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CARPENT Marjorie LEBRUN Céline 4 è m e Pédiatrie Pathologies chirurgicales : Les ambiguïtés sexuelles

CARPENT Marjorie

LEBRUN Céline

4 ème Pédiatrie

Pathologies chirurgicales :

Les ambiguïtés sexuelles

LEBRUN Céline 4 è m e Pédiatrie Pathologies chirurgicales : Les ambiguïtés sexuelles Année 2013 -

Année 2013- 2014

Table des matières

1. Définition

 

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2. Historique

 

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3. Données cliniques

 

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4. Traitements médicaux

 

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5. Traitements chirurgicaux

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6. Conclusion

 

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Lexique

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Bibliographie

 

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Les ambiguïtés sexuelles

1. Définition

On définit l'ambiguïté sexuelle comme un état d'un être humain dont les organes génitaux sont difficiles ou impossibles à définir comme mâle ou comme femelle. Cette ambiguïté anatomique résulte de différences chromosomiques ou hormonales, qui se manifestent à divers degrés sur le plan physique.

D'après le manuel des diagnostics médicaux (DSM), l'ambiguïté sexuelle est une inadéquation entre le sexe désigné (c'est- à- dire le sexe enregistré sur le certificat de naissance) et l'identité sexuelle. L'identité sexuelle est le sentiment de son appartenance sexuelle, c'est - à - dire la conscience du « je suis un homme » ou « je suis une femme ».

Le transsexualisme est un trouble de l'identité de genre. C’est- à - dire u n sentiment permanent d'inconfort et d'inadéquation survenant durant l'enfance et chez les sujets ayant atteint l'âge de la puberté. De plus, il existe un souhait permanent, d'être débarrassé de ses caractéristiques sexuelles primaires et secondaires, et d'acquérir les caractéristiques sexuelles de l'autre sexe. Le souhait de vivre comme un individu de l'autre sexe est constant.

de vivre comme un individu de l'autre sexe est constant. 2. Historique : Le sort des

2. Historique :

Le sort des ambigus a été très variable suivant les époques. Les thérapeutiques des ambigüités sexuelles ont évolué au cours du temps.

Tout d’abord, de l’Antiquité au Moyen Age :

- En Terre Israël, les ambiguïtés sexuelles sont déjà connues des Hébreux et posent problèmes, ces sujets ne peuvent être inscrits sous aucun sexe. Lorsque leur aspect comporte un sexe mâle, ils doivent être circoncis à l’âge de 8 jours. L’attribution du

sexe masculin domine chez les ambigus. Ils peuvent épouser une femme, mais le mariage avec un homme n’est pas permis. Le divorce peut être prononcé.

- Chez les Grecs, les hermaphrodites et les androgynes font partie des mythes grecs. Aphrodite (déesse de l’amour) et Ares (dieu de la guerre) sont surpris par Héphaïstos (dieu du feu et des métaux et de la forge) époux légal d’Aphrodite. Il immobilise les deux amants grâce à un filet invisible et convoque ensuite les dieux de l’Olympe comme témoin du délit. Mais l’hilarité est générale chez les dieux, si bien qu’Apollon demande à Hermès s’il n’aimerait pas se trouver à la place d’Ares, même au prix d’un esclandre. Hermès indique qu’il n’en serait pas fâché et Aphrodite toujours aussi peu farouche, offre une nuit d’amour à Hermès. Le fruit de cette union est Hermaphrodite. Dans le sanctuai re antique, à partir du 5 ème siècle avant JC, l’hermaphrodite est représenté avec un corps harmonieux, féminin, mais pourvu d’organes sexuels masculins. En fait, la réalité est toute différente chez les Grecs. L’époque est cruelle, en particulier avec les ambigus et la pratique de l’infanticide n’est pas exceptionnelle : lorsqu’un enfant naît avec des organes génitaux externes anormaux, il est immédiatement condamné à mort par la communauté qui y voit un signe de colère divine. La mise à mort appelée apostasis (abandon) consiste à abandonner l’enfant dans un endroit désert. Cette coutume très ancienne ne disparaît qu’au premier siècle de notre ère. La cruauté à l’égard des ambigus ne se limite pas aux nouveau - nés. Lorsqu’une femme se transforme en homme, ell e est directement arrêtée et brulée vive.

- Dans l’Empire Romain : On retrouve tout d’abord des enfants androgynes considérés comme des monstres et sont conduits à la mer. Seranos D’Ephèse, romain et gynécologue, fondateur même de la gynécologie, constate plusieurs cas d’ambiguïtés sexuelles, mais n’en donne qu’une description : femme d’apparence masculine sans règles, avec possibilité d’hypertrophie du clitoris dans ces cas, mais il n’y a pas la moindre solution thérapeutique.

- Au Moyen Age : Les ambigus restent des monstres et sont condamnés au buché. Jeanne D’Arc meurt elle aussi brûlée vive. Robert Greenblatt dans son livre Sex ans circonstances Humanity and History, émet l’hypothèse que Jeanne D’Arc pouvait être considérée comme un exemple de pseudo hermaphrodisme masculin (anomalie du développement sexuel XY). Jeanne âgée de 17 ans à l’époque, est décrite comme une paysanne bien portante, d’allure féminine, à la poitrine normalement développée, à la carrure mince, à la chevelure courte, sombre et à la voix féminine. Lors de son procès les théologiens et les prélats qui cherchent à s’éclairer sur la pureté de ses intentions, la font examiner par deux sages - femmes. Elles sont chargées de s’assurer de sa virginité, et sont surprises de découvrir l’absence complète de poils sur le pubis et plusieurs femmes ayant vécu dans son intimité rapporte qu’elle n’a pas de menstruation. A cette période, on brûlait facilement les ambigus, considérés comme des monstres, ou des femmes travesties en habit d’homme.

Ensui te, la Renaissance :

- Au XVIème, le chirurgien Ambroise Paré distingue quatre types d’hermaphrodites :

mâle, femelle, homme- femelle, ni l’un ni l’autre. Il indique les données de l’examen à recueillir pour qualifier le sexe. Il raconte l’histoire de 3 fill es élevées et baptisées comme filles, mais qui, vers l’âge de 15 ans, ont «dégénéré en homme ». Ces 3 filles ont changé d’identité, de prénoms, et furent habillés en homme, après avis des autorités civiles et religieuses. L’une d’entre elle s’est même mariée, mais il n’y a pas de précision s’il a eu des enfants ou non. A cette époque, il est possible d’observer une femme qui se transforme en homme mais pas l’inverse.

- Durant les XVII et XVIIIème siècles, les ambigus continuent à intéresser les médecins.

- Au XIXème siècle, les ambigus arrives à consulter les autorités médicales, religieuses et civiles afin de pouvoir changer de sexe. Ils peuvent changer d’état civil, de sexe, de prénom et de profession.

d’état civil, de sexe, de prénom et de profession. 3. Données cliniques : Durant la période

3. Données cliniques :

Durant la période néonatale, l e bourgeon génital a un développement intermédiaire entre celui d'une verge et d'un clitoris, les bourrelets génitaux ne sont pas complètement soudés, les grandes lèvres sont fusionnées , il existe une cryptorchidie bilatérale ou une hypertrophie isolée du clitoris.

Durant la période de l'enfance, la virilisation d'une fille, ce qui comprend l’acné, l’accélération de la vitesse de croissance ou l’hypertrophie du clitoris doit faire suspecter une anomalie de la différenciation sexuelle.

A la puberté deux situ ations sont évocatrices d'anomalies de la différenciation sexuelle :

virilisation d'une adolescente de phénotype féminin et aménorrhée primitive.

Devant toute anomalie de la différenciation sexuelle, une étude de caryotype doit être faite. La recherche du gène SRY, c’est- à - dire le chromosome Y uniquement présent chez les hommes, montre une anomalie du caryotype. L'analyse précise des gènes impliqués dans la

détermination d u sexe comme dans la différenciation sexuelle ne sera engagée qu'en fonction du diagnostic.

ne sera engagée qu'en fonction du diagnostic. On peut également effectuer une investigation hormonale ;

On peut également effectuer une investigation hormonale ; qui doi t être fondée sur les symptômes cliniques et les résultats du caryotype. En général, les dosages de la testostérone, de la 17OHP (hormone stéroïdienne produite dans la corticosurrénale et les gonades) et également un dosage des gonadotrophes de base sont souvent suffisants en première intention.

Dans d'autres cas, le dosage de la 17OH Pregnenolone (an drogène surrénalien) doit être stimulé par l'ACTH (hormone de la glande corticosurrénale) , s'avère utile pour le diagnostic d'une hyperplasie congénitale des surrénales, à toutes les périodes de l'enfance et de l'adolescence. Pour évaluer la valeur du tiss u testiculaire on fera appel au test de stimulation par l'hormone gonadotrophine chorionique (HCG).

On peut aussi réaliser une imagerie médicale, l'exploration de l'arbre génito - urinaire est assurée principalement par l'échographie et la génitographie. L'échographie permet de montre la présence d'un utérus et de visualiser la structure d'ovaires. L a génitographie va préciser le niveau d'implantation de la cavité vaginale sur l'urètre, élément essentiel pour la chirurgie.

Pour déterminer le sexe, il existe trois niveaux différents:

Soit c’est un sexe génétique, où l’on retrouve chez l'homme la présence du chromosome Y et rien chez la femme.

Soit c’est un sexe gonadique qui correspond à l'orientation de la gonade chez l’homme et en ovaires chez la femme.

Ou s oit le sexe phénotypique selon l'aspect masculin ou féminin des organes génitaux externes.

La différenciation sexuelle correspond à une cascade d'évènements : le sexe génétique détermine le type de développement des gonades qui, à leur tour, vont, selon leur sécrétion hormonale, assurer la différenciation des organes génitaux internes et externes dans le sexe masculin ou féminin.

4. Traitements médicaux : Le traitement médical de l'ambiguïté sexuelle est essentiellement basé sur

4. Traitements médicaux :

Le traitement médical de l'ambiguïté sexuelle est essentiellement basé sur l’hormonothérapie. L e traitement consiste dans la prescription d'androgènes ou d’œstrogènes. Une fois que le sexe a été désigné à la naissance, le traitement hormonal est entrepris pour visée le renforcement du sexe choisi et le blocage du développement des éléments constituant du sexe opposé.

A la puberté, un traitement sera mis en route pour permettre un développement plus rapide et harmonieux des caractères sexuels secondaires du sexe désigné tout en bloquant le développement des caractères sexuels secondaires du sexe opposé. Mais dans de rares cas et après investigations plus sophistiquées et plus poussées à la puberté, l'option du changement de sexe s'avère la plus indiquée pour l'ambigüité sexuelle. Le traitement entrepris dans ces cas sera orienté vers le renforcement du développement des caractères sexuels secondaires du sexe nouveau et le blocage des caractères sexuels secondaires du sexe qu'il faudrait abandonner.

Dans tous les cas, aussi bien dans les premiers jours de la vie qu'à la puberté, le traitement hormonal sera entrepris avec beaucoup de précautions et après de minutieuses recherches concernant chaque cas. Il s'agit d'un traitement qui détermine tout un avenir et toute une vie.

5. Les traitements chirurgicaux :

Au XIXème siècle, le traitement chirurgical de l’ambiguïté sexuelle va alors être transformé par deux découvertes majeures: l’arrivée de l’anesthésie en 1846 en Europe et 25 ans plus tard l’arrivée des antiseptiques et de l’asepsie. Toutes ces nouvelles découvertes vont permettre les traitements chirurgicaux des ambiguïtés sexuelles.

- Traitement de l’hypospade dans les ambiguïtés sexuelles orientées dans le sexe masculin :

A partir du IIème siècle, le terme hypospadias est utiliser et est décrit comme le

problème de l’infertilité associé à un méat proximal et un pénis coudé. Par la suite, est réalisée la première réparation chirurgical, qui consistait à amputer la partie distale du pénis jusqu’au niveau du méat, ce qui est inacceptable aujourd’hui. Par la suite, très peu d’évolution avant le XIXème siècle. Vers les années 1900, c’est la première description des principales techniques utilisées aujourd’hui. En France, ils proposent un remplacement de l’urètre manquant avec différentes techniques mais il y de sérieuses complications avec de mauvais résultats et des patients très traumatisés. Dans les années 30, apparait une technique très habile de reconstruction de l’hypospade distale en utilisant la peau ventrale du pénis. Il faut attendre les années 70 pour que les techniques chirurgicales soit plu s ou moins équivalentes à notre époque, avec l’utilisation de greffe préputiale ou de greffe de muqueuse libre et la préservation du segment de l’urètre entre le méat et l’extrémité du gland. Actuellement, la chirurgie de l’hypospade est faite en 3 étapes : redressement du pénis et de la verge, reconstruction de l’urètre manquant (utéroplastie) et reconstruction des tissus qui forment le rayon ventral du pénis (gland, corps spongieux et peau).

- Traitement chirurgical féminisant des ambiguïtés sexuelles :

Dans les années 30, les chirurgiens parlent du « bien être » des individus en leurs permettant de pouvoir vivre normalement tout en jouissant de leur possibilité sexuelle. Cette chirurgie comporte deux temps : la chirurgie clitoridienne et la chirurgie de reconstruction vaginale.

La clitoridectomie est seulement pratiquée jusqu’aux années 50, avant les chirurgiens

trouvaient que ce n’était pas nécessaire d’avoir un clitoris pour que la fonction sexuelle soit normale. A partir des années 70, ils reconnaissent le clitoris comme un organe sensoriel érotiquement important à conserver à tout prix. Ils proposent alors de créer une apparence féminine sans perte de tissu sensoriel érectile mais il existait des problèmes d’érections douloureuses. Par la suite, la préservation de la sensibilité clitoridienne après réduction reste le principal souci de tous les chirurgiens. La vaginoplastie est le deuxième temps de la féminisation et de nombreuses options ont été proposées. Tout d’abord la création d’un vagin sans greffe de peau où l’on dissèque une poche périnéale entre la vessie et le rectum puis les chirurgiens utilisent un moule pour maintenir la poche vaginale ouverte et permettre l’épithélialisation q ui prend plus ou moins 3 à 6 mois. Ensuite, une vaginoplastie avec greffe de peau, le moule vaginale est aussi utilisé mais recouvert d’une couche de greffe de peau. Cette technique a des assez bons résultats mais la peau intra- vaginale reste très sèche et a besoin d’être lubrifié régulièrement. L’utilisation de ces moules

a diminué le risque de fistule. Puis la vaginoplastie avec lambeaux cutanés, du tissu muqueux urétral et des tissus de peau de l’organe phallique sont utilisés pour

construire des petites et grandes lèvres . Cette technique est très utilisée mais présente des risques de sténose vaginale, cicatrice cutanée importante et les fonctions sexuelles sont encore mal précisées. Pour finir, la vaginoplastie avec fragments d’intestin, qui utilisent un fragment d’iléon ou de sigmoïde. Le fragment d’iléon n’est plus utilisé à cause des complications. Les fragments de sigmoïde sont toujours actuellement utilisés mais présentent quelques inconvénients, dont un écoulement vaginale qui nécessite des douches vaginales régulières afin d’éviter les colites inflammatoires et parfois des saignements.

les colites inflammatoires et parfois des saignements. 6. Conclusion: La naissance d'un enfant ayant une

6. Conclusion:

La naissance d'un enfant ayant une ambigüité sexuelle vient mettre un terme à neuf mois de grossesse, de fantasmes et de représentations de ce que sera le futur enfant, son sexe, son physique, son image. Elle vient briser les rêves des parents et bouleverser complètement leurs projets pour leur enfant.

Lexique

- Ambigus: équivoque, flou.

- Androgyne: appelé également hermaphrodite, ayant des caractères communs aux deux

sexes.

- Caryotype : ensemble des chromosomes, représentation graphique des chromosomes

après appariement et tri par tailles.

- Cryptorchidie : rétention pathologique des testicules humains dans l'abdomen.

- Gonadotrope : qui agit sur les glandes sexuelles, les gonades.

- Hermaphrodite: relatif à la présence d'organes de reproduction des deux sexes chez un

même individu.

- Hypospade : homme souffrant d'hypospadias, malformation de la verge, où l'urètre

débouche sur la face inférieure.

- Phallique : relatif au phallus, verge en érection, symbole de la fécondité de la nature dans

l'Antiquité.

- Phénotype : ensemble des caractères apparents d'un individu, correspondant à une

réalisation du génotype.

- Prélats : ecclésiastique, évêque ou archevêque, ayant reçu la prélature, dignité conférée

par le Pape.

- Testis : ligament qui fixe le testicule au scrotum.

- Théologiens : celui qui étudie la théologie, l'étude des questions religieuses fondée sur les textes sacrés.

- Transexualisme : sentiment d'appartenir au sexe opposé qui peut aller jusqu'au changement de sexe par intervention chirurgicale.

Bibliographie

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http://bu.umc.edu.dz/theses/psychologie/BAD1034.pdf [en ligne]. (consulté le

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BIGWOOD S., Baby coaching 0- 6 mois : Les clés pour avoir confiance, comprendre et aimer votre bébé, 1ere édition De Boeck, Bruxelles, mars 2011.

BOURILLON A., Pédiatrie : Croissance et pratique, 5 ème édition, Elsevier Masson, Paris, 2011.

DESORMIERE S., Les maternelles : Mon bébé de la naissance à 1 an, édition Mango, France, mars 2009

DEYMIE S., Petit guide de puériculture, édition France loisirs, Paris, aout 2011

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QUEVAUVILLIERS J. Dictionnaire médical avec atlas anatomique. 6ème édition. Paris:

Masson, 2009.

RICCI. S. La traite des femmes à des fins d'exploitation sexuelle. In :

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