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ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

 Ocupa el 50-70% de las causas de demencia.


 Hay atrofia de las neuronas de la corteza cerebral, se afecta el lóbulo parietal y temporal
(implicados en la memoria).
 Hallazgo histopatológico: Placas neuríticas en forma de ovillos neurofibrilares.
 Proteína amiloide, es una proteína precursora del amiloide, sustancia que se encuentra en
los ovillos.
 Hay agregación de aa a las proteínas que al final son anormales y generan enfermedades.
 Se suman hasta 42aa degenerando la proteína provocando la apoptosis o neurotoxicidad.
 En la III FASE del Alzheimer o FASE TERMINAL, se manifiesta con emaciación (hipotonía,
por afectación del cuerpo estriado), incontinencia, convulsiones, trastornos conductuales,
evolucionan a la muerte entre los 2-10 años; generalmente mueren por infecciones (shock
séptico, ITU, etc). La memoria retrógrada es la que se pierde por último.

DEMENCIAS VASCULARES

 20-25% de las causas de demencia.


 Causa: múltiples microinfartos a nivel del cerebro.
 Se asocian con HTA, arritmias, IAM, EVC, diabetes y tabaquismo.
 Se instala entre los 50-70años de edad.
 A diferencia del Alzheimer es de instalación brusca.
 Hallazgo histopatológico: Alteración a nivel del endotelio.

ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK

 Hallazgo histopatológico: Inclusiones citoplasmáticas de Pick.


 Edad: 35-40 años.
 Más frecuente en mujeres.
 Se manifiesta con trastornos de la conducta.

CREUTZFELDT JAKOB (VACAS LOCAS) O ENCEFALITIS ESPONGIFORME

 De etiología infecciosa (priones)


 Generalmente se transmitía por trasplante de córnea o uso de hormona de crecimiento.
 Es de instalación brusca, puede aparecer entre los primeros seis meses.
 Degeneración de la vía extrapiramidal y vía piramidal.
 Sigue un comportamiento similar a la lesión de motoneurona superior.
 Se manifiesta con alteración de la personalidad, incoordinación visual, ataxia, alteración
del sueño.
SÍNDROME DE WERNIK KOSAKOFF

 Causa: Alcoholismo crónico, deficiencia de vitB1 (tiamina).


 Hay alteración de la vía extrapiramidal.
 Manifestaciones: neuropatía que se manifiesta con debilidad, parálisis de músculos
extraoculares, nistagmo, diplopía.
 Se debe hacer diagnóstico diferencial con el Sd de abstinecia.
 Evoluciona con demencia y/o con psicosis.

COREA DE HUNTINGTON

 De causa genética autosómica.


 Hijo de dos padres con corea tienen 50% de probabilidad de padecerla.
 Rango de edad: entre la 4ta y 5ta década de la vida, aunque en un 10% de los casos se
instala durante la infancia.
 Afecta de forma predominante ganglios basales y cuerpo estriado.
 Hay disminución de acción del GABA.
 Disminución de acetilcolina (involucrado en la memoria, aprendizaje y en la placa
neuromuscular)
 No se afecta la vía dopaminérgica
 Manifestaciones: Movimiento discinético (cara, cuellos, lengua).
 Es una enfermedad no reversible a diferencia de la Corea de Sydenham que es reversible y
que por sí sola hace dx de fiebre reumática.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

 Segunda causa de discapacidad a nivel mundial en los jóvenes. (Los traumatismos ocupan
el primer lugar)

https://www.youtube.com/watch?v=TCn0Xd5jgds