2012 Revised International Chapel Hill

Consensus Conference Nomenclature

of Vasculitides
Daniela Valeska Muñoz Forero
Vasculitis es la inflamación de la pared de los vasos sanguíneos
 Vasculitis de grandes vasos (VGV)
Son vasculitis granulomatosas que difieren en sus características epidemiológicas, en su expresividad
clínica y en la respuesta al tratamiento
Arteritis de takayasu (AT)
Afecta a niños y mujeres menores de 40 años
Afecta principalmente a la aorta y sus ramas
principales
Clínicamente se manifiesta con síntomas generales
(astenia, fiebre, malestar general), y síntomas
concretos de afectación vascular (hipertensión
arterial, carotidinia y soplos vasculares)
Recurrente, y por ello requiere tratamiento durante
periodos prolongados.
Arteritis de células gigantes (ACG)
Vasculitis más frecuente en los mayores de 60
años
Afecta principalmente los vasos extracraneales,
especialmente, los derivados de la carótida y arterias
vertebrales.
Cefalea, exploración anormal de las arterias
temporales, clínica de polimialgia reumática,
claudicación mandibular, manifestaciones isquémicas
visuales, accidente cerebrovascular
Estenosis de la luz vascular de la
Tratamiento
aorta abdominal cerca del origen de
las arterias renales secundario a
engrosamiento focal de su pared
 Vasculitis de medianos vasos (VMV)
Incluyen las arterias viscerales más importantes y sus ramas. Cualquier tamaño de arteria
puede estar afectado.

Poliarteritis nodosa (PAN) Enfermedad de Kawasaki

Inflamación necrotizante de arterias de pequeño Arteritis con afectación de arterias de pequeño,

y mediano calibre sin glomerulonefritis o o mediano y gran calibre asociadas al síndrome
vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas. mucocutáneo ganglionar.

No asociada anticuerpos contra el citoplasma de Las arterias coronarias se afectan con frecuencia.
los neutrofilos (ANCA)

Puede existir afectación de la aorta y sus venas.

Afecta con frecuencia a niños.
Poliarteritis nodosa (PAN) Enfermedad de Kawasaki
 Vasculitis de pequeños vasos (VPV)
Arterias, arteriolas, capilares y venulas intraparenquimatosas

Vasculitis necrotizante, con pocos o sin depositos de

inmunocomplejos afectando a vasos pequeños

ANCA contra la mieloperoxidas (MPO) o contra la

Vasculitis asociada a ANCA
proteinasa 3 (PR3)

Debe añadirse un prefijo indicando la reactividad.

MPO-ANCA, PR3-ANCA, ANCA-neg.
 Vasculitis asociada a ANCA

Poliangeitis microscópica
Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener)
Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis (Síndrome de Churg-Strauss)
Vasculitis de un único órgano (SOV)
 Poliangeitis microscópica
• Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes afectando a vasos de pequeño tamaño
• Es muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante (90% de los pacientes)
• Puede existir la capilaritis pulmonar
• Suele iniciarse hacia los 40-50 años y se observa con la misma frecuencia en hombres que en
mujeres
• No existe inflamación granulomatosa

Es más frecuente la expresión de anticuerpos P-

ANCA/anti-MPO (65%), que la de CANCA/anti-PR3
(30%),

Es rara la afectación de las vías respiratorias altas y

tiene menos tendencia a las recidivas.
 Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de
Wegener)
Inflamación granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis necrotizante
focal y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre

Detectan anticuerpos ANCA con patrón citoplasmático,

dirigidos contra la proteinasa 3 (C-ANCA/anti-PR 3), en el Tiende a ser crónica y recidivante
90% de los pacientes

En uno de cada 4 casos

Formas limitadas
Hallazgos aislados de afectación del tracto respiratorio alto
Mujeres jóvenes

GW “clásica” o generalizada Vasculitis sistémica que afecta principalmente al tracto

respiratorio alto y bajo, así como a los riñones, en forma de
glomerulonefritis grave
Friedrich Wegener

• Nació el 4 de abril de 1907 en una pequeña ciudad al noroccidente de

alemania.
• Universidad de kiel en 1932 se intereso por la patología
• 1934: hombre de 38 años fallecido por uremia y fiebre prolongada,
evidencio deformidad nasal, inflamación de la mucosa y cartílago
nasal, en la laringe, la faringe y la tráquea. Inflamación granulomatosa
necrotizante en riñones.
• Hacía parte de los sturmabteilung, movimiento nazi al cual se hizo
miembro en septiembre de 1932
 En 1933, cuando Hitler tenía su mayor poderío, se enroló en el
partido socialista nacional. Posteriormente contribuyó a la
creación de la asociación socialista nacional de médicos y la
organización de profesores académicos

En 1938 se convierte en uno de los principales líderes nazi, 1939 un caso similar al descrito en 1934,
llegando a ser el encargado del partido en el noroeste rural de en la ciudad de Breslau
Alemania

Wegener prestó su servicio como patólogo militar en Lodz y Aproximadamente de 50 a 100 necropsias
como patólogo municipal en Gesundheitsamt. al mes víctimas de las masacres

En 1945 cayó en manos del ejército norteamericano

En 1954, Godman y Churg publicaron su artículo de revisión sobre la
Granulomatosis de WegeneR
Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis (Síndrome de Churg-
Strauss)
Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tracto respiratorio y vasculitis
necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre y asociando asma y eosinofilia

Suele aparecer entre la tercera y quinta décadas de la vida

(edad media 45 años)
Asma: Se presenta casi en el 100% de los casos; suele ser
grave, con frecuentes estatus asmáticos, corticodependiente
e incluso corticorresistente
Los infiltrados pulmonares en el 40%-50% de los casos. Son
parcheados o difusos, migratorios y recidivantes neumonía
eosinófila crónica, la hemorragia alveolar difusa (4%),
nódulos pulmonares de diferentes tamaños
 Vasculitis por inmunocomplejos

Enfermedad anti membrana basal glomerular (anti-GMB)

Vasculitis crioglobulinémica
Vasculitis IgA (Púrpura de Schonlein-Henoch)
Vascultis urticarial hipocomplementemica HUC) (vasculitis anti C1q)

Depositos de inmunoglobulinas y/o complemento en la

pared de vasos de pequeño calibre. Glomerulonefritis
frecuente.
 Enfermedad anti membrana basal glomerular
(anti-GMB)
Vasculitis afectando a capilares glomerulares,
pulmonares o ambos con depósitos en membrana
basal glomerular de autoanticuerpos anti GMB.

La afectación pulmonar causa hemorragia y la

afectación renal causa glomerulonefritis con
necrosis y crecimiento extracapilar (crescents)

Sindrome de Goodpasture
 Vasculitis crioglobulinémica
Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos pequeños (capilares venulas o
arteriolas). Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero.

La piel y el glomérulo y nervios periféricos se afectan con frecuencia.

Vasculitis IgA (Púrpura de Schonlein-Henoch)

Vasculitis con depósitos inmunes de predominio IgA

afectando a vasos pequeños. Afecta típicamente a la piel,
intestino, y glomérulos y se asocia a artralgias y artritis.
 Vascultis urticarial hipocomplementemica
HUC) (vasculitis anti C1q)

Vasculitis acompañada por urticaria y

hipocomplementemia afectando a vasos pequeños
(capilares, vénulas o arteriolas)
Asociada con anticuerpos anti c1q.
Son frecuentes la presencia de glomérulo nefritis, artritis,
enfermedad pulmonar obstructiva e inflamación ocular
 Vasculitis de vaso variable
Puede afectar a vasos de cualquier calibre
Enfermedad de Behçet
Síndrome de Cogan

Se caracteriza por inflamacion ocular incluyendo

Vasculitis que cursa con aftas orales y/o genitales
acompañadas de síntomas inflamatorios cutaneos,
oculares, articulares, gastrointestinales, y/o lesiones
inflamatorias en el sistema nervioso central.
queratisis intersticial, uveitis y epiescleritis, e
inflamación del oido interno incluyendo sordera
sensorioneural y disfunción vestibular. Las
manifestaciones vasculíticas pueden incluir arteritis