Mengidentifikasi dan mengobati aritmia pada neonatus berbeda secara substansial dari

pendekatan yang digunakan pada anak yang lebih tua dan dapat menjadi tantangan. Takikardia
sinus Neo-natal bisa sangat cepat dan mungkin sulit dibedakan dengan aritmia
lainnya. Riwayat alami aritmia pada kelompok usia neonatal juga berbeda nyata dari usia lain
dan harus dipertimbangkan ketika merencanakan strategi ment memperlakukan.

Insidensi dan Prevalensi

Aritmia ditemukan pada 1% hingga 5% bayi baru lahir selama 10 hari pertama
kehidupan. Sebagian besar adalah ketukan supraventrikular prematur yang akan menghilang
pada bulan pertama kehidupan. Aritmia simtomatik yang paling umum pada periode neonatal
adalah takikardia supraventrikular (SVT), yang memiliki insidensi 1 / 25.000.

Bradikardia

AV BLOK DERAJAT 1
AV Blok derajat 1 didefinisikan sebagai interval PR yang lebih besar dari batas atas
normal untuk usia (0,16 detik pada hari kehidupan 1, 0,14 detik untuk sisa periode bayi baru
lahir). Interval PR yang berkepanjangan dapat disebabkan oleh tertunda conduc-tion di atrium,
atrioventrikular (AV) node, atau sistem Nya-Purkinje. Biasanya terlihat dengan gangguan t dia
AV node dan umumnya adalah asso ciated dengan penyakit jantung bawaan atau gangguan
peradangan jantung. Obat-obatan yang meningkatkan tonus vagal juga dapat meningkatkan
interval PR. Sebagian besar pasien asimtomatik dan tidak memerlukan terapi lebih lanjut.

AV BLOK DERAJAT 2
AV Blok derajat 2 ditandai oleh kegagalan konduksi intermiten ke ventrikel. Itu
diklasifikasikan lebih lanjut menjadi Mobitz tipe I atau II blok. Mobitz tipe I
atau blok Wenckebach adalah karena blok-usia di AV node. Its characteris penampilan -tic
pada electrocardiogra-phy (EKG) adalah perpanjangan bertahap interval PR
dengan ure failsafe akhirnya konduksi dan menjatuhkan mengalahkan. Jenis blok ini
umumnya terkait dengan obat-obatan atau penyakit jaringan ikat ibu. Blok Mobitz tipe II, yang
lebih omi -nous, disebabkan oleh penyumbatan dalam sistem konduksi distal. Tidak ada
perpanjangan interval PR sebelum beat yang diblokir. Diperlukan penempatan alat pacu
jantung.

LONG-QT DENGAN BLOK 2: 1

Sindrom Long-QT, kelainan repolarisasi ventrikel, dapat timbul dengan interval QT
yang sangat panjang dan terkait dengan blok AV 2: 1 karena refraktori ventrikel . Pasien yang
terkena memiliki risiko tinggi kematian mendadak dari torsades de pointes. Mereka
membutuhkan blokade beta dosis tinggi dan implantasi alat pacu jantung.

BLOK JANTUNG KOMPLIT (COMPLETE HEART BLOCK)

Blok Jantung Komplit (CHB) ditandai dengan tidak adanya konduksi atrium ke
ventrikel. Laju atrium lebih tinggi daripada laju ventrikel, dan gelombang P tidak memiliki
hubungan dengan kompleks QRS (Gbr. 1). Aritmia ini telah dikaitkan dengan penyakit
jaringan ikat ibu atau penyakit jantung struktural.
CHB pada sebagian besar pasien yang memiliki hati yang secara struktural normal
diyakini karena paparan antibodi anti-Ro dan anti-La dalam rahim. Antibodi ini umum terjadi
pada wanita yang memiliki eritema lupus
sistemik tosus atau sindrom Sjogren . Dalam percobaan hewan, antibodi ini, yang melintasi
plasenta di mester trimester kedua kehamilan, menyerang miokardium dan konduksi sistem,
menyebabkan miokarditis seperti gambar dan konduksi kelainan. Pekerjaan awal
menunjukkan bahwa pemberian steroid ibu awal dapat melindungi janin. Bayi baru lahir yang
simtomatik, memiliki ritme pelarian kompleks-tinggi, atau memiliki tingkat ventrikel kurang
dari 50 kali /menit harus menjalani implantasi alat pacu jantung permanen.
Kombinasi penyakit jantung bawaan dan CHB bawaan dikaitkan dengan tingkat
kematian 29% pada periode neonatal. Transposisi cor-rected arteri besar dan meninggalkan
isomer atrium telah berhubungan dengan CHB pada bayi baru lahir.

Aritmia Supraventrikular
KONTRAKSI ATRIAL PREMATUR
Kontraksi atrium prematur pada aritmia yang paling umum terlihat pada periode
neonatal. Dapat berupa kontraksi yang normal, aberans, atau sepenuhnya blok
komplit. Bersifat ringan di jantung yang secara struktural normal. Pada pasien yang memiliki
jalur vena sentral, iritasi mekanis atrium kanan dapat menyebabkan kontraksi
atrium premature. Hoipotesis mengenai adanya ubungan antara aneurisma septum atrium dan
kontraksi atrium prematur pada janin dan bayi baru lahir masih dianggap kontroversial.

ATRIOVENTRICULAR RE-ENTRANT TACHYCARDIA

Atrioventricular re-entrant tachycardia adalah penyebab paling umum dari takikardia

pada periode baru lahir . Ini menyumbang 50% dari semua pasien anak yang memiliki
SVT. Saluran pintas yang dapat melakukan dalam arah antegrade dan retrograde (juga dikenal
sebagai sindrom Wolff-Parkinson-White [WPB]) atau semata-mata dalam arah retrograde
(jalur terkurung) wajib untuk jenis takikardia ini. Takikardia biasanya dimulai dengan
kontraksi atrium atau ventrikel prematur. Hal ini memungkinkan untuk blok searah
(biasanya di jalur aksesori, tetapi kadang-kadang di AV node) dan dimulainya sirkuit
reentran. Dalam takikardia ortodromik , ini diperlihatkan oleh konduksi antegrade melintasi
nodus AV dan konduksi retrograde di atas saluran pintas.

Untuk membedakan takikardia re-entri atrioventrikular dari bentuk SVT lain, penting untuk
mengidentifikasi sumbu gelombang P dan lokasi selama takikardia. Pada atrioven-tricular re-
entrant tachycardia, gelombang P retograde (negatif pada timbal II dan avF ) biasanya dapat
diidentifikasi dari kompleks QRS. Trans rekaman esofagus dapat membantu dalam
menjelaskan gelombang P dimakamkan di gelombang T. Atrioventricular re-entrant
entachycardia membutuhkan jaringan atrium dan ventrikel untuk mendukung sirkuit re-
entrant. Oleh karena itu, blok AV atau disosiasi tidak dapat terjadi selama takikardia
ini. Adenosine, yang menyebabkan blok AV sementara, dapat membantu membedakan
SVT. Sindrom WPW dapat diidentifikasi pada EKG dasar oleh interval PR yang
pendek istic karakter-dan cadel upstroke dari kompleks QRS, yang juga dikenal sebagai
gelombang delta (Gbr. 2).
 Atrioventricular re-entrant tachycardia terlihat paling sering pada neonatus yang memiliki
gangguan anatomi jantung. Namun, WPW syndrome telah dikaitkan
dengan Ebstein malformasi katup Tricuspid serta dikoreksi transposisi dan hypertrophic
cardiomyopathy.

Atrioventricular re-entrant tachycardia dapat dihentikan akut dengan menimbulkan dive

reflex dengan es pada wajah selama 30 detik. Manuver vagal lainnya , termasuk penyumbatan
dan pemeriksaan dubur, juga efektif . Tekanan bola mata tidak harus digunakan. Infus
aden osine intravena yang cepat juga akan menghentikan atrio tions dan ketika hal ini terkait
dengan penyakit jantung bawaan. Terapi terdiri dari pacu over-drive atrium esofagus atau
kardioversi tersinkronisasi langsung. Digoxin biasanya merupakan obat lini pertama untuk
terapi kronis.

ATRIAL CHAOTIC TACHYCARDIA

Takikardia atrium yang kacau adalah aritmia yang tidak biasa pada periode neona-
tal . Hal ini ditandai dengan takikar-dia sempit-kompleks yang tidak teratur di mana setidaknya
tiga morfologi gelombang P yang berbeda dapat terlihat. Takikardia ini muncul untuk
menyelesaikan ketika sistem konduksi menjadi matang.

CONGENITAL JUNCTIONAL ECTOPIC TACHYCARDIA

Bawaan junctional ektopik tachy -cardia (JET) ditandai dengan QRS takikardia
sempit dengan AV disosiasi dan tingkat atrium yang lebih lambat dari laju ventrikel. (Gbr.
3) Biasanya tidak henti-hentinya dan telah dikaitkan dengan kardiomiopati yang
diinduksi takikardia. Villian dan rekannya mendokumentasikan tingkat kematian 35%
pada pasien yang terkena. Sekitar 50% pasien akan memiliki anggota keluarga yang
terkena. Takikardia ini tidak menanggapi kardioversi atau lebih berkendara mondar-
mandir. Kelas III -mics antiarrhyth telah ditemukan untuk menjadi terapi paling mujarab.

Aritmia ventrikel

KONTRAKSI VENTRIKULER PREMATUR

Denyut ventrikel prematur relatif umum pada neonatus. Satu penyelidikan
mendokumentasikan kontraksi ventrikel prematur (PVC) pada 18% bayi baru lahir yang
memiliki pemantauan Holter 24 jam pada hari pertama kehidupan. Insiden PVC berkisar
antara 4 hingga 50 denyut / 24 jam. Kriteria ing tindak dapat digunakan untuk Lat-pengusaha
kecil PVC pada EKG:
1) onset awal kompleks listrik,
2) durasi QRS lebih besar dari 80 msec,
3) morfologi QRS abnormal dengan perubahan gelombang ST dan T, dan
4) tidak adanya gelombang P sebelumnya. Sebagian besar bayi yang menderita PVC
memiliki hati yang secara struktural normal. Bayi-bayi ini tidak memerlukan terapi
farmakologis kecuali ectopy yang kompleks ( misalnya , PVC multiformal atau kuplet)
terlihat. Bayi yang menderita penyakit jantung (miokarditis, tumor , atau penyakit jantung
struktural) memerlukan evaluasi lebih lanjutterhadap PVC yang sering.

ACCELERATED IDIOPATHIC VENTRICULAR RHYTHM

Irama ventrikel yang dipercepat terjadi pada tingkat yang mirip dengan laju sinus
yang dicatat tepat sebelum timbulnya aritmia. Mayoritas ritme ini kurang dari 200 denyut /
menit. Durasi QRS yang berkepanjangan (. 80 msec), dan irama umumnya memiliki bundel
cabang morfologi kiri dan sekering dalam dan keluar dari sinus ritme. Tampaknya menjadi
fenomena periode neonatal yang menghilang awal dalam perkembangan pasca-kelahiran. Ini
adalah aritmia jinak, bayi tidak mengalami gangguan kardiovaskular, dan mereka tidak
memerlukan evaluasi atau terapi lebih lanjut.

TACHYCARDIA VENTRIKULER
Takikardia ventrikel (VT) pada neonatus adalah peristiwa relatif jarang, tetapi jika hal
itu terjadi, aritmia ini harus diselidiki lebih lanjut dan biasanya membutuhkan terapi. VT
didiagnosis ketika tiga atau lebih denyut ventrikel terjadi secara berurutan. Diagnosis banding
dari takikardia QRS luas meliputi VT, penyimpangan terkait-angka, dan persisten dari defek
konduksi yang mendasarinya ( misalnya , sindrom WPW atau blok cabang bundel yang
mendasarinya).
Beberapa faktor dapat membantu membedakan VT:
1) adanya fusi dan ketukan tangkapan (denyut sinus yang menyatu dengan denyut ventrikel
atau denyut sinus di tengah-tengah VT)
2) disosiasi AV
3) morfologi yang mirip dengan PVC. Sayangnya, tidak adanya disosiasi AV pada neonatus
tidak mengesampingkan VT karena bayi cenderung memiliki konduksi retrograde 1: 1. VTs
yang char- acterized sebagai monomorfik atau poli- morfik dan nonsustained (dari 3 ketukan
hingga 30 detik) atau dipertahankan. VT tanpa henti didefinisikan sebagai aritmia yang
berlangsung lebih dari 10% setiap hari.
Beberapa etiologi dari VT harus dipertimbangkan, termasuk miokarditis, tumor, VT
setelah miokard infarc-tion, kelainan elektrolit, kelainan Bolic meta, toksisitas obat, dan
sindrom Long-QT.
Miokarditis mungkin memiliki presentasi awal sebagai VT. Bayi yang terkena dampak
serius sakit, dengan buruk aritmia Toler-ated gencarnya, gagal jantung tive conges-, dan
bahkan serangan jantung. Mereka biasanya memiliki VT polimorfik tak
henti - hentinya. Fungsi miokard umumnya sangat tertekan. Bayi-bayi ini memiliki prognosis
yang sangat buruk. Amiodaron intrave - efektif hanya pada 50% anak yang terkena. Membran
extracorporeal oksigen asi telah digunakan jika anak dapat distabilkan cukup untuk
memungkinkan kanulasi.
Harmatoma telah dikaitkan dengan aritmia ventrikel. Garson dan rekannya
menggambarkan presentasi dan terapi 21 anak yang memiliki tumor ini . Semua memiliki VT
yang tak henti-hentinya pada tingkat rata-rata 260 denyut / menit, dan mayoritas
bergejala. Sebagian besar memiliki pola cabang bundel yang tepat VT. Semua memiliki
temuan ekokardiografi dan angiografi normal. Sebanyak 19 anak selamat, dan lesi patologis
definitif didokumentasikan dalam 15 orang. Dua belas memiliki miokardial harmatoma, dua
memiliki rhabomyoma, dan satu memiliki miokarditis.
Rhabdomyoma jarang dapat menyebabkan VT atau SVT pada masa bayi. Sejarah
alami dari tumor ini adalah regresi lambat, dengan hilangnya aritmia pada usia 2. Oleh karena
itu, terapi dianggap sebagai tindakan pengatur waktu.
Infark miokard jarang terjadi pada masa bayi. Mereka terlihat pada pasien yang
memiliki asal anomali dari arteri koroner kiri dari arteri pulmo- nary, tromboemboli, atau
riwayat kokain ibu ataupenggunaan heroin . VT ini bersifat polimorfik, tidak stabil, dan terkait
dengan angka kematian yang tinggi.
Kelainan elektrolit juga dapat dikaitkan dengan VT. Kalemia hipo, terutama pada bayi
baru lahir menerima digoxin, dapat menyebabkan VT. Hipokalsemia dan hipomagnesemia
telah dikaitkan dengan ventrikularar aritmia.
 Pemeriksaan klinis, riwayat keluarga, EKG, dan ekokardiografi biasanya cukup untuk
mengevaluasi bayi yang menderita VT. Pencitraan resonansi magnetik telah digunakan untuk
membantu memvisualisasikan tumor , tetapi seringkali hanya dapat dilihat saat operasi. Studi
elektro-fisiologis harus dipertimbangkan hanya pada mereka yang diagnosisnya tidak jelas
atau yang telah gagal dalam terapi medis.
Pasien yang memiliki kompromi hemodinamik harus menjalani Imme-
diate disinkronkan kardioversi atau defibrilasi. VT nonsustained yang ditoleransi dengan baik
dapat diobati dengan lidokain atau amiodaron. Seperti yang dinyatakan sebelumnya, neonatus
yang memiliki jantung normal struktural biasanya mengalami resolusi spontan aritmia ven-
tricular . Oleh karena itu, terapi harus dicadangkan untuk VT tanpa henti atau berkelanjutan
atau untuk melakukan takikardia nonsustained dengan cepat .
Terapi kronis didasarkan pada etiologi yang mendasari arrhyth-mia. Blokade beta
dan antiarrrhythmics kelas IA, IB, IC, dan III semua telah digunakan dalam VT bayi baru
lahir dengan berbagai keberhasilan.

SINDROM LONG-QT
Sindrom Long-QT pada masa bayi diketahui sebagai penyebab kematian mendadak dan
dikaitkan baik dengan bradikardia dan torsade de pointes VT. The diagno -sis didasarkan pada
sejarah keluarga dan interval QT berkepanjangan di ing EKG rest- (. 0.45 detik) (Gambar.
4). Genetika molekuler dari penyakit ini baru-baru ini telah dijelaskan. Long QT syndrome
telah dikaitkan dengan setidaknya tiga kelainan molekuler yang dapat diidentifikasi,
dua saluran potas-sium (LQT1 dan LQT2) dan satu saluran natrium (LQT3). Baru-baru
ini, Zareba dan kolega telah menunjukkan hubungan antara kelainan molekuler dan ekspresi
fenotipik penyakit. Meskipun kejadian jantung lebih sering dengan mutasi LQT1 atau LQT2,
ada kematian yang lebih besar di antara pasien yang memiliki LQT3. Para penulis
menyarankan bahwa data ini menunjukkan bahwa pasien yang memiliki LQT3 mungkin
memerlukan terapi yang lebih agresif. Penelitian ini merupakan langkah pertama
dalam menghubungkan pengaruh genetik dengan perjalanan klinis penyakit.

Ada juga data baru yang penting tentang penetrasi sindrom LONG-QT. Telah lama
berpikir bahwa kebanyakan pasien yang memiliki sindrom LONG-QT memiliki interval QT
yang berkepanjangan pada EKG permukaan, reflect- ing penetrasi hampir 100%. Investigasi
terbaru menunjukkan bahwa mungkin ada beberapa pembawa mutasi mutasi yang
menyebabkan sindrom LONG-QT. Di antara sembilan keluarga yang memiliki porsporadic º
kasus sindrom LONG-QT, hanya satu anggota keluarga yang terpengaruh. Berikut skrining
mutasi pada semua anggota keluarga, 15 dari 46 anggota keluarga yang tidak terpengaruh
secara klinis ditemukan membawa gen untuk LONG-QT syn-drome. Penetrance, rasio antara
pasien yang memiliki gejala klinis dan jumlah anggota keluarga yang memiliki mutasi, dihitung
pada 25%. Yang implikasi-tions dari penelitian ini adalah tling sangat unset- karena mereka
menyarankan bahwa tidak mungkin untuk layar pasien untuk penyakit yang mengancam jiwa
ini berdasarkan interval QT mereka dan bahwa pasien yang terkena memiliki risiko menularkan
penyakit ke 50% dari mereka keturunan. Ketika pengujian molekuler memasuki praktik klinis,
kita harus dapat menawarkan lebih banyak informasi kepada keluarga-keluarga ini, tetapi untuk
sementara, mereka harus diperingatkan untuk menghindari semua obat yang menghambat
aliran kalium. Lebih lanjut, mereka harus disadarkan akan kemungkinan bahwa keturunan
mereka mungkin memiliki sindrom QT yang panjang dan, oleh karena itu, harus menjalani
skrining dengan EKG dan, karena sudah tersedia, dengan pengujian genetik.
Satu studi baru-baru ini telah mencoba untuk menghubungkan perpanjangan interval
QT dengan sindrom kematian bayi mendadak (SIDS). Dalam sebuah studi prospektif yang luas
dari 1976 hingga 1994 tentang bayi baru lahir, para peneliti memperoleh EKG pada bayi pada
3 hingga 4 hari kehidupan. EKG dianalisis untuk interval QT, dan anak-anak diikuti selama 1
tahun. Lebih dari 33.000 anak dilibatkan dalam penelitian ini, dan 24 kematian dikaitkan
dengan SIDS. Interval QT di antara bayi SIDS secara signifikan lebih tinggi pada bayi
yang selamat . Lima puluh persen anak-anak SIDS memiliki QT yang berkepanjangan
( . 440 msec ).
Rasio odds untuk SIDS pada bayi yang memiliki QT yang berkepanjangan adalah
41,3. Studi ini jelas menimbulkan pertanyaan tentang skrining rutin untuk sindrom LONG-QT
pada neonatus, tetapi tidak ada konsensus yang muncul tentang masalah yang menjengkelkan
ini. Namun, tampaknya masuk akal untuk menyaring bayi berisiko tinggi (mereka yang
memiliki riwayat keluarga SIDS atau sindrom LONG-QT atau mereka yang telah selamat dari
peristiwa yang mengancam jiwa).
Terapi pada pasien yang didiagnosis dengan sindrom LONG-QT harus dimulai dengan
propranolol. Jika bayi terus menunjukkan bradycar-dia atau blok 2: 1, mondar-
mandir epikardial dapat digunakan. Mexilitene mungkin berguna pada bayi yang memiliki
bentuk sindrom LONG-QT LQT3 .
Riwayat alami dan prevalensi aritmia pada neonatus sangat kontras dengan yang
terlihat pada anak yang lebih tua dan orang dewasa. Hal ini penting untuk merawat dokter
untuk anak-anak ini memiliki ing mengerti- baik dari aspek perkembangan aritmia serta pilihan
diagnostik dan terapeutik yang tersedia.