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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-940-F-60

Dilatation idiopathique de l’oreillette droite

G Blaysat

Résumé. – La dilatation idiopathique de l’oreillette droite est une anomalie rare, correspondant à une
dilatation ectasique et isolée de l’oreillette droite, sans autre anomalie associée. Cette anomalie est
découverte aujourd’hui le plus souvent chez le fœtus lors de l’échographie morphologique systématique. Sa
découverte peut être également fortuite sur une radiographie du thorax ou plus rarement par une
complication. Son diagnostic repose sur l’échocardiographie. Le plus souvent, elle est très bien tolérée, mais il
peut apparaître des complications imprévisibles, parfois sévères, comme des troubles du rythme ou
potentiellement graves comme un thrombus auriculaire. La prise en charge n’est pas univoque : certains
préconisent une simple surveillance pour dépister et traiter d’éventuelles complications, d’autres proposent
une résection auriculaire chirurgicale de principe.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : dilatation idiopathique de l’oreillette droite, échocardiographie, troubles du rythme,

cardiopathie congénitale, thrombus auriculaire, chirurgie cardiaque.

Introduction mode de découverte va être de plus en plus fréquent, la qualité des

La dilatation idiopathique de l’oreillette droite est une anomalie rare,
correspondant à une dilatation ectasique et isolée de l’oreillette
droite, sans autre anomalie associée. Cette affection est le plus
souvent bien tolérée, mais des complications parfois sévères comme
des troubles du rythme, ou potentiellement graves comme un
thrombus de l’oreillette droite peuvent apparaître.
La prise en charge n’est pas univoque : certains préconisent une
simple surveillance pour dépister et traiter d’éventuelles
complications, d’autres proposent une résection auriculaire
chirurgicale de principe.
Anatomopathologie
L’étiologie de la dilatation idiopathique de l’oreillette droite reste
inconnue. Les comptes-rendus opératoires décrivent une paroi de
l’oreillette droite translucide avec parfois de volumineux thrombus
adhérant à la paroi atriale. Plusieurs aspects histologiques ont été
décrits : disparition des myofibrilles de la paroi atriale, fibrose de la
paroi atriale, aspect inflammatoire chronique [5].
Circonstances de découverte
L’âge de découverte est variable, depuis la période anténatale,
jusqu’à l’âge adulte. En période anténatale, le diagnostic est évoqué
sur l’échographie systématique dite morphologique à 22 semaines
d’aménorrhée avec la découverte d’une oreillette droite dilatée. Ce
Gérard Blaysat : Médecin des Hôpitaux, cardiologie pédiatrique, centre hospitalo-universitaire de Rouen, 1,
rue de Germont, 76000 Rouen, France.
images obtenues avant la naissance ne cessant de s’améliorer.
Chez l’enfant et à l’âge adulte, la découverte fortuite d’une
silhouette cardiaque anormale sur une radiographie thoracique faite
pour une autre pathologie est le mode de découverte le plus
fréquent. La révélation de la dilatation idiopathique de l’oreillette
droite par une complication est exceptionnelle.
Diagnostic
Le diagnostic est évoqué sur la radiographie thoracique de face avec
une dilatation marquée du bord droit du cœur. L’examen clinique
est normal. L’électrocardiogramme de surface est généralement
normal, exceptionnellement peut être enregistrée une hypertrophie
auriculaire droite.
L’échocardiographie est la clé du diagnostic (fig 1) en montrant une
dilatation ectasique de l’oreillette qui refoule les autres cavités
cardiaques. Cet examen permet d’éliminer les autres causes de
dilatation atriale droite que sont la maladie d’Ebstein, qui
correspond à une pathologie de la valve tricuspide, les diverticules
ou tumeurs de l’oreillette droite et certaines cardiopathies
congénitales. Cet examen est fondamental pour rechercher des
thrombus intra-auriculaires, décrits dans le chapitre des
complications [3].
Le cathétérisme n’a plus sa place dans le diagnostic aujourd’hui,
mais est réalisé seulement à visée thérapeutique en cas de trouble
du rythme en utilisant des méthodes électrophysiologiques.
L’imagerie par résonance magnétique peut être utile pour évaluer
les rapports de l’oreillette droite avec le médiastin et rechercher une
thrombose auriculaire [4].
Évolution
La dilatation de l’oreillette droite n’est le plus souvent qu’une simple
curiosité avec une parfaite tolérance. L’évolution est cependant
imprévisible et peut se compliquer de troubles du rythme et de
thrombus.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Blaysat G. Dilatation idiopathique de l’oreillette droite. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Cardiologie, 11-940-F-60,
2002, 2 p.
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Traitement

Les traitements antiarythmiques utilisés aujourd’hui sont nombreux.

La digoxine reste largement utilisée, surtout chez l’enfant.
L’amiodarone est certainement plus efficace, mais son utilisation est
réduite par ses effets secondaires. Dans les formes rebelles à toute
thérapeutique médicale, les interventions de résection auriculaire
chirurgicale ont donné de bons résultats. Des auteurs conseillent une
chirurgie systématique dans cette affection, mais un recul suffisant
est nécessaire pour confirmer l’absence de complications, en
particulier rythmiques liées aux cicatrices atriales [5]. La découverte
d’un thrombus dans l’oreillette droite conduit à l’ablation
chirurgicale du thrombus et à une résection auriculaire. Pour éviter
la formation de thrombus, certains ont proposé une chirurgie
préventive. Un traitement anticoagulant systématique est rarement
prescrit, à l’inverse d’un traitement antiagrégant plaquettaire.
1 Échocardiographie en incidence apicale par la pointe. OD : oreillette droite ; OG :
oreillette gauche.

Les troubles du rythme sont le plus souvent d’origine atriale, mais
sont aussi rencontrées des réentrées jonctionnelles. Ces troubles du
rythme surviennent à un âge variable, de l’enfance à l’âge adulte [7],
mais des tachycardies fœtales n’ont jamais été décrites. Ces
anomalies rythmiques sont rencontrées surtout chez l’adulte [1, 9, 10].
À côté des troubles du rythme atrial rapide, la dilatation
idiopathique de l’oreillette droite peut se compliquer d’une
authentique maladie de l’oreillette droite, associant tachycardie
hétérotope atriale et bradycardie sinusale. Enfin, des blocs
auriculoventriculaires sont possibles [2]. Ces troubles du rythme sont
parfois très sévères et des cas de mort subite ont été rapportés [8]. Le
risque de formation de thrombus dans l’oreillette droite très dilatée
est une autre complication potentielle. Ces complications
thromboemboliques sont exceptionnelles. Dans la littérature, il a été
décrit un cas d’embolie paradoxale [6].
Conclusion
Le diagnostic de dilatation idiopathique de l’oreillette droite est
maintenant le plus souvent fait en France en période anténatale sur
l’échographie morphologique systématique. Ce mode de découverte va
certainement encore s’accroître dans les pays où l’échographie fœtale se
développe. Cette anomalie est le plus souvent très bien tolérée avec des
patients asymptomatiques qui mènent une vie normale. Les principales
complications, qui sont rares, sont des troubles du rythme,
essentiellement tachycardies d’origine atriale, mais aussi formation de
thrombus intra-atrial. La sévérité de ces complications et leur caractère
imprévisible ont fait préconiser par certains l’exérèse chirurgicale
systématique de l’ectasie de l’oreillette, mais les reculs sont encore
insuffisants pour tirer des conclusions définitives.

Références
[1] Blaysat G, Villain E, Marçon F, Rey C, Lipka J, Lefèvre M et al.
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l’oreillette droite chez l’enfant. Arch Mal Cœur 1997 ; 90 :
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[2] Degeorges M, Normand JP, Motte G, Coumel PH, Foucard
J. La dilatation idiopathique de l’oreillette droite. Arch Mal
Cœur 1970 ; 63 : 658-673
[3] Dupuis C, Kachaner J, Freedom RM. Cardiologie pédiatri-
que. Paris : Médecine-Sciences Flammarion, 1998
[4] Iwase M, Hurui H, Miyaguchi K, Hayashi H, Yokota M,
Takeuchi J et al. Tow dimensional echocardiography and
magnetic resonance imaging in diagnosis of idiopathic
dilatation of the right atrium. Am Heart J 1990 ; 120 :
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[5] Marin-Garcia J, Allen RG. Idiopathic dilatation of the right
atrium: post-operative follow-up in a child. J Pediatr Surg
1983 ; 18 : 196-198
[6] Pernes JM, Carcone B, Szwarc G, Cachin JC, Beaumont JL.
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auriculaire chronique. Cœur 1983 ; 14 : 289-297
[10] Touboul A, Legendre T, Magnier S, Casasoprana A, Vernant
[7] Pernot C, Jacob C, Hoeffel JC. Dilatation idiopathique de
l’oreillette droite révélée dans l’enfance par des troubles du
rythme. Ann Pédiatr 1976 ; 23 : 119-125
[8] Tenkhoff L, Stamm SJ, Beckwith JB. Sudden death in idio-
pathic congenital right atrial enlargement: post mortem
findings and review of cases. Circulation 1969 ; 40 : 227-235
[9] Terada T, Oiwake H, Nakanuma Y, Ohta G, Nissshino T. An
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and a review of the literature. Acta Pathol Jpn 1988 ; 38 :
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deux nourrissons par des troubles du rythme. Arch Mal
Cœur 1984 ; 77 : 1147-1150