tráquea. Se trata de una anomalía muy rara que normalmente es mortal.

La forma de presentación
fundamental es el distrés respiratorio con cianosis y taquipnea en el recién nacido.
Embriológicamente deriva de un defecto en el primordio traqueal que se forma adecuadamente
en el extremo superior (laringe) y en el extremo inferior (pulmones), la porción media del intestino
embrionario anterior ha evolucionado únicamente en esófago no dejando endodermo suficiente
para desarrollar la tráquea. La mayor parte de los casos van asociados a otras anomalías
congénitas del corazón, tubo digestivo y tracto genitourinario.

Clínica

Los síntomas de presentación suelen ser tos, disnea, episodios de cianosis y estridor. Cuando la
estenosis es marcada, la sintomatología aparece en el neonato en forma de distrés respiratorio.
El diagnóstico se basa en el estudio broncoscópico que verificará el estrechamiento ya sea medio
o distal y también en las radiografías con medio de contraste acuoso que confirmarán este
diagnóstico. El tratamiento depende de la intensidad de los síntomas. En estenosis moderadas lo
mejor es una actitud expectante. Cuando la estenosis es moderada-intensa y causa distrés
respiratorio o episodios de infección respiratoria o alteraciones en el crecimiento, deben ser
tratadas quirúrgicamente. La resección de la estenosis es posible cuando afectan a cortos
segmentos aunque existe el riesgo de reestenosis en el sitio de resección. Cuando el
estrechamiento afecta a la tráquea y a los bronquios no existe posibilidad quirúrgica de corrección
siendo la evolución inevitablemente fatal.

El diagnóstico se efectúa con la radiología y la endoscopia, sospechándose desde el nacimiento.

Con frecuencia estos niños presentan asociado fístula traqueoesofágica o bronquio esofágico. La
mayor parte de estos niños son prematuros y la incidencia de complicaciones fetales del tipo
polihidramnios es muy alta.

El tratamiento de esta rara anomalía congénita es normalmente ineficaz.

a un corto segmento traqueal (dos o tres anillos traqueales); b) una segunda variante es la forma
en reloj de arena que generalmente afecta a la porción media de la tráquea, y c) estrechamiento
de la porción distal de la tráquea en la que los cartílagos traqueales permanecen completos y es
la denominada estenosis traqueal en cola de ratón. Cada una de estas anomalías puede aparecer
aisladamente o asociada con otras malformaciones. La variante de estenosis traqueal en forma de
cola de ratón parece ocurrir particularmente con anomalías de la arteria pulmonar izquierda.

La embriogénesis viene representada por un fallo en el crecimiento normal de la parte, ya sea

media o distal de los esbozos de la tráquea y de los pulmones. Con frecuencia existen anomalías
asociadas del tipo de tronco arterioso común y defectos del tabique interauricular así como
defectos del tabique interventricular, ano imperforado y pie zambo.

Clínica

Los síntomas de presentación suelen ser tos, disnea, episodios de cianosis y estridor. Cuando la
estenosis es marcada, la sintomatología aparece en el neonato en forma de distrés respiratorio.
El diagnóstico se basa en el estudio broncoscópico que verificará el estrechamiento ya sea medio
o distal y también en las radiografías con medio de contraste acuoso que confirmarán este
diagnóstico. El tratamiento depende de la intensidad de los síntomas. En estenosis moderadas lo
mejor es una actitud expectante. Cuando la estenosis es moderada-intensa y causa distrés
respiratorio o episodios de infección respiratoria o alteraciones en el crecimiento, deben ser
tratadas quirúrgicamente. La resección de la estenosis es posible cuando afectan a cortos
segmentos aunque existe el riesgo de reestenosis en el sitio de resección. Cuando el
estrechamiento afecta a la tráquea y a los bronquios no existe posibilidad quirúrgica de corrección
siendo la evolución inevitablemente fatal.

. Probablemente esta patología sea secundaria a un evento traumático durante la vida fetal.

Clínica

La atresia bronquial ha sido frecuentemente un hallazgo accidental al realizar una radiografía de

tórax. Sin embargo, también puede presentarse con disnea en el recién nacido, sibilancias en los
niños o episodios de infecciones recurrentes en el segmento o lóbulo pulmonar afecto. El lóbulo
superior izquierdo es el más frecuentemente afectado pero también puede afectar a otros lóbulos.
Los hallazgos radiológicos típicos son hiperinsuflación de parte o la totalidad de los lóbulos
superiores con desplazamiento mediastínico, y la aparición de una masa circular u oval en la región
perihiliar, que representa la dilatación correspondiente al segmento de mucocele.

Tratamiento

Consiste en la resección del segmento o lóbulo pulmonar distal a la atresia bronquial,

recomendándose en todos los casos dado el riesgo significativo de infección secundaria.

transversal superior a 25 mm) y bronquios principales, que puede asociarse a formaciones

saculares en las membranas intercartilaginosas o diverticulosis traqueal y a infecciones
respiratorias de repetición5 . Algunos pacientes pueden mantenerse asintomáticos en el tiempo,
pero la mayoría presentan manifestaciones clínicas inespecíficas, habitualmente indistinguibles de
las producidas en la bronquitis crónica o en las bronquiectasias. La dilatación y dinámica anormal
de las vías aéreas facilita la acumulación de las secreciones y la aparición de infecciones
respiratorias repetitivas, bronquiectasias, fibrosis o enfisema pulmonar, siendo menos frecuentes
la aparición de neumotórax espontáneo, neumonías, acropaquias o hemoptisis.

Se ha descrito asociada a otras malformaciones y como secuela de anillos vasculares, fístula

traqueoesofágica o quistes mediastínicos. Desde el punto de vista anatomopatológico los cartílagos
traqueales están ausentes, malformados o simplemente débiles, lo que permite el colapso total o
parcial de la tráquea durante la espiración.

Clínica

Clínicamente se manifiesta con tos característica, sibilancias especialmente durante la espiracion

forzada y en ocasiones estridor. En el lactante el llanto puede provocar obstrucción completa de
la vía aérea lo que provoca cianosis y crisis comiciales que a veces pueden ser mortales. La
malformación torácica que con más frecuencia se asocia a la traqueobronquiomegalia es el anillo
vascular. La mayoría de los casos comienza en la infancia con estridor en parte por compresión
extrínseca y en parte por la propia traqueobronquiomegalia. De alguna forma la
traqueobronquiomegalia en mayor o menor medida está presente en la práctica totalidad de los
enfermos que presentan fístula traqueoesofágica y/o atresia esofágica. En otras ocasiones se
manifiesta más tardíamente en el adulto en forma de infecciones pulmonares recurrentes, con tos,
esputo purulento a veces copioso, disnea progresiva y ocasionalmente hemoptisis.

Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante la clínica sugestiva, los hallazgos radiológicos, especialmente la
visualizacion en la proyección lateral del colapso traqueal durante la espiración (fig. 2). La TAC
torácica ha reemplazado a la broncografía como método diagnóstico. La confirmación se lleva a
cabo mediante la fibrobroncoscopia que permite apreciar el colapso dinámico de la luz traqueal
durante los movimientos respiratorios.

Tratamiento

Estos pacientes suelen presentar una mejoría con el desarrollo y quedar asintomáticos en los
primeros meses de vida en la mayoría de los casos. En aquellos casos en los que no presenta
mejoría al tratamiento médico o que presentan dificultad para ganar peso o episodios de apnea o
neumonía recurrente, pueden requerir traqueostomía de manera transitoria y excepcionalmente
la colocación de prótesis traqueales.

la atresia esofágica (fig. 3), de tal forma que resulta fatal a menos que la anomalía sea reparada
quirúrgicamente en los primeros días de vida. La rara forma de FTE del tipo H sin atresia esofágica
es una excepción y puede permanecer sin síntomas hasta llegar a la adolescencia incluso en la
edad adulta6

Esta anomalía se debe a un defecto en la separación durante la época fetal del esófago y la
tráquea. Su incidencia es de 1 de cada 2.500 nacidos vivos, con un ligero predominio en el sexo
masculino. Aproximadamente el 50% de los niños con fístula traqueoesofágica tienen asociadas
anomalías que afectan a otros sistemas, especialmente el urinario, gastrointestinal y sistema
cardíaco.

Clínica

El curso clínico en los primeros años de vida después de la reparación de la FTE se caracteriza por
una alta incidencia de síntomas respiratorios crónicos. Los más frecuentes son bronquitis
recurrente, neumonitis y ocasionalmente la traqueobronquiomegalia residual que puede ser tan
intensa como para causar procesos apneicos, si bien tienden a decrecer en su intensidad con el
paso del tiempo. Las anormalidades esofágicas pueden permanecer y provocar disfagia, esofagitis
y reflujo gastroesofágico. La función pulmonar en estos pacientes suele revelar un moderado
síndrome restrictivo pulmonar y ocasionalmente la disfunción esofágica residual puede causar
procesos de aspiración recurrentes.

Ocasionalmente esta fístula gastroesofágica sin atresia esofágica puede ser compatible con una
vida normal y no dar sintomatología durante años, y únicamente manifestarse con brotes de tos
después de beber, episodios de hemoptisis, dolor retroesternal y a veces episodios recurrentes de
neumonitis.

Tratamiento

La anastomosis terminoterminal intratorácica es el procedimiento de elección. La operación

consiste en la ligadura de la fístula y reparación del defecto traqueal seguida de la anastomosis
terminoterminal de los segmentos esofágicos superior e inferior. En los casos en que el defecto
esofágico es tal que una anastomosis terminoterminal resulta imposible, se recurre a la colocación
de prótesis plásticas, o injertos de estómago, yeyuno y colon.
Clínica
Los síntomas de presentación suelen ser tos, disnea, episodios de cianosis y estridor. Cuando la
estenosis es marcada, la sintomatología aparece en el neonato en forma de distrés respiratorio.
El diagnóstico se basa en el estudio broncoscópico que verificará el estrechamiento ya sea medio
o distal y también en las radiografías con medio de contraste acuoso que confirmarán este
diagnóstico. El tratamiento depende de la intensidad de los síntomas. En estenosis moderadas lo
mejor es una actitud expectante. Cuando la estenosis es moderada-intensa y causa distrés
respiratorio o episodios de infección respiratoria o alteraciones en el crecimiento, deben ser
tratadas quirúrgicamente. La resección de la estenosis es posible cuando afectan a cortos
segmentos aunque existe el riesgo de reestenosis en el sitio de resección. Cuando el
estrechamiento afecta a la tráquea y a los bronquios no existe posibilidad quirúrgica de corrección
siendo la evolución inevitablemente fatal.
Clínica

Los síntomas de presentación suelen ser tos, disnea, episodios de cianosis y estridor. Cuando la
estenosis es marcada, la sintomatología aparece en el neonato en forma de distrés respiratorio.
El diagnóstico se basa en el estudio broncoscópico que verificará el estrechamiento ya sea medio
o distal y también en las radiografías con medio de contraste acuoso que confirmarán este
diagnóstico. El tratamiento depende de la intensidad de los síntomas. En estenosis moderadas lo
mejor es una actitud expectante. Cuando la estenosis es moderada-intensa y causa distrés
respiratorio o episodios de infección respiratoria o alteraciones en el crecimiento, deben ser
tratadas quirúrgicamente. La resección de la estenosis es posible cuando afectan a cortos
segmentos aunque existe el riesgo de reestenosis en el sitio de resección. Cuando el
estrechamiento afecta a la tráquea y a los bronquios no existe posibilidad quirúrgica de corrección
siendo la evolución inevitablemente fatal.
Clínica

Los síntomas de presentación suelen ser tos, disnea, episodios de cianosis y estridor. Cuando la
estenosis es marcada, la sintomatología aparece en el neonato en forma de distrés respiratorio.
El diagnóstico se basa en el estudio broncoscópico que verificará el estrechamiento ya sea medio
o distal y también en las radiografías con medio de contraste acuoso que confirmarán este
diagnóstico. El tratamiento depende de la intensidad de los síntomas. En estenosis moderadas lo
mejor es una actitud expectante. Cuando la estenosis es moderada-intensa y causa distrés
respiratorio o episodios de infección respiratoria o alteraciones en el crecimiento, deben ser
tratadas quirúrgicamente. La resección de la estenosis es posible cuando afectan a cortos
segmentos aunque existe el riesgo de reestenosis en el sitio de resección. Cuando el
estrechamiento afecta a la tráquea y a los bronquios no existe posibilidad quirúrgica de corrección
siendo la evolución inevitablemente fatal.
Clínica

Los síntomas de presentación suelen ser tos, disnea, episodios de cianosis y estridor. Cuando la
estenosis es marcada, la sintomatología aparece en el neonato en forma de distrés respiratorio.
El diagnóstico se basa en el estudio broncoscópico que verificará el estrechamiento ya sea medio
o distal y también en las radiografías con medio de contraste acuoso que confirmarán este
diagnóstico. El tratamiento depende de la intensidad de los síntomas. En estenosis moderadas lo
mejor es una actitud expectante. Cuando la estenosis es moderada-intensa y causa distrés
respiratorio o episodios de infección respiratoria o alteraciones en el crecimiento, deben ser
tratadas quirúrgicamente. La resección de la estenosis es posible cuando afectan a cortos
segmentos aunque existe el riesgo de reestenosis en el sitio de resección. Cuando el
estrechamiento afecta a la tráquea y a los bronquios no existe posibilidad quirúrgica de corrección
siendo la evolución inevitablemente fatal.
Clínica
Los síntomas de presentación suelen ser tos, disnea, episodios de cianosis y estridor. Cuando la
estenosis es marcada, la sintomatología aparece en el neonato en forma de distrés respiratorio.
El diagnóstico se basa en el estudio broncoscópico que verificará el estrechamiento ya sea medio
o distal y también en las radiografías con medio de contraste acuoso que confirmarán este
diagnóstico. El tratamiento depende de la intensidad de los síntomas. En estenosis moderadas lo
mejor es una actitud expectante. Cuando la estenosis es moderada-intensa y causa distrés
respiratorio o episodios de infección respiratoria o alteraciones en el crecimiento, deben ser
tratadas quirúrgicamente. La resección de la estenosis es posible cuando afectan a cortos
segmentos aunque existe el riesgo de reestenosis en el sitio de resección. Cuando el
estrechamiento afecta a la tráquea y a los bronquios no existe posibilidad quirúrgica de corrección
siendo la evolución inevitablemente fatal.
Clínica

Los síntomas de presentación suelen ser tos, disnea, episodios de cianosis y estridor. Cuando la
estenosis es marcada, la sintomatología aparece en el neonato en forma de distrés respiratorio.
El diagnóstico se basa en el estudio broncoscópico que verificará el estrechamiento ya sea medio
o distal y también en las radiografías con medio de contraste acuoso que confirmarán este
diagnóstico. El tratamiento depende de la intensidad de los síntomas. En estenosis moderadas lo
mejor es una actitud expectante. Cuando la estenosis es moderada-intensa y causa distrés
respiratorio o episodios de infección respiratoria o alteraciones en el crecimiento, deben ser
tratadas quirúrgicamente. La resección de la estenosis es posible cuando afectan a cortos
segmentos aunque existe el riesgo de reestenosis en el sitio de resección. Cuando el
estrechamiento afecta a la tráquea y a los bronquios no existe posibilidad quirúrgica de corrección
siendo la evolución inevitablemente fatal.
Clínica

Los síntomas de presentación suelen ser tos, disnea, episodios de cianosis y estridor. Cuando la
estenosis es marcada, la sintomatología aparece en el neonato en forma de distrés respiratorio.
El diagnóstico se basa en el estudio broncoscópico que verificará el estrechamiento ya sea medio
o distal y también en las radiografías con medio de contraste acuoso que confirmarán este
diagnóstico. El tratamiento depende de la intensidad de los síntomas. En estenosis moderadas lo
mejor es una actitud expectante. Cuando la estenosis es moderada-intensa y causa distrés
respiratorio o episodios de infección respiratoria o alteraciones en el crecimiento, deben ser
tratadas quirúrgicamente. La resección de la estenosis es posible cuando afectan a cortos
segmentos aunque existe el riesgo de reestenosis en el sitio de resección. Cuando el
estrechamiento afecta a la tráquea y a los bronquios no existe posibilidad quirúrgica de corrección
siendo la evolución inevitablemente fatal.