MANAJEMEN OTOT PADA PASIEN CLEFT

Pendahuluan

Celah bibir (cleft lips) atau bibir sumbing (cheiloschisis) dan celah langit-langit (cleft

palate/palatoschisis) atau suatu kelainan bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas serta langit-

langit lunak dan langit-langit keras mulut. Kelainan ini adalah suatu ketidaksempurnaan pada

penyambungan bibir bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung. Gangguan ini

dapat terjadi bersama celah bibir dan langit-langit. Kelainan ini adalah jenis cacat bawaan yang

disebabkan oleh gangguan pembentukan organ tubuh wajah selama kehamilan.

Beberapa dokter spesialis spesialis membentuk tim yang bekerja sama untuk

meningkatkan kualitas hidup untuk pasien dengan celah bibir dan langit-langit.

Otolaryngologists, oromaksilofasial ahli bedah, ahli bedah plastik, ahli gizi, dan pidato patolog

adalah hanya beberapa dari anggota tim. Efek psikologis pada pasien dan orang tua merupakan

aspek penting yang juga perlu ditangani.

Celah langit-langit adalah suatu saluran abnormal yang melewati langit-langit mulut dan

menuju ke saluran udara di hidung. Pembentukan langit-langit mulut dimulai pada akhir minggu

kelima gestation. Pada tahap ini, langit-langit mulut terdiri dari 2 bagian, yaitu anterior (primer)

langit-langit dan posterior (sekunder) langit-langit mulut. Prominen hidung medial membentuk

intermaksila (premaksila) segmen, yang terdiri dari langit-langit primer dan gigi seri gigi. Langit-

langit primer posterior meluas ke foramen.

 Langit-langit mulut sekunder, yang dibentuk oleh proses palatal lateral, dimulai pada

foramen tajam dan berisi bagian tulang dan bagian otot. Proses tulang langit-langit lateral

muncul di sekitar minggu keenam kehamilan. Ketika lidah bergerak ke bawah dalam minggu

ketujuh kehamilan, proses tumbuh lateral medial. Fusion dari langit-langit keras dimulai anterior

dan posterior berlanjut di minggu kedelapan usia kehamilan.

Sejumlah proses yang terlibat dalam fusi dari 2 proses. Kematian sel terprogram di tepi

bebas dan produksi dari lapisan lengket glikoprotein dan ideal desmosomes ikatan menyediakan

antarmuka permukaan. Sisi kiri cenderung tertinggal dari sisi kanan, mengarah pada

kecenderungan untuk clefts sisi kiri. Septum hidung kemudian tumbuh ke bawah ke langit-langit

yang baru dibentuk. Proses selesai antara 9 dan 12 minggu kehamilan.

Tulang mulai terbentuk di pertama langit-langit mulut anterior dan posterior meluas.

Langit-langit lunak dan anak lidah, yang membentuk bagian posterior langit-langit sekunder,

berkembang selama minggu kedelapan usia kehamilan. Veli tensor palatini yang berkembang,

diikuti oleh musculus anak lidah. Struktur ini selesai pada minggu ke-17 kehamilan.

Dasar genetik cacat sumbing kemungkinan besar heterogen dan multifaktorial.2 resesif

autosom, dominan autosom, dan X-pola pewarisan terkait telah dideskripsikan. Untuk semua

orangtua, kemungkinan memiliki anak yang sumbing adalah 1 dalam 700. Dalam keluarga di

mana tidak ada kerabat tingkat pertama yang terpengaruh, tingkat pengulangan untuk bibir

sumbing atau langit-langit di anak-anak berikutnya adalah 2,5%. Ketika salah satu kerabat

tingkat pertama dipengaruhi, tingkat kekambuhan adalah 10%. Serupa tingkat kekambuhan (10-

12%) terjadi pada keturunan dari orang-orang yang lahir dengan cacat sumbing. Jika sumbing

merupakan bagian dari sindrom autosomal dominan, tingkat pengulangan dapat setinggi 50%.
Sebuah cacat sumbing dikaitkan dengan sindrom dalam 30% kasus. Lebih dari 400 sindrom

dengan cacat sumbing sebagai salah satu ciri telah dideskripsikan.

2. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Etiologi

Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, etiologi dari langit-langit sumbing belum

dipahami dengan baik, namun, beberapa bukti menunjukkan bahwa faktor-faktor eksternal dapat

memainkan peran. Relatif sedikit dari sekian banyak diakui menyebabkan sumbing teratogen

selera. Konsumsi alkohol dalam periode tidak embryologic mengakibatkan banyak bayi dengan

clefts. Teratogen lain yang terkait dengan selera terbelah termasuk fenitoin, retinoid, dan obat-

obatan terlarang (misalnya, kokain). Mekanis disebabkan clefts dapat terjadi in utero dengan cara

pelampiasan langsung pada embrio.

Pemetaan genetik keluarga dengan bentuk Warisan sumbing langit-langit telah

menghasilkan identifikasi gen yang terlibat dalam pengembangan langit-langit mulut. Sumbing

langit-langit yang terkait dengan ankyloglossia, sebuah gangguan terkait-X, itu terbukti

disebabkan oleh mutasi dari gen TBX22. TBX22 adalah anggota T-kotak gen keluarga, yang

merupakan faktor transkripsi vertebrata terlibat dengan arah mesoderm. Secara khusus, TBX22

dinyatakan dalam palatal sebelum ketinggian mereka di atas lidah. Mutasi gen ini menyebabkan

langit-langit mulut sumbing akibat hilangnya fungsi TBX22.Penyebab kasus kelainan ini

disebabkan dua faktor utama; herediter (genetik) ataupun lingkungan (yang mempengaruhi).

1) Herediter

Faktor ini biasanya diturunkan secara genetik dari riwayat keluarga yang mengalami

mutasi genetik (Hukum Mendel berlaku —> googling lagi ya nanti…). Oleh karena

itu,penting sekali saat proses anamnesa (tanya jawab) dengan pasien untuk menanyakan
 soal apakah ada riwayat keturunan dari keluarga soal kelainan ini. Menurut salah satu

literatur, Schroder mengatakan bahwa 75% dari faktor keturunan yang menimbulkan

celah bibir adalah resesif dan hanya 25% bersifat dominan. Dengan demikin misalnya

dari seorang ibu menghasilkan 4 orang anak, 1 anak kemungkinan mengalami kasus

kelainan bibir sumbing.

2) Lingkungan

Untuk faktor ini, bisa dilebih disudutkan lagi lebih ke aspek, faktor-faktor yang

mempengaruhi seorang ibu pada masa kehamilan. Usia kehamilan yang rentan saat

pertumbuhan embriologis adalah trimester pertama (lebih tepatnya 6 minggu pertama

sampai 8 minggu). Karena pada saat ini proses pembentukan jaringan dan organ-organ

dari calon bayi.Faktor-faktor yang dapat mempengaruhi proses kehamilan, lebih karena

faktor obat-obatan yang bisa bersifat teratogen semasa kehamilan (misalnya; asetosal atau

aspirin sebagai obat analgetik, ifampisin, fenasetin, sulfonamide, aminoglikosid,

indometasin, asam flufetamat, ibu profen dan penisilamin, diazepam, kortikosteroidm,

antihistamin sebagai anti emetik-mual muntah). Oleh karena itu penggunaan obat-obatan

tersebut harus dalam pengawasan yang ketat dari dokter kandungan yang berhak

memberikan resep tertentu. Faktor lain yang bisa menjadi pencetus adalah, penyakit

infeksi, dan juga paparan radiasi. Dari banyaknya faktor penyebab, tentunya kebutuhan

informasi dari anamnesa sangat dibutuhkan oleh praktisi ahli kasus kelainan ini (terutama

juga dokter gigi) guna mendapatkan diagnosa yang tepat.

2.2 Anatomi

Peran langit-langit adalah untuk memberikan penghalang antara hidung dan lisan

bagian-bagian dari saluran pernapasan. Velar tindakan dengan deglutition, pernapasan, dan

pembunyian mirip dengan suatu sfingter; karena itu, mekanisme velopharyngeal sering

disebut sfingter velopharyngeal.

Keakraban dengan anatomi langit-langit mulut adalah penting dalam pemahaman

fungsional dan bedah perbaikan. Darah dipasok ke langit-langit keras oleh arteri tulang

langit-langit yang lebih besar, yang masuk melalui foramen tulang langit-langit yang lebih

besar. Tulang langit-langit yang lebih kecil arteri dan saraf melewati foramen tulang langit-

langit yang lebih kecil. Persarafan berasal dari cabang-cabang berkenaan dgn rahang atas dari

saraf trigeminal, yang membentuk pleksus yang palatal innervates otot. Kontribusi dari saraf

kranial VII dan IX masuk ke posterior pleksus.

Aponeurosis yang tulang langit-langit adalah elemen struktural utama dalam

velopharynx. Ini memberikan titik penahan otot, menambah tingkat kekakuan, dan berlanjut

ke bagian lateral dengan tensor hamulus Veli palatini otot. The aponeurosis adalah berbentuk

berlian. Lebih posterolateral, yang salpingopalatine ligamentum, fasia dari Tröltsch, dan fasia

internal dari pharynx (yang membentuk membran semua bagian tuba estachius) berkontribusi

pada velopharynx.

Struktur normal dan fungsi dari langit-langit lunak tergantung pada m. levator

gendongan. Struktur ini terdiri dari bagian-bagian dari tensor Veli palatini, palatoglossal,

palatopharyngeal, dan uvular otot. Fungsional, m. levator Veli palatini, palatoglossus, dan
otot-otot uvulae musculus baik mengangkat langit-langit lunak atau mengubah bentuknya.

Otot-otot lain, seperti pembatas unggul, palatopharyngeus, palatothyroideus, dan

salpingopharyngeus otot, terlibat dengan gerakan lateral dan posterior dinding faring. Veli

tensor palatini yang terlibat terutama dengan aerasi telinga tengah. Pada pasien dengan

sumbing langit-langit mulut, otot lampiran tersebut diarahkan ke anterior dan posterior

melampirkan bagian tulang langit-langit mulut. Serat ini harus pembedahan reorientasi untuk

mencapai fungsi palatal tepat.

2.3 Klasifikasi Kelainan

Ada beberapa macam kelainan yang terjadi oleh karena itu, dibuatkanlah

klasifikasinya untuk mempermudah dipahami.

 Gambar 2.1 Klasifikasi celah bibir dan langit-langit
Sumber : www.cleft lip and palate

2.4 Indikasi Operasi

Mayor clefts dari langit-langit yang keras atau langit-langit lunak diperbaiki melalui

pembedahan sebelum pasien berusia 1 tahun. Contoh di mana hal ini tidak terjadi komplikasi

termasuk mereka yang memiliki kondisi medis, seperti penyakit jantung bawaan atau Airway

kompromi. Sumbing ditangguhkan untuk perbaikan kondisi jantung yang mungkin

dikompromikan oleh perubahan di saluran napas atas perlawanan. Ketika obstruksi jalan
napas atas adalah masalah utama, seperti dengan urutan Pierre Robin, seorang tracheotomy

mungkin diperlukan. Perbaikan dapat dicapai dengan jalan napas yang aman.

Ketika sumbing submucous hadir, indikasi untuk pembedahan keprihatinan velar

kompetensi. Sering kali, keputusan untuk memperbaiki langit-langit mulut sumbing

submucous ditangguhkan sampai pasien usia 4-5 tahun, ketika perkembangan bicara cukup

untuk menentukan tingkat dan hypernasality efek di belahan dimengerti. Sumbing perbaikan

pada usia ini mungkin melibatkan faring penutup, tergantung pada jumlah inkompetensi

velopharyngeal.

Sebuah sumbing langit-langit mulut terutama masalah bedah, sehingga tidak ada

terapi medis tertentu ada untuk kondisi. Namun, komplikasi dari sumbing langit-langit mulut,

termasuk masalah-masalah menyusui, Airway obstruksi, dan otitis media, mungkin

membutuhkan manajemen medis sebelum perbaikan.

Kebanyakan sumbing dari langit-langit yang keras atau langit-langit lunak ditemukan

saat lahir dan sering mengalami kesulitan makan. Menyusui dapat mempengaruhi oleh

hilangnya segel lisan pada puting susu. Sumbing langit-langit mulut, terutama ketika

dihubungkan dengan rahang hypoplasia (seperti dengan Pierre Robin urutan), dapat juga

menyebabkan kesulitan jalan napas karena lidah prolapses melalui celah ke dalam rongga

hidung dan oropharynx posterior.

Parsial clefts dari langit-langit lunak atau submucous clefts dapat diabaikan dalam

neonatus karena mereka mungkin asimtomatik. Perwujudan awal termasuk hidung refluks
 cairan atau makanan. Berbicara berkembang, hypernasal pidato atau hidung dapat

mengakibatkan emisi.

2.5 Permasalahan pada Celah Bibir dan Langit-Langit

1) Masalah menyusui

Menyusui bayi dengan celah bibir dan langit-langit bisa menjadi suatu tantangan.

Biasanya, sebuah tim profesional tersedia untuk membantu keluarga memenuhi tantangan ini

dengan memberikan informasi tentang makanan dan kebutuhan gizi. Pidato / bahasa patolog

yang mengkhususkan diri dalam memberi makan dan gangguan menelan keluarga dapat

memberikan informasi mengenai posisi menyusui yang paling tepat dan peralatan yang

digunakan untuk membuat makanan senormal mungkin. Evaluasi kemampuan menelan pasien

untuk tanda-tanda aspirasi atau disfagia adalah bagian penting dari penilaian ini.

Seorang ahli gizi dapat membantu membentuk rejimen makan yang menyediakan asupan

energi yang sesuai untuk gizi dan pertumbuhan yang optimal. Secara umum, kebutuhan bayi

yang baru lahir 100-150 mL ASI atau susu formula per kg berat badan per hari. Sebuah

prosthodontist atau dokter gigi dapat membuat sebuah alat untuk membantu pemberian makanan

bagi bayi yang tidak bisa mentolerir prefabrikasi pengumpan. Karena tidak ada pemisahan ada

antara rongga mulut dan hidung, anak-anak dengan langit-langit sumbing (dengan atau tanpa

celah bibir) memiliki kesulitan untuk mendapatkan tekanan intraoral memadai untuk menghisap

dan mengeluarkan cairan dari puting. Hal ini dapat menyebabkan bayi mudah lelah dan menjadi

tidak mau atau tidak mampu menyedot cukup lama untuk mendapatkan cukup susu. Selain itu,
makanan atau cairan dapat kembali ke atas dan berlari keluar dari hidung bayi dan menyebabkan

tersedak, batuk, atau meludah ke atas.

Sering bersendawa ini penting karena bayi dengan clefts cenderung menerima banyak

mengisap udara dengan. The gastroesophageal reflux mungkin juga akan meningkat karena

asupan udara yang berlebihan. Bersendawa selama makan yang teratur dapat membantu

mengurangi muntah. Mungkin bermanfaat untuk memberi makan bayi makanan kecil dan untuk

meningkatkan jumlah pemberian makan sepanjang hari, terutama jika bayi kelelahan dengan

cepat dengan mengisap. Seorang ahli gizi harus dengan cermat memantau perubahan ini untuk

memastikan asupan energi yang memadai untuk pertumbuhan yang optimal. Memastikan bahwa

daerah bibir mulut dan bersih setelah makan dan sebelum menempatkan bayi dalam posisi

berbaring adalah penting untuk mencegah tersedak.

2) Obstruksi jalan napas

Obstruksi jalan napas dapat hadir pada anak-anak dengan sumbing langit-langit, terutama

mereka yang memiliki rahang hypoplasia (yaitu, sebuah Pierre Robin urutan). Obstruksi jalan

napas bagian atas hasil dari posisi posterior lidah, yang rentan terhadap prolaps ke dalam faring

dengan inspirasi. Obstruksi nasal dapat juga hasil dari lidah menonjol ke rongga hidung.

Obstruksi jalan napas biasanya dikelola dengan menempatkan anak dalam posisi rentan untuk

mencegah prolaps lidah. Pada kasus yang parah di mana jalan napas tidak terhalang lega dengan

tindakan konservatif, yang tracheotomy mungkin diperlukan. Dalam hal ini, langkah-langkah

sebagai bibir-lidah adhesi umumnya tidak efektif dan tidak dapat ditoleransi dengan baik sebagai

tracheotomy.
 3) Otitis media

Otitis media adalah komplikasi umum dari suatu celah langit-langit mulut dan hadir di

hampir semua anak-anak dengan unrepaired clefts. Walaupun penyakit suppurative berulang bisa

menjadi masalah, komplikasi utama adalah bahwa dari efusi telinga tengah terus-menerus

dengan dihasilkannya gangguan pendengaran. Manajemen medis untuk masalah ini biasanya

melibatkan pengamatan yang cermat, yang harus dilakukan dalam terang komplikasi yang

berkepanjangan potensi gangguan pendengaran, terutama pada anak berisiko untuk berbicara

masalah karena celah langit-langit mulut. Dalam kebanyakan kasus, Grommet penyisipan untuk

ventilasi telinga tengah adalah pengobatan yang lebih disukai untuk mencegah potensi masalah

bicara karena gangguan pendengaran konduktif.

2.6 Timing Operasi

Koreksi bedah sumbing langit-langit mulut yang harus dicapai bila pasien di bawah usia

1 tahun, sebelum perkembangan bicara signifikan terjadi. Potensi manfaat yang utuh velum

sebagai anak mulai berbicara yang diyakini lebih besar daripada kemungkinan komplikasi dari

awal penutupan, yaitu kemudian keruntuhan berkenaan dgn rahang atas lengkungan dengan

resultan crossbite.

Bagaimana penutupan dicapai tunduk pada beberapa variasi. Umumnya, 1-tahap penutupan dari

langit-langit lunak dan / atau langit-langit keras dapat dicapai bila pasien berusia 11-12 bulan.

Namun, beberapa menganjurkan 2-tahap penutupan, dengan perbaikan velum (langit-langit

lunak) ketika pasien berusia 3-4 bulan. Prosedur ini menghasilkan penyempitan sumbing langit-

langit mulut yang keras, memfasilitasi penutupan di kemudian hari, biasanya ketika pasien
berusia 18 bulan. Mirip dengan bibir adhesi untuk beraneka bibir sumbing, 2-tahap pendekatan

mungkin akan bermanfaat bila langit-langit celah sangat lebar.

Ketika langit-langit mulut sumbing perbaikan ditangguhkan untuk kemudian masa kanak-

kanak atau dewasa, perbaikan sering melibatkan faring penutup. Menggabungkan sebuah flap

faring ke perbaikan dapat membantu menutup sebuah cacat besar dan kompensasi untuk

disfungsi dan pidato velopharyngeal masalah.

Tujuan perbaikan pada pasien dengan sumbing langit-langit mulut adalah memisahkan

rongga mulut dan hidung; pemisahan ini melibatkan pembentukan sebuah katup yang bersifat

kedap air dan kedap udara. Katup normal diperlukan untuk pidato. Perbaikan juga membantu

dengan wajah pelestarian pertumbuhan dan perkembangan pertumbuhan gigi yang tepat. Tiga

faktor yang dianggap perlu untuk memuaskan fungsi dari langit-langit lunak untuk pidato yang

cukup panjang, mobilitas yang memadai, dan kesesuaian dari permukaan dorsal ke dinding

faring. Kebanyakan ahli bedah termasuk otot m. levator dilarutkan kompleks sebagai bagian dari

langit-langit mulut perbaikan. Rekonstruksi selempang otot tampak lebih penting daripada

anatomi retropositioning dalam hal mendapatkan fungsi yang dinamis m. levator sling. Namun,

tidak semua tim bedah telah menerima intravelar veloplasty.

Jika bibir sumbing hadir, maka perbaikan dapat mendahului palatoplasty. Meskipun perbaikan

awal tampaknya memiliki keuntungan dalam menurunkan kemungkinan penundaan pidato,

risiko kelainan pertumbuhan wajah dan lain-masalah yang berhubungan dengan midface dapat

ditingkatkan. Di masa lalu, beberapa kriteria telah terdaftar untuk pasien yang menjalani

prosedur apapun. Beberapa kriteria ini termasuk tingkat hemoglobin lebih tinggi dari 10 g / dl,

berat badan, tidak adanya infeksi, dan evaluasi sebelum operasi penuh oleh seorang dokter anak.
Sebelum operasi Rincian perbaikan langit-langit mulut yang keras tidak selalu mungkin ketika

langit-langit lunak diperbaiki, terutama dengan lebar clefts bilateral. Ukuran belahan dapat

menurunkan sebanyak 7% dengan pertumbuhan pada pasien berusia 3-17 bulan. Ukuran dapat

lebih dikurangi dengan perbaikan awal dari langit-langit lunak (pada pasien berusia 3-4 mo)

yang diikuti oleh penutupan langit-langit keras pada pasien berusia hampir 18 bulan. Kenyataan

ini harus dipertimbangkan dalam perencanaan waktu dan jenis perbaikan. Cacat biasanya lebih

kecil daripada itu awalnya saat penutupan dilakukan setelah langit-langit lunak cacat telah

sepenuhnya sembuh. Prosedur dapat dilakukan pada pasien berusia semuda 3 bulan, dengan

prosedur kedua penutupan cacat ketika mereka 6-12 bulan.

Sebagian besar ada perdebatan mengenai waktu perbaikan. Di masa lalu, banyak ahli

bedah percaya bahwa perbaikan langit-langit keras harus ditunda sampai setelah erupsi gigi

molar. Saat ini, sebagian besar pusat fokus pada penyelesaian sumbing langit-langit mulut

sebelum pasien adalah 12 bulan. Perdebatan mengenai apakah sudah ada atau tidak tertunda

penutupan langit-langit keras menguntungkan atau berbahaya bagi pertumbuhan wajah, tapi

bukti untuk kedua sisi belum konklusif.

Meskipun banyak metode untuk menutup langit-langit keras ada, salah satu teknik adalah

penggunaan flap vomer. The mucoperiosteum dari tulang vomer meningkat pada yang lebih

rendah ke arah superior. Flap ini kemudian diputar lateral untuk lampiran ke mucoperiosteal

palatal flap kecil. Prosedur ini dapat memberikan penutup yang kedap air dengan ketinggian

minimal palatal mucoperiosteum. Metode yang disukai melibatkan menaikkan mucoperiosteal

flaps pada lisan dan hidung permukaan langit-langit keras dan penutup mereka dalam 2 lapisan

di cacat. Flap yang vomer terutama berguna dengan lebar atau bilateral clefts. Vomer flaps
memiliki kelemahan yang memerlukan penutupan dari 2 jahitan garis-garis pada permukaan

hidung. Ketika digunakan dengan lisan mucoperiosteal flaps, maka vomer flaps yang melekat

pada kelepak dibangkitkan dari permukaan hidung sumbing.

Pascaoperasi sumbing langit-langit mulut yang diperhatikan meliputi rawat luka dan

manajemen anti nyeri. Memperbaiki perubahan langit-langit mulut hidung / lisan Airway

dinamika dan dapat menimbulkan masalah pada periode pasca-operasi langsung, terutama pada

anak-anak dengan urutan Pierre Robin. Efek abadi narkotika yang digunakan untuk anestesi juga

dapat mengubah saluran napas atas dinamika. Karena penempatan jalan napas oral dapat

mengganggu perbaikan langit-langit mulut, sebuah pengikat dari chromic 2-0 (atau sutera)

jahitan ditempatkan melalui lidah anterior untuk mengizinkan maju traksi di lidah, sementara

pasien berada di daerah postanesthesia. Jahitan ini akan dihapus setelah anak sadar penuh dan

mampu mempertahankan saluran udara atas.

Analgesia adekuat penting dalam periode pasca-operasi untuk memungkinkan pasien

untuk kembali ke kegiatan mereka secepat mungkin. Namun, penggunaan analgetika harus

diimbangi dengan risiko dan selanjutnya napas oversedation kompromi. Umum, asetaminofen

dengan kodein cukup untuk tujuan ini. Analgesik dapat dilanjutkan seperti yang diperlukan

untuk selama 7-10 hari pascaoperasi dengan sedikit masalah; yang paling umum adalah efek

samping sembelit.

Diet dalam periode pasca-operasi pada umumnya terbatas pada cairan dan makanan lunak

yang tidak memerlukan mengunyah. Penggunaan botol adalah puting dihindari karena dapat

mengganggu perbaikan. Penggunaan sendok juga dihindari untuk alasan yang sama. Makan

dicapai dengan menggunakan salah satu cangkir (bukan gelas minum) atau Breck pengumpan
(kateter karet merah menempel pada jarum suntik). Normal diet dan menyusui dapat dilanjutkan

setelah 10-14 hari, tergantung pada jenis perbaikan. Pada 3 minggu, semua makanan dan

pembatasan makan dihapus.

Ada tiga tahap penanganan bibir sumbing yaitu tahap sebelum operasi, tahap sewaktu

operasi dan tahap setelah operasi.

1) Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima

tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang

dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi

berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih

dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus

diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah

parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu

dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar

sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi

menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup

diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau

tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah. Selain itu

celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik

untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh

kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maksila)

akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada
 saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak

sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.

2) Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal

kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh

seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3

bulan Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan

sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir

sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap

menjadi kurang sempurna. Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18

– 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah.

Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech

teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi

karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme

kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah

(gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan

pada saat usia 8 – 9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi Tahap

selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap

jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan

instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi

dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan

minum bayi.

3) Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia

optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja sedangkan
 secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi

beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech teraphy pun tidak banyak

bermanfaat

2.7 Komplikasi

Seperti disebutkan sebelumnya, pascabedah adalah sebagai berikut:

1) obstruksi jalan napas adalah komplikasi yang paling penting dalam periode pasca-operasi

langsung. Situasi ini biasanya hasil dari prolaps dari lidah ke oropharynx sementara

pasien tetap dibius dari anestesi. Intraoperative penempatan lidah tarikan jahitan

membantu dalam pengelolaan situasi ini. Obstruksi jalan napas juga dapat menjadi

masalah berkepanjangan karena perubahan pada saluran napas dinamika, terutama pada

anak-anak dengan rahang kecil. Dalam beberapa kasus, penempatan dan pemeliharaan

tracheotomy diperlukan perbaikan langit-langit mulut sampai selesai.

2) Pendarahan

Intraoperative perdarahan adalah komplikasi yang potensial. Karena kaya suplai darah ke

langit-langit, yang memerlukan transfusi darah yang signifikan dapat terjadi. Ini dapat

berbahaya pada bayi, dalam total volume darah yang rendah. Sebelum operasi penilaian

tingkat hemoglobin dan platelet adalah important.6 Injeksi epinefrin sebelum insisi dan

langit-langit intraoperative hidroklorida oxymetazoline penggunaan material kemasan

yang basah dapat mengurangi kehilangan darah. Untuk mencegah kehilangan darah

pascaoperasi, wilayah demucosalized langit-langit harus dikemas dengan Avitene atau

agen hemostatik serupa.

3) Palatal fistula, luka dehiscence (palatal fistula) dapat terjadi sebagai komplikasi dalam

periode pasca-operasi langsung, atau dapat menjadi masalah yang tertunda. Sebuah

Fistula palatal dapat terjadi di mana saja di sepanjang belahan asli situs. Insiden ini telah

dilaporkan setinggi 34%, dan tingkat keparahan sumbing asli telah terbukti berkorelasi

dengan risiko terjadinya fistula. Complete dehiscence jarang, tetapi segera reclosure

harus dicoba jika hal itu terjadi. Fistula kecil yang terjadi di daerah luka maksimal

ketegangan yang lebih umum. Ini biasanya terjadi di persimpangan primer dan sekunder

selera anterior atau di persimpangan keras dan lunak selera posterior. Pascabedah celah

langit-langit fistula dapat dikelola dalam 2 cara. Pada pasien tanpa gejala, prostesis gigi

dapat digunakan untuk menutup cacat dengan hasil yang baik. Seorang pasien dengan

gejala mungkin membutuhkan pembedahan. Miskin pasokan darah, terutama pasokan

anterior, adalah alasan utama kegagalan penutupan fistula. Oleh karena itu, penutupan

dari anterior atau posterior persisten fistula tidak harus dicoba lebih cepat dari 6-12 bulan

setelah operasi, ketika suplai darah memiliki kesempatan untuk membangun kembali

sendiri. Saat ini, banyak pusat-pusat menunggu sampai pasien yang lebih tua (paling

tidak 10 y) sebelum mencoba fistula perbaikan. Jika metode penutupan sederhana gagal,

jaringan vascularized flaps, seperti lidah anterior flap, mungkin diperlukan untuk

penutupan.

4) Kelainan Midface, perawatan sumbing langit-langit di beberapa lembaga telah berfokus

pada awal intervensi bedah. Salah satu efek negatif berkenaan degan rahang atas

pertumbuhan dapat pembatasan persentase tertentu pasien. Selera yang diperbaiki pada
 usia dini mungkin memiliki penurunan anterior atau posterior dimensi, lengkung gigi

yang lebih sempit, atau ketinggian yang tidak normal.

Kontroversi besar yang ada di topik ini karena penyebab hipoplasia, apakah itu

perbaikan atau dampak dari celah itu sendiri pada primer dan sekunder pusat-pusat

pertumbuhan di wajah pertengahan, adalah tidak jelas. Sebanyak 25% dari pasien dengan

unilateral diperbaiki sumbing langit-langit mungkin perlu orthognathic operasi. LeFort

osteotomies dapat digunakan untuk memperbaiki midface hypoplasia, yang mengakibatkan

maloklusi dentoalveolar dan skeletal.

3. Kesimpulan

Bibir sumbing merupakan penyakit cacat bawaan. Penyebabnya terjadinya bibir sumbing

ialah multifaktorial, seperti genetik, nutrisi, lingkungan, bahkan sosial ekonomi. Jumlah

penderita bibir sumbing di Indonesia bertambah 3.000-6.000 setiap tahun atau 1 bayi setiap

1.000 kelahiran. Namun, jumlah total penderita bibir sumbing di Indonesia belum diketahui

secara pasti. Penderita bibir sumbing dapat diperbaiki dengan jalan operasi, namun memerlukan

biaya yang besar, sedangkan kesempatan penderita yang menjalani operasi setiap tahunnya

hanya sekitar 1.500 orang, angka ini masih jauh dari idealnya sehingga tindakan-tindakan

pencegahan sebaiknya lebih diutamakan.

 DAFTAR PUSTAKA

1. Habel A, Sell D, Mars M. Management of cleft lip and palate. Arch Dis

Child. Apr 1996;74(4):360-6.

2. Hodges PL. Cleft palate and velopharyngeal function. In: Selected Readings in Plastic

Surgery. Vol 5. Dallas, Tex:. 1989:1-29.

3. Jones MC. The Genetics of Cleft Lip and Palate: Information for Families. 2000.

4. Kapetansky DI, Millard DR. Techniques in Cleft Lip, Nose, and Palate

Reconstruction. Philadelphia, Pa:. Lippincott-Raven;1987.

5. Marsh JL, Grames LM, Holtman B. Intravelar veloplasty: a prospective study. Cleft

Palate J. Jan 1989;26(1):46-50.

6. Moore MD, Lawrence WT, Ptak JJ, Trier WC. Complications of primary palatoplasty: a

twenty-one-year review. Cleft Palate J. Apr 1988;25(2):156-62.

7. Endriga MC, Kapp-Simon KA. Psychological issues in craniofacial care: state of the

art. Cleft Palate Craniofac J. Jan 1999;36(1):3-11.

8. Eppley BL, Sadove AM. Management of alveolar cleft bone grafting–state of the

art. Cleft Palate Craniofac J. May 2000;37(3):229-33.

9. Gaggl A, Schultes G, Karcher H. Aesthetic and functional outcome of surgical and

orthodontic correction of bilateral clefts of lip, palate, and alveolus. Cleft Palate

Craniofac J. Sep 1999;36(5):407-12.

10. Gosain AK, Conley SF, Marks S, Larson DL. Submucous cleft palate: diagnostic

methods and outcomes of surgical treatment. Plast Reconstr Surg. Jun 1996;97(7):1497-

509.

11. Netter FH. Atlas of Human Anatomy. Summit, NJ: CIBA-GEIGY Corp;1989.

12. Orr WC, Levine NS, Buchanan RT. Effect of cleft palate repair and pharyngeal flap

surgery on upper airway obstruction during sleep. Plast Reconstr

Surg. Aug 1987;80(2):226-32.

13. Pensler JM, Bauer BS. Levator repositioning and palatal lengthening for submucous

clefts. Plast Reconstr Surg. Nov 1988;82(5):765-9.

14. Samanich J. Cleft palate. Pediatr Rev. Jun 2009;30(6):230-2. Lidral AC, Moreno LM,

Bullard SA. Genetic Factors and Orofacial Clefting. Semin Orthod. Jun 2008;14(2):103-

114. .

15. Pigott RW. Objectives for cleft palate repair. Ann Plast Surg. Sep 1987;19(3):247-59.

16. Posnick JC. The treatment of secondary and residual dentofacial deformities in the cleft

patient. Surgical and orthodontic therapy. Clin Plast Surg. Jul 1997;24(3):583-97.

17. Rintala AE, Ranta R. Spontaneous narrowing of the palatal cleft during the first year of

life: a quantitative study. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 1987;21(1):35-8.

18. Schultz RC. Cleft palate fistula repair. Improved results by the addition of bone. Arch

Otolaryngol Head Neck Surg. Jan 1989;115(1):65-7.

19. Seibert RW, Wiet GJ, Bumsted RM. Cleft palate. In: Cummings CW, ed.

Otolaryngology– Head and Neck Surgery. 3rd ed. St. Louis, Mo: Mosby;1998.

20. Semb G. Effect of alveolar bone grafting on maxillary growth in unilateral cleft lip and

palate patients. Cleft Palate J. Jul 1988;25(3):288-95.

21. Shprintzen RJ, Bardach J. Cleft Palate Speech Management. St Louis, Mo: Mosby;1995.

22. Stal S, Klebuc M, Taylor TD, et al. Algorithms for the treatment of cleft lip and

palate. Clin Plast Surg. Oct 1998;25(4):493-507, vii.

23. Stark DB. Nasal lining in partial cleft palate repair. Plast Reconstr Surg. 1963;32:75.

24. Vandeput JJ, Droogmans B, Tanner JC. Closure of palatal fistulas using a dermis-fat

graft. Plast Reconstr Surg. May 1995;95(6):1105-7.

25. Witt PD, Marsh JL. Advances in assessing outcome of surgical repair of cleft lip and cleft

palate. Plast Reconstr Surg. Dec 1997;100(7):1907-17.

26. Witzel MA, Salyer KE, Ross RB. Delayed hard palate closure: the philosophy

revisited. Cleft Palate J. Oct 1984;21(4):263-9.

27. Johnson CY, Honein MA, Hobbs CA, Rasmussen SA. Prenatal diagnosis of orofacial

clefts, National Birth Defects Prevention Study, 1998-2004. Prenat Diagn. May 19 2009;

28. Maclean JE, Hayward P, Fitzgerald DA, Waters K. Cleft lip and/or palate and breathing

during sleep. Sleep Med Rev. Jun 4 2009;

29. Vlastos IM, Koudoumnakis E, Houlakis M, Nasika M, Griva M, Stylogianni E. Cleft lip

and palate treatment of 530 children over a decade in a single centre. Int J Pediatr

Otorhinolaryngol. Jul 2009;73(7):993-7.

30. Eley KA, Goodacre TE. Are routine pre-operative blood tests required in children

undergoing primary cleft lip and/or palate repair?. J Plast Reconstr Aesthet Surg. Jun

19 2009;[

31. [Guideline] Cunningham M, Cox EO. Hearing assessment in infants and children:

recommendations beyond neonatal screening. Pediatrics. Feb 2003;111(2):436-40.

32. Bardach J, Morris HL. Multidisciplinary Management of Cleft Lip and

Palate. Philadelphia, Pa:. WB Saunders Co;1990.

33. Blumenfeld Z, Blumenfeld I, Bronshtein M. The early prenatal diagnosis of cleft lip and

the decision-making process. Cleft Palate Craniofac J. Mar 1999;36(2):105-7.

34. Braybrook C, Doudney K, Marçano AC. The T-box transcription factor gene TBX22 is

mutated in X-linked cleft palate and ankyloglossia. Nat Genet. Oct 2001;29(2):179-83.

35. Christensen K. The 20th century Danish facial cleft population–epidemiological and

genetic-epidemiological studies. Cleft Palate Craniofac J. Mar 1999;36(2):96-104.

36. DeLuke DM, Marchand A, Robles EC, Fox P. Facial growth and the need for

orthognathic surgery after cleft palate repair: literature review and report of 28 cases. J

Oral Maxillofac Surg. Jul 1997;55(7):694-7; discussion 697-8.