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Definición
Se denomina cefalea a toda sensación dolorosa localizada en la bóveda craneal, desde
la región frontal hasta la occipital, en ocasiones se aplica a dolores de localización
cervical y facial; puede ocurrir de forma aislada, o formar parte de un cuadro agudo más
complejo (migraña), o de un proceso subyacente (hemorragia subaracnoidea, tumor,
meningitis o alteraciones metabólicas)
Epidemiologia
La cefalea es el motivo más frecuente de asistencia en las consultas extrahospitalarias
de neurología del mundo desarrollado, y suponen aproximadamente el 33% del total.
Alrededor del 1% de las visitas de un médico de familia o en urgencias son por cefalea.
Las más frecuentes son las cefaleas primarias, es decir, las diferentes variantes de la
migraña y la cefalea tensional, que representan más del 90% de todas las consultas por
cefalea. Sólo alrededor del 1-2% de las consultas por cefaleas crónicas o recidivantes
responden a una enfermedad orgánica intracraneal. Estas cifras son válidas incluso en
la infancia y adolescencia. También en las series de cefaleas atendidas en un servicio de
urgencias predominan las cefaleas primarias sin lesión intracraneal.
Fisiopatología
La fisiopatología de las cefaleas primarias, como la migraña o la cefalea tensional, en las
que no existe una lesión que explique la génesis del dolor y, sin embargo, son de gran
intensidad y recurrentes. Se piensa que en las cefaleas primarias existe una alteración
en la modulación central del dolor, la cual comprende conexiones entre el hipotálamo
y varios núcleos del tronco cerebral con neuronas serotonérgicas y adrenérgicas. Una
disfunción del hipotálamo, el reloj biológico que regula la mayoría de los ciclos o
biorritmos, podría ser la responsable de la recurrencia y periodicidad de ciertas cefaleas
primarias y eso está demostrado para la cefalea en racimos. En el caso de la migraña y
de la cefalea en racimos se sabe que la activación del sistema trigeminovascular es
responsable de la producción del dolor de cabeza con la intervención de receptores
serotonérgicos. También intervienen otras moléculas en la patogenia de las cefaleas
primarias como el óxido nítrico o el péptido relacionado con el gen de la calcitonina
(CGRP).
CEFALEA EN RACIMOS
Ataques de dolor severo estrictamente unilaterales en región orbitaria, supraorbitaria,
temporal, o en cualquier combinación de estos lugares, con una duración de 15-180
minutos, que se presentan con una frecuencia variable desde un ataque cada dos días hasta
ocho ataques al día. El dolor está asociado a inyección conjuntival homolateral, lagrimeo,
congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal o facial, miosis, ptosis o edema palpebral, y/o
a inquietud o agitación.
Criterios diagnósticos
A. Al menos cinco ataques que cumplen los criterios B-D.
B. Dolor de unilateral de intensidad severa o muy severa en región orbitaria,
supraorbitaria o temporal, con una duración de 15 a 180 minutos sin tratamiento.
C. Cualquiera o los dos los siguientes:
1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, homolaterales a la cefalea:
a) Inyección conjuntival y/o lagrimeo.
b) Congestión nasal y/o rinorrea.
c) Edema palpebral.
d) Sudoración frontal y facial. e) Rubefacción frontal y facial.
f) Sensación de taponamiento en los oídos.
g) Miosis y/o ptosis.
2. Inquietud o agitación.
D. La frecuencia de los ataques varía entre una vez cada dos días y ocho al día durante
más de la mitad del tiempo que el trastorno está activo.
E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.
HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA
Ataques de dolor severo, estrictamente unilateral en región orbitaria, supraorbitaria,
temporal, o en cualquier combinación de estos lugares, con una duración de 2-30 minutos,
que se presentan entre varias y muchas veces día. Los ataques se asocian a inyección
conjuntival homolateral, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal o facial,
miosis, ptosis y/o edema palpebral. Remiten completamente con indometacina.
Criterios diagnósticos
A. Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-E.
B. Dolor severo unilateral en región orbitaria, supraorbitaria o temporal, con una
duración de 2 a 30 minutos.
C. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, homolaterales al dolor:
1. Inyección conjuntival o lagrimeo.
2. Congestión nasal o rinorrea.
3. Edema palpebral.
4. Sudoración frontal y facial.
5. Rubefacción frontal y facial.
6. Sensación de taponamiento en los oídos.
7. Miosis y/o ptosis.
D. Los ataques tienen una frecuencia por encima de cinco por día durante más de la
mitad del tiempo.
E. Los episodios responden completamente a dosis terapéuticas de indometacina1.
F. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.
CEFALEA NEURALGIFORME UNILATERAL DE BREVE DURACIÓN
Ataques de dolor de cabeza moderado o severo, estrictamente unilateral que duran de
segundos a minutos y aparecen como mínimo una vez al día, y habitualmente asociados a
lagrimeo abundante y enrojecimiento del ojo homolaterales.
Criterios diagnósticos
A. Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-D.
B. Ataques de dolor unilateral, moderado o severo en región orbitaria, supraorbitaria,
temporal y/u otra distribución trigeminal, y de una duración comprendida entre 1 y
600 segundos en forma de una punzadas únicas, una serie de punzadas, o en un
patrón de diente de sierra.
C. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos autonómicos craneales,
homolaterales al dolor:
1. Inyección conjuntival y lagrimeo.
2. Congestión nasal o rinorrea.
3. Edema palpebral.
4. Sudoración frontal y facial.
5. Rubefacción frontal y facial.
6. Sensación de taponamiento en los oídos.
7. Miosis y/o ptosis.
D. Los ataques se presentan al menos una vez al día durante más de la mitad del tiempo
que el trastorno está activo.
E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.
HEMICRÁNEA CONTINUA
Cefalea persistente estrictamente unilateral asociada con inyección conjuntival, lagrimeo,
congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal y facial, miosis, ptosis o edema palpebral
homolaterales, y/o inquietud o agitación. La cefalea responde completamente a la
indometacina.
Criterios diagnósticos
A. Cefalea unilateral que cumple los criterios B-D.
B. Duración > 3 meses, con exacerbaciones de intensidad al menos moderada.
C. Cualquiera o dos de los siguientes: 1. Al menos uno de los siguientes síntomas o
signos, homolaterales a la cefalea:
a) Inyección conjuntival o lagrimeo.
b) Congestión nasal o rinorrea.
c) Edema palpebral.
d) Sudoración frontal y facial.
e) Rubefacción frontal y facial.
f) Sensación de taponamiento en los oídos.
g) Miosis y/o ptosis.
2. Sensación de inquietud o agitación, o empeoramiento del dolor con el
movimiento.
D. Responde completamente a dosis terapéuticas de indometacina1.
E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.
CAUSAS DE CEFALEA
Puede estar relacionada con el estrés, la depresión, la ansiedad, un traumatismo craneal o
sostener la cabeza y el cuello en una posición anormal.
En raras ocasiones la cefalea suele ser un signo de una causa más seria como: hemorragia
subaracnoidea, Presión arterial muy alta, Infección cerebral como meningitis o encefalitis,
o absceso, Tumor cerebral, hidrocefalia, Intoxicación con monóxido de carbono, apnea del
sueño, malformación arteriovenosa (MAV), aneurisma cerebral o accidente
cerebrovascular.
Dx de cefalea clinico
El primer paso al evaluar a un paciente que consulta por cefalea debe ser descartar una cefalea
secundaria, ya que habitualmente requerirán un manejo agudo y específico. En el servicio de
urgencias las cefaleas primarias representan la gran parte de las consultas (50-60%). El resto
corresponde mayormente a cefaleas secundarias de causa sistémica como cuadros febriles
sistémicos infecciosos o sinusitis. Un muy bajo porcentaje corresponde a causas neurológicas
graves como por ejemplo ce
faleas por hemorragia subaracnoidea (7). En cualquier paciente con cefalea, ya sea en atención
ambulatoria o en urgencias, la anamnesis será vital para el buen diagnóstico. La historia debe
incluir:
- Además se debe preguntar por el uso de fármacos que pueden provocar cefalea (nifedipino,
sildenafil, nitritos) o uso de anticoagulantes.
El examen físico debe ser completo, con signos vitales, e incluir una evaluación cráneo facial
para que nos permita sospechar por ejemplo, puntos miofasciales occipito-cervicales, dolor a la
palpación sinusal o alteración de la articulación temporomandibular. El examen neurológico
completo es obviamente indispensable y debe ser hecho por cualquier médico general en forma
básica, que permita evaluar el estado mental del paciente, lenguaje, isocoria, paresias, reflejos
y signos meníngeos, por ejemplo. Sin embargo, una correcta historia clínica sigue siendo el gold
standard en todos estos casos, ya que un examen físico normal no excluye una patología
secundaria.
Clásicamente un paciente que llega al Servicio de Urgencias con “el peor dolor de cabeza de su
vida”, un dolor de inicio súbito e intenso, también llamado “cefalea en trueno” (tabla 3) (11),
nos hace sospechar causas secundarias, siendo una hemorragia subaracnoidea (SAH) por
aneurisma roto la primera causa a descartar; por lo tanto, es clave el manejo rápido.
Una cefalea que se inicia en mayores de 50 años es menos probable que sea primaria (ya que
su inicio es habitualmente en menores de 40 años) por lo cual, se deben plantear causas
secundarias como arteritis de la temporal o tumores.
Las alteraciones del flujo de líquido cefalorraquídeo pueden causar cefalea, como la hipotensión
de LCR, habitualmente post punción dural, con cefalea que puede ser severa y que aumenta en
decúbito. La hipertensión de LCR (hipertensión intracraneal benigna) genera cefalea persistente
que se puede acompañar de papiledema y diplopía (por paresia de sexto nervio).
Neuroimágenes. Ante cualquier sospecha de una causa secundaria es probable que el primer
examen que se deba solicitar sea una neuroimagen (tomografía axial computada o resonancia
nuclear magnética (RNM)) ya que permiten descartar gran parte de las causas secundarias de
origen neurológico (8). La Sociedad Americana de Cefaleas publicó recientemente una serie de
recomendaciones para el mejor manejo de los pacientes con cefalea (12). Respecto a las
neuroimágenes sugieren lo siguiente:
-No es necesario solicitar neuroimágenes en pacientes con cefalea estable que cumplan
claramente criterios de migraña, es decir, pacientes sin progresión y sin cambio de carácter del
dolor por larga data.
- Preferir la RNM si está disponible por sobre el TAC de cerebro, excepto en situaciones de
urgencia. El TAC debe solicitarse para descartar hemorragias, accidentes cerebrovasculares o
TEC. La RNM es actualmente más sensible para diagnosticar tumores, malformaciones
vasculares, lesiones de fosa posterior o alteraciones de flujo LCR.
Punción lumbar. Se debe solicitar ante sospecha de infecciones del SNC como meningitis o
encefalitis o sospecha de HSA (8). Siempre es recomendable solicitar un estudio de neuroimagen
previo.
Exámenes de laboratorio. Son utilizados como ayuda en ciertos casos. VHS se utiliza ante la
sospecha de arteritis de la temporal; hemograma si hay sospecha de cefalea por anemia;
pruebas tiroideas para descartar hipo o hipertiroidismo; tamiz reumatológico ante sospecha de
una vasculitis; y test para VIH si se sospecha de cefalea asociada a patologías oportunistas. La
insuficiencia renal, hepática o la hipercalcemia por ejemplo, pueden causar cefalea y pueden
ser evaluadas a través de exámenes de laboratorio
3. Tratamiento
El Manejo de la migraña episódica (menos de 15 crisis al mes) incluye terapia no farmacológica y
consiste principalmente en corregir y evitar factores gatillantes de las crisis, como un correcto
manejo del estrés, respetar horarios de sueño y comidas y evitar factores más específicos e
individuales como algunos alimentos u olores, cigarro y alcohol, los cuales habitualmente los
pacientes son capaces de reconocer. Además es útil el apoyo psicológico como terapias cognitivo
conductuales, ejercicio físico regular y técnicas de miofeedback o la acupuntura, cuya evidencia ha
sido aumentando con el tiempo.
- Fármacos analgésicos no específicos de migraña como paracetamol y AINES. Los estudios han
mostrado que paracetamol de 1 gramo, ibuprofeno, naproxeno y ketorolaco podrían ser más
efectivos.
- Los analgésicos específicos incluyen ergotaminas y triptanes. La ergotamina puede ser bastante
efectiva en las crisis de migraña, pero tienden rápidamente a provocar cefalea por abuso de
analgésicos, por lo que su indicación debe ser muy cuidadosa. Se debe evitar su uso en pacientes
con HTA severa o cardiopatías, además durante el embarazo y la lactancia, principalmente por su
efecto vasoconstrictor (16). - Los triptanes actualmente son el tratamiento de elección para las
crisis moderadas a severas. Son agonistas de receptores serotoninérgicos HT-1 1B/1D, los cuales
actúan a través de la vasoconstricción de vasos leptomeníngeos, la inhibición de inflamación
neurogénica y sobre algunas neuronas del complejo trigémino vascular (17,18). En Chile
disponemos del naratriptan, frovatriptan, eletriptan y sumatriptan. No se recomienda su uso en
pacientes con cardiopatía coronaria o HTA severa.
- El uso de otros analgésicos como los opioides no han demostrados ser mejores que los anteriores
y presentan mayores efectos adversos (19,20). - En caso de náuseas y vómitos son útiles los
prokinéticos (metoclopramida).
Tratamiento preventivo está indicado cuando existen más de cuatro crisis al mes o cada crisis
presenta severidad o duración importante, con difícil manejo analgésico. El objetivo es lograr
disminuir la frecuencia y la severidad de las crisis y mejorar la calidad de vida del paciente.
- Su duración debe ser de tres meses mínimo para que el efecto benéfico logrado se mantenga en
el tiempo sin embargo, algunos pacientes requerirán de un tratamiento más prolongado.
- Las dosis iniciales deben ser bajas, con titulación gradual a dosis más optimas según respuesta.
- Se debe esperar entre uno a dos meses para evaluar su efectividad y eventual cambio de
fármaco o dosis.
- Respecto a este último punto, es importante involucrarlo en su terapia, establecer junto con el
paciente expectativas realistas en relación a su terapia y explicarle que está orientada a mejorar y
no “curar” la migraña.
- Para evaluar la respuesta es útil el uso de “calendarios de cefalea” con registro de crisis de dolor
y uso de analgésicos. La mejor evidencia actual (17) la tienen los antidepresivos tricíclicos
(Amitriptilina) (22), bloqueadores de canales de calcio (flunarizina), beta bloqueadores
(propanolol, metoprolol), anticonvulsivantes (topiramato o ácido valproico) (23). La elección
dependerá de cada paciente, de los efectos adversos de cada droga y de las patologías
concomitantes.
Cefalea tensional
-Terapia aguda. Indicada en pacientes con CTT episódica infrecuente o frecuente. El uso de
analgésicos para los episodios de dolor como paracetamol o AINES (ibuprofeno o naproxeno) sería
suficiente. Solamente si el dolor progresa se debe agregar terapia preventiva y disminuir el riesgo
de cefalea por abuso de analgésicos. Los triptanos (26) y los opioides no han mostrado utilidad en
la CTT por lo cual no está recomendados. Tampoco hay buena evidencia con el uso de relajantes
musculares.
- Tratamiento no farmacológico. Se debe considerar en todos los pacientes con CTT. Consiste en
optimizar el manejo del estrés, regular alteraciones de sueño y mejorar la actividad física regular.
Técnicas más especificas como EMG biofeedback o terapias cognitivo-conductuales tendrían
buena evidencia. La acupuntura es recomendable aunque faltan más estudios para apoyar su uso.
El tratamiento de la cefalea crónica diaria comienza por corregir el o los factores que puedan
estar favoreciendo su cronificación. El manejo farmacológico incluye fármacos (32-34) como el
topiramato, la gabapentina, la amitriptilina, el ácido valproico, la tizanidina; y ahora la toxina
botulínica tipo A (onabotulinumtoxin) que fue aprobada en 2010 para el manejo de migraña
crónica (35). El manejo no farmacológico incluye apoyo psicológico, técnicas de relajación y
ejercicio regular.
4. Cefalea con aura siempre tarde limite 60 minutos inicia con un aura visual, luego
sensitivo y finalmente lenguaje. Si se pasa de los 60 min se llama aura motora
5. Cefalea mixta aquellos que tienen cefalea tensional y migraña (con o sin aura)
determinar cuál es el principal