos-


tula que esta patología es una extensión de la atresia biliar extrahepática, ya
que el árbol biliar completo tiene un origen común; la segunda se refiere a
que esta malformación es distinta de la atresia de vías biliares extrahepática,
teniendo los dos grupos de ductos biliares un origen embriogénico separado.
S Adquirida: esta condición nace secundariamente de una atresia de vías bi-
liares extrahepática o de hepatitis y es probablemente una atrofia por falta
de uso, una atresia posinflamatoria.5
Atresia de vías biliares 147

No se ha encontrado alteración cromosómica asociada a la atresia de vías bilia-


res.6
La ictericia es el signo predominante; las lesiones xantomatosas cutáneas se-
cundarias, precedidas por prurito intenso, aparecen meses o años más tarde.
Las bases para el diagnóstico se han establecido desde hace años y la hiperbili-
rrubinemia se ha mantenido como el signo persistente en todos los casos. Cifras
muy elevadas de bilirrubina hacen pensar en la patología; sin embargo, se debe
establecer una estrategia para hacer diagnóstico diferencial. La biopsia hepática
confirma la ausencia de conductos biliares intralobulillares, o en otros casos ne-
crosis e infección coincidentes con hepatitis.

Atresia de vías biliares extrahepática

Consideraciones embriológicas

El sistema de conductos biliares extrahepáticos y la vesícula biliar, así como un


esbozo ventral del páncreas, nacen de un divertículo hepático que en su porción
distal dará lugar al hígado. Al final de la cuarta semana (etapa de 23 somitas) el
conducto cístico y la vesícula biliar son visibles como una evaginación al lado
del divertículo. Al inicio de la quinta semana la vesícula biliar, el conducto císti-
co, el conducto hepático, el conducto hepático común, el conducto biliar común
y el conducto pancreático se hacen muy notorios (6 mm). Durante esta semana
hay un gran crecimiento de la porción distal del divertículo que formará los cor-
dones hepáticos; hacia el final de esta semana hay un crecimiento del duodeno,
aproximándose al divertículo hepático, y en conjunto con el ventrículo hepático
darán lugar a un conjunto de estructuras con íntimas relaciones y así formarán sus
conductos, que drenarán en cuanto abran su luz (sexta semana).
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

La fuente importante de anomalías estriba en la falla de las conexiones embrio-


lógicas entre el hígado y el intestino para desarrollar ductos permeables. La ma-
yoría de estas anomalías ocurren en el desarrollo entre la cuarta y la sexta sema-
nas, y aunque el tracto biliar extrahepático probablemente sea innecesario antes
del nacimiento, la permeabilidad de los conductos es vital en cuanto empieza a
funcionar el hígado y a producir bilis.

Epidemiología

La hiperbilirrubinemia neonatal es generalmente fisiológica, no conjugada y au-


tolimitada. Sólo de 2 a 15% de los neonatos permanecen ictéricos después de la
segunda semana de vida, y sólo de 0.2 a 0.4% presentan ictericia colestásica, ya
148 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 14)

sea por colestasis intrahepática o anormalidades anatómicas que causen obstruc-


ción biliar.7 La incidencia de atresia de vías biliares varía de 1 en 10 000 a 1 en
16 700 nacidos vivos.8

Evolución clínica

Se debe sospechar fuertemente de atresia de vías biliares cuando los bebés ictéri-
cos tengan evacuaciones acólicas, coluria y hepatomegalia firme. La ictericia pa-
tológica vista en la atresia de vías biliares aparece comúnmente semanas después
del nacimiento, aunque no es raro que continúe después de la ictericia fisiológica.
El primer meconio es normal, habitualmente con periodo de evacuaciones cóli-
cas en 50% de los casos; conforme la ictericia persiste las evacuaciones se vuel-
ven acólicas. El cuadro continúa con ictericia persistente, pero el crecimiento y
la actividad son normales durante las primeras semanas o meses de vida.9
Conforme la obstrucción permanece el hígado aumenta de tamaño gradual-
mente y se palpa duro, se desarrollarán cirrosis y esplenomegalia. Aparece sín-
drome de malabsorción que puede conducir a anemia, desnutrición y retardo en
el crecimiento. Si estos niños no son tratados morirán antes de los 19 meses de
edad por descompensación hepática, sangrado por varices esofágicas o infec-
ción.10
Se ha reportado que la sobrevida a los tres años de edad sin un tratamiento qui-
rúrgico definitivo para drenaje biliar es menor de 10%.8
El diagnóstico se debe llevar a cabo prontamente para evitar mayor daño al hí-
gado por la cirrosis, y esto incluye estudios de imagen, estudios sanguíneos, de-
terminaciones de enzimas y biopsia hepática percutánea.
Existe un reporte reciente acerca de la colangiopancreatografía retrógrada
como método diagnóstico para evitar laparotomía innecesaria ante sospecha de
atresia de vías biliares. En dicho estudio, en un periodo de siete años a los niños
colestásicos se les efectuó de rutina colangiopancreatografía retrógrada, que fue
correlacionada con hallazgos intraoperatorios. Se excluyó atresia de vías biliares
en 25% de los estudiados, concluyendo que en una cuarta parte de los pacientes se
evita laparotomía innecesaria al apoyarse en un procedimiento poco invasivo.11
La colangiopancreatografía con resonancia magnética ha mostrado 100% de
exactitud diagnóstica en la evaluación de enfermedad biliar y pancreática en una
pequeña serie de pacientes con sospecha de atresia de vías biliares.12
Como se ha observado en la panorámica anterior, el diagnóstico se establece
llevando a cabo diferentes procedimientos en los cuales se requiere la presencia
del anestesiólogo, ya que se efectúan bajo anestesia general. Asimismo, los even-
tos quirúrgicos paliativos o definitivos se llevarán a cabo bajo anestesia general,
de preferencia con el apoyo de un anestesiólogo pediatra.
Atresia de vías biliares 149

Consideraciones preanestésicas

Como ya se mencionó, el diagnóstico establecido tempranamente y la etiología


de la ictericia son trascendentales para el resultado del tratamiento elegido, ya
que no es lo mismo el origen de la hiperbilirrubinemia por hepatitis neonatal que
el de la ictericia por obstrucción a nivel de las vías biliares extrahepáticas.13
Las consideraciones iniciales deben encaminarse al tipo de procedimiento
para el cual se requiera apoyo anestésico, ya sea diagnóstico o terapéutico.

Procedimientos diagnósticos

Incluyen tomografías, ultrasonidos, endoscopias, biopsia hepática, colocación


de catéter central, resonancias magnéticas, y para todos ellos se requiere la pre-
sencia del anestesiólogo, ya que casi siempre se requiere la administración de
anestesia general por la edad de los pacientes. En estos procedimientos, aunque
de corta duración y con baja posibilidad de complicaciones quirúrgicas, es nece-
sario efectuar una completa valoración preanestésica y establecer el estado físico
y la afectación a otros sistemas.
En la valoración se debe tomar en cuenta que el paciente habitualmente está
mal nutrido y a menudo cursa con alguna infección. Debe investigarse la presen-
cia de coagulopatía por disfunción hepática, infección o ambas, anemia por san-
grado de tubo digestivo por hipertensión porta, trombocitopenia por alteración
de la función hepática, infección o ambas. Como en todos los pacientes, deberá
evaluarse la presencia de infección activa o descompensación sistémica, así
como la alteración importante de los resultados de laboratorio, contra la urgencia
vs. el beneficio del procedimiento. La revisión minuciosa de los exámenes de la-
boratorio y de los reportes radiológicos proporcionará un concepto integral del
paciente.
Cuanto más temprano se establezca el diagnóstico y se decida el tratamiento
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quirúrgico,mayor será el beneficio, tomando en cuenta que no haya repercutido


de manera importante sobre otros órganos y sistemas.
Es muy importante que durante la valoración preanestésica se establezca co-
municación con los padres o cuidadores y se explique en detalle el procedimiento
anestésico, los riesgos, la invasividad de la técnica anestésica, la duración con
respecto a la cirugía, la evolución posanestésica, el manejo del dolor posoperato-
rio y el pronóstico respecto al manejo anestésico.14

Manejo anestésico

El manejo anestésico para procedimientos diagnósticos ofrece algunas opciones


considerando que el hígado esté funcionando suficientemente; en estos casos se
150 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 14)

utiliza anestesia general inhalada con sevoflurano para tomografía axial compu-
tarizada, resonancia magnética, estudios de ultrasonografía, endoscopias y biop-
sias hepáticas. La ventaja de esta técnica es que el empleo de sevoflurano es alta-
mente predecible. El monitoreo no amerita ser invasivo y se cubren los aspectos
necesarios al vigilar electrocardiograma (ECG) continuo, saturación periférica
de oxígeno (SpO2), medición a intervalos de la presión arterial (PANI), así como
el uso de estetoscopio precordial y medición de la temperatura corporal.
Para procedimientos quirúrgicos de mayor complejidad, del tipo de portoente-
roanastomosis tipo Kasai, los esfuerzos deben encaminarse a mantener la tempe-
ratura corporal con generadores de aire caliente, cubrir las extremidades con
algodón y administrar soluciones intravenosa tibias. La pérdida sanguínea habi-
tualmente es mínima en estos procedimientos; sin embargo, se deben tomar en
cuenta los resultados de laboratorio preoperatorios y de acuerdo con ellos se debe
administrar derivados hemáticos: plasma para alteraciones en factores de coagu-
lación, plaquetas en trombocitopenia, concentrados eritrocitarios en anemia pre-
via o necesidad transoperatoria.
El monitoreo en los procedimientos de portoenteroanastomosis es similar al
de otros procedimientos anestésicos pediátricos. La canulación arterial y el caté-
ter para medir la presión venosa central no son estrictamente necesarios, salvo
en casos en que exista una complicación agregada, por ejemplo neumonía, sepsis,
colangitis o cirrosis severa. El registro de la temperatura debe ser continuo, así
como ECG, SpO2, PANI y sonda vesical para la medición del gasto urinario.
La técnica anestésica de elección es la anestesia general balanceada con sevo-
flurano–fentanilo o isoflurano–fentanilo, con intubación orotraqueal y empleo
de relajantes musculares. No se recomienda anestesia mixta porque, aunque los
resultados del coagulograma muestren normalidad, existe la posibilidad de pro-
ducir un hematoma durante la punción para la anestesia regional.
La función hepática está conservada en la gran mayoría de los pacientes, por
lo que los medicamentos son aceptablemente metabolizados y eliminados; cuan-
do el mismo paciente entra a procedimientos subsecuentes debe tenerse especial
atención en la función hepática, ya que, conforme el paciente va creciendo y las
alteraciones se van multiplicando, la normalidad de la función hepática se va
deteriorando. Es importante mencionar que en los pacientes menores de seis me-
ses de edad es básica la atención hacia hipoglucemia e hipotermia, ya que la con-
secuencia puede ser disminución en la velocidad del metabolismo de los medica-
mentos, así como riesgo de acidosis e hipoxia. La inducción anestésica se efectúa
con propofol 3 mg/kg y fentanilo 5 a 10 mg/kg; la relajación se hace con vecuronio
100 mg/kg. El mantenimiento se efectúa con sevoflurano o isoflurano.
Ya desde hace años Gelman demostró que el manejo con isoflurano mantiene
el flujo sanguíneo hepático y el aporte de oxígeno mejor que otros halogenados;
este último tiene muy bajo metabolismo hepático y se prefiere en pacientes en
Atresia de vías biliares 151

quienes la función hepática esté claramente alterada, pues en ellos el grado de dis-
función hepática y la capacidad del fármaco para unirse a las proteínas plasmáti-
cas son variables importantes para determinar la cinética del medicamento.15,16
La restitución de líquidos por las pérdidas al tercer espacio varían de 6 a 10
mL/kg/h, y la sustitución puede efectuarse con soluciones mixtas con glucosa a
5% y salina a 0.9% 1 a 1, con controles de glucosa periférica secuencial y reposi-
ción de acuerdo con resultados, con glucosa a 10%.
Por definición, se considera hipoglucemia cuando existen niveles sanguíneos
de glucosa menores de 30 mg/dL en recién nacidos de término y menores de 20
mg/dL en el prematuro, ambos niveles medidos en los primeros tres días de vida;
después del tercer día los niveles de glucosa deben ser mayores de 40 mg/dL. Las
hipoglucemias severas deben ser tratadas inmediatamente para prevenir daños
neurológicos, y la terapia debe ser iniciada cuando los niveles de glucosa sean
menores de 40 mg/dL.17
En pacientes de 0 a 6 meses de edad el control de la glucemia debe ser estricto,
para evitar caídas importantes de los niveles de glucosa, por las consecuencias
que puede acarrear la hipoglucemia. En condiciones en que no exista un síndrome
agregado la administración de glucosa contra la hipoglucemia debe ser de 4 a 12
mg/kg/min, tratando de mantener cifras de glucosa mayores de 50 mg/dL.18
En los niños sometidos a procedimiento de Kasai en quienes no hubo desequi-
librio hídrico, la pérdida sanguínea fue mínima y el paciente está con buena tem-
peratura, deben tomarse medidas para extubar al paciente. En cambio, en aque-
llos pacientes con sangrado excesivo, hipotérmicos, en los que hubo transfusión
masiva, o con patología asociada como neumonía o sepsis, la extubación deberá
retrasarse y el cuidado posoperatorio del manejo de la vía aérea será en la unidad
de cuidados intensivos.16

Consideraciones posanestésicas
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Los cuidados posoperatorios se encaminan hacia manejo del dolor, estabilización


hemodinámica y cuidados de la vía aérea. Los pacientes que salen intubados re-
querirán la atención del departamento de anestesia hasta lograr la extubación, la
cual deberá realizarse, aunque sin apresuramiento, a la mayor brevedad. El mane-
jo del dolor se efectúa con la administración durante el evento anestésico de para-
cetamol 10 a 15 mg/kg, tomando en cuenta la suficiencia hepática, y se puede
complementar con un opioide como nalbufina 150 a 300 mg/kg, verificando
siempre el estado de vigilia del paciente.

REFERENCIAS
1. Thomson J: On congenital obliteration of the bile ducts. Edinb Med J 1892;37:724.
152 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 14)

2. Kasai M, Susuki S: A new operation for “non–correctable” biliary atresia: hepatic portoen-
terostomy. Shujyutsu 1959;13:733.
3. Kasai M: Treatment of biliary atresia with special reference to hepatic porto–enterostomy
and its modifications. Prog Pediatr Surg 1974;6:5.
4. Hartley J, Davenport JL, Kelly D: Biliary atresia. Lancet 2009;374:1704–1713.
5. Brent RL: Persistent jaundice in infants. J Pediatr 1962;61:111–144.
6. Sterling JA, Smith KD: Normal kariotype in biliary atresia. J Einstein Med Cent 1964;12:
121–125.
7. Davenport M, Betalli P, D’Antiga L: The spectrum of surgical jaundice in infancy. J Pe-
diatr Surg 2003;38:147.
8. Karrer FM, Lilly JR, Stewart BA, Hall RJ: Biliary atresia registry 1976 to 1989. J Pediatr
Surg 1990;25:1076; discusión 1081.
9. Chiba T: Japanese biliary atresia registry. En: Ohi R (ed.): Biliary atresia. Tokio, Icom
Associates, 1991.
10. Altman P, Buchmiller T: The jaundice infant: biliary atresia. En: Grosfeld J (ed.): Pediatric
surgery. Mosby Elsevier, 2006:1603–1619.
11. Petersen C, Meier P, Schneider A, Turowski C, Pfister E et al.: Endoscopic retrograde
cholangiopancreaticography prior to explorative laparotomy avoids unnecessary surgery in
patients suspected for biliary atresia. J Hepatology 2009;51:1055–1060.
12. Miyazaki T, Yamshita Y, Tang Y: Single–shot MR cholangiopancreatography of neonates,
infants and young children. Am J Roentgenol 1998;170:33.
13. Oski FA: Obstructive jaundice due to biliary atresia and neonatal hepatitis. En: Taeush HW,
Ballard RA, Avery MA (eds.): Schaffer and Avery disease of newborns. 6ª ed. Filadelfia, W.
B. Saunders, 1992:772.
14. Holl JW: Anesthesia for abdominal surgery. En: Gregory GA (ed.): Pediatric anesthesia.
3ª ed. Nueva York, Churchill Livingstone, 1994:549.
15. Gelman S, Fowler KC, Smith LR: Liver circulation and function during isoflurane and
halothane anesthesia. Anesthesiology 1984;61:726.
16. Davis P, Hall S, Deshpande J, Spear R: Anesthesia for general, urologic and plastic sur-
gery. En: Motoyama E, Davis P (eds.): Smith’s anesthesia for infants and children. 6ª ed.
Mosby–Year Book, 1996:571.
17. Bikhazi G, Davis P: Anesthesia for neonates and premature infants. En: Motoyama E, Da-
vis P (eds.): Smith’s anesthesia for infants and children. 6ª ed. Mosby–Year Book, 1996:445.
18. García M, Dorantes L, Garibay N: Hipoglucemia. En: Rodríguez S, Valencia P (eds.): Ur-
gencias en pediatría. 5ª ed. McGraw–Hill Interamericana, 2002:729.
15
Megacolon agangliónico congénito
(enfermedad de Hirschsprung)
Víctor Edmundo Fuentes García, Kelly Arlett Maldonado Sánchez,
Alejandro Escalona Espinosa

INTRODUCCIÓN

La descripción del manejo anestésico del megacolon agangliónico congénito


(enfermedad de Hirschsprung) debe ubicarse en el contexto de comprender per-
fectamente la entidad nosológica y de esta manera correlacionar la implicación
anestesiológica que pudiera coexistir. La patología que se describirá en este capí-
tulo coincide con la modificación de funciones o la alteración de la anatomía y
merece una descripción completa, desde la malformación orgánica hasta las ma-
nifestaciones clínicas.
Requiere especial atención la edad a que se manifiesta o a que acude a la con-
sulta el paciente, ya que la maduración de las funciones orgánicas o la alteración
completa de la anatomía modificarán el manejo anestésico.
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Asimismo, el estado general del paciente implica modificaciones en la técnica


anestésica elegida en cuanto a si debe retrasarse para mejorar su estado general,
solicitarse estudios adicionales y, muy importante, conocer el tipo de cirugía que
se vaya a realizar.
Los procedimientos a que se someterá el paciente son diagnósticos, paliativos
o terapéuticos, pero en todos ellos la presencia del anestesiólogo es condición
sine qua non para administrar medicamentos y mantener en estado de inconscien-
cia y estabilidad al paciente, como parte vital del equipo médico.
La base de la bibliografía se refiere a títulos clásicos, ya que la anatomía, la
embriología, las malformaciones y las manifestaciones clínicas no han variado
con el tiempo. Las modificaciones en el tratamiento sí se apoyarán en títulos re-

153
154 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 15)

cientes conforme se hayan publicado, que actualmente estén vigentes como mé-
todo de tratamiento en el manejo anestésico–quirúrgico.

Antecedentes

Harald Hirschsprung presentó la descripción clásica de la enfermedad que ahora


lleva su nombre en el Congreso de Pediatría de Berlín en 1886.1 La enfermedad
de Hirschsprung es el desorden del desarrollo identificable más común del siste-
ma nervioso entérico, caracterizado por falta de su formación en diferentes seg-
mentos del intestino distal.2 La enfermedad de Hirschsprung (EH) se manifiesta
como estreñimiento casi completo al nacimiento sin una obstrucción física de-
mostrable.

Genética

Es importante la participación genética en la enfermedad de Hirschsprung, ya


que se demostró la asociación de deleción intersticial en el brazo largo del cromo-
soma 10 (46 XX, del.10q11.21–q21.2) en una niña con aganglionosis colónica
total.3
Aproximadamente de 5 a 10% de los pacientes muestran mutaciones en otros
genes, como factor de transcripción, enzima convertidora de la endotelina, recep-
tor de la endotelina–B, neurturina, endotelina–3 y otros.4,5

Embriología

La alteración principal en la enfermedad de Hirschsprung radica en la aganglio-


nosis del intestino grueso distal, el cual es incapaz de responder al estímulo de
la distensión para iniciar el mecanismo de la defecación; en ausencia del reflejo
el colon se llena de materia fecal sin posibilidad de evacuar de manera normal,
continuando así con distensión acentuada y progresiva del colon.
Desde el punto de vista embriológico, se sabe que el desarrollo normal de las
células ganglionares (que es la principal afectación en la enfermedad de Hirsch-
sprung) consta de varias fases individuales. La primera es la fase de inducción,
la cual depende de requerimientos en espacio y tiempo asociados a múltiples fac-
tores y distintas señales moleculares; la segunda es la migración de las células de
la cresta neural a localizaciones distales del embrión, y la tercera fase es la dife-
renciación de los precursores de las células de la cresta neural en varios tipos de
células.6
Estos tipos de células se agrupan en tres grupos principales:

a. Neuronas sensoriales.
Megacolon agangliónico congénito (enfermedad de Hirschsprung) 155

b. Precursor simpaticoadrenal.
c. Células pigmentarias.

Finalmente, los tres grupos darán lugar a cuatro grupos celulares especializados:

a. Ganglios simpáticos.
b. Células de la médula suprarrenal.
c. Células ganglionares del sistema nervioso entérico.
d. Melanocitos.

En un desarrollo embrionario normal las células neuroentéricas migran de la


cresta neural a la parte superior del tracto alimentario y posteriormente avanzan
en dirección distal. Las primeras células nerviosas llegan al esófago para la se-
mana 5 de gestación. Para la semana 7 las células nerviosas ya se encuentran en
el intestino medio, y la migración al colon distal se alcanza en la semana 12. La
migración ocurre primero a los plexos mientéricos de Auerbach y posteriormente
estas células avanzan hacia los plexos submucosos. En esta migración las células
neurales son guiadas por glucoproteínas como fibronectina y ácido hialurónico,
así como por otros factores de crecimiento neural.7

Incidencia

La incidencia de la enfermedad de Hirschsprung es de 1:4 400 a 1:7 000 nacidos


vivos. La relación hombre:mujer en la enfermedad clásica es de 4:1.

Cuadro clínico y diagnóstico


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El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung es un reto clínico y debe sospe-


charse en cualquier niño con estreñimiento que tenga ese antecedente desde re-
cién nacido. El promedio de edad en que el niño es diagnosticado ha mejorado
con los años y gracias a los nuevos conocimientos de la enfermedad, ya que a
principios del siglo XX se establecía el diagnóstico entre los dos y los tres años
de edad, a mediados de esa misma centuria era entre los tres y los seis meses de
edad, y ya en la actualidad se diagnostica en el recién nacido en más de 90% de
los casos. Langer realizó un estudio retrospectivo en el cual menciona que la edad
del diagnóstico fue menor a 30 días en 59.6% de los casos, de un mes a un año
en 17% y mayor de un año en 10.6%, con una media de edad para el diagnóstico
de 108.5 " 100.2 días, y con rango de un día a los 12 años de edad.8
El recién nacido con esta patología muestra ausencia de evacuaciones durante
las primeras 48 h de vida; se sabe que 95% de los recién nacidos de término eva-
156 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 15)

cúan durante las primeras 24 h de vida extrauterina y el resto lo hacen antes de


las 48 h. Los signos clínicos en el examen muestran distensión abdominal, estre-
ñimiento, rechazo al alimento y vómito. En niños mayores cambia ligeramente
la sintomatología, pero se sigue observando constipación, distensión abdominal
y retraso en el crecimiento.
En la exploración clínica se aprecia distensión abdominal que estuvo ausente
en el nacimiento; muy importante resulta la exploración del ano, que muestra un
ano apretado que podría confundirse con estenosis anal. En la exploración anal
puede presentarse también obstrucción por atresia, imperforación o mala posi-
ción en el perineo.
El diagnóstico debe complementarse con estudios radiológicos que muestren
asas distendidas y poco aire en el recto. Un enema con contraste facilita el diag-
nóstico de enfermedad de Hirschsprung; la pobre evacuación del medio de con-
traste es evidencia de anormalidad. Los hallazgos radiológicos muestran un seg-
mento intestinal distal estrecho y espástico con un segmento proximal dilatado,
apreciándose una zona de transición con un cambio de calibre. Este punto de tran-
sición se ubica en la región rectosigmoidea, aunque puede observarse en cual-
quier parte del colon.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial debe hacerse en otras patologías obstructivas del intes-


tino, tales como:

S Obstructivas:
S Íleo meconial.
S Atresia colónica o distal ileal.
S Ano imperforado.
S Estenosis intestinal.
S Funcionales:
S Prematurez.
S Tapón meconial.
S Sepsis o desequilibrio hidroelectrolítico, o ambos.
S Mixedema.
S Estreñimiento funcional.

Para descartarlos se debe estudiar integralmente al niño auxiliándose de image-


nología, para descartar inicialmente las atresias intestinales y las obstrucciones
de cualquier tipo.
La asociación de disganglionosis y aganglionosis con malformación anorrec-
tal ha sido reportada y enunciada como patrón quirúrgico, ya que las biopsias cer-
Megacolon agangliónico congénito (enfermedad de Hirschsprung) 157

canas a la malformación pueden mostrar deficiencias en la formación de células


ganglionares. Los autores recomiendan en estos casos no emplear como punto de
decisión quirúrgica las biopsias del recto ni de partes de la fístula por los reportes
histológicos mencionados anteriormente.9
Ante un cuadro de constipación crónica es de gran utilidad un diagnóstico his-
topatológico en la integración del diagnóstico para la mayoría de estos casos de
constipación crónica; es un arma eficiente la histoquímica enzimática para com-
plementar la inmunohistoquímica convencional.10

Histopatología

En la etapa neonatal en bebés con enfermedad de Hirschsprung el intestino apa-


renta ser casi normal; conforme se desarrolla el niño el intestino proximal se hi-
pertrofia y se encuentra más grueso y largo que lo normal; lo tenía antes bien defi-
nido y ahora llega a desaparecer, y la capa muscular longitudinal se hipertrofia
rodeando totalmente al colon.
Histológicamente, la ausencia de células ganglionares en el intestino distal es
la característica de la enfermedad. Están ausentes las células ganglionares tanto
en la capa submucosa (Meissner) como en la intermuscular (Auerbach). Asocia-
do a esto hay un marcado incremento en las fibras nerviosas contenidas en la sub-
mucosa. La aganglionosis en la región rectosigmoidea usualmente se presenta en
80% de los casos.11 Es muy importante ubicar la zona de transición, ya que de eso
dependerá la extensión de la resección intestinal, y dejar exclusivamente un intes-
tino funcional provisto de células ganglionares.
La enfermedad de Hirschsprung se caracteriza por la ausencia de células gan-
glionares en el recto; en la enfermedad clásica se limita al recto y al colon distal.
Se ha enunciado también que puede haber un defecto en la actividad de la sinte-
tasa del óxido nítrico en las paredes intestinales afectadas.
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Es probable que la falta de fibras nerviosas productoras de óxido nítrico en el


intestino agangliónico contribuya a la incapacidad del músculo liso intestinal
para relajarse de forma adecuada, con la consecuente alteración de la peristalsis.
El tratamiento quirúrgico consiste en resecar inicialmente el intestino enfermo,
dejando derivado temporalmente al niño, y en un segundo tiempo trasladar el in-
testino ganglionado hacia el ano. Se puede realizar una reparación completa a tra-
vés de un abordaje transanal o abdominoperineal combinado durante el periodo
neonatal, eliminando así la posibilidad de una colostomía preliminar.12
Si la EH es de segmento largo, o sea que abarque completamente al colon, hay
que realizar colectomía total y anastomosis ileoanal o ileostomía. El trasplante
de intestino es la única posibilidad de supervivencia a largo plazo, por lo que se
debe tomar en cuenta por los cambios electrolíticos durante el perioperatorio, así
como por las consecuencias de estos cambios.
158 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 15)

Consideraciones preanestésicas

En los pacientes con enfermedad de Hirschsprung se pueden encontrar diferentes


patologías asociadas a esta enfermedad, por lo que hay que realizar una anamne-
sis completa para preparar un manejo anestésico adecuado.
Debe tenerse en cuenta que en la EH 20% de los pacientes tienen anomalías
congénitas asociadas, entre las que se incluyen síndrome de Down (0.8%), defec-
tos cardiacos (0.8%), anomalías genitourinarias (0.6%) y anomalías gastrointes-
tinales (0.4%).
Estas últimas pueden incluir atresia de colon o ano imperforado, solas o en
combinación con neuroblastoma, feocromocitoma, neurofibromatosis, neopla-
sia endocrina múltiple tipo II o carcinoma medular tiroideo.
Otras patologías congénitas que han sido asociadas a la EH incluyen síndrome
de Waardenburg, cardiopatías congénitas, sordera, dilatación pupilar, pigmenta-
ción ocular, displasia ósea, atresias intestinales, retraso mental, microcefalia,
malrotación, dismorfismo facial, agenesia del cuerpo calloso y síndrome de hipo-
ventilación congénita (síndrome de Haddad).
También existen otras entidades que se pueden asociar, como hidrocefalia, de-
fecto septal ventricular, agenesia renal, ano imperforado, divertículo de Meckel,
poliposis colónica, criptorquidia, epilepsia y resistencia a la insulina.14–16
Por lo anterior, es de suma importancia realizar un interrogatorio dirigido a
otras malformaciones. La exploración física debe ser integral y completa. Se
debe solicitar valoración cardiológica y urológica en caso de que el paciente lo
requiera, así como exámenes de laboratorio preoperatorios completos que inclu-
yan biometría hemática, pruebas de coagulación, glucosa, urea, creatinina y elec-
trólitos séricos.17

Mantenimiento anestésico

Durante la anestesia es necesario mantener la temperatura corporal dentro de ci-


fras normales; se recomienda descompresión del estómago, preoxigenación e in-
tubación de secuencia rápida.
Los anestésicos deben dosificarse cuidadosamente, ya que podrían concurrir
con alteraciones electrolíticas. El empleo de óxido nitroso es cuestionable, ya que
este gas se difunde al tracto gastrointestinal y puede distender el área de trabajo,
que son las asas intestinales.
Si no se utiliza el óxido nitroso las concentraciones de oxígeno administrado
se ajustan mediante la dilución con aire, ya que hay muchos pacientes neonatos
o prematuros que necesitan intervenirse y que son vulnerables a la retinopatía por
intoxicación con oxígeno.19
Megacolon agangliónico congénito (enfermedad de Hirschsprung) 159

Técnica anestésica

S Monitoreo invasivo dependiendo del estado del paciente.


S Mantenimiento de la normotermia. Sistema de calentamiento con aire for-
zado caliente.
S Colocación de catéter venoso central y de sonda vesical.
S Se considera paciente con estómago lleno.
S Colocación de una sonda orogástrica o nasogástrica checada de profundi-
dad, con aspiración previa a la inducción.
S Inducción de secuencia rápida para la intubación traqueal por el riesgo de
broncoaspiración.
S La inducción se efectúa con propofol 3 mg/kg y se valora el empleo de atro-
pina.
S Se prefiere el empleo de atracurio por su alta predictibilidad, y en muchas
ocasiones es suficiente con la dosis de intubación para los recién nacidos,
lográndose buena relajación durante el procedimiento, que es de 2 a 4 h.
S Anestesia general con opioides, relajación más ventilación mecánica o ma-
nual si el estado del paciente y el curso de la anestesia así lo ameritan.
S El mantenimiento anestésico es una mezcla de aire, oxígeno y agente anes-
tésico inhalado, sevoflurano más fentanilo 10 mg/kg/h. Recordar que la ad-
ministración rápida del narcótico en recién nacidos fácilmente puede pro-
ducir rigidez muscular torácica.13
S Reposición volémica con cristaloides para las pérdidas del tercer espacio:
6 a 10 mL/kg/h.
S Analgesia con paracetamol 10 a 15 mg/kg/dosis en el transanestésico.
S Se puede colocar bloqueo caudal para el transoperatorio o para analgesia
posoperatoria, ya que en recién nacidos el bloqueo caudal con bupivacaína
con o sin epinefrina ha mostrado estabilidad hemodinámica comprobada
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por ecocardiografía transtorácica.


S Antibioticoterapia.20

Cuidados posoperatorios

Las complicaciones posoperatorias son variables y principalmente quirúrgicas;


se presentan en 25 a 50% de todas las series como consecuencia de la anormalidad
genética que presenta el paciente; entre ellas están:

S Enterocolitis necrosante.
S Perforación del colon.
S Oclusión intestinal.
160 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 15)

S Íleo prolongado.
S Estreñimiento crónico.
S Síndrome de intestino corto.
S Presencia de intestino agangliónico residual.
S Fístulas espontáneas.
S Fístulas posoperatorias.
S Estenosis de la anastomosis.

Las complicaciones anestésicas son las de los procedimientos en recién nacidos:

S Hipotermia.
S Desequilibrio hidroelectrolítico.
S Depresión cardiocirculatoria por efecto de medicamentos anestésicos.
S Depresión respiratoria u otra causa por la que el paciente salga intubado
para seguridad o por efecto de medicamentos.
S Sobrecarga de líquidos o derivados hemáticos, o de ambos.
S Complicaciones derivadas del uso de anestesia regional.
S Lesiones en puntos de presión/contacto.
S Lesiones por la instrumentación de la vía aérea (por mascarilla, por intuba-
ción o por ambas).18

Analgesia posoperatoria con fentanilo o morfina, o colocar bloqueo caudal, al


término de la cirugía.12,16,17

REFERENCIAS

1. Hirschsprung H: Stuhltragheit Neugeborner in Folge von Dilatation und Hypertrophie des


Colons. Jaharb Kinderch 1887;27:1–7.
2. Thapar N: New frontiers in the treatment of Hirschsprung disease. J Pediatr Gastroenterol
Nutr 2009;48(Suppl 2):S92–S94.
3. Martucciello G, Favre A, Takahashi M et al.: Total colonic aganglionosis associated with
interstitial deletion of the long arm of chromosome 10. Pediatr Surg Int 1992;7:308–310.
4. Bolk S, Pelet A, Hofstra R: A human model for multigenic inheritance: phenotypic expres-
sion in Hirschsprung disease requires both, the RET gene and a new 9q31 locus. Proc Natl
Acad Sci USA 2000;97:268–273.
5. Gabriel S, Salomon R, Pelet A: Segregation at three loci explains familial and population
risk in Hirschsprung disease. Nat Genet 2002;31:89–93.
6. Le Douarin N, Kalcheim C: The neural crest. Cambridge, Cambridge University Press,
1999.
7. Fujimoto T, Hata J, Yokoyama S, Mitomi T: A study of the extracellular matrix protein
as the migration pathway of neural crest cells in the gut: analysis in human embryos with
special reference to the pathogenesis of Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1989;24:
550–556.
Megacolon agangliónico congénito (enfermedad de Hirschsprung) 161

8. Langer J, Durrant A, Torre L, Teitelbaum D: One–stage transanal Soave pullthrough for


Hirschsprung disease. A multicenter experience with 141 children. Ann Surg 2003;238:
569–576.
9. Raboei E: Patients with anorectal malformation and Hirschsprung’s disease. Eur J Pediatr
Surg 2009;19:325–327.
10. Feichter S, Meier Ruge W, Bruder E: The histopathology of gastrointestinal motility dis-
orders in children. Eur J Pediatr Surg 2009;19:325–327.
11. Loening Baucke V: Anorectal manometry: experience with strain gauge pressure transdu-
cers for the diagnosis of Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1983;18:595–600.
12. Liu CO, Rodríguez J, Hill BC, Loe AN: Transanal mucosectomy in the treatment of
Hirschsprung disease. J Pediatric Surg 2000;35:235–238.
13. Hammer G, Hall S, Davis P: Anesthesia for general abdominal, thoracic, urologic, and
bariatric surgery in pediatric patients. En: Motoyama E, Davis P (eds.): Anesthesia for in-
fants and children. 7ª ed. St. Louis, Mosby–Year Book, 2006:699.
14. De la Torre L, Ortega A: Transanal vs. open endorectal pull trough for Hirschsprung’s dis-
ease. J Pediatric Surg 2000;35:1630–1632.
15. Harjai MM: Hirschsprung’s disease: revisited. J Postgrad Med 2000;46:52–54.
16. Vargas E: Enfermedad de Hirschsprung. Guía 2009. Disponible en: http://www.drvargas
43–arcoris.blogspot.com.
17. Gregory GA: The effect of halothane on the amplitude and frequency characteristics of
heart sounds in children in pediatric anesthesia. Anesth Analg 1999;88:263.
18. Bajaj R, Smith J: Congenital central hypoventilation syndrome and Hirschsprung’s dis-
ease in an extremely preterm infant. Pediatrics 2005;115:737–738.
19. Stoelting RK, Dierdorf SF: Anestesia y enfermedad coexistente. 4ª ed. Elselvier, 698–702.
20. Meng D, Xuan W, Li W, Shan Z: The hemodynamic effects of newborn caudal anesthesia
assessed by transthoracic echocardiography: a randomized, double–blind, controlled study.
Pediatr Anesth 2008;18(11):1075–1081.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
162 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 15)
16
Teratoma sacrococcígeo
Silvia Torres Galindo

INTRODUCCIÓN

Los teratomas (del griego terato, monstruo, y onkoma, tumor o crecimiento) son
neoplasias relativamente comunes en niños y constituyen la neoplasia más fre-
cuente del recién nacido, con incidencia de un caso por cada 35 000 a 40 000 re-
cién nacidos vivos. También es el tumor más común identificado en estudios pa-
tológicos en fetos.1
Representan 40% de los tumores de células germinales en la infancia y 70%
de los tumores de células germinales extragonadales. Se presentan con mayor fre-
cuencia en el sexo femenino, en 75% de los casos. Se han observado malforma-
ciones congénitas en casi 18% de estos pacientes, siendo los más frecuentes los
defectos musculosqueléticos (24%) y de sistema nervioso central (26%).2
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La teoría más aceptada en cuanto al origen de los teratomas implica un error


en la diferenciación celular, de origen embriónico, que deriva en teratomas madu-
ros e inmaduros. Mutter describe una expresión genética como factor mayor para
el desarrollo de estos tumores y probablemente los genes o las células tengan sólo
la expresión materna, pues muchos teratomas surgen de un huevo partenogenéti-
camente activado. Por lo tanto, los genes activos maternos están presentes en con-
centraciones mayores que las habituales y los productos maternos inactivos, si
los hay, están presentes en cantidades menores.3
Oosterhuis y col. indican que los teratomas inmaduros son habitualmente di-
ploides, mientras que los tumores de saco vitelino son diploides, tetraploides o
aneuploides. Las aberraciones cromosómicas incluyen sobreexpresión de cro-

163
164 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 16)

mosomas X, 1, 3, 8, 12 y 14 y subexpresión de Y y X. Los teratomas maduros


muestran anomalías numéricas que incluyen cromosomas extra X, 7, 12 y 15. No
se han encontrado anomalías de estructura. También se han reportado asociacio-
nes con trisomía 13 y trisomía 21.4,5
Es una neoplasia verdadera compuesta por tejidos extraños del lugar de donde
se derivan, constituyendo una malformación y al mismo tiempo una neoplasia.
En su estructura hay una falta notable de disposición ordenada y se produce una
mezcla confusa de tejidos fetales. La migración normal de estas células puede
causar tumores gonadales, mientras que la migración anormal producirá tumores
extragonadales.
Los teratomas se encuentran típicamente en las gónadas o en la línea media.
La frecuencia de localización es la siguiente:

S Sacrococcígea 40%.
S Ovario 25%.
S Testículo 12%.
S Cerebro 5%.
S Otros (cuello, mediastino) 18%.

Por definición, los teratomas incluyen componentes derivados de las tres capas
embrionarias: ectodermo, mesodermo y endodermo. Los teratomas pueden clasi-
ficarse como maduros o inmaduros con base en la presencia de elementos neu-
roectodérmicos inmaduros en el interior del tumor. Los teratomas maduros (gra-
do 0) no tienen elementos inmaduros. En los tumores grado 1 los elementos
inmaduros están limitados a un área por campo (baja potencia); en el grado 2 hay
menos de cuatro áreas por campo, y en el grado 3 hay más de cuatro áreas por
campo.1
La evaluación histológica cuidadosa de los teratomas inmaduros muestra una
buena correlación entre el grado de inmadurez y la presencia de focos microscó-
picos de elementos francamente malignos. Estos elementos malignos son típica-
mente tumores de saco vitelino, aunque también representan tumores neuroecto-
dérmicos primitivos. Charoenkwan y col. encontraron sobreexpresión de p53 en
los teratomas inmaduros más agresivos en todos los sitios.6
Aproximadamente 17% de los teratomas sacrococcígeos muestran datos de
malignidad. La incidencia del componente está relacionada con varios aspectos:

S El tipo quirúrgico de Altman: el índice de malignidad se incrementa en


las lesiones menos aparentes, siendo de hasta 38% en el tipo IV y de sólo
8% en el tipo I.
S La edad en el momento del diagnóstico y de manejo quirúrgico: debido
a que la mayoría de los tumores son exofíticos y visibles al nacimiento,
aproximadamente 80% son diagnosticados en el primer mes de vida.2
Teratoma sacrococcígeo 165

Cuando los tumores son resecados antes de los dos meses de edad sólo
de 7 a 10% son malignos. Después de esa edad el riesgo de malignidad crece
en forma importante, hasta más de 50% para el año de edad.1
S La consistencia del tumor: suele ser muy rara en los tumores quísticos y
más común en los sólidos.

El riesgo de recurrencia también parece estar relacionado con el grado de inma-


durez. La recurrencia en un teratoma maduro completamente resecado es de me-
nos de 10%; en un teratoma inmaduro la recurrencia puede ser tan elevada como
33%. Aparentemente la recurrencia depende del sitio del tumor, así como de lo
completo de su resección. Los teratomas sacrococcígeos parecen recurrir con
mayor frecuencia que los ováricos o los de otra localización. Pueden existir tam-
bién recurrencias del teratoma maduro, las cuales suelen estar localizadas dentro
de la pelvis y pueden ser manejadas quirúrgicamente, aunque la recidiva podría
ser consecuencia de una resección incompleta.5
En los teratomas maduros es indispensable un mapeo completo y cuidadoso
de la lesión, para descartar elementos neurales inmaduros o focos de malignidad
ocultos. Para ello se sugiere realizar cortes a intervalos de 1 cm.1
La mortalidad de los teratomas congénitos depende de la edad gestacional del
paciente, del tamaño y la localización de estos tumores. La sobrevida de los pa-
cientes pretérmino menores de 30 semanas de gestación con teratoma sacrococcí-
geo es de sólo 7%, mientras que la sobrevida de niños mayores de 30 semanas
de gestación es de 75%.1
Con el desarrollo de mejor tecnología el diagnóstico prenatal de estos tumores
se realiza cada vez más en etapas más tempranas del embarazo. Puede tratarse de
hallazgos incidentales durante estudios rutinarios o realizados por problemas es-
pecíficos, como crecimiento uterino mayor que el esperado para la edad gestacio-
nal, a consecuencia de un rápido crecimiento del tumor o por polihidramnios.7
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El hallazgo de hydrops fetal es un dato de mal pronóstico, pues indica un tumor


con elevado flujo sanguíneo, con una insuficiencia cardiaca secundaria al gasto
elevado y placentomegalia.1
Las observaciones ultrasonográficas prenatales importantes incluyen exten-
sión pélvica o abdominal, obstrucción intestinal o urinaria, integridad de la espi-
na dorsal fetal y documentación de la función de las extremidades inferiores.
La presencia de placentomegalia o de hydrops fetal con teratoma sacrococcí-
geo puede ser un índice predictivo para muerte del producto in utero; incluso si
el ultrasonido se realiza por indicación médica, la mortalidad es mayor que si se
realiza el diagnóstico durante un estudio rutinario.8
El teratoma sacrococcígeo en el feto causa elevada mortalidad, no por maligni-
dad del tejido sino por efectos secundarios al tumor. Un tumor mayor de 5 cm de
diámetro puede causar distocia y posible ruptura con hemorragia durante el parto,
166 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 16)

por lo que se debe realizar una cesárea electiva. Incluso durante la cesárea es fac-
tible la ruptura del tumor si es muy grande. El efecto de masa del tumor, con o
sin polihidramnios, puede también precipitar un parto prematuro por distensión
uterina.8
Las consecuencias fisiológicas del teratoma sacrococcígeo fetal dependen de
las demandas metabólicas y del flujo sanguíneo al tumor, así como de la presencia
de hemorragia y posible anemia. Estas demandas metabólicas están influidas dra-
máticamente por su tamaño, la velocidad de crecimiento, la proporción de su
composición quística o sólida, y probablemente por el componente tisular del tu-
mor. El flujo sanguíneo proviene de la arteria sacra media y su tamaño varía de
mínimamente engrosado hasta un flujo similar al de la arteria iliaca común.9 Por
ello tiene el potencial de funcionar como un cortocircuito, disminuyendo el flujo
sanguíneo de la placenta y del feto. Otro posible mecanismo de incremento de
demanda metabólica es la presencia de hemorragia espontánea interna o externa,
que condiciona anemia fetal.8
También la coagulopatía por consumo y la coagulación intravascular disemi-
nada han sido descritas en pacientes con teratoma sacrococcígeo, postulándose
que la exposición de grandes áreas de endotelio anómalo con la ruptura del tumor
durante el nacimiento puede favorecer la entrada de tromboplastina tisular a la
circulación y activar la cascada de coagulación.10
Pueden encontrarse elevaciones de alfa fetoproteína y de gonadotropina corió-
nica humana en los pacientes con teratoma sacrococcígeo.
Los estudios de imagen son necesarios para el proceso diagnóstico, para deter-
minar su composición y consistencia, evaluar su estadificación inicial, monito-
rear la respuesta a los tratamientos e identificar recaídas. El ultrasonido prenatal
sigue siendo el estudio ideal inicial; posteriormente las imágenes obtenidas por
tomografía o resonancia magnética permitirán completar la estadificación e in-
cluso establecer un plan de abordaje quirúrgico.
Se pueden estadificar estos tumores utilizando la clasificación desarrollada
por Altman:

S Estadio I: lesiones predominantemente externas.


S Estadio II: lesiones externas con extensión intrapélvica significativa.
S Estadio III: lesiones visibles en forma externa, pero predominantemente
pélvicas e intraabdominales.
S Estadio IV: enteramente presacras.

El Grupo de Oncología Pediátrica (COG, por sus siglas en inglés) determina su


clasificación para tumores de células germinales extragonadales:

S Etapa I: resección completa, en bloque con coccigectomía, con márgenes


libres de tumor, marcadores tumorales normales o elevados.
Teratoma sacrococcígeo 167

S Etapa II: enfermedad microscópica residual, ganglios linfáticos normales,


marcadores tumorales normales o elevados.
S Etapa III: enfermedad macroscópica residual o solamente biopsia, ganglios
linfáticos retroperitoneales normales o afectados con enfermedad metastá-
sica, marcadores tumorales normales o elevados.
S Etapa IV: metástasis a distancia, incluyendo el hígado.

Manejo quirúrgico

El objetivo es la resección completa del tumor. Se utiliza por lo general un abor-


daje transsacro con resección del cóccix en bloque con el tumor para minimizar
el riesgo de recurrencia. El control, la ligadura y el corte de la arteria sacra media
son altamente recomendables. Si el sacro o el recto están invadidos por el tumor
es probable que la resección completa no sea posible en la cirugía inicial. Se pue-
de tratar estos tumores con quimioterapia con resección una vez que se alcance
la respuesta máxima al tratamiento.1 Si el tumor se extiende hacia posiciones al-
tas del abdomen es posible que se requiera una laparotomía o laparoscopia com-
plementaria, tomando muestras de ganglios linfáticos retroperitoneales y una
muestra de líquido de ascitis o de lavado peritoneal. Si el tumor es de tamaño mo-
derado un abordaje laparoscópico podría permitir la colocación de una ligadura
en la arteria sacra media y la movilización de la porción pélvica del tumor. Com-
plementario a la resección tumoral se debe reconstruir el piso pélvico, con ma-
nejo cosmético del periné y la preservación de la función de esfínter, para lograr
los mejores resultados funcionales.11
Se ha reportado la embolización preoperatoria de tumores grandes con enor-
mes flujos sanguíneos, seguida de una ablación por radiofrecuencia en la zona
entre el tejido normal y el tumor, aunque también se refieren efectos secundarios
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en la ablación con radiofrecuencia fetal, como afectación de los nervios de extre-


midades inferiores.12
Lindahl y Teitelbaum han descrito la utilización de un bandaje distal en la aorta
para disminuir el flujo sanguíneo durante la disección del tumor.13,14 También se
ha descrito la utilización de una membrana de oxigenación extracorpórea e hipo-
perfusión hipotérmica en un bebé prematuro con un teratoma sacrococcígeo gi-
gante.15
La cirugía fetal ha sido estudiada como una alternativa de manejo en aquellos
pacientes en quienes se detecte el teratoma sacrococcígeo antes del nacimiento,
sobre todo considerando que el pronóstico del teratoma sacrococcígeo fetal es
peor que el de la etapa neonatal y depende de la presencia de consecuencias físi-
cas y fisiológicas secundarias al tumor. La sobrevida fetal está enormemente in-
fluida en muchos casos por el manejo obstétrico y perinatal apropiado.8
168 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 16)

Existe evidencia de que la demanda de alto flujo sanguíneo al tumor condicio-


na insuficiencia cardiaca. Las mediciones de ecocardiografía y Doppler muestran
una gran fístula arteriovenosa con incremento marcado al final de la aorta, que
crea un cortocircuito que lleva flujo sanguíneo de la placenta al tumor, ocasionan-
do crecimiento de la placenta y del hydrops fetal.16 Estos datos sugieren que la
interrupción del flujo sanguíneo al tumor o la resección pueden revertir el hy-
drops y prevenir la pérdida del feto.8
Cuando se documenta la caída del gasto cardiaco fetal la mejor esperanza para
la sobrevivencia fetal es la intervención temprana. Se debe evaluar el tamaño de
la placenta, el tipo de teratoma sacrococcígeo y la presencia o ausencia de hy-
drops, así como la edad gestacional y la presencia o ausencia de gasto cardiaco
elevado documentado. Si el tumor es pequeño y asintomático el paciente puede
ser vigilado con ultrasonidos seriados hasta la terminación del embarazo. Si el
tumor es grande y no hay placentomegalia o hydrops se deberá planear una cesá-
rea electiva una vez que se haya establecido la maduración pulmonar del produc-
to. Si se desarrolla caída del gasto cardiaco antes de la semana 28 de gestación
y el tumor es susceptible de un abordaje quirúrgico (tipos I o II de Altman) se de-
berá considerar la cirugía fetal.8
Las indicaciones de aspiración de las masas quísticas y de la amniorreducción
son malestar materno, amenaza de parto pretérmino y prevención de ruptura du-
rante el trabajo de parto. La amniotransfusión en pacientes con oligohidramnios
puede facilitar el crecimiento pulmonar y evitar la compresión del cordón umbili-
cal. Los criterios para considerar cirugía fetal abierta para la resección del terato-
ma requieren:
a. Ausencia de factores de riesgo materno para la anestesia o la cirugía.
b. Embarazo con un solo feto con análisis de cariotipo normal.
c. Ausencia de malformaciones significativas asociadas.
d. Evidencia de falla cardiaca fetal con caída del gasto cardiaco.
e. Edad gestacional menor de 30 semanas.
f. Una anatomía favorable (Altman tipos I o II).
El desarrollo de un síndrome en espejo materno se considera una contraindica-
ción para la cirugía. Durante la cirugía fetal se deben mantener la relajación uteri-
na y el monitoreo constante de la madre y el feto, y el procedimiento deberá enfo-
carse en la resección de la masa externa y la oclusión de la vasculatura tumoral,
sin abordar el componente intrapélvico.17
La fístula arteriovenosa creada por el teratoma debe ser cerrada o resecada; sin
embargo, la respuesta cardiovascular aguda a la resección puede ser impredeci-
ble. La oclusión de las venas sin compresión del flujo arterial puede resultar en
una disminución de la precarga cardiaca mientras el tumor se ingurgita. La oclu-
sión del sistema arterial y el venoso puede dar como resultado un decremento
Teratoma sacrococcígeo 169

abrupto de la precarga e incrementos en la poscarga. Estos cambios pueden gene-


rar una rápida descompensación del sistema circulatorio.18
Se debe monitorear a los pacientes con teratomas sacrococcígeos después de
la cirugía con exámenes rectales seriados y marcadores tumorales cada tres me-
ses durante los siguientes tres años, en busca de recaída.1 La alfa fetoproteína está
normalmente elevada en la vida fetal y puede llegar a producirse en etapas tem-
pranas posnatales. La vida media de la alfa fetoproteína varía considerablemente,
pero debe ser normal a los nueve meses de vida.19
También se sugiere el monitoreo de la función vesical y rectal en los pacientes
operados de resección, ya que se han descrito alteraciones funcionales, siendo las
más comunes el estreñimiento crónico, la incontinencia fecal, la enuresis y el re-
flujo vesicoureteral. La causa de ello no es muy clara, pero podría estar relacio-
nada con la compresión directa del tumor sobre los nervios y plexos pélvicos, así
como con el trauma quirúrgico, sobre todo en tumores grandes y con extensión
intrapélvica. Estos estudios deben incluir ultrasonido renal y vesical, estudios de
urodinamia y manometría anorrectal.20

Consideraciones anestésicas
Es fundamental conocer las condiciones perinatales que pueden coexistir en las
madres que tienen un producto con teratoma sacrococcígeo. Se ha documentado
la existencia de placentomegalia, oligohidramnios o polihidramnios, síndrome
de HELLP, preeclampsia y diabetes gestacional; también es importante investi-
gar los fármacos que han sido administrados a la madre y en especial aquellos que
pudieran deprimir al neonato, como benzodiazepinas u opioides. En cuanto al
neonato, las enfermedades coexistentes que son de interés para el anestesiólogo
son la hipoplasia pulmonar y las malformaciones cardiacas, así como atresia de
esófago, hydrops y anemia. Conocer el APGAR es fundamental.
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Es importante conocer la integridad del tumor, ya que cuando se ha roto en el


momento del parto se puede activar la cascada de coagulación, dando lugar a coa-
gulación intravascular diseminada (CID), y entonces se tendrá un paciente con
CID agregado además del teratoma sacrococcígeo.11
Otro especialista pediatra involucrado en la valoración preanestésica es el car-
diólogo pediatra, en vías de investigar si existe cardiopatía y de qué tipo es ésta.
Debido a la embriogénesis del teratoma sacrococcígeo puede haber alteraciones
en el sistema urogenital, por lo que es importante la valoración por ese servicio.
Todos estos aspectos son trascendentales en la preparación preoperatoria del pa-
ciente con teratoma sacrococcígeo y deberán realizarse lo antes posible ante la
posibilidad de ruptura de dicho teratoma.
La intercomunicación con el cirujano acerca de la posible extensión quirúrgica
permitirá planear y anticipar todo lo necesario para el transoperatorio; en la ma-
170 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 16)

yoría de las ocasiones el paciente entra a la exéresis total del teratoma, pero en
ocasiones sólo se le realiza una biopsia. Existen reportes en los cuales en todos
los casos se extirpan el teratoma y el cóccix.
Con respecto al teratoma, éste tiene un flujo sanguíneo propio dependiendo del
tamaño y en el cual puede tener componentes sólidos, líquidos y sanguíneos; ade-
más, puede estar presente una fístula pequeña o grande que podría romperse du-
rante el transoperatorio y descompensar al paciente de manera súbita, o éste po-
dría fallecer por hemorragia masiva. Aunque el teratoma sea evidente incluso en
el ultrasonido materno, podría encontrarse como un hallazgo inesperado en diag-
nósticos de obstrucción intestinal o atresia rectal.

Laboratorios e imagenología

Conocer el nivel de hemoglobina, hematócrito, la cuenta de plaquetas y el INR,


así como los exámenes de tendencia hemorragípara como TP y TTP, orientará
para iniciar el acto quirúrgico. Es necesario tener una radiografía de tórax, pero
además también es elemental conocer los estudios realizados al teratoma para sa-
ber el tamaño de la fístula arteriovenosa en caso de que exista.
Anticipando la posibilidad de sangrado se debe calcular el volumen sanguíneo
circulante; debe recordarse que el prematuro tiene 90 mL de volumen sanguíneo
circulante por cada kilogramo de peso, y considerar que en el momento en que
se ha recambiado un volumen sanguíneo circulante la caída de la cuenta plaqueta-
ria es de 50%, así que es posible utilizar plaquetas para el transoperatorio, así
como sangre y plasma.

Transanestésico

Temperatura

El neonato es un ser poiquilotermo, es decir, toma la temperatura del medio am-


biente, y además tiene poca grasa y una superficie corporal grande en compara-
ción con el adulto, por lo cual se enfría al estar descubierto. Por ello hay que cui-
dar el medio ambiente que lo rodea, procurando mantener el quirófano a una
temperatura de entre 26 y 27 _C, de tal manera que es indispensable un colchón
térmico. Se le deberá cubrir al neonato la mayor cantidad de superficie corporal
con algodón y papel de aluminio o plástico, para evitar la pérdida de calor; sin
embargo, cuando el teratoma sacrococcígeo es grande existe una importante su-
perficie corporal expuesta. También es sustancial calentar las soluciones que se
van a infundir y evitar que vayan burbujas en las venoclisis, por el riesgo poten-
cial de embolia gaseosa en caso de cardiopatía congénita.
Teratoma sacrococcígeo 171

Monitoreo
El monitoreo del paciente con tumor sacrococcígeo deberá ser invasivo, con-
tando con PVC y línea arterial; ésta es útil no sólo para la toma de presión arterial
invasiva, ya que también permite un acceso a la toma de muestras sanguíneas
transoperatorias para conocer los niveles de gases arteriales, hematócrito y elec-
trólitos. También es necesario el monitoreo con capnógrafo, cardioscopio y el in-
dispensable oxímetro de pulso, con el cual se tomará una medición antes de la
anestesia para saber el porcentaje de saturación de oxígeno del medio ambiente.
El paciente con teratoma sacrococcígeo suele tener anormalidades en el tracto ge-
nitourinario; sin embargo, se tratará de medir la diuresis a través de una sonda
urinaria que permita evaluar el gasto urinario.

Farmacología
Es relevante recordar la fisiología del neonato para tener en cuenta la farmacoci-
nética y la farmacodinamia de los agentes anestésicos: el neonato tiene una mayor
cantidad de agua corporal total en relación al adulto, de tal manera que el volumen
de distribución para los fármacos hidrosolubles es mayor.
En cuanto al hígado, presenta un metabolismo enzimático disminuido; es ma-
yor este fenómeno cuando la presión del abdomen se ha incrementado ocasionan-
do una disminución del flujo hepático. En el teratoma sacrococcígeo la condición
del flujo hepático disminuido se presenta de manera importante en relación a
cuán interno se encuentre el teratoma dentro del abdomen. Este factor debe to-
marse en cuenta sobre todo para el metabolismo de relajantes y anestésicos intra-
venosos.
El corazón del neonato no tiene una inervación simpática incompleta; sin em-
bargo, la parasimpática ya está desarrollada y se puede manifestar desde el inicio
del acto anestésico en el momento de la intubación, y por esta razón se premedica
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con atropina. Además, el gasto cardiaco está supeditado a la frecuencia cardiaca,


ya que el volumen de eyección es fijo.
En cuanto al riñón, hay que tomar en cuenta que el primer día el neonato tiene
una proporción de filtración glomerular de 15 a 30% (en comparación con el
adulto), y del día 5 al 10 filtra 50%. Las proteínas plasmáticas en el niño son me-
nores, por lo que el fármaco libre será mayor aunque el volumen de distribución
también sea mayor.
Si se toman en cuenta estas diferencias con respecto al adulto se podrá elegir
adecuadamente los fármacos; por ejemplo, el rocuronio y el vecuronio presentan
un mayor tiempo de acción, en tanto que el cisatracurio y el atracurio son una bue-
na alternativa, ya que tienen una eliminación de Hofmann.
En cuanto a anestésicos volátiles, el sevoflurano es menos pungente que el des-
flurano y el isoflurano, y el halotano produce menos arritmias y menor efecto ino-
172 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 16)

trópico negativo. También debe recordarse que los niños con teratoma sacrococ-
cígeo pueden tener aumentada la presión pulmonar, y si a esa condición se le
añade que el recién nacido presente una disminución de la distensibilidad pulmo-
nar y una capacidad residual funcional menor que en el adulto, el modo de venti-
lación transoperatorio deberá ser elegido adecuadamente.
El abordaje de la anestesia regional por vía caudal es imposible (por razones
obvias) cuando el sacro está invadido por el teratoma.
Otro aspecto relevante para el manejo anestésico es cuidar la administración
de glucosa con el fin de mantener al paciente euglucémico; el niño pretérmino
requiere de 5 a 6 mg/kg/min de glucosa, y el niño a término requiere de 3 a 4 mg/
kg/min de glucosa. Se recomienda un acceso venoso para la administración de
glucosa con bomba de infusión y monitorear cada hora la glucemia.

CONCLUSIONES

Si el anestesiólogo conoce la patología del teratoma sacrococcígeo desde su ori-


gen embriológico y las alteraciones que se presentan en esta patología, además
de conocer la fisiología del neonato, entonces podrá manejar con mayor seguri-
dad al paciente y obtener mejores resultados.

REFERENCIAS
1. Adkins ES: Teratomas and other germ cell tumors. Medicine Pediatrics: Surgery. Meds-
cape, 29 de mayo de 2008.
2. Pizzo PA: Germ cell tumors. En: Pizzo PA, Poplack DG (eds.): Principles and practice of
pediatric oncology. Filadelfia, J. B. Lippincott, 1989.
3. Mutter GL: Role of imprinting in abnormal human development. Mutat Res 1997;396:
141–147.
4. Oosterhuis JW, Looijenga LH, van Echten J, de Jong B: Chromosomal constitution and
developmental potential of human germ cells tumors and teratomas. Cancer Genet Cytoge-
net 1997;95:96–102.
5. Rescorla FJ, Sawin RS, Coran AG, Dillon PW, Azizhkan RG: Long–term outcome for
infants and children with sacrococcygeal teratoma: a report from the Children Cancer
Group. J Pediatr Surg 1998;33:171–176.
6. Charoenkwan P, Senger C, Weitzman S: Significance of p53 expression in immature tera-
tomas. Pediatr Dev Pathol 2002;5:499–507.
7. Flake A, Harrison M, Adzick N: Fetal sacrococcygeal teratoma. J Pediatr Surg 1986;21:
563–566.
8. Bullard KM, Harrison MR: Before the horse is out of the barn: fetal surgery for hydrops.
Sem Perinatol 1995;19:462–473.
9. Smith B, Passaro E, Clatworthy H: The vascular anatomy of sacrococcygeal teratomas:
its significance in surgical management. Surgery 1961;9:534–539.
Teratoma sacrococcígeo 173

10. Murphy JJ, Blair GK, Fraser GC: Coagulopathy associated with large sacrococcygeal
teratomas. J Pediatr Surg 1992;27:1308–1310.
11. Gabra HO, Jesudason EC, McDowell HP, Pizer BL, Losty PD: Sacrococcygeal terato-
ma: a 25 year experience in a UK regional center. J Pediatr Surg 2006;41:1513–1516.
12. Cowles RA, Stolar CJ, Kandel JJ, Weintraub JL, Susman J et al.: Preoperative angio-
graphy with embolization and radiofrequency ablation as novel adjuncts to safe surgical
resection of a large, vascular sacrococcygeal teratoma. Pediatr Surg Int 2006;22:554–556.
13. Lindahl H: Giant sacrococcygeal teratoma: a method of simple intraoperative control of
hemorrhage. J Pediatr Surg 1988;23:1068–1069.
14. Teitelbaum D, Teich S, Cassidy S: Highly vascularized sacrococcygeal teratoma: descrip-
tion of this atypical variant and its operative management. J Pediatr Surg 1994;29:98–101.
15. Lund DP, Soriano SG, Fauza D: Resection of a massive sacrococcygeal teratoma using
hypothermic hypoperfusion: a novel use of extracorporeal membrane oxygenation. J Pe-
diatr Surg 1995;30:1557–1559.
16. Bond S, Harrison M, Schmidt KG, Silverman NH, Flake AW et al.: Death due to high
output cardiac failure in fetal sacrococcygeal teratoma. J Pediatr Surg 1990;25:1287–1291.
17. Hendrick HL, Flake AW, Crombleholme TM, Howell LJ, Johnson MP et al.: Sacrococ-
cygeal teratoma: prenatal assessment, fetal intervention, and outcome. J Pediatr Surg 2004;
93:430–438.
18. Tran KM, Flake AW, Kalawadia NV, Maxwell LG, Rehman MA: Emergent excision of
a prenatally diagnosed sacrococcygeal teratoma. Pediatr Anesth 2008;18:431–434.
19. Tsuchida Y, Endo Y, Saito S: Evaluation of alpha–fetoprotein in early infancy. J Pediatr
Surg 1978;13:155–156.
20. Schmidt B, Haberlik A, Uray E, Ratschek M, Lackner H et al.: Sacrococcygeal terato-
ma: clinical course and prognosis with a special view to long–term functional results. Pe-
diatr Surg Int 1999;15:573–575.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
174 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 16)
17
Encefalocele y mielomeningocele
Sandra Gerardo de la Cruz

INTRODUCCIÓN

Los defectos congénitos causan más de 21% del total de muertes de lactantes y
aún constituyen la causa principal de mortalidad en este grupo de edad. Los del
tubo neural son de los más comunes y comprenden malformaciones congénitas
del cerebro y de la médula espinal; éstas se clasifican en abiertas y cerradas. Se
consideran abiertas cuando el tejido neural está expuesto o recubierto tan sólo por
una membrana, y cerradas en los casos en que el defecto está cubierto por piel
normal.1
Ciertas malformaciones congénitas más graves del sistema nervioso, como el
encefalocele, se desarrollan en los dos primeros meses de la gestación y represen-
tan defectos de la formación del tubo neural. Algunos defectos son relativamente
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

benignos, como el mielomeningocele. Sin embargo, en la actualidad es posible


la detección de muchas malformaciones durante la vida intrauterina gracias a la
amniocentesis. Adelantos recientes en neurocirugía pediátrica también han me-
jorado de manera notable el resultado final en lactantes y niños afectados por le-
siones del sistema nervioso central.2

Embriología

El encefalocele (protrusión de tejido nervioso y meninges a través de un defecto


del cráneo) se asocia a un cierre incompleto de la bóveda craneal (cráneo bífido).

175
176 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 17)

Figura 17–1. Recién nacido con encefalocele frontoesfenoidal. (Foto: Dra. A. Griselda
Ramírez Reyes.)

El encefalocele suele aparecer en la línea media y protruye hacia los conductos


nasales a través del occipucio, aunque puede presentarse de forma asimétrica en
las regiones parietal o frontal (figura 17–1). Los encefaloceles pequeños pueden
parecer cefalohematomas pequeños, pero la radiología demuestra la existencia
de un defecto óseo en su base. La mayoría de los encefaloceles deben corregirse,
ya que incluso los más grandes contienen fundamentalmente tejido nervioso he-
terotópico que puede eliminarse sin provocar una incapacidad funcional impor-
tante. Cuando coexiste con otras malformaciones graves la decisión de corregirlo
puede ser más difícil. El disrafismo craneal, en el cual se encuentra el encefaloce-
le, comprende 50% del total de los defectos del tubo neural.3
El mielomeningocele, que también se conoce como espina bífida quística, es
la anomalía congénita más común del sistema nervioso central (SNC), con una
prevalencia de 4.4 a 4.6 casos por cada 10 000 nacidos vivos (figura 17–2). Sin
embargo, es una de las malformaciones del tubo neural compatibles con una vida
prolongada. Es más frecuente en las regiones dorsal baja, lumbar y sacra; suele
abarcar de tres a seis segmentos vertebrales, y el saco suele estar compuesto por
meninge, con una placa neural central (figura 17–3). Si no está cubierto por la piel
el saco puede romperse fácilmente, aumentando el riesgo de meningitis.
Cuando la médula espinal o las raíces nerviosas lumbosacras se hallan involu-
cradas en la espina bífida, como es habitual, aparecen grados variables de paráli-
Encefalocele y mielomeningocele 177

Figura 17–2. Meningocele cervical en un recién nacido. (Foto: Dra. A. Griselda Ramírez
Reyes.)

sis por debajo del nivel afectado. Dado que esta parálisis se produce ya en el feto,
pueden observarse problemas ortopédicos en el momento del nacimiento. La pa-
rálisis suele alterar también las funciones de la vejiga urinaria y del recto, y la
alteración resultante del aparato genitourinario puede, con el tiempo, lesionar
gravemente los riñones. No es bien conocida la base embrionaria de la variación
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 17–3. Mielomeningocele dorsal. (Foto: Dra. A. Griselda Ramírez Reyes.)


178 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 17)

clínica de los defectos del tubo neural. Las manifestaciones clínicas van a variar
y dependen de dónde esté localizada la falta de cierre del tubo neural.4,5
El sistema nervioso se desarrolla de una zona engrosada con forma de zapato,
derivada del ectodermo embrionario, denominada placa neural, que aparece du-
rante la tercera semana de gestación. La prolongación notocordal subyacente y
el mesodermo adyacente hacen que el ectodermo se diferencie en la placa neural.
El tubo neural se convierte por diferenciación en el SNC, que consiste en cerebro
y médula espinal.
La formación del tubo neural se inicia durante la primera parte de la cuarta se-
mana (22 a 23 días) en la región del cuarto a sexto par de somitas, representando
la futura región cervical de la médula espinal. En esta etapa los dos tercios cranea-
les de la placa neural y el tubo neural (aspecto caudal del cuarto par de somitas)
representan el futuro cerebro, así como el tercio caudal del tubo neural y la placa
neural representan la futura médula espinal.
Aún no se comprende bien la base embrionaria de la variación clínica de los
defectos del tubo neural; las manifestaciones clínicas del defecto varían y van a
depender de la localización de la falta de cierre del tubo neural.
Debido a que el desarrollo y el cierre del tubo neural terminan en el transcurso
de 28 días después del nacimiento, el mielomeningocele ocurre al final de la cuar-
ta semana del desarrollo si el tubo neural no se cierra de manera espontánea; sin
embargo, es posible que un tubo cerrado se abra nuevamente. El mielomeningo-
cele puede ocurrir en cualquier parte a lo largo del neuroeje; la mayor parte de
los casos se reportan en la región lumbosacra. El mielomeningocele que se pre-
senta en la región lumbar media puede alterar el cono medular y originar anorma-
lidades de neurona motora inferior, que afectan el control de la vejiga y el intesti-
no, así como la fuerza y la postura de las extremidades inferiores. El
mielomeningocele cervical y el torácico alto representan menos de 5% del total
de estos defectos del tubo neural.5,6

Malformaciones asociadas

Se ha reportado que 20% de los pacientes afectados tienen otras malformaciones


congénitas adicionales y en un porcentaje menor de los casos (10%) se han identi-
ficado anormalidades cromosómicas, mutaciones de gen único y causas teratóge-
nas.
Se ha asociado casi de manera invariable la malformación de Chiari tipo II del
cerebro caudal en niños con presencia de espina bífida, la cual consiste en una
fosa posterior pequeña y desplazamiento inferior del vermis cerebeloso abajo del
agujero occipital mayor hacia el conducto raquídeo cervical, con alargamiento
del tallo encefálico y obliteración del cuarto ventrículo. La producción excesiva
Encefalocele y mielomeningocele 179

de líquido cefalorraquídeo origina distensión del tubo neural, infiltración de lí-


quido del mesodermo circundante y destrucción de las células de la cresta neural.
Esta destrucción celular puede evitar el desarrollo normal de la médula espinal
y el corazón, ya que tienen función de suma importancia en la formación de órga-
nos mesodérmicos, como el corazón, las vías urinarias y el esqueleto. 37% de pa-
cientes con mielomeningocele abierto presentan defectos cardiacos congénitos,
como malformaciones del tabique interauricular o interventricular, tetralogía de
Fallot, válvula aórtica bicúspide, coartación aórtica, síndrome de corazón iz-
quierdo hipoplásico y retorno venoso pulmonar anómalo, siendo la asociación
más común los defectos del tabique interauricular y con mayor frecuencia en el
sexo femenino.
Otras malformaciones asociadas incluyen defectos de la pared abdominal,
quistes raquídeos aracnoideos, malformaciones por médula dividida, posible re-
lación con hipertermia maligna y alergia al látex. La propensión a elaborar anti-
cuerpos IgE específicos contra látex se ha vinculado principalmente a sensibili-
zación por el número de exposiciones a productos que contiene látex. La
sensibilización a antígenos puede ocurrir desde el primer contacto, lo cual apoya
las medidas para evitar este producto (látex) desde el nacimiento.6,7

Manifestaciones clínicas
El mielomeningocele que se presenta en la región lumbosacra representa un me-
jor pronóstico funcional que cuando afecta el área torácica. También influye de
manera importante el tamaño de la lesión, la cantidad de tejido neural expuesto,
la presencia de xifoescoliosis, la actividad de las extremidades inferiores in utero,
el momento del tratamiento quirúrgico y la aparición de complicaciones posnata-
les.
Se ha reportado que de 80 a 90% de los lactantes que presentan espina bífida
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

sobreviven hasta la edad adulta; sin embargo, presentan incapacidades físicas


originadas por el defecto neurológico en sí o posteriormente por su reparación
quirúrgica. Éstas incluyen fijación de la médula espinal, parálisis, siringomielia,
siringobulbia, malformación de Arnold–Chiari II, herniación del cerebelo y el
cerebro caudal e hidrocefalia. Estas deformaciones neurológicas pueden condu-
cir a secuelas que incluyen deformaciones de la columna vertebral y las extremi-
dades, disfunción vesical, intestinal y de órganos sexuales, así como para el
aprendizaje.7

Diagnóstico
El diagnóstico temprano de encefalocele o mielomeningocele se puede realizar
a través de la medición de valores séricos maternos de alfa fetoproteína, el uso
180 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 17)

de amniocentesis y ultrasonografía de alta resolución a mitad del segundo trimes-


tre del embarazo.
Es necesaria una valoración minuciosa previa al tratamiento quirúrgico para
precisar las anormalidades resultantes del defecto congénito. Se requieren imá-
genes de la cabeza al nacimiento para detectar la presencia de hidrocefalia y mal-
formaciones de Chiari. A los niños con presencia de mielomeningocele se les so-
licita resonancia magnética (RM) de la columna vertebral con la finalidad de
descartar lesiones asociadas, como fijación de la médula e hidromielia, así como
diastematomielia. Está indicada también la realización de tomografía computari-
zada (TAC) o RM subsecuentes, para valorar el tamaño de los ventrículos.8
En quienes se sospeche de lesiones cardiacas se recomienda solicitar intercon-
sulta al servicio de cardiología, así como un electrocardiograma (ECG) y un eco-
cardiograma.
En 10 a 30% de los pacientes pediátricos con mielomeningocele se observa
alguna malformación de vías urinarias, como hidroureteronefrosis y reflujo vesi-
coureteral, siendo necesaria también una valoración urológica que apoye el diag-
nóstico en una ultrasonografía renal y urodinamia.9

Tratamiento

La incidencia de defectos del tubo neural puede ser disminuida al consumir ácido
fólico durante el embarazo y con la detección temprana de mielomeningocele.
Los déficit neurológicos relacionados con el mielomeningocele se atribuían
únicamente al defecto primario en el cierre del tubo neural. Sin embargo, trabajos
recientes apoyan la hipótesis de “dos golpes”, la cual postula que además del error
embrionario primario existe una lesión consecutiva del tejido neural expuesto
durante toda la gestación, debida a la lesión mecánica crónica y traumatismo quí-
mico inducido por el líquido amniótico que daña el tejido neural fetal no protegi-
do.10–12
Se ha reportado que en seres humanos la cirugía fetal ha tenido éxito a las 23
semanas de gestación para una lesión de espina bífida que se extendía desde el
nivel de T–11 al de S–1. La reparación quirúrgica fetal de la espina bífida grave
en una etapa temprana de la gestación puede preservar la función neurológica al
detener la destrucción neural.
La reparación prenatal también suele hacer posible la conservación de la fun-
ción debido a la plasticidad del sistema nervioso en desarrollo. Aunque los resulta-
dos de estos procedimientos in utero llegan a ser alentadores, aún hay controversias
por el incremento de las complicaciones obstétricas, como el oligohidramnios,
la ruptura prematura de membranas, el desencadenamiento del trabajo de parto
prematuro y la prematurez del producto.13–15
Encefalocele y mielomeningocele 181

Valoración preoperatoria y consideraciones preanestésicas

Valoración neurológica

Anomalías asociadas frecuentes incluyen la malformación de Arnold–Chiari e


hidrocefalia progresiva; por ello es importante la valoración de signos y síntomas
secundarios al déficit neurológico, así como cualquier posible signo de incre-
mento de la presión intracraneal (PIC), siendo necesario drenar el líquido cefalo-
rraquídeo (LCR) mediante ventriculostomía antes del procedimiento definitivo.
La TAC ayuda a conocer el tamaño de los ventrículos. Las manifestaciones clíni-
cas de disfunción del tallo encefálico pueden incluir estridor, disfagia, disfunción
de pares craneales e hipoventilación central.

Valoración cardiológica

Se recomienda solicitar interconsulta al servicio de cardiología, así como un elec-


trocardiograma y un ecocardiograma, en especial en pacientes del sexo femenino.
Esta información es de suma importancia en pacientes que requieran una deriva-
ción ventriculoauricular, ya que tienen el riesgo de endocarditis por instrumenta-
ción de vías urinarias, y de embolia gaseosa por procedimientos neuroquirúrgi-
cos.

Valoración respiratoria

Son importantes el tamaño y la posición anatómica de la lesión (p. ej. encefaloce-


le, mielomeningocele torácico grande), ya que pueden tener un posible efecto en
la respiración y el control de las vías respiratorias. Puede existir hipoventilación,
apnea del sueño y supresión prolongada de la respiración como resultado de una
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

alteración estructural del centro de control respiratorio pontobulbar o de sus vías


aferentes y eferentes. Otras complicaciones respiratorias son por parálisis bilate-
ral de las cuerdas vocales. Existe el riesgo de aspiración por la falta de coordina-
ción faríngea, reflejo de succión deficiente y ausencia de reflejo nauseoso.16 Se
reporta que 36% de los pacientes con mielomeningocele presentan tráquea corta
por disminución del número de anillos cartilaginosos traqueales. Un broncogra-
ma de aire puede ser muy útil para demostrar la longitud de la tráquea, ya que pue-
de haber una bifurcación traqueal alta y la posibilidad de intubación bronquial
accidental. Se puede considerar realizar una traqueotomía para el mantenimiento
de la permeabilidad de las vías respiratorias en el posoperatorio, en especial en
pacientes que no hayan mostrado un gran beneficio con la derivación de LCR.
Son útiles las radiografías de tórax y los broncogramas para disminuir este riesgo
y excluir la posibilidad de neumonía por aspiración por el reflujo gastroesofági-
182 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 17)

co, ausencia de los reflejos nauseoso y tusígeno o por la falta de coordinación bu-
cofaríngea. Los pacientes con mielodisplasia toracolumbar pueden presentar de-
bilidad de músculos abdominales, tos ineficaz y menor habilidad para eliminar
secreciones, de tal manera que es probable que requieran ventilación posoperato-
ria por largo tiempo después de una cirugía prolongada.
Antes de iniciar el procedimiento quirúrgico es importante el acojinamiento
y la protección preoperatorios adecuados del defecto, para evitar complicaciones
por compresión, fuga de LCR o hemorragia hacia el defecto con la movilización
del paciente.
Se menciona una incidencia de 14 a 20% de ausencia radiográfica de la duodé-
cima costilla, además de que existe un retraso en el crecimiento del paciente y
osificación costal.
Es necesario tener un acceso intravascular seguro en caso de que haya que res-
tituir pérdidas sanguíneas y soluciones durante la reparación de un mielomenin-
gocele grande. Los pacientes prematuros con defectos grandes tienen dificultad
para conservar la temperatura corporal y el equilibrio de líquido por evaporación,
por lo que se sugiere tomar medidas preventivas.
La sensibilización a antígenos de látex puede ocurrir después del primer con-
tacto con productos de este tipo, siendo necesario tomar medidas para evitar este
elemento desde el nacimiento.17

Manejo anestésico

La reparación del encefalocele o el mielomeningocele suele llevarse a cabo en


el periodo neonatal temprano con la finalidad de prevenir infecciones, fuga de
LCR y aparición o aumento de hidrocefalia, con la consiguiente disfunción cere-
bral.
Todo procedimiento quirúrgico en el periodo neonatal temprano debe ser rea-
lizado en quirófanos precalentados. Está indicado el uso de colchones o coberto-
res térmicos para la mesa de operaciones. Se deben cubrir las extremidades y el
área del cuerpo no afectada del paciente, para conservar la temperatura corporal.
Se sugiere calentar los líquidos antes de su administración haciéndolos pasar a
través de un calentador de líquidos (figura 17–4).
La elección del monitoreo va a depender de la edad, del estado del paciente,
de las malformaciones asociadas y del procedimiento quirúrgico planeado. El
monitoreo incluye ECG, oxímetro de pulso, presión arterial no invasiva, estetos-
copio esofágico, termómetro (de preferencia rectal o esofágico), ETCO2, anali-
zador de gases anestésicos y estimulador de nervios periféricos para la vigilancia
del bloqueo neuromuscular durante la inducción y la intubación. En procedi-
mientos quirúrgicos extensos se recomienda un acceso arterial directo para la vi-
Encefalocele y mielomeningocele 183

Figura 17–4. Obsérvense los cuidados perioperatorios para vigilancia y mantenimiento


de la temperatura perioperatoria en el recién nacido con encefalocele. (Foto: Dra. A. Gri-
selda Ramírez Reyes.)

gilancia de la presión arterial y por lo menos dos accesos intravenosos periféricos


de calibre adecuado y sonda urinaria.18
No se requiere y no se recomienda la medicación preanestésica para producir
sedación, porque la hipoventilación podría aumentar la PIC y causar herniación
del tallo encefálico cuando existe una malformación de Arnold–Chiari, con con-
secuencias graves, incluyendo paro respiratorio y cardiaco.
La preoxigenación con una mascarilla de tamaño apropiado (que no sea de lá-
tex) puede ir seguida de una inducción intravenosa para la anestesia con tiopental
2 a 3 mg/kg o propofol 1 a 2 mg/kg, un relajante muscular de acción corta (p. ej.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

cisatracurio 0.1 mg/kg, atracurio 0.3 mg/kg o rocuronio 0.6 mg/kg). Se valorará
la necesidad de la administración de atropina 100 mg/kg, dependiendo de las con-
diciones del paciente.
Para la intubación endotraqueal se coloca al paciente en posición supina, con
el defecto bien protegido por una compresa “en rosca” de acuerdo con el tamaño
de la anomalía, se eleva el cuerpo para la alineación de los ejes (faríngeo, laríngeo
y traqueal) y se acojinan los puntos de presión. En un defecto grande quizá sea
necesario utilizar la posición lateral, para evitar cualquier compresión durante la
inducción anestésica y al mismo tiempo asegurar las vías respiratorias. La colo-
cación de pacientes pequeños con malformaciones congénitas asociadas y un en-
cefalocele o un mielomeningocele grande implica un desafío. Se le cubren los
ojos al paciente, se fijan bien los monitores y los accesos venosos y se lo gira en
posición prona. Para la extubación de recién nacidos poco después de procedi-
184 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 17)

mientos no complicados debe confirmarse la integridad neurológica. El paciente


debe estar completamente despierto y mostrar reflejos tusígeno y nauseoso.19

Consideraciones posanestésicas

Posterior a la cirugía los recién nacidos o lactantes con riesgo de hipoventilación


o apnea deben vigilarse con oxímetro de pulso, ECG y presión arterial no invasi-
va, y se debe disponer de material para asegurar las vías respiratorias en una ur-
gencia. Si el paciente se encuentra intubado es necesaria una radiografía de tórax
posoperatoria para confirmar la posición correcta de la sonda endotraqueal, a fin
de evitar una intubación intrabronquial accidental, y manejarse en una unidad de
cuidados intensivos pediátricos.19

CONCLUSIONES

En México y en otras partes del mundo los defectos del tubo neural cerebrales y
de la médula espinal siguen siendo algunas de las malformaciones congénitas
más frecuentes; por la situación anatómica en que se encuentran, muchas veces
forman un cuadro clínico con alteraciones a otros sistemas. Es necesario el cono-
cimiento de la fisiología neonatal, ya que la cirugía para la reparación de un mie-
lomeningocele o un encefalocele tiende a realizarse en el transcurso de horas luego
del nacimiento y con ello se garantiza mejor manejo y vigilancia perioperatoria
del paciente pediátrico. El manejo del mielomeningocele, el encefalocele y la hi-
drocefalia asociada a estos defectos requiere compromiso de todo un equipo mé-
dico. El manejo agresivo y oportuno es un factor protector para disminuir la inci-
dencia de mortalidad en el primer año posterior al nacimiento y la posibilidad de
una mejor calidad de vida a largo plazo.

Se agradece a la Dra. A. Griselda Ramírez Reyes, médico adscrito al Servicio de Neuroci-


rugía del Hospital de Pediatría, UMAE, del CMN “Siglo XXI”, IMSS, por su colabora-
ción al otorgar las fotografías mostradas en esta revisión.

REFERENCIAS
1. Rendeli C, Castorina M, Ausili E, Girardi E, Fundaró C et al.: Risk factors for atheroge-
nesis in children with spina bifida. Childs Nerv Syst 2004;20:392–396.
2. Detrait ER, George TM, Etchevers HC, Gilbert J et al.: Human neural tube defects: de-
velopmental biology, epidemiology, and genetics. Neurotoxicol Teratol 2005;27:515–524.
Encefalocele y mielomeningocele 185

3. Pitkin RM: Folate and neural tube defects. Am J Clin 2007;85 (Suppl):285–288.
4. Feltes C, Fountas K, Dimopoulos V, Escurra A, Boev A et al.: Cervical meningocele in
association with spinal abnormalities. Childs Nerv Syst 2004;20:357–361.
5. Ersahin Y, Barcin E, Mutluer S: Is meningocele really an isolated lesion? Childs Nerv Syst
2001;17:487–490.
6. Davis B, Daley C, Shurtleff D, Duguay S, Seidel K et al.: Long–term survival of individu-
als with myelomeningocele. Pediatr Neurosurg 2005;41:186–191.
7. Tubbs R, Kelly D, Mroczek E, Oakes W: Occult spinal dysraphism and pacinian hamarto-
mas. Childs Nerv Syst 2005;21:343–344.
8. Chopra S, Gulati S, Shashi B, Hatimota P, Jain R et al.: Spectrum in spinal dysraphism.
Eur Radiol 2001;11:497–505.
9. Liptak GS, Bolander HM, Langworthy K: Screening for ventricular shunt function in
children with hydrocephalus secondary to meningomyelocele. Pediatr Neurosurg 2001;34:
281–285.
10. Scarella A, Salazar C, Gómez G, Masoli D, Zamora J et al.: Mielomeningocele en recién
nacidos: consideraciones quirúrgicas. Rev Chil Neurocirug 2006;26:49–53.
11. Machado H, Santos de Oliveira R: Simultaneous repair of myelomeningocele and shunt
insertion. Childs Nerv Syst 2004;20:107–109.
12. Heinsbergen I, Rotteveel J, Roeleveld N: Outcome in shunted hydrocephalic children.
Eur J Paediatr Neurol 2002;6:99–107.
13. Matuszczak E, Lenkiewicz T: Results of surgical treatment of myelomeningocele. Eur J
Pediatr Surg 2006;16:337–342.
14. Wehby MC, O’Hollaren PS, Abtin K, Hume JL, Richards BJ: Occult tight filum termi-
nale syndrome: results of surgical untethering. Pediatr Neurosurg 2004;40:51–57.
15. Caplan J, Ange M, Parent A: Encephalocele as a late complication of cranial vault recon-
struction in a patient with Crouzon’s syndrome. J Craniofac Surg 2002;13:501–504.
16. Zenteno D, Puppo H, González R, Vera R, Torres R et al.: Evaluación de la musculatura
inspiratoria en niños con antecedentes de mielomeningocele. Rev Chil Pediatr 2008;79:21–
25.
17. Rukaiya K, Newfield P: Pediatric emergencies. Anesthesiol Clin N Am 2001;19:204–218.
18. Yuan N, Skaggs DL, Dorey F, Keens TG: Preoperative predictors of prolonged postopera-
tive mechanical ventilation in children following scoliosis repair. Pediatr Pulmonol 2005;
40:414–419.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

19. Preis K, Swiatkowska M, Janczewska I: Spina bifida–a follow–up study of neonates born
from 1991 to 2001. J Perinat Med 2005;33:353–356.
186 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 17)
18
Craneosinostosis
Sandra Gerardo de la Cruz

INTRODUCCIÓN

La craneosinostosis es una condición patológica consistente en el cierre prenatal


de una o varias suturas craneales y manifestada por una dismorfia craneal o cra-
neofacial. Es un término que comprende un amplio espectro de malformaciones
craneales, desde el cierre de una sola sutura destinada a cerrarse en los primeros
meses de vida, como es la metópica, hasta el cierre de varias suturas; está asociada
a otras malformaciones, como las llamadas craneosinostosis sindrómicas tipo
Crouzon, Apert, Pfeiffer, etc.

Historia
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Esta enfermedad se conoce desde los tiempos de Homero, el poeta griego que en
su obra clásica, La Iliada, describe a un guerrero llamado Thersites como el hom-
bre más feo, por su estrecha cabeza. Se trata de una de las primeras alusiones a
las deformidades craneales tipo craneosinostosis. Otros científicos que aborda-
ron el tema fueron Orbasius y Galeno.1,2
En 1791 Sommering logró avanzar un paso al plantear que el crecimiento del
cráneo ocurre a lo largo de las suturas del calvario y que el fallo en su crecimiento
resulta en una deformidad craneal. A pesar de las investigaciones anteriores, no
fue sino hasta 1851 que Virchow inició la verdadera etapa científica con un estu-
dio anatómico completo. Formuló el principio, aceptado hasta la fecha, de que

187
188 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 18)

cuando la sinostosis entre dos huesos ocurre tempranamente el crecimiento nor-


mal está inhibido en dirección perpendicular a la línea de sutura cerrada y el creci-
miento compensatorio ocurre en otras direcciones.3

Etiología

La craneosinostosis es una anomalía congénita, y como consecuencia del cierre


prematuro de las suturas craneales ocurren diversas deformidades craneales. Las
anomalías más graves son causadas por el cierre en la etapa prenatal. Actualmen-
te se desconoce la causa de la craneosinostosis, pero al parecer los factores genéti-
cos influyen en forma notable. En algunas familias la craneosinostosis se hereda
de una de las siguientes maneras:

S Gen autosómico recesivo. Significa que se necesitan dos copias del gen
para que el trastorno se manifieste, una heredada del padre y otra de la ma-
dre, que son portadores. Los padres portadores tienen 25% de probabilida-
des (1 en 4) en cada embarazo de tener un niño con craneosinostosis. Afecta
a ambos sexos en igual proporción.
S Gen autosómico dominante. Significa que se necesita un gen para que el
trastorno se manifieste, y el gen se trasmite del padre o de la madre al hijo,
con un riesgo de 50% en cada embarazo. Aquí también ambos sexos se ven
afectados en igual proporción.

Estas anomalías son mucho más frecuentes en varones que en mujeres y suelen
relacionarse con otras malformaciones esqueléticas. El tipo de deformación cra-
neal producido depende de la ubicación de las suturas que experimenten cierre
prematuro.
Todas las craneosinostosis se manifiestan por dismorfia craneal, y el diagnós-
tico o la sospecha diagnóstica se realizan en la mayoría de ellos por una simple
inspección física.
En los casos dudosos, como puede ocurrir en algunas dismorfias de origen pos-
tural intrauterino, la radiología de cráneo y en todo caso la TAC helicoidal o mul-
ticorte con reconstrucción tridimensional permiten confirmar el diagnóstico.4

Clasificación

Se han propuesto varias clasificaciones, y en la medida en que se van describien-


do nuevos síndromes se han ido modificando las divisiones anteriores. Actual-
mente se dividen en dos grandes grupos: las primarias y las secundarias.
Craneosinostosis 189

Primarias

a. Simples: son más frecuentes que las sindrómicas, y por orden de frecuencia
se enumeran así:
S Craneosinostosis sagital o escafocefalia.
S Craneosinostosis metópica o trigonocefalia.
S Craneosinostosis coronal o plagiocefalia anterior.
S Craneosinostosis lambdoidea o plagiocefalia posterior.
S Oxicefalia.
S Turricefalia.
b. Complejas:
S Crouzon.
S Apert.
S Carpenter.
S Chotzen.
S Otros síndromes.

Secundarias

a. Trastornos metabólicos
S Hipertiroidismo.
S Policitemia.
S Talasemia.
S Hipocalcemia idiopática.
S Hipofosfatemia familiar.
b. Trastornos metabólicos de la vitamina D.
c. Por meningitis u otros procesos osteoclásticos.
d. Hidrocefalias tratadas con válvulas de baja presión.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Si ocurre el cierre anticipado de la sutura sagital el cráneo se alarga, se estrecha


y adopta forma cuneiforme (escafocefalia). Este tipo de malformación representa
aproximadamente 50% de los casos de craneosinostosis. Otro 30% de los casos
implican el cierre prematuro de la sutura coronal, que origina un cráneo elevado,
en forma de torre (oxicefalia o turricefalia). Si el cierre anticipado corresponde
a las suturas coronal o lambdoidea en un solo lado el cráneo se desvía en forma
asimétrica (plagiocefalia).
Cuando este tipo de malformaciones no se corrigen el cráneo deformado pue-
de producir hipertensión intracraneal y compresión del encéfalo. Sin embargo,
es frecuente que se lleve a cabo la reparación para mejorar el aspecto estético (fi-
gura 18–1). La corrección quirúrgica suele realizarse en los primeros meses de
vida para lograr el mejor resultado.5
190 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 18)

Figura 18–1. Lactante en posición supina con craneosinostosis tipo escafocefalia.


(Foto: Dra. A. Griselda Ramírez Reyes).

Síntomas

Los bebés con este trastorno presentan cambios en la forma de la cabeza y la cara
que suelen ser evidentes. El aspecto de la cara del niño puede ser diferente si se
comparan ambos lados. Otros de los síntomas pueden incluir fontanela abultada,
somnolencia, venas del cuero cabelludo muy evidentes, aumento de la irritabili-
dad, llanto fuerte y agudo, mala alimentación, vómitos explosivos, aumento de
la circunferencia de la cabeza, convulsiones, ojos prominentes e incapacidad del
niño para mirar hacia arriba con la cabeza hacia adelante, y retardo del desarrollo.5

Tratamiento

El tratamiento específico para la craneosinostosis se determinará basándose en


lo siguiente:

a. Edad del niño.


b. Estado general de salud y antecedentes médicos.
c. Gravedad de la craneosinostosis.
d. Tipo de craneosinostosis (qué suturas están comprometidas).
e. Tolerancia del niño a determinados medicamentos.
f. Procedimientos o terapias.
g. Expectativas para la evolución de la craneosinostosis.
Craneosinostosis 191

Figura 18–2. Se observan las suturas de un lactante completamente cerradas prematu-


ramente. (Foto: Dra. A. Griselda Ramírez Reyes).

Por lo general el tratamiento recomendado suele ser la cirugía; el objetivo del tra-
tamiento es reducir la presión intracraneal, evitar la atrofia del nervio óptico y
retraso del desarrollo psicomotor; tiene fines estéticos al corregir las deformida-
des de los huesos del cráneo y de la cara, y permite un crecimiento del cerebro
sin restricciones.6 La técnica quirúrgica también ha pasado por diferentes etapas
desde que Lannelonge la realizó en Francia (1890): fue la primera craniectomía
lineal que resecó las suturas fusionadas. Por esta misma época (1892) en EUA
Lane realizó también una craniectomía (figura 18–2).
El momento ideal para realizar la intervención es antes de que el niño cumpla
un año de edad, ya que los huesos son aún muy blandos y fáciles de manipular.
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Sin embargo, según la gravedad del trastorno, es posible que la cirugía deba reali-
zarse con mayor anticipación. Cerca de 10 a 20% de los pacientes necesitan una
segunda cirugía para corregir pequeñas deformaciones que hubieran quedado.7
Los tratamientos quirúrgicos realizados desde hace décadas pueden dividirse
en general en cuatro grandes grupos:
1. Creación de líneas de suturas artificiales.
2. Fragmentación múltiple craneal (morcelación).
3. Descompresión o colgajos.
4. Combinación de los métodos anteriores.
Es prioritaria una operación temprana, ya que uno de los aspectos más estudiados
en las craneosinostosis está relacionado con el crecimiento y el desarrollo del en-
céfalo. Como ya se sabe, el cerebro es la fuerza mayor que determina el creci-
192 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 18)

miento del cráneo. La correlación entre el tamaño del cráneo y el peso del encéfa-
lo ha sido bien estudiada por Coppoletta y Wolbach, quienes mostraron que el
cerebro pesa menos de 400 g al nacimiento, se incrementa 85% en los primeros
seis meses y 135% en el primer año, alcanzando 80% de su volumen adulto entre
los dos y los tres años de edad.8,9
Esta operación es un procedimiento extradural que, no obstante, implica una
hemorragia significativa del cuero cabelludo y el cráneo. Es importante estable-
cer un acceso venoso adecuado para la administración rápida de sangre, sobre
todo cuando se reparan múltiples suturas. Es prudente contar con productos san-
guíneos en el quirófano por si se requirieran. Suele ser útil un catéter arterial para
la vigilancia estrecha de la hemodinámica, sobre todo cuando se reparan múlti-
ples suturas. Es significativa la frecuencia de émbolos de aire en las venas. Son
útiles un Doppler precordial y un monitor de CO2 al final de la espiración (ETCO2).
La hemorragia puede persistir hasta el periodo posoperatorio, y se requiere una ob-
servación cuidadosa y una evaluación repetida del hematócrito.10,11

Valoración y preparación preoperatorias


Estudios cerrados revelaron que los recién nacidos y los lactantes tienen un riesgo
más alto de morbilidad y mortalidad que cualquier otro grupo de edad. La mayor
parte de estas complicaciones se deben a alteraciones respiratorias y cardiacas.
Es esencial un examen completo de las vías respiratorias, ya que en ciertas
anomalías craneofaciales, como la craneosinostosis, se requieren técnicas espe-
cializadas para asegurar la vía aérea.
Es posible que una cardiopatía congénita no se manifieste inmediatamente
después del nacimiento, y las alteraciones hemodinámicas originadas por los
anestésicos, la ventilación mecánica y la hemorragia durante la cirugía pueden
descubrir estos defectos cardiacos. Es útil la ecocardiografía previa en la valora-
ción cardiovascular realizada por un cardiólogo pediatra, para valorar a los pa-
cientes en quienes se sospechen problemas, a fin de lograr una función cardiaca
óptima antes de la cirugía.12
La administración preoperatoria de sedantes antes de la inducción anestésica
suele facilitar la transición del área de espera preoperatoria al quirófano. El mida-
zolam por vía oral es eficaz en particular para aliviar la ansiedad y producir amne-
sia. En caso de contar con un catéter intravenoso permeable, puede administrarse
midazolam a 50 mg/kg de peso por esa vía, con lentitud para lograr sedación.13

Manejo anestésico perioperatorio


El estado neurológico del paciente y las malformaciones asociadas dictarán la
técnica y los fármacos apropiados para inducir la anestesia. Puede establecerse
Craneosinostosis 193

anestesia general mediante inhalación de sevoflurano con oxígeno si no se cuenta


con un acceso venoso, y una vez con vía lograda una vena permeable, a continua-
ción se puede realizar la inducción intravenosa administrando atropina (0.1 mg/
kg), narcótico y relajante neuromuscular no despolarizante, como vecuronio (0.1
mg/kg) o rocuronio (0.6 mg/kg). Si el paciente tiene un acceso intravenoso es po-
sible inducir con rapidez la anestesia mediante sedantes/hipnóticos, como tiopen-
tal (5 a 8 mg/kg) o propofol (3 a 5 mg/kg). En pacientes con riesgo de neumonitis
por aspiración pulmonar debe llevarse a cabo una inducción de la anestesia de
secuencia rápida con tiopental o propofol, seguida de inmediato por un relajante
muscular de acción rápida, como succinilcolina, rocuronio, cisatracurio o atracu-
rio.14,15
Las craneosinostosis simples o complejas comprenden un gran grupo con va-
rias similitudes y mutaciones genéticas comunes en los genes receptores del fac-
tor de crecimiento de los fibroblastos.
En muchos de estos pacientes, sobre todo en los casos de craneosinostosis
complejas (síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, etc.), puede existir algún
grado de obstrucción de las vías aéreas superiores y apnea del sueño; cuando lle-
gan a ser severas es necesaria la traqueostomía aun antes de la cirugía definitiva.
Además, por sí misma la deformación craneofacial conduce a una probable vía
aérea difícil (figura 18–3), siendo ésta la pauta para contar con los elementos ne-
cesarios para la intubación, incluyendo un fibroscopio y material quirúrgico para
traqueostomía de urgencia.16
El mantenimiento anestésico utilizado con mayor frecuencia para este tipo de
procedimientos quirúrgicos consiste en administrar un opioide intravenoso (fen-
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Figura 18–3. Paciente con craneosinostosis, obsérvese el cuello corto y cierta microg-
natia. (Foto: Dra. A. Griselda Ramírez Reyes.)
194 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 18)

tanilo) a una tasa de 2 a 5 mg/kg/h, aunado a isoflurano a volúmenes bajos de 1.0


a 1.5%. Durante la mayor parte de la cirugía se conserva un bloqueo neuromuscu-
lar profundo para evitar el movimiento del paciente. Los niños que reciben tera-
pia anticonvulsiva crónica requerirán dosis mayores de relajantes musculares y
narcóticos, por el metabolismo enzimático inducido de estos fármacos. Cuando
se planea valorar la función motora durante la cirugía por convulsiones es necesa-
rio suspender o no conservar la relajación muscular.17
Es necesario conservar la normovolemia durante todo el procedimiento, ya
que la restricción de líquidos y la terapia con diuréticos preoperatorios pueden
originar inestabilidad hemodinámica e incluso colapso cardiovascular si ocurre
una hemorragia súbita durante la cirugía. Suele utilizarse solución salina a 0.9%
como líquido de mantenimiento porque es ligeramente hiperosmolar (308
mOsm/kg) y en teoría atenúa o evita el edema cerebral. Sin embargo, la adminis-
tración rápida de 30 mL/kg/h puede acompañarse de acidosis hiperclorémica. La
hiperventilación y el drenaje venoso del cerebro elevando la cabeza pueden mini-
mizar la tumefacción cerebral. En caso de que estas maniobras fracasen y exista
edema cerebral se puede administrar manitol en dosis de 0.25 a 1.0 g/kg por vía
intravenosa.18
Debido al limitado acceso al niño durante este procedimiento quirúrgico es im-
prescindible un acceso intravenoso adecuado antes de iniciar la cirugía. Por lo
general son suficientes dos cánulas venosas de diámetro grande, pero si fracasan
los intentos iniciales puede ser necesario canular una vena central. La canulación
de la vena femoral evita el peligro de neumotórax y no interfiere con el retorno
venoso cerebral.
Ante la posibilidad de problemas transoperatorios, como inestabilidad hemo-
dinámica súbita debida a hemorragia, síndrome de herniación, hidrocefalia o em-
bolia gaseosa venosa, es necesario colocar una cánula intraarterial para vigilancia
continua de la presión arterial; la canulación arterial proporciona también un
acceso para el muestreo seriado de gases en sangre, electrólitos y hematócrito.
Los pacientes con defectos cardiacos como foramen oval o conducto arterioso
persistente tienen el peligro de embolia gaseosa arterial a través de estos defectos
y deben vigilarse de manera cuidadosa. Se recomienda ultrasonido Doppler pre-
cordial o sonda Doppler.
Muchas veces la cirugía realizada en este tipo de patología se practica con la
cabeza del paciente ligeramente elevada a fin de facilitar el drenaje venoso y del
líquido cefalorraquídeo (LCR) del sitio quirúrgico. Aunque esta maniobra facili-
ta el abordaje quirúrgico, las presiones sagitales superiores disminuyen con la
elevación creciente de la cabeza y ello aumenta la posibilidad de embolia gaseosa
venosa. La rotación extrema de la cabeza también suele impedir el retorno venoso
a través de las venas yugulares y originar deterioro del riego cerebral, aumento
de la presión intracraneal (PIC) y hemorragia venosa cerebral. Es importante el
Craneosinostosis 195

acojinamiento de las zonas de presión y óseas, y el mantenimiento de la tempera-


tura corporal.19

Cuidados posoperatorios

Cuando la operación se desarrolla precozmente estos niños tienen un posoperato-


rio satisfactorio. Es útil la observación cercana en una unidad de cuidado intensi-
vo con exámenes neurológicos seriados y vigilancia hemodinámica invasiva,
para prevenir y detectar tempranamente problemas en el posoperatorio. Después
de la cirugía el cerebro logra crecer y desarrollarse sin restricciones, aunque en
algunos pacientes surgen reosificaciones que requieren reintervenciones. Las
náuseas y el vómito en el posoperatorio pueden originar aumento súbito de la pre-
sión intracraneal y deben tratarse con un antiemético no sedante.20
Las complicaciones que se presentan con más frecuencia son fiebre (de más
de 38 _C), vómitos, cefalea, irritabilidad, enrojecimiento y edema a lo largo de
las regiones de incisión, disminución del estado de alerta y fatiga.

CONCLUSIONES

La clave para el tratamiento de la craneosinostosis es la detección precoz; ciertas


formas de craneosinostosis pueden afectar el cerebro y el desarrollo del niño. El
grado de los problemas depende de la gravedad del trastorno, de la cantidad de
suturas que están fusionadas y de la presencia de problemas cerebrales o de otros
aparatos y sistemas que pudieran estar afectando al niño.
La atención perioperatoria en este tipo de patologías implica un gran desafío
para el neurocirujano y el anestesiólogo, siendo de suma importancia una valora-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

ción preoperatoria y preanestésica completas y la comunicación abierta entre los


miembros del grupo de cuidados de la salud y con los padres del paciente. Son
esenciales un conocimiento básico de las variables dependientes de la edad, así
como de la interacción de la anestesia y los procedimientos quirúrgicos, a fin de
reducir al mínimo la morbilidad y mortalidad perioperatorias.

Se agradece a la Dra. A. Griselda Ramírez Reyes, médico adscrito al Servicio de Neuroci-


rugía del Hospital de Pediatría, UMAE, del CMN “Siglo XXI”, IMSS, por su colabora-
ción al otorgar las fotografías mostradas en esta revisión.

REFERENCIAS
1. Ridgway EB: Skull deformities. Pediatr Clin North Am 2004;51:359–387.
196 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 18)

2. Wilkie AO, Morriss Kay GM: Genetics of craniofacial development and malformation.
Nat Rev Genet 2001;2:458.
3. Vu HL, Panchal J, Parker EE: The timing of physiologic closure of the metopic suture:
a review of 159 cases using reconstructed three–dimensional computed tomographic scans
of the craniofacial region. Plast Reconstr Surg 2001;12:527.
4. Panchal J, Amirsheyabani H, Gurwitch R: Neurodevelopment in children with single su-
ture craniosynostosis and plagiocephaly without synostosis. Plast Reconstr Surg 2001;108:
1492.
5. Cinalli G, Spennato P, Sainte Rose C: Chiari malformation in craniosynostosis. Child’s
Nerv Syst 2005;21:889–901.
6. Baker SB, Weinzweig J, Kirschner RE, Bartlett SP: Applications of a new carbonated
calcium phosphate bone cement: early experience in pediatric and adult craniofacial recon-
struction. Plast Reconstr Surg 2002;109:1789.
7. Nonaka Y, Oi S, Miyawaki T, Shinoda A, Kurihara K: Indication for and surgical out-
comes of the distraction method in various types of craniosynostosis. Child’s Nerv Syst
2004;20:702–709.
8. Esparza J, Hinojosa J, García Recuero I, Romance A, Pascual B et al.: Surgical treat-
ment of isolated and syndromic craniosynostosis. Results and complications in 283 conse-
cutive cases. Neurocirugía 2008;19:509–529.
9. Akai T, Iizuka H, Kawakam S: Treatment of craniosynostosis by distraction osteogenesis.
Pediatr Neurosurg 2006;42:288–292.
10. Ferreira MP, Collares MV, Ferreira NP, Kraemer JL, Pereira F: Early surgical treat-
ment of nonsyndromic craniosynostosis. Surg Neurol 2006;65(Suppl 1):S1:22–S1:26.
11. Hinojosa J, Esparza J, Muñoz MJ, Salván R, Romance A et al.: Endoscopic–assisted
osteotomies for the treatment of craniosynostosis. Child’s Nervous Syst 2007;23:1421–
1430.
12. Renier D, Lajeunie E, Arnaud E, Marchac D: Management of craniosynostosis. Child’s
Nerv Syst 2000;16:645–658.
13. Hayward R, González S: Intracranial pressure, cerebral perfusion pressure, and respira-
tory obstruction in children with complex craniosynostosis. J Neurosurg (Pediatrics) 2005;
102:16–22.
14. Roche J, Frawley G, Heggie A: Difficult tracheal intubation induced by maxillary distrac-
tion devices in craniosynostosis syndromes. Paediatr Anaesth 2002;12:227–234.
15. Mancera G, Arenas A: La vía aérea difícil y sus implicaciones en pediatría. Anest Pediatr
Neonat 2009;7:124–131.
16. Meneghini L, Zadra N, Aneloni V, Metrangolo S, Faggin R et al.: Erythropoietin therapy
and acute preoperative normovolaemic haemodilution in infants undergoing craniosynosto-
sis surgery. Paediatr Anaesth 2003;13:392–396.
17. Orliaguet G, Bruyère M, Meyer P, Blanot S, Renier D et al.: Comparison of perioperative
blood salvage and postoperative reinfusion of drained blood during surgical correction of
craniosynostosis in infants. Paediatr Anesth 2003;13:797–804.
18. Collman H, Sorensen N, Kraub J: Hydrocephalus in craniosynostosis: a review. Child’s
Nerv Syst 2005;21:902–912.
19. Hayward R: Venous hypertension and craniosynostosis. Child’s Nerv Syst 2005;21:880–
888.
20. Yeung LC, Cunningham ML, Allpress AL, Gruss JS, Ellenbogen RG et al.: Surgical site
infections after pediatric intracranial surgery for craniofacial malformations: frequency and
risk factors. Neurosurgery 2005;56:733–739.
19
Hidrocefalia
Juan Carlos Ramírez Mora

La hidrocefalia se define como un incremento en la cantidad de líquido cerebro-


espinal; puede deberse a uno de dos factores: a un incremento de la producción
de líquido cefalorraquídeo o a una disminución de la absorción del mismo.

FISIOPATOLOGÍA

Hay diversas maneras de clasificar y entender la hidrocefalia; dependiendo de la


edad de presentación la etiopatogenia puede ser la siguiente:

1. En el recién nacido a término y en el prematuro las causas más frecuentes


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son hemorragia intraventricular, atresia o estenosis del acueducto de Silvio,


de las foraminas de Magendie o Luschka, malformaciones de columna
(mielocele y meningocele) o un Arnold Chiari, mucopolisacaridosis, infec-
ciones (toxoplasmosis, neumococo, meningococo, estafilococo).
2. En lactantes, preescolares y escolares las causas más comunes son tumores
(subtentoriales, meduloblastomas, astrocitomas, gliomas, etc.), traumatis-
mo craneoencefálico de moderado a grave y malformaciones arterioveno-
sas.1,2

La sintomatología de la hidrocefalia es inversamente proporcional al incremento


de la presión intracraneal. Este problema en el recién nacido a término y en el pre-

197
198 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 19)

Cuadro 19–1. Datos clínicos del aumento de


la presión intracraneal de acuerdo a la edad
Recién nacido Lactantes Preescolares y escolares
Irritabilidad Cefalea Alteraciones del estado de conciencia
Fontanela plena o aumentada Diplopía Parálisis del III y el IV pares
Separación de las suturas craneales Papiledema Vómito
Crecimiento o elongación craneal Signos de herniación, tríada de Cushing,
cambios pupilares

maturo se ve enmascarado por la falta de cierre de las fontanelas, lo que permite


amortiguar la presión; el desarrollo de síntomas en este periodo de la vida puede
ser tardío. Sin embargo, una vez que se presentan los síntomas son comunes para
cualquier edad, presentándose cefalea, irritabilidad y alteraciones del estado de
vigilia, hasta presentarse la triada de Cushing.
En los recién nacidos la hidrocefalia se presenta inicialmente con un aumento
del perímetro cefálico como signo cardinal, acompañado de abombamiento de
las fontanelas, protuberancia de los vasos epicraneales y los globos oculares diri-
gidos hacia abajo (signo de “puesta de sol”).
En el cuadro 19–1 se esquematiza, de acuerdo con las edades, la sintomatolo-
gía del aumento de presión intracraneal.
En cuanto a las alteraciones del estado de conciencia, éstas se tienen que eva-
luar de acuerdo con la escala de coma de Glasgow (cuadro 19–2).
Esta clasificación permite evaluar las alteraciones del estado de conciencia y
decidir el momento en el cual deba tomarse una decisión quirúrgica para liberar
la presión endocraneana y evitar secuelas neurológicas. En los lactantes se em-
plea una escala modificada (cuadro 19–3).
Ambas escalas tienen la misma interpretación de acuerdo con la ponderación
de la calificación que se muestra en el cuadro 19–4.
Esto da la certeza de que se trata de un problema neurológico y neuroquirúrgi-
co, y de que la habilidad para el diagnóstico, así como para el tratamiento opor-

Cuadro 19–2. Escala de coma de Glasgow


Puntuación Motor Verbal Respuesta ocular
6 Obedece ordenes X X
5 Localiza estímulos Orientado X
4 Retira ante estímulo Confuso Abre espontáneamente
3 Flexiona extremidad Palabras o frases A la voz
2 Extiende la extremidad Emite sonidos Al dolor
1 Sin respuesta Sin respuesta Sin respuesta
Hidrocefalia 199

Cuadro 19–3. Escala de coma de Glasgow modificada para lactantes


Puntuación Apertura de párpados Respuesta verbal Respuesta motora
6 X X Movimientos espontáneos
5 X Arrullos Aleja extremidad al tacto
4 Espontánea Irritable Aleja extremidad al dolor
3 Responde a la voz Llora con el dolor Flexión anormal (postura de
decorticación)
2 Responde al dolor Gime con el dolor Extensión anormal (postura de
descerebración)
1 Sin respuesta Sin respuesta No hay respuesta

tuno, es esencial para evitar complicaciones neurológicas y favorecer un adecua-


do crecimiento y desarrollo del paciente.
En cuanto al diagnóstico de hidrocefalia, además de los datos clínicos por con-
siderar se cuenta actualmente con herramientas diagnósticas radiológicas como
la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética. En el recién nacido
el ultrasonido puede ser más útil, puesto que la causa más frecuente es la hemorra-
gia, la que se puede buscar intencionalmente a través de las fontanelas que aún
están abiertas.
El tratamiento por lo regular es quirúrgico, realizándose un drenaje del líquido
cefalorraquídeo por medio de una derivación hacia alguna cavidad del organis-
mo. Las derivaciones más frecuentes se mencionan a continuación:

a. Derivación ventriculoperitoneal.
b. Derivación ventriculoatrial.
c. Derivación ventriculoureteral.

Aunque existen otros medios de abordaje de esta patología, se siguen empleando


E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

las técnicas tradicionales de derivación; la neuroendoscopia se realiza únicamen-


te cuando la hidrocefalia es asimétrica, cuando se requiera permeabilizar ambos
ventrículos o en el caso de estenosis para realizar una dilatación.3,4

Cuadro 19–4. Interpretación de las escalas de Glasgow


Limites de puntuación Interpretación
15 Normal
13 a 14 Necesidad de observación
9 a 12 Letargo. Necesita observación minuciosa en una unidad de cuida-
dos continuos, porque el deterioro puede ser inminente
3a8 Coma, lesión encefálica grave, intubación y realizar procedimientos
necesarios para el caso
200 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 19)

Técnica anestésica

Estos pacientes tienen por lo regular una o varias de las alteraciones antes descri-
tas; ante la fuerte posibilidad de deterioro del estado de alerta no se recomienda
dar medicación preanestésica al paciente sin vigilancia estrecha y si no se dispone
de una fuente de oxígeno. Si la condición del paciente es estable puede medicarse
al niño con alguna benzodiazepina, de preferencia de acción corta, como el mida-
zolam a razón de 50 a 100 mg/kg. No se recomienda otro tipo de medicación por
la posibilidad de depresión respiratoria. En ninguna circunstancia se recomienda
medicar a recién nacidos o niños que pesen menos de 10 kg.
Para la inducción se recomienda en la actualidad el uso de barbitúricos, por ser
un buen fármaco neuroprotector cerebral, además de que no alteran significativa-
mente la hemodinamia del paciente. Se recomienda el uso de tiopental sódico a
razón de 5 mg/kg de peso. Otros autores recomiendan el uso de propofol, ya que
también está documentado su efecto de protección cerebral; sin embargo, por
producir alteraciones importantes en la hemodinamia, se puede dejar como fár-
maco de segunda elección. Además, hay que tener en cuenta que su uso produce
bradicardia y los pacientes que ingresan para su derivación de urgencia podrían
presentar bradicardia como un signo de la tríada.
Para la analgesia transoperatoria se puede emplear opioides, ya que se ha do-
cumentado su seguridad en el paciente neuroquirúrgico. Dependiendo del estado
del paciente se puede adecuar las dosis, pero en general se emplea una dosis ini-
cial de fentanilo de 3 a 5 mg/kg/h. Con tales dosis no se han reportado problemas
para realizar la extubación al final de la cirugía.
La administración de bloqueadores neuromusculares se ha reportado segura,
ya que no hay evidencia de cambios significativos en la presión intracraneal. El
utilizado con más frecuencia en la literatura internacional es el vecuronio en dosis
única para facilitar la intubación endotraqueal.
En relación a los gases anestésicos, se han realizado estudios que analizan la
protección neurológica y en los cuales se recomienda el uso de sevoflurano, des-
flurano e isoflurano, puesto que en cantidades mayores de 1 MAC no alteran la
presión intracraneal. Hay que recordar que el uso del óxido nitroso está contrain-
dicado en estos procedimientos.
Los pacientes con hidrocefalia (a excepción de los que ya llegan intubados por
deterioro del estado neurológico) son pacientes que no requieren terapia intensi-
va y su extubación será exitosa al término de la cirugía, con vigilancia posopera-
toria.
Hay un momento quirúrgico en el cual el anestesiólogo debe estar muy atento,
puesto que pudiera tener repercusiones hemodinámicas importantes; se trata del
momento de la punción para la colocación del catéter ventricular. Si hay una des-
compresión brusca o salida de una cantidad importante de líquido cefalorraquí-
Hidrocefalia 201

deo podría dar datos de enclavamiento o herniación, como la bradicardia y la hi-


potensión.
Asimismo, hay que vigilar la fluidoterapia transoperatoria; se recomienda
adecuarla al paciente dependiendo del estado físico preoperatorio. Está amplia-
mente documentado el uso de solución fisiológica a 0.9% en preescolares y escola-
res. En neonatos y en lactantes se recomienda usar soluciones mixtas con glucosa,
adecuándolas de acuerdo con las necesidades calóricas y la glucemia transopera-
toria del niño, para evitar hiperglucemias que pudieran causar desequilibrio
hídrico y calórico en el transoperatorio y en el posoperatorio. También debe re-
cordarse que el empleo no monitoreado de soluciones glucosadas produce un au-
mento de la cantidad de líquido libre.3,5
Hay maniobras quirúrgicas que deben ser monitoreadas para prever complica-
ciones transoperatorias y posoperatorias. En una revisión hecha por El–Dawlatly
y col. a más de 120 pacientes para la realización de una tercera ventriculostomía
bajo anestesia general, ellos recomiendan que en este tipo de pacientes las solu-
ciones de irrigación cerebral deben ser fisiológicas a 0.9% o Hartmann, para evi-
tar complicaciones neurológicas. Reportaron que la complicación más frecuente
fue la bradicardia, debido a la gran cantidad de líquido de irrigación utilizado y
combinado con la velocidad al infundirlo.4

REFERENCIAS
1. Boaz JC, Edwards Brown MK: Hidrocephalus in children: neurosurgical and neuroima-
gined concerns. Neuroimaging Clin N Am 1999;9:73–91.
2. Kestle JR: Pediatric hydrocephalus: current management. Neurol Clin 2003;21:883–895.
3. Barkovich AI, Edwards MS: Applications of neuroimaging in hydrocephalus. Pediatr
Neurosurg 1993;18:65–83.
4. El–Dawlatly A, Elgamal E, Murshid W, Alwatidy S, Jamjoom Z et al.: Anesthesia for
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

third ventriculostomy. A report of 128 cases. Middle East J Anesthesiol 2008;19:847–857.


5. Papenfuss T, Trauther H, Schwemmer U: Paediatric anaesthesia for neurosurgical pro-
duces. Anesthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 2007;42:452–461.
202 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 19)
20
Tumores espinales
Juan Carlos Ramírez Mora

Los tumores espinales pueden ser primarios o metastásicos; sin embargo, su sin-
tomatología y su tratamiento son similares a las lesiones traumáticas de la colum-
na.1 Esta patología, en comparación con la tumoral craneal, es todavía incierta
en presentación y estadística, puesto que la mayoría de los casos están representa-
dos por metástasis o malformaciones como el mielomeningocele, alteraciones de
la columna y de la espina que, aunque no son tumores, tienen un comportamiento
y tratamiento dirigidos a tratar las lesiones traumáticas de la columna.2,3

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades neoplásicas espinales se clasifican en intramedulares (astroci-


tomas, ependimomas, ependimoblastomas) y extramedulares (neurinomas, me-
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ningiomas).
Como su presentación clínica se asemeja a las alteraciones traumáticas de co-
lumna, hay que recordar que la mortalidad de éstas es cercana a 50% y que de ellas
menos de 10% de los pacientes tendrán una recuperación neurológica adecuada.
Tomando en consideración lo anterior, las estrategias perioperatorias deberán
ir encaminadas a prevenir lesiones que limiten la extensión del daño o, en su caso,
a salvar otras estructuras para disminuir la morbimortalidad, mejorar la rehabili-
tación y así mejorar la calidad de vida del paciente.1–4
Lesión primaria y lesión secundaria. La lesión primaria hace referencia a
lesiones de causa directa, como sangrado, destrucción neuronal y hematomielia.

203
204 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 20)

Cuadro 20–1. Manifestaciones clínicas de los tumores espinales


Tipo de lesión espinal Manifestaciones clínicas
Lesión atlantooccipital Lesión inestable y fatal
Lesión atlantoaxial Puede ser estable sin fractura, pero con fractura puede
ser con tetraplejía o fatal
Fractura del pedículo del axis Neurológicamente intacta
Luxación C3–T1 Cualquier subluxación es inestable y neurológicamente
variable
Fractura C3–T1 Lesión inestable, daño neurológico frecuente
Lesión por hiperextensión C3–T1 Síndrome medular central
Lesión torácica Lesión incompleta, que es lo más común
Lesión toracolumbar Déficit neurológicos complejos
Lesión lumbar Lesión neurológica incompleta
Lesión penetrante Déficit neurológico variable

Esto produce cambios histológicos por la extravasación de proteínas en las sus-


tancias gris y blanca, provocando necrosis y posteriormente una cicatriz. Esta le-
sión puede persistir hasta por tres días y resolverse sin dejar mayores cambios
neurofisiológicos; sin embargo, si persiste puede terminar en lesiones medulares
más complejas.
La lesión secundaria se refiere a lesiones por cambios bioquímicos, enzimáti-
cos y microvasculares que en el caso de tumores e infiltraciones hacen que la se-
veridad y el daño sean proporcionales al cambio que sufren debido a ella. Sin em-
bargo, la inflamación y el edema pueden ser tan importantes que pueden llevar
a muerte celular y a la falta de recuperación clínica del paciente.
Hay que tomar en cuenta que la localización del tumor o de la metástasis guar-
da relación directa con su sintomatología y su manejo (cuadro 20–1).
Las lesiones antes descritas pueden ser completas, con una pérdida de función
motora y sensitiva, o incompletas, con presencia de alguna función no refleja dis-
tal a la lesión.
Los síndromes de lesión medular incompleta se mencionan a continuación:

S Síndrome de asta anterior: alteraciones motoras sensitivas de temperatura


y analgesia, excepto posición.
S Síndrome central: alteración motora de extremidades superiores.
S Síndrome de asta posterior: pérdida de sensación fina, posicional, con la
función motora preservada.
S Síndrome de Brown–Séquard: parálisis ipsilateral, pérdida propioceptiva,
tacto y pérdida contralateral del dolor y temperatura.
S Síndrome de cono medular: arreflexia en vejiga, intestino, extremidades in-
feriores, disminución del tono rectal.
Tumores espinales 205

S Síndrome de cauda equina: pérdida de sensibilidad con debilidad flácida.

En cuanto a la recuperación de las lesiones, la lesión medular completa tiene me-


nos de 10% de recuperación; la incompleta tiene entre 59 y 75% de posibilidades
de recuperación.

Manejo anestésico

Manejo preanestésico: en relación a la valoración anestésica hay que tomar en


cuenta la lesión y su ubicación anatómica para poder plantearse las consideracio-
nes anestésicas.
En las lesiones que se encuentran por debajo del nivel de C6 las repercusiones
hemodinámicas son mínimas, por lo que se puede administrar una medicación
preanestésica siempre y cuando no interfiera con la valoración neurológica preo-
peratoria y con dar un manejo anestésico estándar.
En cuanto a las lesiones por arriba del nivel de C6, pueden en cualquier mo-
mento presentar un choque medular, siendo necesario su manejo inmediato. Las
lesiones por tumores o metástasis son inestables; por lo regular los pacientes se
encuentran irritables, con alteraciones del estado de alerta e incluso con deterioro
cardiopulmonar, por lo que requieren apoyo ventilatorio y cardiovascular.5
El choque medular reconocido se debe manejar antes de la cirugía; se caracte-
riza por parálisis flácida, pérdida de reflejos por debajo de la lesión, íleo paralíti-
co, pérdida de tono vascular y vasomotor. Estas alteraciones causan hipotensión,
bradicardia, estasis vascular y vasodilatación.5,6
En la valoración preanestésica de estos pacientes hay que identificar y tomar
en consideración la presencia de deshidratación y malnutrición.
Para estas patologías es esencial recordar las medidas necesarias antes, duran-
te y después de la cirugía:
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a. Inmovilización: se recomienda la inmovilización para evitar daños comple-


tos a la columna.
b. Manejo clínico: dependiendo de la localización del tumor se tendrán consi-
deraciones específicas para ciertas estructuras:
S Lesiones cervicales: cuidar vía aérea y esófago.
S Lesiones torácicas: cuidar lesiones miocárdicas, pulmonares y en costi-
llas.
S Lesiones lumbares: cuidar estructuras abdominales y pélvicas.

En lesiones no traumáticas (como las tumoraciones espinales intramedulares)


hay que considerar, antes de someter al paciente a la resección quirúrgica, la nece-
sidad de un tratamiento antiinflamatorio con metilprednisolona.
206 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 20)

Si es necesaria una valoración neurológica continua tal vez no sea conveniente


la administración de medicación preanestésica, ya que pudiera enmascarar cam-
bios en el estado de alerta o modificar el resultado de los potenciales evocados.
El paciente se debe monitorear de manera estándar con ECG, SpO2, PANI,
analizador de gases anestésicos y ETCO2. La capnografía resulta primordial, ya
que es importante recordar que las arterias medulares también responden a los
cambios de concentración de bióxido de carbono.
En los pacientes que tienen choque medular o en quienes las lesiones tumora-
les sean infiltrativas se prefiere tener monitoreo invasivo, a saber: presión arterial
invasiva, presión venosa central y catéter vesical, para vigilar estrechamente la
hemodinámica del paciente.
A estos pacientes se les considera con estómago lleno, por lo que se recomien-
da emplear una inducción de secuencia rápida para la intubación del paciente. No
obstante, el uso de succinilcolina está contraindicado, por la hiperkalemia secun-
daria a la lesión espinal. En estos casos se utilizará el rocuronio en dosis de 0.9
mg/kg. En los pacientes en quienes se realiza monitoreo con potenciales evocados
se recomienda prescribir con mucha cautela los bloqueadores neuromusculares.
El empleo de esteroides está indicado cuando las lesiones son infiltrativas, o
cuando en la TAC, en la RMN o por clínica sea evidente una lesión completa. La
administración de metilprednisolona se inicia al principio de la cirugía a razón
de 30 mg para impregnación en un lapso de 30 min; se prefiere después de la in-
ducción por el manipuleo y la posición, continuando posteriormente con una do-
sis de 5.4 mg/kg para 23 h, iniciando 1 h después de haber administrado la im-
pregnación.
En el caso de potenciales somatosensoriales se recomienda el uso de índice bi-
espectral o entropía, para no tener al paciente con requerimientos anestésicos ex-
cesivos.
Posterior a la inducción se recomienda el uso de opioides para una técnica ba-
lanceada, con un monitoreo estrecho para evitar cambios drásticos en la profun-
didad de aquélla. Durante la resección debe tomarse en cuenta la lesión y el lugar
de la intervención, recordando que la posición del paciente es muy importante,
así como el cuidado de los ojos en el decúbito ventral, el uso de cánulas orotra-
queales armadas o de alma de acero para las lesiones altas.
También se consideran las mismas como productoras o potenciales producto-
ras de embolismo aéreo, por lo que se debe tomar en cuenta para su monitoreo
la presencia de un Doppler.6
En cuanto a la administración de soluciones, se deben manejar soluciones iso-
tónicas de acuerdo con los requerimientos del paciente. Hay que recordar que,
aunque el sangrado no es tan importante, en pacientes pequeños hay que evaluar
cuidadosamente las pérdidas, ya que cantidades pequeñas pueden representar
una proporción importante de su volumen sanguíneo circulante.
Tumores espinales 207

Por lo regular el cuidado posoperatorio es individual, pero se recomienda lo


antes posible valorar las condiciones neurológicas de acuerdo con el sitio de la
lesión, recordando que las alteraciones altas requerirán más vigilancia y habrá
que considerar una intubación más prolongada por la posibilidad de afecciones
cardiacas y respiratorias.6,7

REFERENCIAS
1. Berger PC: Classification and biology of brain tumors. En: Youmans JR (ed.): Neurologi-
cal surgery. Filadelfia, W. B. Saunders, 1992:2967–2999.
2. González D, Loyo M: Tumores del sistema nervioso en el niño. Cir Cir 1972;40:55–78.
3. Cohen ME, Duffner PK: Tumors of the brain and spinal cord including leukemic involve-
ment. En: Swaiman KF (ed.): Pediatric neurology, principles and practice. St. Louis, Mos-
by, 1994:661–714.
4. De la Torre ML, Ridaura SC, Reyes MM, Rueda FF: Central nervous system tumors in
Mexican children. Childs Nerv Syst 1993;9:260–265.
5. Atkinson PP, Atkinson JLD: Spinal shock. Mayo Clin Proc 1996;71:384.
6. Marshall WK, Mostrom JL: Neurosurgical diseases of the spine and spinal cord: anes-
thetic considerations. En: Cotrell JE, Smiths DS (eds.): Anesthesia and neurosurgery. 3ª ed.
St. Louis, Mosby, 1994:569–603.
7. Hastings RH, Marks JD: Airways management for trauma patients with potential cervical
spine injuries. Anesth Analg 1991;73:471.
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208 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Capítulo 20)
Índice alfabético

A agenesia renal, 158


albinismo oculocutáneo, 4
aberración cromosómica, 163 alcalosis
aborto espontáneo, 27 hipoclorémica, 124
acetaminofén, 38, 62, 72 hipokalémica, 124
acidemia, 61 preoperatoria, 130
acidez urinaria, 124 alcoholismo, 13, 87
ácido alergia
desoxirribonucleico, 1 a la proteína de la leche, 125
fólico, 6, 180 al látex, 141, 179
hialurónico, 155 alfentanilo, 37
retinoico, 12 alteración
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ribonucleico, 2 cardiaca, 192


valproico, 12 congénita, 135
acidosis, 51, 59, 91, 106, 118, 150 cromosómica, 7, 87
hiperclorémica, 194 del estado ácido–base, 141
láctica, 124 electrolítica, 158
metabólica, 61, 90, 141 hemodinámica, 192
respiratoria, 28, 61, 124 intracraneal, 125
adenoma paratiroideo, 75 respiratoria, 192
adrenalina, 37, 109 amelia, 12
aganglionosis, 156 analgesia peridural, 61, 93
colónica, 154 anemia, 148, 149, 166, 169

209
210 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Índice alfabético)

dilucional, 108 de colon, 158


fetal, 166 de duodeno, 102
anencefalia, 9, 50 de esófago, 169
anestesia de vías biliares, 145, 146, 148
epidural, 71 extrahepática, 146
espinal, 91 intrahepática, 146
intrapleural, 71 del esófago, 41
regional, 105 duodenal, 41, 101, 102
ano imperforado, 41, 113, 114, 115, en cáscara de manzana, 100
116, 117, 120, 121, 156, 158 esofágica, 41, 42, 102
anoftalmía, 7 intestinal, 85, 93, 99, 100, 101,
anomalía 102, 156, 158
cardiaca, 53, 66, 67 rectal, 170
congénita, 46, 92, 188 yeyunoileal, 99, 101, 102
cardiopulmonar, 96 atrofia
craneofacial, 33, 192 del nervio óptico, 191
gastrointestinal, 158 vesical, 135
genitourinaria, 158 atropina, 29, 105, 127, 159, 171,
pulmonar, 66 183, 193
anormalidad
renal, 41
vascular, 77 B
vertebral, 41
barotrauma, 54
apnea, 19
bicarbonato, 61
del sueño, 181, 193
de sodio, 59, 90
obstructiva, 22
bleomicina, 26
posanestésica, 130
bradicardia, 22, 61, 89, 105, 200,
posoperatoria, 127
201, 205
arritmia, 57, 76
broncoaspiración, 38, 102, 105
cardiaca, 37, 120
bupivacaína, 37, 61, 71, 119, 120,
intraoperatoria, 104
127, 129, 137, 140, 159
asfixia, 21
perinatal, 103
AspirinaR, 87 C
astrocitoma, 197, 203
atracurio, 159, 171, 183, 193 calcificación
atresia intracraneal, 13
anal, 7, 9 intraperitoneal, 102
biliar extrahepática, 146 campodactilia, 10
colónica, 101, 102 carcinoma medular tiroideo, 158
de coanas, 22 cardiomiopatía, 5
Índice alfabético 211

cardiopatía, 12 constipación, 156


congénita, 6, 7, 9, 13, 28, 158, crónica, 157
170, 192 constricción intrauterina, 13
catarata, 12 coriocarcinoma, 74
cefalea, 198 coriorretinitis, 13
cefalohematoma, 176 cráneo bífido, 175
choque craneosinostosis, 12, 187, 188, 189,
hipovolémico, 90, 124 190, 192, 195
medular, 205, 206 coronal, 189
séptico, 109 lambdoidea, 189
posoperatorio, 128 metópica, 189
cianosis, 66, 75, 76 sagital, 189
ciclofosfamida, 12 sindrómica, 187
cirrosis, 146, 148, 150 crecimiento tumoral, 26
cisatracurio, 171, 183, 193 cretinismo endémico, 13
clinodactilia, 10 criptorquidia, 10, 87, 158
cloaca, 85 crisis hipertensiva, 60
persistente, 114, 115, 117 cromosomopatía, 3, 7
clonidina, 140
cloroformo, 34 D
cloroprocaína, 71
coagulación intravascular disemi- defecto
nada, 166, 169 cardiaco, 41, 50, 158
coagulopatía, 91, 149 congénito, 66
por consumo, 166 congénito, 3, 175, 180
coartación aórtica, 50 de la pared abdominal, 179
codeína, 140 del corazón, 85
colangiopatía extrahepática oblite- del tubo neural, 176, 178
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rativa, 146 herniario, 89, 92, 93, 96


colangitis, 150 musculosquelético, 163
colapso óseo, 176
bronquial, 73 pericárdico, 85
cardiovascular, 66, 73, 194 septal
respiratorio, 66, 73 atrial, 41
traqueal, 73 ventricular, 41, 66, 158
colestasis deficiencia
hepática, 95 de ácido fólico, 6
intrahepática, 148 de vitamina B12, 6
coloboma del iris, 7 déficit neurológico, 180, 181
coma, 199 deformación
condromalacia, 65 craneal, 188
212 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Índice alfabético)

craneofacial, 193 neuromuscular, 19


deformidad craneal, 187, 188 pulmonar preoperatoria, 46
depresión vesical, 131, 179
cardiocirculatoria, 160 disganglionosis, 156
hemodinámica, 38 dismorfia
respiratoria, 29, 38, 68, 91, 130, craneal, 187, 188
160, 200 craneofacial, 187
descompensación hepática, 148 dismorfismo facial, 158
desequilibrio disnea, 31, 66, 75
ácido–base, 103 displasia
calórico, 201 broncopulmonar, 65
electrolítico, 103, 118 esquelética, 9
hídrico, 201 ósea, 158
hidroelectrolítico, 124, 156, 160 distensión
desflurano, 60, 91, 127, 171, 200 abdominal, 46
deshidratación, 35, 205 gástrica, 44, 101
desnutrición, 148 lobar, 65
destrucción distrés respiratorio, 66
neural, 180 distrofia muscular, 5
neuronal, 203 divertículo de Meckel, 87, 158
deterioro cardiopulmonar, 205 dobutamina, 61, 108, 109
dexmedetomidina, 35, 38 dolor
diabetes agudo, 62
gestacional, 169 de cabeza, 76
mellitus, 6, 13 posoperatorio, 38, 91, 140, 149
diastematomielia, 180 dopamina, 108, 109
diclofenaco, 140 duplicación intestinal, 87
difenilhidantoína, 12
dificultad
respiratoria, 21, 53, 66, 75, 101 E
ventilatoria, 28
dilatación gástrica, 46 edema, 90
dipiridamol, 55 cerebral, 194
diplopía, 198 de cabeza y cuello, 76
disfagia, 31, 75, 181 de lengua, 37
disfonía, 75 pilórico, 130
disfunción subglótico, 37
cerebral, 182 embolia gaseosa, 170
de órganos sexuales, 179 arterial, 194
hepática, 149, 151 venosa, 194
intestinal, 88, 179 embolismo aéreo, 206
Índice alfabético 213

encefalocele, 7, 50, 175, 176, 179, pilórica, 9, 123, 125, 126


181, 182, 183, 184 subglótica congénita, 18, 19
enfermedad estreñimiento crónico, 160, 169
biliar, 148 estrés metabólico, 106
cardiaca congénita, 41, 42 extrofia
de Hirschsprung, 153, 154, 155, cloacal, 135
156, 157, 158 de vejiga, 140
de Hodgkin, 73, 74 vesical, 85, 133, 134, 135, 140
de von Recklinghausen, 75
de Werdnig–Hoffman, 50
hemorrágica, 5 F
invasiva, 75
falla
metastásica, 167
cardiaca fetal, 168
neoplásica espinal, 203
respiratoria, 49, 53
neurológica, 20
hipóxica, 55
pancreática, 148
fenilcetonuria, 13
pulmonar, 44, 58, 68, 118
fenilefrina, 61
reumática, 13
fentanilo, 29, 37, 45, 71, 91, 95,
sistémica, 6
119, 121, 127, 137, 140, 150,
enfisema, 65
159, 160, 194, 200
intersticial, 65
feocromocitoma, 158
lobar, 68
fístula, 44, 45
congénito, 65, 67
arteriovenosa, 168, 170
enterocolitis necrosante, 95, 159
espontánea, 160
ependimoblastoma, 203
perineal, 114
ependimoma, 203
posoperatoria, 160
epilepsia, 158
rectoperineal, 115
epinefrina, 108, 159
rectouretral, 114, 115
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epispadias, 133, 134


rectovaginal, 114
escafocefalia, 189, 190
rectovestibular, 114
escoliosis, 5
traqueoesofágica, 9, 41, 42
esofagitis, 124
fisura labial, 9
espasmo muscular, 124
focomelia, 12
espina bífida, 7, 178, 179, 180
foramen oval, 194
quística, 176
esplenomegalia, 148
esquizofrenia, 6 G
estado de choque séptico, 108
estenosis, 99 ganglioneuroma, 75
anal, 10, 156 gastrosquisis, 83, 84, 85, 86, 87, 88,
intestinal, 87, 99, 156 89, 90, 93, 94, 95, 100, 101
214 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Índice alfabético)

genu visceral, 53
valgo, 5 hidrocefalia, 13, 20, 50, 158, 179,
varo, 5 180, 182, 184, 189, 194, 197,
glioma, 197 198, 199
gota, 6 progresiva, 181
hidrocele, 10
hidrocolpos, 116, 117
H hidromielia, 180
hidromorfona, 140
halotano, 91, 171 hidroureteronefrosis, 136, 180
hemangioma capilar, 7 higroma, 26, 27
hematemesis, 124 quístico, 25, 28, 74
hematomielia, 203 de cuello, 27, 28
hemofilia, 5 gigante, 26
hemoptisis, 75 residual, 27
hemorragia, 26, 34, 166 hiperbilirrubinemia, 147, 149
intraventricular, 197 hipercapnia, 54, 55, 61
masiva, 170 hipercarbia persistente, 28
pulmonar, 69 hipercloremia, 141
venosa cerebral, 194 hipercoagulabilidad, 91
hendidura esternal, 85 hiperglucemia, 201
hepatitis, 146 hiperkalemia, 91, 206
neonatal, 149 hiperparatiroidismo, 75
hepatoblastoma, 88 hiperplasia pancreática, 88
hepatoesplenomegalia, 5, 13 hipertelorismo, 4
hepatomegalia, 148 hipertensión
herencia mitocondrial, 10 intracraneal, 189
hernia, 6, 51, 58, 59 pulmonar, 50, 56, 58, 60, 61, 62,
congénita, 7 104
del cordón umbilical, 85 persistente, 51, 55
del hiato esofágico, 51 posoperatoria, 57
diafragmática, 51, 85 hipertermia, 13
congénita, 49, 50 maligna, 179
interna, 101 hipertiroidismo, 189
umbilical, 5, 10 hipertricosis, 7
herniación hipertrofia
del cerebelo, 179 congénita del píloro, 123, 126
del cerebro caudal, 179 muscular del píloro, 125
del intestino, 85 hipocalcemia, 141
del tallo encefálico, 183 idiopática, 189
hepática, 52 hipofosfatemia familiar, 189
Índice alfabético 215

hipoglucemia, 35, 88, 108, 124, inestabilidad hemodinámica, 194


127, 150, 151 infección, 26, 34
posoperatoria, 130 pulmonar, 43, 66
hipokalemia, 124, 131 recurrente, 75
hiponatremia, 124 urinaria, 138
hipoplasia viral intrauterina, 9
escrotal, 7 inflamación tisular, 109
pulmonar, 50, 51, 52, 54, 58, 62, insuficiencia
89, 169 cardiaca, 165, 168
hipoproteinemia, 90 renal, 92
hipospadias, 7, 10 respiratoria, 21, 43
hipotensión, 58, 77, 105, 106, 201, interferón, 26
205 intestino agangliónico residual, 160
arterial sistémica, 57 invaginación intestinal, 101
sistémica, 58, 59 isoflurano, 60, 68, 91, 127, 150,
súbita, 60 171, 194, 200
hipotermia, 44, 59, 61, 102, 118, isquemia, 61, 90
150, 160 celular, 9
hipotonía, 5 del miocardio, 6
muscular, 5 intestinal, 92
hipoventilación, 106 miocárdica, 61
hipovolemia, 108
hipoxemia, 46, 51, 55, 58, 61, 68,
118 K
hipoxia, 22, 150
crónica, 28 ketamina, 29, 35, 45, 60, 79, 91, 95
progresiva, 55
holoprosencefalia, 7, 9
L
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

hydrops, 25, 169


fetal, 165, 168 labio
fisurado, 7
hendido, 33, 34, 37
I laringoespasmo, 29
laringomalacia, 18, 20
ibuprofeno, 87, 140 lesión
ictericia, 13, 101, 147, 148, 149 cardiaca, 53, 180
colestásica, 147 cervical, 205
íleo meconial, 100 del sistema nervioso central, 175
incontinencia encefálica, 199
fecal, 113, 169 intestinal, 88, 89, 90, 95, 96
urinaria, 133 lumbar, 204, 205
216 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Índice alfabético)

medular, 204 del cerebro, 175


miocárdica, 205 extraabdominal, 96
neurogénica, 77 intraabdominal, 96
penetrante, 204 craneal, 187
pulmonar, 205 de Arnold–Chiari, 179, 181, 183
tímica, 74 de Chiari, 178
torácica, 204, 205 de columna, 197
toracolumbar, 204 del intestino, 7
traumática de columna, 203 del sistema
tumoral, 206 cardiovascular, 88
xantomatosa cutánea, 147 nervioso central, 88
levobupivacaína, 120 esquelética, 7, 188
lidocaína, 37, 71, 140 gastrointestinal, 102
linfangioma, 31 musculosquelética, 88
cervical, 25 por médula dividida, 179
gigante, 30 renal, 9
quístico, 31 urogenital, 88
linfedema, 25, 76 malnutrición, 205
linfoma, 74, 78 manitol, 194
del mediastino anterior, 75 masa
Hodgkin, 74 cervical quística, 26
no Hodgkin, 73, 74, 77 mediastinal, 73, 74, 77
lisis tumoral, 79 quística, 25
litio, 12 meduloblastoma, 197
luxación congénita de cadera, 6, 9 megacolon agangliónico congénito,
153
meningioma, 203
M meningitis, 189
meningocele, 21, 197
macrocefalia, 13 cervical, 177
macroglosia, 88, 92 torácico, 75
malformación metamizol, 38
anorrectal, 102, 113, 114, 115, metástasis, 204, 205
117, 118, 156 metilprednisolona, 205, 206
arteriovenosa, 197 metimazol, 12
cardiaca, 9, 25, 169 miastenia gravis, 75, 76, 81
cardiorrespiratoria, 118 microcefalia, 7, 12, 13, 158
cerebral, 7 micrognatia, 33
congénita, 6, 33, 41, 178, 184 microoftalmía, 7
cromosómica, 85 microtia, 12
de la médula espinal, 175 midazolam, 29, 35, 45, 192, 200
Índice alfabético 217

mielocele, 7, 197 oclusión intestinal, 105, 121, 159


mielomeningocele, 9, 50, 175, 176, OK–432, 26
178, 179, 180, 182, 184, 203 oligoamnios, 25
cervical, 178 oligohidramnios, 13, 169
dorsal, 177 ondansetrón, 141
torácico, 178, 181 onfalocele, 83, 84, 85, 86, 87, 88,
milrinona, 61 89, 90, 92, 94, 96, 101, 135
mivacurio, 91 gigante, 93
mixedema, 156 roto, 90
morfina, 45, 71, 91, 119, 121, 140, osificación costal, 182
160 oxicefalia, 189
mucopolisacaridosis, 197 óxido
muerte súbita del recién nacido, 19 nítrico, 49, 55, 56, 157
mutación génica, 3 nitroso, 60, 68, 91, 105, 158, 200

P
N
paciente
nalbufina, 151 con alteración craneofacial, 34
neumonía, 34, 42, 150, 151 con atresia
por aspiración, 90, 181 duodenal, 102
recurrente, 21, 43 ileal, 101
neumopatía, 5 yeyunal, 101
neumotórax, 60, 69, 194 con defecto cardiaco, 194
inducido por barotrauma, 60 con enfermedad de Hirschsprung,
neurinoma, 203 158
neuroblastoma, 75, 88, 158 con enterocolitis necrosante, 96
neurofibroma, 75 con espina bífida, 142
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neurofibromatosis, 75, 158 con extrofia de vejiga, 141


norepinefrina, 61 con hernia diafragmática congé-
nita, 62
con hidrocefalia, 200
O con labio
hendido, 33
obstrucción y paladar hendido, 34
biliar, 148 con lesión intestinal, 104
bronquial, 66 con linfoma, 74
intestinal, 90, 101, 117, 126, 170 con malformación anorrectal,
neonatal, 99, 100 115, 116, 121
traqueal, 75 con masa mediastinal anterior, 76
yeyunoileal, 99 con médula anclada, 116
218 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Índice alfabético)

con mielodisplasia toracolumbar, polihidramnios, 25, 101, 165, 169


182 polipnea, 28
con mielomeningocele abierto, poliposis colónica, 158
179 prednisona, 78
con oclusión intestinal, 103 preeclampsia, 169
con oligohidramnios, 168 propofol, 35, 37, 105, 127, 150,
con teratoma sacrococcígeo, 166, 159, 183, 193, 200
169, 171 proptosis ocular, 4
con timoma, 81 prostaciclina, 56
con tumor sacrococcígeo, 171 púrpura, 13
crítico, 108
en estado crítico, 120
hipovolémico, 59 Q
neonato, 25, 28, 30, 31
quilotórax, 76
pediátrico, 15, 18, 35, 72, 105,
quiste, 26, 27, 28, 30
121, 141, 184
broncogénico, 74, 75
con mielomeningocele, 180
entérico, 74
paladar hendido, 7, 9, 33, 34, 35,
gigante, 28
36, 37
neuroentérico, 75
papiledema, 198
pericárdico, 74
papilomatosis laríngea, 21, 22
por duplicación esofágica, 74
paracetamol, 109, 127, 140, 151,
raquídeo aracnoideo, 179
159
tímico, 74
parálisis
bilateral de las cuerdas vocales,
181 R
laríngea congénita, 20
parametadiona, 12 rabdomiólisis, 131
paro cardiaco, 46, 60, 61 raquitismo hipofosfatémico, 5
perforación reflujo, 138
del colon, 159 gastroesofágico, 43, 95, 125, 181
intestinal, 95, 102 vesicoureteral, 138, 169, 180
peritonitis, 89, 90, 107, 130 remifentanilo, 29, 37, 105, 127
meconial, 100, 102 resistencia a la insulina, 158
pie bot, 6, 7, 9 respuesta inflamatoria, 31
placentomegalia, 165, 169 retardo
plagiocefalia, 9 del crecimiento intrauterino, 25
anterior, 189 mental, 7
posterior, 189 retinopatía por intoxicación con
policitemia, 189 oxígeno, 158
polidactilia, 7 retraso
Índice alfabético 219

mental, 158 de Beckwith–Wiedemann, 88, 92


psicomotor, 19 de Brown–Séquard, 204
riesgo de Carpenter, 193
de broncoaspiración, 159 de cauda equina, 205
de daño renal, 109 de cono medular, 204
de embolia gaseosa, 181 de corazón izquierdo hipoplásico,
de endocarditis, 181 179
de litiasis vesical, 138 de Crouzon, 4, 193
de meningitis, 176 de dificultad respiratoria, 26
de neumonitis por aspiración pul- de distrés respiratorio del prema-
monar, 193 turo, 44
de toxicidad, 71 de Down, 7, 9, 102, 114, 158
rocuronio, 91, 127, 171, 193, 206 de Haddad, 158
ropivacaína, 71, 91, 120 de HELLP, 169
ruptura pulmonar por barotrauma, de herniación, 194
54 de hipoventilación congénita, 158
de Horner, 75
de intestino corto, 95, 160
S de Klinefelter, 28
de malabsorción, 148
sangrado de Noonan, 28
de tubo digestivo, 149 de obstrucción intestinal neona-
por varices esofágicas, 148 tal, 101
seminoma, 74 de Pierre Robin, 33
sepsis, 45, 89, 95, 107, 118, 121, de Treacher–Collins, 33
130, 150, 151, 156 de Turner, 28
serositis, 89 de vena cava superior, 75
seudoefedrina, 87 de Waardenburg, 158
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

sevoflurano, 29, 35, 38, 45, 60, 68, dismórfico, 9


80, 91, 105, 127, 150, 159, 171, en espejo materno, 168
193, 200 genético, 114
sildenafil, 56 oclusivo, 119
síncope, 75, 76, 77 sinostosis radiocubital, 7
sindactilia, 10 siringobulbia, 179
síndrome siringomielia, 179
craneofacial, 33 sordera, 12, 158
de alcoholismo fetal, 28 succinilcolina, 105, 120, 193, 206
de Apert, 193
de asta T
anterior, 204
posterior, 204 tabaquismo, 13, 87
220 Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Índice alfabético)

talasemia, 189 de saco vitelino, 164


talidomida, 12 de tiroides, 74
taquicardia sinusal, 61 de Wilms, 88
taquipnea, 66, 75 espinal, 203, 204
teratocarcinoma, 74 extragonadal, 164
teratoma, 73, 74, 163, 164, 168, 170 gonadal, 164
congénito, 165 maligno, 73
ovárico, 165 mediastinal, 75, 76
sacrococcígeo, 163, 164, 165, neuroectodérmico primitivo, 164
168, 169, 172 quístico, 165
fetal, 166, 167 subtentorial, 197
gigante, 167 tímico, 76
timoma, 74, 75 virilizante, 13
tiopental, 91, 119, 127, 183, 193 tumoración
tos persistente, 21 espinal intramedular, 205
toxicidad maligna, 21
cardiovascular, 71 turricefalia, 189
por amidas, 137
Toxoplasma gondii, 13
tramadol, 121 U
traqueomalacia, 8 uropatía obstructiva, 116
trasplante
de hígado, 146
de intestino, 157 V
trastorno
hemodinámico, 35 vasoconstricción pulmonar, 62, 68
hidroelectrolítico, 104 vasodilatación pulmonar, 57
trauma vasopresina, 61
pulmonar, 55 vecuronio, 36, 45, 91, 150, 171,
quirúrgico, 169 193, 200
traumatismo craneoencefálico, 197 virus del papiloma humano, 21
trigonocefalia, 189 visceromegalia, 88
trimetadiona, 12 vitamina
trombocitopenia, 149 D, 189
tumefacción cerebral, 194 K, 103
tumor, 204, 205 vólvulo, 87, 101
benigno, 73
de células germinales, 74, 163 X
extragonadales, 166
de mediastino, 73, 76 xifoescoliosis, 179
de paratiroides, 74 xifosis, 5

ERRNVPHGLFRVRUJ
CLÍNICAS MEXICANAS DE ANESTESIOLOGÍA
Editor: Raúl Carrillo Esper

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