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y neumonía recurrente
Anselmo Andrés Martín, Martín Navarro Merino, Guadalupe Pérez Pérez
Sección de Neumología Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
Andrés Martín A, Navarro Merino M, Pérez Pérez G. Neumonía persistente y neumonía recurrente.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:157-187.
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
En una serie amplia realizada en Canadá, sobre En nuestro país, Cabezuelo, en un análisis re-
un total de 2952 niños ingresados por neumo- trospectivo de los ingresos por neumonía,
nía, solo el 8% presentaron una neumonía recu- encontró que el 6,4% se podrían considerar
rrente, llegándose al diagnóstico etiológico en como recurrentes. Así pues, podemos consi-
el 92% de los casos. En otra serie, en Turquía, de derar que del 6,5 al 9% del total de neumo-
788 ingresos por neumonía, el 9% cumplían los nías que ingresan entran dentro del concepto
criterios de neumonía recurrente. de neumonía persistente y/o recurrente. A
Tabla 1. Incidencia de etiología de neumonía persistente y/o recurrente según diversas series consultadas
Autor Owayed Lodha Çiftçi Cabezuelo Patria Saad Hoving
Año de publicación 2000 2002 2003 2005 2013 2013 2013
País Canadá India Turquía España Italia Egipto Holanda
N.º casos 238 70 71 106 146 113 62
Periodo de estudio 1987-1997 1996-2000 1997-2002 1994-2003 2009-2012 2009-2011 2002-2009
Edad de la < 18 a 3 m-14 a 3 m-12 a 1 m-14 a < 14 años < 18 años 17-84
población meses
estudiada
% casos con 92% 70% 71% 86,7% - - -
enfermedad
subyacente
Asma 8% 14,2% 32% 30,4% 31,5% 9,7% -
Sibilancias - - - - 77,4% - -
Síndrome del 30,1%
lóbulo medio
Síndrome de 53,3% 24,2% 19,7% 27,1% - 17,7% 25,7%
aspiración
Reflujo 5,4% 12,8% 15% - 21,2% - -
gastroesofágico
Disfunción de la - - - - 2,7% - -
coordinación
oromotora
Cardiopatía 9,2% - 9% 29,3% 2,1% 11,5% 5%
congénita
Inmunodeficiencia 14,3% 15,7% 10% 9,7% 1,4% 8,8% 16,1%
Malformaciones 7,6% 8,6% 6% 2,1% - 4,4% 16%
congénitas de la
vía aérea y/o
pulmón
Síndrome de - - - - 0,7% - -
discinesia ciliar
primaria
Terapia - - - - - - 5%
inmunosupresora
Tuberculosis - - - - - 13,2% -
pulmonar
No diagnosticado 7,6% 15,7% 15% 13,2% - - 30,6%
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nivel de Atención Primaria se calcula que uno nías recurrentes (niños con parálisis cerebral).
de cada 18 niños que consultan por neumo- Estas diferencias son en parte motivadas por
nía adquirida en la comunidad tendrán una el ámbito geográfico donde esté realizado el
NR o una NP. estudio; las causas no son iguales en los países
desarrollados que en los países en vías de de-
En la Tabla 1 quedan recogidas algunas de las sarrollo o en los subdesarrollados.
series publicadas en estos últimos años. Como
podemos observar, en un porcentaje que osci- Las enfermedades que predisponen a un niño
la del 7,5 al 30%, a pesar de los estudios reali- a padecer infecciones recurrentes de la vía res-
zados, no llegamos a demostrar una causa piratoria inferior quedan reflejadas en la
subyacente. Tabla 2 e incluyen un repaso a casi toda la
Neumología Infantil.
3. CAUSAS DE NEUMONÍAS RECURRENTES Y/O A la hora de intentar plantear las posibles cau-
PERSISTENTES sas de esa neumonía recurrente y/o persisten-
te, debemos plantearnos varias preguntas:
De las diversas series analizadas (Tabla 1) sa- ¿estamos ante una neumonía persistente o
bemos que en el 85-90% de los casos pode- ante una neumonía recurrente?, ¿las lesiones
mos llegar a demostrar una enfermedad sub- tienen la misma localización o son cambian-
yacente. La causa más frecuente de NR y/o NP tes?, ¿existe una sospecha de etiología infec-
es el asma y/o la hiperreactividad bronquial, ciosa o no?, ¿está realizando el tratamiento
que se demuestra en el 30-40% de los casos. antibiótico correctamente?, etc. En base a es-
Sin embargo, para otros autores la causa más tas preguntas debemos desarrollar un algorit-
frecuente es la broncoaspiración, en relación a mo de posibles diagnósticos, aunque sea de
la patología de base de los niños con neumo- forma básica (Figura 1).
Tabla 2. Etiología más frecuente de las neumonías crónicas y recurrentes en Pediatría (no están descritas
todas las posibles etiologías)
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Tabla 2. Etiología más frecuente de las neumonías crónicas y recurrentes en Pediatría (no están descritas
todas las posibles etiologías)
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Figura 1. Algoritmo etiológico básico orientativo ante una neumonía recurrentes y/o persistentes
Neumonía de repetición
Obstrucción extrínseca
Adenopatías (tuberculosas, tumorales, etc.) Síndrome de discinesia ciliar primaria
Compresiones vasculares, tumorales
Vasos anómalos
Cardiomegalias Cardiopatía congénita
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Figura 2. Rx de tórax de una niña de 11 meses que ingresa por anemia importante y presenta un cuadro
brusco de dificultad respiratoria. Imágenes alveolares tenues, bilaterales, más marcadas en hemitórax de-
recho. TC pulmonar a diversas alturas donde se evidencia el patrón de ocupación alveolar, heterógeno, en
hemitórax derecho. La fibrobroncoscopia y el estudio anatomopatológico demostró la existencia de macró-
fagos cargados de hemosiderina. Diagnóstico: hemosiderosis pulmonar idiopática
Los infiltrados pulmonares eosinófilos (síndro- febrícula y malestar general, con una radiogra-
me de Löffler) se caracterizan por infiltrados fía que evidencia lesiones opacas, redondas y
pulmonares transitorios, con aumento de los homogéneas, a menudo unilaterales. El diag-
eosinófilos en sangre periférica y esputo. Se ad- nóstico se realiza por la clínica, la existencia de
mite que se debe a una reacción inmunoalérgi- eosinofilia en sangre periférica, por una cifra
ca del pulmón, con el tejido intersticial como superior al 20% de eosinófilos en el LBA, con el
órgano de choque, pudiendo actuar como des- patrón radiológico inespecífico con infiltrados
encadenantes los parásitos (áscaris, toxocara, intersticiales, alveolares o mixtos y por la biop-
etc.). La clínica cursa con tos, expectoración, sia pulmonar, que es el gold standard.
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Las neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis Las colagenosis que con más frecuencia pue-
alérgicas extrínsecas) aparecen al inhalar deter- den condicionar alteraciones pulmonares en
minadas partículas orgánicas de menos de 10 el niño son el lupus eritematoso sistémico, la
micras de diámetro, con una exposición prolon- esclerodermia y la dermatomiositis. En la ar-
gada a las mismas (hongos, ácaros, polvos vege- tritis reumatoide juvenil existe una participa-
tales, medicamentos, excrementos de pájaros, ción bronquial en las formas sistémicas. Los
etc.). Se afecta la vía aérea periférica (alveolo y síntomas son secundarios a las hemorragias
bronquiolo). Puede presentarse de forma aguda pulmonares, fibrosis pulmonar, hipertensión
a las pocas horas del contacto (fiebre, escalo- pulmonar y pleuritis. La periarteritis nodosa
fríos, tos, crepitantes en bases y dificultad respi- puede similar un asma grave.
ratoria) o bien de forma crónica e insidiosa (dis-
nea de esfuerzo progresiva, anorexia, pérdida La sarcoidosis es una enfermedad granuloma-
de peso y crepitantes en bases). La radiografía tosa multisistémica, rara en el niño, cuya le-
(Rx) de tórax en la forma aguda puede presen- sión fundamental es un granuloma no caseifi-
tar un patrón micronodular, mientras que la cante. Tiene una sintomatología general
forma crónica evoluciona hacia una fibrosis de insidiosa (pérdida de peso, dolores óseos y ar-
lóbulos superiores. Suelen ser enfermedades ticulares, uveítis, lesiones cutáneas, etc.) y tos
profesionales (pulmón del granjero, de los tra- predominantemente nocturna. En la radiogra-
bajadores del queso, del criador de pájaros, etc.). fía pueden verse adenopatías hiliares y para-
traqueales, confirmándose el diagnóstico me-
La aspergilosis broncopulmonar alérgica es una diante biopsia pulmonar.
respuesta inmunoalérgica al Aspergillus fumi-
gatus, que cursa con clínica de asma e infiltra- La función pulmonar puede estar alterada en
dos pulmonares, con eosinofilia y aumento de la algunas metabolopatías, como la enfermedad
IgE sérica. El prick test al aspergillus es positivo y de Niemann-Pick, la enfermedad de Landing,
la IgE específica está elevada. Suele asociarse a la enfermedad de Sandhoff, la enfermedad de
fibrosis quística (FQ) o a un asma severo. Gaucher, enfermedades hemato-oncológicas
como la drepanocitosis, la talasemia, las leu-
La enfermedad pulmonar intersticial es un cemias, el linfoma de Hodgkin, el síndrome de
grupo heterogéneo de enfermedades progre- Down, etc. Estos niños presentan infecciones
sivas del tracto respiratorio inferior que se ca- respiratorias recidivantes por diversos moti-
racterizan por una inflamación y fibrosis in- vos: trastornos aspirativos, cortocircuitos car-
tersticial que afecta a las paredes alveolares y diacos, existencia de una discinesia ciliar, défi-
estructuras perialveolares, afectando a la uni- cits de subtipos de IgG, etc.
dad alveolo-capilar. Puede evolucionar hacia
una resolución total o parcial, pero frecuente- 3.2. Neumonías recurrentes
mente progresa hacia una fibrosis pulmonar.
Constituyen un grupo importante de enfer- Ante una neumonía recurrente, lo primero
medad pulmonar en el adulto, pero no así en que debemos distinguir es si estamos ante
el niño, lo cual hace que el diagnóstico se esta- una neumonía que afecta a la misma localiza-
blezca tardíamente en muchos casos. ción o a localizaciones variables. Este aspecto
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es muy importante porque nos puede orientar En este apartado debemos destacar el síndro-
hacia distintas etiologías y a emplear distintos me del lóbulo medio (SLM) como una forma
métodos diagnósticos (Figura 1). especial y habitual en casos de asma y/o hipe-
rreactividad bronquial, dadas las condiciones
3.2.1. Neumonías recurrentes en la misma anatómicas del bronquio del lóbulo medio
localización (LM) y de estar rodeado de ganglios linfáticos
que pueden facilitar el colapso del mismo. La
Cuando la neumonía recurrente aparece en la causa más frecuente del SLM es el asma/hipe-
misma localización radiológica, habitualmen- rreactividad bronquial, pero sin olvidar otras
te estamos ante una posible patología anató- posibles etiologías, como la tuberculosis (Figu-
mica de base, como malformaciones pulmo- ras 3-6). Mediante la fibrobroncoscopia se ha
nares, alteraciones bronquiales extrínsecas o visto que actualmente las posibilidades etio-
intrínseca, etc. (Tabla 4). lógicas del SLM son mucho más amplias que
solo la hiperreactividad bronquial.
Tabla 4. Causas más frecuentes de neumonías
recurrentes en la misma localización Figura 3. Rx de tórax de un varón de 7 años con una
Alteraciones bronquiales imagen inflamatoria en LID.
Compresiones extrínsecas:
• A nomalías vasculares que comprimen la vía aérea:
- Anillos vasculares
- Sling de la arteria pulmonar
• C ardiomegalia
•M alformaciones pulmonares
• A denopatías:
- Tuberculosis
- Sarcoidosis
• T umores mediastínicos
• E nfisema lobar congénito
Alteraciones intrínsecas de la pared bronquial:
• C ongénitas:
- Discinesia traqueobronquial (traqueobroncomalacia)
- Atresia bronquial segmentaria Figura 4. Rx de tórax del varón de la Figura 3. La
- Anillos cartilaginosos completos imagen inflamatoria en el LID se mantiene al año
- Tumores intramurales
de evolución
• A dquiridas: bronquiectasias localizadas
Obstrucción intrabronquial:
• C uerpo extraño
• T uberculosis endobronquial: granulomas, pólipos, etc.
• I mpactación de moco
• I nflamación, estenosis
• T umores intrabronquiales: carcinoide, fibrosarcomas,
papilomas, tumor miofibroblástico inflamatorio, etc.
Malformaciones broncopulmonares
•Q uiste broncogénico
•M alformación adenomatoidea quística
• S ecuestros pulmonares
• E nfisema local congénito
• S ecuestro pulmonar
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Figura 5. Tomografía computarizada del varón de frecuentes, siendo los anillos vasculares com-
Figuras 3 y 4. Área de consolidación alveolar con te- pletos los que más sintomatología producen,
nue broncograma aéreo compatible con atelectasia
sobre todo el doble arco aórtico, que compri-
crónica del segmento lateral del LM.
me la tráquea y el esófago. En general, los
anillos vasculares producen síntomas en los
primeros meses de vida, sobre todo en los ca-
sos más severos. Al ser una compresión intra-
torácica, se altera fundamentalmente el flujo
espiratorio, provocando atrapamiento aéreo,
hiperinsuflación pulmonar y estridor espira-
torio. Si la obstrucción es severa, se comporta
como una obstrucción fija, y el estridor es ins-
piratorio y espiratorio. La retención de secre-
ciones condiciona infecciones broncopulmo-
nares recurrentes.
Figura 6. Imagen endoscópica del bronquio inter-
mediario del varón de Figuras 3-5, en la cual se
Si existe compresión esofágica, aparece disfa-
aprecia una lesión endobronquial que tiene carác-
ter polipoide, que no obstruye totalmente la luz gia o regurgitaciones, así como exacerbacio-
nes de la tos y de la dificultad respiratoria
coincidiendo con la toma de alimentos. Los
lactantes con compresión traqueal pueden
presentar episodios apneicos asociados con la
tos o la deglución (apnea refleja) y episodios
aparentemente letales.
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Otra causa de compresión de la vía aérea son Figura 7. Rx de tórax de una lactante de 8 meses
las lesiones quísticas congénitas (enfisema lo- con lesión radiológica persistente, asintomática,
desde el nacimiento, localizada en el LSI
bar congénito, atresia bronquial segmentaria,
quistes broncogénicos, malformación adeno-
matoidea quística, etc.) (Figuras 7-12), las ade-
nopatías y los tumores mediastínicos. Las mal-
formaciones pulmonares descritas suelen
manifestarse en forma de infecciones respira-
torias recurrentes, en el mismo lóbulo, por lo
cual el estudio mediante la TC de tórax es muy
útil en estos casos, ya que podemos valorar la
existencia de masas mediastínicas o intrapa-
renquimatosas y definir la naturaleza de las
mismas (quistes, adenopatías, tumores, etc.).
Si pasan desapercibidas en los primeros meses
o años pueden ocasionar fenómenos compre- Figura 8. TC pulmonar sin contraste de la paciente
sivos sobre los lóbulos adyacentes. de la Figura 7, realizado a los 4 meses de edad. Se
evidencia una lesión quística de 3 × 4 cm, localizado
Las adenopatías tuberculosas no son excep- en la parte posterior del LSI, con morfología de le-
sión intrapulmonar sugestiva de quiste broncogé-
cionales en la infancia en el curso de una tu-
nico que desplazaba al hilio pulmonar izquierdo
berculosis (TB) pulmonar, sobre todo en niños hacia delante
menores de 4 años. Pueden condicionar com-
presiones extrabronquiales, que a veces pasan
desapercibidas en la radiografía de tórax. El
Mantoux es muy útil para confirmar la exis-
tencia de una tuberculosis pulmonar y me-
diante la TC con contraste podemos apreciar
las típicas adenopatías con la zona central de
hipocaptación por necrosis. Otras causas de
compresiones extrínsecas de los bronquios
son las motivadas por las arterias pulmonares
dilatadas en niños con cardiopatía congénita
no cianosante.
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Figura 9. Paciente de Figuras 7 y 8. Al año de vida fue Figura 12. Pieza macroscópica poscirugía corres-
intervenida quirúrgicamente. Imagen de la pieza pondiente a malformación adenomatoidea quísti-
macroscópica. El estudio anatomopatológico confir- ca tipo I, del caso de las figuras 10 y 11
mó el diagnóstico de quiste pulmonar congénito
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Figura 13. Rx de tórax de un varón de 22 meses Figura 16. Imagen del mismo cuerpo extraño (ana-
diagnosticado de neumonía del LID cardo) de Figuras 13, 14 y 15 tras su extracción
Figura 14. Rx de tórax realizada a los 2 meses de la de Otras causas poco frecuentes de neumonía
la Figura 13. Persistencia de la imagen inflamatoria y/o atelectasia persistente son los tumores
en LID, aunque con mejoría parcial de la misma
endobronquiales. En este caso la realización
de la TC y la fibrobroncoscopia con toma de
muestra, es fundamental para el diagnóstico
(Figuras 17-20).
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
Figura 18. TC helicoidal de tórax sin y con contraste 3.2.2. Neumonías recurrentes en distinta
de la paciente de la Figura 17. Masa endobronquial localización
con realce no homogéneo ocupando la luz del bron-
quio intermediario.
Este tipo de neumonía es el más frecuente y
dada su amplia etiología (Tabla 5) es la que
plantea el reto más difícil y complejo. El asma,
las cardiopatías congénitas y los síndromes
aspirativos suponen el 65-85% de las causas
subyacentes.
Asma/hiperreactividad bronquial
Cardiopatías congénitas
Figura 19. Fibrobroncoscopia del caso de Figuras 17
Neumonías por aspiración (síndromes aspirativos)
y 18. Se evidencia que el bronquio del LSD está libre • T rastornos en los mecanismos de deglución
(flecha) • R eflujo gastroesofágico
• F ístulas traqueo esofágica con o sin atresia esofágica
Por alteraciones del moco y función ciliar
• S índrome de discinesia ciliar primaria
•D iscinesias secundarias: tabaco; infecciones respiratorias;
tóxicos inhalados; displasia broncopulmonar; aspiración
de meconio; asma, etc.
• F ibrosis quística
Inmunodeficiencias
• A gammaglobulinemia
• I nmunodeficiencia variable común
•D éficits de IgA
•D éficits de subclases de IgG
• S índrome de la inmunodeficiencia adquirida
• I nmunodeficiencias combinadas
Figura 20. Fibrobroncoscopia del caso de Figuras 17,
• E nfermedad granulomatosa crónica
18 y 19. Se observa cómo el bronquio intermediario
completamente ocupado por una tumoración lisa Otras
•D isplasia broncopulmonar
(B), redondeada, que lo ocupa por completo y no
• E nfermedades neuromusculares
permite el paso del fibrobroncoscopio
•M alformaciones o deformidades de la caja torácica
• S índromes de hemosiderosis pulmonar
• E nfermedades autoinmunes (lupus, síndromes reumáticos,
etc.)
• E nfermedades granulomatosas (tuberculosis, sarcoidosis,
etc.)
• B ronquitis plástica
• T oxicidad por drogas
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Asma: es una de las principales causas de neu- piratorias recurrentes y/o crisis de broncoes-
monía recurrente, por la cual el niño es deriva- pasmo recurrente, motivadas por diversos
do a las Unidades de Neumología Infantil. En mecanismos.
este caso, el diagnóstico de asma suele estable-
cerse tras el estudio de neumonías recurrentes, Radiológicamente, además de las posibles al-
generalmente en niños a partir de los 3-4 años. teraciones cardiacas (cardiomegalia, dilata-
La anamnesis inicial detallada nos puede orien- ción de vasos pulmonares) y de la vasculariza-
tar hacia esta etiología. De hecho, el 31% de ción pulmonar, podemos encontrarnos con
una serie tenían sibilancias de repetición. Estas atrapamiento aéreo difuso o localizado, así
cifras son muy similares al 36,8% de la serie de como la existencia de zonas de atelectasia.
Owayed y el 32% de Cabezuelo, pero inferiores
al 69,5% de los datos de Çiftçi. Un estudio pros- Síndromes aspirativos: la aspiración de ali-
pectivo en niños diagnosticados de neumonía y mentos y/o contenido gástrico no es excep-
seguidos durante 6 años muestra que tuvieron cional en el niño. La aspiración produce una
una incidencia acumulada del 45% de asma, irritación crónica de la vía aérea, con una
muy superior a la esperada en la población neumonitis química, que se caracteriza por el
sana. Una forma de presentarse es como un daño epitelial y la hipersecreción mucosa, lo
síndrome del lóbulo medio (ya comentado an- cual facilita la sobreinfección bacteriana. Las
teriormente). causas más frecuentes son el reflujo gas-
troesofágico, los trastornos de la deglución y
Cardiopatías congénitas: existe una estrecha la fístula traqueoesofágica con o sin atresia
relación entre los sistemas cardiaco y respira- esofágica. En el síndrome agudo, la sintoma-
torio. Los pulmones reciben un volumen de tología dominante es tos irritativa, disnea,
sangre determinada por la parte derecha del estornudos, vómitos, taquicardia y cianosis.
corazón y a su vez devuelven a la parte iz- Evolutivamente aparece fiebre y una sobrein-
quierda la misma cantidad, en circunstancias fección bacteriana, pudiendo aparecer una
normales. Diversos problemas cardiológicos neumonitis intersticial y granulomas y fibro-
van a tener repercusión pulmonar. Según di- sis pulmonares.
versas series, del 9 al 29% de las neumonías
recurrentes se deben a cardiopatías congéni- La relación entre neumonía recurrente y el re-
tas, generalmente las que tienen un shunt flujo gastroesofágico (RGE) puede ser difícil de
izquierda-derecha (comunicación interven- demostrar, aunque la incidencia oscila entre el
tricular [CIV], canal auriculoventricular, co- 4 y el 15% según las series consultadas.
municación interauricular [CIA], ductus, etc.),
aunque también puede aparecer en la tetra- Cuando sospechemos este tipo de patología
logía de Fallot. (cuadros neumónicos recurrentes y/o crisis de
broncoespasmo de difícil manejo), la radiogra-
Los niños con cardiopatías congénitas no cia- fía de tórax sugiere lesiones alveolares en el
nosantes, especialmente CIV, ductus arterioso lóbulo superior derecho y segmentos poste-
persistente (DAP) y trasposición de grandes riores en los lactantes y en los lóbulos inferio-
vasos (TGV), suelen presentar infecciones res- res en niños mayores.
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La realización del test de deglución y visualizar tes o persistentes. Suponen entre el 5 y el 15%
la vía digestiva pueden orientar el diagnóstico, de las causas de neumonía recurrentes.
aunque actualmente el uso de la fibrobron-
coscopia durante la toma de alimento nos Son un grupo de enfermedades muy amplio
puede ayudar a confirmar el diagnóstico. (más de 150 formas clínicas) (Tabla 6) que tie-
nen en común un fallo de los mecanismos de
La pHmetría esofágica y sobre todo la impe- regulación de la defensa inmunitaria frente a
danciometría son fundamentales para el diag- las agresiones exteriores.
nóstico, completado con la realización de la La sintomatología es la presencia de infeccio-
fibrobroncoscopia con LBA para estudio de nes respiratorias y otorrinolaringológicas
macrófagos cargados de grasas. (ORL), en piel y huesos (dependiente del tipo
de ID) y en niños la existencia de neoplasias de
Inmunodeficiencias: las inmunodeficiencias estirpe linfoides y enfermedades autoinmu-
(ID) son un grupo de enfermedades que supo- nes. Se calcula que la sintomatología respira-
nen un reto diagnóstico, y que deben sospe- toria es la primera manifestación de las inmu-
charse ante un niño con neumonías recurren- nodeficiencias primarias (IDP) en un 70% de
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los casos y básicamente se manifiestas como Trastornos del aclaramiento mucociliar: funda-
neumonía por gérmenes no habituales, como mentalmente existen dos patologías encuadra-
infecciones sino pulmonares de repetición o das a este nivel: la FQ y el síndrome de discinesia
como una neumonía de evolución tórpida. ciliar primaria (SDCP), que es un defecto heredi-
tario de la ultraestructura de los cilios, de carác-
Es importante conocer el tipo de infecciones ter autosómico recesivo, cuya característica es-
recurrentes para poder orientar el diagnóstico. tructural más frecuente es la disminución o
Así, en las IDP por déficit de anticuerpos, las ausencia de brazos de dineína, condicionando
infecciones respiratorias se producen habi- una falta de aclaramiento mucociliar. Se traduce
tualmente por neumococos, H. influenzae o en infecciones respiratorias recurrentes, otitis,
micoplasmas. Las IDP por déficit de células T o sinusitis y esterilidad en varones. En el 50% de
la inmunodeficiencia combinada severa (IDCS) los casos existe sinusitis, bronquiectasias y situs
o el síndrome de inmunodeficiencia adquirida inversus (síndrome de Kartagener) (Figuras 21 y
(SIDA), las infecciones suelen ser por citome- 22). Aunque los métodos radiológicos puedan
galovirus, Pneumocystis jirovecii, micobacte- sugerir el diagnóstico, en este caso es necesario
rias, hongos, etc. La ID por trastornos del siste- demostrar las alteraciones estructurales de los
ma fagocítico suele tener susceptibilidad a la cilios en la biopsia nasal y bronquial, obtenida en
infección por gérmenes catalasa negativos unas condiciones técnicas muy concretas.
(estafilococo, nocardia y bacterias entéricas
gramnegativas).
En este apartado debemos considerar los Figura 21. Rx tórax de un niño de 5 años remitido
pacientes neutropénicos a consecuencia del por síndrome de LM persistente. Al colocar la radio-
tratamiento antineoplásico, los cuales tie- grafía de tórax de forma correcta se aprecia una
nen mayor probabilidad de tener neumo- dextroposición cardiaca con cayado aórtico derecho
y vascularización pulmonar normal. Condensación
nías recurrentes por virus (virus respiratorio de tipo alveolar borrando el perfil auricular derecho
sincitial [VRS], adenovirus, enterovirus), (que anatómicamente está situado en el lado iz-
hongos (Aspergillus y cándidas) y bacterias quierdo, situs inversus)
grampositivas (neumococo, estafilococo) y
gram egativas (Klebsiella, Pseudomona, en-
terobacterias).
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Figura 22. TC pulmonar del caso de Figura 21, Tabla 7. Correlación tipo de patrón radiológico de
donde se evidencia una zona de condensación atelectasia con una posible etiología
alveolar con broncograma aéreo en su interior, en
el cual los bronquios presentan un aumento del Obstrucción intrabronquial
calibre y ligero grado de arrosaramiento. Corres- – Aspiración de cuerpo extraño
ponde a un síndrome de Kartagener con discine- – Inflamación bronquial por tapones de moco:
sia ciliar primaria demostrada por microscopía • A sma bronquial
electrónica • I nfecciones:
- Bronquiolitis por virus respiratorio sincitial u otros virus
- Neumonía viral, bacteriana o por Mycoplasma
- Fibrosis quística
- Discinesia ciliar
- Inmunodeficiencias
- Enfermedad pulmonar crónica del recién nacido
Afectación de la pared bronquial
• E stenosis de la vía aérea
• T raqueobroncomalacia
• B ronquiectasias
• T umores bronquiales
Compresión bronquial extrínseca
• A nillos vasculares
• E nfisema lobar congénito
• A fectación de ganglios linfáticos
• T umores mediastínicos
Disfunción del surfactante
• E nfermedad de la membrana hialina
• S índrome de distrés respiratorio agudo
Pueden existir también, alteraciones ciliares
• E dema pulmonar
secundarias a infecciones (virus, micoplasma, • C asi ahogamiento
clamidia), tóxicos (tabaco), displasia bronco- Compresión de tejido pulmonar normal
pulmonar, alteraciones morfológicas congé- • E mpiemas
nitas como la laringotraqueomalacia, malfor- •N eumotórax
maciones pulmonares como la aplasia o •H emotórax
•Q uilotórax
hipoplasia pulmonar, secuestro pulmonar,
• C ardiomegalia
etc. •H ernia y parálisis diafragmática
Atelectasias primarias
3.3. Diversas causas de neumonías Malformaciones congénitas
recurrentes y/o persistentes según el patrón
radiológico
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Tabla 8. Correlación tipo de patrón radiológico Tabla 9. Correlación tipo de patrón radiológico
de atrapamiento aéreo e hiperclaridad con una según localización con posible etiología
posible etiología
Neumonía recurrente difusa o parcheada
Generalizado • A sma e hiperreactividad bronquial
Asma y bronquiolitis: • R eflujo gastroesofágico
• B ronquitis obstructivas recidivantes • I nmunodeficiencia celular (síndrome de
• F ibrosis quística inmunodeficiencia adquirida, síndrome de DiGeorge)
• B ronquiolitis obliterante • F ibrosis pulmonares
•D éficit de α-1-antitripsina • B ronquiolitis obliterante
• S índrome de los cilios inmóviles •N eumopatías por hipersensibilidad
• S índromes aspirativos (trastorno deglución, reflujo •H emosiderosis pulmonar
gastro esofágico, etc) • P ostinfecciones virales
•D isplasia broncopulmonar Neumonía recurrente de localización variable
Localizado • A spiración de diversa etiología
Obstrucción intrabronquial: • T rastornos de la deglución
• C uerpo extraño • R eflujo gastroesofágico
• I mpactación de moco • A sma
• F ibrosis quística
Alteración de la pared bronquial:
• I nmunodeficiencias humorales: déficit de IgG,
• I nflamación
subtipos de IgG, etc.
• E stenosis
• T rastornos de la fagocitosis
• T umor bronquial
• S índrome de discinesia ciliar primaria
•G ranuloma
•D isplasia broncopulmonar
• P apiloma
• B roncomalacia Neumonía recurrente de la misma localización
Compresión extrínseca bronquial: • A nomalías endobronquiales:
• A denopatías mediastínicas: - Aspiración de cuerpo extraño
- Infecciosas: tuberculosis, micosis, etc. - Tumores endobronquiales: adenomas, papilomas,
- Hemato-oncológicas: leucemias, linfomas, sarcoidosis lipomas, carcinoides
• T umores mediastínicos - Broncolitiasis
• A nillos vasculares: • A nomalías que producen compresión extrínseca:
- Doble arco aórtico adenopatías (tuberculosis, histoplasmosis, etc.)
- Arco aórtico derecho con ligamento arterioso izquierdo • B ronquiectasias
- Tronco arterial braquiocefálico anormal • A nomalías estructurales de la vía aérea
- Arteria subclavia derecha aberrante (estenosis bronquial)
- Arteria carótida primitiva izquierda anormal •M alformaciones pulmonares: malformación
- Arteria pulmonar izquierda aberrante adenomatoidea quística, quistes broncogénicos,
•Q uiste broncogénico secuestro pulmonar
• E nfisema lobar congénito • S índrome del lóbulo medio
Hiperclaridad pulmonar sin atrapamiento aéreo
Síndrome de Sweyer James McLeod
activo o a la compresión del parénquima pul-
monar. En muchos casos, la atelectasia pulmo-
3.3.1. Atelectasia nar es la única manifestación de la patología
pulmonar crónica y en este caso es un reto
La atelectasia es la disminución del aire a nivel diagnóstico. Suele ser necesario recurrir a la fi-
alveolar, por reabsorción del mismo, y es secun- brobroncoscopia para poder aclarar la etiología,
daria a una obstrucción bronquial (intrínseca o e incluso para aplicar una medida terapéutica
extrínseca), a la inactivación del agente tensio- (extracción de cuerpo extraño, realizar lavados
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neumopatía por reflujo, bronquiectasias, etc. Es importante averiguar si existe alguna pato-
La tos que aumenta al despertar sugiere una logía asociada. Por ejemplo, si presenta asocia-
patología tipo bronquiectasias y FQ. También da otras infecciones (piel, sistema nervioso cen-
es importante el predominio estacional, como tral, etc.) deberá orientarse hacia una posible
ocurre en los niños asmáticos con sensibiliza- inmunodeficiencia, mientras que, si presenta
ción a pólenes, en los cuales aparece la tos en una diarrea crónica con o sin desnutrición,
primavera, o si esta aumenta con el ejercicio y orientaremos el diagnóstico hacia la FQ, o, si
la risa, lo que sugiere una hiperreactividad existe un estridor, hacia una posible compre-
bronquial de base. sión de la vía aérea. La existencia de neumonía
recurrente o persistente asociada a sinusitis y
Debemos preguntar si existe fiebre, el grado otitis es sugestiva de discinesia ciliar primaria.
de la misma, duración, aspecto general del
niño, si perdió colegio o se hospitalizó, etc. El uso de antibióticos no indica necesariamente
También es necesario saber el tratamiento que fuesen necesarios por ese proceso. La ma-
empleado y su respuesta, si los antibióticos yoría de las infecciones de la vía respiratoria in-
que tomó fueron orales o intravenosos, dosis y ferior son por virus. Sin embargo, una falta de
días, así como la respuesta de la fiebre a los respuesta a la antibioterapia empírica correcta
mismos. debe hacernos pensar en un incumplimiento
terapéutico o en gérmenes no habituales, pero
Otro dato clínico muy importante es la exis- también debemos descartar que estemos ante
tencia de dificultad respiratoria y sibilancias inmunodeficiencias, malformaciones pulmona-
recurrentes, ya que, aunque sugieran un asma, res, obstrucción bronquial, bronquiectasias, tu-
no debemos olvidemos otras posibles causas, berculosis, alteraciones de la función ciliar, etc.
como un cuerpo extraño intrabronquial, dis-
plasia broncopulmonar, reflujo gastroesofági- 5.1.3. Exploración física
co, etc.
Debe realizarse de forma exhaustiva, por órga-
La expectoración no es habitual en el niño, al nos y aparatos, aunque nos centremos más en
menos en el niño pequeño, por lo cual cuando el aparato respiratorio. Es muy importante la
aparece, hay que darle importancia, debiendo somatometría, incluyendo peso y talla, y valo-
descartar primero un origen “digestivo” o de la rar si ha seguido una curva ascendente normal.
esfera ORL.
Debemos valorar la piel en busca de datos su-
Otro aspecto importante es conocer si existe gerentes de atopia (dermatitis atópica, pliegue
sintomatología digestiva acompañante, como nasal, pliegue de Dennie-Morgan) y las uñas
vómitos y regurgitaciones, atragantamientos para descartar la existencia de acropaquias.
con la alimentación (como en niños con ence-
falopatía y trastornos de la deglución) o con La inspección del tórax, con la existencia de
líquidos (sospecha de fístula traqueo esofági- deformidades torácicas (tórax en tonel, tórax
ca). La existencia de diarrea crónica y/o mal- de las miopatías, etc.), nos habla de una enfer-
nutrición obliga a descartar una FQ. medad crónica en fase avanzada. El estridor
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será un dato referido por la madre en las pri- Pruebas complementarias dirigidas según patología de sospecha
meras semanas de vida, en caso de patología
Diagnóstico por imagen:
laringotraqueal, y que obliga a una valoración • R adiografía de tórax en inspiración-espiración
cuidadosa y detallada de la vía aérea. • R adiografías en decúbitos
• T C pulmonar básica
• T C de alta resolución
La auscultación será detallada, valorando la • T C especiales: espiración, decúbitos, angio-TC etc.
existencia de ruidos patológicos, tipo sibilan- • E cografía torácica y mediastínica
• R M mediastínica
cias y estertores, así como valorando si existe
disminución del murmullo vesicular, hipoven-
Estudio alergológico:
tilación o diferencia de ventilación entre am-
• P rick test
bos hemitórax. • IgE específicas
• P recipitinas frente a Aspergillus fumigatus
• T est de provocación
Por último, la existencia de malnutrición, cia-
nosis o hipocratismo digital, indican un proce-
Estudios digestivos:
so crónico avanzado. • T est de deglución
• T ransito esófago-gástrico
5.2. Pruebas complementarias básicas • V ideofluoroscopia
• P H metría y manometría esofágica
• Inpedanciometría
En la Tabla 10 quedan reflejadas las pruebas • E studio isotópico del reflujo gastroesofágico
• E studio isotópico de micro aspiraciones pulmonares
complementarias básicas, la mayoría de las
cuales pueden realizarse desde el centro de
Estudios inmunológicos:
salud o de Atención Primaria. Con ellas podre-
• E studios de inmunidad humoral (células B)
- IgA, G, M y subclases IgG (si no se han realizado inicialmente)
- Anticuerpos específicos.
◊ Naturales: isohemaglutininas, anticuerpos frente a las vacunas
Tabla 10. Exploraciones complementarias
habituales (difteria, tétanos, triple vírica, etc.), autoanticuerpos
empleadas más frecuentemente en el diagnóstico - Número de linfocitos B
de las neumonías recurrentes o persistentes • E studios de inmunidad celular (células T)
- Número de linfocitos T
Pruebas complementarias básicas - Test de hipersensibilidad retardada: candidina, PPD
•H emograma, recuento y fórmula leucocitaria - Medida de la transformación de los linfocitos
• P roteinograma e inmunoglobulinas A, G, M y E • E studios del sistema fagocítico:
• S ubclases de IgG - Recuento y morfología de los neutrófilos
•M antoux 2 UT - Test de NBT
• T est del sudor - Test para estudio de la quimiotaxis y poder bactericida
• R adiografía de tórax •D eterminación del complemento: CH50, C3 y C4
• P rick test a neumoalérgenos
• E xploración funcional respiratoria
Estudios de función pulmonar:
• E studios microbiológicos (en muchos casos no serán necesarios; su
• E spirometría forzada básica
realización estará orientada inicialmente, por la clínica):
•G asometría arterial
- Exudado faríngeo: inmunofluorescencia a VRS y otros virus,
• E studios de volúmenes y capacidades pulmonares
Bordetella pertusis, etc.
• T est de difusión de CO
- PCR en moco nasal a virus, Bordetella, etc.
• T est de provocación inespecíficos (metacolina) y específicos
- Esputo: tinción de Gram, cultivo; Löwenstein, Ziehl-Neelsen, etc.
• E studios de función pulmonar en lactantes
- Hemocultivos
- Líquido pleural: cultivo, ADA, etc.
- Serología a virus, micoplasma, Legionella, etc. continúa en pág. siguiente
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En el segundo grupo debemos incluir las alte- dos a dos semanas y media, y las producidas
raciones anatómicas como los secuestros pul- por adenovirus de 2 semanas a 3 meses. O
monares, quistes broncogénicos, etc., que bien las neumonías estafilocócicas, de muy
pueden cursar sin sintomatología infecciosa lenta resolución radiológica. Por ello, sin cono-
ni de otro tipo, y ser un hallazgo casual. cer la etiología del infiltrado pulmonar, es muy
difícil asegurar si estamos ante el curso evolu-
En el tercer grupo hay que pensar en el asma tivo normal o ante un cuadro persistente. Por
como probable causa más frecuentemente, todo esto, podemos considerar que la persis-
pero también debemos considerar otros cua- tencia de un infiltrado en la Rx pasados 3 me-
dros, como los síndromes de aspiración, inmu- ses es inusual y obliga a repetir la Rx en el niño
nodeficiencias moderadas, neumonitis por asintomático pasados unos 6 meses.
hipersensibilidad, hemosiderosis pulmonar
idiopática, etc. La neumonía recurrente implica que el proce-
so se ha resuelto completamente, para rea-
El primer paso en la evaluación de un niño con parecer en más o menos tiempo. Esto requie-
infiltrados recurrentes es determinar aquellos re que una radiografía técnicamente correcta
que verdaderamente han tenido un proceso sea normal entre estos episodios. Es típico
recurrente o persistente en el pulmón. Es fre- que los niños que se ven por una enfermedad
cuente que en las Rx iniciales se demuestren respiratoria clínicamente importante tengan
mínimas anomalías ante personas no experi- radiografías que demuestran infiltrados o
mentadas en la interpretación de la Rx en el atelectasias, pero no disponemos de radio-
niño. Las Rx en espiración y otras anomalías grafías previas, en el periodo en que el niño
técnicas pueden interpretarse como infiltra- estaba asintomático. En otros casos, los con-
dos o atelectasias. Estas “anomalías” aparecen troles radiológicos se han realizado demasia-
en las Rx siguientes que se realicen, dando la do precozmente y muestran falsas imágenes
apariencia de una enfermedad recurrente o que persisten.
persistente. Por otra parte, en muchos casos
no se dispone de las radiografías iniciales y en Es muy difícil decidir en qué niños debe reali-
otros el diagnóstico se realiza mediante los zarse una Rx de control una vez que están
datos clínicos, sin confirmación radiológica. asintomáticos tras la neumonía. Hay autores
que consideran que, tras un primer episodio, si
La neumonía no resuelta o neumonía persis- el niño clínicamente está asintomático, no es
tente es aquella que mantiene síntomas clíni- necesario repetir la Rx de control. Tras un se-
cos y/o radiológicos, tras un tiempo prudente gundo episodio, es obligado el control radioló-
en que debería resolverse, según la etiología gico y si la Rx es normal y clínicamente el niño
de la misma y ausencia o existencia de patolo- está bien, puede no sea necesario profundizar
gía de base. Esta definición requiere conocer la en el estudio. Nosotros creemos que es nece-
etiología de la infección, lo cual en la mayoría sario el control radiológico de una neumonía,
de los casos no es posible. Así, por ejemplo, en como término medio un mes después del
el curso de algunas neumonías virales por VRS, diagnóstico, para comprobar su normalización
las alteraciones radiológicas pueden durar de o no. Básicamente podemos encontrarnos con
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cuatro tipos de imágenes: atelectasia, hiper- Figura 23. Rx de tórax de un varón de 5 años con tos
claridad, condensación alveolar recurrente y frecuente y neumonías recurrentes cambiantes. Se
aprecia lesión inflamatoria en LII
patrón intersticial (Tablas 7-9). Junto a ello, la
localización de las lesiones es también muy
importante; si los infiltrados se localizan en el
mismo sitio, pensaremos en alteraciones ana-
tómicas, mientras que si la localización es di-
ferente, estamos ante una enfermedad respi-
ratoria generalizada. Esta norma no es exacta
en el 100% de los casos. La interpretación de
las radiografías previas es muy importante
para decidir si estamos ante un infiltrado “ver-
dadero” o no, o si hablamos de atelectasias. La
distinción entre atelectasias e infiltrado pul- Figura 24. TC pulmonar del caso de la Figura 23.
monar no siempre es fácil, especialmente en Afectación del LII y língula con grandes bronquiec-
la fase aguda. tasias cilíndricas con contenido mucoso
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isotópico del reflujo gastroesofágico y las po- presión traqueal, en caso de anomalías vas-
sibles microaspiraciones al pulmón. culares, es siempre anterior o anterolateral,
salvo en el caso de la arteria pulmonar iz-
5.3.4. Estudios inmunológicos quierda aberrante, en la cual la compresión
es posterior.
En caso de sospecha de una patología de la in-
munidad (neumonías repetidas, de localiza- Su realización y el uso de técnicas asociadas
ción variable, infecciones en otros sistemas, como el broncoaspirado, el LBA, el cepillado
etc.) debemos realizar un protocolo de estudio bronquial y la biopsia de mucosa bronquial
orientado hacia esta posibilidad. y la transbronquial nos han permitido el
diagnóstico microbiológico en niños con in-
El diagnóstico precoz de las IDP es funda- munodeficiencias y patología hematoonco-
mental para poder instaurar un tratamiento lógica; (LBA y cepillado bronquial), así como
eficaz que evite la aparición de un daño irre- estudio de la celularidad en caso de hemosi-
versible en diferentes órganos. Lo primero derosis pulmonar, neumopatías intersticia-
que debemos es tener una sospecha de IDP les, etc.
ante una serie de datos clínicos (Tabla 6).
Después podemos realizar una serie de prue- 3.5.6. Otros métodos diagnósticos
bas básicas que ofrecen una excelente infor-
mación antes de derivar al niño al especialis- Con la llegada de nuevas técnicas se ha facili-
ta como son: hemograma; inmunoglobulinas tado el estudio de ciertas patologías, de mane-
A, G,M y E, subtipos de IgG y complemento. ra que la arteriografía convencional ha sido
Posteriormente el especialista profundizará sustituida, por ejemplo, en el estudio del vaso
en el estudio, cuantificando las poblaciones aberrante del secuestro pulmonar, por la reso-
linfocitarias y sus subtipos, estudio de la vía nancia magnética (RM) y la angiografía digital
clásica y alternativa del complemento, valo- intravenosa con sustracción (DIVAS).
ración de la respuesta a la vacunación frente
a neumococo y Haemophilus, estudio de los Otras técnicas más agresivas, como la biopsia
defectos de oxidación intracelular de los neu- con punción-aspiración con aguja fina, la tora-
trófilos, estudio de glucoproteínas de super- coscopia, la mediastinoscopia, la videotora-
ficie de los neutrófilos, etc. coscopia y la biopsia pulmonar a cielo abierto
son técnicas muy específicas de las unidades
5.3.5. Estudio endoscópico de la vía aérea de Neumología Infantil y escapan a lo que pre-
tende esta revisión.
La fibrobroncoscopia es muy útil en las uni-
dades de Neumología Pediátrica, y nos per- En resumen, las neumonías recurrentes o per-
mite el estudio dinámico de la vía aérea, con sistentes suponen aproximadamente el 10%
el análisis de las compresiones sobre la mis- de las neumonías que ingresan en los hospita-
ma y la movilidad traqueal y bronquial. En les y mediante un protocolo diagnóstico co-
casos de compresiones de la vía aérea se rrecto podemos llegar al diagnóstico de la cau-
puede evidenciar si es pulsátil o no. La com- sa subyacente en el 80-90% de los casos.
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En nuestro ámbito geográfico, el asma o la hi- zación radiológica entre los episodios) y si la
perreactividad bronquial, los síndromes aspira- imagen radiológica se localiza en el mismo
tivos, las inmunodeficiencias y las cardiopatías segmento o lóbulo pulmonar o si cambian sus
congénitas suponen la gran mayoría de las cau- localizaciones.
sas subyacentes de las neumonías recurrentes.
Como orientación diagnóstica, el algoritmo de
Debemos intentar distinguir entre la neumo- la Figura 28 puede sernos útil.
nía persistente de la recurrente (con normali-
Neumonía recurrente
Excluir causa de condensación no infecciosa: hemosiderosis pulmonar,
drepanocitosis, alveolitis alérgica extrínseca, aspergilosis broncopulmonar
alérgica, infiltrados eosinófilos (s. de Löffer), metástasis pulmonares,
colagenosis, metabolopatías)
Localización Localización
constante variable
Estudio diagnóstico
TACAR
específico
Malformación Compresión
Síndrome de
Normal o no broncopulmonar bronquial
Bronquiectasias Asma Cardiopatía aspiración bronquial
concluyente (quiste (adenopatías,
(FQ, postinfecciosa, (trastorno de la
broncogénico, malformaciones,
discinesia ciliar, deglución, RGE,
enfisema lobar anomalías
etc.) fístula
congénito, MAQP, vasculares, tumores
traqueoesofágica)
secuestro pulmonar) mediastínicos)
Fibrobroncoscopia Normal
Obstrucción
bronquial Estudio diagnóstico
Alteración bronquial
(extrínseca, cuerpo específico
intrínseca
extraño, TBC
(estenosis,
endobronquial,
broncomalacia)
tumor
intrabronquial) Otras (displasia
Inmuno- broncopulmonar,
FQ Discinesia ciliar enfermedades
deficiencias
neuromusculares,
malformaciones/
deformaciones de
la caja torácica)
FQ: fibrosis quística; MAQP: malformación adenomatoidea quística pulmonar; RGE: reflujo gastroesofágico; TACAR: tomografía axial computarizada de
alta resolución; TBC: tuberculosis.
Fuente: Sánchez Solís M, González Cabellero D. Neumonía persistente y recurrente. En: Andrés A, Valverde J (eds.). Manual de neumología pediátrica. Ma-
drid: Editorial Panamericana, 2011. p. 339-52.
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