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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-500-A-10

11-500-A-10

Anévrismes de l’aorte thoracique

R F X
R
F
X

Roudaut

Laurent

Roques Résumé. De nos jours, la pathologie de l’aorte est mieux comprise et décrite. Cet article présente les principales caractéristiques anatomiques, physiopathologiques et cliniques des principaux anévrismes, en fonction de leur étiologie. Les avantages et les limites des différents examens complémentaires sont discutés (échocardiographie, scanner, résonance magnétique). Enfin, la signification pronostique et la prise en charge thérapeutique sont envisagées.

© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : anévrisme aorte thoracique, dissection aortique, hématome de paroi, ulcère athéromateux pénétrant, rupture traumatique de l’aorte, maladie annuloectasiante.

Introduction

Par définition, l’anévrisme de l’aorte correspond à une dilatation localisée avec perte du parallélisme des bords [15, 28] . Les anévrismes sont le plus souvent acquis et correspondent à des étiologies variées (dystrophiques, athéromateuses, inflammatoires, voire infectieuses). Nous concentrons notre propos sur les anévrismes vrais, qui correspondent à une soufflure des trois tuniques de l’aorte. Les faux anévrismes correspondent à une pathologie différente, dans la mesure où leur sac est constitué par l’organisation d’une poche en regard d’une brèche pariétale, qui elle-même peut être d’origine traumatique, infectieuse ou chirurgicale. Nous excluons de cet article les anévrismes disséquants chroniques.

Généralités

Les anévrismes de l’aorte thoracique sont relativement rares, même si leur fréquence de découverte tend à augmenter du fait du développement des explorations à visée diagnostique non invasives performantes, et du vieillissement de la population.

ÉTIOLOGIES (tableau I) La fréquence des anévrismes varie également en fonction de l’étiologie.

Anévrismes congénitaux

Il s’agit essentiellement des anévrismes des sinus de Valsalva. Ils sont rares et correspondent à une déformation en « doigt de gant ». Ils prédominent au niveau du sinus coronaire droit, chez l’adulte jeune de sexe masculin. Notons par ailleurs qu’une dilatation de l’aorte ascendante accompagne de façon non exceptionnelle une bicuspidie aortique, ce qui, en l’absence de lésion de jet, évoque une pathologie tissulaire de l’aorte ascendante.

évoque une pathologie tissulaire de l’aorte ascendante. Raymond Roudaut : Professeur des Universités, praticien

Raymond Roudaut : Professeur des Universités, praticien hospitalier, service de cardiologie. François Laurent : Professeur des Universités, praticien hospitalier, service de radiologie. Xavier Roques : Professeur des Universités, praticien hospitalier, service de chirurgie cardiaque du Pr Baudet. Hôpital du Haut-Lévêque, avenue de Magellan, CHU de Bordeaux, 33604 Pessac cedex, France.

Tableau I. – Principales étiologies des anévrismes aortiques.

Congénitaux

- Anévrismes des sinus de Valsalva

- Bicuspidie aortique et anévrisme de l’aorte ascendante

- Diverticule et anévrisme de Kommerell

Dystrophiques

- Maladies du tissu élastique

- Maladie de Marfan

- Formes frustes de maladie de Marfan

- Maladie d’Ehlers-Danlos

Dégénératifs

Athéroscléreux

Inflammatoires (« aortites »)

- Maladie de Takayasu

- Maladie de Horton

- Spondylarthrite ankylosante

- Syndrome de Reiter

- Maladie de Behçet

Infectieux

- Syphilis

- Anévrisme infecté

Traumatiques

À la limite du sujet, citons le diverticule et l’anévrisme du ductus arteriosus, correspondant selon toute vraisemblance à un défaut d’évolution de la paroi aortique au niveau du ligament artériel (diverticule de Kommerell) [45] .

Anévrismes dystrophiques

Ils prédominent au niveau de l’aorte ascendante, à l’origine de la « maladie annuloectasiante ». Cette pathologie, plus fréquemment reconnue de nos jours, correspond à trois situations : le syndrome de Marfan typique, une « forme fruste » de syndrome de Marfan, ou une média nécrose kystique sans cause sous-jacente évidente. Dans le syndrome de Marfan, plusieurs mutations de gènes localisés sur le chromosome 15 sont responsables d’anomalies de constitution de la fibrilline de type 1 [29] .

Toute référence à cet article doit porter la mention : Roudaut R, Laurent F et Roques X. Anévrismes de l’aorte thoracique. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Cardiologie, 11-500-A-10, 2002, 17 p.

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Anévrismes de l’aorte thoracique

Cardiologie

Dans le cadre des anévrismes dystrophiques, citons également les anomalies de synthèse du collagène, et tout particulièrement le syndrome d’Ehlers-Danlos.

Anévrismes dégénératifs [35]

Une dilatation anévrismale de l’aorte peut compliquer une sténose aortique valvulaire ou encore une hypertension artérielle (HTA) sévère. Dans ce contexte, l’hyperpression locale (lésion de jet) ou diffuse favorise la dégénérescence de la paroi artérielle et la dilatation.

Anévrismes athéroscléreux [68]

Environ un quart des anévrismes athéroscléreux atteignent l’aorte thoracique, siègent surtout sur l’aorte thoracique descendante, et réalisent une dilatation fusiforme ou sacciforme de l’aorte thoracique. Certains anévrismes sacciformes correspondent selon toute vraisemblance à une modalité évolutive de l’hématome de paroi ou de l’ulcère athéromateux pénétrant. Parfois, l’aorte entière est ectasique, créant un véritable anévrisme thoracoabdominal. Soulignons que les anévrismes athéromateux sont souvent associés à des lésions d’athérosclérose diffuses, en particulier atteintes artérielles carotidiennes, rénales et coronaires.

Anévrismes inflammatoires [32]

Les principales maladies inflammatoires à l’origine d’une « aortite » et d’un anévrisme sont la maladie de Takayasu, la maladie de Horton, la maladie de Behçet. Une insuffisance aortique peut être associée à une dilatation de l’aorte ascendante dans l’évolution de la spondylarthrite ankylosante, de l’arthrite de psoriasis, d’une arthrite associée à une colite ulcérée, à un syndrome de Reiter.

Anévrismes infectieux

Anévrismes syphilitiques

L’atteinte de la paroi aortique par le spirochète se produit à la phase secondaire de la syphilis. La localisation préférentielle est l’aorte ascendante. Il s’agit d’une pathologie devenue très rare.

Autres anévrismes infectieux

Il s’agit de pathologies rares, qui correspondent à la contamination de la paroi aortique dans un contexte d’une infection de voisinage, d’une septicémie, d’une endocardite, d’une chirurgie de l’aorte. Dans ces deux derniers cas, il s’agit le plus souvent d’un faux anévrisme que d’un anévrisme vrai. L’infection peut être à l’origine de toutes sortes de dilatations anévrismales, quelles soient fusiformes, sacciformes ou faux anévrismes. Une infection peut se fixer au niveau d’un anévrisme athéroscléreux préexistant.

Anévrismes traumatiques de l’aorte [67]

Ils résultent le plus souvent de traumatismes avec décélération rapide. Dans ce cas, l’isthme aortique est concerné en priorité, la déchirure pariétale (intima et média) conduit à un anévrisme sacciforme ou fusiforme selon que la rupture est partielle ou totale. Dans les formes les plus graves, l’évolution est rapidement compliquée de rupture. Cependant, chez bon nombre de patients, la brèche pariétale n’est que partielle et l’anévrisme n’est décelé que quelques mois, voire quelques années après l’accident.

ANATOMOPATHOLOGIE

Segmentation de l’aorte (fig 1)

Il est habituel de diviser l’aorte en six segments dont trois sont intrathoraciques [14] . Le segment 0 correspond aux sinus de Valsalva ; le segment 1 correspond à l’aorte ascendante depuis le plan des orifices coronariens exclus jusqu’à l’origine du tronc artériel brachiocéphalique. À ce niveau, les anévrismes se développent sur

2 Isthme 1 3 0 4 5
2
Isthme
1
3
0
4
5

1 Représentation schématique de

l’aorte et de ses différents segments.

une portion aortique en grande partie intrapéricardique ; le segment 2 est la partie horizontale de la crosse aortique qui donne naissance aux troncs supra-aortiques ; le segment 3 correspond à l’aorte thoracique descendante de l’origine de la sous-clavière gauche à la traversée diaphragmatique. Cette position donne naissance aux artères intercostales et souvent à l’artère d’Adamkiewicz. Cette dernière prend en effet origine de façon variable, soit des dernières artères intercostales (à partir de D8), soit en dessous du diaphragme des premières artères lombaires (jusqu’en

L2).

Lésions macroscopiques

Sur le plan macroscopique, un anévrisme correspond à une dilatation des trois tuniques de l’aorte : intima, média et adventice. Il peut être fusiforme lorsque la dilatation entraîne une soufflure de l’ensemble de la paroi sur un segment plus ou moins long, ou sacciforme lorsqu’une poche se développe à partir d’une zone d’implantation large ou étroite qui, dans ce dernier cas, prend le nom de collet. Un thrombus est fréquemment retrouvé au niveau de l’anévrisme :

thrombus plan de l’anévrisme fusiforme ou encore thrombus comblant tout ou partie d’un anévrisme sacciforme. Signalons la particularité de certains anévrismes, en particulier syphilitiques, d’adhérer aux tissus voisins.

Lésions microscopiques

Sur le plan microscopique, les lésions varient en fonction de l’étiologie de l’anévrisme. Ainsi, les anévrismes dystrophiques, de plus en plus fréquents, ont pour dénominateur commun la « média nécrose kystique », associant dégénérescence des fibres élastiques et désorganisation du collagène. Les anévrismes dégénératifs sont également caractérisés par une média nécrose kystique. Les anévrismes athéromateux associent une média nécrose kystique qui tend à détruire la média, et des lésions de l’intima à type de plaques pouvant s’ulcérer ou bourgeonner dans la lumière aortique.

Cardiologie

Anévrismes de l’aorte thoracique

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Dans l’anévrisme syphilitique, la média est détruite par le spirochète, si bien que la paroi, privée de son armature musculoélastique, se laisse distendre. L’endartérite oblitérante peut également obstruer les ostia des coronaires. La maladie de Takayasu est l’apanage des jeunes femmes. Il existe une prolifération de l’intima, une fibrose de la média avec dégénérescence des fibres élastiques et réaction inflammatoire cellulaire. Il en résulte un épaississement important de la paroi aortique avec réduction de la lumière vasculaire et formation de dilatations, voire d’anévrismes sacculaires en aval des sténoses. L’artérite à cellules géantes caractérise la maladie de Horton. L’aorte n’est atteinte que dans 15 % des cas. Dans la spondylarthrite ou la maladie de Reiter, les lésions prédominent souvent au niveau de la racine aortique et sont à type d’interruption du tissu élastique, d’un infiltrat inflammatoire et de fibrose sous-endothéliale. La maladie de Behçet peut s’accompagner d’anévrismes multiples de l’aorte et de ses branches et de l’artère pulmonaire. Enfin, les anévrismes traumatiques sont, comme nous l’avons vu, en réalité des faux anévrismes par rupture intimale, de tout ou partie de la média, l’adventice seule assurant l’étanchéité de l’aorte.

Évolution anatomique

À la faveur de la fragilité de la paroi aortique, l’évolution se fait

vers la dilatation, avec refoulement et compression des organes du voisinage. La rupture est la complication majeure ; elle peut être brutale ou progressive (fissuration). Selon le siège de l’anévrisme, la rupture se fait dans le péricarde, la plèvre, le médiastin, le poumon, la trachée, l’œsophage… Quelques cas de stabilisation par fibrose et calcification ont été rapportés.

PHYSIOPATHOLOGIE

Quelle que soit l’étiologie, la fragilisation de la paroi aortique, et en particulier de la média, favorise la dilatation. Normalement, à chaque systole, les fibres élastiques de l’aorte subissent une élongation transversale et longitudinale ; en diastole, la paroi revient sur elle-même. Selon la loi de Laplace, la contrainte pariétale (C) est d’autant plus grande que la pression (P) qui règne dans le vaisseau est élevée, que le rayon (r) augmente, et inversement proportionnelle à l’épaisseur pariétale (h). Loi de Laplace :C=P r/h La dilatation s’accentue donc inexorablement jusqu’à un certain seuil, où surviennent les complications à type de dissection ou de rupture.

À noter que, dans la maladie de Marfan, l’amincissement de la paroi

fait que le seuil de rupture est atteint pour une dilatation plus faible de l’aorte.

Clinique

Les circonstances de découverte d’un anévrisme de l’aorte thoracique sont extrêmement variables en fonction de leur étiologie, de leur siège.

CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE

Découverte fortuite

– Souffle au niveau du foyer aortique qui conduit à la réalisation d’une échocardiographie et à la découverte d’une maladie annuloectasiante. Ce souffle peut être systolique ou diastolique

(correspondant à une insuffisance aortique) et plus rarement continu, correspondant à une rupture dans les cavités droites.

– Deuxième foyer de battement au-dessus du cœur dans les

deuxième et troisième espaces intercostaux gauches ou droits qui oriente vers un anévrisme évolué en voie d’extériorisation.

– Anomalie de la silhouette aortique sur une radiographie

thoracique à la faveur d’un examen systématique de médecine du travail, scolaire ou universitaire.

Anévrisme symptomatique

Douleurs thoraciques

Elles sont généralement sourdes, médiastinales profondes, parfois angineuses en rapport avec une insuffisance coronarienne associée. Rappelons la classique association angor-clangor évocatrice d’une aortite syphilitique. Plus rarement aiguës, vives, pulsatiles, voire migratrices en cas de dissection ou de fissuration.

Syndromes de compression

– Compression médiastinale tel le syndrome cave supérieur

associant œdème en pèlerine, bouffissure du visage, dilatation

veineuse superficielle cervicothoracique.

– Compression trachéobronchique associant toux incessante, dyspnée.

– Compression du nerf récurrent gauche avec voix bitonale,

compression du sympathique thoracique avec syndrome de Claude

Bernard-Horner.

Embolie systémique

Hématémèse, hémoptysie… témoignant d’une fissuration dans l’œsophage ou les bronches.

EXAMEN CLINIQUE

L’examen clinique proprement dit est généralement peu contributif. Il est centré sur l’appareil cardiovasculaire, et comprend un examen cardiaque et vasculaire minutieux (auscultation cardiaque et aortique), prise des pouls aux quatre membres, prise de la tension artérielle aux quatre membres. Certains contextes étiologiques orientent d’emblée vers une pathologie aortique : maladie de Marfan, spondylarthrite ankylosante.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Radiographie thoracique

Elle permet de découvrir bon nombre d’anévrismes, et de suggérer le diagnostic devant des images évocatrices. Le diagnostic doit cependant toujours être confirmé par une méthode d’imagerie en coupe, échographie, tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM), car la confusion avec les masses médiastinales ou médiastinopulmonaires est toujours possible. Le signe le plus fréquent sur le cliché standard de face est la présence d’une opacité médiastinale, élargissant le médiastin ou déplaçant une ligne médiastinale, bien souvent l’opacité du bouton aortique et/ou la ligne para-aortique ou paraspinale. L’image est en continuité avec les parois aortiques sus- et sous-jacentes sur les incidences de face et de profil. Elle est souvent associée à des calcifications linéaires ou grumeleuses. Une compression des organes médiastinaux peut être visible, déviation de la trachée, compression de la bronche souche gauche, refoulement de l’œsophage, érosion du sternum ou des corps vertébraux. Il est essentiel de rechercher des anomalies pulmonaires associées. En pratique, les signes sont variables selon le siège de l’anévrisme. Ceux situés au niveau du sinus de Valsalva sont le plus souvent

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Anévrismes de l’aorte thoracique

Cardiologie

4 3 2 1 VG OG
4
3
2
1
VG
OG

Ao

2 Technique de mesure échocardiographique du diamètre aortique en échocardiogra-

phie transthoracique (d’après Jondeau). 1. Anneau aortique : bord de fuite au bord d’at- taque ; 2. sinus de Valsalva (le diamètre le plus large) : bord d’attaque au bord d’atta- que : la paroi antérieure fait partie du diamètre mesuré ; 3. juste au-dessus des sinus :

bord d’attaque au bord d’attaque : la paroi antérieure fait partie du diamètre mesuré ; 4. aorte ascendante : bord d’attaque au bord d’attaque : la paroi antérieure fait partie du diamètre mesuré ; VG : ventricule gauche ; OG : oreillette gauche ; Ao : aorte.

invisibles, car noyés dans l’opacité cardiovasculaire en raison de leur situation intrapéricardique. Les anévrismes de la portion tubulaire de l’aorte ascendante se traduisent par un aspect convexe en dehors du bord droit de l’opacité cardiomédiastinale qui est alors constitué par le bord droit de l’aorte ascendante. Les anévrismes de la crosse aortique sont visibles en fonction de leur volume. Lorsqu’ils sont localisés au niveau de la fenêtre aortopulmonaire, ils se projettent sous la forme d’une opacité arrondie, qui se superpose au bouton aortique avec une image en double contour. Les anévrismes de l’aorte thoracique descendante se visualisent sur le cliché de face comme une opacité qui déborde largement le rachis à gauche, la limite externe convexe correspondant à la limite para-aortique gauche déplacée. L’anévrisme peut aussi s’étendre en thoracoabdominal.

Échocardiographie

Au cours de ces 20 dernières années, l’exploration de l’aorte a largement bénéficié de l’évolution de l’échocardiographie :

l’échocardiographie transthoracique (ETT) est l’examen de première intention. Cependant, l’échocardiographie transœsophagienne (ETO) est d’un apport considérable pour l’exploration de l’aorte thoracique descendante. Nous envisageons successivement l’exploration de l’aorte, puis le diagnostic d’anévrisme de l’aorte. Comment examiner une aorte ? [53]

Échocardiographie transthoracique

L’examen de l’aorte thoracique en ETT doit être standardisé et complet, visant à analyser successivement la racine de l’aorte, les sinus de Valsalva, l’aorte ascendante (fig 2), l’aorte horizontale, l’aorte thoracique descendante, sans oublier l’aorte abdominale en général facilement accessible. Plusieurs incidences s’avèrent complémentaires :

– incidence parasternale gauche en utilisant l’espace standard, c’est- à-dire le quatrième espace intercostal, mais aussi les deuxième ou troisième espaces de façon à explorer l’aorte ascendante (fig 3A) ;

– incidence parasternale droite, le patient étant incliné en décubitus latéral droit, de façon à explorer l’aorte ascendante (fig 3B);

– incidence suprasternale qui explore l’aorte horizontale (fig 3C) ;

– incidence apicale qui permet de visualiser la racine de l’aorte, mais également l’aorte thoracique descendante rétrocardiaque (lorsque le thorax n’est pas trop large) ;

– incidence sous-xyphoïdienne pour étudier l’aorte thoracique descendante au niveau de la traversée diaphragmatique ;

*A
*A
*B
*B
*C
*C

3 Maladie annuloectasiante chez un jeune homme de 18 ans. Échocardiographie

transthoracique.

A. Incidence parasternale coupe grand axe. Dilatation de l’aorte au niveau des

sinus de Valsalva à 57 mm.

B. Incidence parasternale coupe petit axe : dilatation des trois sinus de Valsalva.

C. Incidence suprasternale : aorte ascendante distale, horizontale et descendante

non anévrismale.

– une incidence « dorsale », la sonde étant placée dans la gouttière paravertébrale gauche, a été proposée avant l’ère de l’ETO pour visualiser l’aorte thoracique descendante, mais il faut bien dire qu’elle est peu utilisée car les résultats sont très aléatoires.

Le doppler, dans ses différentes modalités (couleur, pulsé, continu), est d’une aide précieuse à l’analyse des flux.

Cardiologie

Anévrismes de l’aorte thoracique

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*A
*A
*B
*B

4 Anévrisme de l’aorte ascendante chez une patiente hypertendue de 73 ans.

A. Échocardiographie transthoracique incidence parasternale coupe grand axe :

anévrisme prédominant à la partie moyenne de l’aorte ascendante mesuré à 59 mm.

B. Échocardiographie transœsophagienne multiplan : coupe à 101° permettant

d’évaluer l’anévrisme à 58 mm.

La qualité de l’imagerie obtenue est dépendante de la fenêtre échocardiographique du patient et de la qualité de l’appareillage (fig 4A). Certains pièges échocardiographiques sont à bien connaître :

superpositions vasculaires, ou surtout artefacts de réverbération au niveau de l’aorte ascendante [16] .

Échocardiographie transœsophagienne [59, 63] (fig 4B, 5, 6, 7, 8)

L’examen de l’aorte en ETO a largement bénéficié des sondes multiplans, qui sont actuellement à notre disposition et qui permettent un examen très complet, y compris de la jonction aorte ascendante-aorte horizontale, qui classiquement était mal vue en ETO monoplan du fait de l’interposition de la trachée et de la bronche souche gauche (zone aveugle). L’examen doit se faire pas à pas de façon à analyser les différents segments aortiques. Dans un premier temps, le capteur est positionné dans l’œsophage au niveau de la masse cardiaque, la racine de l’aorte peut être parfaitement explorée grâce à la sonde multiplan qui dégage les trois sigmoïdes aortiques, les sinus de Valsalva et l’aorte ascendante sur 8 à 10 cm. Le couplage du doppler permet d’analyser les flux, et de rechercher une pathologie valvulaire. Idéalement, les mesures de l’aorte ascendante doivent être réalisées perpendiculairement à l’axe longitudinal de l’aorte sur une incidence à 135°. En revanche, il faut se méfier des mesures faites dans le plan 0° qui risque de couper l’aorte de façon oblique (fig 5). L’aorte thoracique descendante est examinée ensuite en orientant le capteur vers la gouttière paravertébrale gauche. Des coupes

vers la gouttière paravertébrale gauche. Des coupes 5 Échocardiographie transœsophagienne multiplan

5 Échocardiographie transœsophagienne multiplan illustrant la complémentarité

des coupes. À gauche, coupe à 0° surestimant le calibre de l’aorte ascendante (40 × 70 mm). À droite, coupe à 90° permettant des mesures de l’aorte ascendante de façon perpendiculaire au grand axe (diamètre 45 mm).

de façon perpendiculaire au grand axe (diamètre 45 mm). 6 Échocardiographie transœsophagienne multiplan, coupe

6 Échocardiographie transœsophagienne multiplan, coupe 0° au niveau de l’aorte

thoracique descendante : anévrisme fusiforme mesuré à 70 × 55 mm avec important contraste spontané (volutes de stase).

55 mm avec important contraste spontané (volutes de stase). 7 Échocardiographie transœsophagienne multiplan coupe 0°

7 Échocardiographie transœsophagienne multiplan coupe 0° au niveau de l’aorte

thoracique descendante : anévrisme sacciforme comblé par du thrombus.

transversales et longitudinales de l’aorte sont effectuées à différents niveaux par un mouvement de retrait progressif ; ainsi l’aorte thoracique descendante peut être analysée de l’isthme aortique à la traversée diaphragmatique. À ce niveau, l’aorte est généralement rectiligne, si bien que les mesures en coupes petit axe sont généralement valables.

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Anévrismes de l’aorte thoracique

Cardiologie

Anévrismes de l’aorte thoracique Cardiologie 8 Échocardiographie transœsophagienne multiplan coupe à

8 Échocardiographie transœsophagienne multiplan coupe à 100° au niveau de

l’aorte thoracique descendante illustrant un anévrisme athéromateux sacciforme avec

collet.

L’aorte horizontale est située à 25 cm environ des arcades dentaires et est analysée en coupes longitudinale et transversale. L’ETO est un examen généralement bien toléré, à condition de respecter les contre-indications. Exceptionnellement, l’examen doit être interrompu pour non-progression de la sonde qui bute contre l’anévrisme. Tout comme en ETT, certains pièges échocardiographiques sont à bien connaître : superpositions vasculaires, artefacts de réverbération au niveau de l’aorte ascendante [16] .

Diagnostic d’anévrisme de l’aorte en échocardiographie [22]

Anévrisme du sinus de Valsalva

Le diagnostic est le plus souvent fait à la faveur d’une rupture qui, sur le plan clinique, est évoquée sur la découverte d’un souffle continu parasternal, d’apparition récente, parfois dans un contexte douloureux thoracique. En ETT, on met en évidence une néoformation d’allure kystique siégeant au niveau de la partie initiale de l’aorte, juste au-dessus du plan des sigmoïdes aortiques et prolabant le plus souvent dans les cavités droites. Si l’anévrisme est rompu dans les cavités droites, il existe en doppler couleur un flux continu en « mosaïque », canalisé entre l’aorte et les cavités droites. Le doppler continu précise que ce flux continu est de haute vélocité (de l’ordre de 4 m/s) ce qui est la traduction du gradient de pression physiologique entre l’aorte et les cavités droites. L’ETO n’est pas indispensable au diagnostic, mais aide à préciser la topographie lorsque l’ETT est en défaut.

Maladie annuloectasiante (fig 3)

La maladie annuloectasiante peut, selon Lemon [42] , dilater l’aorte ascendante de trois façons :

– dilatation pyriforme : 56 % des cas ;

– dilatation symétrique : 28 % des cas ;

– dilatation localisée aux sinus de Valsalva : 6 % des cas.

Dans la forme typique de dilatation pyriforme, l’échocardiographie permet de constater une dilatation des sinus de Valsalva et de l’anneau aortique réalisant un aspect en « bulbe d’oignon ». Une insuffisance aortique est fréquemment observée, mais de degré variable. Classiquement, les sigmoïdes aortiques apparaissent étirées, et les ostia coronariens sont surélevés. Les dilatations les plus importantes sont constatées dans le syndrome de Marfan. Des dilatations minimes peuvent être difficiles à dépister, d’où l’importance de mesurer l’aorte selon les recommandations de Roman [52] à quatre niveaux : anneau, sinus de

Tableau II. – Valeurs normales de l’aorte « sinusienne » en fonction de l’âge et de la surface corporelle (selon [52] ).

Enfant de moins de 18 ans

SC (m 2 )]

Adultes de 18 à 40 ans

SC

Adultes > 40 ans

SC

1,92 + [0,74

1,2 + [0,98

1,2 + [1,12

(m 2 )]

(m 2 )]

Valsalva, jonction sinotubulaire, aorte ascendante (1 cm au-dessus de la jonction) et d’interpréter des résultats en fonction de l’âge et de la surface corporelle (tableau II, fig 2). Le diagnostic d’anévrisme est retenu chez l’adulte lorsque le diamètre sinusien est supérieur à 2,1 cm/m_, celui d’anévrisme est retenu lorsqu’il existe une dilatation de 50 % par rapport aux valeurs normales. Dans ces cas, l’ETO a peu d’indications en l’absence de complications. En revanche, l’ETO devient très utile en cas de suspicion de dissection ou de fissuration.

Anévrisme dégénératif

La sténose valvulaire aortique tend à dilater l’aorte ascendante. Cette dilatation, véritable lésion de jet, doit être recherchée dans le bilan de gravité du RA, car sa négligence peut conduire quelques années après le remplacement valvulaire aortique à une dissection ou à une intervention secondaire. Dans le domaine de l’HTA, l’aorte tend à se dilater de façon fusiforme, aboutissant parfois à un aspect de mégadolichoaorte.

Anévrisme athéromateux (fig 6, 7, 8)

De par leur siège plus fréquent au niveau de l’aorte horizontale ou thoracique descendante, les anévrismes athéromateux sont beaucoup mieux explorés par ETO. Il s’agit d’anévrismes fusiformes ou sacciformes, fréquemment siègent de thrombi plans. L’ETO précise :

– l’état de l’aorte adjacente ;

– le calibre, la forme et l’étendue de l’anévrisme ;

– l’existence d’un thrombus.

Anévrismes inflammatoires

Peu de travaux ont été consacrés aux aspects échocardiographiques des aortites. Il faut savoir évoquer ce diagnostic devant une aorte dilatée aux parois épaisses. L’ETO et l’ETT sont certainement complémentaires pour faire un bilan complet de l’extension de la maladie et des lésions associées (valvulaires). Dans ce contexte, l’exploration ultrasonore doit en règle être complétée par un examen scanographique ou par résonance magnétique. Soulignons que l’évaluation complète d’une maladie de Takayasu impose ce type d’exploration (cf fig 12).

Anévrismes infectieux

L’anévrisme syphilitique siège le plus souvent au niveau de l’aorte ascendante et se présente souvent comme un anévrisme fusiforme. L’échocardiographie est de peu d’apport pour orienter vers le diagnostic étiologique. En revanche, l’étape de la radiographie thoracique est importante s’il existe des calcifications linéaires bordantes. Une suspicion de localisation infectieuse dans un contexte septicémique ou d’endocardite doit faire recourir à l’ETO qui permet une exploration plus complète de l’aorte, à la recherche d’un anévrisme mycotique qui prédomine le plus souvent au niveau du manchon aortique au-dessus des sigmoïdes.

Anévrismes post-traumatiques

L’anévrisme post-traumatique chronique siège en règle au niveau de l’isthme de l’aorte. Il s’agit d’un faux anévrisme communiquant

Cardiologie

Anévrismes de l’aorte thoracique

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Tableau III. – Valeurs moyennes en fonction de l’âge et du sexe des diamètres aortiques de 100 sujets-témoins mesurés en coupes axiales transver- ses en tomodensitométrie [3] .

   

Hommes

 

Femmes

Niveaux anatomiques

21-40 ans

41-60 ans

> 60 ans

21-40 ans

41-60 ans

> 60 ans

Aorte ascendante proximale (cm)

3,47

3,63

3,91

3,36

3,72

3,50

Aorte ascendante distale (cm)

3,28

3,64

3,80

2,80

3,47

3,68

Aorte descendante proximale (cm)

2,21

2,64

3,14

2,06

2,63

2,88

Aorte descendante portion moyenne (cm)

2,25

2,39

2,98

1,91

2,45

2,64

Aorte descendante distale (cm)

2,12

2,43

2,98

1,89

2,43

2,40

avec la lumière aortique par un collet, réalisant un aspect d’anévrisme sacciforme plus ou moins comblé par du thrombus.

Évolution échographique

L’histoire naturelle d’un anévrisme de l’aorte est dominée par la dilatation. Il est donc important, par des examens complémentaires répétés, d’apprécier l’évolutivité des lésions, dont on sait qu’elle est particulièrement grande dans la maladie annuloectasiante et la dissection aortique chronique. Lorsque l’ectasie prédomine au niveau de l’aorte ascendante, l’ETT est l’examen de choix. Elle permet également de préciser la présence et l’importance d’une insuffisance aortique. Les anévrismes de l’aorte horizontale et de l’aorte thoracique descendante imposent des recours à d’autres techniques d’imagerie : ETO, scanner, IRM. La qualité du scanner spiralé et de l’IRM avec reconstruction tridimensionnelle en fait aujourd’hui des examens incontournables, en l’absence de contre-indications spécifiques (insuffisance rénale pour le scanner, pacemaker pour l’IRM). L’évolution peut être émaillée de complications à type de dissection ou de rupture. Le diagnostic de dissection de l’aorte, véritable urgence médicochirurgicale, a largement bénéficié de l’apport de l’ETO, du scanner, voire de l’IRM. Lorsque le patient est pris en charge en milieu cardiologique, l’approche échocardiographique du diagnostic de dissection a l’avantage d’être réalisée au lit du patient. Le diagnostic de fissuration est également une urgence médicochirurgicale. Quelques cas ont été rapportés en ETT [1] (fissuration de l’aorte ascendante avec tamponnade), mais les examens de choix sont le scanner ou l’IRM, à la recherche d’un hémothorax ou d’un hémomédiastin (fissuration de l’aorte thoracique horizontale ou descendante).

Tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique

Les développements thérapeutiques ont créé le besoin d’une imagerie de précision de l’aorte et de ses branches, capable de mieux appréhender l’anatomie aortique tridimensionnelle. La TDM et l’IRM ont fait des progrès spectaculaires, et peuvent aujourd’hui complètement remplacer l’angiographie. Le choix d’une technique est dicté par sa disponibilité particulièrement dans le contexte de l’urgence, les performances des machines et les habitudes des opérateurs. Ce n’est pas le diagnostic d’anévrisme de l’aorte thoracique qui pose problème aujourd’hui, mais la réalisation de mesures précises et fiables, l’évaluation de l’extension aux branches de l’aorte et la situation du collet, qui sont essentielles aux choix thérapeutiques.

Tomodensitométrie

Choix techniques

Depuis le début de son utilisation en imagerie corps entier, la TDM est apparue comme la technique de choix pour faire le diagnostic d’anévrisme de l’aorte thoracique et faire le diagnostic différentiel avec les lésions des organes adjacents, médiastin et poumons [21] .

L’exploration en scanographie conventionnelle était limitée à la réalisation de coupes transverses. Si celles-ci s’avèrent largement suffisantes pour faire le diagnostic d’anévrisme, elles ne peuvent pas apprécier l’extension précise aux vaisseaux de la gerbe aortique, ainsi qu’aux branches abdominales et iliaques pour les anévrismes thoracoabdominaux. Avec un équipement de scanographie spiralée qui est aujourd’hui indispensable, l’exploration de l’aorte ne se conçoit qu’en totalité, incluant les troncs supra-aortiques dans leur trajet thoracique jusqu’aux artères fémorales communes [11, 36] . Une acquisition sans injection est utile pour reconnaître un hématome récent et des calcifications. L’injection de produit de contraste est indispensable pour apprécier la lumière aortique et la distinguer du thrombus. Cette technique permet d’obtenir des mesures précises de l’anévrisme et une analyse de ses rapports avec les principales branches de l’aorte [54, 57] . Toutefois, l’exploration de la portion initiale de l’aorte ascendante (segment 0) peut être rendue difficile en raison des artefacts de pulsation cardiaque [51] . Avec les scanners les plus récents, qui utilisent la technologie « multicoupes » et la synchronisation électrocardiographique (ECG), la totalité de l’aorte peut être explorée en coupes fines sans aucun artefact et la qualité des reconstructions, ainsi que l’analyse des segments proximaux des artères coronaires, améliorées. Les différents procédés de reconstructions sont utiles pour obtenir une bonne analyse tridimensionnelle de l’aorte et de ses branches de l’aorte, ainsi que des mesures précises des diamètres et surfaces de section du vaisseau dans un plan perpendiculaire à son axe principal. Ces mesures de l’anévrisme et de son évolution sont très utiles pour décider du traitement [27] puisque l’indication opératoire est liée au volume de l’anévrisme et à son évolution [9] . Les reconstructions multiplanaires bidimensionnelles sont les plus simples et les plus utiles. Les reconstructions de surface offrent une vue tridimensionnelle de l’anévrisme mais ne permettent pas de mesures précises. Les reconstructions de type projection d’intensité maximale (MIP) ont pour objectif de remplacer la vision angiographique. Elles nécessitent plusieurs incidences car le calcium pariétal se projette sur la lumière et peut masquer son contenu. Les techniques les plus récentes dites de « rendu volumique » et d’« angioscopie virtuelle » font appel à l’informatique la plus puissante et sont les plus prometteuses, mais leur place reste encore à définir [33] .

Les limites du scanner sont celles de l’irradiation et l’utilisation des agents de contraste iodés. C’est donc surtout en raison de la nécessaire répétition des examens que le choix peut s’orienter vers l’IRM.

Diagnostic d’anévrisme (tableau III)

Le diagnostic d’anévrisme de l’aorte repose sur l’augmentation de calibre du vaisseau de plus de 50 % par rapport à la normale [28] et la rupture du parallélisme des bords du vaisseau. À titre indicatif, sont rapportées dans le tableau III les dimensions de l’aorte selon les segments, l’âge et le sexe chez l’adulte [3] . De telles références existent aussi chez l’enfant [18] . Ces mesures ont été effectuées sur des coupes transverses, sans tenir compte de l’erreur liée à l’angulation de l’axe principal du vaisseau avec la coupe. L’erreur est très faible chez les sujets normaux lorsque l’on mesure les segments aortiques les plus perpendiculaires aux coupes. En revanche, si l’aorte est tortueuse

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Anévrismes de l’aorte thoracique

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ou si l’on veut mesurer de façon fiable la crosse ou la racine de l’aorte, il est indispensable de le faire sur des reconstructions effectuées dans l’axe principal du vaisseau. Les différents éléments morphologiques macroscopiques d’un anévrisme sont visibles en scanner : la dilatation de l’aorte, la présence et l’épaisseur d’un thrombus, le déplacement ou l’érosion de structures adjacentes, l’épaississement des structures périadventitielles dans les anévrismes inflammatoires, les fréquentes atélectasies pulmonaires au contact de l’anévrisme, voire l’hématome périanévrismal en cas de fissuration [26, 65] . Les calcifications sont mieux visibles sans injection de produit de contraste. Le nombre de segments aortiques intéressés par l’anévrisme, sa situation, ses dimensions, l’importance du thrombus et des calcifications, les rapports précis avec les vaisseaux de la gerbe aortique sont essentiels. La portion initiale des coronaires n’est pas toujours bien visible en TDM spiralée, mais ceci n’est plus vrai avec les scanners « multicoupes » et la synchronisation ECG. L’exploration de l’aorte doit être complète car les formes bifocales et les anévrismes thoracoabdominaux ne sont pas rares.

Imagerie par résonance magnétique

Choix techniques

Il existe plusieurs méthodes en IRM pour explorer les vaisseaux. Schématiquement, la paroi vasculaire est surtout analysée sur les séquences d’écho de spin dites anatomiques, alors que la lumière aortique est au mieux analysée sur des images obtenues avec des séquences rapides dynamiques et l’injection de produit de contraste. Un examen IRM doit en pratique associer ces deux types d’acquisition. Les anévrismes aortiques sont facilement identifiés sur les images d’écho de spin avec synchronisation ECG. Le sang circulant ne présente aucun signal. Les acquisitions sont réalisées au minimum dans le plan axial transverse comme en scanner et dans le plan sagittal oblique de la crosse aortique, ce qui permet une étude morphologique satisfaisante de l’aorte et de sa paroi [13, 20, 44] . La lumière de l’anévrisme est théoriquement dépourvue de signal comme l’aorte circulante, mais les flux tourbillonnaires sont à l’origine d’artefacts qui rendent parfois difficile la séparation de la lumière et du thrombus. Le thrombus apparaît de signal habituellement intermédiaire en écho de spin T1, c’est-à-dire de tonalité moyenne entre la graisse de fort signal et les muscles des structures thoraciques pariétales. Mais lorsqu’il n’est pas organisé, le thrombus peut présenter des zones de signal hyperintense d’interprétation difficile car les hématomes ont aussi cette caractéristique en IRM. Les dimensions mesurées en IRM sont parfaitement corrélées à celles du scanner [48] . L’IRM est beaucoup moins performante que le scanner pour mettre en évidence les calcifications. Les acquisitions dynamiques en techniques d’écho de gradient appelées « cine-IRM » explorent l’aorte de manière cinétique en permettant de visualiser son comportement au cours du cycle cardiaque. Le signal du sang est alors intense en l’absence de toute injection. Ces séquences permettent surtout d’identifier les anomalies valvulaires aortiques associées aux anévrismes en cas de maladie annuloectasiante ou de rétrécissement aortique [25] . L’angiographie-IRM est plus récente et combine l’utilisation de séquences très rapides à haute résolution spatiale et l’injection en bolus de produit de contraste [2, 34, 37, 38, 43, 50] . La faible quantité injectée et l’absence de néphrotoxicité offre à la technique une innocuité presque totale. Le principal avantage de cette technique est de permettre une analyse fine des branches de l’aorte et de parfaitement délimiter la lumière et le thrombus. Les coupes sont habituellement visualisées après fusion et traitement des images restituant une image angiographique sans superpositions analysable sous différents angles. L’angiographie-IRM effectuée en apnée ne présente pas d’artefacts de mouvements respiratoires et ceux dits de susceptibilité magnétique sont moins gênants qu’en écho de spin. L’exploration de la totalité de l’aorte et de ses branches est bien sûr souhaitable. Avec les techniques les plus récentes, seules les coronaires ne sont pas accessibles en routine.

Aspects en imagerie selon l’étiologie

La TDM et l’IRM ont des performances pratiquement équivalentes pour mettre en évidence les différentes formes anatomiques des anévrismes et donc suggérer certaines étiologies. Les anévrismes congénitaux du sinus de Valsalva sont exceptionnels. Le scanner et l’IRM ne sont pas les meilleures techniques d’exploration du segment initial de l’aorte. L’IRM est en revanche performante pour suivre les patients souffrant d’une maladie de Marfan afin d’apprécier l’évolution du diamètre aortique et de rechercher l’évolution vers une dissection [31] . Les anévrismes de la maladie annuloectasiante siègent au niveau de l’aorte ascendante et sont associés à une dilatation de l’anneau aortique. L’insuffisance aortique n’est pas reconnue ni évaluée par le scanner qui permet en revanche une étude précise du diamètre aortique et permet de reconnaître une éventuelle dissection. Un anévrisme peut aussi mais rarement être associé à un rétrécissement aortique (fig 9, 10, 11). Les anévrismes athéromateux se traduisent par une dilatation fusiforme ou sacciforme d’un ou de plusieurs segments aortiques, et bien souvent s’étendent de part et d’autre du diaphragme. L’anévrisme contient un thrombus mural et parfois des calcifications dans 85 % des cas. Elles sont murales ou situées dans le thrombus lui-même et il ne faut pas les confondre avec les calcifications d’une dissection aortique présentes sur l’intima. Le thrombus mural peut être circonférentiel ou en « croissant ». La lumière de l’aorte est lisse et circulaire, parfois irrégulière. La distinction avec une dissection à faux chenal thrombosé, un hématome de paroi et un ulcère pénétrant est parfois difficile. Une forme particulière est l’anévrisme du ductus arteriosus, qui est en réalité un anévrisme de la portion juxta-aortique du canal artériel [10, 64] . Ils sont souvent découverts au cours d’un examen TDM du thorax effectué pour une tout autre cause et volontiers confondus avec une masse sous-aortique si l’injection ou la finesse des coupes est insuffisante. Les complications aortiques de la syphilis étant devenues exceptionnelles, les anévrismes inflammatoires sont essentiellement représentés par la maladie de Takayasu (fig 12). Ils sont habituellement plurisegmentaires et se caractérisent par un épaississement de la paroi aortique [56] . Ceci traduit l’inflammation murale mais ces modifications ne sont pas spécifiques car d’autres pathologies inflammatoires peuvent atteindre l’aorte. Ils peuvent être associés à des sténoses artérielles et une atteinte des artères pulmonaires. L’intérêt du scanner par rapport à l’angiographie dans cette indication a été récemment souligné [70] . Le risque de rupture est important et ne semble pas lié à l’épaississement mais à l’absence de calcifications pariétales [60] . Les anévrismes infectieux ou mycotiques siègent volontiers au niveau du sinus de Valsalva droit ou postérieur [69] , sont volontiers sacculaires, mais peuvent siéger sur n’importe quel segment aortique [23] (fig 13). Les faux anévrismes développés après un traumatisme thoracique sont situés au niveau de l’isthme aortique, après la naissance de la sous-clavière gauche, et sont sacciformes [49] (fig 14).

Suivi

Le suivi des anévrismes thoraciques autres que ceux de l’aorte ascendante est souvent réalisé avec une technique non invasive, TDM ou IRM, qui permet des mesures reproductibles de l’anévrisme et des autres segments aortiques. Il est important de réaliser ces mesures sur les mêmes plans de coupe. La surveillance est aussi utile après traitement endovasculaire [17] . Devant une douleur thoracique, le scanner peut apporter des arguments en faveur d’une rupture aortique lorsqu’elle reste contenue aux tissus périaortiques. Les coupes réalisées avant injection de produit de contraste peuvent montrer la présence d’une zone de forte densité en croissant autour de l’anévrisme. Elle représente l’hémorragie aiguë dans un thrombus mural ou dans la paroi. Le defect de la paroi postérieure aortique est également un bon argument en faveur de cette rupture et donc de la nécessité

Cardiologie

Anévrismes de l’aorte thoracique

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*A
*A
*C
*C
*B
*B

9 Maladie annuloectasiante de l’aorte. La radiographie thoracique (A) montre une

convexité anormale du bord droit du médiastin. Ce signe n’est pas spécifique d’un ané- vrisme et peut traduire un simple déroulement athéromateux de l’aorte. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) en séquences d’écho de spin en coupe sagittale oblique dans le plan de la crosse (B) montre une dilatation de l’aorte ascendante mesurée à 50 mm alors que l’aorte descendante mesure 25 mm dans sa portion moyenne. Noter que les mesures sont effectuées perpendiculairement au grand axe du vaisseau. L’IRM en écho de gradient (C) dans le plan frontal montre une zone de faible signal dans le ventricule gauche qui correspond à la régurgitation valvulaire.

*A
*A
*B
*B
*C
*C

10 Anévrisme athéromateux de la crosse aortique. La tomodensitométrie montre la

dilatation de la crosse sur les coupes axiales (A) et sagittales obliques (B). La

situation de l’anévrisme par rapport aux vaisseaux de la gerbe, les calcifications sont mieux appréciées sur la reconstruction type projection d’intensité maximale (C).

d’une chirurgie urgente. Enfin, la rupture peut aussi se traduire par un hémomédiastin, un hémopéricarde ou un épanchement pleural le plus souvent gauche, parfois droit en cas de rupture d’une aorte sinueuse. Il est parfois difficile de distinguer une rupture d’anévrisme aortique des autres causes de pathologie aortique aiguë, dissection, ulcère pénétrant, hématome pariétal [19, 39, 40, 41] . En IRM, le signal hyperintense comme signe de rupture est plus difficile à interpréter. En effet, la transformation biochimique de l’hématome peut entraîner l’apparition d’un hypersignal qui persiste

très longtemps dans une partie du thrombus, rendant l’identification du caractère récent du saignement plus aléatoire. Le caractère stratifié de l’hypersignal est en faveur de son ancienneté.

Angiographie

Elle n’est pratiquement plus utilisée sur le plan diagnostique, mais peut être réalisée avant un geste endovasculaire [30, 46] ou lorsque la cartographie préopératoire de l’artère d’Adamkievitz est requise par le chirurgien. L’abord vasculaire est habituellement rétrograde selon

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Anévrismes de l’aorte thoracique

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*A
*A
*B
*B

11 Anévrisme athéromateux localisé de l’aorte descendante. L’imagerie par réso-

nance magnétique (IRM) en séquence d’écho de spin en coupe sagittale oblique dans le plan de la crosse (A) montre une dilatation de l’aorte descendante et une paroi anévris- male épaissie. L’angio-IRM avec injection de gadolinium (B) permet de mieux appré- cier la lumière de l’anévrisme.

permet de mieux appré- cier la lumière de l’anévrisme. 12 Maladie de Takayasu. L’imagerie par résonance

12 Maladie de Takayasu. L’imagerie par

résonance magnétique en séquence d’écho de spin en coupe sagittale oblique dans le plan de la crosse montre une dilatation de l’aorte descendante mesurée à 45 mm et un épaississement de l’ensemble de la pa- roi aortique.

la technique de Seldinger. La voie humérale peut être imposée par l’absence de pouls fémoral et le risque de complication iatrogène lors du franchissement de l’isthme aortique. La sonde doit être placée au-dessus de l’origine des artères coronaires et des sériographies sont réalisées selon plusieurs incidences pour dérouler la crosse et dégager le bulbe aortique. L’angiographie permet un bilan anatomique précis et analyse l’origine et la totalité des artères coronaires et des vaisseaux de la gerbe. Mais seule la lumière est appréciée et une sous-estimation du calibre de l’aorte peut faire méconnaître l’anévrisme.

de l’aorte peut faire méconnaître l’anévrisme. 14 Pseudoanévrisme chronique post- traumatique découvert

14 Pseudoanévrisme chronique post- traumatique découvert fortuitement après un accident de la voie publique. L’imagerie par résonance magnétique en écho de spin dans le plan sagittal oblique de la crosse aortique montre l’image d’addition de to- pographie isthmique (tête de flèche).

Traitement

Le traitement des anévrismes de l’aorte doit avant tout tenir compte de l’étiologie et de la taille. Bon nombre d’anévrismes sont d’emblée chirurgicaux. Il faut néanmoins souligner la place du traitement médical des anévrismes de l’aorte ascendante entrant dans le cadre d’une maladie annuloectasiante.

TRAITEMENT MÉDICAL

Il est avant tout basé sur les bêtabloquants dont le but est de diminuer l’inotropisme cardiaque et donc l’effet « coup de boutoir » de chaque systole.

L’étude princeps de Shores [58] dans la maladie de Marfan a bien démontré le rôle bénéfique des bêtabloquants. La comparaison de l’évolution de la dilatation de l’aorte entre deux groupes (avec bêtabloquants : 32 patients et sans bêtabloquants : 38 patients) fait apparaître que le rythme de croissance de l’aorte est de 0,12 cm/an dans le groupe avec bêtabloquants contre 0,42 dans le groupe sans. Par ailleurs, en termes de survie, s’il n’y a pas de différence à 1 an, la différence devient significative dès 5 ans en faveur du traitement par bêtabloquants.

À l’heure actuelle, il est donc légitime de proposer ce type de traitement dans la maladie annuloectasiante, et probablement à tout anévrisme de l’aorte ascendante, mais nous ne disposons pas d’étude concernant les anévrismes d’autre origine.

La surveillance évolutive doit être basée sur l’échocardiographie, le scanner spiralé ou l’IRM en fonction des disponibilités locales, de la facilité de mise en œuvre de ces différents types d’examens et des habitudes des différents centres.

*A
*A
*B
*B

13 Anévrisme mycotique de l’aorte ascendante. Coupe transverse tomodensitométrique (A) et imagerie par résonance magnétique en écho de spin sagittale (B) et montrant la paroi du sac anévrismal, la lumière et l’érosion sternale.

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Anévrismes de l’aorte thoracique

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ASPECTS CHIRURGICAUX

L’évolutivité des anévrismes aortiques thoraciques vers une augmentation constante de leur diamètre entraînant une symptomatologie de compression des organes de voisinage, mais surtout la gravité de leurs complications aiguës, fissuration ou rupture, expliquent l’agressivité chirurgicale à leur égard et autorisent une prise de risque relativement importante. Encore faut-il porter des indications les plus justes possible non seulement en fonction du diagnostic lésionnel de l’anévrisme et de son évolutivité, mais aussi de l’état général du patient. Cela nécessite un bilan préopératoire très complet. L’amélioration des résultats depuis 10 ans, la disposition d’un matériel endovasculaire en constante progression, sont aussi en faveur de cette agressivité chirurgicale.

Principes chirurgicaux généraux

Le principe du traitement est de supprimer la totalité du tissu aortique pathologique.

Diagnostic lésionnel

Le diagnostic lésionnel est basé sur la valeur du diamètre de l’aorte pathologique comparé aux valeurs normales du diamètre du segment considéré : une augmentation du diamètre de plus de 50 % par rapport à la normale est pathologique. Ainsi, un diamètre de l’aorte ascendante (segments 0 et 1) au-delà de 50 mm est une indication chirurgicale ; cependant, étant donné les risques chirurgicaux plus importants au niveau des segments horizontaux (2) et descendants (3), les indications chirurgicales y sont un peu plus restrictives et retenues pour des diamètres plus larges au-delà de 60 mm et même de 65 mm pour certaines équipes. C’est aussi l’augmentation de taille du diamètre aortique observée dans le temps par IRM ou TDM réalisée tous les 6 mois ou tous les ans qui oriente l’indication chirurgicale et permet de décider du moment de l’intervention : en principe, l’augmentation de 0,5 cm de diamètre sur une période de 1 an rend compte d’une grande évolutivité de l’anévrisme et induit l’indication. Le bilan lésionnel recherche le nombre de segments aortiques atteints, et pour chaque segment, l’existence de lésions associées :

une pathologie valvulaire aortique pour les segments 0 et 1, une atteinte des gros vaisseaux naissant de l’aorte horizontale, l’existence d’un thrombus mural postérieur dans les anévrismes de l’aorte thoracique descendante.

Bilan général

Un bilan général doit accompagner le bilan lésionnel en préopératoire. Plus que l’âge avancé qui n’est plus une contre- indication, c’est l’appréciation clinique générale qui peut dans certains cas faire récuser l’intervention, et il apparaît alors inutile de réaliser ce bilan. Les quatre organes cibles de ce bilan sont le cœur, le cerveau, les poumons et les reins. Pour ce qui est du cœur, il faut apprécier les séquelles de nécrose myocardique et les troubles du rythme à l’ECG, les fonctions ventriculaires à l’échocardiogramme et surtout la réserve coronaire avec, selon les équipes, échocardiographie de stress ou scintigraphie et sûrement, au moindre doute, la ventriculocoronarographie. Cette dernière est de toute façon réalisée en cas d’anévrisme des segments 0, 1 ou 2. Le poumon est évalué cliniquement et avec l’exploration fonctionnelle respiratoire. Tous les patients ayant une bronchopneumopathie obstructive ont une préparation d’assèchement bronchique dans la phase préopératoire. Un échodoppler des vaisseaux du cou qui montre des lésions carotidiennes associées peut nécessiter une angiographie quadripédiculaire de la base du crâne. En cas d’antécédents d’accidents vasculaires cérébraux, une TDM cérébrale permet de faire le bilan.

La fonction rénale est appréciée avec un ionogramme sanguin.

Et enfin, ce bilan est bien entendu complété par un bilan de coagulation. D’une façon générale, toutes les anomalies doivent être corrigées en préopératoire.

Chirurgie conventionnelle

Principes généraux de la technique chirurgicale

La chirurgie des anévrismes de l’aorte thoracique est réalisée, soit avec circulation extracorporelle (CEC) soit sans, et alors seulement sous clampage simple. Cette chirurgie nécessite plusieurs types de protection :

– la protection des organes dont l’irrigation est assurée par les collatérales naissant du segment aortique réparé, et dont la vascularisation interrompue va entraîner leur ischémie ;

– lors du clampage simple, protection des organes sous

hyperpression systémique en amont du clampage et sous hypopression systémique en aval du clampage ;

– prévention des effets délétères de la CEC et de l’hypothermie profonde.

Protection des organes exclus de la vascularisation et prévention de l’ischémie

Protection myocardique

Toute la chirurgie de l’aorte ascendante et presque toute celle de l’horizontale se font à cœur arrêté non perfusé, même si l’acte chirurgical n’intéresse pas le segment 0 d’où naissent les coronaires. Comme pour toute CEC conventionnelle, la protection myocardique peut être assurée par hypothermie : elle associe le plus souvent une hypothermie générale modérée assurée par l’échangeur thermique de la CEC (température œsophagienne à 28 °C), une hypothermie locale par glaçage intrapéricardique associé à une perfusion discontinue intracoronarienne de solution cardioplégique cristalloïde ou sanguine refroidie à 4 °C et assurée, soit de manière antérograde par les artères coronaires, soit rétrograde par le sinus veineux coronaire. Lors de temps de clampage courts, la protection myocardique peut être réalisée en normothermie par la perfusion intracoronaire de sang enrichi de solution en potassium.

Protection cérébrale (fig 15A, B)

Tout geste chirurgical qui intéresse l’aorte horizontale (segment 2) avec clampage simultané des trois troncs artériels supra-aortiques à destinée cérébrale (tronc artériel brachiocéphalique, carotide primitive gauche et artère sous-clavière gauche) nécessite la protection de l’encéphale.

– L’une des techniques de protection, largement la plus utilisée, est

l’hypothermie profonde qui a été bien codifiée par Griepp [24] en 1975. Son principe est d’induire une hypothermie générale à l’aide de l’échangeur thermique de la CEC. La température est descendue jusqu’à 15 à 18 °C œsophagiens, ce qui correspond à des températures de 13 à 16 °C au niveau tympanique. À cette température, l’électroencéphalogramme est plat, la perfusion cérébrale peut être arrêtée. L’avantage de cette méthode est sa simplicité, la protection de tous les organes, et non pas seulement de l’encéphale, permettant ainsi un arrêt circulatoire total par arrêt de la CEC et exsanguination vidant par simple siphonnage veineux le système vasculaire et asséchant le champ opératoire. Les inconvénients sont une perte de l’autorégulation du débit cérébral qui disparaît au-dessous de 20 °C rectaux et la possibilité de refroidir et donc protéger certaines régions encéphaliques plus que d’autres. D’autre part, le taux de complications neurologiques postopératoires est directement lié à la durée de l’arrêt circulatoire cérébral, comme l’a bien montré Svensson [61] : peu de complications dans la grande majorité régressives lorsque l’arrêt dure moins de 30 min, apparition de complications avec séquelles mineures entre 30 et 45 min (4,5 % des patients), complications neurologiques supérieures à 10 % des patients avec séquelles mineures et majeures après 45 min. Enfin,

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Anévrismes de l’aorte thoracique

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VCS 2 VCI Artère fémorale Oxygénateur 1 3 *A Ligne artérielle Ligne de déviation Ligne
VCS
2
VCI
Artère
fémorale
Oxygénateur
1
3
*A
Ligne artérielle
Ligne de déviation
Ligne veineuse
Enregistreur 15 pression carotide Brassard brachial Filtre Pompe 1 Pompe 2 Oxygénateur Filtre *B
Enregistreur
15
pression
carotide
Brassard
brachial
Filtre
Pompe 1
Pompe 2
Oxygénateur
Filtre
*B

A. Technique de la perfusion veineuse cérébrale rétro-

grade (d’après Chocron et al, Presse Med 1994). La cir- culation extracorporelle est établie entre les deux veines caves et l’artère fémorale. Pendant l’arrêt circulatoire cé-

rébral, la ligne de dérivation 1 est déclampée, les lignes fé- morales et veine cave supérieure (VCS) 2 sont clampées, le retour artériel à partir de l’oxygénateur se dirige vers la VCS.

B. Technique de perfusion artérielle cérébrale sélective

antérograde : les deux lignes de retour artériel, fémorale

et cérébrale, sont indépendantes.

les derniers inconvénients et non des moindres sont les effets secondaires extraencéphaliques de l’hypothermie profonde exposés un peu plus loin. Même à 15 °C tympaniques, le parenchyme cérébral reste consommateur d’oxygène et c’est pourquoi Ueda [66] en 1986 introduisit une perfusion rétrograde encéphalique par voie veineuse pendant l’arrêt circulatoire cérébral avec du sang froid et oxygéné à l’aide d’une ligne de dérivation posée sur le circuit de CEC entre les voies artérielles et veineuses et permettant le retour de sang artériel glacé dans la veine cave supérieure à un débit de 300 mL/min. Cette méthode simple sans dissection permet de diminuer le nombre d’accidents neurologiques postopératoires de l’hypothermie profonde et éviterait les embolies gazeuses.

– Une autre méthode de protection cérébrale est la perfusion artérielle cérébrale sélective antérograde assurée par canulation directe des vaisseaux à destinée cérébrale, soit double dans le tronc artériel brachiocéphalique et la carotide primitive gauche ou bicarotidienne primitive, soit simple dans le tronc artériel brachiocéphalique. Cette méthode, qui avait été introduite la première en 1956 par De Bakey, a été ensuite abandonnée étant donné ses mauvais résultats jusque dans les années 1985. Depuis, elle a été remise en vigueur aux États-Unis par l’équipe de Crawford, au Japon par Soma et Kuwabara, et en France par Bachet et Guilmet [4] . C’est une méthode que nous utilisons volontiers, et pour cette perfusion cérébrale, comme la plupart des équipes, nous employons deux pompes de CEC indépendantes : une pour le circuit général et une, généralement pédiatrique, pour la perfusion cérébrale sélective avec un seul oxygénateur et un seul échangeur thermique. Avec une pompe indépendante, le débit cérébral peut alors être régulé, maintenu au-dessus de la valeur-seuil de 350 mL/min. La température de perfusion varie selon les équipes. Bachet et Guilmet [4] assurent une cérébroplégie froide avec une température de perfusion entre 6 et 12 °C cérébraux ; à l’opposé, nous maintenons une hypothermie modérée avec une perfusion à 28°. Les avantages de cette méthode sont d’être plus physiologique, préservant la consommation en glucose du cerveau et la concentration intracérébrale d’acide adénosine triphosphate (ATP) comme l’a montré Swain [62] . Elle ne limite pas la durée du clampage des trois troncs supra-aortiques permettant une réparation aortique dans de meilleures conditions. Elle évite l’hypothermie profonde et des temps longs de CEC pour le refroidissement et le réchauffement. Elle a l’inconvénient d’être plus complexe, le système nécessitant

deux corps de pompe de CEC. Le risque d’hyperperfusion possible doit être évité par la prise de la pression de perfusion au niveau des carotides. Protection médullaire Elle est nécessaire dans la chirurgie de l’aorte thoracique descendante, et tout particulièrement dans son segment juxtadiaphragmatique. Les méthodes utilisées pour la protection médullaire dans la prévention d’une paraplégie ont toutes des résultats incertains. C’est pourquoi, elle reste encore aujourd’hui du domaine de la recherche, aucune méthode n’ayant montré sa supériorité. Le by-pass temporaire avec ou sans surveillance des potentiels évoqués somatosensitifs, l’hypothermie de surface donnent des résultats très médiocres. Des méthodes plus récentes sont encore en voie d’évaluation : l’hypothermie médullaire sélective par perfusion intradurale d’une solution froide [6] , la perfusion aortique distale par retour artériel fémoral à partir de la CEC associée au drainage du liquide céphalorachidien [55] . L’hypothermie profonde avec ou sans arrêt circulatoire que nous utilisons préférentiellement assure une bonne protection médullaire avec l’inconvénient de temps de CEC longs très délétères chez ces patients abordés par thoracotomie latérale. Dans ce cadre de protection médullaire, la recherche systématique des artères intercostales donnant naissance à la vascularisation médullaire pour permettre leur réimplantation a donné des résultats décevants. La réimplantation des intercostales nourricières (D8 à D11) de l’artère radiculomédullaire antérieure est toujours indiquée si elle est anatomiquement possible.

Protection des organes en amont et en aval des clamps du segment aortique anévrismal (g 16)

Cette protection n’intéresse pas la chirurgie des segments 1 et 2 dans lesquels le retour artériel de la CEC par canulation aortique ou iliofémorale assure la perfusion des organes en aval du clamp distal. Elle intéresse essentiellement la chirurgie de l’aorte thoracique descendante (segment 3) dans laquelle il existe, après clampage proximal, une brutale augmentation de la postcharge à l’éjection du ventricule gauche avec surcharge ventriculaire gauche aiguë et retentissement en amont sur la circulation pulmonaire. Il s’y associe une hyperpression dans l’aorte ascendante et horizontale et dans les vaisseaux à destinée brachiocéphalique. En aval, la diminution brutale du débit et de la pression dans l’aorte thoracique et/ou abdominale distale au clampage est susceptible de

Cardiologie

Anévrismes de l’aorte thoracique

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*A

16 Protection médullaire.

A. Shunt inerte.

B. Circulation extracorporelle par-

tielle veinoartérielle ilio-iliaque.

O *B
O
*B

déterminer une ischémie pluriviscérale particulièrement rénale ou médullaire quand le clampage distal est au-dessus de D7-D8. Cette protection peut être assurée de plusieurs façons :

– les shunts inertes dont le plus connu est celui de Gott court- circuitent la zone aortique exclue en reliant les segments aortiques en amont et en aval des clamps, par canulation directe. Il existe des shunts préhéparinés qui permettent de limiter très nettement l’anticoagulation pendant l’intervention. Ces shunts diminuent ainsi la postcharge ventriculaire et assurent la vascularisation d’aval ;

– le shunt pulsé, peu utilisé, consiste en un court-circuit partiel entre

le cœur gauche généralement par canulation de l’oreillette gauche et

l’aorte thoracique distale à la zone clampée avec interposition d’une pompe centrifuge sur le circuit ;

– la CEC partielle de l’hémicorps inférieur est une assistance

veinoartérielle de type droit-gauche par canulation de la veine iliaque et retour dans l’artère iliaque. Réalisée en normothermie, elle

assure une décharge du cœur gauche par réduction du retour veineux systémique dans le cœur droit. La régulation de son débit est adaptée pour maintenir dans l’aorte distale une pression égale ou supérieure à 60 mmHg. Elle peut par ailleurs être aisément transformée en CEC totale ;

– les mesures pharmacologiques anesthésiologiques jouent un rôle

majeur dans ce type de protection. Elles sont utilisées seules lorsque la technique chirurgicale est celle du clampage simple sans utilisation de court-circuit ou de CEC partielle. Cette technique de clampage simple est utilisée par de nombreuses équipes pour des anévrismes thoraciques descendants isolés et peu étendus. Dans ces cas, le clampage doit être inférieur à 30 min pour éviter les complications essentiellement médullaires et rénales. Un remplissage vasculaire est réalisé avant le clampage et dès celui-ci ; des vasodilatateurs diminuant la postcharge ventriculaire d’une part et augmentant la circulation collatérale d’autre part sont largement utilisés. Un remplissage vasculaire rapide est assuré au moment du déclampage qui doit être progressif après avoir neutralisé préventivement l’acidose anoxique. La perfusion de dopamine ou de furosémide permet de stimuler la fonction rénale. Ce clampage simple, sans méthode de protection autre que pharmacologique, peut cependant être source de problèmes médicolégaux.

Prévention des effets délétères de l’hypothermie profonde et de la CEC

Ces effets sont directement dépendants de la durée de l’hypothermie et de la CEC :

– il existe des modifications rhéologiques avec une augmentation

de la viscosité sanguine qui double entre 37 °C et 15 °C œsophagiens, nécessitant une hémodilution avec un hématocrite au- dessous de 20 %. Cette hyperviscosité est due à une augmentation de la diurèse pendant le refroidissement et à un œdème cellulaire qui n’épargne pas les cellules sanguines, et en particulier les hématies qui deviennent sphériques ;

– l’œdème des plaquettes entraîne leur séquestration au niveau du

foie et des poumons et, associé à la diminution de tous les facteurs de coagulation consommés au niveau du circuit de CEC, entraîne des modifications importantes de l’hémostase. Le métabolisme de l’héparine est ralenti, posant des difficultés pour sa neutralisation en fin de CEC. Des bilans de coagulation répétés sont nécessaires, de

même que la commande et la transfusion systématique de facteurs de coagulation et de plaquettes. Enfin, l’hémostase chirurgicale doit être de la meilleure qualité possible ;

– l’œdème pulmonaire avec hypoventilation alvéolaire, associé à

une diminution de l’oxygène dissous et du pH plasmatique, entraîne une acidose qu’il faut constamment surveiller. L’utilisation systématique des oxygénateurs à membrane de plus en plus performants a très nettement amélioré les résultats ;

– l’hypothermie profonde entraîne une diminution des moyens de

défense de l’organisme contre l’infection (œdème cellulaire) et la correction préopératoire de tout foyer infectieux (sinusal, dentaire ou autres) est absolument indispensable. L’antibiothérapie ciblée essentiellement antistaphylococcique a là encore très nettement

amélioré les résultats postopératoires.

Principes de technique chirurgicale selon le siège

Chirurgie de l’aorte ascendante : segments 0 et 1 (fig 17)

En pathologie anévrismale, la chirurgie de remplacement isolée du segment 1 est exceptionnelle ; la limite du tissu aortique

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Anévrismes de l’aorte thoracique

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17

A. Remplacement de l’aorte ascendante et de la valve

aortique par du matériel prothétique. Réimplantation

des ostia coronaire (technique de Bentall-De Bono).

B. Exclusion de l’anévrisme avec prédécoupage de la

valve aortique native qui est conservée. Inclusion de la valve aortique dans le tube de remplacement de l’aorte ascendante (technique de T David).

pathologique n’étant jamais franche, on risque de laisser en place un segment 0 pathologique, évoluant secondairement vers l’anévrisme nécessitant une réintervention. C’est pourquoi le remplacement de toute l’aorte ascendante (segment 0 + 1) est indiqué dans la majorité des cas. Lorsqu’il existe une pathologie valvulaire aortique associée, la chirurgie de remplacement de toute l’aorte ascendante est combinée à un remplacement valvulaire aortique. Lorsque la valve aortique peut être conservée, on peut utiliser des techniques décrites par Yacoub ou Tyrone David [12] . La partie proximale du tube de remplacement aortique est alors découpée de trois échancrures qui sont suturées sur les trois commissures de la valve aortique laissée en place ou la valve native est suturée à l’intérieur du tube comme une homogreffe. Dans les deux cas, les trois sinus de Valsalva sont remplacés par du tissu prothétique. Dans tous les cas, une réimplantation des artères coronaires sur le tube prothétique est nécessaire. Voie d’abord et site de canulation La voie d’élection est la sternotomie médiane verticale. L’arrêt circulatoire dans l’aorte ascendante et coronaire nécessite une CEC. Celle-ci est établie entre une canulation veineuse dans l’oreillette droite ou dans les deux veines caves et une canulation artérielle de réinjection dans l’aorte ascendante sus-anévrismale si l’on dispose d’assez de tissu ou, dans le cas contraire, au niveau de l’artère fémorale commune ou iliaque, la plus accessible. La protection myocardique est évidemment nécessaire (cf supra). La CEC peut être réalisée en hypothermie modérée avec une température rectale entre 28 et 32 °C afin d’assurer une protection multiviscérale. Technique Après mise en place de la CEC, l’aorte ascendante est totalement réséquée, la valve aortique étant laissée en place ou non. La

technique la plus utilisée a été décrite par Bentall et de Bono [5] et consiste en un remplacement valvulaire aortique et de l’aorte ascendante à l’aide d’un tube en polyester dont l’extrémité proximale est ancrée sur une valve prothétique. Comme pour un remplacement valvulaire aortique isolé, l’anneau aortique natif est fixé sur l’anneau de la valve prothétique. Les orifices coronariens sont ensuite adossés et anastomosés à deux orifices correspondants taillés dans la prothèse en arrière pour l’ostium gauche, en avant pour l’ostium droit, selon la technique originale. Il est possible de prédécouper ces deux orifices sous forme de deux collerettes et de les réimplanter directement dans la prothèse, soit à l’extérieur soit à l’intérieur de celle-ci. Le tube en polyester est ensuite anastomosé distalement à l’aorte ascendante distale. Dans de très rares cas, la technique de Cabrol [8] peut être utilisée avec bénéfice. Elle consiste en une réimplantation indirecte des coronaires par l’intermédiaire d’un tube en polyester tissé de 8 mm de diamètre anastomosé en terminoterminal par ses deux extrémités sur les deux ostia coronaires et en latérolatéral sur le tube de remplacement aortique. Une technique de chirurgie conservatrice de l’aorte ascendante par enveloppement de celle-ci dans un cylindre de tissu synthétique non résorbable est une alternative possible chez les patients âgés chez lesquels on veut alléger le geste opératoire. Cependant, elle est très difficilement réalisable au niveau des sinus de Valsalva et ne supprime donc pas le tissu pathologique.

Chirurgie de l’aorte horizontale ou transverse : segment 2

Les anévrismes isolés du segment 2 nécessitent le remplacement de l’aorte horizontale, associé à la revascularisation des trois troncs supra-aortiques. Cette chirurgie nécessite une CEC et une protection cérébrale (cf supra). Voie d’abord et site de canulation

La voie d’abord élective est une sternotomie médiane longitudinale qui peut être agrandie en cervicotomie. La CEC est établie entre une canule veineuse dans l’oreillette droite et le retour artériel par l’artère fémorale. Lorsque la perfusion cérébrale sélective antérograde a été choisie comme moyen de protection cérébrale, on

y associe un retour artériel par canulation des artères carotides

primitives ou du tronc artériel brachiocéphalique. Technique chirurgicale Lorsque l’aorte ascendante est saine et laisse suffisamment d’espace pour implanter une prothèse en polyester sur clampage latéral, cette chirurgie peut être réalisée à cœur battant ; sinon, elle nécessite le clampage total de l’aorte ascendante, l’arrêt cardiaque et donc la protection myocardique. De nombreuses variantes techniques ont été décrites. Elles ont toutes en commun l’implantation d’un tube en polyester sur l’aorte isthmique saine après la zone anévrismale par suture terminoterminale puis la réimplantation des troncs supra- aortique, et enfin l’anastomose proximale sur l’aorte ascendante en terminolatéral ou terminoterminal. La réimplantation des troncs supra-aortiques peut être réalisée lorsque les conditions anatomiques s’y prêtent avec une seule anastomose entre le dôme

aortique sur lequel les trois vaisseaux restent implantés et une large découpe elliptique dans la convexité du tube. Le plus souvent parce que l’anévrisme intéresse aussi la convexité ou que les vaisseaux de

la base du cou sont intéressés par le processus anévrismal, il est

nécessaire de réimplanter les trois vaisseaux séparément, soit directement, soit indirectement par l’intermédiaire de tube en polyester de petit calibre ; l’important est de réaliser toutes les

sutures aortiques ou artérielles en zone saine. Le lavage de la prothèse, la purge de l’air et les débris fibrinocruoriques ou même athéromateux sont réalisés très soigneusement avant de remettre en charge les trois vaisseaux supra-aortiques, soit séparément, soit simultanément. Cas particulier de remplacement partiel du segment 2

Certains anévrismes de la crosse sont limités parce que sacciformes

et corrigés par simple exclusion ou, parce qu’il existe une extension

à l’aorte horizontale d’un anévrisme isthmique ou de l’aorte

Cardiologie

Anévrismes de l’aorte thoracique

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descendante. Leur cure est réalisée sous CEC à cœur battant avec clampage latéral de l’aorte pour les anévrismes sacciformes ou clampage après la carotide primitive gauche ou entre celle-ci et le tronc artériel brachiocéphalique pour les anévrismes distaux de l’aorte horizontale. La protection cérébrale ici n’est pas nécessaire.

Chirurgie des anévrismes étendus aux segments 1 et 2 ou0+1+2

Cette chirurgie associe les techniques précédentes : CEC, protection myocardique, protection cérébrale. Le plus souvent, elle consiste à remplacer la valve aortique, l’aorte ascendante et le segment II dans son intégralité ou dans sa moitié proximale. Lorsque l’hypothermie profonde est utilisée, le temps de refroidissement sert à réaliser le geste le plus proximal (valve aortique, segments 0 et 1) et au moment du refroidissement optimal, le geste sur le segment 2 est effectué.

Chirurgie des anévrismes de l’aorte descendante : segment 3

Sur le plan tactique, il faut distinguer les anévrismes proximaux isthmiques des anévrismes distaux sus-diaphragmatiques et les anévrismes de la totalité du segment 3. Les anévrismes proximaux sont le plus souvent post-traumatiques, secondaires à une rupture aortique accidentelle, contenus par une adventice suffisamment solide au moment de l’accident, mais qui se laisse distendre pour devenir anévrismale avec le temps : le risque médullaire est ici peu important. Les anévrismes distaux sus-diaphragmatiques dans la courbure que fait l’aorte avant de traverser le diaphragme sont le plus souvent athéromateux : le risque médullaire est ici le plus important. Les anévrismes de toute l’aorte thoracique descendante sont dysplasiques ou athéromateux, rarement isolés, le plus souvent étendus en sous-diaphragmatique, et appartiennent alors à l’entité des anévrismes thoracoabdominaux. Là encore, de nombreuses variantes techniques ont été décrites. Voie d’abord Dans les anévrismes localisés, la voie élective est une thoracotomie postérolatérale dont la hauteur varie en fonction de la situation de l’anévrisme. Cette thoracotomie, si nécessaire, peut être agrandie par une sternotomie transversale, associée ou non à une sternotomie longitudinale médiane supérieure, de façon à exposer la crosse de l’aorte si nécessaire. Technique chirurgicale Comme sur les autres segments, le principe est de remplacer la totalité de l’aorte pathologique entre deux clamps par un tube en polyester. Cependant, pour les anévrismes isthmiques post- traumatiques, il est possible, après dissection minutieuse, de réaliser une exclusion de l’anévrisme suivie d’une suture aortoaortique terminoterminale sans interposition de prothèse (nous l’avons réalisé dans 14 cas sur 20). Dans les anévrismes qui intéressent la moitié inférieure du segment 3, le mur postérieur de l’aorte qui supporte les ostia des artères intercostales, lorsque les conditions anatomiques s’y prêtent, peut être adossé et anastomosé à une fenêtre prothétique découpée sur le bord postérieur du tube.

Chirurgie des anévrismes étendus à toute l’aorte thoracique segments 0 + 1 + 2 + 3 ou 1 + 2 + 3 (g 18)

Le remplacement en un temps de toute l’aorte thoracique a été décrit avec un taux de mortalité non négligeable. Cela est dû à une agression simultanée de l’ensemble des organes vitaux. Le traitement en deux temps, selon la technique décrite initialement par Borst [7] , donne de meilleurs résultats. Le premier temps est un remplacement de l’aorte ascendante et de la crosse (segments 0 ± 1 ± 2). L’originalité de la technique est d’introduire toute la portion distale du tube en polyester dans l’anévrisme de l’aorte descendante (segment 3) en l’y laissant flotter librement après l’avoir fixé sur l’isthme aortique par surjet circulaire. La difficulté de la technique est au niveau de cette suture car les conditions anatomiques ne sont pas toujours réunies pour la réaliser. Le deuxième temps consiste, 2

*A
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*B
*B

18

A. Remplacement des segments 0 + 1 + 2 de l’aorte, avec réimplantation des

troncs supra-aortiques sur une seule collerette. La partie distale du tube est lais-

sée libre dans l’aorte segment 3 selon le procédé de Borst.

B. Endoprothèse d’un anévrisme isthmique à partir de l’artère sous-clavière gau-

che après transposition carotido-sous-clavière gauche.

mois après, par thoracotomie gauche, à aborder l’anévrisme de l’aorte thoracique descendante, à clamper anévrisme et prothèse proximale au niveau de l’isthme, à récupérer la prothèse dans l’aorte thoracique descendante et à confectionner la seule anastomose distale sur l’aorte diaphragmatique.

Traitement endovasculaire des anévrismes de l’aorte thoracique

Depuis 5 ans, l’association des compétences des chirurgiens et des radiologistes a permis le développement de techniques endovasculaires dans le traitement des anévrismes aortiques thoraciques. Cette technique est encore en évaluation. La mise sur le marché de matériel de plus en plus sophistiqué et les succès obtenus laissent à penser qu’elle prendra dans l’avenir une place importante dans cette chirurgie. Son principal intérêt est d’être une technique mini-invasive, sans moyen de protection particulier, permettant de traiter de façon élégante les anévrismes très localisés et d’élargir les indications de la cure anévrismale à des patients contre-indiqués pour une chirurgie ouverte. Cependant, les résultats à long terme de ces endoprothèses ne sont pas connus. Les résultats à moyen terme qui apparaissent actuellement dans la plupart des séries sont biaisés par le fait qu’ils portent sur des groupes de séries de patients peu importantes et très sélectionnées.

Matériel et voie d’abord

Les endoprothèses actuelles de deuxième génération sont généralement composées d’un stent autoexpansible en éthinol et couvert d’une prothèse en polytétrafluoroéthylène (PTFE) ultramince. Le diamètre des prothèses utilisées varie de 25 à 40 mm avec des longueurs de 8 à 20 cm. Ces endoprothèses sont très flexibles et introduites dans un système de largage coaxial, l’endoprothèse étant maintenue au centre du cathéter. Ce système d’introduction est relativement souple et a un calibre externe de 18 à 22 F. L’introduction du matériel nécessite une voie d’abord chirurgicale fémorale. Sous contrôle scopique, le système est conduit sur un guide jusque dans une position adéquate par rapport à l’anévrisme puis l’endoprothèse est larguée et se déploie alors dans la position voulue dans le sac anévrismal.

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Anévrismes de l’aorte thoracique

Cardiologie

Ce sont essentiellement les anévrismes de l’aorte descendante (segment 3) et de la terminaison de l’aorte horizontale qui bénéficient de ce traitement. Il n’est pas utilisé pour les anévrismes des segments 0 et 1 et il existe quelques expériences isolées de traitement des anévrismes du segment 2 par endoprothèse avec branches collatérales. Ce sont les anévrismes isthmiques haut situés qui sont le plus fréquemment traités de cette façon (fig 19). Le traitement des anévrismes sus-diaphragmatiques comporte le même risque médullaire que la chirurgie par voie conventionnelle [1] .

Parmi les complications secondaires à la pose d’endoprothèse, les migrations et les déchirures d’endoprothèse devraient disparaître avec l’amélioration du matériel. Les endofuites restent la complication la plus fréquente (20 %) et peuvent être traitées par extension proximale ou distale de la prothèse, embolisation, mise en place vidéo assistée de clip sur les collatérales nourricières de l’endofuite, ou chirurgie conventionnelle.

Résultats de la chirurgie d’anévrisme thoracique

Dans les cas de primo-intervention, la mortalité hospitalière dépend du segment aortique traité : elle est inférieure à 2 % pour les segments 0 et 1, entre 5 et 10 % pour les segments 2 et 3. Ces chiffres sont à multiplier par deux lorsqu’il s’agit de réintervention. Elle est supérieure à 50 % lorsque ces anévrismes sont opérés en urgence.

à 50 % lorsque ces anévrismes sont opérés en urgence. 19 Anévrisme athéromateux de l’aorte descendante

19 Anévrisme athéromateux de l’aorte descendante traité par la mise en place d’une

endoprothèse. La tomodensitométrie de contrôle montre sur la reconstruction 2D dans

le plan de la crosse la situation précise de l’endoprothèse.

La survie à moyen et à long termes dépend de l’étiologie de l’anévrisme : en cas de dystrophie, la récidive anévrismale sur un autre segment aortique que celui déjà traité est fréquente, nécessite des réinterventions et est un facteur de mauvais pronostic. D’une façon générale, la probabilité de survie après cure de l’anévrisme thoracique à 5 ans est en moyenne de 70 à 80 % (supérieure pour le segment 1), et à 10 ans, de 60 à 70 %.

Cardiologie

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Anévrismes de l’aorte thoracique

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