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Néphrologie & Thérapeutique (2009) 5, 663—675

EXPERTISE MÉDICALE CONTINUE EN NÉPHROLOGIE

Purpura rhumatoı̈de§
Henoch-Shönlein purpura

Évangeline Pillebout a,*, Dominique Nochy b, Éric Thervet c

a
Service de néphrologie et transplantation rénale, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France
b
Service d’anatomopathologie, hôpital européen Georges-Pompidou, 20—40, rue Leblanc, 75015 Paris, France
c
Service de néphrologie et transplantation rénale, hôpital Necker, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France

MOTS CLÉS Résumé Le purpura rhumatoı̈de ou syndrome de Schönlein-Henoch est une vascularite systé-
Purpura rhumatoı̈de ; mique des petits vaisseaux où se déposent des dépôts immuns d’immunoglobuline A (IgA). Il est
Vascularite ; caractérisé par l’association d’un purpura vasculaire cutané à des signes articulaires et gastro-
IgA ; intestinaux, qui peuvent survenir par poussées successives. Une atteinte rénale s’associe parfois
Glomérulonéphrite à ces signes. Il s’agit alors classiquement d’une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA.
Plus rarement des localisations neurologiques, pulmonaires, cardiaques ou urogénitales peuvent
s’observer. En ce qui concerne sa pathophysiologie, peu de progrès ont été réalisés. La réponse
anormale d’un système immun immature à une agression antigénique externe est l’hypothèse la
plus souvent avancée. Les IgA joueraient un rôle central, répondant à un antigène présenté par
les cellules immunitaires des muqueuses. Cette pathologie est beaucoup plus fréquente chez
l’enfant chez qui l’évolution est généralement favorable. La maladie de l’adulte semble en effet
différer, par l’incidence et la gravité des manifestations cliniques. Chez l’adulte, comme chez
l’enfant, le pronostic à court terme de la maladie dépend de la sévérité de l’atteinte digestive et
le pronostic à long terme, de la sévérité de l’atteinte rénale. Les études avec un suivi
suffisamment prolongé retrouvent jusqu’à un tiers d’évolution de la néphropathie vers l’insuffi-
sance rénale terminale. Lorsque la symptomatologie est peu sévère, ou uniquement cutanée,
seul un traitement symptomatique est conseillé. En revanche, dans les formes de moins bon
pronostic, comportant une atteinte digestive sévère ou une néphropathie proliférative, des
traitements plus agressifs associant, le plus souvent, des corticostéroı̈des à du cyclophosphamide
ont été proposés. Leur efficacité est en cours d’évaluation.
# 2009 Association Société de néphrologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Summary Henoch-Shönlein purpura (HSP) is an immunoglobulin A (IgA) vasculitis that affects


KEYWORDS the small vessels. It is a multi-organ system disease that may include cutaneous purpura,
Henoch-Schönlein arthralgia, acute enteritis and nephritis. Nephritis is characterized by mesangial proliferation
purpura; with IgA deposits. Neurological, pulmonary, cardiac or genitourinary complications occur rarely.

§
Cet article est paru initialement dans EMC (Elsevier Masson SAS, Paris) Néphrologie, 18-037-A-15, 2006. Nous remercions la rédaction de
EMC-Néphrologie pour son aimable autorisation de reproduction.
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : evangeline.pillebout@sls.aphp.fr (É. Pillebout).

1769-7255/$ — see front matter # 2009 Association Société de néphrologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.nephro.2009.02.001
664 É. Pillebout et al.

The acute stage progresses by successive flare-ups of limited duration. Although the cause is
Vasculitis;
unknown, it is clear that IgA plays a central role in the immunopathogenesis of HSP. The syndrome
IgA;
usually affects children in which evolution is generally favourable. In adults the disease is rare
Nephritis
and seems different from children with much more severe manifestations and prognosis. Short-
term outcome, in children as in adults, depends on the severity of gastrointestinal manifesta-
tions. Long-term outcome depends on renal involvement. In studies with enough observation
time, as much as one third of the patients will progress to end stage renal failure. The benign
manifestations of the disease are managed by appropriate symptomatic measures. In case of
severe involvement, including severe gastrointestinal complications or proliferative glomeru-
lonephritis, immunosuppressive drugs may be required including steroids. These specific treat-
ments are still controversial and their efficacy has to be evaluated.
# 2009 Association Société de néphrologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction Australie, qu’en Amérique du Nord et Afrique du Sud. On


l’observe dans toutes les ethnies mais il est plus rare chez les
Le purpura rhumatoı̈de ou purpura de Schönlein-Henoch est sujets de race noire [5].
une vascularite systémique des vaisseaux de petit calibre en
rapport avec des dépôts immuns prédominants d’immuno- Physiopathologie
globuline A (IgA). C’est cette définition qui a été retenue en
1994 à Chapel Hill pour la classification des angéites qui En ce qui concerne sa physiopathologie, peu de progrès ont
comprennent le purpura rhumatoı̈de [1]. Pour cette vascu- été faits. La réponse anormale d’un système immun imma-
larite, la présence de dépôts d’IgA est exigée dans les ture à une agression antigénique externe a été l’hypothèse la
vaisseaux de petit calibre de la peau, de l’intestin ou du plus souvent avancée [2,13].
rein (glomérule). Le purpura rhumatoı̈de est caractérisé par On observe, en effet, chez certains de ces patients, des
l’association de signes cutanés, articulaires et gastro-intes- anomalies du système immunitaire portant surtout sur les IgA
tinaux, qui peuvent survenir par poussées successives. Une qui joueraient un rôle central au cours du purpura rhuma-
atteinte rénale s’associe parfois à ces signes. La fréquence de toı̈de, répondant à un antigène présenté par les cellules
cette atteinte est extrêmement variable selon les séries [2].
immunitaires des muqueuses. On note une augmentation
Plus rarement, d’autres organes tels que le poumon, le cœur du taux sérique d’IgA, déséquilibré en faveur des sous-classes
ou le système nerveux peuvent être concernés. Le pronostic IgA1, une circulation de complexes immuns composés d’IgA,
de la maladie à court terme dépend de la sévérité de des anomalies de la glycosylation des IgA et une augmenta-
l’atteinte digestive mais à long terme elle est tributaire tion du nombre de lymphocytes B circulants porteurs d’IgA
de l’atteinte rénale. Là aussi, le pronostic reste controversé membranaires et capables in vitro de produire un excès
malgré des publications récentes de séries pédiatrique et d’IgA.
adulte montrant l’existence d’une insuffisance rénale chroni- D’ailleurs, la maladie est souvent précédée d’une
que, évolutive parfois plus de dix ans après la première infection de la sphère otorhinolaryngologique (ORL) ou
poussée [3—5]. respiratoire (streptocoque, adénovirus, parvovirus,
Mycoplasma pneumoniae. . .) ou d’une prise médicamen-
Épidémiologie teuse, toxique et alimentaire, en particulier chez l’enfant.
Elle a également été associée à d’autres infections virales
Le purpura rhumatoı̈de peut se manifester à tout âge (de telles que parvovirus B19, Epstein-Barr virus (EBV), cytomé-
cinq mois à 89 ans) mais atteint principalement l’enfant galovirus (CMV) ou le virus de l’immunodéficience humaine
entre trois et 15 ans. Chez l’enfant, l’incidence annuelle (VIH) [2,14—19]. Plus récemment, il a été montré chez
de cette maladie est de l’ordre de 15 à 20,5 cas pour 100 000 l’adulte l’association à certains cancers, et particulièrement
enfants par an [6—8]. Il est beaucoup plus rare chez l’adulte des épithéliums muqueux, plus fréquents au cours de l’intox-
où son incidence serait plutôt de l’ordre de 0,1 pour 100 000 ication alcoolotabagique (tumeurs des voies aérodigestives
adultes [9,10], le ratio enfants/adultes varierait ainsi de 16 à supérieures et pulmonaires), sans qu’un véritable syndrome
22. Le purpura rhumatoı̈de de l’adulte diffère de celui de paranéoplasique puisse être affirmé [20—26]. Enfin, l’asso-
l’enfant par son incidence et la gravité des manifestations ciation purpura rhumatoı̈de et fièvre méditerranéenne famil-
cliniques [5,11,12]. iale, notamment chez les enfants présentant la mutation
Chez l’enfant comme chez l’adulte, la maladie est plus M694 V du gène FMF, est fréquente, évaluée à 5 % [27—29].
fréquente chez les patients de sexe masculin (sex-ratio : Une étude propose la recherche systématiquement de cette
1,5). La maladie semble plus fréquente l’hiver mais l’inci- mutation, dans les populations à risque, lorsque le purpura
dence peut être très variable d’une année à l’autre. rhumatoı̈de survient avant le diagnostic de FMF [30].
Le purpura rhumatoı̈de est rapporté dans tous les pays du L’ensemble des facteurs environnementaux impliqués dans
monde, mais sa distribution est variable. Il apparaı̂t plus le déclenchement du purpura rhumatoı̈de est résumé dans le
fréquent au Japon, en Asie du Sud-Est, en Europe et en Tableau 1 [2,14—23,31].
Purpura rhumatoı̈de 665

Tableau 1 Facteurs déclenchants impliqués dans le purpura rhumatoı̈de.

Bactéries Virus Parasites Médicaments et toxiques Tumeurs


Streptococcus b-heamolytica Varicelle/zona Toxocarac anis Aspirine Poumon
Streptococcus pneumoniae Parvovirus B19 Amibiasis Érythromycine Tube digestif (œsophage, estomac)
Campylobacter jejuni Rougeole Griséofulvine Prostate
Haemophilus parainfluenzae Rubéole Pénicilline Sein
Bartonella henselae VIH Phénacétine Lymphome non hodgkinien
Mycobacterium tuberculosis Hépatite A, B, C Phénothiazines Hodgkin
Helicobacter pylori Coxsackie Quinines Myélome à IgA
Mycoplasma pneumoniae EBV Sulphonamide

Yersinia enterocolitica Adénovirus Tétracycline


Salmonella hirschfeldii Diurétiques thiazidiques
Legionella Chlorpromazine
Staphylococcus aureus Carbamazépine
Shigella Paracétamol/codéine
Morganella morganii Streptokinase
Kingella kingae Énalapril
Lisonopril
Fluoroquinolone
Ranitidine
Acenocoumarol
Cocaı̈ne
Divers aliments
La plupart des agents cités n’ont fait l’objet que d’un cas reporté. Seules les infections à streptocoque b-hémolytique et à parvovirus B19 ont
fait l’objet de publications plus conséquentes, de même que l’association à des cancers du poumon [2,14—23,31]. VIH : virus de
l’immunodéficience humaine ; EBV : Epstein-Barr virus ; Ig : immunoglobulines.

Manifestations cliniques Helander et al. : chez un patient ayant une vascularite


leucocytoclasique, le diagnostic de purpura rhumatoı̈de peut
Critères diagnostiques être fait si au moins trois des critères suivants sont présents :
dépôts vasculaires dermiques d’IgA, âge inférieur à 20 ans,
atteinte gastro-intestinale (douleur abdominale ou présence
Le diagnostic de purpura rhumatoı̈de repose sur l’association
de sang dans les selles), infection récente des voies aériennes
de signes cliniques extrêmement évocatrice. Il s’agit de
supérieures et présence d’une néphropathie mésangiale avec
l’association d’un purpura vasculaire cutané, à des manifes-
ou sans dépôts d’IgA à la biopsie [36]. Ces deux classifications
tations articulaires, digestives et rénales. Il n’existe aucun
sont très utiles pour faire le diagnostic de la maladie chez
signe biologique spécifique de la maladie. Le taux sérique
l’enfant mais ne sont pas adaptées à l’adulte, l’âge inférieur
d’IgA est élevé dans 60 % des cas mais cela ne constitue en
à 20 ans étant un des critères principaux.
aucun cas un argument formel pour affirmer le diagnostic
[5,32,33]. L’histologie cutanée (vascularite leucocytoclasi-
que) et rénale (glomérulonéphrite endocapillaire proliféra- Signes généraux
tive) associée à la présence de dépôts d’IgA dans ces tissus
peut être utile, surtout chez l’adulte [34]. En 1990, l’Amer- La fièvre, généralement peu élevée, est présente chez la
ican College of Rheumatology a proposé, pour distinguer le moitié des patients. Chez l’enfant, un syndrome néphro-
purpura rhumatoı̈de des autres vascularites, les critères tique sévère peut se compliquer d’une franche altération de
suivants : un âge inférieur à 20 ans, un purpura vasculaire, l’état général avec perte de poids importante. Un syndrome
des douleurs abdominales aiguës ou une vascularite leuco- inflammatoire biologique est fréquent, mais généralement
cytoclasique cutanée [35]. La présence d’au moins deux de modéré.
ces signes a une sensibilité de 87,1 % et une spécificité de
87,7 %. En 1994, au cours de la conférence de consensus de Signes cutanés
Chapel Hill, est ajouté comme critère obligatoire la présence
de dépôts d’IgA dans les petits vaisseaux cutanés, intestinaux L’atteinte cutanée est quasiment constante et inaugure le
ou rénaux [1]. Les critères les plus récents sont proposés par tableau clinique dans plus de deux tiers des cas. Elle débute
666 É. Pillebout et al.

Figure 1 Purpura rhumatoı̈de, lésions cutanées. A. Purpura vasculaire des membres inférieurs, symétrique, déclive, prédominant
aux chevilles. B. Lésions nécroticobulleuses et éléments purpuriques de plus petite taille. C. Purpura pétéchial infiltré, confluant pour
former des macules, voire des ecchymoses.

souvent par des lésions urticariennes mais la lésion caracté- Signes articulaires
ristique est un purpura vasculaire (Fig. 1). Il est symétrique,
non prurigineux, prédomine aux zones de pression et aux Les manifestations articulaires sont présentes dans deux tiers
extrémités, en particulier autour des chevilles et sur les des cas et inaugurales dans un tiers des cas. Chez l’adulte, il
fesses mais peut s’étendre à l’ensemble du tégument. Il s’agit le plus souvent d’arthralgies que d’arthrites. Elles se
épargne généralement le tronc, l’abdomen, le visage et le traduisent par des oligoarthralgies d’horaire inflammatoire
cuir chevelu. L’atteinte du visage n’est observée que chez le touchant principalement les chevilles et les genoux. Les
très jeune enfant. La lésion primitive est généralement un atteintes articulaires sont fixes, symétriques, d’intensité
purpura pétéchial infiltré, qui peut confluer pour former des variable, souvent rapidement résolutives. Une ou plusieurs
macules, voire des ecchymoses avec parfois des aspects en articulations sont touchées, simultanément ou successive-
cocarde. Les lésions purpuriques sont parfois très discrètes, ment. À la douleur peut s’associer un gonflement périarti-
de la taille d’une tête d’épingle. Chez l’adulte, elle se culaire, en rapport le plus souvent avec une synovite qui, par
complique de nécrose ou de bulles hémorragiques dans définition, ne détruit jamais l’articulation. La radiologie de
35 % des cas, ce qui est exceptionnel chez l’enfant [5,37]. l’articulation peut montrer un œdème périarticulaire, sans
Il peut n’y avoir qu’un seul rash de résolution rapide ou modification de l’espace interarticulaire [2,5,39].
plusieurs poussées successives. Les récidives fréquentes peu-
vent cependant laisser une dyschromie brunâtre ou des
cicatrices blanchâtres en cas de purpura nécrotique [38]. Signes abdominaux
La biopsie cutanée en peau lésée d’une lésion récente
montre, typiquement, une vascularite leucocytoclasique des Les manifestations digestives sont fréquentes, variables en
vaisseaux dermiques avec nécrose fibrinoı̈de et infiltrat péri- fonction des séries (en moyenne 66 % chez l’enfant et 50 %
vasculaire (capillaires et veinules postcapillaires) fait de chez l’adulte), inaugurales dans 10 % des cas [40—42]. Il s’agit
neutrophiles et de cellules mononucléées dont les noyaux de douleurs modérées de type colique mais pouvant être
sont pycnotiques et fragmentés (leucocytoclasie) (Fig. 2A). sévères conduisant alors à la laparotomie. Elles s’accompag-
En immunofluorescence, faite sur des lésions récentes nent souvent de troubles digestifs à type de nausées ou de
(< 24 heures) et infiltrées, on observe, dans la paroi des vomissements. Elles peuvent s’associer à une hémorragie
vaisseaux lésés, des dépôts granuleux, dessinant la paroi digestive occulte (présence de sang dans les selles à la
du vaisseau, d’IgA polyclonale, de C3 et de fibrine/fibrino- bandelette) mais parfois gravissime (hématémèse ou
gène (Fig. 2B). Des dépôts d’IgM et plus rarement d’IgG méléna), engageant le pronostic vital. L’endoscopie diges-
peuvent être présents dans la paroi des vaisseaux. Au-delà tive retrouve alors un érythème de la muqueuse avec purpura
de 24 heures, l’étude en immunofluorescence est souvent pétéchial, des érosions, voire de véritables plages de nécrose
négative. de la paroi digestive [43]. Chez l’enfant, l’invagination
Purpura rhumatoı̈de 667

Atteinte rénale

Une atteinte rénale survient dans 20 à 54 % des cas de purpura


rhumatoı̈de chez l’enfant (Tableau 2) [2—4,11,14,32,44—67]
et dans 45 à 85 % chez l’adulte (Tableau 3) [2,5,9,11,
12,57,68—80]. L’incidence varie selon les séries, en fonction
du mode de recrutement des malades et des critères diag-
nostiques retenus pour affirmer l’atteinte rénale. Parmi
l’ensemble des glomérulonéphrites de l’enfant, celle du
purpura rhumatoı̈de représente 10 à 15 % des cas et 2,5 %
des insuffisances rénales terminales [54]. Chez l’adulte,
l’atteinte rénale du purpura rhumatoı̈de ne représenterait
que 0,6 à 2 % des néphropathies [9].
L’atteinte rénale survient généralement au cours du pre-
mier mois de la maladie mais des anomalies urinaires peuvent
être observées après plusieurs mois, parfois au cours d’une
nouvelle poussée de purpura cutané.
L’hématurie, le plus souvent microscopique, est le signe le
plus précoce. À cette hématurie peuvent s’associer d’autres
signes évocateurs de glomérulonéphrite : protéinurie de
débit variable, pouvant être néphrotique, et insuffisance
rénale. Chez l’adulte, l’atteinte rénale est non seulement
plus fréquente, mais également plus sévère. La présence
d’une insuffisance rénale au moment du diagnostic est excep-
tionnelle chez l’enfant, alors que son incidence peut
atteindre 32 % chez l’adulte [2,5]. Une hypertension arté-
rielle peut s’associer à ces signes ou être isolée.
La néphropathie du purpura rhumatoı̈de est une néphro-
pathie glomérulaire à dépôts d’IgA comparable à celle obser-
vée au cours de la maladie de Berger [81]. Seul le contexte
clinique permet de les distinguer. Les lésions observées au
cours du purpura rhumatoı̈de seraient plus inflammatoires
et nécrotiques. Cela peut être expliqué par le fait que,
contrairement à la maladie de Berger, la biopsie est géné-
ralement pratiquée à la phase aiguë de la maladie.
L’étude en immunofluorescence confirme le diagnostic de
Figure 2 Purpura rhumatoı̈de, histologie cutanée. Dans le glomérulonéphrite à dépôts d’IgA. Les dépôts mésangiaux
derme superficiel, la majorité des vaisseaux est nécrosée (* : sont présents dans tous les glomérules, leur abondance est
nécrose fibrinoı̈de). A. Le chorion est œdémateux et contient variable et ils peuvent même déborder le long des parois des
d’abondants polynucléaires neutrophiles dont de nombreux leu- capillaires glomérulaires, voire du pôle vasculaire (Fig. 3A). À
cocytoclasiques (hématoxyline-éosine-safran  400). B. Immu- ces dépôts d’IgA (essentiellement IgA1 lambda plus intense
nofluorescence cutanée montrant des dépôts d’IgA granuleux que kappa) s’associent constamment des dépôts de C3,
dans la paroi d’un capillaire du derme superficiel ( 400). parfois d’IgG (40 % des cas) et plus rarement d’IgM (20 %
des cas). Les dépôts mésangiaux d’IgA sont observés dans les
glomérules scléreux, permettant de porter un diagnostic
rétrospectif. Les lésions nécrotiques et les croissants fixent
intestinale est une complication classique de l’atteinte le sérum antifibrinogène. L’association de dépôts de fibrino-
digestive, représentant 80 % des complications chirurgicales gène et d’IgA mésangiale, même en l’absence de nécrose
du purpura rhumatoı̈de chez l’enfant [42]. L’histologie diges- fibrinoı̈de, serait évocatrice de la néphropathie du purpura
tive est superposable à celle de la peau et l’examen en rhumatoı̈de plutôt que de la maladie de Berger (Fig. 3B) [82].
immunofluorescence confirme le diagnostic en présence de L’examen en microscopie optique montre une grande
dépôts d’IgA des vaisseaux de la sous-muqueuse. diversité de type et de sévérité des lésions glomérulaires.
De nombreuses classifications ont été proposées, aucune
Autres manifestations extrarénales n’est encore unanimement admise. Toutes sont fondées
sur le degré de prolifération endocapillaire, le nombre de
Les autres manifestations sont beaucoup plus rares. Dans le croissants et l’importance de la sclérose glomérulaire. La
cadre des manifestations neurologiques, on peut observer classification la plus couramment utilisée chez l’enfant est
des céphalées, convulsions, parésies, voire un coma. Plus celle de l’International Study of Kidney Disease in Childhood
exceptionnellement sont décrites des orchiépididymites (le (ISKDC) modifiée par Heaton en 1977 (Tableau 4) [83]. Nous
plus souvent chez le jeune garçon), urétrites, pancréatites, avons proposé [5], pour l’adulte, une classification pour
parotidites, myosites, épisclérites, hémorragies pulmonaires laquelle il existe une forte corrélation anatomoclinique
(gravissime) et myocardites. (Tableau 5). Elle distingue :
668 É. Pillebout et al.

Tableau 2 Évolution rénale à long terme des patients pédiatriques atteints de purpura rhumatoı̈de : revue de la littérature.

Auteurs Années Nombre Patients avec Nombre Suivi Nombre de Nombre Nombre
de cas atteinte rénale de PBR (mois) rémissions d’IRC d’IRCT
complètes ou SN
Wedgwood et Klaus [44] 1938—1953 26 10 0 54 (6—180) 18 4 1
Allen et al. [45] 131 53 48 33
Burke et al. [46] 1935—1958 88 39 0 60—288 28 4
Sterky et Thilen [47] 1946—1958 224 49 0 6—144 24
Lelong et Deroubaix [48] 1959—1963 36 23 1 20 0 0
Ansell [49] 1948—1970 75 35 —120 16 12 3
Meadow et al. [50] 1962—1970 88 88 88 3—192 42 11 6
Levy et al. [32] 1958—1975 100 100 100 12— 29 1 20
Kobayashi et al. [51] 1974—1997 203 123 122 114 (2—221) 69 10
Koskimies et al. [52] 1964—1976 141 39 0 86 (36—166) 36 2 1
Counahan et al. [53] 1977 88 88 83 119 (78—252) 61 8 3
Niaudet et Habib [54] 1980—1994 151 151 151 12—192 66 7 22
Yoshikawa et al. [55] 1965—1979 83 83 83 71 (12—156) 44 5 5
Goldstein et al. [3] 1962—1992 78 78 0 281 (228—420) 51 7 15
Stewart et al. [56] 1988 270 55 100 53 0 1
Coppo et al. [57] 1997 57 57 57 58 (12—240) 18 3 4
Kumar et al. [58] 1993—1997 45 14 0 1—36 45 0 0
Saulsbury [14] 1079—1999 100 40 0 60 60 2
Blanco et al. [11] 1975—1994 116 29 0 19,4  27,7 107 0 0
Scharer et al. [59] 1969—1996 64 64 64 73 (12—276) 24 13 9
Ronkainen et al. [60] 1964—1999 52 43 19 288 (197—438) 30 7 2
Tarshish et al. [61] 1973—1990 79 79 79 83 (60—168) 43 8 8
Kaku et al.[62] 1988—1995 194 0 0 174 (1—76,1) 4
Kawasaki et al. [63] 1974—1997 114 114 114 132  55 69 5 0
Calvino et al. [64] 1980—1999 78 42 0 84 (12—240) 34 0 0
Sano [65] 1991—2000 134 65 0 8—108 44 0
Huber et al. [66] 1996—2000 40 6 0 12 35 0 0
Halling et al. [67] 1990—2005 23 23 23 240 10 4 9
Total 2878 1590 984 1109 101 125
% patients avec atteinte rénale 55,2 62 69,7 6,3 7,8
PBR : ponction-biopsie rénale ; IRC : insuffisance rénale chronique ; SN : syndrome néphrotique persistant ; IRCT : insuffisance rénale
chronique terminale.

 la glomérulonéphrite mésangiopathique, caractérisée par de 50 % des glomérules, pouvant être circonférentiels,


la présence de glomérules normaux ou subnormaux avec associée à une glomérulonéphrite proliférative endoca-
un discret épaississement de l’axe mésangial (Fig. 4A) ; pillaire diffuse (Fig. 5B,C) ;
 la glomérulonéphrite segmentaire et focale caractérisée  et enfin, le rein fibreux, terminal. Chez l’enfant, la lésion
par la présence de lésions segmentaires touchant moins de la plus fréquemment rencontrée est la glomérulonéphrite
50 % des glomérules. Ces lésions segmentaires peuvent segmentaire et focale [2,9,54,55,59] ; alors que chez
avoir différents aspects. Il peut s’agir de prolifération l’adulte, la lésion la plus fréquemment rencontrée est
mésangiale focale avec augmentation de la matrice, par- la glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse
fois accompagnée d’une nécrose segmentaire du flocculus (classe III). La prolifération endo- et extracapillaire est
et toujours d’une adhérence, soit à un croissant épithélial rare, observée dans moins de 10 % des cas. On peut
segmentaire, soit réalisant une synéchie fibreuse ou fibro- également observer des lésions moins spécifiques comme
cellulaire du flocculus à la capsule de Bowman (Fig. 4B,C). la nécrose fibrinoı̈de qui s’observe surtout à la phase aiguë
Parfois se surajoutent à ces lésions de véritables lésions de [5].
hyalinose segmentaire et focale du flocculus ;
 la glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse, Des lésions tubulo-interstitielles sont fréquemment asso-
caractérisée par l’association d’une hypercellularité ciées aux lésions glomérulaires et sont fortement corrélées à
mésangiale à un épaississement de la matrice mésangiale. la présence d’une insuffisance rénale [5]. Il existe volontiers
Les classes IIIa et IIIb se distinguent par l’intensité de la des cylindres hématiques. Les lésions vasculaires sont égale-
prolifération endocapillaire et/ou son association à une ment fréquentes, même chez l’adulte jeune. Il s’agit
prolifération extracapillaire (Fig. 5A) ; d’hypertrophie médio-intimale des petites artères et
 la glomérulonéphrite endocapillaire et extracapillaire, d’artériolosclérose, moins souvent, d’artériosclérose ou
caractérisée par la présence de croissants, touchant plus d’une endartérite fibreuse des artères interlobulaires et
Purpura rhumatoı̈de 669

Tableau 3 Évolution rénale à long terme des patients adultes atteints de purpura rhumatoı̈de : revue de la littérature.

Auteurs Années Nombre Patients avec Nombre Suivi Nombre de Nombre Nombre
de cas atteinte de PBR (mois) rémissions d’ IRC d’ IRCT
rénale complètes
Bernhardt [68] 1956—1966 18 15 5 46 (1—84) 5 5 3
Cream et al. [69] 1956—1968 77 38 0 6—120 26 1 3
Bar-On et Rosenmann [70] 1959—1969 21 12 8 6—72 4 3 1
Debray et al. [71] 1959—1969 22 10 0 8 j—120 5 0 0
Fillastre et al. [72] 1971 28 28 19 4—156 9 0 3
Sinniah et al. [73] 1968—1975 12 12 12 80 (43—114) 1 1 0
Lee et al. [74] 1979—1982 17 17 17 38 (5—72) 10 0 0
Faull et al. [75] 1975—1985 27 27 27 28 (0,5—108) 6 4 5
De Groc et al. [76] 1987 40 40 40 62 (16—216) 4 2 4
Fogazzi et al. [77] 1988 16 16 16 90 (16—261) 0 8 3
Kuster et al. [78] 1993 29 29 17 53 (4—98) 14 2
Blanco et al. [11] 1975—1994 46 39 0 21,5  33,5 33 4 0
Coppo et al. [57] 1995 95 95 95 12—180 31 15 15
Lasseur et al. [79] 1996 40 33 24 27 (3—156) 11 8 8
Garcia-Porrua et al. [80] 1980—2000 31 18 0 60 (16—245) 19 3 0
Pillebout et al. [5] 1983—2000 250 250 250 62 (6—251) 41 135 27
Total 769 679 530 1—261 205 213 73
% patients avec atteinte rénale 88 78 30 30 11
PBR : ponction-biopsie rénale ; IRC : insuffisance rénale chronique ; SN : syndrome néphrotique persistant ; IRCT : insuffisance rénale
chronique terminale.

Tableau 4 Lésions glomérulaires du purpura rhumatoı̈de, Encadré 1. Points forts


suivant la classification de l’International Study of Kidney
Disease in childhood (ISKDC) modifiée par Heaton en 1977  Vascularite des petits vaisseaux, à dépôts d’IgA.
[83].  Association de signes cutanés, articulaires et gastro-
intestinaux.
I Pas de lésion glomérulaire
 Concerne le plus souvent l’enfant entre trois et 15 ans.
II Prolifération mésangiale pure
 Le pronostic à long terme dépend de l’atteinte rénale.
III Prolifération mésangiale avec croissants (< 50 % des
 Le traitement des formes sévères n’est pas encore
glomérules)
défini mais les corticoı̈des intraveineux restent le
IV Prolifération mésangiale avec croissants (de 50 à 75 % des
traitement privilégié chez l’enfant.
glomérules)
V Prolifération mésangiale avec croissants (> 75 % des
glomérules)
VI Glomérulonéphrite membranoproliférative Le risque vital est avant tout lié à l’atteinte digestive,
lorsque celle-ci se complique de perforation ou d’hémorra-
Chaque classe est divisée en a : focale ; b : diffuse.
gie gastro-intestinale non contrôlée. Ces complications,
plus fréquentes chez l’enfant, sont néanmoins exception-
nelles. L’atteinte pulmonaire (hémorragie intra-alvéolaire)
exceptionnellement d’une angéite nécrosante (avec dépôts est très rare mais souvent fatale. Le pronostic à long
d’IgA) plus ou moins inflammatoire touchant les artères terme dépend essentiellement de l’évolution de l’atteinte
musculaires. rénale.
En microscopie électronique, en plus des lésions visibles
en microscopie optique, on observe la présence de dépôts
électron-denses dans le mésangium auxquels s’ajoutent par-
fois des dépôts sous-endothéliaux et rarement des dépôts Tableau 5 Classification histologique des lésions gloméru-
sous-épithéliaux qui, lorsqu’ils sont volumineux, prennent un laires du purpura rhumatoı̈de de l’adulte [5].
aspect de humps [83] (Encadré 1). I Glomérulonéphrite mésangiopathique
II Glomérulonéphrite segmentaire et focale
Évolution III Glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse
a : modérée
Chez l’enfant, le purpura rhumatoı̈de se manifeste le plus b : sévère
souvent par une poussée unique. Chez l’adulte, 22 % des IV Glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapillaire
patients auront plusieurs poussées et 33 % des adultes pas- V Rein fibreux
seront à la chronicité.
670 É. Pillebout et al.

Figure 3 Purpura rhumatoı̈de, atteinte rénale. A. Immuno-


fluorescence. Dépôts granuleux, mésangiaux d’immunoglobu-
lines A. B. Présence de fibrinogène/fibrine dans la même
localisation ( 400).

Le risque d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale


nécessitant la dialyse chez l’enfant est variable, de l’ordre
de 2,5 à 25 %, mais en moyenne de l’ordre de 8 % (Tableau 2)
[3,11,14,32,44—67]. En Europe, 3 % des enfants dialysés le
sont en raison d’un purpura rhumatoı̈de [3]. Deux études
concernant des enfants suivis plus de 20 ans après le diag-
nostic de purpura rhumatoı̈de donnent un recul suffisant vis-
à-vis de cette pathologie [3,4]. Elles soulignent la nécessité
d’un suivi néphrologique prolongé. En effet, même les
enfants considérés en rémission dix ans après le diagnostic
ont développé 20 ans plus tard une hypertension artérielle ou
une insuffisance rénale chronique. Cette surveillance est
indispensable en cas de grossesse survenant chez des patients Figure 4 Purpura rhumatoı̈de, atteinte rénale. Lésions élé-
ayant des antécédents de purpura rhumatoı̈de. Un tiers des mentaires histologiques glomérulaires de la classe I et de la
grossesses de la première série et 70 % de la seconde sont classe II. A. Classe I : glomérulonéphrite mésangiopathique,
compliquées d’hypertension artérielle gravidique ou toxé- discrets épaississement et hyperplasie des aires mésangiales.
mique et jusqu’à 16 % de mort fœtale [3,4]. B, C. Classe II : glomérulonéphrite segmentaire et focale au
Chez l’adulte, le risque de développer une insuffisance contact d’un dépôt fibrinoı̈de. Cylindre hématique (étoile) (tri-
rénale chronique est fréquent, de 8 à 68 % (Tableau 3) chrome de Masson  400).
Purpura rhumatoı̈de 671

[5,11,57,68—80]. Ces différences d’incidences sont dues à de


nombreux facteurs : petites séries de patients, grande dis-
cordance d’âge d’une étude à l’autre, mode de recrutement
(avec ou sans atteinte rénale) et recul des études. Parmi les
études récentes incluant un nombre suffisant de patients,
tous ayant une atteinte rénale justifiant une biopsie rénale,
une étude italienne retrouve une incidence d’insuffisance
rénale terminale de 17 % chez les 97 adultes suivis en moyenne
4,9 années [57]. Notre étude rétrospective retrouve une
incidence d’insuffisance rénale terminale de 18,6 % chez les
250 adultes suivis en moyenne 5,2 années [5].
Les résultats des séries publiées, tant en pédiatrie que
chez les adultes, sont résumés dans les Tableaux 2 et 3 et
permettent de conclure que, au cours du purpura rhuma-
toı̈de, l’atteinte rénale chez l’enfant est plus rare et de
meilleur pronostic. Cependant, là aussi, il est important de
souligner la grande disparité de ces études, tant en nombre
de patients inclus, qu’en nombre de patients avec atteinte
rénale, confirmée ou non par une biopsie rénale, mais aussi
en recul de suivi, parfois très court et surtout en ce qui
concerne les traitements reçus.

Critères pronostiques

La plupart des études, que ce soit chez l’enfant ou chez


l’adulte, s’accordent à dire qu’il n’existe aucune corrélation
entre la présentation ou l’intensité des signes extrarénaux et
l’histologie ou l’évolution de l’atteinte rénale.
Chez l’enfant, il existe une assez bonne corrélation entre
la présentation clinique néphrologique, l’examen histologi-
que rénal et l’évolution rénale. La présence d’un syndrome
néphrotique avec insuffisance rénale ou d’un syndrome
néphritique est plus souvent associée aux stades IV et V
histologique de la classification ISKDC et est un facteur de
risque important de l’évolution vers l’insuffisance rénale.
Une hématurie isolée et/ou une protéinurie modérée infé-
rieure à 1 g/l est, à l’opposé, plus souvent associée aux
stades I à III de la classification ISKDC et évolue généralement
vers la rémission [9,50,59,84,85]. Les trois critères princi-
paux retenus par la plupart des auteurs restent ainsi la
présence d’un syndrome néphrotique et/ou d’une insuffi-
sance rénale au diagnostic [32,50,59,60,86,87] et la pré-
sence, sur la biopsie rénale, de croissants occupant plus
de 50 % de la chambre urinaire et plus de 50 % des glomérules
[32,50,53,54,57,63]. D’autres facteurs ont été corrélés à une
moins bonne survie rénale, retrouvés pour chacun dans des
études isolées : l’âge de l’enfant entre cinq et dix ans, la
persistance du purpura cutané ou la présence d’un purpura
abdominal, une symptomatologie abdominale sévère [65],
une activité du facteur XIII abaissée [62,63].
Chez l’adulte, il s’agit souvent de petites séries et aucune
corrélation ne peut être faite. L’étude italienne [57] retrouve,
comme facteur de mauvais pronostic rénal, une protéinurie
au diagnostic supérieure à 1,5 g/j ainsi que la présence d’une
Figure 5 Purpura rhumatoı̈de, atteinte rénale. Lésions élé- insuffisance rénale et d’une hypertension artérielle.
mentaires histologiques glomérulaires de la classe III et de la Nous avons montré également, en analyse multivariée, que
classe IV. A. Classe IIIb : glomérulonéphrite endocapillaire diffuse l’existence d’une insuffisance rénale et d’une protéinurie
et sévère, la prolifération endocapillaire obstrue les lumières
des capillaires glomérulaires, présence de polynucléaires neu- extracapillaire. La prolifération extracapillaire est circonféren-
trophiles et de pycnose. Aucune lésion de la chambre urinaire. B, tielle, remplissant toute la chambre urinaire. Foyer de nécrose
C. Classe IV : glomérulonéphrite endocapillaire diffuse sévère et fibrinoı̈de (étoile) (trichrome de Masson  400).
672 É. Pillebout et al.

supérieure à 1 g/j étaient des facteurs pronostiques d’insuf- là aussi les résultats de ces études [95—103] sont d’inter-
fisance rénale sévère à long terme [5]. Il existe également prétation délicate puisqu’elles n’incluent que peu de
des facteurs pronostiques histologiques : nécrose fibrinoı̈de patients et qu’elles sont rétrospectives ou sans groupe
glomérulaire, sclérose glomérulaire globale et fibrose inter- témoin [67,92]. En pratique, les traitements immunosup-
stitielle, dont la valeur pronostique est d’ailleurs maintenant presseurs sont utilisés dans les formes sévères avec insuffi-
admise pour de nombreuses glomérulopathies, et en particu- sance rénale rapidement progressive.
lier pour la maladie de Berger. Contrairement à ce que l’on Les échanges plasmatiques, seuls ou en association avec
observe chez l’enfant, la présence d’une prolifération extra- des stéroı̈des et/ou des immunosuppresseurs, ont été pro-
capillaire ne semble pas influencer le pronostic [5]. posés dans les formes les plus graves, de même que les Ig
intraveineuses [104—109].
Traitement
Récidive sur le transplant rénal
Traitement symptomatique
La néphropathie du purpura rhumatoı̈de peut récidiver sur le
Le repos au lit limite l’extension du purpura cutané mais transplant rénal, d’autant plus que la transplantation est
n’influence en rien l’évolution de l’atteinte digestive ou intrafamiliale. Généralement, la récidive est restreinte au
rénale. Il doit être limité aux patients ayant des douleurs rein et les patients ne présentent pas de signes extrarénaux.
articulaires telles que la mobilisation est difficilement envi- Le risque actuariel de récidive est estimé autour de 40 % et de
sageable. En première intention, les antalgiques simples sont perte de greffon en rapport avec la récidive à 11 % à cinq ans
proposés. Les anti-inflammatoires non stéroı̈diens (AINS) sont [110,111]. Un délai court entre la transplantation rénale et
bien entendu contre-indiqués en présence d’une atteinte les premiers signes cliniques de la maladie est un facteur de
digestive ou rénale. risque à prendre en compte et il est habituellement recom-
Enfin, les mesures de néphroprotection sont recomman- mandé de respecter un an de délai avant de greffer le
dées chez tout patient ayant une atteinte rénale. Les inhibi- patient. L’utilisation de la ciclosporine ne semble pas dimi-
teurs de l’enzyme de conversion, associés si besoin aux nuer le risque de récidive.
antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II, doivent être
utilisés en première intention pour obtenir un contrôle optimal
de la pression artérielle et du débit de protéinurie. Un suivi Conflits d’intérêts
spécialisé est nécessaire tant qu’il persiste des anomalies
cliniques ou biologiques. Puis, s’il n’existe plus aucune anoma- Aucun.
lie urinaire, que la fonction rénale est normale et la pression
artérielle contrôlée, un suivi annuel est recommandé.
Ces mesures symptomatiques sont généralement suffi- Références
santes chez la plupart des patients. Des traitements plus
spécifiques ont été proposés aux patients ayant une forme [1] Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL,
clinique préoccupante. et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an
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Corticostéroı̈des 187—92.
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Les corticostéroı̈des sont efficaces pour diminuer les douleurs 2001;15:99—138.
abdominales et articulaires, comme les antalgiques usuels. [3] Goldstein AR, White RH, Akuse R, Chantler C. Long-term
Ils n’ont pas démontré leur efficacité pour prévenir les follow-up of childhood Henoch-Schönlein nephritis. Lancet
complications digestives [66] mais sont généralement utilisés 1992;339:280—2.
en cas d’atteinte sévère avec stricte surveillance médico- [4] Ronkainen J, Nuutinen M, Koskimies O. The adult kidney 24
chirurgicale [88]. Les auteurs s’accordent à dire qu’ils sont years after childhood Henoch-Schönlein purpura: a retrospec-
inefficaces sur l’atteinte cutanée. Pour prévenir les compli- tive cohort study. Lancet 2002;360:666—70.
cations rénales, les résultats des études utilisant les stéroı̈des [5] Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D.
seuls sont contradictoires. Deux études [62,89] montrent leur Henoch-Schönlein purpura in adults: outcome and prognostic
factors. J Am Soc Nephrol 2002;13:1271—8.
effet bénéfique, les autres [14,57,66,75,90,91] ne retrou-
[6] Nielsen HE. Epidemiology of Schönlein-Henoch purpura. Acta
vent en revanche aucun effet du traitement [88]. Paediatr Scand 1988;77:125—31.
En ce qui concerne le traitement curatif, là aussi les [7] Saulsbury FT. Epidemiology of Henoch-Schönlein purpura.
études sont d’interprétation difficile puisque le plus souvent Cleve Clin J Med 2002;69(suppl 2.):SII87—9.
rétrospectives et que les patients traités présentent géné- [8] Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR.
ralement la forme la plus sévère [92]. Les stéroı̈des utilisés Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and
par voie intraveineuse semblent efficaces chez l’enfant rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet
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Purpura rhumatoı̈de 673

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