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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-312-A-10

Affections de l’artère pulmonaire


S Magnier Résumé. – Les affections de l’artère pulmonaire regroupent deux types d’anomalies, les unes
JM Lupoglazoff physiopathologiques avec pour conséquence l’hypertension artérielle pulmonaire, les autres anatomiques
A Casasoprana avec les obstacles sur l’arbre artériel pulmonaire, les agénésies partielles de la voie artérielle pulmonaire et la
dilatation idiopathique du tronc pulmonaire. Les plus fréquentes de ces affections sont les pathologies
primitives ou secondaires, responsables du développement d’une l’hypertension artérielle pulmonaire. Le
pronostic de celle-ci, variable selon son étiologie lorsqu’elle est connue, reste très sévère du fait de lésions
artériolaires distales souvent définitives. Ces 20 dernières années ont été marquées par les progrès de la
chirurgie précoce, avant l’âge de 2 ans, des cardiopathies malformatives avec débit pulmonaire élevé,
génératrices autrefois de l’évolution des ces malformations vers le développement d’une l’hypertension
artérielle pulmonaire fixée irréversible. Plus récemment, l’apparition de vasodilatateurs artériels pulmonaires,
parfois très puissants et sélectifs (prostacycline) permet de traiter des patients atteints d’hypertension
artérielle pulmonaire, notamment primitive, et ces traitements peuvent constituer une alternative à la
transplantation cardiopulmonaire dont les complications à court et moyen termes sont encore nombreuses et
sévères.
Les anomalies anatomiques de l’artère pulmonaire de type malformatif ou acquis après chirurgie palliative
des cardiopathies congénitales sont de diagnostic simple, avec les progrès de l’imagerie par scanner,
résonance magnétique nucléaire et angiographie. Leur traitement reste difficile chirurgicalement, mais les
progrès des techniques interventionnelles d’angioplastie laissent envisager de meilleurs résultats
thérapeutiques encore à évaluer.
© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : hypertension artérielle pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire primitive, cardiopathies


congénitales, maladie thromboembolique, prostacycline, sténoses des branches artérielles
pulmonaires.

Introduction L’arbre artériel pulmonaire s’étend des valves pulmonaires aux


capillaires.
Les pathologies de l’artère pulmonaire (AP) sont variées, intéressant
la physiologie artériolaire pulmonaire pour la plupart d’entre elles,
ARTÈRE PULMONAIRE
et l’anatomie artérielle proximale dans un nombre assez rare de cas.
Les anomalies de la physiologie artériolaire pulmonaire sont à ¶ Artère pulmonaire élastique
l’origine de l’hypertension artérielle pulmonaire primitive (HTAPP), Elle comprend deux segments extrapulmonaire et intrapulmonaire.
ou plus souvent secondaire soit à des anomalies malformatives
cardiaques, soit à des anomalies acquises parenchymateuses ¶ Segment extrapulmonaire
pulmonaires, soit en rapport avec la circulation pulmonaire
transitionnelle néonatale modifiée par des conditions pathologiques Le calibre du tronc pulmonaire est voisin du calibre aortique, avec
spécifiques à cette période de la vie. une épaisseur pariétale qui est de l’ordre de 60 à 75 % de l’épaisseur
de la paroi aortique. Le tronc et les branches artérielles
Les anomalies anatomiques artérielles pulmonaires sont proximales
extrapulmonaires sont de type élastique. L’intima, à ce niveau,
et plus souvent congénitales malformatives qu’acquises.
comporte une seule couche cellulaire, et l’adventice est riche en vasa
La circulation pulmonaire permet l’artérialisation du sang veineux vasorum. L’athérome peut toucher le tronc pulmonaire et des
mêlé grâce aux échanges alvéolocapillaires. calcifications peuvent survenir, mais de façon moins rapide que sur
l’aorte.
Anatomie normale de la circulation À l’âge fœtal, la structure de l’AP est identique à celle de l’aorte,
pulmonaire mais après la naissance, le tissu élastique est remplacé par du
collagène en 4 à 12 mois et la lame élastique interne se fragmente.
Les poumons ont une double vascularisation, artérielle pulmonaire
à basse pression et bronchique à pression systémique [17, 34]. ¶ Segment intrapulmonaire
Les branches artérielles pulmonaires secondaires gardent une
structure identique mais n’ont pas jusqu’à 1 000 µm de
Suzel Magnier : Praticien hospitalier. fragmentation de la lame élastique interne. La transition entre artères
Jean-Marc Lupoglazoff : Attaché des Hôpitaux, assistant des Universités.
Antoine Casasoprana : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
de types élastique et musculaire se fait entre 1 000 et 500 µm de
Service de cardiologie infantile, hôpital Robert Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France. calibre normal.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Magnier S, Lupoglazoff JM et Casasoprana A. Affections de l’artère pulmonaire. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés),
Cardiologie, 11-312-A-10, 2000, 15 p.
11-312-A-10 Affections de l’artère pulmonaire Cardiologie

ARTÈRES MUSCULAIRES ET ARTÉRIOLES


Entre 500 et 70 µm les artères et artérioles pulmonaires sont de type plaquettes
Sérotonine
musculaire, comportant une média faite de petits muscles arrangés Médiateurs circulants
de façon circulaire de proche en proche. Entre les muscles se Thromboxane
répartissent des fibres de collagène et de réticulum visibles au
microscope optique et électronique. Le calibre de la média est
exprimé en pourcentage du diamètre externe du vaisseau,
Facteurs de la cellule cellule endothéliale
normalement 5 % pour les artérioles musculaires pulmonaires et endothéliale
15 à 25 % pour les artérioles systémiques. L’adventice est faite de Facteurs dilatateurs Facteurs constricteurs
tissu fibreux dont l’épaisseur est deux à trois fois celle de la média.
nitrite d'azote
Il y a peu de différences de structure suivant le lobe pulmonaire ou endothéline
le sexe. Le passage aux artérioles pulmonaires, ne comportant pas prostacycline thromboxane
de muscles, se fait progressivement à partir de 70 µm. Pendant la
vie fœtale, les artérioles pulmonaires sont de type systémique, avec
cellule musculaire
une média dont l’épaisseur est de 15 à 20 %. Après la naissance, lors Ca2+
canaux potassiques
de l’ouverture de la lumière vasculaire, l’épaisseur de la média
diminue.

CAPILLAIRES PULMONAIRES 1 Mécanismes possibles de la pathogénie de l’hypertension artérielle pulmonaire [30].


Ils réalisent l’aspect d’un filet dont les mailles décrivent un hexagone d’endotoxines bactériennes et de cytokines. Les isoformes de NOS
de 10 à 15 µm de côté et de 8 µm de diamètre. Plus large que le sont codées par trois gènes distincts localisés sur les chromosomes
capillaire systémique, le capillaire pulmonaire est séparé de l’alvéole 7, 12 et 17.
adjacente par une paroi très fine (1,8 µm), faite de cinq couches dont
Le NO diffuse rapidement à la face luminale de l’endothélium en
les deux extrêmes sont formées de membranes séparées par du
empêchant l’adhésion des plaquettes à la paroi musculaire et
collagène.
l’agrégation plaquettaire. Il diffuse également vers la cellule
L’arbre vasculaire pulmonaire peut être le siège d’anastomoses : musculaire lisse où, par une suite de réactions biochimiques faisant
l’existence de connexions entre les branches artérielles précapillaires intervenir des phosphodiestérases et l’ouverture de canaux
et les veines pulmonaires est controversée. En revanche, il existe des potassiques, cela aboutit à une vasodilatation artérielle et veineuse.
anastomoses entre la vascularisation bronchique et pulmonaire, et Pendant la vie fœtale, le tonus vasculaire pulmonaire est élevé du
des anastomoses de petite taille (inférieures à 250 µm) à l’étage fait d’une activité importante des phosphodiestérases et de la
artériel ; elles seraient plus fréquentes chez le petit enfant que chez présence, dans le poumon fœtal, de médiateurs vasoconstricteurs
l’adulte. s’opposant à la vasodilatation pulmonaire induite par l’activité NO
La croissance pulmonaire [26] répond à un processus de maturation endogène. Les médiateurs ont un effet dominant en milieu privé
débutant précocement et se faisant en quatre étapes : embryonnaire d’oxygène.
(0-8 semaines), fœtale (9-40 semaines), périnatale, et pendant la À la naissance, la capacité fonctionnelle respiratoire s’établit en
petite enfance. Les bourgeons pulmonaires proviennent de quelques cris s’accompagnant d’une augmentation du débit
l’endoderme et du mésendyme, et aboutissent à la 24e semaine, pulmonaire de huit à dix fois en quelques systoles, et d’une
après formation glandulaire et canaliculaire, aux sacs terminaux. diminution progressive des résistances vasculaires pulmonaires pour
Dans le même temps, les voies respiratoires se forment et permettre au poumon d’assurer les échanges gazeux. De multiples
débouchent sur les alvéoles qui constituent les unités fonctionnelles stimuli contribuent à la diminution normale des résistances
respiratoires. Les pneumocytes recouvrent les alvéoles et produisent vasculaires pulmonaires [89] : distension pulmonaire rythmique,
le surfactant. À la naissance, le nombre d’alvéoles fonctionnelles drainage du liquide intrapulmonaire, interface liquide-gaz et
représente un dixième du nombre présent à l’âge adulte. Ce nombre augmentation de l’oxygénation alvéolaire et artérielle. Le stimulus
augmente jusqu’à l’âge de 8 ans environ, et au-delà la croissance prépondérant de la libération d’endogène (EDNO) semble bien être
alvéolaire, ne se fait plus que par hypertrophie. Pendant la vie l’augmentation du débit sanguin pulmonaire et les contraintes
fœtale, le poumon est un organe doué d’une activité métabolique mécaniques induites sur la cellule endothéliale.
(production de surfactant, production de liquide intrapulmonaire),
avec un système lymphatique développé et fonctionnel [84].
Moyens d’exploration
ENDOTHÉLIUM VASCULAIRE PULMONAIRE
de la circulation pulmonaire
L’endothélium vasculaire pulmonaire existe dès la période fœtale, HÉMODYNAMIQUE NORMALE
avec une immaturité à exercer un pouvoir relaxant sur les vaisseaux
(fig 1). ¶ Cathétérisme
Le rôle central de la cellule endothéliale [27] dans la régulation de la L’étude de référence de la circulation pulmonaire se fait par le
vasomotricité vasculaire a été récemment reconnu. Cette cellule cathétérisme, dont les indications ont été réduites par l’apport de
libère divers médiateurs vasodilatateurs, comme la prostacycline et l’échocardiographie couplée au doppler dans l’hémodynamique non
le monoxyde d’azote (NO) [54]. invasive.
La biosynthèse du NO [33, 90] est sous la dépendance d’une famille La circulation pulmonaire se fait à basse pression, de l’oreillette
d’enzymes, les NO-synthétases (NOS), dont il existe trois isoformes droite (OD) à l’oreillette gauche (OG), avec pour intermédiaire le
qui diffèrent entre elles par leurs fonctions, leurs localisations passage capillaire pulmonaire.
cellulaires et leurs caractéristiques biochimiques. Certaines NOS sont Les travaux de Forssman (1929) et Cournand (1941) ont permis, par
constitutives, normalement présentes à l’état physiologique. Leur cathétérisme veineux, de mesurer les pressions depuis les veines
expression est régulée par une augmentation transitoire de calcium caves jusqu’au capillaire bloqué.
intercellulaire et sont à l’origine de la production de faibles quantités
de NO pendant une brève période. Pressions
L’isoforme inductible de NOS ne se manifeste qu’à l’occasion d’états Les pressions droites normales sont en millimètres de mercure
pathologiques, tels que le choc septique, par l’intermédiaire (mmHg) :

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Cardiologie Affections de l’artère pulmonaire 11-312-A-10

– pression OD : moyenne 0 La distensibilité de l’arbre artériel pulmonaire total est importante


– pression ventricule droit (VD) 20/0-1 au niveau des gros vaisseaux pulmonaires et à l’étage précapillaire,
alors que les capillaires sont en revanche peu distensibles. La
– pression AP (PAP) 20/5 10 distension du lit vasculaire pulmonaire, en réponse à de faibles
– pression capillaire pulmonaire (PCP) : 5 variations de pression, résulte de l’ouverture de nouveaux territoires
vasculaires et de la dilatation de vaisseaux déjà fonctionnels.
– pression OG : 5
Elles sont basses en regard des pressions gauches mesurées par ¶ Opacification distale de l’arbre artériel pulmonaire
cathétérisme artériel rétrograde : par angiographie « bloquée »
– ventricule gauche (VG) 120/0-5 Elle complète le cathétérisme. De connaissance ancienne, elle
consiste à injecter de façon manuelle du produit de contraste en
– aorte 120/70 85. position « capillaire » ou « bloquée » de la sonde. Le passage rapide,
La PAP diastolique (PAPd) est, normalement, au niveau de la en moins de 1 seconde, du produit de contraste vers les veines
pression télédiastolique du VG, elle-même au niveau de la PCP. pulmonaires, atteste d’un lit vasculaire normal ou peu altéré.
L’existence d’un obstacle fonctionnel ou anatomique situé dans le lit Inversement, un ralentissement important du passage du produit
vasculaire pulmonaire se traduit par la présence d’un gradient de opaque, associé à un aspect tortueux en « arbre mort » des artérioles
pression entre le chiffre diastolique artériel pulmonaire et la PCP, pulmonaires, témoigne d’une obstruction artériolaire pulmonaire
auriculaire gauche et télédiastolique ventriculaire gauche, selon le sévère. Une étude morphocinétique, avec mesure du temps de
siège de l’obstacle. passage du produit de contraste et du caractère rapide ou progressif
Seule la pression diastolique artérielle pulmonaire reflète fidèlement de la diminution du calibre artériolaire, permet, lors de cette
l’état des résistances au débit pulmonaire, et l’obstacle est : opacification, une bonne appréciation de l’état du lit artériolaire
pulmonaire, avec une assez bonne corrélation anatomique.
– précapillaire si la pression capillaire est normale et la pression
L’angiographie sélective artérielle pulmonaire proximale permet
diastolique de l’AP supérieure à la PCP ;
d’analyser la distribution artérielle pulmonaire et de rechercher
– postcapillaire si la pression capillaire est augmentée et la pression d’éventuels thrombi.
diastolique de l’AP égale à la PCP ;
Variations physiologiques de la circulation pulmonaire
– mixte si la pression capillaire est augmentée et la pression
diastolique de l’AP supérieure à la PCP. Physiologiquement, la circulation pulmonaire varie avec l’exercice,
Le degré de réversibilité de l’élévation des résistances pulmonaires l’âge et l’altitude.
dépend du gradient de pressions artérielle pulmonaire diastolique
• Exercice
et capillaire pulmonaire.
Il provoque une augmentation du débit cardiaque proportionnelle à
Débit pulmonaire l’intensité de l’effort en fonction du sexe, de l’entraînement, du taux
d’hémoglobine et de la masse sanguine. L’exercice entraîne une
Il est mesuré par application du principe de Fick et/ou des augmentation modérée de la pression systolique.
méthodes de dilution. Il est égal au débit systémique si l’on ne tient
pas compte, en l’absence de cardiopathie, de la minime circulation • Âge
bronchique qui l’accroît physiologiquement de 1 %. Le débit
À la naissance, les artérioles pulmonaires sont de structure fœtale
pulmonaire indexé à la surface corporelle IP (index pulmonaire) est
avec hypertrophie de la média ; les résistances pulmonaires sont
égal à 3 à 4 L/min/m 2 , et la traversée pulmonaire de l’onde
élevées et la pression pulmonaire est de niveau systémique. Cette
systolique se fait en 6 secondes.
structure fœtale est réversible et, entre 3 et 7 jours de vie, la PAP se
Le débit capillaire pulmonaire est passif en l’absence de sphincter normalise.
préartériolaire et de type pulsatile, le lit capillaire étant peu
distensible. La distribution du flux capillaire est inégale, variant • Altitude
dans l’espace, plus importante à la base qu’au sommet pulmonaire Par hypoxémie, elle est responsable d’une vasoconstriction
en position debout, et dans le temps, le cycle respiratoire imprimant pulmonaire avec, pour conséquence, une augmentation de la PAP et
des variations du débit capillaire. La pression partielle d’oxygène des résistances pulmonaires.
intra-alvéolaire (PAO2) intervient dans la régulation locale du débit
capillaire, toute réduction de PAO2 entraînant une vasoconstriction ¶ Échocardiographie et doppler
locale. Le volume sanguin pulmonaire représente environ 10 % du
volume sanguin total, variant très peu au cours de l’exercice et de L’apport des ultrasons, enrichis par l’effet doppler [18, 39, 49, 50] et le
l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). codage couleur, a permis l’évaluation et le suivi de
l’hémodynamique artérielle pulmonaire de façon non invasive.
Résistances artériolaires pulmonaires (RAP) Initialement, l’approche du niveau des pressions pulmonaires était
indirecte, basée sur la refermeture prématurée de la valve
Elles sont chiffrées en application de la loi de Poiseuille selon pulmonaire, la disparition de l’onde a sur l’enregistrement Tm
laquelle P = QR, où le débit (Q) dans un conduit est proportionnel à valvulaire pulmonaire et les variations des intervalles de temps
la pression (P) régnant dans le conduit et inversement proportionnel systolique, associés ou non en bidimensionnel aux modifications de
à la résistance (R). la courbure septale, d’autant plus plate ou concave vers le VG que
PAP Ð PCP la pression ventriculaire droite, en l’absence d’obstacle proximal sur
Ainsi RAP = UI/m2 exprimées en dyne·s−1·cm−5, si RAP
IC la voie droite, est élevée.
est corrigé par le facteur 1,332. Les RAP normales sont de l’ordre de Le développement du doppler a permis une approche plus exacte
150 dyne·s−1·cm–5, quatre à cinq fois inférieures aux résistances des pressions pulmonaires [37]. La mesure au doppler est basée sur le
systémiques. calcul du gradient de pression de part et d’autre, soit d’une
Cette formule donne une appréciation plus qu’une mesure précise régurgitation valvulaire (tricuspide ou pulmonaire), soit d’une
des RAP, l’index cardiaque (IC) mesuré par thermodilution ne tenant communication intercavitaire (CIV, canal artériel). Le gradient de
pas compte de la circulation bronchique, et la mesure des pressions pression D est mesuré selon l’équation simplifiée de Bernouilli (D =
vasculaires pulmonaires ne prenant pas en compte les facteurs 4 V2 max). Cette méthode est très fiable, surtout chez l’enfant, pour
extravasculaires (insufflation pulmonaire, pressions pleurale et les normes des pressions ventriculaires droites systoliques et des
alvéolaire). PAPs ou PAPd.

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En présence d’une HTAP, la courbe de vélocité du flux pulmonaire à l’appréciation exacte de l’état du lit vasculaire pulmonaire. Si les
se modifie. La vélocité du flux maximal pulmonaire ne se modifie chiffres des pressions et des résistances sont élevés, il importe de
pas en cas d’élévation des PAP et des résistances artérielles déterminer si ces modifications sont réversibles ou s’il existe une
pulmonaires. Cependant, le pic de vélocité est plus précoce et le artériolite pulmonaire fixée.
flux peut être le siège d’une encoche mésosystolique. La mesure Des épreuves dynamiques (test d’effort) [23] ou pharmacodynamiques
directe de la PAP en l’absence d’obstruction peut être obtenue en (hyperoxie, NO, prostacycline et, autrefois, plusieurs vasodila-
présence d’une insuffisance tricuspide ; selon l’équation de tateurs) [4, 61] tentent une approche plus fine du degré de réversibilité
Bernouilli, le gradient de pression systolique VD-OD est quatre fois des lésions obstructives artériolaires pulmonaires.
la valeur au carré du pic de vélocité maximal de régurgitation, et la
Le test d’effort peut être utilisé pour suivre la réponse au
pression systolique ventriculaire droite et artérielle pulmonaire est
traitement [60] et permet de préciser les caractéristiques de la
mesurée par ce gradient, additionnée à la pression auriculaire droite.
limitation à l’effort avec une réduction de la consommation
Cette dernière est basse en l’absence de pathologie du cœur droit,
maximale d’oxygène et une réponse ventilatoire à l’effort
estimée de 10 à 15 mmHg. La vélocité maximale du flux de
augmentée. Le test de marche de 6 minutes complète les données
régurgitation tricuspide est au mieux enregistrée en incidence
hémodynamiques de repos et donne une appréciation du pronostic
apicale et la pression OD intervient peu si l’alignement est bon. À
de survie à long terme. Le test d’hyperoxie est sans danger, sauf en
l’état normal, elle n’excède pas 2 à 2,5 m/s. D’excellentes
cas d’hypercapnie chronique. S’il fait baisser la PAP par rapport à la
corrélations existent entre la mesure de la PAP par cette technique et
pression systémique, il traduit la réversibilité de l’HTAP.
les données du cathétérisme [48]. L’insuffisance tricuspide est très
fréquente chez l’enfant et en cas d’HTAP. Ce test, peu précis, a été supplanté dans les 15 dernières années par
Les travaux de Heatle ont montré qu’à partir de la vélocité du flux les épreuves pharmacodynamiques utilisant autrefois des
de régurgitation pulmonaire, fréquente à l’état physiologique et dans vasodilatateurs tels que la tolazoline, l’hydralazine, le diazoxide et
les HTAP, il était possible d’évaluer les PAPd, et ainsi d’approcher la phentolamine. De nombreuses publications en ont fait état, avec
le niveau des résistances pulmonaires. La vélocité maximale en des molécules, d’effets variables sur les pressions et les RAP, et les
protodiastole du flux de régurgitation pulmonaire est d’autant plus travaux plus récents sur le mécanisme endothélial de l’HTAP ont
élevée que les pressions pulmonaires sont élevées, et permet une conduit à utiliser, pour ces tests, le NO inhalé, les prostaglandines et
bonne évaluation de la PAPd. La fuite pulmonaire est retrouvée dans les inhibiteurs calciques (nifédipine, diltiazem). Les mécanismes
plus de 80 % des HTAP, recueillie au doppler à codage couleur dans exacts de l’HTAP ne sont pas encore tous connus, et les effets de ces
l’infundibulum pulmonaire ; la PAP systolique (PAPs) est estimée différentes drogues sur le lit vasculaire pulmonaire ne sont pas
en se servant d’une formule empirique utilisée pour le calcul de la univoques et peuvent être fonction de l’affection cardiaque ou
pression artérielle moyenne (PAPm) : pulmonaire responsable de l’HTAP.
PAPm = (1/3 × PAPs) +(2/3 × PAPd)
¶ Biopsie pulmonaire
d’où
PAPs = 3 PAPm − 2 PAPd Elle reste actuellement le procédé qui apparaît le moins incertain
En pratique, le chiffre de PAPs calculé par la fuite tricuspide est pour établir la réversibilité des lésions du lit artériolaire pulmonaire,
supérieur à celui calculé par l’insuffisance pulmonaire. En revanche, les lésions retrouvées sur un fragment de poumon étant en règle
un chiffre de pression pulmonaire mesuré sur l’insuffisance représentatives de l’ensemble du lit vasculaire pulmonaire.
pulmonaire plus élevé que sur l’insuffisance tricuspide doit inciter à Bien que l’histologie pulmonaire, et en particulier artériolaire
reprendre cette dernière mesure avec une meilleure enveloppe de pulmonaire, permette de caractériser le niveau de l’atteinte
fuite tricuspide. artériolaire pulmonaire, la biopsie pulmonaire comporte un risque
La fiabilité de la mesure des pressions pulmonaires au doppler, et cette étude des structures artériolaires n’est que d’un faible apport
notamment systoliques, est largement admise. Si une erreur en regard des informations cliniques et hémodynamiques, invasives
d’appréciation de ± 7 mmHg (OD) peut être négligée pour une ou non.
pression systolique de l’ordre de 35 mmHg, elle l’est difficilement Son indication n’est pas retenue en routine dans le bilan des HTP et
pour une pression diastolique et moyenne de 15 mmHg, d’où une n’est discutée qu’en situation spécifique, faisant évoquer notamment
précision moindre pour ces dernières. une éventuelle vascularite inflammatoire.
¶ Imagerie de résonance magnétique et scanner Les modifications anatomopathologiques de l’arbre artériel
pulmonaire dans l’HTAP ont été étudiées en détail par Heath et
en haute résolution
Edwards [36], auteurs d’une classification de ces lésions, confirmée
Ces techniques non invasives permettent d’évaluer les morphologies par les travaux de Wagenvoort [95, 96]. Cette classification établit six
ventriculaire et auriculaire droites, la morphologie artérielle stades évolutifs (fig 2) :
pulmonaire et la fonction ventriculaire droite.
– stade 1 : c’est le stade de la persistance du « type fœtal » des
Le scanner thoracique en haute résolution permet en outre
vaisseaux pulmonaires ; les lésions intéressent les artérioles et les
l’évaluation du parenchyme pulmonaire et détecte la présence d’une
artères musculaires ; il apparaît alors une extension distale de la
éventuelle maladie veino-occlusive pulmonaire.
média des artères vasculaires vers les artérioles ; cette média
La valeur de ces techniques d’imagerie dans le suivi des patients s’épaissit, atteignant 25 % du diamètre externe du vaisseau ;
ayant une pathologie hypertensive artérielle pulmonaire n’est pas l’adventice devient épaisse et fibreuse ;
encore établie.
– stade 2 : l’hypertrophie de la média s’associe, au niveau des petites
¶ Scintigraphie pulmonaire [78]
artères musculaires (inférieures à 300 µm), à une prolifération
Elle permet de visualiser des irrégularités de distribution du traceur cellulaire de l’intima dont l’importance peut conduire à l’obstruction
en cas de maladie veino-occlusive, et de plus importants défauts de du vaisseau ;
perfusion pulmonaire en cas de maladie thromboembolique – stade 3 : il se caractérise par l’apparition de la fibrose intimale
artérielle pulmonaire. réalisant le stade de l’« occlusion vasculaire fibreuse progressive »,
La scintigraphie de perfusion doit être couplée à une scintigraphie où la progression de la fibrose intimale se fait des petites artères
de ventilation. musculaires vers l’arrière, à l’origine du vaisseau, et s’accompagne,
lorsqu’elle est très développée, d’une rupture de la lame élastique
¶ Épreuves pharmacodynamiques interne. À un stade 3 évolué, la fibrose intimale aboutit à l’occlusion
La mesure par cathétérisme droit de la PAP et le calcul des des artères musculaires et des artérioles ; à ce stade, l’hypertrophie
résistances vasculaires pulmonaires à l’état de base ne suffisent pas de la média atteint sa valeur maximale et, plus tardivement,

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Cardiologie Affections de l’artère pulmonaire 11-312-A-10

*
A *
B *
C
2 Classification de Heath et Edwards.
A. Stade 1. B. Stade 2. C. Stade 3.

apparaissent des lésions d’amincissement secondaire de cette couche Le tissu pulmonaire est lui-même analysé en précisant la source du
musculaire, annonçant des lésions de dilatation qui caractérisent les prélèvement (post mortem, poumon entier ou biopsie), le siège du
stades 4, 5 et 6 de cette classification ; prélèvement, la préparation et le mode de fixation du tissu. Une
quantification de l’atteinte artérielle pulmonaire peut être faite.
– stade 4 : ce stade est caractérisé par l’existence de lésions de
dilatation de type plexiforme, où les artérioles forment des sacs dont
les parois sont fragiles, constituées d’une seule couche de muscle Hypertension artérielle pulmonaire
entre deux lames élastiques mal définies ; des canaux aux parois
minces naissent de ces sacs dilatés et se terminent en capillaires qui primitive
aboutissent aux parois alvéolaires ;
L’HTAPP est un syndrome clinique, anatomique et hémodynamique
– stade 5 : les lésions de dilatation de type plexiforme ou dont l’étiologie n’est pas connue à ce jour.
angiomatoïde caverneux sont nombreuses et s’accompagnent d’une Le premier cas documenté a été publié par Dresdale en 1951 [25], bien
hémosidérose pulmonaire ; le poumon a un aspect très vasculaire qu’il y ait plus d’un siècle Romberg [81] ait rapporté l’observation
recouvert de vaisseaux de type sinusoïde ; d’un patient ayant une insuffisance cardiaque droite où l’autopsie
– stade 6 : peu de patients porteurs d’une maladie pulmonaire ne montrait aucune évidence d’artériosclérose pulmonaire. En 1967,
hypertensive atteignent ce stade d’« artérite nécrosante », où les une épidémie d’HTAPP en Europe est attribuée à l’utilisation
artères musculaires sont le siège d’une nécrose fibrinoïde, étendue d’anorexigènes contenant du fumarate d’aminorex. En 1973,
accompagnée parfois d’une réaction inflammatoire faite surtout de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) organise, à la lumière de
leucocytes polynucléaires neutrophiles avec peu d’éosinophiles. cette augmentation des cas d’HTAPP, une réunion internationale qui
Cette classification a constitué une référence, notamment dans permet de revoir et discuter les mécanismes physiopathologiques et
l’évaluation pronostique des cardiopathies congénitales, les lésions épidémiologiques de l’HTAPP. En 1994, le groupe international
d’artériolite pulmonaire étant réversibles jusqu’au stade 3 inclus et, d’étude sur l’HTAPP clarifie le rôle des réducteurs d’appétit dans ce
pour quelques auteurs, le stade 4 est susceptible d’un certain degré syndrome. Les 25 dernières années sont marquées par une meilleure
de réversibilité. compréhension de la pathologie, de la pathobiologie des facteurs de
risque et de la génétique de la maladie. Les progrès thérapeutiques
Les corrélations entre les étiologies ou la maladie hypertensive avec l’apparition de la prostacycline dominent cette dernière période
pulmonaire et les aspects histologiques font apparaître que : en améliorant le pronostic de cette affection.
– l’hypoxémie conduit à un grade 1 ;
– les obstacles gauches sont longtemps responsables d’un grade 1 DÉFINITION
réversible ; L’HTAPP se caractérise par une élévation soutenue des pressions
– dans les cardiopathies malformatives avec shunt gauche-droite, artérielles pulmonaires sans cause démontrable [41, 82]. Les critères
les lésions sont d’autant plus marquées que le shunt est important, diagnostiques retenus par l’Institut national du registre des maladies
la pression partielle en oxygène du sang artériel pulmonaire élevée sont une PAPm supérieure ou égale à 25 mmHg au repos et/ou à
et la durée d’évolution plus longue. plus de 30 mmHg à l’exercice. Cette définition hémodynamique
implique une PCP bloquée normale inférieure ou, au plus, égale à
Les progrès dans la compréhension des mécanismes cellulaires 12 mmHg. Ces critères excluent toute association à une éventuelle
(notamment endothéliaux) de l’HTAP conduisent à modifier maladie valvulaire gauche, une atteinte myocardique ou une
l’utilisation de la classification de Heath et Edwards, parfois cardiopathie malformative. Sont également éliminées les affections
restrictive, et à préférer une analyse histologique plus descriptive respiratoires, la maladie thromboembolique et les connectivites
que normative [65] , à la lumière des informations cliniques et [30, 66]
.
hémodynamiques. Les différentes structures sont examinées. Au
niveau des vaisseaux, la lumière vasculaire est décrite et la présence
de thrombi anciens ou récents notée. ÉTIOLOGIE, ÉPIDÉMIOLOGIE, FACTEURS CLINIQUES

Les composants du vaisseau sont analysés avec, au niveau de L’HTAPP est une maladie rare dont aucune cause précise n’a pu
l’endothélium, la cellule endothéliale et de petites cellules être démontrée [19].
musculaires, ainsi que le tissu de soutien (élastine, collagène, Son incidence [1, 83] est de 1/500 000 habitants, selon une étude
mucopolysaccharides). Au niveau de la média est étudiée la multicentrique européenne récente, identique aux États-Unis. La
distribution musculaire excentrique ou concentrique, les composants prévalence féminine [10] est une donnée habituelle, bien que variable,
cellulaires et le tissu de soutien ; au niveau de l’adventice, le type de avec un sex-ratio de 1,7/1 aux États-Unis (extrêmes : 1,3-3,5). Cette
composants cellulaires (fibroblastes) et le tissu de soutien. Des prévalence féminine est particulièrement nette dans la race noire.
lésions vasculaires complexes peuvent être présentes, telles que Le pic de fréquence du diagnostic de la maladie se situe à 36 ans,
dilatations complexes, lésions plexiformes, nécrose fibrinoïde, mais la maladie peut se voir à tout âge ; la moyenne d’âge au
artérite, hémosidérose et granulomes. La présence de cellules diagnostic est légèrement plus élevée chez l’homme que chez la
inflammatoires, leur type et leur siège sont notés. femme.

5
11-312-A-10 Affections de l’artère pulmonaire Cardiologie

Les formes familiales [46] d’HTAPP sont retrouvées dans 6 à 10 % des GÉNÉTIQUE ET PHYSIOPATHOLOGIE DE L’HTAPP
cas. Le développement de la maladie dans ces formes est identique Le locus du gène atteint dans les formes familiales d’HTAPP a été
à celui des formes sporadiques, avec cependant une apparition des identifié sur le chromosome 2q31-32. La faible pénétrance de ce gène
symptômes de plus en plus jeune dans les générations explique la probabilité de 10 à 20 % de développer la maladie.
successivement atteintes. Ce phénomène d’anticipation génétique est Quand une personne dans la famille a développé une HTAPP, la
caractéristique de la forme familiale de la maladie. probabilité pour un autre membre de la famille de développer la
Si la cause de l’HTAPP n’est pas connue, l’apparition de celle-ci maladie est estimée de 0,6 à 1,2 % [47]. Si deux personnes sont
serait facilitée par des facteurs de risque, pour une part certains, atteintes, ce risque s’élève de 5 à 10 %. La physiopathologie de
pour d’autres possibles, et pour les derniers peu probables. De façon l’HTAPP reste peu claire, mais fait intervenir deux éléments :
certaine, la prise d’aminorex, de fenfluramine, de dexfenfluramine l’obstruction de la lumière vasculaire par prolifération fibreuse de
[1, 30, 83]
et de certaines huiles de colza frelatées augmente le risque l’intima et musculaire de la média d’une part, et d’autre part la
d’HTAPP. vasoconstriction. Ces deux éléments impliquent un dérèglement de
la croissance et de la différenciation musculaire, et un déséquilibre
La prise d’anorexigènes multiplie ce risque par 6, et par 20 si cette au niveau de la cellule endothéliale entre facteurs vasoconstricteurs
prise a dépassé 3 mois, consécutifs ou non. Les conséquences et vasodilatateurs [16]. Des études immunohistochimiques suggèrent
tardives de ces traitements sur plusieurs mois ou années ne sont pas que l’expression endothéliale des NOS est diminuée dans les AP des
encore connues, mais la fenfluramine a été retirée du marché en patients atteints d’HTAPP et l’excrétion urinaire des métabolites de
France. La prise d’anorexigènes est retrouvée chez 3 à 7 % des la prostacycline est également basse chez ces patients. Inversement,
patients ayant une HTAPP. En 1981, l’HTAPP a été rapportée comme les concentrations en endothéline-1 (ET1) sont particulièrement
une complication qui a touché 20 000 personnes en Espagne [31, 41] élevées dans les AP de ces patients. Le thromboxane A 2 ,
après consommation d’huile de colza frelatée (toxic-oil syndrome). vasoconstricteur, activateur des plaquettes, a été retrouvé augmenté
Les symptômes initiaux ont été marqués par un syndrome dans le sang et dans les urines des patients atteints d’HTAPP. La
inflammatoire avec pneumopathie interstitielle transitoire et, 2 à présence de stimuli vasoconstricteurs chez ces patients favoriserait
3 mois plus tard, apparition, surtout chez les femmes, dans 2 à 3 % la prolifération du muscle lisse artériolaire, modification précoce de
des cas, d’un syndrome de Raynaud et d’une HTAPP, dont certains l’histologie artériolaire pulmonaire.
cas ont été décrits au sein d’une même famille.
L’association d’une sérologie du virus de l’immunodéficience ANATOMOPATHOLOGIE
humaine (VIH) positive [52, 64, 88] au développement d’une HTAPP est Au sein des HTAPP, trois types principaux d’altérations vasculaires
connue depuis 1987. L’HTAPP se développe indépendamment du sont décrits [65, 75] :
stade de l’immunosuppression et de l’évolution clinique de
l’infection à VIH. L’existence d’une sérologie positive au VIH a été – l’artériopathie pulmonaire plexogénique : cet aspect n’est pas
notée chez 8 % d’une série française de 125 patients [10] suivis pour spécifique de l’HTAPP. Il associe une hypertrophie de la média par
une HTAPP. La survie des patients ayant une sérologie positive n’est prolifération et augmentation de la taille des cellules musculaires
pas différente de ceux dont la sérologie est négative. lisses, une fibrose concentrique de l’intima qui réduit la lumière
vasculaire par prolifération cellulaire essentiellement de
Le risque de développement d’une HTAPP est probable avec la prise myofibroblastes, et des lésions plexiformes qui traduisent un stade
d’amphétamines ou de L-tryptophane, l’hypertension portale et les avancé de la maladie avec une lumière vasculaire remplacée par un
maladies du tissu collagène. entrecroisement de canaux séparés par du tissu fibreux. En certains
La prévalence de l’HTAPP est augmentée dans les cirrhoses, points, il peut être noté des dilatations vasculaires dans les zones où
démontrée dans des séries autopsiques où elle est retrouvée chez l’hypertrophie de la média est absente. Peuvent se constituer en
0,73 % environ des cirrhotiques, avec comme facteur favorisant la outre des lésions de nécroses fibrinoïdes avec destruction des
présence d’un shunt portosystémique, spontané ou chirurgical. Le structures pariétales et constitution de caillots dans la lumière
mécanisme essentiel et probable de ce facteur, mais non démontré, vasculaire. Cette forme est retrouvée chez 30 à 60 % des HTAPP ;
est peut-être la présence de substances vasoactives en excès, non ou – l’artériopathie pulmonaire thrombotique ne comporte pas de lésions
incomplètement métabolisées du fait de l’absence de passage plexiformes et se caractérise par une prolifération intimale avec
hépatique. Le rôle évoqué de l’hyperdébit et d’éventuelles embolies fibrose et la présence de thrombi d’âge différent dans la lumière
pulmonaires répétées n’a pas été confirmé. Dans une série française vasculaire, parfois recanalisés. Les thrombi sont probablement dus à
de 125 patients suivis pour HTAPP, 13 % avaient une cirrhose. Le une thrombose vasculaire in situ. Cette forme intéresse 40 à 50 %
délai entre l’apparition des signes de cirrhose et des signes d’HTAPP des HTAPP [15, 28] ;
est de 4,8 ans, avec un âge moyen de 40 ans et une prédominance – la maladie veino-occlusive se définit par une fibrose intimale diffuse
masculine. des veines et des veinules possiblement due à une thrombose locale
L’association de l’HTAPP à des maladies systémiques a fait discuter avec recanalisation des thrombi. Une atteinte artériolaire s’associe à
un mécanisme auto-immun. Le syndrome de Raynaud [77] est l’atteinte retrouvée dans de nombreux cas. Beaucoup plus rare, elle
retrouvé chez près de 10 % des patients, essentiellement des femmes est retrouvée chez moins de 10 % des patients avec HTAPP ;
atteintes d’HTAPP. La positivité des facteurs antinucléaires à taux – plus récemment, une nouvelle entité a été décrite : l’héman-
modéré est retrouvée chez 25 % des patients. Le mécanisme du giomatose pulmonaire [49], très rare, caractérisée par une prolifération
développement de l’HTAPP dans ces pathologies n’est pas de capillaires dans l’interstitum pulmonaire. Ces vaisseaux infiltrent
clairement connu. Ce développement est particulièrement fréquent les parois des veines pulmonaires entraînant l’HTAPP.
dans la sclérodermie, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome
de Sjögren et apparentés. Il est plus rare dans la polymyosite, la
dermatomyosite et la polyarthrite rhumatoïde. Enfin, l’association SYMPTÔMES ET DIAGNOSTIC CLINIQUE
HTAPP et dysfonction thyroïdienne a été signalée avec un taux L’obstacle principal à un diagnostic clinique précoce est lié au peu
inhabituellement élevé, dans ces pathologies, d’anticorps de spécificité des signes fonctionnels initiaux et, lors de l’apparition
antithyroïdiens. Le risque d’HTAPP est possible lors de la prise de de ceux-ci, la maladie est le plus souvent déjà évoluée. Le délai
méta-amphétamines, de cocaïne ou d’agents chimiothérapeutiques, moyen entre l’apparition des symptômes et le diagnostic de la
ainsi que lors de la grossesse ou d’HTA systémique. Le rôle des maladie est de 2 ans et, chez 10 % des patients, ce délai peut
traitements antidépresseurs, œstrogéniques ou contraceptifs, atteindre 3 ans.
l’obésité et le tabac n’a pas été prouvé comme constituant des Le plus souvent, dans 60 % des cas, les patients consultent pour une
facteurs de risque d’HTAPP. dyspnée qui s’aggrave progressivement. La fatigabilité est un signe

6
Cardiologie Affections de l’artère pulmonaire 11-312-A-10

mouvement paradoxal du septum interventriculaire. Les cavités


cardiaques gauches sont refoulées par les cavités droites dilatées,
mais la cinétique ventriculaire gauche est normale, attestant d’une
fonction systolique conservée. Le doppler permet d’estimer la PAP
par la mesure de la précocité du pic du flux systolique au travers de
la valve pulmonaire, et surtout la vélocité du flux de régurgitation
tricuspide pratiquement constante dans l’HTAPP. Ces mesures
permettent de suivre l’évolution du niveau des PAP sous traitement
vasodilatateur. Quelques patients ont un shunt droite-gauche se
faisant par un foramen ovale perméable. Les explorations
fonctionnelles respiratoires, avec mesure des débits et volumes
respiratoires, sont dans les limites de la normale, permettant ainsi
d’éliminer une anomalie parenchymateuse ou ventilatoire. Quelques
patients ont un discret syndrome restrictif ou un trouble de
diffusion, mais qui n’est pas corrélé avec la sévérité de la maladie
artérielle pulmonaire. La gazométrie artérielle peut montrer une
alcalose respiratoire chronique et une hypoxémie en rapport avec
un trouble de ventilation-perfusion, ou un shunt droite-gauche
auriculaire.
L’épreuve cardiorespiratoire d’effort [23, 60, 72] permet de préciser les
caractères de la limitation à l’effort, en montrant une diminution de
la consommation d’oxygène et une réponse ventilatoire exagérée à
l’effort. Le test de 6 minutes de marche est un test simple, apportant
des informations utiles sur l’hémodynamique et le pronostic. Ce test
3 Radiographie pulmonaire : hypertension artérielle pulmonaire primitive. est utilisé pour le suivi des patients sous traitement vasodilatateur,
mais il s’agit d’un test subjectif imposant la compréhension et la
précoce et fréquent. Les douleurs thoraciques, parfois de caractère coopération du patient.
angineux, et les syncopes, particulièrement à l’effort, indiquent une
limitation sévère du débit cardiaque et se voient dans 50 % des cas. ¶ Scintigraphie pulmonaire
Un syndrome de Raynaud, le plus souvent chez des femmes, peut
La scintigraphie pulmonaire couplant la ventilation à la perfusion
être révélateur, dans 10 % des cas, de l’HTAPP. Parfois, une irritation
permet d’éliminer une maladie thromboembolique. Elle est
du nerf récurrent par un tronc artériel pulmonaire dilaté peut
habituellement normale dans l’HTAPP, mais peut évoquer, lors
conduire à la survenue d’un syndrome d’Ortner. Hémoptysies, en
d’une distribution inégale du traceur, une maladie veino-occlusive.
règle de faible abondance, et palpitations sont rares. L’insuffisance
Lorsque la scintigraphie n’est pas normale, il est nécessaire de faire
ventriculaire droite, rarement révélatrice, émaille l’évolution dans
une angiographie sélective pulmonaire montrant, dans l’HTAP, de
43 % des cas. À ce stade, l’interrogatoire recherche des antécédents
volumineuses AP proximales libres, avec une vascularisation
familiaux d’HTAPP ou la prise d’anorexigènes récente ou ancienne,
périphérique grêle et tortueuse [78].
en précisant le type de l’anorexigène et la durée du traitement. Les
signes d’une hypertension portale sont recherchés ainsi qu’une
éventuelle infection à VIH.
¶ Cathétérisme cardiaque
L’examen physique est pauvre, en l’absence de signes d’insuffisance Le cathétérisme cardiaque reste l’examen de référence dans l’HTAPP.
cardiaque droite se limitant à un éclat du deuxième bruit Il permet d’éliminer une malformation cardiaque, de chiffrer le
pratiquement constant et parfois associé à un souffle systolique doux niveau de l’HTP, de confirmer son caractère précapillaire et de tester,
d’insuffisance tricuspidienne. Mais le plus souvent, l’examen en cours d’exploration, les drogues vasoactives, soit NO, soit
clinique est normal au début. prostacycline.
Une PAPm supérieure à 25 mmHg, avec une pression capillaire
normale, confirme le diagnostic d’HTAP. Le plus souvent, lors du
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
diagnostic, la PAPm est supérieure à 50 mmHg, avec un IC diminué
permettant d’évaluer des résistances artériolaires à plus de dix fois
¶ Radiographie pulmonaire, électrocardiogramme, la normale. La pression dans l’OD est normale ou augmentée.
échographie
Les paramètres hémodynamiques sont identiques selon le sexe,
La radiographie pulmonaire est très fréquemment anormale, l’âge, l’existence ou non d’un syndrome de Raynaud. Les patients
montrant une dilatation du tronc et des branches pulmonaires ayant une hypertension portale ont des chiffres de PAP moins élevés
proximales avec une saillie de l’infundibulum et une cardiomégalie que les autres. Aucun facteur hémodynamique ou clinique ne
initialement modérée. Le parenchyme pulmonaire est le plus permet de prévoir la réponse des patients à un vasodilatateur donné.
souvent normal, voire clair et, exceptionnellement, le siège d’un Il est donc indispensable, lors du cathétérisme initial, de tester les
aspect de syndrome interstitiel (fig 3). vasodilatateurs efficaces pour envisager le traitement au long cours,
L’électrocardiogramme (ECG) montre très habituellement un rythme soit par voie orale, soit par voie veineuse, permettant ainsi
sinusal auquel s’associe un aspect d’hypertrophie auriculaire droite d’individualiser les patients répondeurs aux vasodilatateurs [70]. Ces
et de surcharge ventriculaire droite. patients ont un meilleur pronostic et une survie plus prolongée [5]
que les non-répondeurs. Il n’y a pas de critère uniforme de réponse
Ces examens restent utiles, mais ont une valeur plus qualitative que
positive aux vasodilatateurs, mais sont considérés comme
quantitative ; l’apport de l’échographie cardiaque couplée au
répondeurs les patients dont les résistances pulmonaires totales
doppler est important pour le diagnostic de l’HTAP. L’examen
diminuent de 20 % sans chute du débit cardiaque, sans qu’il y ait de
bidimensionnel permet d’éliminer une cardiopathie malformative ou
modification constante de la PAPm.
une cause d’HTAP postcapillaire, telles qu’une sténose mitrale ou
une dysfonction ventriculaire gauche. L’échographie cardiaque Les agents les plus souvent utilisés sont le NO inhalé et la
retrouve, en outre, les signes indirects de l’HTAP, sous la forme prostacycline injectée.
d’une dilatation des cavités droites et du tronc pulmonaire, auxquels De nombreux vasodilatateurs ont été testés avec des résultats parfois
s’ajoutent une hypertrophie myocardique ventriculaire droite et un contradictoires pour un même produit. La définition de l’effet

7
11-312-A-10 Affections de l’artère pulmonaire Cardiologie

vasodilatateur est elle-même imprécise, car on ne peut pas tenir faisant passer d’une solution d’attente de transplantation cœur-
compte de la variabilité hémodynamique spontanée de la maladie. poumons à une alternative à cette dernière. Les effets secondaires
Parmi les vasodilatateurs testés : prostacycline, isoprostérénol, de cette thérapeutique sont liés au produit, telles les douleurs
trinitrine, diltiazem, phentolamine, hydralazine [9, 61, 62, 86, 87]. La osseuses et articulaires, la diarrhée et les éruptions. Les
prostacycline ou isoprostérénol, vasodilatateur endogène, a l’effet le complications plus graves sont en rapport avec la nécessité d’un
plus puissant chez les répondeurs, provoquant une baisse des cathéter central. La perfusion de prostacycline permet une nette
résistances vasculaires pulmonaires, une chute significative de la amélioration fonctionnelle, avec augmentation des capacités à
pression artérielle systémique, et une augmentation significative du l’exercice et contrôle des symptômes cliniques. Habituellement, la
débit cardiaque et de la fréquence cardiaque. La PAPm reste stable. PAP se modifie peu [51].
La réponse à la prostacycline a un effet prédictif sur l’existence d’une La posologie initiale est déterminée lors du cathétérisme, puis
composante réversible de la maladie artériolaire pulmonaire. augmentée régulièrement avec le temps. Le mécanisme des besoins
Le NO inhalé [ 5 3 , 5 4 ] a une demi-vie courte. Inactivé par accrus en prostacycline avec le temps n’est pas connu, mais peut
l’hémoglobine, il n’agit que sur les artérioles pulmonaires. Il a une être lié à une accélération de la dégradation du produit et de la
action reproductible. Il est donné sous forme gazeuse, inhalé à raison production endogène de thromboxane vasoconstricteur [98] . La
de 10 à 20 ppm (parts par million) pendant 15 à 20 minutes. Il ne perfusion de prostacycline est contre-indiquée chez les patients
fait pas varier le débit cardiaque et diminue la fréquence cardiaque. ayant une maladie veino-occlusive, en raison du risque d’œdème
Les inhibiteurs calciques sont également testés en cours pulmonaire. La prostacycline a des propriétés d’inhibition
d’exploration [73, 74], leur prescription thérapeutique pouvant être faite d’agrégation plaquettaire et d’adhésion leucocytaire à l’endothélium
par voie orale. Les plus utilisés sont la nifédipine et le diltiazem. vasculaire. Les patients mis sous prostacycline sont aux stades III
L’effet souhaité est une réduction de la PAP, sans chute du débit ou IV de la New York Heart Association (NYHA), sans amélioration
cardiaque, mais ces produits s’accompagnent souvent, du fait de par le traitement conventionnel et/ou non répondeurs aux
leur mécanisme d’action, d’une baisse des résistances systémiques. inhibiteurs calciques. Des études sont encore nécessaires pour
Le cathétérisme cardiaque dans l’HTAPP est indispensable, clarifier le mécanisme d’action de la prostacycline sur le tissu
essentiellement pour évaluer les possibilités thérapeutiques. Il est cardiaque et vasculaire. Une meilleure compréhension de ces
cependant grevé [13], dans ce contexte, d’une mortalité évaluée de 5 à mécanismes devrait permettre de prévoir la dose optimale efficace
10 %, d’autant plus élevée que l’examen est prolongé et que le pour les patients. Des formes d’administration de prostacycline par
patient est porteur d’un patent foramen ovale. Les accidents sévères voie sous-cutanée, inhalée ou orale, sont en attente.
peuvent survenir au cours de l’examen ou dans les heures qui
suivent, et en l’absence d’opacification angiographique. Le • Monoxyde d’azote
mécanisme de ces accidents n’est pas parfaitement connu, Par son métabolisme, le NO est un puissant et sélectif vasodilatateur
probablement multifactoriel. artériel pulmonaire, mais qui ne peut être administré qu’en
inhalation, limitant son utilisation de façon chronique, avec des
¶ Biopsie pulmonaire effets dans la durée encore mal connus.
Cet examen non dénué de risques est très rarement nécessaire au
diagnostic d’HTAPP et n’est prescrit qu’en cas d’incertitude Traitements associés
diagnostique.
• Traitement anticoagulant
TRAITEMENT DE L’HTAPP Il est recommandé, en raison du risque accru de thromboses in situ,
L’HTAPP n’a pas de traitement curateur. Des rémissions spontanées confirmé par les études anatomopathologiques montrant des
ont été rapportées, mais sont exceptionnelles, pouvant se rencontrer thromboses extensives dans les petits vaisseaux pulmonaires et dans
chez les patients ayant pris des anorexigènes et après arrêt de cette les gros troncs, en l’absence de maladie thromboembolique [15, 28].
thérapeutique. Ces 15 dernières années ont été marquées par les Quelques études font état de l’amélioration de la survie des patients
progrès des thérapeutiques vasodilatatrices médicales dans cette porteurs d’HTAPP, sous anticoagulants au long cours.
affection [22, 29]. L’anticoagulant de choix est la warfarine, prescrite par voie orale
pour maintenir l’international normalized ratio (INR) entre 2 et 3.
¶ Traitement médical
• Traitement de l’insuffisance cardiaque
Vasodilatateurs
Sont indiqués les diurétiques lors de poussées d’insuffisance
Ce sont essentiellement les inhibiteurs calciques, le NO et la cardiaque, plus volontiers sous forme d’épargnants potassiques à
prostacycline par voie veineuse continue, après test lors du l’effet plus progressif.
cathétérisme de la réponse à ces différents produits.
Seuls les troubles du rythme auriculaire bénéficient des glycosides
• Inhibiteurs calciques tonicardiaques. Le maintien d’une systole auriculaire en rythme
sinusal est indispensable au remplissage diastolique du VG, souvent
Les inhibiteurs calciques peuvent être prescrits par voie orale, sous limité par la dilatation des cavités droites.
la forme essentiellement de nifédipine, nicardipine et, plus rarement,
le diltiazem. Leur efficacité chez les répondeurs a été confirmée par L’oxygénothérapie améliore la tolérance de l’effort, mais a un effet
une survie de 94 % à 5 ans contre 55 % chez les non-répondeurs. limité lors d’un shunt droite-gauche par un foramen ovale réouvert.
Mais 30 % des patients répondent en aigu au NO et à la
prostacycline, et 10 % d’entre eux seulement aux inhibiteurs ¶ Traitements chirurgicaux
calciques. Des doses supérieures aux posologies prescrites dans
l’HTA systémique sont nécessaires et la sensibilité individuelle est Atrioseptostomie
très variable. L’arrêt brutal des inhibiteurs calciques peut être Par méthode interventionnelle par cathétérisme, cette création de
responsable d’un effet rebond sur l’HTAPP, et fatal. Les patients avec communication interauriculaire a été proposée dans quelques
hypotension, débit cardiaque abaissé ou désaturation systémique, observations. Cette méthode est en cours d’évaluation, indiquée en
ne peuvent bénéficier de ce traitement [76]. cas de syncopes non contrôlées, d’insuffisance cardiaque réfractaire,
en attente de transplantation avec échappement au traitement
• Prostacycline médical maximal, et en l’absence d’autre possibilité thérapeutique.
Chez les répondeurs en aigu, la perfusion continue par cathéter Les candidats à la septostomie doivent avoir une saturation artérielle
central de prostacycline a maintenant montré son efficacité, en la de base supérieure à 90 % et le bénéfice de ce geste est attendu pour

8
Cardiologie Affections de l’artère pulmonaire 11-312-A-10

élevé de la PAP en l’absence de malformation cardiaque congénitale


Testing en aigu
NO inhalé
[44, 55]
, ce syndrome se voit habituellement chez des enfants à terme
ayant une inhalation méconiale, une infection, une hypoplasie
Diminution au moins 20% Absence de critère pulmonaire ou une souffrance fœtale. Il peut être idiopathique,
Rpt et PAPm de réponse intéressant un enfant pour 1 500 naissances.
Traitement 3 mois
Les mécanismes physiopathologiques expliquant ce défaut
inhibiteur calcique d’adaptation postnatale de la circulation pulmonaire sont encore mal
compris, faisant intervenir une dysfonction pulmonaire endothéliale
Amélioration Pas d'amélioration avec libération diminuée de NO et accrue d’ET1. À cette dernière
s’associe une dysfonction musculaire lisse par mécanismes
HTAPP modérée HTAPP sévère HTAPP modérée
(classe NYHA I ou II) (classe NYHA III ou IV) (classe NYHA I ou II)
biomoléculaires et enzymatiques.
Le tableau clinique est dominé par la cyanose intense, non ou mal
Traitement Traitement conventionnel Traitement conventionnel Traitement corrigée par l’oxygène. L’examen cardiaque est normal. L’ECG et la
conventionnel ± autre vasodilatateur + prostacycline IV conventionnel
+ inhibiteur calcique oral et/ou transplantation seul radiographie pulmonaire sont peu contributifs. L’échographie
4 Schéma thérapeutique de l’hypertension artérielle pulmonaire primitive
cardiaque permet d’éliminer une anomalie des structures cardiaques.
(HTAPP) [87]. La courbure septale, plate ou droite-gauche, donne une appréciation
NO : monoxyde d’azote ; Rpt : résistances pulmonaires totales ; PAPm : pression arté- indirecte du niveau des pressions ventriculaire droite et artérielle
rielle pulmonaire moyenne ; NYHA : New York Heart Association. pulmonaire. Celle-ci est chiffrée à partir de la vélocité du flux
d’insuffisance tricuspide, pratiquement constante. Les pressions
une saturation réduite de 5 à 10 %. L’effet à long terme et les
pulmonaires artérielles sont de niveau systémique ou
conséquences défavorables de la septostomie ne sont pas encore
suprasystémique, s’accompagnant d’une dilatation importante des
étudiés.
cavités droites et d’une fonction diastolique ventriculaire gauche,
Transplantation cœur-poumons parfois altérée par la dilatation du cœur droit. La mesure des
La transplantation cœur-poumons est pratiquée depuis une dizaine résistances pulmonaires à l’échographie et au doppler est très
d’années, remplacée plus récemment par des transplantations uni- difficile dans ce contexte. Le foramen ovale perméable et le canal
ou bipulmonaires [32, 73]. La mortalité opératoire est chiffrée entre artériel ouvert dans ce syndrome sont le siège d’un shunt droite-
16 et 20 %, apparaissant plus élevée lors d’une transplantation gauche authentifié par le doppler à codage couleur. L’évolution de
monopulmonaire. La survie à 1 an est de 70 à 75 %, de 55 à 60 % à ce syndrome est variable, se faisant vers la régression en quelques
3 ans, et de 40 à 45 % à 5 ans. Les indications de transplantation jours. Dans certains cas, notamment lors d’une inhalation méconiale
sont retenues chez les patients qui sont en classes fonctionnelles III ou d’une hernie diaphragmatique malformative, l’hypoxie persiste
et IV de la NYHA malgré le traitement médical, ou chez lesquels la et conduit au décès. Dans certaines formes, l’hypoxie peut ne
prostacycline est inefficace ou responsable d’effets secondaires s’installer que quelques jours après la naissance, évoquant, après
incontrôlables. Il n’y a pas encore de consensus pour le choix du une évolution normale néonatale des résistances pulmonaires, un
type de transplantation, la procédure de transplantation uni- ou retour de ces dernières à leur niveau fœtal. Le traitement des formes
bipulmonaire étant pratiquée lorsqu’il n’y a pas d’altération majeure graves a été transformé par l’utilisation du NO.
de la fonction ventriculaire droite. Les délais d’attente de greffon Le traitement symptomatique comporte l’oxygénothérapie élevée,
sont longs et bon nombre de patients décèdent durant cette période. avec hyperventilation mécanique, source de toxicité pour le
parenchyme pulmonaire par baro- et volotraumatismes.
ÉVOLUTION ET PRONOSTIC L’utilisation de vasodilatateurs, telle la tolazoline, a permis une
Le pronostic de l’HTAPP est mauvais, malgré de rares descriptions amélioration de ces enfants, mais au risque d’une hypotension avec
de formes régressives [7], avec une espérance de vie moyenne de réduction du débit systémique. L’échec de ces traitements avant
2,5 ans après le diagnostic de la maladie [9, 22]. Ce chiffre n’est l’apparition du NO a fait utiliser les techniques d’oxygénation
fonction ni de l’âge, ni du sexe, ni de la durée des symptômes, ni de extracorporelle (AREC/ECMO), efficaces mais invasives, coûteuses
la présence d’anticorps antinucléaires, ni d’une HTAP familiale, ni et grevées de risques de morbidité élevés. Le NO inhalé [90] a
de la prise de contraceptifs, de la survenue d’une grossesse ou d’un transformé le traitement et le pronostic de ce syndrome, permettant,
tabagisme. Seule la gravité des perturbations hémodynamiques dans les cas graves, de réduire notablement les indications
recueillies au cathétérisme a été corrélée avec la durée de la survie. d’oxygénation extracorporelle. Cependant, des incertitudes
Les patients qui répondent aux inhibiteurs calciques ont 95 % de persistent quant à une éventuelle toxicité du NO, notamment chez
chances de survie à 5 ans, quand un traitement anticoagulant est le nouveau-né. Cette inquiétude est tempérée par la mise en
associé. La prostacycline améliore la survie des patients ne évidence récente de concentrations significatives de NO au niveau
répondant pas aux inhibiteurs calciques, qui ont un taux de survie des fosses nasales, notamment chez le nouveau-né.
comparable à 5 ans, voire plus élevé qu’après transplantation
cardiopulmonaire (fig 4).
L’échappement au traitement médical de ces patients aboutit au Hypertension artérielle pulmonaire
décès par insuffisance cardiaque, mort subite, surinfections secondaire aux cardiopathies
pulmonaires, choc cardiogénique ou troubles du rythme. Bien que
la grossesse ne constitue pas un facteur prouvé influant la survie L’HTAP est la complication la plus sévère qui puisse être observée
des patients atteints d’HTAPP, celle-ci peut être très mal tolérée, au cours de l’évolution des cardiopathies congénitales, notamment
notamment en post-partum. La contraception orale des shunts gauche-droite, car elle aggrave le risque chirurgical et le
œstroprogestative aggrave le risque de thrombose de la maladie et pronostic ultérieur à moyen et long termes.
est contre-indiquée.
L’existence, quelle que soit la cardiopathie, d’une HTAP indique le
développement de lésions artériolaires pulmonaires dont le
Hypertension artérielle pulmonaire caractère, réversible ou non, conditionne les indications
du nouveau-né ou persistance thérapeutiques et le pronostic.
de circulation fœtale
Entité rare, réalisant une détresse respiratoire aiguë néonatale, CARDIOPATHIES MALFORMATIVES
caractérisée par une hypoxémie systémique avec un shunt Lorsque le lit vasculaire pulmonaire et les RAP sont normaux, une
extrapulmonaire du sang veineux et mise en évidence du niveau communication intracardiaque entre les circulations gauche et droite

9
11-312-A-10 Affections de l’artère pulmonaire Cardiologie

induit une augmentation du débit pulmonaire, puis, en fonction de NO, et par l’oxygène. Certains cas justifient l’indication d’une
l’importance de cette augmentation, une élévation des pressions biopsie pulmonaire préopératoire. Celle-ci ne permet pas toujours
ventriculaire droite et artérielle pulmonaire. Les facteurs d’affirmer avec certitude la réversibilité des lésions, le prélèvement
pathogéniques des lésions artériolaires pulmonaires ne sont pas tous en un site n’étant pas le reflet complet du lit artériolaire pulmonaire.
connus, faisant intervenir un probable facteur génétique et des
mécanismes cellulaires [67, 68]. Les lésions artériolaires pulmonaires ¶ Cardiopathies cyanogènes
font intervenir l’élévation de la PAP, la gêne fonctionnelle ou
organique au retour veineux pulmonaire, l’augmentation du débit Elles sont susceptibles de se compliquer d’une HTAP avec lésions
pulmonaire, l’hyperoxie du sang artériel pulmonaire, le temps et des obstructives artériolaires pulmonaires, même lorsqu’il existe une
facteurs génétiques probables. L’hypoxie du sang artériel systémique sténose, voire une atrésie, sur la voie artérielle pulmonaire.
et l’hyperviscosité sanguine des cardiopathies cyanogènes jouent Les facteurs du développement des lésions histologiques sont
également un rôle [94]. multiples et parfois mal expliqués. Ceux-ci comprennent
Les travaux de M Rabinovitch [69] ont permis de distinguer à la l’augmentation du débit pulmonaire, l’hyperoxie du sang artériel
biopsie pulmonaire trois stades d’altération du lit vasculaire pulmonaire, le rôle des anastomoses bronchiques systémico-
pulmonaire, corrélés avec les données hémodynamiques. pulmonaires avec du sang désaturé et l’obstacle fonctionnel au
retour veineux pulmonaire massif.
– Le stade A se caractérise par une expansion anormale du tissu
musculaire dans les petites AP périphériques. Transposition des gros vaisseaux
– Le stade B associe à cette expansion musculaire une hypertrophie Sans communication interventriculaire (CIV) ou canal artériel
de la média des artères normalement muscularisées. Le mécanisme perméable, la transposition vasculaire peut se compliquer
de cette hypertrophie est mal connu ; elle s’accompagne d’une d’artériolite pulmonaire obstructive chez 8 % des enfants [43, 59]. Chez
dégradation de la lame élastique interne facilitant peut-être le les patients ayant une CIV large associée ou un canal artériel
transfert de facteurs de croissance mitogènes pour le muscle lisse. perméable, le risque de développement d’une artériolite pulmonaire
– Au stade C, l’hypertrophie musculaire s’aggrave d’une densité et obstructive atteint 40 %, celle-ci pouvant être très précoce, dès l’âge
d’un calibre artériels qui se réduisent. Ce stade, au-delà de l’âge de de 3 mois. Les facteurs de la vulnérabilité artériolaire pulmonaire,
2 ans, peut être irréversible. dans ces cas, ne sont pas clairs, faisant intervenir outre l’hyperdébit,
la circulation bronchique, la polyglobulie et la « toxicité » pour
¶ « Shunts » gauche-droite unidirectionnels l’endothélium vasculaire du sang très oxygéné [43, 59]. Les lésions
histologiques intimales sont particulièrement excentriques,
Communication interauriculaire s’accompagnant de microthrombi. Ce risque évolutif des
transpositions vasculaires a conduit à proposer une chirurgie très
L’élévation des RAP dans la communication interauriculaire est rare précoce dans les premières semaines de vie.
(6 %) et le plus souvent tardive, après 20 ans, plus fréquente chez la
femme que chez l’homme, dans le rapport 4/1. Cette évolution peut Tronc artériel commun
également, de façon exceptionnelle, se voir chez le nourrisson et
l’enfant jeune [38, 92]. Comme dans la transposition des gros vaisseaux avec CIV, le lit
Cependant, l’absence d’HTAP chez la grande majorité des sujets vasculaire pulmonaire est exposé à un risque précoce de
porteurs de communication interauriculaire est attribuée à la développement d’artériolite obstructive en règle avant l’âge de 1 an,
dilatation des AP proximales élastiques. Les variations individuelles justifiant une chirurgie réparatrice dans les premiers mois de vie.
de réponse artérielle pulmonaire à un shunt gauche-droite Les cardiopathies cyanogènes vieillies, à poumons protégés par une
auriculaire ne sont pas totalement expliquées, probablement sténose ou une atrésie pulmonaire, sont susceptibles de se
multifactorielles et faisant peut-être intervenir un facteur génétique. compliquer d’artériolite pulmonaire obstructive. Celle-ci peut être
Chez l’enfant, ces formes font intervenir la possibilité d’une maladie favorisée par une chirurgie palliative d’anastomose
vasculaire autonome ou la persistance d’une circulation pulmonaire systémicopulmonaire faite dans la petite enfance, avec un risque
de type fœtal. L’élévation des résistances artérielles pulmonaires d’autant plus important que l’anastomose est généreuse (atrésie
dans la communication interauriculaire contre-indique la fermeture pulmonaire avec CIV). Outre les possibles anastomoses, d’autres
chirurgicale du défaut septal. facteurs peuvent intervenir, tels le développement d’une circulation
collatérale systémicopulmonaire, les thromboses distales, la
Communication interventriculaire, canal artériel, polyglobulie et les anomalies du retour veineux pulmonaire par
fistule aortopulmonaire, canal atrioventriculaire obstacle mitral ou dysfonction myocardique (double discordance)
avec CIV et fuite auriculoventriculaire systémique.
Ces patients développent une HTAP plus rapidement et plus
fréquemment que ceux atteints d’un shunt gauche-droite
¶ Cardiopathies malformatives gauches
auriculaire [20]. Les lésions artériolaires pulmonaires ont été décrites
dans la classification de Heath et Edwards [36], comportant aux stades Les cardiopathies gauches malformatives peuvent déterminer une
initiaux une hypertrophie de la média, puis une prolifération HTAP. Ce sont essentiellement les obstacles auriculaire gauche,
intimale, et enfin des lésions plexiformes. Dans le canal mitral et sur la voie d’éjection aortique. À l’exception du
atrioventriculaire complet, la prolifération intimale est plus sévère rétrécissement mitral malformatif pouvant être rapidement évolutif,
et plus précoce chez l’enfant, présente parfois dès les premiers mois les autres obstacles peuvent déterminer une HTAP qui reste
de vie, et plus rapide chez les enfants trisomiques atteints, dans 40 % longtemps réversible avec, histologiquement, des lésions
des cas, de cette malformation [39]. d’hypertrophie de la média et de prolifération intimale modérée.
L’artériolite pulmonaire obstructive se développe dans 8 à 10 % des
communications interventriculaires isolées et est exceptionnellement
irréversible avant l’âge de 2 ans. Le risque de développement de CARDIOPATHIES ACQUISES
l’HTAP avec artériolite obstructive dans les shunts gauche-droite à Les cardiopathies gauches acquises, responsables d’une HTAP, sont
l’étage artériel apparaît plus important que dans les communications les valvulopathies fuyantes et sténosantes, les valvulopathies
interventriculaires isolées. Le caractère définitif et fixé des lésions aortiques et les atteintes par augmentation des pressions de
artériolaires pulmonaires, contre-indiquant la fermeture chirurgicale remplissage ventriculaire gauche [35]. Ces différentes pathologies
des shunts gauche-droite post-tricuspidiens, est difficile à prévoir peuvent déterminer une HTAP postcapillaire avec des lésions
par l’exploration hémodynamique, même si parfois celle-ci est histologiques modérées et longtemps réversibles. La sténose mitrale
complétée par des épreuves pharmacodynamiques, notamment au serrée rhumatismale, rencontrée chez l’enfant souvent encore jeune

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Cardiologie Affections de l’artère pulmonaire 11-312-A-10

en pays d’endémie rhumatismale, peut déterminer une HTAP récidivantes, mais dans 30 % des cas, il n’est retrouvé aucun
sévère, avec des lésions histologiques plus sévères qu’à obstacle antécédent précis de manifestations thromboemboliques. Parfois
identique chez un adulte. Ces lésions se situent au niveau capillaire existent, lors de la première consultation, des signes d’insuffisance
et dans les vaisseaux immédiatement proximaux et distaux du lit cardiaque droite. L’examen clinique est initialement peu informatif.
capillaire. Les vaisseaux à parois épaissies sont noyés dans du tissu La radiographie pulmonaire apporte des signes indirects d’HTAP,
conjonctif qui enveloppe et comprime les branches vasculaires avec une saillie du tronc pulmonaire, une dilatation des branches
périphériques. proximales et parfois une artère lobaire inférieure droite dilatée se
L’hypertrophie artérielle pulmonaire, secondaire aux cardiopathies terminant en « queue de radis ». L’ECG montre une onde P ample,
malformatives ou acquises, expose, lors de la chirurgie, quand elle avec un aspect de surcharge ventriculaire droite.
est possible en l’absence d’artériolite obstructive évoluée, au risque L’échographie cardiaque permet au doppler de chiffrer, sur la
postopératoire immédiat de crises d’HTAP. Celles-ci sont définies vélocité du flux d’insuffisance tricuspide, le niveau de l’HTAP et
habituellement par une élévation brutale de la PAPs à plus de 75 % d’apprécier le retentissement ventriculaire et auriculaire droits de
de la pression artérielle systémique [12, 97]. Ces crises surviennent celle-ci [57].
précocement après chirurgie correctrice, entre la fin de la circulation
extracorporelle et les tout premiers jours postopératoires. Elles sont ¶ Diagnostic
imprévisibles. Les facteurs intervenant dans le déclenchement de la
vasoconstriction artériolaire sont mieux appréhendés avec, pendant Il repose sur le cathétérisme, complété par une angiographie
l’intervention, un rôle de circulation extracorporelle responsable pulmonaire.
d’altération de l’endothélium vasculaire, et des cellules sanguines L’exploration hémodynamique confirme l’HTAP précapillaire élevée,
responsables de la libération de substances vasoactives. En parfois de niveau systémique. L’élévation de la pression moyenne
postopératoire immédiat, l’hypoxie alvéolaire et toute cause auriculaire droite atteste d’une mauvaise adaptation du VD. L’IC au
d’élévation des cathécholamines endogènes constituent des facteurs stade évolué est diminué et les RAP totales peuvent atteindre des
favorisant la vasoconstriction artériolaire. Le traitement a pour but chiffres supérieurs à 20 unités/m_.
de supprimer les facteurs aggravants (sédation, lutte contre la L’angiographie pulmonaire sélective permet d’affirmer les
douleur, curarisation, équilibre ionique, maintien d’une normoxie obstructions multiples d’origine embolique. Au niveau des gros
alvéolaire par la ventilation) et d’agir directement sur la troncs, elle donne des images de sténoses, parfois excentrées. Les
vasoconstriction artériolaire. Les drogues les plus régulièrement oblitérations distales au-delà des branches sous-segmentaires sont
efficaces sont l’oxygène, le NO et la prostacycline [84]. rarement visibles, se manifestant alors seulement par des zones
avasculaires avec un prolongement du temps artériel et un retard
HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE d’opacification capillaire.
THROMBOEMBOLIQUE La scintigraphie pulmonaire, à condition qu’il n’y ait pas de
L’HTAP dans le cœur pulmonaire embolique survient quand pathologie bronchopulmonaire associée, objective la présence de
l’obstruction ampute le lit vasculaire pulmonaire de 60 % de sa troubles de distribution sanguine, sous forme de zones avasculaires
surface, et le tableau réalisé est alors celui du cœur pulmonaire disséminées et souvent bilatérales. Dans certains cas difficiles, une
chronique embolique. angioscopie pulmonaire [42] ou une échographie endovasculaire ont
Dans les suites d’une embolie pulmonaire aiguë, l’évolution été proposées. Les explorations fonctionnelles respiratoires
naturelle des caillots est de disparaître en 3 à 6 mois [24]. Dans 0,1 % confirment l’absence de pathologie respiratoire pouvant expliquer
des cas, et pour des raisons inconnues, les caillots persistent et l’HTAP et montrent, à l’analyse des gaz du sang artériel, une
conduisent à la constitution d’une HTAP. Le cœur pulmonaire hypoxémie et une hypocapnie. Le bilan diagnostique est complété
embolique est maintenant accessible, dans certains cas, à un par une angiographie veineuse des membres inférieurs et cave, et
traitement chirurgical. L’HTAP postembolique est rare chez les par une recherche d’anomalie de l’hémostase (déficit en protéines C,
patients ayant des antécédents d’embolies pulmonaires, mais plus S, antithrombine III, ou en plasminogène) ou la présence d’un
fréquente chez les patients associant la survenue d’embolies anticoagulant circulant.
pulmonaires à une maladie cardiaque ou respiratoire [56]. Le point
de départ embolique est, dans 75 % des cas, d’origine phlébitique, ¶ Évolution et pronostic
chez l’adulte au-delà de la quatrième décennie. Les facteurs Le pronostic de l’HTAP postembolique est sévère, mais très variable
favorisant la survenue de l’HTAP sont l’importance de l’embolie d’un patient à l’autre. Des survies prolongées à 10 ans de
pulmonaire initiale, la récidive de l’accident embolique et la l’apparition des symptômes ont été décrites, ainsi que certaines
présence d’une pathologie cardiaque ou pulmonaire associée. améliorations peut-être en rapport avec des fibrinolyses endogènes.
On distingue deux formes anatomopathologiques : L’évolution se fait habituellement cependant vers un tableau
– les thromboembolies pulmonaires chroniques des gros troncs d’insuffisance cardiaque droite progressive, parfois interrompue par
artériels pulmonaires : les thrombi d’âges différents, chamois, un accident terminal brutal.
oblitèrent la lumière artérielle pulmonaire, parfois incorporés à la
paroi sous forme de zone de fibrose intimale excentrée ; ces formes ¶ Traitement
peuvent être accessibles à une désobstruction chirurgicale par
Il est préventif par le traitement des embolies pulmonaires et la
thromboendartériectomie ;
prévention des récidives par dépistage des thromboses veineuses.
– les thromboembolies pulmonaires chroniques distales de Comme les autres formes d’HTAP, l’hypertension
topographie artériolaire sont moins bien individualisées ; ces thromboembolique contre-indique la prescription d’œstro-
embolies sont souvent reperméabilisées par des capillaires progestatifs.
néoformés induisant des lésions de type plexiforme, posant le Le traitement médical repose sur l’anticoagulation au long cours par
problème du diagnostic différentiel avec certaines formes d’HTAPP. des antivitamines K pour maintenir un international normalized ratio
(INR) entre 2 et 3. L’interruption systématique de la veine cave
¶ Clinique
inférieure est encore discutée, proposée par certains uniquement en
Le tableau clinique est celui d’une HTAP avec une dyspnée non cas de thromboses veineuses des membres inférieurs. Cette dernière
obstructive progressivement aggravée. Parfois, au stade d’HTP est partielle, ne réduisant pas le débit cardiaque. Enfin, deux
évoluée, peuvent survenir des syncopes ou lipothymies d’effort, et possibilités thérapeutiques chirurgicales s’offrent à certains patients :
rarement des hémoptysies. L’anamnèse est importante à préciser, la thromboendartériectomie pulmonaire et la transplantation
notamment à la recherche de phlébites ou pneumopathies pulmonaire. La thromboendartériectomie pulmonaire peut conduire

11
11-312-A-10 Affections de l’artère pulmonaire Cardiologie

Une agénésie pulmonaire complète peut accompagner l’absence de


5 Agénésie de l’artère
vaisseaux, mais une atteinte dissociée n’est pas exceptionnelle,
pulmonaire gauche dans
une tétralogie de Fallot. l’agénésie artérielle pulmonaire pouvant s’associer à une aplasie très
partielle ou localisée du poumon homologue. Cette dissociation
fréquente apparaît de nature embryologique car l’arbre aérien
pulmonaire est achevé au 40e jour de l’embryogenèse, bien avant
l’organisation de la circulation sanguine qui se fait vers le 64e jour,
expliquant à l’inverse qu’une hypoplasie importante du parenchyme
pulmonaire ne s’accompagne pas obligatoirement d’une agénésie
profonde de l’AP homologue.
Un tiers des agénésies artérielles pulmonaires unilatérales sont
asymptomatiques. Les complications font la gravité de l’anomalie
avec, dans 10 % des cas, des hémoptysies parfois massives, et
l’HTAP, dans un quart des cas, constitue le risque évolutif le plus
important. Les infections respiratoires sont fréquentes et
récidivantes, parfois compliquées d’accès de cyanose ou d’épisodes
à d’importantes améliorations fonctionnelles, avec des survies allant dyspnéiques itératifs [14, 71, 85].
jusqu’à 15 ans. Elle n’est utilisable que chez les patients ayant des
lésions de thrombose proximale, parfois sous-estimées à la ¶ Diagnostic
scintigraphie et même à l’angiographie. Le scanner peut parfois Le diagnostic repose sur l’imagerie [6]. La radiographie thoracique
détecter la limite proximale des lésions. Les facteurs de mortalité de montre une asymétrie de volume entre les deux champs
cette intervention chirurgicale semblent être l’insuffisance cardiaque pulmonaires. À la scintigraphie isotopique, l’un des poumons est
droite et l’obésité. Une meilleure sélection plus précoce des patients muet. Le scanner thoracique avec injection confirme la discontinuité
devrait permettre de réduire la mortalité de cette intervention de l’AP et les explorations invasives précisent l’état des résistances
[3, 11, 40]
. pulmonaires, la discontinuité artérielle pulmonaire et la nature de la
Si la thromboendartériectomie pulmonaire n’est pas possible, la vascularisation systémique de remplacement. Le traitement est
seule possibilité thérapeutique curative reste la transplantation discuté dans ses indications et ses modalités. En l’absence de
pulmonaire ou cardiopulmonaire, avec un taux de survie de 70 % à symptomatologie, l’abstention est habituelle. Dans les formes
1 an et 40 % à 4 ans. d’agénésie artérielle pulmonaire unilatérale complète, il n’y a pas de
possibilité de reconstruction vasculaire chirurgicale. Dans ces
AGÉNÉSIES OU HYPOPLASIES formes, une pneumonectomie peut être indiquée pour prévenir le
DE L’ARTÈRE PULMONAIRE développement de l’HTAP, les surinfections répétées et les
L’agénésie de l’AP a été décrite pour la première fois par Fraentzel hémoptysies. Dans les formes hors du cadre de l’agénésie typique,
en 1868. Elle correspond à l’absence complète d’une des branches avec interruption de l’AP ou naissance aberrante de celle-ci à partir
pulmonaires. Elle se différencie des formes où l’AP est présente, de l’aorte, une chirurgie précoce est proposée, de reconstruction
mais aberrante car naissant de l’aorte, ou discontinue comme dans anatomique de revascularisation. Le facteur pronostique majeur de
l’interruption proximale unilatérale de l’AP. Anatomiquement, l’une cette chirurgie est le degré d’hypoplasie pulmonaire associée. Plus
des branches pulmonaires naît normalement du tronc de l’AP, tandis récemment, la survenue d’hémoptysies a conduit à l’indication
que la vascularisation de l’autre poumon, souvent hypoplasique, est d’embolisations artérielles systémiques avec succès dans deux cas
assurée par une circulation collatérale, plus ou moins riche, chez des adultes. Le pronostic de l’agénésie unilatérale de l’AP est
constituée par les artères bronchiques ou par des vaisseaux peu favorable, avec un taux de mortalité de 60 % dans les formes
systémiques d’origine aortique. associées à d’autres malformations cardiaques et de 15 % dans les
formes isolées.
¶ Incidence
Il s’agit d’une affection rare, puisque 200 observations sont publiées STÉNOSES DES BRANCHES ARTÉRIELLES PULMONAIRES
dans la littérature. Cette pathologie est plus fréquente à droite, où
Les sténoses des branches artérielles pulmonaires intéressent le
elle est isolée dans un tiers des cas, et alors plus fréquente dans le
tronc, la bifurcation et les branches. Elles sont connues depuis
sexe masculin. L’agénésie artérielle pulmonaire gauche est plus
longtemps. De leur cadre sont exclues les agénésies ou hypoplasies
souvent associée à des malformations cardiaques tels la tétralogie
majeures d’une branche, associées ou non à une séquestration
de Fallot, la coarctation aortique, le retour veineux pulmonaire
pulmonaire. De nature malformative, un tiers d’entre elles sont
anormal. L’agénésie de l’AP gauche est retrouvée dans 4 % des
isolées et deux tiers sont associées à d’autres malformations
tétralogies de Fallot (fig 5).
cardiaques (tétralogies de Fallot essentiellement et shunts). Le
¶ Embryologie et pathogénie développement de la chirurgie cardiaque malformative palliative a
fait apparaître à titre de complications des sténoses des branches
La pathogénie de cette malformation reste inconnue et de acquises, après un cerclage pulmonaire distal ou une anastomose
nombreuses études et théories embryologiques tentent d’expliquer systémicopulmonaire. La fréquence exacte des sténoses isolées des
la survenue des agénésies des branches artérielles pulmonaires. Pour branches pulmonaires est mal connue, probablement du fait de leur
certains, l’anomalie serait embryologiquement d’origine vasculaire. habituelle bonne tolérance.
Le sixième arc aortique participe à la formation du canal artériel par
sa racine dorsale gauche, et des AP par ses racines ventrales. ¶ Sténoses congénitales des branches artérielles
L’involution totale du segment proximal du sixième arc aortique pulmonaires
provoquerait l’agénésie de l’AP correspondante, la vascularisation
pulmonaire homologue étant assurée par la circulation aortique et, La possibilité de développement de sténoses congénitales des AP
à gauche, l’involution touchant la racine ventrale du sixième arc, le s’explique par la complexité de l’embryogenèse artérielle
poumon gauche serait vascularisé par le seul canal artériel né de la pulmonaire.
partie distale du sixième arc. Cette théorie n’explique pas tous les Le tronc pulmonaire dérive du tronc aortique en avant et de la
types d’agénésie artérielle pulmonaire, notamment dans les formes fusion des sixièmes arcs aortiques droit et gauche en arrière.
associées à la tétralogie de Fallot et, dans cette association, une La partie proximale de l’AP droite dérive du sixième arc droit, la
anomalie primaire du cloisonnement aorticopulmonaire a été partie distale appartenant au système postbranchial qui l’unit au
évoquée par Cucci [21]. plexus pulmonaire.

12
Cardiologie Affections de l’artère pulmonaire 11-312-A-10

L’AP gauche est entièrement issue du système postbranchial


l’unissant au plexus pulmonaire gauche. 6 Sténoses congénitales
des branches pulmonaires.
Les systèmes branchiaux sont une chaîne vasculaire unissant le
sixième arc aux plexus pulmonaires.
Le canal artériel appartient au sixième arc gauche.
Les anomalies de la jonction entre ces différents segments peuvent
générer des sténoses vasculaires telles que celles du diaphragme ou
faux fibreuses, au niveau du tronc et de la bifurcation. Plus
fréquemment, il s’agit d’hypoplasies tubulaires localisées à lumière
étroite et paroi épaissie, à laquelle fait suite une dilatation
poststénotique. Parfois, la sténose est diffuse, réalisant une
hypoplasie globale de l’arbre artériel pulmonaire.
L’examen histologique des parois vasculaires met en évidence, sur
les zones sténosées, une prolifération intimale irrégulière, avec une
média amincie et des fibres élastiques réduites en nombre.
La cause de ces anomalies vasculaires n’est pas connue, mais se voit
dans un contexte malformatif ou fœtopathologique de dysplasie
vasculaire, tels les syndromes de Marfan ou d’Ehlers-Danlos, et
l’embryopathie rubéolique. Le syndrome de Noonan, le syndrome
d’Alagille, peuvent s’accompagner de sténoses des branches
pulmonaires, rencontrées également de façon habituelle dans le
syndrome de Williams et Beuren, où ces sténoses sont particulières
par leur évolutivité soit vers la régression, soit parfois vers
l’amélioration avec le temps [58, 63].
Le pronostic des sténoses congénitales des branches artérielles
pulmonaires est fonction des anomalies cardiaques associées
(tétralogie de Fallot) et de la diffusion des sténoses sur l’arbre
artériel pulmonaire. Les sténoses isolées sont longtemps bien
tolérées. développement d’anévrisme et la survenue d’un œdème pulmonaire
Le diagnostic clinique est difficile, l’anomalie étant évoquée en unilatéral [2] au cours de l’angioplastie. L’évolution à long terme des
présence d’un souffle systolique doux de siège essentiellement zones dilatées n’est pas encore connue [8]. La reconnaissance des
axillaire uni- ou bilatéral, ou parfois de souffle continu axillaire lié sténoses des branches pulmonaires dans la tétralogie de Fallot est
au gradient systolodiastolique intra-artériel pulmonaire ou à la très importante et constitue, de par leur gravité, une contre-
circulation systémique de suppléance. En cas de sténoses multiples indication à la réparation précoce de ces formes de tétralogie, car
et serrées, le retentissement ventriculaire droit barométrique elles aggravent le pronostic chirurgical en raison de la difficulté de
s’exprime à l’ECG par une surcharge ventriculaire droite. leur réparation chez le petit enfant (fig 6).
L’échographie cardiaque, complétée par le doppler, confirme le
retentissement ventriculaire droit de l’obstacle, et le codage couleur ¶ Sténoses acquises des branches artérielles
peut localiser l’obstacle s’il est proximal au niveau du tronc ou de la pulmonaires
bifurcation pulmonaire, mais l’analyse distale des branches
artérielles pulmonaires échappe aux ultrasons et justifie, dans ce Elles résultent de lésions des branches pulmonaires dues, dans la
tableau, un complément d’imagerie par scanner thoracique ou plupart des cas, aux anastomoses palliatives préalables ou, plus
imagerie par résonance magnétique (IRM) et exploration rarement, au cerclage pulmonaire ayant glissé vers la bifurcation en
angiographique. sténosant plus ou moins sévèrement la branche pulmonaire droite.
Le cathétérisme permet de mesurer la pression ventriculaire droite Les plus graves des sténoses acquises des branches pulmonaires ont
et la PAP qui, en amont de la (ou des) sténose(s), a une morphologie été décrites avec l’anastomose systémicopulmonaire droite de
particulière à diastolique basse, voire nulle, avec une encoche dicrote Waterston, maintenant abandonnée, et plus rarement avec
au pied de la descente de la courbe artérielle pulmonaire. Les l’anastomose de Blalock terminolatérale (fig 7). Le diagnostic de ces
gradients de pression de part et d’autre de la sténose sont ainsi sténoses est angiographique et leur réparation chirurgicale est
mesurés, mais d’interprétation parfois difficile en présence des d’autant plus difficile et aléatoire que l’enfant est petit et la sténose
sténoses multiples et étagées en « chapelet ». L’angiographie distale. Les sténoses consécutives à une anastomose
sélective pulmonaire permet une imagerie précise des lésions systémicopulmonaire semblent peu accessibles à une angioplastie
sténosantes. Celle-ci peut être également obtenue par le scanner efficace. Quelques cas de mise en place de stent dans les sténoses
thoracique avec injection et l’IRM. des branches artérielles pulmonaires ont été rapportés, avec des
résultats en cours d’évaluation [99].
¶ Traitement
L’évolution et le pronostic des sténoses des branches artérielles DILATATION IDIOPATHIQUE
DE L’ARTÈRE PULMONAIRE
pulmonaires sont fonction du degré d’hypertension ventriculaire
droite, mais les sténoses isolées des branches pulmonaires sont Syndrome défini par la dilatation congénitale du tronc de l’AP en
longtemps bien tolérées, malgré parfois une pression ventriculaire l’absence de cardiopathie (shunt intracardiaque gauche-droite) ou
droite systémique, voire suprasystémique. de maladie pulmonaire parenchymateuse ou vasculaire.
Un geste chirurgical n’est proposé qu’en cas de mauvaise tolérance L’étiopathogénie de cette anomalie est mal connue, ayant fait
et de sténoses localisées et proximales. évoquer un vice de division du sac aortique ou une altération
Certaines sténoses proximales sont accessibles à une angioplastie primitive des lames élastiques [93].
transluminale [45, 79, 80]. La technique est longue, parfois dangereuse, Les patients sont asymptomatiques et le diagnostic est évoqué sur la
faisant appel à des ballons dont le diamètre est trois ou quatre fois radiographie pulmonaire montrant une accentuation de la convexité
celui de la sténose. Les résultats sont dans l’ensemble inconstants, de l’arc moyen gauche avec un cœur par ailleurs normal.
avec un risque de lésions comportant les effractions artérielles, le L’auscultation peut percevoir un souffle systolique éjectionnel avec

13
11-312-A-10 Affections de l’artère pulmonaire Cardiologie

7 Sténose acquise sur anastomose systémicopulmo-


naire palliative.

un « click » d’éjection pulmonaire. L’ECG n’est pas contributif, 1,4, et d’un rapport de l’anneau pulmonaire à l’anneau aortique
même en présence d’un bloc incomplet droit sans spécificité. supérieur à 1,5 [8].
L’anomalie suspectée radiologiquement ne justifie plus L’évolution se fait sans complication, avec un pronostic excellent
d’explorations invasives depuis l’utilisation en routine de
autorisant une vie sans limitations.
l’échographie cardiaque et du doppler, où le diagnostic est retenu
en l’absence d’anomalie intracardiaque de sténose pulmonaire Dans les formes où une anomalie du tissu élastique est évoquée,
valvulaire significative, et en présence d’un rapport du diamètre de une surveillance est nécessaire, car peut se développer un anévrisme
l’AP à la bifurcation au diamètre de l’aorte à l’anneau supérieur à artériel pulmonaire, mais alors associé à d’autres lésions artérielles.

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