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11-041-M-10

Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-041-M-10

Atrésie tricuspide
GM Brevière
C Rey

Résumé. – L’atrésie tricuspide est une malformation cardiaque congénitale cyanogène rare mais sévère, le
plus souvent isolée. Elle est caractérisée par l’absence de connexion auriculoventriculaire. Les formes
anatomiques sont variées selon les connexions ventriculoartérielles, l’absence ou la présence d’un obstacle
sur la voie pulmonaire.
Le diagnostic est souvent précoce, évoqué par la clinique et l’électrocardiogramme, confirmé par
l’échocardiographie.
Le tableau clinique est variable selon l’anatomie, la forme la plus fréquente est la forme avec sténose
pulmonaire et vaisseaux normoposés.
Le bilan hémodynamique a pour but d’étudier les pressions pulmonaires et la voie pulmonaire. Si les pressions
pulmonaires sont basses, on s’oriente rapidement vers une anastomose, puis, plus tard, sera réalisée soit une
intervention de dérivation atriopulmonaire, soit une intervention de dérivation bicavobipulmonaire.
À long terme, ces interventions correctrices se compliquent de fistules artérioveineuses pulmonaires, de
fistules veinoveineuses, de troubles du rythme, d’entéropathie exsudative, complications toutes difficiles à
traiter.
© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : atrésie tricuspide, anastomose, cardiopathie congénitale, échocardiographie, veine cave


inférieure, veine cave supérieure, intervention de Fontan, fistule artérioveineuse, entéropathie
exsudative.

Fréquence et étiologie concordantes ou discordantes, les gros vaisseaux sont soit en


position normale - c’est la forme la plus fréquente (70 % des cas) -,
L’atrésie tricuspide est une anomalie rare ; selon les séries, elle soit en L-malposition ou D-malposition. Enfin, la voie pulmonaire
représente 0,3 à 3,7 % des cardiopathies congénitales. C’est une peut être normale ou sténosée, ou même atrétique.
affection sévère : 3 % des autopsies des cardiopathies congénitales. Les formes anatomiques sont variées, les éléments communs sont
Elle survient chez un nouveau-né sur 10 000 à un sur 20 000. Elle est les anomalies de la tricuspide, de l’oreillette droite et du ventricule
plus fréquente chez les garçons (63 %) [49] et, dans 1 % des cas, il y a droit.
des anomalies associées : digestives ou osseuses. Elle peut être
associée au cat eye syndrome [20], à l’asplénie. Son étiologie est ÉLÉMENTS COMMUNS
inconnue, mais récemment ont été décrits plusieurs cas d’atrésie
tricuspide avec microdélétion 22q11 [40] . Les formes familiales ¶ Valve tricuspide
d’atrésie tricuspide sont exceptionnelles [38], le risque de récurrence
dans une famille est inférieur à 1 % [52]. Enfin ont été décrites Dans la plupart des cas, il s’agit d’une atrésie musculaire, il n’y a
quelques familles sans microdélétion 22q11 où l’un des membres a pas de valve tricuspide, elle est remplacée par du tissu musculaire.
une atrésie tricuspide et un autre membre soit une tétralogie de Très rarement, l’atrésie est membraneuse, le plancher de l’oreillette
Fallot, soit un truncus arteriosus [4]. droite est formé d’une membrane translucide.
De façon exceptionnelle, l’atrésie est valvulaire car il existe une valve
ANATOMIE PATHOLOGIQUE tricuspide non ouverte.
L’atrésie tricuspide se caractérise par l’absence de connexion Peuvent s’associer à l’atrésie tricuspide, une maladie d’Ebstein, avec
auriculoventriculaire droite associée à un ventricule droit présence d’une partie atrialisée du ventricule droit, et également une
hypoplasique. Une communication entre la circulation systémique anomalie de type canal atrioventriculaire.
et la circulation pulmonaire, le plus souvent par une communication
interventriculaire, est constante. Il existe plusieurs types d’atrésie ¶ Oreillette droite
tricuspide car les connexions ventriculoartérielles peuvent être Ses parois sont plus épaisses, mais son volume n’est pas augmenté.
La communication entre les oreillettes est habituellement soit un
foramen ovale isolé, soit une communication interauriculaire de type
Georges-Marie Brevière : Praticien hospitalier. ostium secundum ; beaucoup plus rarement, il s’agit d’une
Christian Rey : Professeur des Universités, chef de service.
Service des maladies cardiovasculaires infantiles et congénitales, hôpital cardiologique, boulevard du
communication interauriculaire de type ostium primum ; enfin, il
Président J-Leclercq, 59037 Lille cedex, France. peut y avoir de petits defects accessoires. Dans le cas d’un ostium

Toute référence à cet article doit porter la mention : Brevière GM et Rey C. Atrésie tricuspide. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Cardiologie, 11-041-M-10, 2000, 12 p.
11-041-M-10 Atrésie tricuspide Cardiologie

primum, il existe souvent une fente de la partie septale de la valve


mitrale. Cette communication peut être restrictive. Il existe toujours Tableau I.
une valve d’Eustachi qui peut être très développée dans 10 % des Type I Vaisseaux normoposés 69 %
cas.
Atrésie pulmonaire sans CIV 9%
Sténose pulmonaire 51 %
¶ Ventricule gauche et communication
Sans sténose pulmonaire 9%
interventriculaire
Type II Vaisseaux en D-transposition 28 %
Au début de taille normale, il se dilate et s’hypertrophie avec l’âge
du patient. La valve mitrale est le plus souvent normale, mais ont Atrésie pulmonaire 2%
Sténose pulmonaire 8%
été décrits un prolapsus mitral et très rarement une fente mitrale. La
Sans sténose pulmonaire 18 %
communication entre le ventricule gauche et le ventricule droit se
fait par un foramen bulboventriculaire ; ce defect se situe souvent Type III Vaisseaux en L-transposition 3%
soit dans la partie membraneuse du septum - c’est la forme la plus CIV : communication interventriculaire.
fréquente -, soit dans la partie musculaire - plus bas dans le
septum -, soit c’est un defect par malalignement du septum conal ;
enfin, il peut être de type canal atrioventriculaire avec straddling de ¶ Type I
la valve tricuspide. Le terme de « foramen bulboventriculaire » est C’est l’atrésie tricuspide avec vaisseaux normoposés. On distingue
préféré à celui de « communication interventriculaire », car il fait trois sous-types :
appel à une notion embryologique.
Le foramen bulboventriculaire est de taille variable, souvent – le sous-type I A se caractérise par des vaisseaux normoposés et
restrictif ; ce caractère restrictif est évolutif pouvant aboutir parfois une atrésie pulmonaire, le ventricule droit est très hypoplasique ;
à la fermeture complète. habituellement, le septum interventriculaire est intact et le canal
artériel toujours présent est souvent de petite taille ;
¶ Ventricule droit
– dans le sous-type I B, il existe une sténose pulmonaire soit
Il est toujours hypoplasique. Le sinus ventriculaire est rarement valvulaire, soit infundibulaire, et le foramen bulboventriculaire est
présent. Ce ventricule droit est le plus souvent formé d’une chambre le plus souvent restrictif ;
trabéculée de taille moyenne et d’un infundibulum souvent court ;
– dans le sous-type I C, il n’y a pas de sténose sur la voie
il y a souvent une sténose musculaire entre ces deux zones.
pulmonaire, le foramen bulboventriculaire est large et l’artère
pulmonaire a souvent un calibre plus grand que l’aorte du fait d’un
ÉLÉMENTS VARIABLES hyperdébit pulmonaire.
¶ Connexions ventriculoartérielles
¶ Type II
C’est un élément important car, selon la disposition des gros
vaisseaux, le tableau clinique n’est pas identique. Si les vaisseaux L’atrésie tricuspide est associée à des vaisseaux en D-transposition.
sont normoposés, l’aorte est postérieure et naît du ventricule gauche, – Le sous-type II A comporte une D-transposition des gros vaisseaux
l’artère pulmonaire antérieure naît de la cavité accessoire antérieure. associée à une sténose pulmonaire, fréquemment sous-valvulaire
Si les vaisseaux sont transposés, l’aorte antérieure naît de la cavité mais parfois valvulaire, rarement à une atrésie pulmonaire.
accessoire et l’artère pulmonaire du ventricule gauche ; enfin, très
rarement, il peut exister soit une double discordance – Dans le type II B, les vaisseaux sont en D-transposition, le foramen
ventriculoartérielle, soit les deux vaisseaux naissent de la même bulboventriculaire est large et il y a un hyperdébit pulmonaire.
cavité, ventricule gauche ou chambre accessoire.
¶ Type III
¶ Ventricule droit et voie pulmonaire
Cette classification a été complétée par Keith qui ajoute un type III
Le ventricule droit est toujours hypoplasique et forme la cavité où les vaisseaux sont en L-transposition.
accessoire. Le sinus ventriculaire est rarement présent, cette cavité
La forme la plus fréquente est le sous-type I B (51 %). Sur une étude
est le plus souvent formée d’une chambre trabéculée de taille
de 101 cas, Dick [11] donne la fréquence relative des différents types
moyenne et d’un infundibulum souvent court, avec très
(tableau I).
fréquemment une sténose musculaire entre les deux zones. Quant à
la voie pulmonaire, toutes les formes sont rencontrées : voie
pulmonaire normale, sténose infundibulaire ou valvulaire, l’atrésie
valvulaire pulmonaire est rare. Physiopathologie
¶ Autres anomalies cardiaques L’existence d’un shunt auriculaire est obligatoire puisqu’il y a
La présence d’une veine cave supérieure gauche se jetant dans le absence de connexion entre l’oreillette droite et le ventricule droit.
sinus coronaire est présente dans 15 % des cas. De façon La physiopathologie est variable selon la taille de la communication
exceptionnelle, cette veine cave supérieure gauche se jette interauriculaire, l’existence ou non d’une sténose sur la voie
directement dans l’oreillette droite. La juxtaposition des auricules se pulmonaire, le diamètre du foramen bulboventriculaire et la position
retrouve dans 10 % des atrésies tricuspides avec vaisseaux des vaisseaux.
normoposés et dans 40 % des atrésies tricuspides avec transposition Dans l’atrésie tricuspide avec vaisseaux normoposés et sténose
des vaisseaux. Ont également été décrites des associations avec une pulmonaire, la variété la plus fréquente, tout dépend de la réduction
coarctation, un canal artériel, un truncus arteriosus [46], un arc du calibre de l’artère pulmonaire et du caractère restrictif du
aortique droit associé souvent à une dextrocardie. foramen bulboventriculaire. Le débit pulmonaire est diminué, la
cyanose importante.
CLASSIFICATION Dans l’atrésie tricuspide avec atrésie pulmonaire et vaisseaux
De nombreuses classifications ont été proposées. La plus utilisée est normoposés, le canal artériel vascularise a retro l’arbre artériel
celle de Edwards et Burchell [15] qui classe la malformation tout pulmonaire, mais ce canal est souvent petit avec des signes
d’abord selon les connexions ventriculoartérielles, et ensuite en fonctionnels précoces et une cyanose sévère.
fonction de l’absence ou de la présence d’un obstacle sur la voie Dans l’atrésie tricuspide sans sténose pulmonaire et vaisseaux
pulmonaire. normoposés, il existe un hyperdébit pulmonaire et l’artère

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Cardiologie Atrésie tricuspide 11-041-M-10

pulmonaire est plus large que l’aorte ; mais avec le temps, on L’onde P a une amplitude importante en D1, D2, aVF et V1 dans
observe souvent une réduction du foramen bulboventriculaire et, plus de 70 % des cas. À cette hypertrophie auriculaire droite,
par conséquent, du débit pulmonaire. s’associe une hypertrophie auriculaire gauche avec élargissement de
Dans les formes avec vaisseaux transposés, il existe le plus souvent l’onde P. Cette hypertrophie biauriculaire n’existe pas si la
une sténose sous-aortique ou aortique gênant l’éjection du ventricule communication interauriculaire est restrictive, car dans ce cas seule
gauche. l’oreillette droite est dilatée.
En pratique, cliniquement, on doit distinguer la forme avec Chez le nouveau-né, il existe physiologiquement une hypertrophie
hypovascularisation pulmonaire et la forme avec ventriculaire droite, et son absence est un bon signe d’orientation
hypervascularisation pulmonaire. Entre ces deux formes existe une pour le diagnostic d’atrésie tricuspide.
forme « équilibrée » avec une perfusion pulmonaire sensiblement L’hypertrophie ventriculaire gauche se retrouve dans plus de 85 %
normale qui, à la longue, va souvent évoluer vers une des cas, se caractérisant par des signes directs avec des ondes R
hypoperfusion. élevées en V5, V6, et des signes indirects avec ondes S profondes en
précordiales droites. Cette hypertrophie ventriculaire gauche
s’accentue avec l’âge et traduit la surcharge volumétrique de ce
ventricule.
Diagnostic
RADIOLOGIE
SIGNES CLINIQUES
Alors que l’électrocardiogramme est assez caractéristique en raison
La plupart des atrésies tricuspides sont diagnostiquées dès le de la variété des formes anatomiques, il n’y a pas d’aspect spécifique
premier mois et environ 50 % dans la première semaine. Mais le radiologique, cela dépend de la présence ou non d’une sténose
diagnostic peut se faire en anténatal [25, 27] par l’échocardiographie pulmonaire.
fœtale, en analysant la coupe des quatre cavités à la recherche d’une Dans les formes avec sténose pulmonaire, le volume cardiaque est
valve tricuspide immobile et épaissie, et d’une cavité ventriculaire le plus souvent normal ou légèrement augmenté, avec une
droite réduite. vascularisation pulmonaire normale ou diminuée. La silhouette
Les circonstances de diagnostic sont souvent une cyanose, la cardiaque objective une hypertrophie concentrique du ventricule
présence d’un souffle, plus rarement un tableau d’insuffisance gauche avec un arc moyen le plus souvent concave et un arc
cardiaque. Il existe essentiellement deux formes : la forme habituelle inférieur droit saillant en rapport avec la dilatation de l’oreillette
avec sténose pulmonaire et vaisseaux normoposés ; la forme avec droite. Il existe donc une hypertrophie auriculaire droite et
un hyperdébit pulmonaire et vaisseaux transposés. ventriculaire gauche comme sur l’électrocardiogramme.
Dans la forme avec sténose pulmonaire, les signes cliniques sont Dans les formes sans sténose pulmonaire, le volume cardiaque est
fonction de l’importance de la sténose. La cyanose est constante, augmenté et il y a une hypervascularisation pulmonaire avec un
souvent précoce et sévère ; il n’y a pas d’insuffisance cardiaque ; pédicule vasculaire le plus souvent étroit.
cette cyanose peut survenir brutalement lorsque le canal artériel se
ferme, ou peut être discrète, s’accentuant par accès et pouvant se ÉCHOCARDIOGRAPHIE
compliquer de véritables malaises anoxiques. Elle nécessite
Cet examen va confirmer le diagnostic suspecté par l’examen
rapidement une intervention palliative. Parfois, la cyanose apparaît
clinique et l’électrocardiogramme.
évidente au bout de quelques mois, quand le foramen
bulboventriculaire devient restrictif, limitant ainsi le flux Les signes caractéristiques sont l’absence d’échos provenant de la
pulmonaire. À l’auscultation, il existe un souffle systolique dû à la valve tricuspide et la diminution de volume de la cavité
sténose pulmonaire. ventriculaire droite. L’échocardiographie bidimensionnelle détaille
l’anatomie de la cardiopathie. En incidence sous-costale des quatre
Dans la forme avec transposition des gros vaisseaux, où
cavités, on ne visualise qu’une seule valve auriculoventriculaire
habituellement il n’y a pas d’obstacle sur la voie pulmonaire, la
entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche (fig 1). L’échographie
cyanose est discrète, mais il y a apparition progressive d’une
apprécie la taille de la communication interauriculaire ; si le septum
insuffisance cardiaque par augmentation du flux pulmonaire. Cette
bombe dans l’oreillette gauche, ceci signifie que la pression
insuffisance cardiaque s’accompagne d’une tachycardie avec
auriculaire droite est plus élevée que la pression auriculaire gauche
polypnée, hépatomégalie et sueurs profuses. L’auscultation retrouve
en raison de la communication restrictive, et incite vivement à
un souffle systolique dû à la communication interventriculaire avec
réaliser une atrioseptostomie de Rashkind.
un deuxième bruit claqué puisque l’aorte est antérieure. Parfois,
l’hépatomégalie est très importante, pulsatile, avec turgescence des L’échocardiographie montre le plus souvent une augmentation de
jugulaires, rebelle au traitement médical, signant ainsi une volume du ventricule gauche et permet d’étudier la fonction
communication interauriculaire restrictive. ventriculaire gauche. Elle met en évidence le foramen
bulboventriculaire. Elle objective la taille de l’anneau pulmonaire et
Les signes cliniques ne permettent pas de faire le diagnostic d’atrésie l’état des valves pulmonaires (existence ou non d’une sténose), elle
tricuspide. L’électrocardiogramme et la radiographie évoquent le permet d’affirmer s’il existe ou non des vaisseaux malposés et
diagnostic qui est confirmé par l’échocardiographie. apprécie la continuité mitroaortique.
L’examen doppler renseigne sur le gradient de pressions au niveau
ÉLECTROCARDIOGRAMME du foramen bulboventriculaire et sur la voie pulmonaire.
Cet examen est d’une grande aide pour poser le diagnostic d’atrésie Tous ces signes sont assez caractéristiques de l’atrésie tricuspide,
tricuspide. En effet, dans la forme classique, il existe une déviation mais non pathognomoniques comme dans le cas d’un ventricule
axiale gauche, très évocatrice chez un nouveau-né cyanosé, d’une unique avec valve auriculoventriculaire unique. En cas de doute,
atrésie tricuspide ; à cet axe gauche s’ajoutent une hypertrophie l’échocardiographie de contraste montre l’absence de passage entre
ventriculaire gauche, une hypertrophie auriculaire droite et l’absence l’oreillette droite et le ventricule droit, mais un passage de l’oreillette
de signe d’hypertrophie ventriculaire droite. L’axe gauche serait dû droite vers l’oreillette gauche.
à la position électrique horizontale du cœur, avec différence de phase
dans l’activation ventriculaire droite et gauche. CATHÉTÉRISME ET ANGIOGRAPHIE
Cependant, ces signes caractéristiques ne sont pas constants. Dans Ce sont des examens complémentaires réalisés dans le but d’une
environ 15 à 25 % des cas, il n’y a pas d’axe gauche, surtout dans les intervention chirurgicale. Ils permettent d’étudier la voie pulmonaire
formes avec transposition. et la fonction ventriculaire gauche.

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1 Échocardiogramme bidimensionnel en incidence apicale des quatre cavités en dias-


tole : la valve mitrale entre l’oreillette gauche (OG) et le ventricule gauche (VG) est
ouverte. Il existe une atrésie de la valve tricuspide qui donne un écho dense entre
l’oreillette droite (OD) et le ventricule droit (VD) hypoplasique qui communique avec 2 Cinéangiographie dans la partie basse de l’oreillette droite : on voit d’une part
le ventricule gauche par une communication interventriculaire (CIV). Il existe en outre l’opacification de l’oreillette droite (OD) et des veines sus-hépatiques ; il n’y a pas
une communication interauriculaire (CIA). de passage dans le ventricule droit, mais un passage relativement important
de l’oreillette droite vers l’oreillette gauche (OG) par une communication interauricu-
laire large.
¶ Cathétérisme
Il est impossible de passer de l’oreillette droite vers le ventricule
droit, mais le cathéter passe facilement de l’oreillette droite vers
l’oreillette gauche ; les pressions seront mesurées dans toutes les
cavités ; la pression dans l’oreillette droite est plus souvent plus
élevée que la pression dans l’oreillette gauche, sauf si la
communication interauriculaire est large. La pression télédiastolique
du ventricule gauche apprécie la fonction ventriculaire gauche. Il
est indispensable de prendre la pression dans l’artère pulmonaire
soit en passant directement du ventricule gauche dans l’artère
pulmonaire en cas de vaisseaux transposés, soit en passant par le
foramen bulboventriculaire ; ceci n’est possible le plus souvent
qu’avec des sondes à ballonnet. Si l’enfant a déjà eu une anastomose
palliative, il est possible d’enregistrer les pressions pulmonaires en
passant par l’anastomose et, ainsi, calculer les résistances
artériolaires pulmonaires.
L’oxymétrie montre un shunt droite-gauche auriculaire important et
une désaturation dans l’oreillette gauche et le ventricule gauche.

¶ Angiocardiographie
Une exploration angiographique complète nécessite trois injections :
une dans l’oreillette droite, une dans le ventricule gauche et une
dans le ventricule droit ou l’artère pulmonaire.
L’angiographie auriculaire droite (fig 2) confirme le diagnostic
montrant une oreillette droite dilatée avec opacification des veines
3 Cinéangiographie dans le ventricule gauche : à partir du ventricule gauche, on
voit, très bien opacifiée, l’aorte ascendante et, par une communication interventricu-
caves et des veines sus-hépatiques, puis un passage du produit de laire haute sous-aortique, visualisation d’un petit ventricule droit (VD) « croupion »
contraste dans l’oreillette gauche et le ventricule gauche. Il n’y a antérieur.
aucun passage de l’oreillette droite vers le ventricule droit. Cette
angiographie peut évaluer la taille de la communication
interauriculaire et montrer une juxtaposition des auricules.
Histoire naturelle
L’angiographie dans le ventricule gauche (fig 3) apprécie la fonction L’évolution spontanée est marquée par une mortalité importante
du ventricule gauche qui peut se dégrader au fil des années, dépiste d’environ 40 % lors de la première année mais tout dépend, en fait,
éventuellement des communications interventriculaires multiples, du flux pulmonaire.
une insuffisance mitrale et, bien sûr, montre la position des gros Dans les atrésies tricuspides avec hypovascularisation pulmonaire,
vaisseaux. la mortalité est considérable par malaise anoxique ; le taux de
L’angiographie dans le ventricule droit montre la petite taille de la mortalité avoisine 75 % pendant la première année en l’absence de
cavité accessoire et, en cas de vaisseaux normoposés, met en chirurgie.
évidence une éventuelle sténose sur la voie pulmonaire, apprécie la Dans les atrésies tricuspides avec flux pulmonaire augmenté,
dimension de l’artère pulmonaire et de ses branches, ainsi que la l’insuffisance cardiaque prédomine avec hépatomégalie et
vascularisation pulmonaire. cardiomégalie nécessitant un traitement médical digitalodiurétique ;

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Cardiologie Atrésie tricuspide 11-041-M-10

la cardiopathie est assez bien tolérée jusqu’à la seconde décennie.


Ensuite, l’évolution se fait soit vers l’hypertension artérielle
pulmonaire obstructive, soit vers la diminution du débit pulmonaire
par diminution de taille du foramen bulboventriculaire ou
accentuation de la sténose pulmonaire infundibulaire. VCS
L’atrésie tricuspide, comme toutes les cardiopathies cyanogènes, AO
peut se compliquer d’abcès cérébraux, d’endocardite bactérienne ou APD
de troubles du rythme, les plus fréquents étant la fibrillation et le
APG
flutter auriculaire.

Diagnostic différentiel
OD
Le plus souvent, le diagnostic ne pose pas de problème.
L’électrocardiogramme est, dans la majorité des cas, évocateur et SC VG
l’échocardiographie affirme le diagnostic. Seules quelques rares
cardiopathies complexes peuvent parfois être confondues, comme le
ventricule unique avec valve unique, l’hypoplasie de la valve VD
tricuspide dans le cadre d’une hypoplasie du cœur droit.
VCI
VSH
Traitement
Il est essentiellement chirurgical, le traitement médical permettant 4 Anastomose cavopulmonaire de Glenn : anastomose terminoterminale entre
simplement d’aider l’enfant pour attendre l’acte chirurgical : la veine cave supérieure (VCS) et l’artère pulmonaire droite (APD) qui est donc sépa-
prévention des crises de cyanose par bêtabloquant, oxygénothérapie rée du tronc de l’artère pulmonaire. APG : artère pulmonaire gauche ; OD : oreillette
dans les formes avec hypovascularisation, traitement droite ; VCI : veine cave inférieure ; VSH : veine sus-hépatique ; VG : ventricule gau-
digitalodiurétique dans les formes avec hypervascularisation. che ; SC : sinus coronaire ; VD : ventricule droit.
Pendant très longtemps, la chirurgie n’était que palliative jusqu’à
l’artère sous-clavière mais interposition d’un tube de Gore-Tex entre
l’intervention de Fontan en 1968 [17] qui est une des grandes
la sous-clavière et l’artère pulmonaire. Chez les enfants de petit
innovations en chirurgie cardiopédiatrique.
poids, le chirurgien utilise un tube de 3 ou de 3,5 mm, avec le risque
de thrombose de l’anastomose nécessitant toujours un traitement
MÉTHODE préventif par l’acide acétylsalicylique à raison de 1 à 3 mg/kg/j. Le
risque d’hypertension artérielle pulmonaire est quasi nul, c’est un
¶ Chirurgie palliative élément primordial pour une correction ultérieure.
Elle a deux buts : permettre la survie de l’enfant pour le préparer à L’anastomose de Waterston (anastomose entre aorte ascendante et
l’intervention correctrice et améliorer la circulation pulmonaire soit artère pulmonaire droite) et de Potts (entre l’aorte descendante et
en l’augmentant dans les formes avec sténose pulmonaire, soit en la l’artère pulmonaire gauche) ont été abandonnées car difficiles à
diminuant dans les formes avec hypertension pulmonaire. calibrer, avec un risque d’hypertension artérielle pulmonaire ou
d’une sténose de l’artère pulmonaire anastomosée ; de plus le
Il en résulte trois types d’intervention palliative : l’agrandissement
démontage, surtout pour le Potts, est loin d’être simple.
de la communication interauriculaire, les anastomoses
systémicopulmonaires, le cerclage de l’artère pulmonaire. L’anastomose cavopulmonaire de Glenn est une anastomose
terminoterminale entre la veine cave supérieure et l’artère
Agrandissement de la communication interauriculaire pulmonaire droite qui est sectionnée (fig 4). Sa réalisation est aisée ;
il s’agit d’une anastomose entre deux vaisseaux à basse pression,
Il se fait par atrioseptostomie au cours de la manœuvre de Rashkind donc sans risque d’hypertension artérielle pulmonaire, et cette
lors du cathétérisme. L’indication est formelle lorsque la anastomose ne surcharge pas le cœur gauche, contrairement aux
communication interauriculaire est restrictive, avec un gradient anastomoses de Potts et de Waterston.
interauriculaire supérieur à 5 mmHg. Pour la plupart des auteurs,
Elle est difficilement réalisable chez l’enfant de faible poids. À court
cette manœuvre de Rashkind devrait être systématique dans toutes
terme, cette anastomose peut entraîner un syndrome cave supérieur
les formes d’atrésies tricuspides car la communication
lentement résolutif ; à long terme, peut apparaître une circulation
interauriculaire peut devenir secondairement restrictive, et il est
collatérale aux dépens d’artères bronchiques, ce qui peut entraîner,
beaucoup plus difficile de faire cette manœuvre à l’âge de quelques
au bout de 10 à 20 ans, des hémoptysies qui peuvent être difficiles à
mois plutôt qu’à la naissance. Lorsque l’enfant est âgé de plus de 3
contrôler et nécessiter une embolisation de ces vaisseaux
mois, l’agrandissement de la communication interauriculaire peut
bronchiques. Enfin, sa suppression n’est pas simple.
être effectué au cours d’un cathétérisme interventionnel avec le
cathéter de Park (blade septostomy), complété si besoin en est d’une
Cerclage de l’artère pulmonaire
dilatation de la communication interauriculaire.
Il est réservé aux formes avec hypervascularisation pulmonaire et
Anastomoses systémicopulmonaires insuffisance cardiaque mal tolérée. Cette intervention a pour objet
La plus ancienne est l’anastomose de Blalock-Taussig, réalisée pour d’abaisser la pression pulmonaire pour l’amener au tiers environ de
la première fois en 1944 ; c’est une anastomose terminolatérale entre la pression systémique. Ce cerclage ou banding permet, dans un
l’artère sous-clavière et l’artère pulmonaire du même côté ; second temps, de réaliser une chirurgie à visée correctrice.
l’inconvénient de cette technique est qu’elle est difficile à réaliser
chez un enfant de petit poids et qu’à long terme peut apparaître un ¶ Chirurgie correctrice
vol sous-clavier, mais son avantage est qu’il n’y a pas de risque C’est une chirurgie correctrice hémodynamique car le ventricule
d’hypertension artérielle pulmonaire. droit ne peut être récupéré. Cette chirurgie a été rendue possible par
On préfère donc actuellement l’anastomose de Blalock-Taussig des travaux expérimentaux qui ont démontré que le ventricule droit
modifiée dont le principe est le même ; il n’y a plus section de n’est pas indispensable. C’est Fontan qui, en 1968, a publié le

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VCS
VCS
AO AO
APD
APD

APG APG

OD
Valve
OD
VG VG
SC SC

VD VD

VSH VSH
VCI VCI

5 Intervention de Fontan : elle consiste en une anastomose de Glenn associée à un 6 Fontan modifié ou Kreutzer : anastomose entre l’auricule droite et l’anneau pul-
tube valvé entre l’auricule droite et l’artère pulmonaire droite (APD), fermeture de la monaire désinsérée de l’infundibulum. Fermeture du foramen ovale. Pas de valve pro-
communication interauriculaire ou du foramen ovale, et mise en place d’une valve pro- thétique. APD : artère pulmonaire droite ; VCS : veine cave supérieure ; AO : aorte ;
thétique dans la veine cave inférieure (VCI). VCS : veine cave supérieure ; AO : aorte ; APG : artère pulmonaire gauche ; OD : oreillette droite ; SC : sinus coronaire ; VD :
APG : artère pulmonaire gauche ; OD : oreillette droite ; VG : ventricule gauche ; VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche ; VCI : veine cave inférieure ; VSH : veine
ventricule droit ; SC : sinus coronaire ; VSH : veine sus-hépatique. sus-hépatique.

premier cas opéré avec succès par dérivation atriopulmonaire. Puis


sont apparues les dérivations cavopulmonaires soit partielles, soit
subtotales, soit totales, dont il est encore difficile de juger du résultat
à très long terme.
VCS

Dérivation atriopulmonaire APD AO


L’intervention princeps de Fontan [17] consiste en une anastomose de
Glenn (entre la veine cave supérieure et l’artère pulmonaire droite) APG
avec fermeture de la communication interauriculaire ou du foramen
ovale, connexion entre l’auricule droite et l’artère pulmonaire avec
une homogreffe valvulaire aortique et ligature du tronc de l’artère
pulmonaire, et mise en place d’une valve prothétique dans la veine
cave inférieure (fig 5).
On s’est aperçu rapidement que les valves prothétiques n’étaient pas OD
SC VG
indispensables et, actuellement, on fait appel au Fontan modifié
(fig 6). Lorsque les vaisseaux sont transposés, c’est l’anastomose
entre l’auricule droite et le tronc de l’artère pulmonaire après avoir VD
fermé la communication interauriculaire, ou l’anastomose entre
l’auricule droite et l’anneau pulmonaire désinséré de son
infundibulum, c’est l’intervention de Kreutzer [34]. Lorsque les VSH
vaisseaux sont normoposés, on peut réaliser une connexion entre VCI
l’auricule droite et la chambre accessoire sous-pulmonaire après
fermeture de la communication interauriculaire et du foramen 7 Anastomose monocavobipulmonaire : anastomose terminolatérale entre la veine
bulboventriculaire. L’intérêt de ces dérivations atrioventriculaires est cave supérieure (VCS) et l’artère pulmonaire droite (APD), avec un shunt bidirection-
la simplicité de la réalisation chirurgicale, mais l’inconvénient est de nel vers les deux poumons. AO : aorte ; APG : artère pulmonaire gauche ; OD :
laisser en place la totalité de l’oreillette droite avec, en particulier, oreillette droite ; SC : sinus coronaire ; VG : ventricule gauche ; VD : ventricule droit ;
une élévation de pression dans le sinus coronaire, d’où une VCI : veine cave inférieure ; VSH : veine sus-hépatique.
diminution de la perfusion coronaire pouvant entraîner une
myocardiopathie ischémique, et d’où l’idée de réaliser des • Cavopulmonaire partielle
dérivations cavopulmonaires. Elle ne dérive qu’un territoire cave, le plus souvent supérieur, soit
vers une artère pulmonaire (c’est l’intervention de Glenn décrite
Dérivations cavopulmonaires précédemment), soit vers les deux artères pulmonaires : anastomose
cavobipulmonaire ; plusieurs montages sont possibles. S’il y a une
Elles consistent à connecter directement les veines caves à l’arbre seule veine cave supérieure, on réalise une anastomose
artériel pulmonaire. On en distingue trois variétés : terminolatérale sur l’artère pulmonaire droite (fig 7) ; s’il y a deux
– les dérivations partielles, qui ne sont que des palliatives et veines caves supérieures, l’anastomose cavopulmonaire est réalisée
dérivées du Glenn ; de chaque côté. L’anastomose cavopulmonaire partielle peut être
isolée ou associée soit à une anastomose systémicopulmonaire
– les dérivations subtotales ;
controlatérale ou homolatérale, soit en laissant libre la voie
– les dérivations totales. antérograde ventriculoartérielle.

6
Cardiologie Atrésie tricuspide 11-041-M-10

VCS VCS

AO AO
APD APD

APG APG

OD
OD

SC VG SC VG

VD VD

VSH VSH
VCI VCI

8 Cavopulmonaire totale (anastomose bicavobipulmonaire type Puga) : anastomose 9 Cavopulmonaire totale avec mise en place d’un tube extracardiaque : anastomose
entre la veine cave supérieure (VCS) et l’artère pulmonaire droite (APD), création d’un directe entre la veine cave inférieure (VCI) et la veine cave supérieure (VCS) par un
chenal intra-auriculaire tunnellisé de la veine cave inférieure (VCI) jusqu’à la VCS tube. APD : artère pulmonaire droite ; APG : artère pulmonaire gauche ; OD :
avec fenestration éventuelle du chenal. AO ; aorte ; APG : artère pulmonaire gauche ; oreillette droite ; SC : sinus coronaire ; VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche ;
OD : oreillette droite ; SC : sinus coronaire ; VD : ventricule droit ; VG : ventricule VSH : veine sus-hépatique.
gauche ; VSH : veine sus-hépatique.

• Cavopulmonaire totale
VCS
Elle consiste à dériver tout le sang systémique vers l’artère
pulmonaire à l’exception parfois, dans certains montages, du retour
veineux coronaire. APD AO
Pour le territoire veineux cave supérieur, on réalise toujours une
anastomose cavopulmonaire ; pour le territoire veineux cave APG
inférieur, plusieurs techniques sont utilisées :
– incorporation de l’oreillette droite après fermeture de la
communication interauriculaire, mais on retrouve les problèmes du
Fontan (dilatation de l’oreillette droite, hyperpression veineuse) ;
OD
– dérivation cavopulmonaire décrite par Puga et de Leval [10, 35, 45] :
VA

elle consiste à créer un chenal intra-auriculaire en utilisant la partie SC VG


postérieure de l’oreillette droite et un patch pour tunnelliser la veine
cave inférieure vers l’orifice de la veine cave supérieure, en laissant
le sinus coronaire se drainer dans l’oreillette gauche (fig 8) ; VD

– soit enfin, anastomose veine cave inférieure-artère pulmonaire par


un tube extracardiaque (fig 9), cette intervention peut se faire à cœur VSH
battant [28].
Enfin, dans toutes ces interventions de type cavopulmonaires totales,
le chirurgien peut éventuellement réaliser un montage fenestré, 10 Cavopulmonaire subtotale (Kawashima) : patient ayant une continuation azygos
se drainant dans la veine cave supérieure (VCS) et anastomose terminolatérale VCS-
c’est-à-dire maintien d’une communication avec l’oreillette gauche,
artère pulmonaire droite (APD). Le sang des veines sus-hépatiques (VSH) et du sinus
la cavopulmonaire devient alors partielle ; cette fenêtre est une voie coronaire (SC) continue à se drainer dans l’oreillette droite (OD). APG : artère pulmo-
de décharge en cas d’hyperpression, mais au prix d’un shunt droite- naire gauche ; AO : aorte ; VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche ; VA : veine
gauche pouvant poser plus tard de gros problèmes. Certaines azygos.
fenestrations peuvent être obturées par cathétérisme interventionnel
lorsque la tolérance est meilleure. INDICATIONS OPÉRATOIRES
Le traitement chirurgical dépend à la fois de l’âge du patient et du
• Cavopulmonaire subtotale
type d’atrésie tricuspide. Avant l’âge de 1 an, il s’agit presque
Il s’agit de patients avec une continuation azygos de la veine cave toujours d’une intervention palliative.
inférieure qui se jette dans la veine cave supérieure. Dans ce cas
précis, il suffit de faire une anastomose cavopulmonaire ¶ Chirurgie palliative
bidirectionnelle pour que la quasi-totalité du sang veineux aille dans
l’artère pulmonaire, à l’exception du sang veineux coronaire et du Dans les formes avec hyperdébit pulmonaire, s’il y a transposition,
sang veineux issu des veines sus-hépatiques (fig 10), c’est le cerclage de l’artère pulmonaire sera presque toujours nécessaire
l’intervention de Kawashima [31]. Devant le bon résultat à court terme assez rapidement, souvent avant 3 mois, pour protéger les poumons
de cette intervention, certains chirurgiens [37] ont étendu la technique de l’hypertension artérielle pulmonaire obstructive et afin de
aux patients sans continuation azygos en dérivant la veine cave pouvoir ultérieurement effectuer une chirurgie correctrice.
inférieure vers l’artère pulmonaire, en laissant délibérément le Lorsqu’il n’y a pas de transposition, l’indication n’est pas facile à
drainage normal des veines sus-hépatiques dans l’oreillette droite. poser car, le plus souvent, l’hyperdébit pulmonaire va diminuer par

7
11-041-M-10 Atrésie tricuspide Cardiologie

réduction de la taille du foramen bulboventriculaire et accentuation


de la sténose infundibulaire. Les échocardiographies successives
aident à la décision avec parfois, en cas de doute, mesure de la
pression dans l’artère pulmonaire par cathétérisme.
Dans les formes avec hypodébit pulmonaire, on réalise le plus
souvent une manœuvre de Rashkind et, si la cyanose est importante
ou s’il y a des malaises anoxiques, une anastomose systé-
micopulmonaire de type Blalock-Taussig modifiée si l’enfant est en
période néonatale ; après 2 mois, une anastomose de type
cavobipulmonaire est souvent préférable [47].

¶ Chirurgie correctrice
L’indication d’une chirurgie correctrice, intervention de Fontan ou
bicavobipulmonaire, n’est pas facile à poser et toujours discutée,
surtout si une intervention palliative antérieure a bien amélioré le
patient.
Au début de l’intervention de Fontan, il existait de nombreux
critères pour sélectionner les patients. Ces critères ont évolué au fil
des années ; ils étaient au nombre de 10 lors des premières
interventions de Fontan : âge minimal de 5 ans, rythme sinusal,
retours veineux caves normaux, oreillette droite de taille normale,
pression artérielle pulmonaire moyenne inférieure à 16 mmHg,
résistances vasculaires pulmonaires inférieures à 4 U/m_, rapport 11 Cinéangiographie d’une anastomose monocavobipulmonaire : le cathétérisme est
des diamètres artère pulmonaire/aorte supérieur à 0,75 [19], une réalisé à partir d’une veine périphérique du bras gauche ; la sonde arrive dans la veine
fonction ventriculaire gauche normale, l’absence d’insuffisance cave supérieure (VCS) et l’opacification de celle-ci montre l’anastomose terminolaté-
mitrale et l’absence d’effet délétère d’une anastomose préalable. rale entre la veine cave supérieure et l’artère pulmonaire droite (APD), avec également
Puis, avec l’expérience, certains critères se sont révélés de moindre opacification de l’artère pulmonaire gauche (APG).
importance, mais certains restent essentiels pour l’intervention de
Fontan : des résistances pulmonaires inférieures à 2 U/m_, une ¶ Intervention de Fontan
fonction ventriculaire gauche normale, rapport artère Le recul est actuellement de 30 ans. Au début, la mortalité opératoire
pulmonaire/aorte supérieur à 0,75 [5, 23] et une pression artérielle était relativement importante mais ensuite, avec une meilleure
pulmonaire moyenne inférieure à 16 mmHg. sélection des patients, la mortalité a baissé pour atteindre 5 %.
Avec l’apparition des bicavobipulmonaires, ces critères ont encore Fontan [18], sur une série de 100 patients, rapporte un taux de
évolué. Certaines équipes ont opéré des enfants dès l’âge de 3 mois ; mortalité de 4 %.
le rythme sinusal est souhaitable, mais un bloc auriculoventriculaire Le pronostic à long terme est mal connu, sur les 100 patients de
ou une tachycardie atriale ne sont pas des contre-indications. Fontan, 88 % étaient encore en vie 14 ans après l’intervention, avec
L’anatomie des veines caves n’a plus d’importance en raison de la une grande majorité en classe I de la New York Heart Association
variété des montages. La pression artérielle moyenne, inférieure ou (NYHA).
égale à 15 mmHg, reste un critère important. Les résistances Les complications précoces sont un épanchement pleural,
vasculaires pulmonaires doivent être inférieures à 4 U/m_. Une péricardique, la présence d’une ascite, disparaissant en quelques
bonne fonction ventriculaire gauche, surtout diastolique, est semaines après cependant, parfois, persistance d’une hépatomégalie
essentielle. Il faut s’assurer de l’absence de sténose sous-aortique par en rapport avec une élévation veineuse systémique. Le traitement [2]
communication interventriculaire restrictive. La dimension des est d’abord l’évacuation de l’épanchement, un régime à base de
artères pulmonaires reste également un critère important (rapport triglycérides à chaîne moyenne et, en cas d’échec, on peut être
artère pulmonaire/aorte supérieur à 0,75). Les anastomoses amené à ligaturer le canal thoracique, ceci peut être fait sous
antérieures peuvent occasionner des sténoses sur l’arbre artériel vidéoscopie [24].
pulmonaire en rendant les suites opératoires moins simples, mais ne Les complications plus tardives sont l’entéropathie exsudative [16] par
constituent pas une contre-indication. augmentation de la pression veineuse au niveau de la veine cave
Quel est l’âge idéal pour réaliser une intervention bicavobi- inférieure, la cirrhose secondaire avec une stase hépatique
pulmonaire ? À cette question, il n’y a pas encore de réponse précise chronique. L’entéropathie exsudative survient en moyenne 3 ans
et seuls les résultats à très long terme peuvent nous guider. après l’intervention et jusqu’à 16 ans. Sur une série de 3 029 Fontan,
3,7 % des patients ont présenté une entéropathie exsudative [43]. Les
RÉSULTATS
causes peuvent être reconnues comme une sténose du montage, une
dysfonction ventriculaire ou une insuffisance mitrale, des résistances
¶ Cavopulmonaire partielle vasculaires pulmonaires élevées, mais dans 40 % des cas, on ne
retrouve pas d’étiologie évidente. L’entéropathie se manifeste
– L’anastomose de Glenn a un taux de mortalité opératoire inférieur cliniquement par des œdèmes, de l’ascite, des épanchements
à 5 %. Le pourcentage de survie à long terme est de 84 % à 10 ans et pleuraux, de la diarrhée. Biologiquement, existent une
de 66 % à 20 ans [33]. Cependant, dans 20 % des cas, surviennent des hypoalbuminémie et une hypoprotidémie. Le pronostic est souvent
fistules artérioveineuses pulmonaires [41] , les thromboses sont sombre, avec une survie à 10 ans inférieure à 20 % ; la moitié des
exceptionnelles. patients décèdent dans les 5 ans.
– L’anastomose monocavobipulmonaire (fig 11) dérivée de Le traitement médical est efficace une fois sur quatre : diurétiques,
l’intervention de Glenn est considérée par certains comme une perfusion d’albumine, stéroïdes, inotropes. En cas d’échec de ce
alternative à la dérivation totale avec un taux de mortalité opératoire traitement, une chirurgie a été proposée : levée d’un obstacle,
inférieur à 4 %, une qualité de vie normale sept fois sur 10 et une transformation du Fontan en cavopulmonaire, voire transplantation.
saturation moyenne de 86 % (± 6 %) [3, 6, 36, 53], avec éventuellement Dans certains cas, la sténose du montage (fig 12) a pu être dilatée
une anastomose systémicopulmonaire ou préservation du débit par cathétérisme interventionnel, de même des fenestrations
pulmonaire. Les complications sont essentiellement des fistules auriculaires ont été réalisées par chirurgie [29] ou par cathétérisme
[42, 48]
artérioveineuses pulmonaires [8, 50] et des fistules veinoveineuses. interventionnel .

8
Cardiologie Atrésie tricuspide 11-041-M-10

12 Contrôle angiographique d’une intervention de Fontan : l’injection se fait dans 13 Cinéangiographie après intervention de type Puga : la sonde passe de la veine
l’oreillette droite (OD), puis opacification du tronc de l’artère pulmonaire et de l’artère cave inférieure (VCI), dans le chenal intra-auriculaire, et arrive dans la veine cave su-
pulmonaire gauche (APG) ; on voit très bien qu’il y a une sténose entre l’auricule droite périeure (VCS). Opacification de la partie inférieure et de la partie supérieure de la
et la voie pulmonaire, sténose qui sera dilatée par cathétérisme interventionnel. veine cave, toutes deux branchées sur l’artère pulmonaire droite (APD) avec un shunt
bidirectionnel puisqu’il y a également opacification de l’artère pulmonaire gauche.
Une surveillance échocardiographique des patients opérés par
en raison des circonstances anatomiques (oreillette droite dilatée) et,
intervention de Fontan est nécessaire à la recherche d’obstruction
si ces troubles du rythme sont très mal tolérés, se pose la question
du conduit ou de l’homogreffe nécessitant une réintervention.
d’une réintervention chirurgicale en transformant la connexion
L’échocardiographie peut dépister une insuffisance mitrale et une
atriopulmonaire en cavopulmonaire totale, en utilisant le plus
dégradation de la fonction ventriculaire gauche. L’imagerie par
souvent un tube extracardiaque. Cependant, il existe maintenant une
résonance magnétique (IRM) [44] peut bien objectiver le montage et
alternative à la chirurgie : c’est la possibilité de l’ablation par
une sténose éventuelle.
radiofréquence du circuit de réentrée ; il semble s’agir d’une
Une exploration hémodynamique réalisée au repos et à l’effort a fait méthode d’avenir en plein développement.
l’objet de plusieurs publications. Cette exploration montre au repos
une augmentation de la pression moyenne auriculaire aux environs ¶ Dérivation cavopulmonaire totale et subtotale
de 15 mmHg, une saturation artérielle supérieure à 90 %, une
Plusieurs séries mondiales démontrent que la dérivation
pression télédiastolique du ventricule gauche et un volume
cavopulmonaire totale a un bon résultat postopératoire immédiat,
ventriculaire gauche dans les limites de la normale. À l’effort, la
avec une mortalité globale immédiate de 9 %. Il faut noter que cette
capacité physique est de 70 à 80 % de la normale ; il existe une
technique chirurgicale, tout d’abord réservée à l’atrésie tricuspide,
altération notable de la fonction ventriculaire gauche [13, 22].
s’est étendue au traitement des ventricules uniques et de certaines
À long terme, la fonction ventriculaire gauche est de plus en plus cardiopathies cyanogènes complexes [1, 30].
altérée avec apparition d’une insuffisance cardiaque parfois très mal
Les patients doivent être suivis régulièrement. Les éléments de
contrôlée posant l’indication d’une greffe cardiaque [7] . Des
surveillance sont cliniques et paracliniques. Cliniquement, on
thromboses peuvent survenir [12] , ainsi ont été décrites des
recherche une hépatomégalie, une cyanose avec prise de la
thromboses cérébrales dont l’origine était un thrombus dans l’artère
saturation cutanée. Les examens paracliniques sont essentiellement
pulmonaire [32].
l’électrocardiogramme et l’échocardiographie. En cas de doute, on
Surviennent également des arythmies de plus en plus rebelles au réalise un bilan hémodynamique (fig 13, 14) qui peut parfois être
traitement médical et un dysfonctionnement de la valve mitrale. remplacé par l’IRM (fig 15) [54].
Les troubles du rythme [21] sont essentiellement des tachycardies Les décès précoces sont dus à plusieurs facteurs : l’hypertension
atriales dont la fréquence augmente avec l’âge. Ces tachycardies sont pulmonaire qui aboutit à une augmentation des résistances
dues à des circuits de réentrées dont le point de départ est la vasculaires pulmonaires ; l’hypovolémie joue également un rôle
cicatrice opératoire ; la dilatation de l’oreillette droite avec une important ; enfin, la circulation extracorporelle est aussi un facteur
pression élevée est un facteur favorisant. D’autres facteurs de mortalité car elle augmente également les résistances vasculaires
favorisants sont une anomalie de la valve mitrale (prolapsus ou pulmonaires, mais l’ultrafiltration modifiée, le monoxyde d’azote
insuffisance mitrale), la présence de troubles du rythme avant ont amélioré les résultats.
l’intervention et l’âge de l’intervention : avant 3 ans et après 10 En postopératoire immédiat, les échecs sont dus à des bas débits
ans [14]. cardiaques, soit rarement par problème myocardique, soit le plus
L’électrocardiogramme montre le plus souvent un flutter avec une souvent par une incompétence du lit artériel pulmonaire, d’où
conduction auriculoventriculaire altérée, ce qui rend parfois difficile l’importance du bilan échocardiographique et hémodynamique
le diagnostic. Le Holter peut aider au diagnostic. En cas d’échec du avant l’acte chirurgical. Dans ces échecs immédiats, on procède le
traitement médical par l’amiodarone, on peut tenter une réduction plus souvent à un démontage en urgence, en laissant le plus souvent
par stimulation atriale rapide par voie endocavitaire, sinon on aura le patient avec une cavopulmonaire partielle ; la fenestration ne
recours à la cardioversion. Mais les récidives sont quasi constantes semble pas avoir d’effet sur le chiffre de mortalité précoce.

9
11-041-M-10 Atrésie tricuspide Cardiologie

16 Fistule veinoveineuse : à partir de la veine cave, fistule entre veines suprarénales


et veines sus-hépatiques qui vont secondairement se drainer dans l’oreillette droite ; ces
fistules avaient été embolisées dans un premier temps, avec des coïls visibles
14 Cinéangiographie après intervention de Kawashima : lors du cathétérisme, sur l’angiographie, avec succès immédiat mais échec à long terme. VCI : veine cave in-
la sonde passe dans une continuation azygos de la veine cave inférieure (VCI) ; cette férieure.
continuation azygos se jette dans la veine cave supérieure (VCS) qui est anastomosée
par une anastomose type monocavobipulmonaire à l’arbre artériel pulmonaire. APD :
présence d’un isomérisme qui est pratiquement constant chez les
artère pulmonaire droite.
sujets développant des fistules [50]. Il s’agit d’une complication sévère
apparaissant à bas bruit, avec apparition progressive d’une cyanose.
Le diagnostic n’est pas facile. L’échocardiographie de contraste
montre la présence d’échos dans l’oreillette gauche ; ceci n’est pas
pathognomonique car cela se voit dans les fistules veinoveineuses
et les shunts droite-gauche auriculaires lors de montages fenestrés.
Lorsque l’échocardiographie de contraste est positive, il faut essayer
de confirmer le diagnostic soit par angiographie, soit par
angioscanner spiralée des poumons. Ces fistules sont difficiles à
traiter ; dans les formes macroscopiques, des embolisations ont été
tentées avec, le plus souvent, des résultats transitoires ; s’il s’agit de
fistules localisées, une chirurgie à type d’exérèse peut être proposée.

Fistules veinoveineuses
Les patients ayant un retour azygos ou hémiazygos opérés par
intervention de Kawashima ont une hémodynamique de dérivation
cavopulmonaire quasi totale, mais peuvent développer des fistules
entre le système azygos et les veines sus-hépatiques ; le shunt
15 Ciné-IRM (imagerie par résonance magnétique) après intervention
de Kawashima : coupe native frontale d’une angiographie 3D par résonance magnéti- devient de plus en plus important et entraîne une désaturation de
que avec gadolinium montrant une continuation de la veine cave inférieure (VCI) dans plus en plus sévère.
la veine azygos qui se jette dans la veine cave supérieure (VCS), puis visualisation Ces fistules peuvent être embolisées mais avec un succès souvent
de l’artère pulmonaire droite (APD) en raison d’une anastomose cavopulmonaire. relatif car elles récidivent (fig 16, 17). Il faut donc secondairement
soit dériver les veines sus-hépatiques à l’artère pulmonaire, ce qui
Quant aux complications à long terme, outre l’entéropathie est l’option le plus souvent retenue, soit lier les veines sus-
exsudative, peuvent survenir des fistules artérioveineuses hépatiques avec parfois de bons résultats [26].
pulmonaires, des fistules veinoveineuses, et également des troubles De même, des fistules veinoveineuses entre les veines rénales,
du rythme et des complications thromboemboliques. suprarénales et les veines sus-hépatiques surviennent quasi
constamment dans les interventions où la veine cave inférieure a été
Fistules artérioveineuses pulmonaires anastomosée à l’artère pulmonaire, en laissant les veines sus-
hépatiques se drainer dans l’oreillette droite [37]. Il a toujours fallu
Elles se voient également dans les cavopulmonaires partielles et les
réintervenir.
cavopulmonaires subtotales, lorsque la circulation pulmonaire est
privée de sang veineux hépatique [51]. Ceci a conduit à penser qu’il
Accidents thromboemboliques
existait un facteur hépatique présent dans la circulation hépatique
qui empêcherait l’apparition de fistules artérioveineuses Ils sont loin d’être rares, mais plus fréquents après intervention de
pulmonaires, mais ceci n’a pas été démontré jusqu’à présent malgré Fontan qu’après cavopulmonaire ; ils surviennent à la faveur d’un
des expérimentations animales. Un facteur péjoratif semble être la trouble du rythme ou d’un ralentissement circulatoire comme une

10
Cardiologie Atrésie tricuspide 11-041-M-10

coagulation doit être systématique à la recherche du facteur V de


17 Fistule veinoveineu-
Leiden, de même que le dosage des D-dimères.
se : à partir de la veine cave
inférieure, injection sélec-
tive dans une veine supra- Complications rythmiques
rénale ; on voit très bien
de nombreuses anastomoses Elles sont beaucoup plus rares que dans les dérivations
avec des veines sus-hépa- atriopulmonaires [39] ; elles sont dues à l’acte chirurgical ; elles sont
tiques (VSH) qui se drai- plus importantes lors d’isomérisme. Il s’agit surtout de tachycardies
nent directement dans atriales hétérotopes. Si le traitement médical est inefficace, on ne
l’oreillette droite (OD) puis peut réduire ce trouble du rythme par stimulation endocavitaire car
dans le cœur gauche, expli- l’oreillette droite est complètement isolée ; la prise en charge devient
quant la désaturation cuta-
très difficile : stimulation par voie épicardique ou par voie
née.
endoventriculaire (abord sus-hépatique, transthoracique). Il s’agit
alors de techniques d’exception et périlleuses. Les techniques
modernes d’ablation par radiofréquence semblent prometteuses,
certains ont réalisé des ablations du nœud auriculoventriculaire avec
de l’éthanol par voie transcoronaire [9].

Conclusion
Il n’existe pas actuellement de traitement chirurgical parfait.
L’intervention de Fontan a été une révolution mais les complications,
stase importante dans une oreillette droite dilatée. Un traitement lorsqu’elles surviennent, sont redoutables et difficiles à traiter.
préventif est donc toujours proposé, tout d’abord un traitement par Les interventions cavopulmonaires totales et subtotales ont semblé plus
antivitamine K, mais il n’y a pas encore de consensus sur ce séduisantes. Mais actuellement, on évite d’exclure les veines sus-
traitement à long terme. Faut-il le poursuivre toute la vie ou peut- hépatiques car la réintervention est inéluctable. À long terme, les
on, au bout de quelques mois, prendre le relais par l’aspirine ? La cavopulmonaires totales ont vu apparaître leurs complications. C’est la
tendance actuelle est de donner un traitement antivitamine K à vie, raison pour laquelle va se poser la question : peut-on se contenter d’une
surtout s’il existe un shunt résiduel. Une exploration de la cavopulmonaire partielle au prix d’un certain degré de cyanose ?

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