Amiloidosis primaria

Es un trastorno en el cual se acumulan proteínas anormales en tejidos y órganos. Las

aglomeraciones de las proteínas anormales se denominan depósitos amiloides.
Causa o etiología

La causa de la amiloidosis primaria se desconoce. Esta afección está relacionada con

una producción anormal y excesiva de anticuerpos por parte de un tipo de células
inmunitarias llamadas células plasmáticas. Grupos de proteínas anormales se acumulan
en ciertos órganos, lo cual disminuye su capacidad para trabajar correctamente.

La amiloidosis primaria puede ocasionar afecciones como:

 Sindrome del tunel carpiano

 Daño al miocardio (miocardiopatia), lo cual lleva a insuficiencia cardiaca
congestiva
 Malabsorcion intestinal
 Hinchazón del hígado
 Insuficiencia renal
 Síndrome nefrotico
 Problemas de nervios (neuropatía)
 Hipotensión ortostática (caída en la presión arterial al pararse)

Sintomas

Los síntomas dependen de los órganos afectados. La enfermedad puede afectar la

lengua, los intestinos, los músculos esqueléticos y lisos, los nervios, la piel, los
ligamentos, el corazón, el hígado, el bazo y los riñones.

Los síntomas abarcan:

 Ritmo cardíaco anormal

 Hinchazón de la lengua
 Fatiga
 Entumecimiento de manos y pies
 Dificultad respiratoria
 Cambios en la piel
 Nausea o vomitos
 Edema de brazos y piernas
 Debilidad para agarrar con la mano
 Pérdida de peso
 Diarrea
 Hiporexia
 Dolor articular
 Debilidad
Epidemiologia

La amiloidosis es una enfermedad rara, y sólo desde 1200 hasta 3200 los nuevos casos
se reportan cada año en los Estados Unidos. Dos tercios de los pacientes con amiloidosis
AL son hombres y menos de 5% de los pacientes son menores de 40 años de edad

Morfologia

Puede afectar riñon, corazon, pulmon, nervios, piel, ligamentos, hígado, intestinos,
lengua, puede afectar uno o varios sistemas.

Diagnostico

El médico o el personal de enfermería lo examinarán y le harán preguntas acerca de la

historia clínica y los síntomas. Un examen físico puede mostrar que usted presente
hepatomegalia o esplenomegalia.

El primer paso para diagnosticar la amiloidosis debe ser exámenes de sangre y orina
para buscar proteínas anormales.

Otros exámenes dependen de los síntomas y del órgano que puede estar afectado.
Algunos exámenes abarcan:

 Una ecografía abdominal para examinar el hígado y el bazo.

 Exámenes del corazón, como un ECG o una ecocardiografia
 Una evaluación del síndrome del túnel carpiano para verificar si hay agarre débil
de la mano, incluso un examen de la velocidad de conducción del nervio
 Exámenes de la función renal para verificar si hay signos de insuficiencia renal

Los exámenes que pueden ayudar a confirmar el diagnóstico abarcan:

 Aspiración de grasa abdominal

 Biopsia de médula ósea
 Biopsia de la mucosa rectal

Tratamiento

 Quimioterapia
 Trasplante de células madre

Si la afección es causada por otra enfermedad, esa enfermedad se debe tratar

agresivamente. Esto puede mejorar los síntomas o retardar el empeoramiento del
problema. Complicaciones como la insuficiencia cardíaca, la insuficiencia renal y otros
problemas algunas veces se pueden tratar en la medida de lo necesario.