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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-940-F-60

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Dilatation idiopathique de l’oreillette droite

G Blaysat11-940-F-60 Dilatation idiopathique de l’oreillette droite Résumé. – La dilatation idiopathique de l’oreillette

Résumé. La dilatation idiopathique de l’oreillette droite est une anomalie rare, correspondant à une dilatation ectasique et isolée de l’oreillette droite, sans autre anomalie associée. Cette anomalie est découverte aujourd’hui le plus souvent chez le fœtus lors de l’échographie morphologique systématique. Sa découverte peut être également fortuite sur une radiographie du thorax ou plus rarement par une complication. Son diagnostic repose sur l’échocardiographie. Le plus souvent, elle est très bien tolérée, mais il peut apparaître des complications imprévisibles, parfois sévères, comme des troubles du rythme ou potentiellement graves comme un thrombus auriculaire. La prise en charge n’est pas univoque : certains préconisent une simple surveillance pour dépister et traiter d’éventuelles complications, d’autres proposent une résection auriculaire chirurgicale de principe.

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Mots-clés : dilatation idiopathique de l’oreillette droite, échocardiographie, troubles du rythme, cardiopathie congénitale, thrombus auriculaire, chirurgie cardiaque.

Introduction

La dilatation idiopathique de l’oreillette droite est une anomalie rare, correspondant à une dilatation ectasique et isolée de l’oreillette droite, sans autre anomalie associée. Cette affection est le plus souvent bien tolérée, mais des complications parfois sévères comme des troubles du rythme, ou potentiellement graves comme un thrombus de l’oreillette droite peuvent apparaître. La prise en charge n’est pas univoque : certains préconisent une simple surveillance pour dépister et traiter d’éventuelles complications, d’autres proposent une résection auriculaire chirurgicale de principe.

Anatomopathologie

L’étiologie de la dilatation idiopathique de l’oreillette droite reste inconnue. Les comptes-rendus opératoires décrivent une paroi de l’oreillette droite translucide avec parfois de volumineux thrombus adhérant à la paroi atriale. Plusieurs aspects histologiques ont été décrits : disparition des myofibrilles de la paroi atriale, fibrose de la paroi atriale, aspect inflammatoire chronique [5] .

Circonstances de découverte

L’âge de découverte est variable, depuis la période anténatale, jusqu’à l’âge adulte. En période anténatale, le diagnostic est évoqué sur l’échographie systématique dite morphologique à 22 semaines d’aménorrhée avec la découverte d’une oreillette droite dilatée. Ce

Gérard Blaysat : Médecin des Hôpitaux, cardiologie pédiatrique, centre hospitalo-universitaire de Rouen, 1, rue de Germont, 76000 : Médecin des Hôpitaux, cardiologie pédiatrique, centre hospitalo-universitaire de Rouen, 1, rue de Germont, 76000 Rouen, France.

mode de découverte va être de plus en plus fréquent, la qualité des images obtenues avant la naissance ne cessant de s’améliorer. Chez l’enfant et à l’âge adulte, la découverte fortuite d’une silhouette cardiaque anormale sur une radiographie thoracique faite pour une autre pathologie est le mode de découverte le plus fréquent. La révélation de la dilatation idiopathique de l’oreillette droite par une complication est exceptionnelle.

Diagnostic

Le diagnostic est évoqué sur la radiographie thoracique de face avec une dilatation marquée du bord droit du cœur. L’examen clinique est normal. L’électrocardiogramme de surface est généralement normal, exceptionnellement peut être enregistrée une hypertrophie auriculaire droite. L’échocardiographie est la clé du diagnostic (fig 1) en montrant une dilatation ectasique de l’oreillette qui refoule les autres cavités cardiaques. Cet examen permet d’éliminer les autres causes de dilatation atriale droite que sont la maladie d’Ebstein, qui correspond à une pathologie de la valve tricuspide, les diverticules ou tumeurs de l’oreillette droite et certaines cardiopathies congénitales. Cet examen est fondamental pour rechercher des thrombus intra-auriculaires, décrits dans le chapitre des complications [3] . Le cathétérisme n’a plus sa place dans le diagnostic aujourd’hui, mais est réalisé seulement à visée thérapeutique en cas de trouble du rythme en utilisant des méthodes électrophysiologiques. L’imagerie par résonance magnétique peut être utile pour évaluer les rapports de l’oreillette droite avec le médiastin et rechercher une thrombose auriculaire [4] .

Évolution

La dilatation de l’oreillette droite n’est le plus souvent qu’une simple curiosité avec une parfaite tolérance. L’évolution est cependant imprévisible et peut se compliquer de troubles du rythme et de thrombus.

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Dilatation idiopathique de l’oreillette droite

Cardiologie

Dilatation idiopathique de l’oreillette droite Cardiologie 1 Échocardiographie en incidence apicale par la pointe. OD

1 Échocardiographie en incidence apicale par la pointe. OD : oreillette droite ; OG :

oreillette gauche.

Les troubles du rythme sont le plus souvent d’origine atriale, mais sont aussi rencontrées des réentrées jonctionnelles. Ces troubles du rythme surviennent à un âge variable, de l’enfance à l’âge adulte [7] , mais des tachycardies fœtales n’ont jamais été décrites. Ces anomalies rythmiques sont rencontrées surtout chez l’adulte [1, 9, 10] . À côté des troubles du rythme atrial rapide, la dilatation idiopathique de l’oreillette droite peut se compliquer d’une authentique maladie de l’oreillette droite, associant tachycardie hétérotope atriale et bradycardie sinusale. Enfin, des blocs auriculoventriculaires sont possibles [2] . Ces troubles du rythme sont parfois très sévères et des cas de mort subite ont été rapportés [8] . Le risque de formation de thrombus dans l’oreillette droite très dilatée est une autre complication potentielle. Ces complications thromboemboliques sont exceptionnelles. Dans la littérature, il a été décrit un cas d’embolie paradoxale [6] .

Traitement

Les traitements antiarythmiques utilisés aujourd’hui sont nombreux. La digoxine reste largement utilisée, surtout chez l’enfant. L’amiodarone est certainement plus efficace, mais son utilisation est réduite par ses effets secondaires. Dans les formes rebelles à toute thérapeutique médicale, les interventions de résection auriculaire chirurgicale ont donné de bons résultats. Des auteurs conseillent une chirurgie systématique dans cette affection, mais un recul suffisant est nécessaire pour confirmer l’absence de complications, en particulier rythmiques liées aux cicatrices atriales [5] . La découverte d’un thrombus dans l’oreillette droite conduit à l’ablation chirurgicale du thrombus et à une résection auriculaire. Pour éviter la formation de thrombus, certains ont proposé une chirurgie préventive. Un traitement anticoagulant systématique est rarement prescrit, à l’inverse d’un traitement antiagrégant plaquettaire.

Conclusion

Le diagnostic de dilatation idiopathique de l’oreillette droite est maintenant le plus souvent fait en France en période anténatale sur l’échographie morphologique systématique. Ce mode de découverte va certainement encore s’accroître dans les pays où l’échographie fœtale se développe. Cette anomalie est le plus souvent très bien tolérée avec des patients asymptomatiques qui mènent une vie normale. Les principales complications, qui sont rares, sont des troubles du rythme, essentiellement tachycardies d’origine atriale, mais aussi formation de thrombus intra-atrial. La sévérité de ces complications et leur caractère imprévisible ont fait préconiser par certains l’exérèse chirurgicale systématique de l’ectasie de l’oreillette, mais les reculs sont encore insuffisants pour tirer des conclusions définitives.

Références

[1]

Blaysat G, Villain E, Marçon F, Rey C, Lipka J, Lefèvre M et al. Pronostic et évolution de la dilatation idiopathique de l’oreillette droite chez l’enfant. Arch Mal Cœur 1997 ; 90 :

645-648

[2]

Degeorges M, Normand JP, Motte G, Coumel PH, Foucard J. La dilatation idiopathique de l’oreillette droite. Arch Mal Cœur 1970 ; 63 : 658-673

[3] Dupuis C, Kachaner J, Freedom RM. Cardiologie pédiatri- que. Paris : Médecine-Sciences Flammarion, 1998 [4] Iwase M, Hurui H, Miyaguchi K, Hayashi H, Yokota M, Takeuchi J et al. Tow dimensional echocardiography and magnetic resonance imaging in diagnosis of idiopathic

dilatation of the right atrium. Am Heart J 1990 ; 120 :

1231-1233

[5] Marin-Garcia J, Allen RG. Idiopathic dilatation of the right atrium: post-operative follow-up in a child. J Pediatr Surg 1983 ; 18 : 196-198

[6] Pernes JM, Carcone B, Szwarc G, Cachin JC, Beaumont JL. Dilatation idiopathique de l’oreillette droite et paralysie auriculaire chronique. Cœur 1983 ; 14 : 289-297

[7] Pernot C, Jacob C, Hoeffel JC. Dilatation idiopathique de l’oreillettedroiterévéléedansl’enfancepardestroublesdu rythme. Ann Pédiatr 1976 ; 23 : 119-125

[8] Tenkhoff L, Stamm SJ, Beckwith JB. Sudden death in idio- pathic congenital right atrial enlargement: post mortem findingsandreviewofcases. Circulation 1969;40:227-235

[9]

Terada T, Oiwake H, Nakanuma Y, Ohta G, Nissshino T. An autopsy case of idiopathic enlargement of the right atrial and a review of the literature. Acta Pathol Jpn 1988 ; 38 :

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[10] TouboulA,LegendreT,MagnierS,CasasopranaA,Vernant P.Dilatationidiopathiquedel’oreillettedroiterévéléechez deux nourrissons par des troubles du rythme. Arch Mal Cœur 1984 ; 77 : 1147-1150