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11-940-E-10

Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-940-E-10

Cœur triatrial
S Chauvaud

Résumé. – Cette malformation congénitale rare réalise un obstacle dans l’oreillette gauche entre les veines
pulmonaires et l’orifice mitral. La symptomatologie est caractéristique chez le nourrisson ; elle est en tout
point similaire à celle du rétrécissement mitral avec hypertension artérielle pulmonaire. Le traitement est
chirurgical : excision de la membrane obstructive, avec de bons résultats.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : cœur triatrial, hypertension pulmonaire artérielle.

Introduction 1 Forme la plus fréquente de cœur tria-


trial gauche. La membrane séparant les
Cette malformation est connue depuis 1868 , elle a été nommée [9]
deux chambres est percée d’un orifice
par Borst [4] « cor triatriatum » en 1905. étroit.
La fréquence est rare : inférieure à 0,1 % des cardiopathies
diagnostiquées cliniquement [31] et 0,4 % des malformations
congénitales reconnues à l’autopsie [13, 19].

Définition
Le cœur triatrial est une malformation congénitale dans laquelle
l’oreillette gauche est divisée par une cloison fibromusculaire en
deux chambres :
– la chambre proximale, qui reçoit les veines pulmonaires ;
– la chambre distale, qui est en connexion avec l’auricule gauche et
la valve mitrale. La cloison est percée d’un ou plusieurs orifices
restrictifs faisant communiquer les deux chambres.
Les formes droites sont exceptionnelles [17, 26].

Embryologie Anatomie
À l’état normal, la veine pulmonaire primitive se développe vers le
haut à partir de la paroi postérieure de l’oreillette gauche. La veine MORPHOLOGIE DE LA FORME CLASSIQUE (fig 1)
pulmonaire rejoint les plexus veineux pulmonaires. Le cœur triatrial La chambre veineuse commune pulmonaire (proximale) est plus
résulte d’un manque d’incorporation de la veine pulmonaire large que l’oreillette gauche (distale). La chambre veineuse est
primitive dans l’oreillette gauche [13]. postérieure et haute, la chambre distale (oreillette gauche) est
Plusieurs théories sont avancées dans la formation du cœur triatrial. antérieure.
Pour Van Praagh [36] , la chambre proximale dériverait d’une
La membrane de séparation est épaisse, fibromusculaire et oblique.
expansion du sinus venosus vers la droite.
Histologiquement [36], le diaphragme est constitué d’avant en arrière
Une autre théorie [15] indique que la formation de la membrane intra- (de la chambre distale vers la chambre proximale, autrement dit du
atriale serait développée à partir de la paroi atriale, celle-ci étant
collecteur vers l’oreillette gauche) d’une couche d’endocarde, d’une
repoussée par la veine cave supérieure gauche. À l’état normal, cet
couche musculaire lisse, d’une couche auriculaire gauche
obstacle se résorbe avec l’involution de la veine cave supérieure
endothéliale. L’orifice de communication est unique ou multiple, le
gauche.
plus souvent en diaphragme ; rarement, la communication se fait
par une sorte de canal tubulaire [24, 33].
Les veines pulmonaires ne sont pas dilatées, le ventricule gauche est
Sylvain Chauvaud : Chirurgien des Hôpitaux, département de chirurgie cardiovasculaire, hôpital Européen
Georges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France, clinique Ambroise-Paré, service de chirurgie
normal ou petit. Lorsque le ventricule droit est dilaté, ceci est la
cardiaque, 27, boulevard Victor-Hugo, 92200 Neuilly-sur-Seine, France. conséquence d’une communication interauriculaire.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Chauvaud S. Cœur triatrial. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Cardiologie, 11-940-E-10, 2002, 4 p.
11-940-E-10 Cœur triatrial Cardiologie

RELATION DU CŒUR TRIATRIAL ET DES FORMES


PARTIELLES OU TOTALES DE RETOUR VEINEUX
PULMONAIRE ANORMAL
L’association cœur triatrial et retour veineux pulmonaire anormal
n’est pas rare.
Dans le cœur triatrial, les veines pulmonaires droites et gauches ne
rejoignent pas l’oreillette gauche mais entrent dans une cavité
postérieure à l’oreillette gauche. Cette cavité est analogue au
collecteur veineux des retours veineux pulmonaires anormaux
totaux. D’où le terme de chambre commune des veines pulmonaires
utilisé par Van Praagh [36] et Marin-Garcia [24].
Dans ces formes, le concept ancien de subdivision de l’oreillette
gauche par une membrane peut être remplacé par celui de retour
veineux pulmonaire « anormal » total, se drainant « normalement »
dans l’oreillette gauche [22].
*
A *
B
Ce concept est utile pour la compréhension des formes de cœur
triatrial associées aux différentes formes d’anomalies de retour
2 Rapport de la membrane de cloison-
veineux pulmonaire [38] : nement avec le septum interauriculaire.
– retour des veines pulmonaires droites dans la chambre proximale, OD : oreillette droite ; OG : oreillette gau-
che ; VD : ventricule droit ; VG : ventri-
les veines pulmonaires gauches sont en position normale dans
cule gauche ; VP : veines pulmonaires.
l’oreillette gauche ; A. Septum interauriculaire intact.
– retour de la veine pulmonaire supérieure gauche dans la veine B. Ostium secundum proximal.
cave supérieure gauche [20] ; C. Ostium secundum distal.

– retour veineux de tout le poumon gauche dans la veine cave


supérieure gauche [33] ou dans le tronc veineux innominé [5, 8].
Le retour veineux pulmonaire anormal total dans le sinus coronaire
est exceptionnel [21].

ANOMALIES ASSOCIÉES
Les plus fréquentes sont les communications interauriculaires (fig 2) *
C
type ostium secundum entre l’oreillette droite et la chambre distale
(oreillette gauche) [23]. Plus rarement, la communication se fait entre
AUSCULTATION
l’oreillette droite et le collecteur veineux (chambre proximale).
Lorsqu’il existe une communication interauriculaire entre la chambre On retrouve un éclat de B2 (hypertension artérielle pulmonaire),
proximale et l’oreillette droite, la pression pulmonaire est parfois un roulement diastolique apexien associé à un souffle
relativement basse et l’insuffisance cardiaque est prédominante [35]. systolique d’insuffisance tricuspide. Il n’existe pas d’éclat de B1, pas
Une veine cave supérieure gauche se rendant au sinus coronaire est de claquement d’ouverture de la mitrale, pas de renforcement
une association fréquente [15]. présystolique du roulement diastolique, ce qui fait la différence avec
Le cœur triatrial n’exclut pas un obstacle mitral associé comme un un rétrécissement mitral.
anneau supravalvulaire [2] ou une sténose des veines pulmonaires [25].
Les associations plus rares sont : tétralogie de Fallot, coarctation ÉLECTROCARDIOGRAMME
aortique, canal atrioventriculaire, truncus arteriosus, asplénie et Il existe une hypertrophie ventriculaire droite avec déviation axiale
polysplénie. droite. L’axe de QRS est supérieur à + 110°. L’hypertrophie
auriculaire droite est constante. La fibrillation auriculaire est très
rare.
Signes cliniques
Ils sont d’autant plus marqués et précoces que l’orifice de RADIOGRAPHIE THORACIQUE
communication entre les deux chambres est étroit.
La stase veineuse et lymphatique est constante, elle est unilatérale
L’obstacle formé par la membrane de séparation provoque une
dans les formes incomplètes de cœur triatrial. Les veines et les
hypertension veineuse et artérielle pulmonaire analogue à un
artères pulmonaires sont dilatées ; il existe des lignes de Kerley ; les
rétrécissement mitral [16, 34].
bases sont surchargées.
Chez le nourrisson présentant un œdème pulmonaire, il existe un
SIGNES FONCTIONNELS flou généralisé et une grisaille diffuse des deux champs pulmonaires.
On distingue : Lorsque l’orifice de communication est très large, l’anomalie est de
– une forme du nourrisson [12] : l’obstruction est très marquée avec révélation tardive, à l’occasion d’une autre pathologie [37].
détresse respiratoire, asphyxie, acidose, l’ensemble étant secondaire
à un œdème pulmonaire. Spontanément, l’évolution est fatale dans ÉCHOCARDIOGRAMME
75 % des cas ;
Il objective le cœur triatrial et son degré d’obstruction [6, 28].
– une forme de l’enfant : l’obstruction est moins importante et se
manifeste par des signes d’insuffisance cardiaque : fatigabilité, ¶ Bidimensionnel
dyspnée aux biberons et anorexie, hypotrophie, infections
bronchiques avec toux. Ensuite apparaissent des syncopes, des accès En vue apicale : la membrane est toujours située au-dessus de
de pâleur associés à une intolérance à l’effort [27]. La cyanose est rare l’auricule gauche, loin de l’anneau mitral. Cette incidence étudie le
lorsque le cœur triatrial est isolé [19]. Elle évoque plutôt un retour septum interauriculaire à la recherche d’une communication
veineux pulmonaire anormal total. interauriculaire.

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Cardiologie Cœur triatrial 11-940-E-10

En vue parasternale gauche grand axe : la membrane est, dans sa La persistance d’une veine cave supérieure gauche très saillante
partie supérieure, parallèle à la paroi de l’aorte, puis elle rejoint la dans l’oreillette gauche peut simuler un cœur triatrial, mais ceci est
paroi postérieure de l’oreillette gauche. très rare [3].
L’association d’un shunt gauche-droite avec une forte hypertension
¶ Mode TM
artérielle pulmonaire doit faire rechercher par principe un cœur
On retrouve des échos denses dans le tiers supérieur de l’oreillette triatrial.
gauche.

¶ Doppler couleur ou pulsé


On visualise le jet poststénotique dans la véritable oreillette gauche,
Traitement
ce qui localise l’orifice de communication.
La mesure de la vélocité au doppler pulsé ou continu, au niveau de Chez le nourrisson en œdème pulmonaire, le traitement médical est
l’orifice, permet d’évaluer la sévérité de la sténose. systématique dans un premier temps : diurétique (furosémide par
Dans tous les cas, la valve mitrale est normale et on exclut une voie intraveineuse), correction de l’acidose, au besoin intubation,
sténose à ce niveau. ventilation avec une pression positive.
La mesure de la vélocité d’une insuffisance tricuspide permet Le traitement chirurgical consiste à réséquer la membrane
d’évaluer la pression artérielle pulmonaire systolique. obstructive sous circulation extracorporelle.
L’abord est le plus souvent atrial droit à travers la communication
CATHÉTÉRISME ET ANGIOGRAPHIE interauriculaire. L’ouverture du foramen ovale ou de l’ostium
secundum conduit le plus souvent à la chambre recevant les veines
Ces examens ne sont pas nécessaires lorsque l’échographie visualise
pulmonaires [22]. L’abord par auriculotomie gauche est plus difficile
le cœur triatrial et son retentissement.
à cause de l’exiguïté de cette oreillette.
L’intérêt du cathétérisme est la recherche d’un shunt gauche-droite
et d’un retour veineux pulmonaire anormal associé. La résection de la membrane doit être complète pour créer un
passage aussi large que possible.
L’angiographie pulmonaire est faite de face, avec injection dans le
tronc pulmonaire, et étudie le temps de retour veineux. La Le risque opératoire est compris entre 0 et 20 % [22, 34, 35]. Une
membrane est visible sous forme d’une ligne translucide, oblique, mortalité opératoire importante [30] est due aux malformations
séparant l’oreillette gauche en deux parties. associées. Lorsque l’opération est faite assez tôt, la guérison est
complète et l’hypertension pulmonaire régresse totalement [1, 5, 7].
Les mauvais résultats sont le fait de sténoses des veines
Diagnostic différentiel pulmonaires [18] ou d’une résection incomplète de la membrane avec
hypertension pulmonaire récidivante.
CHEZ LE NOURRISSON
Devant un syndrome d’obstruction des veines pulmonaires, il est
quasi impossible de faire cliniquement le diagnostic de cœur Indications opératoires
triatrial [29]. Les signes électrocardiographiques, radiologiques sont
identiques, quelle que soit la cause de l’obstruction. C’est donc
l’échocardiographie bidimensionnelle qui fait la différence avec une L’intervention doit être faite en urgence lorsque l’orifice de
hypoplasie du ventricule gauche, une sténose mitrale congénitale [32], communication des deux chambres est restrictif. Chez l’enfant avant
un retour veineux pulmonaire anormal obstructif. Les sténoses des 1 an, l’évolution, en l’absence de traitement, est rapidement fatale
veines pulmonaires sont exceptionnelles et sont mieux explorées par dans deux tiers des cas par hypertension artérielle pulmonaire [14].
une angiocardiographie dans le tronc de l’artère pulmonaire. Parfois,
À un âge plus avancé, l’indication opératoire doit être également
elle n’est reconnue qu’à l’exploration chirurgicale [10].
posée très rapidement puisque seul le traitement chirurgical est
efficace.
CHEZ LE GRAND ENFANT Les formes sténosantes peuvent se révéler tardivement à l’occasion
Le diagnostic différentiel avec un obstacle mitral [18] congénital ou d’une embolie paradoxale. Elles posent la question de l’indication
acquis repose ici aussi sur l’échocardiographie bidimensionnelle. opératoire avant la survenue de complications [11].

Références ➤

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11-940-E-10 Cœur triatrial Cardiologie

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