Capítulo 49
NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA
MICHAEL R. TRIMBLE, M.D., F.R.C.P., F.R.C.Psych.
La neuropsiquiatría y la neurología conductual son dis-
ciplinas clínicas dedicadas a la comprensión y al trata-
miento de los trastornos conductuales asociados con dis-
función cerebral. La detección y la caracterización de las
alteraciones cerebrales requiere una valoración clínica
cuidadosa, así como la aplicación de procedimientos neu-
rodiagnósticos específicos. Este capítulo se ocupa de la
evaluación clínica, de las pruebas neurodiagnósticas y de
laboratorio, así como de técnicas electrofisiológicas y de
imagen cerebral. Se presentan cuatro categorías principa-
les de trastornos neuropsiquiátricos: la epilepsia y los tras-
tornos del sistema límbico, los trastornos del movimiento,
los accidentes vasculares cerebrales, los tumores cerebra-
les y los traumatismos craneoencefálicos.
Al final del capítulo se ofrece una lista de lecturas reco-
mendadas sobre neuropsiquiatría para que el lector haga
uso de ella si así lo precisa; recomendamos asimismo con-
sultar la Concise Guide to Neuropsychiatry (Cummings y Trim-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
ble, 1996), en la que se basa el material de este capítulo.
VALORACIÓN NEUROPSIQUIÁTRICA
DEFINICIONES
Los síntomas son las quejas que el paciente comunica de
forma espontánea o a través de la historia clínica. Los sig-
nos son observados por el clínico, el paciente, los amigos
de éste o sus familiares, e indican el funcionamiento anor-
JEFFREY L. CUMMINGS, M.D.
ROBERT E. HALES, M.D., M.B.A.
mal de uno o más sistemas corporales. Un síndrome es una
constelación de signos y síntomas que forman una entidad
nosológica reconocible con características definidas. Es
posible realizar una clasificación de los síndromes, que
son manifestaciones clínicas de la enfermedad. La enferme-
dad es lo que hace que el paciente reciba atención clínica
y constituye la expresión de una determinada alteración.
Sin embargo, la presentación de una enfermedad depen-
de de muchos factores, incluyendo variables ambientales y
de personalidad.
EVALUACIÓN CLÍNICA
Observaciones iniciales
En una evaluación clínica, en primer lugar el médico
debe observar al paciente y en segundo lugar escucharle y
examinarle. La indumentaria del paciente puede revelar
excentricidad, causada por una disfunción del lóbulo
frontal, o la extravagancia de la manía, así como insinuar
el desarreglo asociado a la esquizofrenia o la demencia. El
contacto visual puede no mantenerse. La postura puede
indicar la posición tensa del deprimido o del paciente con
enfermedad de Parkinson, o la posición afectada de una
persona con esquizofrenia.
Las alteraciones de la actividad motora pueden ser de
ayuda a la hora de establecer el diagnóstico. En la catato-
nía, el tono muscular se halla elevado y aparece resisten-
cia, mientras que en la flexibilidad cérea las extremidades
pueden mantener la misma postura durante horas. El Ge-
1659
1660 PARTE V. TEMAS ESPECIALES
genhalten indica la resistencia pasiva al movimiento de una
extremidad que aumenta en relación directa con la fuerza
aplicada por el examinador.
La marcha puede sugerir la presencia de un trastorno
extrapiramidal. Por ejemplo, en la enfermedad de Parkin-
son el paciente realiza pasos pequeños y presenta escasez
de movimientos accesorios. La acinesia y la escasez de mo-
vimientos pueden observarse en enfermos tratados con
medicación antipsicótica convencional. El paciente que
presenta acatisia es incapaz de permanecer sentado cierto
tiempo, mientras que el paciente con agitación se pasea
de un lado a otro y muestra arrebatos. Es posible observar
manierismos (componentes exagerados de la conducta
habitual), estereotipias (secuencias complejas repetidas de
movimientos sin finalidad concreta) y retorcimientos co-
reoatetoides. Los manierismos y las estereotipias son fre-
cuentes en la esquizofrenia; el retorcimiento coreoatetoi-
de se observa en varias alteraciones extrapiramidales. Los
tics (movimientos estereotipados repetitivos) pueden su-
gerir síndrome de la Tourette. Los tics vocales, las excesi-
vas aspiraciones nasales o aclarar repetidamente la gargan-
ta también son característicos de este trastorno. La boca
puede retorcerse, tal y como sucede en la discinesia tar-
día, o adoptar formas anormales más sostenidas, como en
las distonías. Los labios pueden mostrar lesiones produci-
das por déficit de vitaminas, cicatrices de automutilación o
sequedad causada por ansiedad.
Las manos presentan temblor en la ansiedad o en las
enfermedades extrapiramidales. El médico debería inda-
gar si existe pérdida muscular (pérdida de masa muscular
en general o en áreas determinadas). Los dedos del enfer-
mo pueden mostrar signos de adicción a la nicotina y las
uñas mordidas sugerirían un trastorno de ansiedad. Al es-
trechar la mano del enfermo, el clínico puede detectar el
sudor de la ansiedad o el temblor de un trastorno extrapi-
ramidal subyacente, y le permite comprobar el reflejo de
prensión. Debería averiguarse si el individuo es zurdo, lo
que puede sugerir una organización cerebral atípica.
La forma y el contenido del habla del paciente también
deberían estudiarse. El enlentecimiento del discurso en
los casos de depresión contrasta con la hiperactividad de
la manía. Es posible observar una leve disartria, producida
por la alteración de los mecanismos neuromusculares del
habla, en caso de intoxicación o de lesión piramidal o ce-
rebelosa. El tartamudeo puede aparecer en los síndromes
congénitos o en caso de ansiedad; las parafasias y los neo-
logismos pueden indicar afasia o esquizofrenia. Debe exa-
minarse la atención y la concentración, así mismo la capa-
cidad para mantener el hilo del discurso y conversar de
modo coherente. La prosodia, es decir, la entonación me-
lódica del habla, puede perderse en caso de esquizofrenia
o tras lesiones subcorticales o del hemisferio derecho.
El trastorno del pensamiento (desorganización y con-
cretización de los procesos mentales) es sugestivo de es-
quizofrenia o de una enfermedad neurológica con ma-
nifestaciones similares a ésta. El enlentecimiento del
pensamiento se observa en el enlentecimiento motor de la
depresión y en la bradifrenia de muchos trastornos neuro-
lógicos, como en el traumatismo craneoencefálico, la en-
fermedad de Parkinson, la epilepsia y la esclerosis múlti-
ple. La «viscosidad» se aprecia en muchos enfermos que
padecen epilepsia; tales enfermos inician interacciones in-
terpersonales complicadas. La circunstancialidad hace refe-
rencia a la tendencia persistente a divagar sobre detalles
irrelevantes de un tema antes de llegar a una conclusión.
Los delirios son creencias firmes pero manifiestamente
incorrectas, incluso cuando se tiene en cuenta el entorno
cultural del paciente. Los delirios autóctonos aparecen de
modo repentino, totalmente formados y de modo espon-
táneo. Son raros y casi siempre denotan esquizofrenia. Las
alucinaciones son percepciones sin objeto, y las ilusiones son
distorsiones anormales de los estímulos sensoriales.
La hiperestesia, en particular la hiperestesia acústica,
no es infrecuente en pacientes ansiosos; la hipoestesia es
frecuente en la depresión. La anestesia, junto con los par-
ches anestésicos o hemianestesia, pueden observarse en
pacientes con histeria (trastorno de conversión), neuropa-
tía periférica o sífilis.
Los trastornos en que la percepción del tamaño de los
objetos está alterada, como la micropsia y la macropsia,
pueden sugerir enfermedad oftalmológica, epilepsia o mi-
graña. En una gran variedad de trastornos, pero sobre
todo en los trastornos de ansiedad (trastorno de desperso-
nalización y trastorno de angustia), la migraña y el aura en
la epilepsia del lóbulo temporal, pueden observarse desrea-
lización y la despersonalización, en las que el mundo en la
primera y los pacientes en la segunda se sienten distintos,
irreales, vacíos o bidimensionales. En el fenómeno del déjà
vu, los pacientes sienten que todo lo que ven y viven ya ha
sucedido. El fenómeno opuesto es el jamais vu, o sensa-
ción anormal de ausencia de familiaridad. Estas alteracio-
nes de la memoria pueden observarse en la epilepsia del
lóbulo temporal.
Debe prestarse especial atención al estado de ánimo
del paciente y comprobar si los delirios son congruentes o
incongruentes con aquél. Los segundos se hallan aso-
ciados con más frecuencia a la esquizofrenia. La apatía es
habitual tras la aparición de lesiones cerebrales y puede
observarse en una amplia gama de trastornos neuropsi-
quiátricos. La labilidad emocional se aprecia cuando el pa-
ciente no es capaz de controlar sus expresiones emociona-
les, si ríe a carcajadas ante algo que tan sólo haría sonreír
o llora amargamente ante algo ligeramente triste. La pará-
lisis seudobulbar con frecuencia comporta labilidad afectiva.
Esta alteración contrasta con la euforia injustificada de los
pacientes que presentan esclerosis múltiple y la Witzelsucht
sin sentido de la disfunción del lóbulo frontal. El afecto
inadecuado es más característico de la esquizofrenia.
Siempre que sea posible, debe entrevistarse a alguien
que conozca al paciente, con el fin de confirmar la versión
del enfermo sobre su trastorno. Es necesario atender a la
historia familiar y prestar especial atención a la presencia
 CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA
de enfermedades de tipo genético. La revisión de la niñez
del paciente puede revelar trastornos de la conducta rela-
cionados con las manifestaciones clínicas. Estas alteracio-
nes incluyen el sonambulismo, la enuresis, el tartamudeo,
los tics, las fobias y la hiperactividad. Asimismo, debería in-
terrogarse al paciente sobre un posible retraso del desa-
rrollo, en particular con respecto al desarrollo motor, el
habla y el lenguaje. También es necesario observar la posi-
ble existencia de trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad, trastorno del comportamiento, trastorno ne-
gativista desafiante o conducta autista.
Hay que intentar penetrar en la enfermedad del pa-
ciente. El clínico debería observar si el paciente es cons-
ciente de sus alteraciones o depende de los miembros de
la familia para comunicar la información.
Pruebas para determinar el estado mental
A pesar de que en el laboratorio se realizan pruebas de
rutina, las pruebas para determinar el estado mental del
paciente pueden ser útiles, y en muchos pacientes consti-
tuyen una parte esencial de la evaluación inicial. Estas
pruebas clínicas se citan en la tabla 49-1; deberían realizar-
se de manera rutinaria, aunque cualquier sospecha de dis-
función cognitiva se define mejor mediante pruebas neu-
ropsicológicas formales. Es necesario especificar el tipo de
déficit anticipado; por ejemplo, el clínico puede pedir que
se efectúe una valoración muy detallada de la función del
lóbulo frontal. Con el fin de establecer un diagnóstico es-
pecífico, pueden requerirse pruebas de laboratorio deter-
minadas, pruebas de imagen y tests electrofisiológicos
(descritos más adelante en este capítulo).
Aunque los pacientes con estados confusionales no pue-
den valorarse de modo fiable, deben examinarse el grado,
el contenido y la variabilidad del estado mental. Los pa-
cientes con delirium típico parecen confusos, se hallan des-
orientados en el tiempo y posiblemente también en el es-
pacio, y no llevan a cabo de modo satisfactorio pruebas
aritméticas simples y su memoria no es fiable. Las alucina-
ciones son predominantemente visuales, complejas y silen-
tes. Los delirios son a menudo de tipo paranoide. Habitual-
mente la gravedad de los síntomas fluctúa con el tiempo.
La atención puede examinarse mediante la repetición
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
de dígitos o mediante la prueba de sustracción de 7 en 7
(o de 3 en 3). La atención durante períodos de tiempo
más largos (vigilancia) se evalúa leyendo al paciente una
serie de letras y pidiéndole que golpee la mesa cuando
oiga de nuevo alguna de ellas.
La memoria se comprueba clínicamente mediante la va-
loración del recuerdo de tres o cuatro ítems expuestos por
el examinador o recordando ítems de una historia corta
(hay disponibles historias estandarizadas). El aprendizaje
no verbal puede valorarse pidiendo al paciente que repro-
duzca figuras simples dibujadas anteriormente en la eva-
luación de la capacidad de construcción. También deben
examinarse los conocimientos generales relacionados con
1661
TABLA 49-1. Pruebas principales para determinar el estado
mental
Valoración del estado de conciencia
Observación y valoración de la orientación temporal, espacial y
personal
Valoración de la atención y de la vigilancia
Repetición de dígitos
Sustracción de 7 en 7
Inversión de dígitos
Días o meses en orden inverso
Valoración del habla
Velocidad, ritmo, sintaxis y semántica
Errores en el discurso
Pedir al paciente que señale objetos del entorno citados por el
examinador
Pedir al paciente que realice tareas simples
Pedir al paciente que cite objetos, partes del cuerpo y colores
Pedir al paciente que lea un fragmento de texto simple (p. ej.,
de un periódico); comprensión del texto
Pedir al paciente que escriba su nombre y un pequeño párrafo
sobre algún tema que considere de interés
Evaluación de la memoria
Pedir al paciente que repita frases conocidas como: «En un
lugar de La Mancha, de cuyo nombre no quiero acordar-
me, no hace mucho tiempo que vivía un hidalgo de los
de lanza en astillero, adarga antigua, rocín flaco y galgo
corredor.»
Pedir al paciente que repita una historia
Pedir al paciente que recuerde cuatro palabras
Examen del conocimiento general de hechos recientes
Examen del conocimiento de hechos pasados
Evaluación de la capacidad de construcción
Pedir al paciente que copie figuras, como círculos, cruces y cu-
bos, y que dibuje un reloj
Evaluación de la apraxia ideomotora e ideacional
Pedir al paciente que realice las tareas que se le ordenan:
completar una secuencia complicada de acciones
Evaluación de la función ejecutiva
Fluidez verbal: número de animales o número de palabras
que empiezan por una determinada letra citados en 1 mi-
nuto
Perseverancia: prueba del puño-palma-dorso de la mano
Evaluación de la desorientación derecha-izquierda
Evaluación de la capacidad de cálculo
Evaluación de la interpretación de refranes
Evaluación de la comprensión de similitudes
Reevaluación de la memoria: pedir al paciente que recuerde
ítems de pruebas de memoria anteriores
Evaluación de aspectos cognitivos
la base cultural e intelectual del paciente, y su capacidad
exacta para recordar acontecimientos del pasado más re-
moto (memoria remota). Asimismo, es necesario realizar pre-
guntas sobre conocimientos generales de nuevos ítems y
de personas famosas o acontecimientos importantes.
La anosognosia, negación de la hemiparesia, acompaña
con mucha frecuencia a alteraciones del hemisferio dere-
cho. La agnosia de los dedos supone la incapacidad de reco-
nocer los distintos dedos, tanto los del paciente como los
del examinador. La autotopagnosia es similar a la agnosia
de los dedos, pero engloba cualquier parte del cuerpo. La
agnosia de los dedos, la desorientación derecha-izquierda,
1662 PARTE V. TEMAS ESPECIALES
la acalculia y la agrafia (síndrome de Gerstmann) indican
lesión en el hemisferio izquierdo.
Las pruebas de capacidad de construcción requieren
que el paciente dibuje un objeto familiar, como un reloj o
una casa. Una baja ejecución, en particular en forma de
reproducciones pequeñas o desorganizadas, sugiere enfer-
medad cerebral. La negligencia en una mitad del dibujo se
observa en las lesiones del hemisferio contralateral. Dicha
negligencia es más frecuente y más grave en caso de lesión
en el hemisferio derecho.
Evaluación neurológica
Todos los pacientes deberían someterse a una evaluación
neurológica. En la tabla 49-2 se muestra un sistema de detec-
ción sistemática de enfermedades de tipo neurológico. La
duración de este breve examen es de 10 minutos; si se obser-
van alteraciones es necesario realizar pruebas más detalladas.
Pruebas formales de la función neurológica
En la tabla 49-3 se muestran las pruebas formales de la
función neurológica.
PRUEBAS DE LABORATORIO
Pruebas metabólicas y bioquímicas
Suelen realizarse las siguientes pruebas, recuentos y de-
terminaciones cuando los pacientes muestran signos o sín-
tomas neurológicos sin una etiología clara:
• Hemoglobina, recuento eritrocitario y parámetros rela-
cionados (hematócrito, volumen corpuscular medio y
concentración de hemoglobina corpuscular media).
• Recuento linfocitario y plaquetario.
• Velocidad de sedimentación globular.
• Electrólitos en suero.
• Pruebas de función hepática: alanino aminotransferasa
(ALT), fosfatasa alcalina, aspartato aminotransferasa
(AST).
• Pruebas de función renal (nitrógeno ureico en sangre,
creatinina).
• Hormona estimulante del tiroides (TSH).
• Glucosa en sangre (si es anormal, se lleva a cabo la
prueba de tolerancia a la glucosa).
Las siguientes determinaciones y pruebas se realizan en
casos muy específicos:
• Vitamina B12.
• Capacidad de unión del hierro y del hierro total.
• Aclaramiento de creatinina.
• Determinación de calcio y fósforo.
• Detección de drogas (para drogas ilegales).
TABLA 49-2. Breve examen neurológico de detección sistemática
Postura y marcha
Observar la marcha y los giros
Pedir al paciente que se balancee con los pies juntos y los ojos
cerrados (prueba de Romberg)
Pares cranealesa
Evaluar el olfato (en particular en los traumatismos craneoence-
fálicos) (I)
Evaluar los campos visuales por cuadrantes (II)
Evaluar el fondo de ojo (II)
Seguimiento visual (III, IV, VI): el paciente sigue con la mirada el
dedo del examinador en dirección horizontal y vertical
Evaluar la fuerza de los músculos maseteros y temporales (V): el
paciente abre la mandíbula venciendo la resistencia ofrecida
por el examinador; se evalúa la fuerza muscular al morder con
fuerza
Observar la mueca del paciente al mostrar los dientes (VII)
Frotar los dedos junto al oído del paciente, con el fin de detectar
sordera (VIII)
Observar el paladar; pedir al paciente que diga «ah» (IX, X)
Pedir al paciente que presione la barbilla contra la mano del
examinador y comprobar la fuerza del músculo esternocleido-
mastoideo (XI)
Observar la lengua para detectar movimientos anormales o des-
viación en la protrusión (XII)
Sistema motor
Comprobar el tono, la fuerza y los reflejos musculares (en las
cuatro extremidades)
Tono: el paciente mantiene los brazos extendidos, las palmas
de las manos hacia abajo; observar si se produce caída de la
muñeca; rotar la pierna hasta la rodilla y comprobar los
movimientos del pie
Fuerza: el paciente mantiene los brazos extendidos y las pal-
mas de las manos hacia abajo; se le pide que «toque el pia-
no»; con las palmas de las manos hacia arriba, observar si
se produce flexión o pronación; pedir al paciente que eleve
las piernas por encima de la cadera y observar si consigue
mantenerlas elevadas venciendo la fuerza del examinador;
hacer que golpee el suelo rápidamente con la planta de los
pies
Reflejos: contracción muscular (bíceps, tríceps, supinador, ro-
dilla, tobillo); patológica (plantar; signo de Babinski)
Coordinación
Prueba del dedo-nariz
Movimientos rápidos: el paciente golpea rápidamente el dor-
so de una mano con la palma de la otra
Examen del sensorio
Pellizcar la piel en partes representativas del cuerpo, en parti-
cular las extremidades distales
Otros reflejos
Palmomentoniano (dibujar una línea en la palma de la mano
desde la eminencia tenar y observar la aparición del reflejo
de contracción de los músculos ipsolaterales del mentón)
Prensión: estrechar la palma de la mano del paciente, movién-
dola con fuerza hacia el exterior
Contracción mandibular
Movimientos labiales
a
Los números romanos entre paréntesis hacen referencia al par craneal
examinado.
• Serología de la sífilis: Venereal Disease Research Laboratory
(VDRL) o absorción de anticuerpos fluorescentes para
el treponema (FTA-ABS).
 CAPÍTULO 49.
TABLA 49-3. Algunas pruebas neuropsicológicas
Escala de inteligencia de Weschler para adultos (Wechsler Adult
Intelligence Scale, WAIS): 11 subtests, ampliamente utilizados
para valorar el coeficiente de inteligencia
Batería de pruebas neuropsicológicas de Halstead-Reitan (Hals-
tead-Reitan Neuropsychological Test Battery): desarrollada
para detectar lesiones estructurales
Test de lectura de Nelson para adultos (Nelson Adult Reading
Test, NART): utilizado para determinar el coeficiente de inteli-
gencia premórbido
Escala de memoria de Wechsler (Wechsler Memory Scale): exami-
na varios componentes de la memoria
Matrices progresivas (Progressive Matrices): prueba de inteligen-
cia no verbal, útil para sujetos con problemas de lenguaje
Test de rastreo (Trail Making Test): el paciente conecta números
ascendentes (1,2, etc.) y letras (a, b, etc.) y, a continuación, nú-
meros alternados con letras (1-a, 2-b, etc.)
Test de clasificación de tarjetas de Wisconsin (Wisconsin Card
Sorting Test, WCST): examina la capacidad del paciente para
inferir reglas y cambiar pautas
• Serología para el virus de la inmunodeficiencia huma-
na (VIH) y recuento de células T4 o cociente T4-T8.
• Prolactina (elevada tras la toma de neurolépticos; eleva-
da transitoriamente en las crisis epilépticas).
• Colesterol y ácidos grasos.
• Determinación de metales pesados.
Las siguientes determinaciones y pruebas se efectúan
en asociación con diagnósticos determinados:
• Alcoholismo: transcelotasa de las células de la serie roja,
γ-glutamiltransferasa sérica (SGGT), alcohol sérico.
• Lupus eritematoso sistémico: células del lupus eritema-
toso y anticuerpos antinucleares o anti-DNA séricos, an-
ticuerpos antifosfolípido.
• Fatiga: test de Paul-Bunnell (para la mononucleosis in-
fecciosa), título de anticuerpos para la brucelosis y la
borreliosis.
• Polidipsia: osmolalidad plasmática y urinaria.
• Porfiria: porfirinas urinarias o fecales.
• Trastornos del movimiento: cobre y ceruloplasmina sé-
ricas.
• Debilidad muscular: creatincinasa sérica.
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
La punción lumbar se efectúa con el objetivo de diagnos-
ticar infecciones del sistema nervioso central (sífilis cere-
bral), así como para facilitar el diagnóstico diferencial en
algunos casos de demencia y para establecer la presencia
de esclerosis múltiple (el líquido cefalorraquídeo se exa-
mina para detectar bandas oligoclonales).
Electroencefalografía
El primer electroencefalograma (EEG) en seres huma-
nos lo registró el psiquiatra Hans Berger en 1929. La señal
electroencefalográfica se crea mediante el promedio de
NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1663
las corrientes eléctricas de la superficie de las dendritas de
las neuronas.
El sistema internacional de colocación de electrodos
10-20 permite cubrir solamente el 20% de la superficie
cortical. Electrodos adicionales colocados en las siguientes
áreas pueden mejorar la detección de alteraciones y ser
útiles en determinadas circunstancias clínicas:
• Esfenoidal (en la región del foramen oval).
• Nasofaríngea (en la nasofaringe, en la base del crá-
neo).
• Intracraneal (subdural o intracerebral).
Los procesos de activación facilitan la detección de rit-
mos anormales. Estos procedimientos incluyen la hiper-
ventilación, la estimulación lumínica, la inducción o la pri-
vación de sueño y, ocasionalmente, la administración de
fármacos (p. ej., pentilenotetrazol).
Tipos de onda. Existen cuatro tipos principales de on-
das:
• β: superior a 13 ciclos por segundo (cps); puede au-
mentar tras la administración de varias sustancias psico-
tropas, en particular sedantes e hipnóticos.
• α: 8-13 cps, máxima en la región occipital; se bloquea al
abrir los ojos.
• θ: 4-7 cps.
• δ: inferior a 4 cps; en estado de alerta su presencia sue-
le indicar enfermedad.
Estos tipos de onda están influidos por la herencia ge-
nética, la edad, el sueño, los fármacos y las enfermedades.
Las ondas θ y δ son más frecuentes en las personas más jó-
venes. El sueño ortodoxo (reducción de movimientos
oculares rápidos, NREM) o de ondas lentas está domina-
do por ritmos lentos. El sueño paradójico (REM) se ca-
racteriza por una actividad rápida y desincronizada (simi-
lar a la observada en el registro del despertar, pero el
paciente se halla dormido) y una actividad muscular re-
ducida.
Durante la noche se producen habitualmente 6 perío-
dos de sueño REM, de una duración de 30 minutos cada
uno y separados unos 40-60 minutos; estos períodos ocu-
pan aproximadamente el 20-25% del tiempo total de sue-
ño. El primer período REM se inicia a los 40 minutos (la-
tencia REM), pero puede verse alterado en algunas
enfermedades; por ejemplo, los pacientes que padecen
depresión presentan un latencia REM corta. Los sueños
suelen aparecer durante la fase REM.
El EEG desempeña un importante papel en el diagnós-
tico de la epilepsia y en los trastornos paroxísticos de la
conducta. Los registros realizados durante un ictus resul-
tan de gran valor. El EEG es útil a la hora de diagnosticar
tumores, algunos tipos de demencia (en especial la enfer-
medad de Creutzfeldt-Jakob) y el delirium.
1664 PARTE V.
Potenciales evocados. La técnica de los potenciales
evocados permite el estudio de potenciales eléctricos muy
pequeños, exagerados por un estímulo. Las respuestas
ofrecidas por muchos estímulos similares se promedian y,
de este modo, se incrementa el cociente señal-ruido. La
onda proviene del análisis informático de estos datos: se
detecta una serie de ondas positivas y negativas. La laten-
cia (intervalo entre estímulos y respuesta) de estas ondas
constituye un índice utilizado para indicar trastorno. Ha-
bitualmente se registran los potenciales evocados visuales,
auditivos o somatosensoriales.
Los potenciales también pueden ser evocados por dis-
tintos factores endógenos, incluyendo la variación contin-
gente negativa (VCN u onda de expectancia), la onda
P300 y los potenciales premotores, como el potencial Be-
reitschafts. La VCN aparece como anticipación a una res-
puesta esperada. Es un cambio negativo lento en el vértice
y las regiones frontales. Se cree que la onda P300 se rela-
ciona con el proceso de apreciación cognitiva de un estí-
mulo.
Otras técnicas electroencefalográficas. La monitoriza-
ción ambulatoria comprende la colocación de electrodos en
la cabeza (o el corazón); las señales emitidas se registran
de manera continua en una pequeña grabadora que el pa-
ciente lleva consigo. Éste puede andar con el aparato y los
registros se efectúan durante varios días, por ejemplo,
mientras el enfermo se encuentra en su domicilio. En la
videotelemetría se registra el comportamiento del paciente
de modo simultáneo con el EEG, y ambos se observan en
un monitor de televisión. El comportamiento y el EEG
pueden compararse directamente.
El mapeo electroencefalográfico computarizado produce una
serie de imágenes topográficas de la actividad cerebral
mediante un análisis computarizado de las ondas electro-
encefalográficas o de los potenciales evocados.
Magnetoencefalografía
La magnetoencefalografía consiste en la detección de
fuentes de campos magnéticos en el cerebro. Las señales
magnéticas no presentan interferencias con el cráneo, por
lo que esta técnica proporciona mejor resolución espacial
y mejor detección de campos por debajo de la superficie
que la electroencefalografía.
Técnicas de imagen cerebral
Radiografía de cráneo. Las radiografías craneales son
de escaso valor cuando se hallan disponibles otras técni-
cas. Pueden mostrar fracturas del cráneo tras traumatis-
mos.
Tomografía computarizada. La tomografía computa-
rizada (TC) proporciona una imagen informática de las
estructuras cerebrales. Si se sospecha lesión focal en el ce-
TEMAS ESPECIALES
rebro resulta esencial obtener una imagen estructural. La
TC también permite la evaluación de enfermedades (p.
ej., demencia) en las que se espera una alteración más di-
fusa.
En la TC, los rayos X son proyectados a través del cere-
bro, alrededor de la cabeza del paciente. Los rayos X que
interaccionan con electrones intrínsecos del cerebro son
capturados o dispersados y no llegan a los detectores; el
número de estos electrones detectados depende de la den-
sidad del tejido. El resultados es una matriz de densidad
cerebral, representada como cuadrados que reflejan la
densidad aproximada de tejido que se halla en el área de
la imagen. El cuadrado es el pixel; el volumen del tejido re-
presentado es el voxel.
El efecto de volumen parcial resulta una fuente impor-
tante de error. Si un voxel contiene una mezcla de tejido y
aire o de tejido y hueso, el resultado promedio puede su-
gerir enfermedad cuando no la hay.
Se administran medios de contraste eficaces para captu-
rar electrones, suprimir rayos X y ampliar la imagen del
tejido afectado.
La TC continúa siendo la herramienta de evaluación de
primera elección en muchos centros, en particular cuan-
do la resonancia magnética no se halla disponible. Debe-
ría solicitarse una TC siempre que exista sospecha de afec-
ción intracraneal.
Resonancia magnética. El principio de la resonancia
magnética (RM) es la evaluación del entorno fisicoquími-
co de los protones del cerebro.
Un objeto (un protón) con una carga y una velocidad
determinadas produce un campo magnético adyacente a
él. Dado que el protón gira alrededor de su eje al azar, la
suma total de magnetización en un área del cerebro es
cero. Tras la aplicación de un campo magnético externo,
las partículas y sus cargas se alinean, como la aguja de un
compás en el campo magnético de la tierra.
Los protones alineados pueden excitarse por la aplica-
ción momentánea de una señal de radio a su frecuencia
específica, un proceso que puede parecerse al giro de una
horquilla que provoca una resonancia en una cuerda de
guitarra. Cuando desaparece la señal, otra señal retorna
(en analogía, la cuerda de guitarra continúa resonando) y
puede detectarse y analizarse. Así, tras la aplicación de la
radiofrecuencia, la magnetización vuelve de modo expo-
nencial al estado anterior a la excitación: la relajación.
Este proceso viene definido por dos constantes de tiempo
conocidas como T1 y T2. La imagen de T1 se considera la
imagen invertida de recuperación. La imagen de T2 se consi-
dera la imagen del tiempo de relajación spin-spin. Una variante
de la imagen es la imagen de spin-eco.
Cada tejido posee valores específicos de T1 y T2. En el
cerebro, el comportamiento de los protones se relaciona
con el núcleo de hidrógeno, por lo general agua. Un au-
mento en el contraste de estos tejidos se consigue midien-
do el tiempo de relajación entre los diferentes tejidos. La
 CAPÍTULO 49.
imagen derivada presenta una alta resolución parcial (en
algunos aparatos, 1,5 mm). La mayoría de los tejidos pato-
lógicos aumentan la longitud de T1 y T2. En las imágenes
de T1 dicha longitud es más pronunciada; en las imágenes
de T2 la longitud es más suave.
Las ventajas e inconvenientes de la RM se muestran en
la tabla 49-4.
La espectroscopia de RM comprende la cuantificación de
los espectros fisicoquímicos que se derivan de la RM. Las
técnicas principales son la del fósforo-31, que ofrece infor-
mación sobre los fosfolípidos de membrana y el metabolis-
mo de fosfatos de alta energía, y la del hidrógeno-1 (pro-
tón), con un espectro más amplio que engloba la colina
y algunos aminoácidos, incluyendo neurotransmisores
como el glutamato y el ácido γ-aminobutírico (GABA).
Distintas enfermedades producen diferentes cambios quí-
micos en el cerebro que pueden detectarse mediante esta
técnica.
Las técnicas más modernas permiten una buena cuanti-
ficación de las estructuras neuronales, por ejemplo, la va-
loración exacta del volumen del hipocampo. También es
posible capturar imágenes funcionales utilizando RM fun-
cional o ecoplanar, que se basa en el principio de que las
neuronas activas convierten más hemoglobina en oxihe-
moglobina, lo que aumenta el tiempo de relajación (T2);
la determinación de este cociente en dos períodos muy
relacionados proporciona una valoración del flujo san-
guíneo.
Tomografía computarizada por emisión de fotón único
y tomografía por emisión de positrones. A diferencia de
los métodos de imagen anteriormente expuestos (a excep-
ción de las nuevas técnicas de RM), que permiten valorar
la estructura del cerebro, la tomografía computarizada
por emisión de fotón único (SPECT) y la tomografía por
TABLA 49-4. Ventajas e inconvenientes de la resonancia mag-
nética
Ventajas Inconvenientes
Ausencia de radiación Molestia por el ruido
Riesgo mínimoa Claustrofobia
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Buen contraste gris/blanco Discriminación limitada entre
trastornos
Menor degradación de la ima- Duración del tiempo de esca-
gen con el movimiento neado
Ausencia de artefactos óseos Impactos de material ferromag-
nético (p. ej., empastes)
Imágenes estructurales lim- Caro
pias
Capacidad para visualizar va- Disponibilidad limitada
rios planos
Muy sensible a algunos tras-
tornos
a
Los pacientes con marcapasos cardíaco o clips magnéticos intracranea-
les, así como las mujeres que se encuentran en el primer trimestre de em-
barazo, no deberían someterse a esta prueba.
NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1665
emisión de positrones (PET) facilitan la valoración de la
función cerebral.
El flujo sanguíneo cerebral (FSC) y el metabolismo es-
tán muy relacionados; por este motivo, la valoración del
FSC puede proporcionar una medida indirecta de la acti-
vidad neuronal. En la SPECT se administra al paciente
una dosis de un marcador radiactivo que interacciona de
modo específico con el tejido cerebral. Habitualmente
se utiliza tecnecio Tc-99m-hexametilpropilenamina oxima
(HMPAO), que es captado y fijado por los tejidos. La ra-
diación se detecta mediante cámaras γ rotatorias; median-
te un proceso de proyección y reconstrucción tomográfi-
cas se obtiene una imagen del flujo sanguíneo.
La PET es principalmente una herramienta de investi-
gación. Los isótopos radiactivos son creados por un ciclo-
trón. Cada uno de estos isótopos no es más que un compo-
nente que capta un protón y que se vuelve inestable. En
los tejidos, el protón se une a un electrón, y las dos partí-
culas convierten su masa en energía de radiación. Las par-
tículas se desintegran, liberando dos rayos γ coincidentes
con un ángulo de 180° entre sí. Estos rayos son detectados
por un escáner y, mediante la reconstrucción computari-
zada de los datos, se crea una imagen.
Hay disponibles distintos emisores de positrones, pero
los más utilizados son el carbono-11, el flúor-18, y el oxíge-
no-15. Las imágenes resultantes corresponden al FSC o al
metabolismo.
Tanto con PET como con SPECT es posible marcar li-
gandos para una gran variedad de fármacos y neurorrecep-
tores como los receptores de la serotonina y la dopamina.
EPILEPSIA Y ALTERACIONES
DEL SISTEMA LÍMBICO
Diversas enfermedades pueden afectar la región límbi-
ca y producir trastornos de la conducta. Entre éstas se ha-
lla una forma de epilepsia, la epilepsia del lóbulo temporal, en
la que el foco de las crisis son las áreas límbicas mediales
de este lóbulo. La siguiente exposición sobre la epilepsia
hace especial referencia a la epilepsia del lóbulo temporal.
EPILEPSIA
La epilepsia es una enfermedad cerebral en la que el pa-
ciente presenta crisis convulsivas de forma recurrente. No
todas las crisis indican la presencia de epilepsia; una perso-
na de cada 20 sufre una crisis a lo largo de su vida, y la pre-
valencia de esta enfermedad es de alrededor del 0,5%.
La clasificación actual de las crisis se muestra en la ta-
bla 49-5. En las crisis parciales los cambios clínicos y electro-
encefalográficos sugieren un inicio focal. La posterior cla-
sificación depende de si la conciencia se halla alterada
durante la crisis. En las crisis generalizadas los primeros
1666 PARTE V.
TABLA 49-5. Clasificación de las crisis epilépticas
Crisis parciales (focales, locales)
Parciales simples (conservación de la conciencia)
Parciales complejas (pueden iniciarse como parciales simples)
Crisis parciales que se convierten en crisis secundariamente
generalizadas
Crisis generalizadas
Crisis no clasificadas
Adaptado de la International League Against Epilepsy, 1981.
cambios clínicos y electroencefalográficos sugieren trastor-
nos bilaterales, con alteración en ambos hemisferios. Las
crisis de ausencia se asocian habitualmente a puntas regula-
res de 3 Hz/seg y a actividad de ondas lentas. Las crisis to-
nicoclónicas son los episodios clásicos de gran mal; las crisis
mioclónicas son contracciones repentinas, breves, parecidas
a las convulsiones, de tipo focal o generalizadas. Durante
las crisis cursivas el individuo corre y, durante las crisis gelás-
ticas, ríe. Los automatismos son actos motores que aparecen
en un estado de alteración de la conciencia durante o des-
pués de las crisis, en las que habitualmente se produce
amnesia. Generalmente no duran más de 15 minutos. Las
crisis focales persistentes hacen referencia a la epilepsia par-
cial continua. El síndrome de Rasmussen es una encefalitis ví-
rica con crisis focales persistentes y que se asocia a un de-
terioro neurológico lento y atrofia cerebral, por lo general
unilateral.
El status epilepticus o estado epiléptico se define como la
presencia de crisis recurrentes sin retorno de la concien-
cia entre los ataques. En el status epilepticus no convulsivo,
el paciente presenta episodios prolongados de conducta
anormal debido a crisis continuas de tipo parcial complejo
o de ausencia. También pueden observarse estados pareci-
dos a la esquizofrenia, asociados a grados variables de con-
fusión (en algunos casos solamente leves).
La clasificación de la epilepsia hace referencia esencial-
mente a un síndrome, no a una enfermedad. El síndrome
de West consiste en la presencia de espasmos infantiles aso-
ciados a hipsarritimia, un patrón electroencefalográfico
específico, caracterizado por ondas lentas de gran ampli-
tud que presentan una frecuencia de 17 Hz, mezcladas
con ondas agudas y puntas de distinta amplitud, morfolo-
gía y duración, que aparecen en diversas zonas. El trastor-
no se inicia durante el primer año de vida. El síndrome de
Lennox-Gastaut aparece en niños de hasta 8 años de edad y
se caracteriza por numerosas crisis, un EEG marcadamen-
te alterado y retraso mental. En las epilepsias reflejas las cri-
sis son provocadas por acontecimientos cognitivos, emo-
cionales, sensoriales o motores.
Trastornos psiquiátricos en la epilepsia
En la tabla 49-6 se muestra una clasificación de los tras-
tornos psiquiátricos observados en los pacientes que su-
TEMAS ESPECIALES
TABLA 49-6. Clasificación de los trastornos psiquiátricos en la
epilepsia
Relacionados con las crisis
Periictal (incluyendo auras y prodromos)
Parictal (asociado con un aumento de las crisis y grupos de crisis)
Normalización forzada (asociado con un cese repentino de las
crisis)
Postictal (asociado con un electroencefalograma desorganizado
y un ofuscamiento de la conciencia tras la crisis)
Interictales
Psicosis parecidas a la esquizofrenia
Estados paranoides
Trastornos afectivos
Estados de ansiedad
Trastornos de la personalidad
fren epilepsia. La distinción entre los síndromes ictales e
interictales es útil, pero no siempre clara. En algunos enfer-
mos pueden observarse prolongados estados psicóticos
postictales, que se convierten en psicosis interictales, con
conservación de la conciencia.
Existen escasos estudios epidemiológicos sobre la inci-
dencia y la prevalencia de la psicopatología interictal. Se
estima que aproximadamente el 20-30% de los pacientes
epilépticos presentan trastornos psicopatológicos en algún
momento de su vida, principalmente ansiedad y depresión.
La prevalencia de un episodio de psicosis durante la vida es
de aproximadamente el 4-10%, y aumenta hasta el 10-20%
en los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal.
El síndrome de personalidad interictal se caracteriza por los
rasgos que se muestran en la tabla 49-7. La agresividad no
constituye un componente específico de este trastorno.
Los factores de alto riesgo para sufrirlo incluyen el retraso
mental, un nivel socioeconómico bajo y problemas fami-
liares.
En el síndrome de descontrol episódico se producen episodios
repentinos de violencia espontánea, que son breves y termi-
nan de modo súbito. Puede precipitar estos episodios el
consumo de pequeñas cantidades de alcohol, y es posible
que después los pacientes muestren remordimientos. En
ocasiones aparece daño cerebral, un EEG anormal con rit-
mo lento (ondas θ) en los lóbulos temporales y, en las prue-
bas de neuroimagen, indicios de afectación del lóbulo tem-
poral medio. La enfermedad puede asociarse a epilepsia,
pero es claramente distinta a ésta. El término equivalente epi-
léptico no es útil; un paciente tiene epilepsia o no la tiene.
TABLA 49-7. Características del síndrome de personalidad in-
terictal
Hiperreligiosidad, preocupaciones filosóficas y místicas
Función sexual alterada
Hipergrafía (tendencia a escribir de modo excesivo y compulsivo)
Irritabilidad
«Viscosidad» (lentitud de pensamiento, bradifrenia)
 CAPÍTULO 49.
La depresión es el síndrome interictal más frecuente.
Sin embargo, muchos pacientes presentan disforia crónica
acompañada de gran ansiedad e irritabilidad en lugar de
trastorno afectivo mayor. La tasa de suicidio es más elevada
en la población epiléptica, en particular en los pacientes
con epilepsia del lóbulo temporal. Los barbitúricos, los
agentes que actúan en el complejo receptor GABA-benzo-
diacepina, los niveles bajos de folatos en suero y en glóbu-
los rojos, la epilepsia de inicio tardío y una disminución de
la frecuencia de las crisis se han asociado con la aparición
de depresión en los enfermos que presentan epilepsia.
Las psicosis muestran una presentación típica parecida
a la paranoia o a la esquizofrenia. Esta última incluye a
menudo síntomas schneiderianos con ausencia de deterio-
ro de la personalidad y conservación de la afectividad.
Este cuadro se observa más a menudo en la epilepsia del
lóbulo temporal, en especial con focos de crisis bilaterales
del lado izquierdo. Los factores de riesgo para el desarro-
llo de psicosis en los pacientes con epilepsia se muestran
en la tabla 49-8.
Muchos pacientes con epilepsia del lóbulo temporal
pueden presentar un trastorno específico, la esclerosis tem-
poral mesial. Esta alteración es a menudo unilateral; se ob-
serva pérdida de neuronas y gliosis en el hipocampo y en
estructuras relacionadas. La región CA1 es especialmente
vulnerable. La esclerosis temporal mesial se asocia con
convulsiones febriles prolongadas en la niñez. Los hamar-
tomas y los tumores aparecen también en las regiones del
lóbulo temporal y pueden producir este tipo de epilepsia.
Los hamartomas aparecen como consecuencia de una al-
teración en la diferenciación y la migración de células du-
rante la etapa del desarrollo y se asemejan a los tumores,
pero no son neoplasias. La esquizofrenia se asocia a altera-
ciones de la arquitectura celular en las mismas regiones.
Por tanto, resulta de interés citar que el desarrollo de psi-
cosis parecidas a la esquizofrenia se asocia a epilepsia del
lóbulo temporal. Una diferencia entre la enfermedad aso-
ciada a la esquizofrenia idiopática y la asociada a los esta-
dos parecidos a la esquizofrenia es que el trastorno no in-
cluye la presencia de gliosis. Las similitudes son: 1)
TABLA 49-8. Factores de riesgo para el desarrollo de psicosis
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
en la epilepsia
Edad de inicio: alrededor de la pubertad
Intervalo: el período entre el inicio de las crisis y el inicio de la
psicosis es de aproximadamente 14 años
Sexo: sesgo hacia el sexo femenino
Tipos de crisis: parciales complejas; automatismos
Frecuencia de las crisis: puede estar disminuida; normalización
forzada en un subgrupo
Síndrome epiléptico: relacionado con la localización, sintomático
Foco de las crisis: temporal, en especial en el lado izquierdo o bi-
lateral
Neurología: zurdo, examen neurológico anormal
Trastorno: gangliogliomas y hamartomas
Electroencefalograma: foco mediobasal
NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1667
desorganización de las conexiones neuronales; 2) partici-
pación principal del hipocampo; 3) en ambos síndromes
la enfermedad se establece muy temprano, mientras que
las manifestaciones aparecen años más tarde, en especial a
finales de la adolescencia y a principios de la edad adulta,
y 4) ambos síndromes aparecen con una amplia gama de
síntomas y signos de tipo conductual.
El término normalización forzada hace referencia a la ob-
servación de que ciertos pacientes desarrollan síntomas
psiquiátricos cuando las crisis se hallan bajo control. En
un principio se creyó que la normalización forzada abarca-
ba solamente las psicosis, pero se reconocen en la actuali-
dad otras conductas, como la depresión, la ansiedad, la
agitación y el trastorno de conversión. En los niños puede
observarse trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad y trastornos de la conducta. El EEG se normaliza du-
rante los trastornos de la conducta pero, a medida que la
conducta mejora, el EEG vuelve a ser anormal.
El fenómeno suele tener un inicio agudo, pero en algu-
nos pacientes puede observarse una psicosis interictal de
modo gradual a medida que la frecuencia de las crisis dis-
minuye. Esta psicosis es precipitada habitualmente por an-
ticonvulsivos, en especial benzodiacepinas, barbitúricos,
etosuximida, lamotrigina y vigabatrina.
CRISIS NO EPILÉPTICAS
El término seudocrisis resulta problemático. Las crisis de
los pacientes que no presentan epilepsia se describen me-
jor como crisis no epilépticas o crisis seudoepilépticas, y la enfer-
medad puede denominarse trastorno por crisis no epilépticas.
En algunos casos, el patrón clínico se asemeja tanto a la
epilepsia que la videotelemetría resulta esencial para reali-
zar el diagnóstico. Tras las crisis generalizadas tonicoclóni-
cas, los niveles de prolactina aumentan notablemente (a
más de 1.000 U/l), pero no lo hacen tras una seudocrisis.
Esta prueba es menos fiable para las crisis parciales com-
plejas y no es fiable para las parciales simples y el status epi-
lepticus. Durante los primeros 20 minutos de una crisis es
necesario efectuar extracciones de sangre para determinar
un posible aumento en los niveles de prolactina.
Los pacientes con epilepsia del lóbulo frontal pueden pre-
sentar crisis de inicio repentino, de corta duración y extra-
ñas, con un componente motor que a menudo es desorde-
nado y con escasa o ninguna confusión mental postictal.
El EEG puede ser normal. La tabla 49-9 muestra las altera-
ciones que deben considerarse en el diagnóstico diferen-
cial no psiquiátrico de las seudocrisis.
OTROS TRASTORNOS DEL LÓBULO TEMPORAL
Aunque la epilepsia del lóbulo temporal es el síndro-
me del lóbulo temporal más frecuentemente observado
en neuropsiquiatría, existen otros trastornos que también
1668 PARTE V.
TABLA 49-9. Trastornos que deben considerarse en el diagnós-
tico diferencial no psiquiátrico de las crisis no epilépticas
Hipoglucemia
Síncope y episodios vasovagales
Migraña, en especial basilar
Isquemia vertebrobasilar
Ataques isquémicos transitorios
Amnesia global transitoria
Trastornos del sueño
Parasomnias
Relacionadas con la fase REM
Trastorno de la conducta en la fase REM
Pesadillas
Relacionados con la fase NREM
Terrores nocturnos
Sonambulismo
Hipersomnias
Narcolepsia
Cataplejía
REM, movimientos oculares rápidos; NREM, sin movimientos oculares
rápidos.
pueden dañar el sistema límbico. Tres virus afectan a me-
nudo esta región del cerebro: los que producen la rabia, la
encefalitis herpética y la encefalitis letárgica. La encefalitis her-
pética es causada por el virus del herpe simple tipo I y pre-
senta una elevada tasa de mortalidad; los individuos super-
vivientes a menudo muestran trastornos psicopatológicos.
Es posible observar parte del síndrome de Klüver-Bucy (v. ta-
bla 49-10) o todo el síndrome completo. Además, con fre-
cuencia se observa amnesia, irritabilidad, distraibilidad y
disforia con apatía grave.
Entre los tumores cerebrales y las masas parecidas a los
tumores se incluyen los gliomas y los hamartomas. Estos
últimos pueden aparecer en cualquier parte del cerebro,
pero suelen asociarse a trastornos psicopatológicos, en es-
pecial psicosis, cuando se observan en las áreas temporo-
límbicas.
La encefalitis límbica se ha asociado a carcinoma sisté-
mico.
Algunos pacientes se someten a lobectomías tempora-
les para tratar la epilepsia refractaria del lóbulo temporal.
Un número considerable de pacientes desarrollan síndro-
mes psiquiátricos tras las intervenciones quirúrgicas, inclu-
yendo trastornos del estado de ánimo, estados de ansiedad
y psicosis, transitorios o de mayor gravedad. El suicidio
constituye una causa de muerte postoperatoria.
TABLA 49-10. Principales componentes del síndrome de Klü-
ver-Bucy
Hipermetamorfosis (sobreatención a estímulos externos)
Tendencia a investigar objetos con la boca
Agnosia
Actividad sexual inadecuada
Mansedumbre, pérdida de miedo
TEMAS ESPECIALES
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
Los trastornos del movimiento aparecen por una dis-
función de los ganglios basales, estructuras internas de
sustancia gris consideradas cada vez más importantes en la
cognición y la emoción, así como en la función motora.
Existen tres consecuencias destacables respecto a la fun-
ción de los ganglios basales en la función mental: 1) las al-
teraciones de los ganglios basales se acompañan a menu-
do de alteraciones de la función intelectual, el estado de
ánimo, la motivación y la personalidad; 2) muchos agentes
psicotrópicos afectan a los ganglios basales y producen
trastornos del movimiento, y 3) numerosos trastornos psi-
quiátricos idiopáticos presentan manifestaciones motoras.
En este apartado se describen los trastornos neuropsi-
quiátricos que acompañan a los trastornos del movimien-
to. Se trata en primer lugar la enfermedad de Parkinson y
los síndromes parkinsonianos, seguidos de los trastornos
de movimientos hipercinéticos y los temblores.
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Demografía
La enfermedad de Parkinson es una trastorno degene-
rativo idiopático que afecta a determinados núcleos del
tronco cerebral (sustancia negra, área tegmental ventral,
locus coeruleus) y produce la depleción de neurotransmiso-
res (dopamina, noradrenalina) de los sistemas neuroquí-
micos que se originan en estos núcleos. En la población
general la prevalencia de la enfermedad, es de 100-
200/100.000 habitantes. La edad media de inicio se halla
entre los 58 y los 62 años, y la duración de la enfermedad
es de aproximadamente 13-14 años. Los varones muestran
mayor probabilidad de padecerla; existe un pequeño ries-
go genético de presentar este trastorno.
Rasgos clínicos
Los rasgos motores principales de la enfermedad de
Parkinson son la bradicinesia, la rigidez y el temblor en re-
poso. La bradicinesia se manifiesta por titubeos previos al
inicio de movimientos, lentitud en su ejecución y escasez
de movimientos espontáneos y de gestos. Manifestaciones
adicionales de la bradicinesia son la disminución del ba-
lanceo de los brazos y la tendencia a girar con pequeños
pasos. También lo son la hipofonía, la inexpresividad del
rostro y la micrografía. En esta enfermedad se aprecian
dos tipos de rigidez. La mayoría de los pacientes muestran
un tipo de rigidez plástica, con aumento de la resistencia a
la flexión y extensión pasivas de las extremidades. Ade-
más, cuando se valora el tono muscular y se aprecia tem-
blor, puede detectarse un tipo de resistencia denominada
de rueda dentada. El típico temblor en reposo de la enferme-
 CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA
dad de Parkinson es un movimiento de gran amplitud, de
4-6 cps, en el que se alternan la flexión y la extensión, y en
el que habitualmente participan los dedos y la muñeca,
pero también otras partes del cuerpo (labios, lengua, pier-
nas). El temblor en reposo es más evidente cuando el pa-
ciente se halla en estado de alerta; el temblor desaparece
con la acción de la extremidad afecta y no aparece duran-
te el sueño. Puede exacerbarse con el estrés. En algunos
pacientes se observa temblor de acción (de pequeña ampli-
tud, 10-12 cps), que aparece con el movimiento y desapa-
rece con el reposo.
En esta enfermedad, la TC y la RM son normales o indi-
can la presencia de atrofia cerebral leve o moderada. El
metabolismo de la glucosa constatado por la PET y la per-
fusión cerebral mediante SPECT suele ser normal. Las
imágenes de la fluorodopa-PET revelan disminución de la
captación de transmisores en los ganglios basales.
Patología
La sustancia negra, el área ventral tegmental y el locus coe-
ruleus se hallan afectados en la enfermedad de Parkinson.
En la sustancia negra y el locus coeruleus se produce despig-
mentación y formación de cuerpos de Lewy, así como pér-
dida de neuronas de las estructuras afectadas. El núcleo ba-
sal de Meynert, en el cerebro anterior, se halla afectado en
algunos pacientes pero no en todos, presentando algunos
de ellos patología tipo Alzheimer de la corteza cerebral.
Los cuerpos de Lewy son frecuentes en una determinada
zona de la corteza cerebral de los pacientes con enferme-
dad de Parkinson; en algunos enfermos se observan cuer-
pos de Lewy esparcidos por toda la corteza.
En la enfermedad de Parkinson se observan varios tipos
de cambios neuroquímicos. La dopamina se sintetiza en la
sustancia negra y es transportada al putamen, al núcleo
caudado y a las regiones frontal medial y temporal medial.
La depleción de la dopamina es más acentuada en el puta-
men. La noradrenalina se sintetiza en el locus coeruleus, y
los cambios patológicos en esta región se asocian con défi-
cit noradrenérgicos corticales variables. Los niveles de se-
rotonina se hallan reducidos en el núcleo estriado, la sus-
tancia negra y el hipocampo. La acetilcolina es sintetizada
por la acetiltransferasa, formada a su vez por las neuronas
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
del núcleo basal. La función colinérgica se encuentra dis-
minuida en los pacientes con enfermedad de Parkinson y
atrofia del núcleo basal.
Tratamiento
La enfermedad de Parkinson responde al tratamiento
con agentes dopaminérgicos, por lo que la ausencia de
mejoría en el paciente pone en duda la exactitud del diag-
nóstico. En la actualidad se adoptan dos actitudes en el
tratamiento de estos pacientes: la terapia que enlentece la
progresión de la enfermedad y retrasa o previene la muer-
te celular, y el tratamiento que proporciona alivio de los
1669
síntomas pero no afecta al proceso patológico subyacente.
La selegilina es un inhibidor de la monoaminooxidasa B
(MAO-B) que inhibe la formación de radicales hidroxilo
generados durante el catabolismo de la dopamina y de las
toxinas exógenas, que se sospecha desempeñan un impor-
tante papel en la patogenia de la enfermedad. Estas molé-
culas hidroxilo dañan las células y conducen a la muer-
te celular; por ello, la inhibición de la MAO-B reduce
el daño oxidativo, preserva las membranas celulares, y
aumenta la supervivencia de la célula. No existe unanimi-
dad respecto a cuál es el principal modo de acción de la
selegilina.
Los agentes anticolinérgicos, los precursores de la do-
pamina (levodopa, habitualmente administrada en combi-
nación fija con carbidopa para prevenir el metabolismo
periférico de la levodopa), la amantadina (que facilita la
liberación de dopamina e inhibe la recaptación) y los ago-
nistas de los receptores de la dopamina (bromocriptina,
pergolida, pramipexol, ropirinol) proporcionan alivio sin-
tomático. En la tabla 49-11 se muestran los fármacos utili-
zados en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson,
sus dosis y sus principales efectos secundarios.
Demencia y alteraciones cognitivas
El deterioro intelectual es frecuente en la enfermedad
de Parkinson. Aproximadamente el 40% de los afectados
cumple criterios de demencia, y un 30% adicional presen-
ta deterioros cognitivos más sutiles. Muchos pacientes con
alteraciones cognitivas leves muestran rasgos de demencia
subcortical. Las causas del deterioro intelectual son múlti-
ples. Un déficit grave de dopamina puede producir sín-
drome de demencia subcortical. Los pacientes con cam-
bios patológicos en los núcleos basales y en los núcleos
dopaminérgicos del tallo cerebral presentan déficit coli-
nérgicos y dopaminérgicos, así como una demencia más
grave que los pacientes con cambios limitados de los nú-
cleos dopaminérgicos. Los enfermos con cuerpos de Lewy
extendidos por la corteza muestran asimismo indicios de
demencia, y los pacientes con enfermedad de tipo Alzhei-
mer cortical muestran rasgos tanto de enfermedad de Par-
kinson como de enfermedad de Alzheimer.
Depresión
El estado de ánimo disfórico es frecuente en la enfer-
medad de Parkinson y se observa en prácticamente la mi-
tad de los pacientes. La tristeza y los sentimientos de de-
sesperanza y desamparo son habituales, pero la culpa y el
autodesprecio son poco frecuentes. La ansiedad es habi-
tual y acostumbra a observarse junto a depresión; el suici-
dio y la depresión psicótica son poco frecuentes. Los pa-
cientes deprimidos tienden a presentar en el líquido
cefalorraquídeo niveles bajos de ácido 5-hidroxiindolacéti-
co (5-HIAA), el principal metabolito de la serotonina. Los
estudios efectuados con PET han mostrado que el metabo-
1670 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

TABLA 49-11. Agentes utilizados en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson

Tipo y agente Dosis habitual Efectos secundarios

Inhibidor de la monoaminooxidasa B
Selegilina 5 mg p.o. por la mañana; Insomnio, alucinaciones, delirios
5 mg al mediodía
Anticolinérgicos
Benzotropina 2-6 mg/día Retención urinaria, estreñimiento, visión borrosa,
confusión
Trihexifenidilo 4-8 mg/día
Favorecedores de la liberación de dopamina
Amantadina 200-300 mg/día Alucinaciones, delirios
Precursores de la dopamina
Levodopa 300-2.000 mg/día Alucinaciones, delirios, euforia, manía, hipersexua-
lidad, confusión
Levodopa + carvidopaa 10/100 mg 3 veces al día
hasta 25/250 mg 4 ve-
ces al día
Agonistas de los receptores de la dopamina
Bromocriptina 6-30 mg/día Alucinaciones, delirios, euforia, manía, hipersexua-
Pergolida 1-5 mg/día lidad, confusión

a
Combinación fija de levodopa y carbidopa; esta última es un inhibidor de la dopamina β-hidroxilasa que previene el metabolismo periférico de la levo-
dopa.

lismo de la glucosa de los lóbulos frontales disminuye en
los pacientes deprimidos con enfermedad de Parkinson,
en comparación con los enfermos no deprimidos. La de-
presión no se correlaciona con la gravedad del déficit mo-
tor y debe tratarse por separado, con agentes antidepresi-
vos o terapia electroconvulsiva.
Otros trastornos neuropsiquiátricos
La ansiedad es frecuente en los pacientes con enferme-
dad de Parkinson deprimidos y no deprimidos. La apatía
es la alteración de la personalidad más habitual y se ha ob-
servado tanto en los enfermos deprimidos como en los no
deprimidos. Las psicosis son poco frecuentes, excepto des-
pués del tratamiento con fármacos dopaminérgicos o anti-
colinérgicos; la psicosis aparece principalmente en los pa-
cientes con demencia.
Trastornos neuropsiquiátricos inducidos por fármacos.
La dopamina es uno de los agentes psicoactivos más po-
tentes en clínica. Esta sustancia actúa en una variedad de
circuitos nerviosos que median las actividades motoras,
cognitivas y emocionales. La dopamina produce el res-
tablecimiento de la función motora de los pacientes con
enfermedad de Parkinson, así como una serie de efectos se-
cundarios motores y conductuales. La corea, los tics y la
mioclonía son expresiones motoras del exceso de dopami-
na en la enfermedad de Parkinson. Las alucinaciones se ob-
servan en el 30% de los enfermos tratados con agentes do-
paminérgicos, y los delirios en el 10%; la ansiedad en el
10%, la euforia en el 10% y la hipersexualidad en el 1%. Es-
tas complicaciones aparecen habitualmente en ausencia de
delirium, aunque altas dosis de fármacos dopaminérgicos
pueden causar un estado confusional agudo. Las alucina-
ciones y los delirios se asocian en ocasiones a demencia. La
mayor parte de estas manifestaciones se tratan mediante la
reducción de la dosis del fármaco dopaminérgico. La psico-
sis dopaminérgica puede tratarse administrando dosis bajas
de un neuroléptico, como la tioridacina, o utilizando agen-
tes antipsicóticos atípicos, como la clozapina, la olanzapina,
la risperidona o la quetiapina. Los pacientes con enferme-
dad de Parkinson son muy sensibles a los efectos sedantes
de la clozapina, y dosis de 25-100 mg/día pueden ser ade-
cuadas para controlar la psicosis sin efectos secundarios in-
tolerables. La risperidona también es sedante; dosis de 0,5-
3 mg suelen ser suficientes para controlar la psicosis relacio-
nada con fármacos. Los síntomas extrapiramidales pueden
exacerbarse tras la administración de este fármaco. Cuando
se producen cambios conductuales por la administración
de agentes anticolinérgicos, el paciente suele presentar deli-
rium, con notables déficit de atención, activación fluctuante
y disminución de la coherencia del pensamiento.
SÍNDROMES PARKINSONIANOS
Los síndromes parkinsonianos se asemejan a la enfer-
medad de Parkinson pero carecen de los rasgos cardina-
les; también se diferencian en otros aspectos importantes.
Los enfermos con estos síndromes presentan de forma tí-
pica bradicinesia y rigidez, y el temblor se halla a menudo
ausente. También tienden a responder inadecuadamente
a la terapia dopaminérgica. Los síndromes parkinsonianos
más frecuentes se describen brevemente en este apartado,
y los trastornos que deben considerarse en el diagnóstico
diferencial se muestran en la tabla 49-12.
 CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1671

TABLA 49-12. Trastornos que deben considerarse en el diag- se caracteriza por la pérdida de la mirada en sentido verti-
nóstico diferencial del parkinsonismo cal (la mirada en sentido descendente se afecta antes que
la mirada en sentido ascendente, y los movimientos volun-
Síndrome parkinsoniano Rasgos clínicos característicos
tarios oculares sacádicos se alteran antes que los movi-
Enfermedad Bradicinesia, rigidez, temblor en repo- mientos de seguimiento). En la rigidez axial, el aumento
de Parkinson so; responde al tratamiento del tono en los músculos del cuello y del tronco hace que
Parkinsonismo Siguió a la encefalitis letárgica epidé- el paciente adopte una postura en extensión. En la paráli-
postencefalítico mica (1918-1926); casos actuales
sis supranuclear progresiva, la disartria marcada constituye
ocasionales, crisis oculógiras, cam-
bios motores asimétricos, alteracio- un síntoma de parálisis seudobulbar. La demencia presen-
nes psiquiátricas notables ta rasgos subcorticales. Se han descrito depresión y tras-
Parálisis supranuclear Rigidez axial, parálisis de la mirada torno obsesivo-compulsivo en los pacientes con parálisis
progresiva vertical, parálisis seudobulbar supranuclear progresiva. El tratamiento se efectúa con
Enfermedad Inicio temprano, historia familiar, mo-
de Huntington vimientos coreiformes menores agentes antiparkinsonianos (descrito anteriormente), pero
Síndrome Impotencia notable, hipotensión pos- la respuesta es escasa. En la autopsia se observa pérdi-
de Shy-Drager tural, incontinencia da de células, ovillos neurofibrilares y degeneración gra-
Degeneración Similar a la enfermedad de Parkinson, nulovacuolar, que afectan a las neuronas del cerebro
estriatonígrica pero refractaria al tratamiento
medio, el globo pálido y el tálamo. Las pruebas de
Atrofia Alteraciones cerebelosas y piramidales
olivopontocerebelosa neuroimagen (TC o RM) pueden revelar atrofia del tron-
Degeneración Inicio asimétrico, apraxia notable y co cerebral, y la SPECT o la PET demuestran disminu-
corticobasal déficit visuoespaciales ción de la perfusión o del metabolismo en los lóbulos
Enfermedad cortical Demencia similar a la enfermedad de frontales.
de cuerpos de Lewy Alzheimer, con alucinaciones visua-
les y fluctuaciones en la discapaci-
dad Parkinsonismo vascular
Síndrome de Rett Autismo, ataxia, movimientos de las
manos estereotipados en las niñas El parkinsonismo vascular aparece en pacientes que su-
Enfermedad Anillos corneales de Kayser-Fleischer,
fren oclusiones múltiples de pequeños vasos, las cuales
de Wilson bajos niveles de ceruloplasmina sé-
rica producen infartos en los ganglios basales y en el interior
Calcificación Ganglios basales calcificados en la TC, de la sustancia blanca hemisférica. Las causas más frecuen-
idiopática de los niveles de calcio sérico normales tes de enfermedad de pequeños vasos son la hipertensión
ganglios basales sostenida (que lleva a lipohialinosis de las arteriolas) y la
Enfermedad de Mineralización del globo pálido en la
Hallervorden-Spatz TC y la RM diabetes. Los pacientes muestran, de forma típica, demen-
Parkinsonismo Rigidez espástica, reflejos asimétricos, cia subcortical, parkinsonismo con cambios en la marcha y
vascular signo de Babinski bradicinesia con escaso temblor, así como signos pirami-
Demencia pugilística Historial de boxeo dales (espasticidad, reflejos musculares prensores exagera-
Hidrocefalia Agrandamiento notable de los ventrí-
dos, parálisis seudobulbar, signo de Babinski). Algunos pa-
culos en la TC o la RM
Enfermedad de Progresión rápida, signos piramidales, cientes pueden mejorar con la administración de agentes
Creutzfeldt-Jakob patrón encefalográfico periódico antiparkinsonianos. La depresión, la psicosis, la apatía y la
Sífilis FTA-ABS en suero y VDRL en el LCR irritabilidad son los rasgos neuropsiquiátricos más fre-
positivos cuentes de parkinsonismo vascular. Los términos estado la-
Síndromes Tratamiento neuroléptico, temblor au-
parkinsonianos sente o mínimo
cunar y enfermedad de Binswanger se utilizan en los casos en
inducidos por que predominan los infartos o las lesiones isquémicas en
fármacos los ganglios basales y la sustancia blanca, respectivamente.
Intoxicación por Exposición al monóxido de carbono,
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.

monóxido de lesiones del globo pálido en la TC

carbono
Hipoparatiroidismo Ganglios basales calcificados en la TC,
niveles de calcio sérico reducidos
LCR, líquido cefalorraquídeo; TC, tomografía computarizada; FTA-ABS,
absorción de anticuerpos de treponema fluorescentes; RM, resonancia
magnética; VDRL, Venereal Disease Research Laboratory.
Parálisis supranuclear progresiva
La parálisis supranuclear progresiva se manifiesta por
parálisis supranuclear de la mirada, rigidez axial, parálisis seu-
dobulbar y demencia. La parálisis supranuclear de la mirada
Síndromes parkinsonianos inducidos por fármacos
Los síndromes parkinsonianos puede estar inducidos
por agentes bloqueantes dopaminérgicos, incluyendo neu-
rolépticos (fenotiacinas, butirofenonas) y fármacos utiliza-
dos en el tratamiento de los trastornos gastrointestinales
(maleato de proclorperacina, metoclopramida). Los pa-
cientes presentan bradicinesia y rigidez, y es menos proba-
ble que muestren temblor. Los enfermos de edad son más
susceptibles a este efecto secundario que los jóvenes. La
mejora de los síndromes se consigue habitualmente redu-
ciendo la dosis del agente y tratando de forma temporal al
paciente con agentes anticolinérgicos o con amantadina.
1672 PARTE V. TEMAS ESPECIALES
La levodopa y los agonistas de los receptores dopaminérgi-
cos se utilizan en el tratamiento de los síndromes parkin-
sonianos inducidos por fármacos solamente si los síntomas
motores son extremos, ya que pueden exacerbar un tras-
torno psicótico.
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
Rasgos clínicos
La enfermedad de Huntington es un trastorno neuro-
degenerativo autosómico dominante que se asocia con
una mutación triple del cromosoma 4. Esta alteración sue-
le iniciarse entre los 35 y los 40 años de edad y su dura-
ción es de 12-16 años. Puede aparecer tardíamente (tras
los 50 años) o en edades tempranas (antes de los 20 años).
Esta enfermedad es tan frecuente en hombres como en
mujeres; la transmisión paterna es más probable en los ca-
sos de inicio temprano.
La enfermedad de Huntington es un trastorno hiperci-
nético con movimientos coreicos que afectan a las extre-
midades proximales y distales, el tronco, la cara y la mus-
culatura del habla. La mayoría de los enfermos presentan
parálisis supranuclear de la mirada. La variante con sín-
drome parkinsoniano es mucho menos frecuente y más
habitual en la forma juvenil de la enfermedad. La TC y la
RM revelan atrofia de los núcleos caudados y la PET dismi-
nución del metabolismo en tales núcleos.
La medicación neuroléptica suprime la corea. No se
dispone de un tratamiento que retrase el curso de la en-
fermedad o mejore la demencia acompañante.
Patología
La autopsia revela una pérdida notable de células en
los núcleos caudados y en el putamen, una pérdida mode-
rada en los núcleos talámicos y una reducción neuronal
variable en la corteza cerebral. Las neuronas de tamaño
medio se hallan muy afectadas en el núcleo estriado. Se
observa depleción de GABA en las regiones afectadas por
la enfermedad de Huntington. Las concentraciones de la
sustancia P, colecistocinina y metencefalina también están
muy reducidas.
Manifestaciones neuropsiquiátricas
En la enfermedad de Huntington se observan una gran
variedad de trastornos neuropsiquiátricos. Todos los pa-
cientes presentan demencia subcortical, y las alteraciones
cognitivas constituyen en ocasiones la primera manifesta-
ción. Los cambios de personalidad son frecuentes e inclu-
yen irritabilidad, desinhibición y trastornos de la conduc-
ta. Los pacientes pueden presentar alteraciones de la
personalidad que se asemejan al trastorno explosivo de la
personalidad o al trastorno antisocial de la personalidad.
Aparece depresión en el 40-50% de los enfermos, y manía
en aproximadamente el 2%. El suicidio constituye la com-
plicación principal del trastorno depresivo. Aparece psico-
sis en el 5-15% de los pacientes. En algunos casos se ha
observado trastorno obsesivo-compulsivo. Las alteraciones
conductuales preceden al inicio de la corea en aproxima-
damente un tercio de los casos. El tratamiento de los tras-
tornos conductuales comprende la utilización de agentes
psicotrópicos convencionales. En esta enfermedad, la car-
bamacepina suele ser superior al litio en el tratamiento de
la manía.
COREAS DE TIPO NO HUNTINGTON
La corea puede observarse en una amplia gama de tras-
tornos neurológicos y sistémicos. Se describen a continua-
ción tres tipos de corea.
Discinesia tardía
La discinesia tardía es un trastorno coreiforme que apa-
rece tras la administración crónica de agentes bloqueantes
dopaminérgicos. Para efectuar el diagnóstico, el paciente
debe haber presentado una exposición acumulada de al
menos 3 meses a un neuroléptico o a otro fármaco blo-
queante dopaminérgico y tienen que haberse excluido
otras causas. Los movimientos de la discinesia tardía son
contracciones coreicas de pequeña amplitud en las que
participan la lengua, los labios y los dedos. La discinesia
del tronco y los movimientos de los pies y sus dedos tam-
bién son frecuentes. La corea se observa en reposo y
aumenta con la distracción, y se reduce con el movimien-
to de la extremidad afectada, la dirección de la atención a
los movimientos o la supresión voluntaria de los movi-
mientos. Existe escasa conciencia subjetiva de este trastor-
no. Una vez ha aparecido, permanece estable en la mayo-
ría de los pacientes, aunque en un pequeño número la
discinesia tardía progresa a corea grave e incapacidad. La
resolución es posible si el paciente abandona el tratamien-
to con bloqueantes dopaminérgicos durante 1 o 2 años. El
trastorno puede ser permanente y su resolución es poco
frecuente en personas mayores. La discinesia tardía se su-
prime mediante la reintroducción o el aumento de la
dosis de fármacos bloqueantes dopaminérgicos. Los pa-
cientes pueden mejorar con reserpina, propranolol o clo-
nacepam. Puede aparecer un síndrome idéntico a la disci-
nesia tardía en personas ancianas sin antecedentes de
exposición a bloqueantes dopaminérgicos.
Corea con lupus eritematoso sistémico
Puede observarse corea en caso de lupus eritematoso
sistémico. Es más frecuente en mujeres en las que la enfer-
medad se presentó a una edad temprana (alrededor de
los 18 años) y en los pacientes con lupus eritematoso sisté-
 CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA
mico que presentan anticuerpos antifosfolípido, también
puede darse en pacientes con anticuerpos antifosfolípidos
sin otras evidencias de lupus eritematoso sistémico. Son
frecuentes los ataques recurrentes de hemicorea y corea
asimétrica. Este trastorno puede complicarse por varios
trastornos neuropsiquiátricos, como psicosis, depresión y
crisis epilépticas. El diagnóstico de lupus eritematoso sisté-
mico se ve apoyado por un test de anticuerpos antinuclea-
res (ANA) positivo y, más específicamente, cuando el test
de DNA antidoble hebra también es positivo. Los anticuer-
pos antifosfolípidos incluyen el anticoagulante lúpico y la
anticardiolipina A y B.
Corea de Sydenham y corea gravidarum
La corea de Sydenham aparece tras infección por es-
treptococos del grupo A, aunque el episodio inicial puede
no detectarse clínicamente. Se inicia 1-6 meses tras la in-
fección inicial y consiste en una corea de pequeña ampli-
tud que afecta principalmente a los músculos distales (de
manos y dedos). La velocidad de sedimentación globular y
el título de antiestreptolisinas O pueden ser normales; el
test serológico para la anti DNasa B suele dar resultados
positivos. La corea desaparece a los 4-6 meses, aunque en
ocasiones puede persistir. La corea de Sydenham se acom-
paña de irritabilidad, y tanto los estados agudos como los
poscoreicos pueden asociarse con síntomas obsesivos y
compulsivos, así como con trastornos del estado de ánimo.
La mayoría de las pacientes que presentan corea duran-
te el embarazo (corea gravidarum) o cuando toman anti-
conceptivos orales tiene una historia previa de corea de
Sydenham, lo que representa una reactivación del trastor-
no del movimiento que se hallaba en estado latente.
DISTONÍAS
La distonía es una contracción muscular sostenida que
produce contorsiones lentas o una postura anormal. En las
primeras etapas, la distonía puede aparecer solamente
cuando se utiliza la extremidad afectada, y la contracción
muscular intermitente produciría temblor. La distonía
afecta a cualquier músculo y a una única parte del cuerpo
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
(distonía focal), a partes del cuerpo adyacentes (distonía
segmentaria) o a grupos de músculos (distonía generaliza-
da). La distonía hereditaria a menudo se inicia en la infan-
cia, primero en las piernas, y progresa de modo gradual,
afectando finalmente a todas las partes del cuerpo. En oca-
siones se han observado casos de remisión espontánea. La
distonía idiopática de inicio en la etapa adulta suele ser fo-
cal o segmentaria, y afecta al cuello (tortícolis), la mandí-
bula y los párpados (síndrome de Meige), o las manos du-
rante la escritura (calambre del escribano). La distonía
acompaña a muchos síndromes coreicos y parkinsonianos
(p. ej., enfermedad de Huntington y de Parkinson), y la
distonía tardía aparece a menudo en la discinesia tardía.
1673
Por lo general, no existen trastornos neuropsiquiátricos
asociados a la distonía idiopática, aunque al inicio puede
considerarse, erróneamente, que los pacientes presentan
trastorno de conversión.
TRASTORNOS Y SÍNDROMES DE TICS
El síndrome o trastorno de la Tourette constituye uno
de los diversos síndromes de tics (v. tabla 49-13). Se ca-
racteriza por el inicio de tics corporales y vocales antes
de los 18 años. Los tics aparecen y desaparecen a lo largo
del tiempo, persistiendo durante toda la vida. Los com-
ponentes del síndrome de tics también varían a lo largo
del tiempo, cambiando de una zona a otra y modificando
su complejidad. Los tics vocales pueden no estar forma-
dos (p. ej., aclaramiento de garganta, inspirar con la na-
riz) o estarlo (palabras); la coprolalia se observa en me-
nos del 50% de los pacientes. No se observan anomalías
de laboratorio ni alteraciones en las pruebas de imagen.
Los estudios neuropatológicos sugieren un aumento de
receptores de dopamina en el núcleo caudado y en el
putamen. Por lo general los tics desaparecen tras la ad-
ministración de neurolépticos (p. ej., haloperidol, pimo-
cida) y algunos enfermos mejoran con clonidina o clona-
cepam.
Dos trastornos neuropsiquiátricos acompañan al sín-
drome de la Tourette; el trastorno por déficit de atención
con hiperactividad en la infancia y el trastorno obsesivo-
compulsivo. El primero aparece en aproximadamente la
mitad de los pacientes con síndrome de la Tourette en la
infancia, que en ocasiones se hace evidente cuando el
niño con trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad se trata con estimulantes y aparecen los tics. El trastor-
no obsesivo-compulsivo se observa en aproximadamente la
TABLA 49-13. Clasificación de los síndromes y trastornos de
tics
Trastorno de tics idiopático
Síndrome de la Tourette
Trastorno de tics motores o vocales múltiples y crónicos
Trastorno de tic único crónico
Trastorno de tics transitorios
Trastorno de tics no especificado
Trastorno de tics sintomáticos
Tics posreumáticos (tras fiebre reumática)
Tics debidos a exposición al monóxido de carbono
Síndromes neurodegenerativos
Neuroacantocitosis
Síndrome de Lesch-Nyhan
Tics inducidos por fármacos
Trastornos de tics tardíos
Tics inducidos por estimulantes (anfetaminas, metilfenidato)
Tics inducidos por levodopa
Tics inducidos por anticonvulsivos (fenitoína, carbamacepina,
fenobarbital)
1674 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

TABLA 49-14. Características de los temblores (temblores cerebelosos no incluidos)

Características Temblor en reposo Temblor en movimiento

Amplitud Grande Pequeño

Frecuencia 4-6 cps 10-12 cps
Presente en reposo Sí No
Aumentado por la acción No Sí
Reducido por el alcohol No Sí
Aumentado por el estrés Sí Sí
Trastornos asociados Enfermedad de Parkinson y síndromes parkin- Temblor esencial benigno, temblor asociado
sonianos con distonía, temblor fisiológico exagerado
Fármacos que producen temblor Neurolépticos Litio, antidepresivos tricíclicos, estimulantes,
efedrina, cafeína, valproato
Tratamiento Reducir la dosis del neuroléptico, administrar Propranolol, primidona, clonacepam
agentes anticolinérgicos o dopaminérgicos

cps, ciclos por segundo.

mitad de los pacientes con síndrome de la Tourette; estos ser útil y en algunas ocasiones produce un alivio conside-
enfermos responden de manera típica a la terapia con los rable. Generalmente la terapia electroconvulsiva es benefi-
agentes convencionales para el trastorno, como clomipra- ciosa.
mina y fluvoxamina. La automutilación y el exhibicionis-
mo son manifestaciones ocasionales del trastorno obsesi-
vo-compulsivo. En algunas familias, este trastorno y el TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO INDUCIDOS
síndrome de la Tourette se heredan de modo autosómico POR NEUROLÉPTICOS
dominante; algunos miembros presentan trastorno obsesi-
vo-compulsivo, otros síndrome de la Tourette y otros am- Varios de los trastornos comentados en este apartado
bos trastornos. pueden aparecer tras la administración de bloqueantes
En la niñez y la edad adulta pueden aparecer trastornos dopaminérgicos. El amplio uso de agentes bloqueantes de
y síndromes de tics más limitados. Clínicamente, estos sín-
dromes y trastornos se manifiestan por tics únicos o múlti-
ples, sin vocalizaciones. Los tics son estables y no varían TABLA 49-15. Etiología de la catatonía
con el tiempo. También pueden estar causados por fárma-
Trastornos psiquiátricos
cos y aparecer con otros trastornos del movimiento. Depresión
Manía
Esquizofrenia
TEMBLOR
Trastornos neurológicos
Encefalitis (en especial encefalitis por herpes)
El temblor no presenta asociaciones neuropsiquiátricas Panencefalitis esclerosante subaguda
específicas, pero puede estar causado por fármacos utiliza- Paresia general
dos con frecuencia en neuropsiquiatría. La tabla 49-14 Enfermedad de Parkinson
Lesiones del globo pálido
muestra las características de los principales tipos de tem-
Infarto talámico
blores, así como sus etiologías y tratamientos. Infartos frontales mediales o hemorrágicos
Epilepsia

CATATONÍA Trastornos sistémicos

Cetoacidosis diabética
Hipercalcemia
La catatonía es un trastorno motor complejo que se ob- Encefalopatía hepática
serva en enfermedades de tipo psiquiátrico, neurológico y Uremia
médico, así como tras la administración de fármacos (ta- Púrpura trombocitopénica
Lupus eritematoso sistémico
bla 49-15). La catatonía hace referencia a una variedad de
Mononucleosis
trastornos del movimiento, como estereotipias (movimien-
tos repetitivos sin objetivo alguno), manierismos (movi- Catatonía producida por fármacos
mientos repetitivos con un objetivo concreto, pero extra- Anfetaminas
ños o exagerados), posturas sostenidas, flexibilidad cérea, Fenciclidina (PCP)
Neurolépticos
insensibilidad catatónica, obediencia automática, ecolalia Síndrome neuroléptico maligno
y ecopraxia. El tratamiento con benzodiacepinas puede
 CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA
la dopamina similares a los neurolépticos para el trata-
miento de los pacientes psicóticos y agitados produce una
plétora de alteraciones del movimiento, que el médico
debe conocer.
ACCIDENTE VASCULAR CEREBRAL
Y TUMORES CEREBRALES
La enfermedad vascular cerebral es una de las causas
más habituales de los síndromes neuropsiquiátricos en los
adultos. Con el aumento de tamaño de la corteza cerebral
que se ha dado a lo largo de la evolución del hombre, la
vasculatura cerebral se ha alargado y retorcido, creando
zonas margen y zonas arteriales terminales con escasa cir-
culación colateral y consiguiente vulnerabilidad al daño is-
quémico. Asimismo, la lateralización de las funciones cog-
nitivas en los seres humanos redujo esta redundancia e
incrementó la posible aparición de alteraciones intelectua-
les a partir de lesiones locales. Estos dos aspectos de la
evolución humana convergen y hacen que el cerebro sea
vulnerable al daño isquémico, aumentando la probabili-
dad de padecer alteraciones tras un accidente vascular ce-
rebral.
Los tumores son menos frecuentes, pero causan altera-
ciones neurológicas y cambios conductuales en niños y
adultos. Este apartado incluye una descripción de los acci-
dentes vasculares cerebrales y sus correlatos conductuales,
así como una exposición de los tumores cerebrales y la
morbilidad neuropsiquiátrica asociada.
ENFERMEDAD Y ACCIDENTE VASCULARES
CEREBRALES
Tipos de enfermedad vascular cerebral
En Estados Unidos se producen aproximadamente
400.000 nuevos casos anuales de accidente vascular cere-
bral, y el número total de norteamericanos que han pre-
sentado este trastorno es de 1,7 millones. La frecuencia de
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
la enfermedad aumenta con la edad. La incidencia anual
de accidente vascular cerebral aumenta desde aproxima-
damente 100/100.000 en las personas de 45-54 años a
aproximadamente 2.000/100.000 en los mayores de 75
años. Los hombres presentan mayor riesgo de desarrollar
este trastorno que las mujeres (proporción de 1,33:1). El
70% de los individuos que sobreviven presenta incapaci-
dad ocupacional permanente, y alrededor del 25% sufre
demencia vascular.
Existen varios síndromes de accidente vascular cerebral
(tabla 49-16). Las oclusiones aterotrombóticas aparecen
como consecuencia de la obstrucción in situ ateroscleróti-
ca (grandes vasos) o arteriosclerótica (arteriolas) de los va-
1675
TABLA 49-16. Frecuencia relativa de los síndromes de acciden-
te vascular cerebral
Síndrome Frecuencia (%)
Oclusión aterotrombótica vascular 60
Émbolo cerebral 15
Hemorragia intracerebral 5
Hemorragia subaracnoidea 10
Ataques isquémicos transitorios 7
Otros 3
sos cerebrales. Los émbolos cerebrales se forman en el co-
razón y son transportados por la circulación arterial hasta
el cerebro. En ocasiones se forman en las placas de las ar-
terias carótida, vertebral y basilar. La hemorragia intrace-
rebral se asocia típicamente con hipertensión y rotura de
pequeños aneurismas arteriolares en el interior de los nú-
cleos grises del cerebro. La hemorragia subaracnoidea se
produce por la rotura de aneurismas congénitos del polí-
gono de Willis, en la base del cerebro. Los ataques isqué-
micos transitorios se producen por la interrupción tem-
poral del suministro de sangre al cerebro, originada
habitualmente por enfermedad de las arterias carótidas.
En ocasiones los ataques isquémicos transitorios se produ-
cen con oclusión de los pequeños vasos y causan un infar-
to lacunar en las estructuras del interior del cerebro.
El tipo de síndrome de accidente vascular cerebral ob-
servado clínicamente depende del tamaño del vaso cere-
bral afectado. Por lo general la oclusión de las arterias ca-
rótidas conduce a una zona de infarto en la unión del
territorio de la arteria cerebral media y los territorios de
las arterias cerebrales anterior y posterior, o a un infarto
en los territorios combinados de las arterias cerebrales
media y anterior. La oclusión de una rama raíz o de super-
ficie de las arterias anterior, media o posterior produce un
síndrome regional (afasia, aprosodia, hemianopsia homó-
nima). La oclusión de las ramas proximales de los vasos in-
tracerebrales que aportan riego a los ganglios basales, el
tálamo y la sustancia blanca produce infartos lacunares y
lesiones isquémicas en la sustancia blanca. La insuficiencia
vertebral o basilar produce signos del tronco cerebral y de
la arteria cerebral media (p. ej., nistagmo, disartria, diplo-
pía). Las figuras 49-1 y 49-2 ilustran, respectivamente, la
zona en que habitualmente se producen los accidentes
vasculares isquémicos y hemorrágicos.
Factores de riesgo de enfermedad vascular
cerebral
El factor de riesgo más importante para la enfermedad
vascular cerebral es la hipertensión. La insuficiencia car-
díaca congestiva, la arteriopatía coronaria y las alteracio-
nes electrocardiográficas también se correlacionan grande-
mente con la aparición de accidente vascular cerebral. Las
concentraciones elevadas de lípidos sanguíneos, el hábito
1676 PARTE V.
Accidentes isquémicos
Hemodinámicos
(en forma territorial)
Émbolos
Síndromes Lagunas
vasculares
isquémicos
(oclusión arterial)
FIGURA 49-1. Localizaciones de los accidentes vasculares cere-
brales isquémicos. (Reproducido con el permiso de Hachinski V,
Norris JW: The Acute Stroke. Philadelphia, PA, FA Davis, 1985,
pág. 98.)
tabáquico, la diabetes, la obesidad y el hematócrito eleva-
do también pueden contribuir a su aparición. Los émbo-
los cerebrales se forman en el corazón a consecuencia de
enfermedad valvular, infarto de miocardio con un trombo
mural, arritmia cardíaca (especialmente durante la fibrila-
ción auricular) o durante la cirugía cardíaca.
Entre los pacientes jóvenes, los antecedentes de migra-
ña y la utilización de anticonceptivos orales constituyen
factores de riesgo para el desarrollo de un accidente vas-
cular cerebral. Los trastornos vasculares no ateroscleróti-
cos, como la enfermedad del colágeno, también son más
frecuentes en los pacientes jóvenes que han sufrido un ac-
cidente vascular cerebral. La tabla 49-17 proporciona una
lista de trastornos que deben considerarse en los jóvenes
que presentan un accidente vascular cerebral.
Valoración del paciente con accidente vascular
cerebral
La evaluación del paciente con accidente vascular cere-
bral incluye la realización de un hemograma; la determina-
ción del tiempo de protrombina, del tiempo parcial de
tromboplastina y de la velocidad de sedimentación globular;
la determinación de electrólitos y glucosa en sangre, nitró-
geno ureico en sangre (BUN) y concentraciones séricas de
colesterol; electrocardiografía y TC o RM. La RM por difu-
sión pesada muestra la áreas en que se ha producido un ac-
cidente vascular reciente. Los pacientes que presentan este
trastorno, pero no poseen factores de riesgo identificables o
presentan una historia de abortos espontáneos o migraña,
deben estudiarse para identificar un posible síndrome de
anticuerpos antifosfolípidos. Los pacientes con ataques sisté-
micos transitorios pueden ser candidatos a endarterectomía
carótida y deberían someterse a un estudio Doppler de di-
cha arteria, así como a una angiografía por RM o a una an-
giografía simple. La ecocardiografía puede ser necesaria
para identificar el origen de un émbolo en el corazón. La
TEMAS ESPECIALES
Accidentes hemorrágicos
Malformación arteriovenosa
Tumor
Angiopatía
congofílica
Hemorragia
hipertensiva
Anticoagulante
Aneurisma
FIGURA 49-2. Localizaciones de los accidentes vasculares cere-
brales hemorrágicos. (Reproducido con el permiso de Hachinski
V, Norris JW: The Acute Stroke. Philadelphia, PA, FA Davis, 1985,
pág. 98.)
SPECT y la PET revelan áreas de perfusión o metabolismo
cerebral disminuidos que son mayores que las áreas con
cambios estructurales que pueden mostrar la TC o la RM.
Tratamiento de la enfermedad vascular cerebral
El tratamiento de la fase aguda consiste en mantener la
presión arterial en los valores máximos de la normalidad y
proporcionar terapia anticoagulante durante el accidente
vascular, si éste es pequeño y se cree originado por un ém-
bolo de origen cardíaco. Debe administrarse terapia anticoa-
gulante a largo plazo a los pacientes con cardiopatía, como
fibrilación auricular. Los pacientes con accidentes atero-
trombóticos deben ser tratados con ácido acetilsalicílico; los
que no lo toleran o presentan accidentes adicionales a pesar
de tomarlo, deberían considerarse candidatos para recibir
tratamiento con ticlopidina. La fisioterapia, la terapia de diá-
logo y la terapia ocupacional mejorarán los resultados.
Consecuencias neuropsiquiátricas del accidente
vascular cerebral
Las consecuencias del accidente vascular cerebral de-
penden de la localización y de la magnitud de la lesión, de
la existencia de otras lesiones isquémicas y del funciona-
miento intelectual y emocional premórbido del individuo.
Los síndromes del lóbulo frontal relacionados con el acci-
dente, la afasia, los trastornos visuoespaciales, las alteracio-
nes de la memoria y la demencia vascular son complicacio-
nes frecuentes. En este apartado se tratan especialmente
los trastornos del estado de ánimo y de la función emo-
cional tras un accidente vascular cerebral. Los trastornos
neuropsiquiátricos pueden acompañarse de alteraciones
motoras y de la sensibilidad o constituir las únicas manifes-
taciones de la lesión cerebral isquémica. Los trastornos
emocionales y cognitivos pueden coexistir o aparecer de
modo independiente.
 CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1677

TABLA 49-17. Etiologías del accidente vascular cerebral en individuos jóvenes

Trastornos sistémicos Trastornos hematológicos

Hipertensión Enfermedad de células falciformes
Diabetes Policitemia vera
Leucemia con leucocitosis
Trastornos cardíacos Hipercoagulación (idiopática o con cáncer sistémico)
Enfermedad cardíaca reumática Macoglobulinemia de Waldenström
Prótesis de válvula mitral Disproteinemias
Mixoma atrial
Prolapso de válvula mitral Arteritis infecciosas
Endocarditis marasmática Sífilis
Fibrilación auricular Meningitis basal crónica
Miocardiopatía
Foramen oval permeable Déficit metabólicos heredados
Homocistinuria
Traumatismos Enfermedad de Fabry
Disección de la arteria carótida Encefalopatía mitocondrial

Vasculitis Trombosis venosa cerebral

Lupus eritematoso sistémico (puede aparecer durante el embarazo)
Síndrome de anticuerpos antifosfolípido
Periarteritis nudosa Migraña
Enfermedad de Behçet
Sarcoidosis Malformación arteriovenosa
Coagulación intravascular diseminada
Púrpura trombótica trombocitopénica Displasia fibromuscular
Síndrome de Sneddon (vasculitis seronegativa con livedo reticularis)
Enfermedad de Takayasu Enfermedad de moyamoya
Angitis granulomatosa
Microangiopatía de la retina y el cerebro Síndrome de Ehlers-Danlos

Inducción por fármacos o drogas Seudoxantoma elástico

Contraceptivos orales
Derivados ergóticos Angioendoteliosis neoplásica
Cocaína (oral o intravenosa)
Heroína (intravenosa)
Lactato de pentazocina (intravenoso)
Metilfenidato (intravenoso)

La depresión es la consecuencia de tipo neuropsiquiátri-
co más habitual del accidente vascular cerebral, y aparece
durante los dos primeros años del episodio inicial en el
30-50% de los casos. Alrededor de la mitad de los enfer-
mos cumplen criterios para un episodio depresivo mayor y
la mitad presentan depresión menor similar al trastorno
distímico. La depresión mayor no se correlaciona con el
grado de incapacidad, mientras que la depresión menor
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
ponden a los agentes psicotrópicos convencionales. Varios
estudios llevados a cabo con RM han hallado un aumento
de la prevalencia de lesiones de la sustancia blanca peri-
ventricular en los pacientes con depresión idiopática de
inicio tardío. Los cambios pueden ser de origen vascular,
lo que sugiere que la depresión asociada constituye una
manifestación de lesión cerebral isquémica sutil.
La manía es mucho menos habitual que la depresión

se halla más relacionada con el síndrome deficitario del
paciente. La depresión es más frecuente con lesiones que
afectan a los lóbulos frontales (corteza dorsolateral pre-
frontal y cabeza del núcleo caudado); la frecuencia y la
gravedad de la depresión aumentan con la mayor proximi-
dad de la lesión al polo frontal. Las lesiones que producen
depresión se sitúan con más frecuencia en el lóbulo fron-
tal izquierdo que en el derecho. La PET revela hipometa-
bolismo frontal bilateral en pacientes con trastorno del es-
tado de ánimo.
La ansiedad se acompaña de lesiones corticales, pero
no subcorticales, que producen depresión. La depresión y
la ansiedad posteriores al accidente vascular cerebral res-
tras el accidente vascular cerebral y aparece casi exclusiva-
mente con lesiones del hemisferio derecho. Las lesiones
pueden afectar a la corteza frontal medial inferior, el nú-
cleo caudado, el tálamo o la región temporal basal. Mu-
chos de estos pacientes presentan historia familiar de tras-
tornos afectivos.
Las lesiones corticales producen episodios maníacos
únicos; las lesiones subcorticales pueden producir recaí-
das de la depresión y la manía similares a las del trastorno
bipolar idiopático.
La psicosis es una complicación poco frecuente tras acci-
dentes vasculares cerebrales únicos; puede aparecer en le-
siones de la región temporal izquierda que producen afa-
1678 PARTE V. TEMAS ESPECIALES
sia de Wernicke, en lesiones de la región temporoparietal
derecha y en lesiones subcorticales que afectan al núcleo
caudado. Las lesiones del lado derecho se acompañan a
menudo de alucinaciones visuales y delirios. Las convulsio-
nes son frecuentes en los pacientes que manifiestan psico-
sis posterior al accidente vascular cerebral. La psicosis es
más frecuente en las lesiones vasculares cerebrales bilate-
rales. Los delirios posteriores al accidente vascular cere-
bral se tratan con los agentes antipsicóticos utilizados en
los trastornos psicóticos idiopáticos.
En la amaurosis fugaz, las lesiones del nervio óptico de
la neuritis óptica isquémica, las lesiones del cerebro me-
dio del síndrome de alucinosis peduncular y las lesiones
de las radiaciones geniculocalcarinas que producen defec-
tos homónimos del campo visual aparecen alucinaciones vi-
suales cuando se produce isquemia retiniana. Las convul-
siones relacionadas con un accidente vascular cerebral de
las cortezas temporal, parietal u occipital pueden producir
este tipo de alucinaciones. Las alucinaciones auditivas pue-
den aparecer tras lesiones del lóbulo temporal o de la pro-
tuberancia y acompañar a los delirios observados tras un
accidente vascular cerebral.
TUMORES CEREBRALES
Las neoplasias intracraneales pueden presentarse con
trastornos neuropsiquiátricos, y es posible observar altera-
ciones de la conducta a medida que el tumor aumenta. La
detección de un tumor subyacente es importante, dado
que el aumento de la presión intracraneal puede constituir
una amenaza para la vida del individuo y es preciso aplicar
un tratamiento de inmediato. Algunos tumores son benig-
nos y pueden extirparse en su totalidad, mientras que otros
son malignos y sólo es posible el tratamiento paliativo.
Tipos de tumores cerebrales
Los principales tipos de tumores cerebrales y la fre-
cuencia relativa de su aparición se presentan en la tabla
49-18. Los gliomas se forman a partir de las células del
sistema nervioso central no neural; éstas incluyen los as-
trocitos (gliomas, astrocitomas), células de la aracnoides
(meningiomas), células ependimarias (ependimomas),
oligodendrocitos (oligodendrogliomas) y células cerebelo-
sas embrionarias (meduloblastomas). Los gliomas y los
meningiomas aparecen, por lo general, alrededor de los
50 años, y los meduloblastomas antes de los 20 años. Los
gliomas son los más malignos y los más frecuentes. La su-
pervivencia tras el diagnóstico raramente sobrepasa los
2 años, incluso tras tratamiento quirúrgico agresivo, radia-
ción y quimioterapia. Los astrocitomas son mucho menos
malignos y algunos pacientes sobreviven varias décadas.
Los meningiomas son tumores benignos, pero pueden re-
cidivar tras la resección quirúrgica si la extracción no es
total o se dejan fragmentos de tumor debido a su proximi-
TABLA 49-18. Frecuencia relativa de los distintos tipos de tu-
mores cerebrales
Tipo de tumor Frecuencia (%)
Glioblastoma multiforme 20
Meningioma 15
Astrocitoma 10
Adenoma hipofisario 7
Neurinoma 7
Tumores metastásicos 6
Ependimoma 6
Oligodendroglioma 5
Meduloblastoma 4
Craneofaringioma y tumores relacionados 4
Otros 16
dad a estructuras vitales. Los meduloblastomas suelen apa-
recer en la primera década de la vida y son altamente ra-
diosensibles. Las metástasis se producen a partir de tumo-
res carcinomatosos de pulmón, mama, piel (melanomas),
tracto gastrointestinal y riñón (en orden decreciente de
frecuencia). Los tumores de mama y próstata, así como el
mieloma múltiple, metastatizan a menudo al cráneo y a la
duramadre. El hallazgo de que el paciente presenta uno o
más tumores intracraneales favorece el diagnóstico de en-
fermedad metastásica.
Características clínicas
Las cefaleas son importantes en un tercio de los pacien-
tes que presentan tumores. El dolor de cabeza es típica-
mente no pulsátil e intermitente. Las crisis epilépticas son
muy frecuentes en los tumores intracraneales, observándo-
se en el 30-40% de los enfermos con gliomas, el 60-70% de
los pacientes con astrocitomas y hasta en el 50% de los en-
fermos con meningiomas. El aumento de la presión intra-
craneal produce papiledema, caracterizado por márgenes
oscurecidos del disco óptico, hiperemia del disco, hemo-
rragias retinianas, exudados algodonosos y congestión
venosa. La visión no se ve afectada por el papiledema,
aunque el punto ciego fisiológico puede hallarse aumenta-
do de tamaño. También puede observarse debilidad unila-
teral, pérdida del sensorio, ataxia o defectos homónimos
del campo visual, dependiendo de la localización del
tumor.
Consecuencias neuropsiquiátricas de los tumores
cerebrales
Los tumores producen alteraciones de la conducta si-
milares a las que se observan en los accidentes vasculares
cerebrales, pero suelen ser menos concretas porque las
neoplasias, el edema asociado y el aumento de la presión
intracraneal tienden a producir mayor disfunción. Son tí-
picos de los pacientes con tumores intracraneales los cam-
bios del estado mental característicos del delirium leve
 CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA
(enlentecimiento del pensamiento, atención reducida y
comprensión alterada). La irritabilidad también es fre-
cuente. Estos síntomas pueden combinarse con síntomas
más focales, como afasia. Los meningiomas se desarrollan
en ocasiones a partir del suelo de la fosa craneal anterior,
originando compresión orbitofrontal y síndrome del lóbu-
lo frontal progresivo. Los tumores del lóbulo frontal pue-
den producir depresión; los tumores del lóbulo temporal
producen psicosis o alteraciones del estado de ánimo, con
euforia, hipomanía y labilidad. Los tumores del diencéfalo
pueden causar hipomanía.
Tratamiento
Se utilizan esteroides para reducir el edema asociado a
los tumores intracraneales. El papel de la cirugía, la radio-
terapia y la quimioterapia está condicionado por el tipo de
tumor. Las crisis convulsivas se tratan con carbamacepina,
fenitoína, gabapentina, lamotrigina o valproato. Las alte-
raciones de la conducta se tratan con agentes psicotrópi-
cos convencionales. La presión intracraneal elevada cons-
tituye una contraindicación para la utilización de terapia
electroconvulsiva.
TRAUMATISMOS
CRANEOENCEFÁLICOS
Y SUS SECUELAS
La incidencia de traumatismos craneoencefálicos en Es-
tados Unidos se estima en 175-367 por cada 100.000 habi-
tantes. De estas lesiones, el 7% puede considerarse grave.
Las más frecuentes se deben a caídas, accidentes de tráfico
y agresiones. Sin embargo, las lesiones craneales no se ha-
llan distribuidas al azar en la población. En Estados Uni-
dos, el 20% se debe al uso de armas de fuego; los obreros
no especializados se hallan sobrerrepresentados, al igual
que los sujetos que abusan de sustancias. Las lesiones cra-
neales explican el 1% de todas las muertes, pero también
producen una morbilidad considerable, que depende de
varios factores, como la zona y la gravedad de la lesión, el
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
estado premórbido del paciente y la aparición de compli-
caciones (epilepsia).
Existen diversos métodos para valorar la gravedad de
una lesión craneal. Uno de los más utilizados consiste en
determinar la duración de la amnesia postraumática (tabla
49-19). Otro método radica en determinar la profundidad
del coma, lo que en ocasiones resulta más fácil que estimar
la duración de la amnesia postraumática. El coma que dura
más de 6 horas es indicativo de lesión grave. Para la evalua-
ción de la lesión craneal se emplean varias escalas: la Escala
de Glasgow valora la apertura de los ojos, las respuestas ver-
bales y las respuestas motoras; puntuaciones más altas co-
rresponden a lesiones craneales menos graves (tabla 49-19).
1679
TABLA 49-19. Métodos utilizados para valorar las lesiones cra-
neales
Duración de la amnesia postraumática
< 5 min = muy leve
 5 min a < 1 h = leve
 1 h a < 24 h = moderada
 24 h a < 1 semana = grave
 1 semana = muy grave
Escala de coma de Glasgowa
Apertura de los ojos Respuesta motora Respuesta verbal
1. Ausente 1. Ausente 1. Ausente
2. Al dolor 2. Extensora 2. Gemidos
3. Al habla 3. Flexora 3. Inapropiada
4. Espontánea 4. Ausente 4. Confusa
5. Localizadora 5. Orientada
6. Voluntaria
1-4, muy grave; 5-8, grave; 9-12, moderada; 13, leve.
a
La patogenia de los traumatismos puede ser de tipo di-
recto o indirecto. En casos de traumatismo directo, un ob-
jeto, un desgarro de las meninges o una fractura de crá-
neo pinzan el tejido cerebral. Los efectos pueden ser
contusiones o laceraciones cerebrales. Es posible que se
dañen las fibras largas de sustancias blanca, causando le-
siones axonales difusas. Cuanto mayor es la velocidad con
que se produce la lesión, mayor es la probabilidad de que
se dañe la sustancia blanca. El polo anterior de las corte-
zas frontal y temporal se halla fuertemente sustentado por
la fosa anterior del cráneo, y es más probable que el daño
aparezca en tales zonas. Estos polos son las áreas con ma-
yor probabilidad de presentar lesiones por contragolpe.
Las lesiones indirectas se producen a partir de fuerzas
que provocan daño parenquimatoso. Este daño se produ-
ce en parte por los movimientos de rotación del cerebro,
que quedan por detrás de los movimientos del cráneo,
produciendo fuerzas intracraneales destructivas. En la
zona en que el movimiento del cerebro dentro del cráneo
es mayor, suelen aparecer pequeños desgarros durales, así
como sangrados de la superficie de los vasos sanguíneos,
en las regiones parietooccipitales.
Otras causas de lesión indirecta son el sangrado cerebral
y la trombosis, la hipoxia, la presión intracraneal elevada y
la herniación del tejido del cerebro. El hipocampo se halla
particularmente afectado en la herniación transtentorial.
Existe cierta a controversia sobre las consecuencias a lar-
go plazo de la práctica del boxeo. Con el término grogui se
designa a los pacientes que presentan disartria, ataxia y
cambios cognitivos. Un diagnóstico alternativo es el de de-
mencia pugilística. Este estado, que aparece tras golpes repe-
tidos sobre el cerebro, se asocia a cambios patológicos en
las estructuras subcorticales de la línea media y el cerebelo.
La afectación de la sustancia negra causa la aparición de
parkinsonismo. En la autopsia, los pacientes con demencia
pugilística presentan abundantes ovillos neurofibrilares in-
tracelulares sin placas neuríticas de tipo Alzheimer.
1680 PARTE V.
Las complicaciones neurológicas más frecuentes de las
lesiones craneales son el hematoma intracraneal, las infec-
ciones y la epilepsia. Esta última suele ser focal, pero puede
presentarse como una crisis secundariamente generalizada.
Las posibilidades de desarrollar epilepsia se correlacionan
con tres factores: la longitud de la amnesia postraumática,
la presencia o ausencia de una crisis temprana y la presen-
cia o ausencia de una fractura de cráneo deprimida.
Los estudios de imagen son importantes para valorar la
lesión del cráneo. La RM puede mostrar lesiones intracra-
neales que no han podido observarse mediante TC y los
déficit de perfusión se observan mediante SPECT. Existe
una asociación entre los déficit neuropsicológicos persis-
tentes y la dilatación ventricular y las lesiones profundas
de la sustancia blanca detectadas por RM.
CAMBIOS DE PERSONALIDAD DEBIDOS
A LESIONES NEUROLÓGICAS
Tras una lesión craneal, tres mecanismos independien-
tes forman la personalidad resultante: la personalidad pre-
mórbida, la alteración cerebral generalizada y las conse-
cuencias de cualquier déficit focal, en especial la lesión
del lóbulo frontal.
La personalidad premórbida puede exacerbarse. Un in-
dividuo excesivamente ordenado puede desarrollar ten-
dencias obsesivas; un sujeto con personalidad sociopática
puede manifestar violencia explosiva.
La combinación de déficit generalizados y lesiones del
lóbulo frontal conducen a la aparición de un patrón regu-
lar de síntomas que a menudo es sutil y al principio puede
no atribuirse a la lesión cerebral subyacente (tabla 49-20).
En general, existe escasa tolerancia al cambio ambiental,
se produce dependencia del estímulo (el paciente se hace
más dependiente de los estímulos externos), concretiza-
ción y pérdida de flexibilidad mental, y cambios afectivos
con irritabilidad, labilidad y explosividad. Cuando las le-
TABLA 49-20. Alteración generalizada de la función cerebral
tras un traumatismo craneoencefálico
La actividad se halla más influida por estímulos externos
Trastorno de la capacidad para usar conceptos abstractos
Concretización
Alteración de la atención y de la concentración
Espontaneidad alterada
Escasez de ideas
Desorganización postraumática
Desatención postraumática
Afecto lábil y alterado
Enlentecimiento psicomotor
Fatigabilidad
Fallos de memoria
Conciencia social disminuida
Indecisión
Pérdida de flexibilidad intelectual
TEMAS ESPECIALES
siones son más graves, se observan los extremos de estos
perfiles: desorganización social, pérdida de interés en uno
mismo, irritabilidad explosiva, y aplanamiento y labilidad
afectivos. Estos cambios de personalidad pueden relacio-
narse con los efectos de las lesiones focales y el trastorno
por estrés postraumático.
OTRAS CONSECUENCIAS
NEUROPSIQUIÁTRICAS
DEL TRAUMATISMO
CRANEOENCEFÁLICO
Los cambios cognitivos que aparecen tras un traumatis-
mo craneoencefálico pueden ser focales o generalizados.
Se produce un descenso en el rendimiento global de los
tests estándar del coeficiente de inteligencia (CI), obser-
vándose un declive respecto a los niveles estimados del es-
tado premórbido. El CI premórbido del paciente suele
evaluarse mediante la historia académica del enfermo,
junto a un test de capacidad de lectura de palabras, como
el Test nacional de lectura para adultos (National Adult
Reading Test). Los déficit focales reflejan las áreas de la cor-
teza directamente dañadas. Las alteraciones de la memo-
ria son frecuentes y originan dificultad de aprendizaje de
nuevo material y lentitud para recuperar materiales apren-
didos. El enlentecimiento psicomotor (bradifrenia) es ha-
bitual en las lesiones más graves. Estos déficit neurocogni-
tivos pueden observarse en los pacientes que abusan de
sustancias y continúan consumiendo alcohol.
Las psicosis no son frecuentes. Cuando aparecen, suelen
parecerse a la esquizofrenia, con rasgos de tipo paranoide.
Son más frecuentes en las lesiones del lado izquierdo, en
particular si se hallan afectados los lóbulos temporales. Al
igual que en muchos estados psicóticos orgánicos, la afecti-
vidad puede estar conservada en presencia de un trastorno
delirante florido.
La manía no es habitual. Es más frecuente tras la apa-
rición de lesiones del hemisferio derecho (en especial
límbicas). La depresión es frecuente (prevalencia del
20-50%). Existen pruebas de que las lesiones corticales fron-
tales dorsolaterales izquierdas y las de los ganglios basales
izquierdos se asocian a depresión con más frecuencia que
las lesiones de otras áreas cerebrales. Entre las causas de
muerte, el suicidio se halla sobrerrepresentado: el 14%
de todas las muertes se deben a suicidios.
SÍNDROME POSCONCUSIONAL
El estado nosológico de este trastorno sigue sin aclarar-
se. Sin embargo, muchos pacientes que han sufrido lesio-
nes craneales se quejan de cefalea, mareo, diplopía, fatiga,
intolerancia al ruido y escasa capacidad de concentración.
 CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1681

A las pocas semanas de haberse producido la lesión, la ma- imagen útiles para que el clínico establezca un diagnóstico
yoría de los enfermos deja de presentar síntomas. No obs- y un plan de tratamiento para los trastornos neuropsiquiá-
tante, un pequeño porcentaje continúa sintomático. En al- tricos más habituales. Dado que el campo de la neuropsi-
gunos pacientes se observan signos de lesiones del sistema quiatría es enorme y se solapa en muchos aspectos con la
nervioso central, como cambios en los potenciales evoca- psiquiatría, sólo se hace referencia a los trastornos neurop-
dos auditivos, resultados anormales en los tests calóricos, y siquiátricos más frecuentes de la práctica clínica: la epilep-
vértigo y nistagmo al adoptar la posición de decúbito. Es- sia y los trastornos del sistema límbico, los trastornos del
tos síntomas pueden hacerse persistentes y mezclarse con movimiento, los accidentes vasculares cerebrales, los tumo-
los de la ansiedad, la depresión y a menudo con trastorno res cerebrales y los traumatismos craneoencefálicos.
por estrés postraumático.
Existen diversos factores etiológicos que subyacen a los
trastornos no psicóticos crónicos del traumatismo craneo- LECTURAS RECOMENDADAS
encefálico. El impacto emocional de las lesiones craneales
es variable. Sin embargo, la cabeza desempeña una fun- Valoración neuropsiquiátrica
ción especial en la imagen corporal; en consecuencia, los
traumatismos craneoencefálicos constituyen una amenaza
no aplicable a otras partes del cuerpo. Además, es posible
que unas circunstancias del accidente poco claras aca-
rreen consecuencias personales para los pacientes y origi-
nen conflicto o culpa no resueltos (p. ej., cuando un ami-
go o familiar muere en el accidente).
La aparición de un trastorno por estrés postraumático
tras una lesión craneal es habitual. En parte es cierto que,
cuanto más grave es la lesión, menos probable es que apa-
rezca un trastorno por estrés postraumático. El motivo es
que los pacientes que presentan lesiones cerebrales impor-
tantes tienen mayor probabilidad de desarrollar amnesia
del accidente debida al traumatismo craneal. Sin embargo,
muchos pacientes con lesiones craneales graves presentan
trastorno por estrés postraumático, pero a menudo no se
identifica por haber cambios cognitivos y físicos más obvios.
Otros síndromes postraumáticos incluyen la ansiedad
postraumática, con o sin fobias y crisis de angustia; trastorno
de conversión postraumático (que incluye seudoconvulsiones)
y estados postraumáticos obsesivos.
Si existe la posibilidad de compensación económica,
debe considerarse la simulación. No existen, sin embargo, Epilepsia y alteraciones del sistema límbico
tests diagnósticos para identificarla de modo inequívoco.
El tratamiento de las complicaciones conductuales de las
lesiones craneales es complicado y requiere un enfoque
multidisciplinario. Es necesario tratar el abuso de sustancias
y los fármacos psicotropos han de utilizarse con cuidado.
Las convulsiones constituyen un riesgo siempre presente, y
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.

los psicotropos pueden precipitar su aparición. Las técnicas

conductuales, la readaptación cognitiva y la psicoterapia
forman parte de la terapia paliativa. Los familiares y cuida-
dores de los pacientes más gravemente incapacitados sue-
len precisar ayuda y apoyo para hacer frente a los cambios
de personalidad y de conducta del individuo lesionado.

CONCLUSIONES
Este capítulo trata de la evaluación neuropsiquiátrica de
los pacientes; incluye pruebas de laboratorio y técnicas de
1682 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

Accidente vascular cerebral y tumores cerebrales

Trastornos del movimiento
 CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1683

Tratados de neuropsiquiatría

Traumatismos craneoencefálicos y sus secuelas

© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.