LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Es una enfermedad inflamatoria crónica autoinmune de etiología desconocida. Afecta múltiples órganos y sistemas, con
manifestaciones, curso y pronóstico variable. Evolución con remisiones y exacerbaciones.

LES: Epidemiología
Predominio en sexo femenino  9:1, Mas frecuente entre los 15 y 40 años, pero puede afectar a cualquier edad. Más de la mitad
de los enfermos desarrollan daño permanente en diferentes órganos y sistemas. La prevalencia en Estados Unidos se ha reportado
de 14.6 a 50.8 casos por 100.000 personas.

LES: Patogenia

FACTORES GENÉTICOS:
El factor genético es importante pero no suficiente para causar la enfermedad. La tasa de coincidencia en gemelos monocigotos
es de 25% aproximadamente y 2% en gemelos dicigotos. Se han identificado diversos genes en familias que tienen múltiples
miembros con lupus, principalmente en el locus 8. Lupus es más frecuentes (hasta 10 veces) en los familiares de los pacientes con
LES, que en la población general. Se ha demostrado asociación de LES con antígenos HLA clase 2 (HLA-DR2 y DR3) tanto en raza
blanca como negra.

FACTORES HORMONALES:
Predominio en mujeres. Inicio en periodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el periodo postparto. Relación con
anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrógenos (Aumentan producción de autoanticuerpos, Depresión de
la inmunidad celular)

FACTORES AMBIENTALES:
Exposición a la luz solar, Infecciones virales y/o bacterianas, Exposición ocupacional a metales pesados (Cadmio, mercurio y oro,
Sílice, pesticidas, polivinilo y otros), Medicamentos (Procainamida, hidralazina, clorpromazina, isoniazida, propiltiouracilo y
anticonvulsivantes), Implantes de silicona, Desnutrición proteico-calórica.

ETIOPATOGENIA
Genética + Ambiental + Hormonal = Alteraciones Autoinmunidad.

CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICOS DE LES

1. ERITEMA MALAR
Eritema fijo, plano o elevado, localizado sobre las eminencias mala res, con tendencia a respetar el surco nasogeniano.

2. ERITEMA DISCOIDE
Lesiones cutáneas eritematosas en parches y elevadas, con hiperqueratosis y taponamiento folicular. En lesiones antiguas se
puede observar cicatrices atróficas.

3. FOTDSENSIBILIDAD
Eritema secundario a una reacción inusual a la exposición a la luz solar, por historia del paciente u observación del médico.

4. ULERAS ORALES
Ulceración oral o nasofaríngea, usualmente con poco dolor, observada por el clínico.

5. ARTRITIS
Artritis no erosiva que compromete dos o más articulaciones periféricas, caracterizadas por edema y dolor.

6.SEROSITIS
(a) Pleuritis- historia de dolor tipo pleurítico, o auscultación del frote pleura l por parte del médico, o evidencia de derrame pleural,
ó (b) Pericarditis- documentada por electrocardiograma o frote o evidencia de derrame pericárdico.

7. TRASTORNO RENAL
(a) Proteinuria > 0.5 gramos/día o > de 3+ si no se cuantifica ó (b) Cilindros celulares- pueden ser de eritrocitos, hemoglobina,
granulares, tubulares o mixtos.

8. TRASTORNO NEUROLOGICO
(a)Convulsiones-en ausencia de fármacos o causas metabólicas (ejemplos: uremia, cetoacidosis o trastornos de electrolitos) que
expliquen la patología, ó (b) Psicosis- en ausencia de fármacos o causas metabólicas (ejemplos: uremia, cetoacidosis o trastornos
de electrolitos) que expliquen la patología.

9. TRASTORNO HEMATOLOGICO
(a) Anemia hemolítica con reticulocitosis, ó (b) Leucopenia: menos de 4000/ mm3 totales en dos o más ocasiones, ó (c) Linfopenia:
menos de 1500/mm3 en dos o más ocasiones, ó (d) Trombocitopenia: menos de 100.000/ mm3 en ausencia de fármacos que
expliquen el cuadro

10. TRASTORNO INMUNITARIO

(a) Anti-DNA- anticuerpos contra el DNA nativo, ó (b) Anti-Sm- presencia de anticuerpos contra el antígeno nuclear Sm, ó (c)
Anticuerpos antifosfolipídicos basados en: (1) una concentración anormal en el suero de anticuerpos anticardiolipinas lgG o lgM,
(2) un resultado positivo para la determinación de anticoagulante lúpico usando una prueba estándar ó (3) una prueba falsa
positiva para sífilis al menos durante 6 meses y confirmada por pruebas de in movilización del Treponema pallidum o pruebas de
anticuerpos contra treponema por fluorescencia .

11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (ANA)

Un título anormal de anticuerpos antinucleares determinados por inmunofluorescencia o u n ensayo equivalente en cualquier
momento en ausencia de fármacos conocidos como asociados al síndrome de lupus inducido por medicamentos.

ANA: Anticuerpos Antinucleares

Clasificación de los ANA

Luego de la detección de un título alto de ANAs en el suero de un paciente (P. ej 1:160), se procede a determinar cuáles son los
subtipos implicados.

Anti-ENA (Antígenos nucleares extraíbles (Extractable Nuclear Antigen))

• Anti-Ro (SS-A)
• Anti-La (SS-B)
• Anti-Sm (antígeno Smith)
• Anti-nRNP (Riboproteína nuclear)
• Anti Scl-70 (topoisomerasa I)
• Anti-Jo
Anti-gp-210 (glicoproteína de poro nuclear gp-210)
Anti-p62 (Nucleoporina 62)
Anti-dsDNA (ADN doble cadena)
Anticuerpos anticentrómeros

Autoanticuerpo s y manifestaciones clínicas

Anticuerpo Antinuclear: Muy sensible para LEG, en 95% o más de los casos. Poco especifico, (+) en otras enfermedades: otras
ETC, procesos inflamatorios crónicos, tumores y envejecimiento.

AntiDNA dedoble hebra: Específico para LEG. (+) en 50% a 75% de los casos. Títulos altos correlacionan con actividad del LEG
y sugieren riesgo de nefritis.

AntiDNA de una hebra: No es sensible ni especifico y ocurre en muchas enfermedades.

Anti-Ro: (+) en LEG y en Sjögren. Frecuente en LEG con AAN (-). Puede causar lupus neonatal y tiene riesgo de
bloqueo cardiaco congénito. Frecuente en el lupus cutáneo subagudo.

Anti-Sm: Específico para LEG. Los títulos no varían con la actividad del LEG.

Antiribonucleoproteína (RNP) En muchas ETC, en síndromes de sobreposición y en la enfermedad Mixta del Tejido
Conectivo. Los enfermos con LEG con solo este anticuerpo no desarrollan nefritis grave ni alteración del SNC.

Anticardiolipina: (+) en alrededor de 30 % a 50% de los casos con LEG y en otras ETC y en algunos sanos. Se asocia
con trombosis y pérdida fetal recurrente.

Anticoagulante tópico: Dirigido contra fosfolípidos de la cascada de coagulación_ Se asocia con trombosis y pérdida
fetal recurrente.

Antihistona: Se asocia con Lupus inducido por drogas, también común en el lupus espontáneo.

Antiproteína P ribosomal: Se ha asociado con Psicosis hípica

LES: Manifestaciones clínicas

Dolores articulares (artralgias) 95%

Fiebre de más de 100 Fº (38 Cº) 90%
 Artritis (articulaciones inflamadas) 90%
Fatiga prolongada o extrema 81%
Ronchas en la piel 74%
Anemia 71%
Afección de los riñones 50%
Dolor en el pecho con respiración profunda (pleuresía) 45%
Roncha en forma de mariposa en las mejillas y nariz 42%
Sensibilidad a la luz solar (fotosensibilidad) 30%
Pérdida del cabello 27%
Problemas en la coagulación de la sangre 20%
Fenómeno de Raynaud (dedos que se ponen blancos y/o morados-azules con el frío) 17%
Convulsiones 15%
Ulceras en la Boca o la Nariz 12%

Síntomas generales: Fatiga y astenia, fiebre (en 90%), pérdida de peso y malestar general son manifestaciones de
lo más frecuente en LES.
Dermatosis: 85% de los casos Eritema facial en alas de mariposa Lupus eritematoso discoide Alopecia que puede
abarcar todo el cuero cabelludo, cejas y pestañas Ulceraciones mucosas orales
Musculoesqueléticas: Rigidez, Mialgias, Artralgias, Artritis.
Musculoesqueléticas: Rigidez Mialgias Artralgias Artritis.
Neuropsiquiátricas: En un 25%-75% de pac. Síndrome orgánico cerebral, convulsiones y neuropatía periférica.
Enfermedad vascular cerebral, Corea, Ataxia, Hemibalismo, Mielitis transversa, Meningitis aséptica, Pseudotumor
cerebral
Cardiovasculares:
Pericarditis en 25% a 30%, Valvulopatía mitral (Endocarditis de Libman-Sacks) o aórtica, en ocasiones asociada con
tromboembolia, Aterosclerosis :9 veces más frecuente que en la población general, Fenómeno de Raynaud,
Tromboflebitis en 10% de los casos, Fenómenos vasculíticos
Fenómeno de Raynaud
1.fase pálida: Isquemia por vasoconstricción
2.fase cianótica: Hipoxia tisular
3.fasehiperemica: Hiperemia por vasodilatación
3 fases 45%, 2 fases 55% (92% con fase pálida)
Pleuropulmonares: Pleuritis c/s derrame, Neumonitis aguda, Enfermedad intersticial difusa, Hipertensión pulmonar
Gastrointestinales: Dolor abdominal (más frecuente en los niños), Síntomas digestivos altos, Pancreatitis, Arteritis
mesentérica, Ascitis en 10% de los pacientes, Úlcera péptica, Apendicitis, Diverticulitis, Hepatomegalia en cerca del
30%, más frecuente en la infancia.
Hematológicas: Anemia hemolítica, Reticulocitosis, Anemia, Leucopenia, linfopenia , Trombocitopenia
Sistema Reticulo Endotelial: Linfadenopatía en las regiones cervical, axilar y/o inguinal. Esplenomegalia,
Hepatomegalia
Misceláneas: Conjuntivitis, epiescleritis y oclusión de la arteria central de la retina. Asociación con síndrome de
Sjögren. Amenorrea, LES puede exacerbarse antes del parto y con mayor frecuencia en el posparto. Óbitos y abortos
son más frecuentes en LES, Lupus neonatal

LES y Embarazo
En LES hay mas probabilidades de complicaciones en el embarazo. La incidencia de aborto espontáneo, parto
prematuro, preeclampsia, retardo de crecimiento fetal y la muerte intrauterina son algo más altas en mujeres con
LES. Un estudio sugirió que las mujeres con LES tienen menos nacidos vivos que la población general. En este estudio,
la disminucion de los nacidos vivos fueron asociados con exposición a ciclofosfamida y a alta actividad del LES. El LES
también puede recrudecer durante o después del embarazo. EL aumento de frecuencia de recrudecimiento del LES
durante el embarazo es controversial.

LES: Exámenes auxiliares

a) Hemograma con fórmula y VSG.
b) Bioquímica con función renal, perfil hepático, muscular, lipídico, glucemia y PCR. Pruebas de coagulación básicas.
c) Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y cilindros) y cuantificación del cociente
Proteína/Creatinina.
d) Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNA n, anti-Sm, anti-Ro, anti-La, anti-RNP, anticardiolipina IgG-IgM y
anticoagulante lúpico.
e) Niveles de complemento: C3, C4 y CH50.
f) Test de Coombs, si sospecha de hemólisis
g) Proteinograma e Inmunoglobulinas.
h) Intradermorreacción de Mantoux, serología VHB y VHC.
i) Rx de tórax y ECG.

LES: Diagnóstico Diferencial: Pericarditis aguda, Sd. Antifosfolipidico, Enf. Autoimmune Hepatobilliar, Linfoma
Celulas B, Fibromialgia, Hepatitis C, Mononucleosis infecciosa, Endocarditis infecciosa, Enf. Lyme, Enf. Mixta del Tej.
Conectivo, Polimiositis, AR, Esclerodermia, Sd. Sjögren.

LES: Lupus inducido por medicamentos

Asociación comprobada: Clorpromazina, Metildopa, Hidralazina, Procainamida, Isoniazida, Quinidina
Posible asociación: Beta-bloqueadores, Metimazol, Captopril, Nitrofurantoína, Carbamazepina
Penicilamina, Cimetidina, Fenitoína, Etosuximida, Propiltiouracilo, Hidrazinas, Sulfasalazina, Levodopa,
Sulfonamidas, Litio, Trimetadiona.
Poco probable asociación: Alopurinol, Penicilina, Clortalidona, Fenilbutazona, Sales de oro, Reserpina, Griseofulvina
Estreptomicina, Metisergida, Tetraciclinas, Anticonceptivos orales.

LES: Tratamiento
Medidas terapéuticas generales
Informar al paciente, Evitar los factores desencadenantes
Medidas generales:
Reposo adecuado, Dieta baja en grasas de origen animal, La contracepción y a la planificación familiar son
consideraciones importantes dado los riesgos de reactivación del LES con el embarazo, estrógenos exógenos y los
efectos teratogénicos de algunas drogas del LES
Evitar la exposición solar y usar bloqueado res. Ejercicio aeróbico moderado. Evitar sobrepeso (peso ideal).
Prohibición del consumo de tabaco. Evitar estrés.
Prevención o tratamiento de osteoporosis en tratamientos con esteroides: Vit D + Ca + bifosfonatos.
Consultar con ginecólo190 para tratamiento anticonceptivo. Radioterapia permitida.

INTERCONSULTAS Debido a la naturaleza multisistemica del LES podria requerirse interconsultas con los siguientes
especialistas: Reumatologo, Infectologo, Neurologo, Neumologo, Cardiologo, Gastroenterologo, Nefrologo,
Dermatologo, Hematologo, Gineco-obstetra.

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

ETIOLOGIA La etiología exacta de LED no es bien comprendida. El LED probablemente ocurre en individuos
predispuestos genéticamente. Se ha sugerido que una proteína de shock térmico sea incitada en el queratinocito
por la exposición a luz UV o estrés, y esta proteína puede actuar como un blanco para las celulas citotóxicas
epidérmicas mediadas por células T Gamma. Adicionalmente, las células receptoras Toll-like pueden estar
involucradas en la patogénesis.

EPIDEMIOLOGIA El LED es responsable de% 50-85 de casos de LEC (Lupus Eritematoso Cutáneo). Es 2-3 veces más
frecuente en mujeres que en hombres. El LED es ligeramente más común en afroamericanos que en blancos o
asiáticos. Aunque el LED puede ocurrir en cualquier edad, es más frecuente entre los 20-40 años.

PRONOSTICO: Aunque el pronóstico de pacientes con LED sea favorable respecto a la mortalidad, la mortalidad
puede ser considerable. Los pacientes pueden experimentar dolor o ardor en las lesiones, y muchos experimentan
desfiguración por las cicatrices o atrofias que puedan desarrollarse. La alopecia cicatrizal es en particular perturbador
para los pacientes. El tratamiento temprano de lesiones iniciales puede ayudar a prevenir o disminuir la disminución
la severidad de la cicatrización y atrofia.
La exacerbación es común con exposición solar incrementada, en particular en la primavera y el verano, La
enfermedad seria es rara pero cuando ocurre, los pacientes pueden desarrollar secuelas que altera la vida. La
degeneración maligna dentro de lesiones de lupus eritematoso diseminado es rara. Sin embargo, Hacer biopsia de
lesiones sugestivas desarrollándose dentro de lesiones crónicas de LED.
HISTORIA CLINICA Prurito leve o dolor ocasional en lesiones, pero mayoría de pac. son asintomáticos. Según un
estudio epidemiológico reciente, aproximadamente 16% de pacientes con LED puede desarrollar compromiso
sistémico en un plazo de 3 años luego del diagnóstico. Puede presentar artralgia o artritis. Pac. puede presentar
cualquier signo o síntoma de LES  investigar anomalías serológicas o hematológicas, artritis, pleuritis, pericarditis,
compromiso neurológico y renal. La degeneración maligna de lesiones crónicas de LED a cáncer de piel no melanoma
es rara.
EXAMEN FISICO
La lesión primaria es una placa o pápula eritematosa con descamación leve a moderada. Al progresar la lesión las
escamas se engrosan y se hacen adherentes.
Los cambios pigmentarios pueden desarrollarse, con hipopigmentación en área central o inactiva e
hiperpigmentación en el borde activo.
Las lesiones se esparcen centrífugamente y pueden confluir. En las lesiones antiguas hay dilatación de aberturas
foliculares con tapones foliculares. Resolución de la lesión activa produce atrofia y cicatrización. Las lesiones de LED
pueden volverse hipertróficas o verrugosas más frecuentemente en áreas extensoras de brazos.
LED localizado Son afectados la cabeza y el cuello
LED Extenso Otras áreas son afectadas, sin tener en cuenta si hay afección de cabeza y el cuello. Estos pac. tienen
mayor probabilidad de desarrollar LES.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Queratosis actínica, Complicaciones Agudas de Sarcoidosis, Granuloma Anular,

Granuloma Facial, Queratoacantoma, Liquen Plano, Psoriasis en Placa, Rosácea, Carcinoma Espinocelular, LECSA,
Sífilis, Verruga vulgar.

LABORATORIO Hemograma, Pruebas de función renal, ECO, VSG, FR, ANA: Algunos pacientes con LED
(aproximadamente 20%) presentan ANA (+) , Anti-Ro (SS-A) están presentes en aproximadamente 1-3 % de
pacientes. , ADN Antinativo (o nDNA) o Anti-Sm usualmente reflejan LES y pueden presentarse en algunos pacientes
(<5%)
OTRAS PRUEBAS IFD: Deposito de inmunoglobulina y/o complemento en la unión dermoepidérmica es una
característica de Lupus Eritematoso. El tejido puede ser examinado de lesiones de la piel (lesional) o piel normal (no
lesional). Aproximadamente 90% de pacientes con LED presentan IFD (+) en piel lesional. Sin embargo, la presencia
de immunoreactantes en la zona de membrana basal de piel lesional no es específica para el Lupus y puede verse
en unas varias enfermedades inflamatorias de la piel.

HISTOPATOLOGIA Las alteraciones del histopatologicas características observadas en el LED incluyen lo siguiente:
Alteración vacuolar de la capa de células basales, Engrosamiento de la membrana basal, Tapones foliculares,
Hiperqueratosis, Atrofia de la epidermis, Incontinencia pigmentaria, Infiltrado de células inflamatorias (usualmente
linfocitos) en localización perivasular, perianexial y subepidérmica. A menudo abundante mucina se observa dentro
de la dermis.

TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES La terapia comienza con medidas de protección solar: bloqueadores solares, indumentaria de
protección y cambio de actitudes. Los cosméticos, como maquillajes, camuflaje o pelucas, puede ser recomendado
en pacientes seleccionados.
MEDIDAS ESPECIFICAS Antimalaricos: Hidroxicloroquina: 1era. Eleccion en LED, Cloroquina: 2da. Elección en LED
Corticosteroides intralesionales, Los inhibidores de la calcineurina tópicos, Retinoides tópicos, Imiquimod tópico:
fue reportado efectivo en 1 paciente. Corticosteroides sistémicos: son típicamente eludidos dado que la dosis y
duración de terapia necesaria para controlar la enfermedad cutánea a menudo da como resultado efectos adversos
de los esteroides.
Por consiguiente, para la enfermedad recalcitrante, los inmunosupresores y los inmunomoduladores, como el
metotrexato, el micofenolato mofetil, y talidomida deben ser considerados.

INTERCONSULTAS La consulta con los siguientes especialistas puede ser de ayuda: Reumatólogo – Para el
compromiso articular, Nefrólogo - Para el compromiso renal, Internista - Para evaluar el compromiso sistémico,
Oftalmólogo - Para monitorear terapia con hidroxicloroquina o la cloroquina.

LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBAGUDO (LECSA)

El lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA) es una dermatosis fotosensible no cicatrizal ni atrofiante.
Comúnmente se desarrolla en áreas expuestas al sol, incluyendo el tronco superior, los hombros, zona extensora de
brazos y cuello. A menudo respeta la cara.
Puede ocurrir en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), Síndrome de Sjögren, Deficiencia C2 (C2d), o
puede ser inducido por drogas.
Epidemiologia Edad de inicio Jóvenes o de mediana edad. Raza Infrecuente en negros o hispanos. Sexo Mujeres >
varones. Incidencia Alrededor del 10% de los enfermos con LE. Factores desencadenantes Exposición a la luz solar.

ANAMNESIS Inicio más bien brusco, con erupción de placas anulares o psoriasiformes en la parte superior del tronco,
brazos, dorso de las manos; por lo general tras la ex- posición a la luz del sol; cru1sancio poco intenso, ma-lestar
general; alguna artralgia, t1ebre de origen des- conocido.
LECSA Anular o Psoriasiforme

EXPLORACIÓN FÍSICA Lesiones cutáneas De dos tipos: 1) Papuloescamosas psoriasifornies, muy bien delimitadas,
con suaves y delicadas escamas, que evolucionan hasta formar placas rojas brillantes confluentes de forma oval, en
arco, o policíclicas, igual que la psoriasis; y 2) anulares, lesiones en anillo de color rojo brillante con regresión central
y escasa descamación. En ambos tipos puede haber telangiectasias, pero no hay tapones foliculares y la induración
es menor que en el LECC.
Distribución Dispersas, diseminadas por áreas expuestas a la luz: hombros, superficie de extensión de los brazos,
superficie dorsal de las manos, parte superior de la espalda, V del cuello y parte alta del tórax.
Otras lesiones Telangiectasias periungueales, alopecia difusa no cicatricial.

LABORATORIO Anemia, Leucopenia, Trombocitopenia, Aumento VSG y PCR, FR puede ser (+), ECO
SEROLOGIA: ANA: presentes en 60-80% pac. Ac. Anti-Ro (SS-A) estan presentes en gran proporcion de pacientes de
la siguiente manera:
• LECSA Anular: 90%
• LECSA Papulo-escamoso: 80-85%
• LECSA con vasculitis, Sd. Sjögren, o Deficiencia de C2d: > 95%
• Madres e infantes con lupus eritematoso neonatal: > 90%
• LECSA inducido por farmacos: 70-80%
Ac. Anti-La (SS-B) estan presentes < 50% de pacientes. Ac. Anti-DNA nativo: presentes en hasta 12% de pac. con
LECSA
HISTOPATOLOGIA (1) Alteracion vacuolar en celulas de capas basales (2) Infiltrado celular inflamatorio (usualmente
linfocitico) alrededor de los vasos (perivascular), alrededor de estructuras anexiales (perianexial), y en zona
subepidermica. Cambios epidermicos como atrofia son comunes, pero lapresencia dede tapones foliculares es
menos frecuente que el Lupus eritematoso discoide (LED).
INMUNOFLUORESCENCIA La Banda «lupica»
En piel afecta: LE sistémico: 50-94%, LEC subagudo: 60%, LEC crónico: 60-80%, LE neonatal: >50%
En piel no afecta: LE sistémico: 50-70%
lgG, lgM, C3, Depósito granular en la basal, Depósitos globulares subepidérmicos son inespecíficos

DIAGNOSTICO El diagnostico se hace mediante la clinica, histopatologia e inmunopatologia

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Erupción lumínica polimorfa, Psoriasis en placas, Dermatomiositis, Micosis fungoides,
Eccema numular, Pitiriasis rubra pilaris, Sarcoidosis, Dermatitis seborreica, Tiña corporis.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO El pronóstico es en general mejor que el del LES. Algunos pacientes con afectación renal
(y del SNC) son de pronóstico reservado. Las lesiones cutáneas pueden desaparecer por completo, pero en ocasiones
se mantiene una leucodermia semejante al vitíligo durante algunos meses. Las mujeres con LECSA positivo para anti-
Ro (SS-A) pueden dar a luz hijos con un lupus neonatal y bloqueo cardíaco congénito.

PRONOSTICO El LECSA no complicado con LES severo tiene un buen pronóstico. Algunos pacientes pueden
manifestar remisión espontánea; sin embargo, las mayorías tienen enfermedad crónica activa o un curso con
exacerbaciones intermitentes. La exacerbación en primavera o verano es común. Por definición, las lesiones de la
piel curan sin dejar cicatriz o atrofia, pero pueden dejar despigmentación. Aproximadamente la mitad de pacientes
con LECSA tienen 4 o más criterios para la clasificación como el LES; sin embargo, en estos pacientes, la enfermedad
es generalmente es menos severa, aunque en pacientes individuales la disfunción final de un órgano es posible. Los
individuos con LECSA de tipo papuloscamoso pueden tener mayor probabilidad de desarrollar enfermedad renal.

TRATAMIENTO
PROTECTORES SOLARES: Fotosensibilidad es factor importante en todos los tipos de LE. CORTICOSTEROIDES
TOPICOS: Primera opcion en todos los tipos de3 lupus cutaneo. CORTICOSTEROIDES INTRALESIONALES: Si lesiones
son resistentes a corticosteroides topicos. AGENTES ANTIMALARICOS: Son la 2da. Opcion para LE cutaneo si fallan
los corticosteroides topicos. Son: Hidroxicloroquina o chloroquina. DAPSONA: Dapsona (dosis inicial100 mg/d) es
una alternativa efectiva para todas las formas de LE cutaneo. CORTICOSTEROIDES ORALES: Occasionalmente
pacientes con LE cutáneo no responden a esteroides tópicos, agentes antimalaricos, o dapsona. En estos pacientes
se debe descontinuar otras formas terapia e iniciar prednisona a altas dosis hasta controlar vla enfermedad. Se debe
administrar solo un curso corto. OTROS TRATAMIENTOS: Azatioprina (100 - 150 mg/ d), Metotrexate,
Talidomida(50-300mg/d), Acitretino, Isotretinoina, Micofenolato, mofetil.

INTERCONSULTAS Pueden ser necesarias las consultas con los siguientes especialistas: Reumatólogo - Si hay
compromiso articular y/o sistémico, Nefrólogo - Si hay compromiso renal, Neurólogo – Si hay enfermedad del SNC,
Oftalmólogo – los pacientes tratados con antimalaricos requieren evaluaciones oculares periódicas.

DERMATOSIS PARANEOPLASICAS

SINDROME PARANEOPLASICO Es un conjunto de signos y síntomas que resultan de efectos distantes de un tumor.
Estos efectos se pueden dar en varios órganos y sistemas y son independientes de las manifestaciones dadas por el
tumor en sí mismo o por sus metástasis.
Dermatosis Para neoplásicas Son algunas enfermedades de la piel o mucosas que pueden ser marcadores de la
presencia de un cáncer visceral. Permiten el diagnóstico precoz de un cáncer oculto. Son manifestaciones
inespecíficas o indirectas y muy variadas en su presentación clínica a diferencia de las metástasis cutáneas que son
la invasión directa del cáncer en la piel.
REGLAS DE MALIGNIDAD INTERNA 1) Comienzo simultáneo, paralelo, o casi simultáneo, antes o después. 2) Curso
o evolución paralela de las dos afecciones. Los síntomas cutáneos regresan o desaparecen si el tumor regresa o se
extirpa. La reaparición de la dermatosis indica recidiva o metástasis del tumor. 3) Existencia de malignidad uniforme:
una misma manifestación cutánea debe ser debida siempre a un mismo tipo de tumor. 4) Asociación o valor
estadístico significativo de la asociación entre las lesiones cutáneas y el proceso maligno. 5) Asociación genética.
Síndromes genéticos reconocidos, con manifestaciones cutáneas asociadas a malignidad interna.
MECANISMOS PATOGENICOS
1.- La producción de mediadores de la inflamación como en el caso de los signos cutáneos del Glucagonoma y el
Eritema migratorio de Gammel, y también en el Síndrome de Cushing paraneoplásico, por la secreción hormonal
que los acompaña.
2.- Los factores de crecimiento epidérmicos, producidos por el cáncer, han sido demostrados en varios Síndromes
paraneoplásicos: Producen hiperproliferaciones cutáneas epidérmicas: acantosis nigricans, ictiosis adquiridas,
acroqueratosis de Bazex, queratodermias palmoplantares, etc. Producen hiperproliferaciones cutáneas dérmicas:
acrocordones eruptivos, esclerodermias, paquidermoperiostosis, etc.
3.- Mecanismos inmunológicos: Por la liberación de antígenos por el tumor. Estos antígenos pueden inducir una
respuesta auto inmune: vasculitis leucocitoclástica, pénfigo. Déficit de la inmunidad celular: cánceres avanzados.
Manifestaciones de autoinmunidad: dermatomiositis, esclerodermia, pénfigo, penfigoide.
CLASIFICACION: Formas inflamatorias: Acantosis nigricans, síndrome de Bazex, pénfigo paraneoplásico, eritema gyratum
repens, hipertricosis lanuginosa maligna, Paget mamario, dermatosis neutrofílica. Tumores secretantes de hormonas: Síndrome
carcinoide, el secretante de ACTH y el tumor secretante de glucagón Síndromes hereditarios: Enfermedad de Cowden, síndrome
de Gardner, el síndrome de Peutz-Jeghers y el síndrome de Muir-Torre.
Formas inflamatorias
Acantosis Nigricans Se describe como alteración cutánea hiperpigmentada de aspecto afelpado. Ubicada principalmente en
grandes pliegues, especialmente axilas y cuello, pero también en otras ubicaciones como las zonas perioral e inguinal. Formas
benignas: obesidad, diabetes resistente a la insulina. Formas malignas: cáncer gástrico, linfomas. Cuando está presente
usualmente la neoplasia ya se encuentra en estado avanzado.
Síndrome de Bazex (Acroqueratosis paraneoplásica): Se señala tres estadios en su presentación: Macular
eritematovioláceo: principalmente de distribución acral y pobremente definido. Queratodermia localizada: se
distribuye sobre las lesiones anteriores. Queratodermia generalizada: pero hay un
predominio acral. Es un marcador de neoplasias, especialmente de vías aéreas y digestivas superiores (laringe,
faringe, base de la lengua, labio inferior, esófago)
Pénfigo Paraneoplásico: Hay lesiones cutáneas ampollares y también en mucosas, especialmente mucosa oral. Las
lesiones cutáneas son polimorfas semejando a los del pénfigo vulgar o a los del eritema multiforme. El compromiso
de las mucosas oral y faríngea es constante y muy resistente a los tratamientos. Está descrito también el compromiso
de otras mucosas. Es un marcador de Linfoma no Hodgkin, Leucemias, Tumor de Castleman.
Eritema gyratum repens: Clínicamente se ven en el tronco y base de extremidades, como círculos eritematosos
concéntricos que se comparan a la veta de la madera de ciprés. Las lesiones se desplazan día a día. Esta afección es
extremadamente rara. Siempre asociada a neoplasia. No hay un tumor en particular para investigar, sino que hay
que buscar neoplasia oculta.
Hipertricosis lanuginosa maligna: Hay un excesivo crecimiento de pelo sin signos de virilización: Pelos lanuginosos
(Gruesos y ásperos). Antes de pensar en una paraneoplasia hay que descartar causas medicamentosas y
endocrinopatías. Se postula que ciertas sustancias hormonales secretadas por el tumor inducirían estos cambios
regresivos en el folículo piloso a un estado fetal. Se describen múltiples neoplasias asociadas.
Enfermedad de Paget mamario: Se caracteriza por una placa eritematosa, descamativa, de aspecto psoriasiforme
que rodea al pezón y a la areola mamaria. En esencia es una extensión del carcinoma ductal de la mama.
Dermatosis neutrofílicas: Como paraneoplasias son el Pioderma gangrenoso y el Síndrome de Sweet. El pioderma
gangrenoso tiene cuatro formas clínicas de las cuales la forma bulosa atípica es la que se relaciona con tumores
principalmente del área hematológica, destacando las leucemias.
Tumores secretantes de hormonas
Síndrome carcinoide: Hay síntomas vasomotores: eritema, rubefacción, sudoración, edema, dolor abdominal,
diarrea. Síntomas son producidos por la liberación de sustancias vasoactivas: serotonina, catecolaminas, histamina,
bradiquinina, leucotrienos y prostaglandinas que son liberadas por el tumor a la circulación. Los tumores tienen
ubicación gastrointestinal, pulmonar y ovárica. Cuando hay síntomas cutáneos generalmente ya hay metástasis a
hígado.
Síndrome de hormona adrenocorticotropa (ACTH) exógena: Hay hiperpigmentación y manifestaciones de Cushing.
El tumor que frecuentemente ocasiona este síndrome es el tumor de células pequeñas del pulmón. Otros que lo
pueden ocasionar son: tumores del tubo digestivo y tumores glandulares.
Síndrome del glucagonoma: Se caracteriza por: Eritema necrolítico migratorio: Pápulas y placas eritematosas que
evolucionan a vesículas y costras en periné y áreas intertriginosas. Queilitis angular Glositis. Cuando hay
manifestaciones cutáneas ya hay metástasis hepática, en la mayoría de los casos. La neoplasia característica es un
tumor pancreático secretor de glucagón.
Síndromes Hereditarios
La enfermedad de Cowden: Es llamada el síndrome del hamartoma múltiple. Tiene un patrón hereditario
autosómico dominante. Hallazgos en la piel: triquilemomas centrofaciales múltiples pápulas queratóticas múltiples
en cara, cuello, orejas y manos. En mucosa oral se presentan pápulas a manera de un empedrado.
El síndrome de Gardner: Es de herencia autosómica dominante. Su principal característica son los pólipos colónicos,
quistes cutáneos y osteomas múltiples. Los quistes cutáneos aparecen desde la infancia. Los quistes cutáneos están
ubicados principalmente en cara, tronco y cuero cabelludo. Aparición de los quistes preceden por muchos años a los
pólipos colónicos. Los pólipos colónicos pueden convertirse en adenocarcinomas, por lo que algunos recomiendan
la colectomía profiláctica.
El síndrome de Peutz-Jeghers: La herencia es autonómica dominante, también puede haber mutaciones
espontáneas. Se caracteriza por la presencia de máculas pigmentadas distribuidas en mucosa oral, labios y también
en región acral. Presencia de pólipos hamartomatosos en el tracto gastrointestinal.
El síndrome de Muir-Torre: Es de transmisión autosómica dominante. Se caracteriza por presentar tumores
sebáceos múltiples incluyendo adenomas, adenocarcinomas y epiteliomas. Una importante asociación es con
adenocarcinomas colónicos, que no siempre se presenta a pesar de haber múltiples neoplasias cutáneas.