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NEUROPSICOLOGÍA
RESUMEN:
La demencia es un síndrome clínico que se define como una alteración patológica cerebral adquirida,
caracterizada por el deterioro, generalmente progresivo, en tres planos: cognitivo (capacidades
intelectuales), psicopatológico y funcional (actividades de vida diaria). Estas alteraciones provocan
repercusiones a nivel personal, familiar, profesional, económico y social. Existen varios tipos de
demencia, sus formas de presentación clínica no son siempre fáciles de interpretar. Puede haber
muchos aspectos comunes, lo que dificulta el diagnóstico, pero también existen características
propias de cada tipo. Las clasificaciones internacionales basan sus criterios diagnósticos en la
presencia de déficits cognoscitivos, siendo la alteración de la memoria un síntoma principal, y sus
repercusiones en la vida del individuo. Para emitir un diagnóstico correcto es necesario realizar una
exploración médico- psiquiátrica completa, incluyendo analíticas y pruebas de imagen. Asimismo, es
muy importante la evaluación neuropsicológica de cara a aportar información más precisa acerca del
cuadro clínico, siendo una herramienta fundamental en el diagnóstico diferencial y para el diseño de
programas de rehabilitación. En este trabajo se revisan las diferencias cualitativas y cuantitativas en
el patrón de afectación cognitiva de las demencias más prevalentes y se expone la aportación de la
neuropsicología al diagnóstico diferencial de los distintos cuadros.
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13º Congreso Virtual de Psiquiatria.com. Interpsiquis 2012
www.interpsiquis.com - Febrero 2012
Psiquiatria.com
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LAS DEMENCIAS Y APORTACIONES DESDE LA
NEUROPSICOLOGÍA
1. Las demencias
Según la APA (1), la demencia es un síndrome adquirido, con evolución crónica, de deterioro en la
memoria y en al menos alguna función cognoscitiva (por ejemplo lenguaje, praxias, gnosias, función
ejecutiva). La enfermedad de Alzheimer (EA), la demencia vascular, la demencia por cuerpos de
Lewy (DCL) y la demencia frontotemporal (DFT) representan el 90% de los casos de demencia (2).
De ellas, la EA es la más prevalente. Quizás por ello los criterios DSM-IV se crearon basándose en
este tipo y no reflejan el conjunto de las demencias. Por ejemplo, los criterios del DSM-IV
consideran el trastorno de memoria como el principal síntoma de las demencias, lo que, si bien es
válido para la EA, no se ajusta al patrón de presentación de otras demencias en las que la memoria
está preservada, como las demencias frontotemporales. Si bien en los criterios CIE-10 se presenta
una mayor tipificación de los cuadros demenciales, persiste el énfasis en la esfera cognitiva como
síntoma clave para el diagnóstico de demencia, lo que no se ajusta al patrón de presentación de
todas las demencias.
Hasta la fecha, no existe un biomarcador que permita el diagnóstico de la enfermedad en una fase
previa y que permita identificar qué casos evolucionarán hacia una demencia (6). En este sentido, la
evaluación neuropsicológica, mediante el estudio del perfil cognitivo del paciente y el análisis
cualitativo y cuantitativo de las funciones deficitarias y preservadas, ha demostrado ser una
herramienta de gran utilidad en el diagnóstico de los trastornos intermedios entre el envejecimiento
normal y la demencia así como en la realización del diagnóstico diferencial entre los diferentes tipos
de demencia.
El diagnóstico diferencial empieza por discriminar entre los efectos del envejecimiento normal y la
presencia de un trastorno de memoria que sugiera un proceso patológico. En el envejecimiento
normal existen una serie de modificaciones de las capacidades cognitivas y del comportamiento que
pueden ser interpretadas como un declive de las capacidades mnésicas. Las principales
modificaciones asociadas al envejecimiento son un enlentecimiento en la velocidad de tratamiento
de la información y del aprendizaje, una disminución de las capacidades de atención dividida y
dificultades en la realización de dobles tareas; También se ha descrito una disminución de la
capacidad para recuperar información, que se manifiesta como una dificultad para recordar nombres
de personas y de lugares y aumento del fenómeno de “punta de la lengua” (7). En la tabla 1
presentamos algunos elementos clínicos que orientan al diagnóstico diferencial entre el
envejecimiento normal y un trastorno de memoria, indicativo de un proceso patológico.
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En definitiva, los índices que nos hacen sospechar de la existencia de deterioro cognitivo tienen que
ver con el empeoramiento progresivo de las funciones cognitivas, la dificultad de aprendizaje incluso
cuando el paciente se esfuerza, el olvido de eventos vitales o información importante para el
paciente, la interferencia en las actividades cotidianas, la existencia de déficits más allá de los
mnésicos (discalculia, fallas en la comprensión verbal, desorganización, modificación de la
personalidad, etc.) y la infravaloración de las dificultades, que son referidas sobre todo por su
entorno.
síndrome confusional puede ser la primera manifestación de una demencia o puede superponerse a
una demencia. En estas situaciones, solo el seguimiento del paciente permitirá establecer el
diagnóstico.
También es necesario descartar cualquier trastorno médico que pueda estar en el origen de los
trastornos cognitivos que presenta el paciente. El estudio de todo trastorno cognitivo debe incluir
exámenes complementarios: glicemia, uremia, calcemia-fosfemia, pruebas hepáticas, electrolitos
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plasmáticos, orina completa, serología para la sífilis, perfil lipídico, determinación de hormonas
tiroídeas, neuroimagen cerebral (scanner cerebral o resonancia magnética cerebral). También es
fundamental conocer en detalle el tratamiento farmacológico en curso, con el objetivo de identificar
el consumo de fármacos con un posible efecto negativo sobre las capacidades cognitivas.
Una vez establecido el diagnóstico de demencia, el paso final en la evaluación será determinar de
qué tipo de demencia se trata. El perfil clínico y neuropsicológico será determinante para establecer
el diagnóstico preciso.
Existen diversos criterios para la clasificación de las demencias. Topográficamente, éstas se dividen
en corticales y subcorticales (8). En la tabla 3 presentamos las principales demencias asociadas a
cada categoría. Las demencias corticales presentan déficits cognitivos propios de una alteración de
la corteza de asociación y/o el sistema límbico temporal medial. Según la distribución de las
lesiones, se distinguen las demencias corticales con atrofias focales, caracterizadas por la alteración
de una región cerebral determinada, y la enfermedad de Alzheimer, en la que hay tanto un
compromiso de las regiones temporales mediales como lesiones en otras regiones cerebrales. Las
demencias subcorticales presentan déficits cognitivos que evidencian una alteración de las
conexiones entre la corteza frontal, los ganglios basales y las estructuras talámicas. Las
denominadas demencias subcorticales se caracterizan por cuatro síntomas principales: lentitud del
procesamiento cognitivo, alteración de la memoria de evocación, alteración de la capacidad para
manipular los conocimientos adquiridos previamente y cambios en el estado de ánimo (apatía y
depresión) (9). Además de las demencias corticales y subcorticales, existe un grupo de demencias
que presentan una alteración simultánea de estructuras corticales y subcorticales.
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Otro criterio de clasificación tiene que ver con la sintomatología clínica. Los distintos tipos de
demencia se diferencian por el predominio de determinados trastornos cognitivos y/o del
comportamiento. Por ejemplo, en la demencia tipo Alzheimer predominan los trastornos de la
memoria episódica y en la demencia semántica predominan los trastornos de la memoria semántica.
Otra forma de clasificarlas tiene que ver con el perfil evolutivo: la forma de inicio y la velocidad de
progresión de los síntomas son características útiles para determinar la posible etiología de las
demencias (tabla 4).
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La atención es un proceso complejo que debe ser evaluado en base a sus distintos componentes.
Sholberg y Mateer (10) establecieron un modelo teórico de la atención jerarquizado en diferentes
componentes (focalizada, sostenida, selectiva, alternante y dividida) y donde cada nivel es más
complejo y requiere el buen funcionamiento del anterior.
La atención sostenida se refiere a la capacidad para mantener el foco atencional durante un periodo
prolongado de tiempo. El Continuous Performance Test (CPT) y el subtest de Clave de Números del
WAIS son herramientas útiles en la evaluación de este componente atencional.
La atención selectiva es la capacidad para dirigir la atención hacia un estímulo relevante e inhibir
otros irrelevantes. Algunos de los instrumentos más utilizados para evaluarla son el test Stroop, el
PASAT y el test de atención d2.
La atención alternante, implicada en la selección y cambio de foco atencional, se puede evaluar con
la segunda parte del TMT.
Por último, la atención dividida se refiere a la capacidad para prestar atención a dos o más estímulos
al mismo tiempo y es posible evaluarla mediante la realización de dos tareas simultáneas.
Los modelos teóricos acerca de la memoria tampoco la conceptualizan como un sistema único sino
estructurado en diferentes niveles. Los principales modelos son el de Atkinson y Shiffrin (11)
(hablan de un almacén sensorial, otro a corto plazo y otro a largo plazo), el de Squire (12), que
diferencia entre memoria a largo plazo declarativa y no declarativa y el de Tulving (13), que dentro
de la memoria declarativa diferencia entre episódica y semántica. La evaluación debe comprender
todos estos componentes.
La memoria sensorial es la capacidad para retener información de carácter sensorial una vez que el
estímulo ha cesado.
La memoria a corto plazo (MCP) es un espacio de memoria utilizado para almacenar información
temporalmente, generalmente entre algunos segundos y un minuto. La memoria de trabajo (MT) es
un concepto más reciente que surge de la mejor comprensión de la memoria de corto plazo. Los
estudios que demuestran que el almacenamiento temporal de información no es necesariamente una
función pasiva han llevado al concepto de la memoria de trabajo. Además de almacenar información
de forma temporal, la memoria de trabajo es capaz de procesar los datos que ha almacenado. Por
ejemplo, la memoria de trabajo no sólo nos permite recordar un número telefónico, sino que
también nos deja repetir el número en sentido inverso. Por lo tanto, la memoria de trabajo no es
simplemente un lugar de almacenamiento temporal, sino que es también un área que podemos
utilizar para interactuar con la información allí almacenada. Para evaluar la MCP/MT se utiliza el
índice de memoria de trabajo del WAIS (compuesto por la pruebas Dígitos, Aritmética y Letras y
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La memoria a largo plazo (MLP) almacena recuerdos por un plazo de tiempo que puede prolongarse
desde unos pocos días hasta décadas. La MLP declarativa son todos aquellos recuerdos que pueden
ser evocados de forma consciente, como hechos o eventos específicos. La MLP declarativa episódica
se refiere al recuerdo de eventos ligados a un tiempo o a un espacio, asociada a sucesos
autobiográficos. El subtest de Memoria Lógica del WMS, la Figura Compleja de Rey y el Test de
Retención visual de Benton son herramientas útiles para su medición. Por otra parte, la MLP
declarativa semántica se refiere a a la memoria de significados, entendimientos y otros
conocimientos conceptuales que no están relacionados con experiencias concretas. Para evaluarla
resulta útil el Test de Denominación de Boston, las pruebas de fluidez semántica y los subtest de
Vocabulario e Información incluidos en el WAIS.
Las funciones ejecutivas son sistemas funcionales reguladores de los procesos cognitivos, que
permiten al sujeto adaptarse adecuadamente a su ambiente y comportan procesos de control. Los
componentes a evaluar son la motivación e iniciativa, la fluidez y generación de alternativas (FAS,
Fluidez general de palabras, fluidez de ideas, fluidez de diseños, etc.), la inhibición (Stroop, tareas
go-no go, el BADS, etc.), la flexibilidad cognitica (WCST, TMT, etc.), la capacidad de planificación
(Torre de Hanoi, Búsqueda de llaves, test del Mapa del Zoo) y el razonamiento (subtest de
Semejanzas, Matrices, Historietas del WAIS o Matrices Progresivas de Raven).
La evaluación del lenguaje comprende el estudio de cuatro aspectos: la expresión oral, la expresión
escrita, la comprensión oral y la comprensión escrita. Para evaluar la expresión oral se utilizan
tareas de repetición y denominación (como el Tets de Denominación de Boston). Para explorar la
expresión escrita se emplea el dictado de letras aisladas, la copia, la elaboración de oraciones, etc.
En cuanto a la comprensión oral, se evalúa a través del cumplimiento o no de ódenes simples o
asociadas (Prueba de los tres papeles o Token Test). Finalmente, para evaluar la comprensión
escrita se le pide al sujeto que ejecute órdenes escritas, que lea en voz alta o pruebas de
correspondencia entre el texto y las imágenes.
Las praxias se refieren a la habilidad para ejecutar acciones motoras aprendidas. La praxia gestual
implica la capacidad para ejecutar gestos transitivos o intransitivos, concentrados o no sobre el
propio cuerpo. Se diferencia entre praxia ideomotora (las dificultades en este ámbito se sitúan a
nivel de los fragmentos ya que le plan ideativo está preservado) y praxia ideativa (relacionada con
la ejecución del actos complejos y comprometiendo un plan ideatorio que vincula los movimientos
simples). Las praxias gestuales se exploran pidiendo al sujeto que realice gestos tradicionales
(saludo), expresivos (sensación de frio), descriptivos sobre el cuerpo (peinarse) o de descriptivos de
utilización de un objeto (afilar un lápiz).
La praxia constructiva se refiere a la capacidad para planificar los gestos que permiten obtener un
producto a partir de elementos de distinta naturaleza (puede ser evaluada mediante la Figura
Compleja de Rey o los subtest de Cubos y Rompecabezas del WAIS).
La praxia electiva se circunscribe a una modalidad específica: praxia del vestido, de la marcha, de la
mirada, etc. Para valorarlas se puede utilizar la subescala de praxias orales en la batería de Luria-
Christiansen.
incapacidad para asignar un significado a un objeto. Otros aspectos a evaluar son la capacidad para
reconocer caras, estímulos auditivos y táctiles.
2. Enfermedad de Alzheimer
Las manifestaciones clínicas de la demencia vascular son muy variables y están determinadas por la
localización, el volumen, la lateralidad y el número de lesiones cerebrales.De los diferentes tipos de
demencias vasculares, la demencia de pequeño vaso o subcortical es la más prevalente. Su correlato
a nivel de funcionamiento neuropsicológico se caracteriza por un déficit de atención, alteraciones en
el procesamiento de la atención y en las funciones ejecutivas, pérdida de la iniciativa, apatía,
labilidad emocional, pasividad, etc.
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4. Demencias frontotemporales
Las denominadas demencias frontotemporales están integradas por tres principales síndromes: la
demencia frontotemporal (DFT), demencia semántica (DS) o afasia primaria fluente progresiva y la
afasia primaria no fluente progresiva. Tienen en común los cambios a nivel comportamental y la
gran afectación en el lenguaje.
Después de revisar diferentes estudios (14, 15, 16, 17, 18, 19, 20), hemos hecho una
síntesis de las diferencias fundamentales en cuanto al patrón neuropsicológico de las demencias más
prevalentes.
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A nivel de la atención y function ejecutiva , la EA presenta déficits menos acusados que la DFT,
la DCL y las demencias vasculares.
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La praxis visuoespacial se afecta de forma más grave en la DCL (con apraxia constructiva y
alteraciones visuoperceptivas), seguida por la DFT y EA. En esta última, las alteraciones aparecen en
las fases iniciales, con dificultades para dibujar y orientarse en su entorno.
Como se muestra en la tabla 6, las diferencias entre las demencias se manifiestan en las pruebas
neuropsicológicas y de neuroimagen.
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4. Conclusiones
A pesar de que la EA, la DFT, la DCL y las demencias vasculares comparten algunas características,
los resultados de las investigaciones muestran un patrón de afectación cognitiva muy diferente. Si
bien en todas se observa cierto deterioro de la memoria, el lenguaje, la atención, las funciones
ejecutivas y la personalidad, existen diferencias a nivel cualitativo y cuantitativo claves para el
diagnóstico diferencial. En este sentido, la neuropsicología ha demostrado ser una disciplina
fundamental para el diagnóstico de las demencias, permitiendo establecer diferencias entre el
envejecimiento normal y el patológico y también aportando datos e instrumentos para poder
identificar los diferentes tipos de demencia existentes, con la importante implicación a nivel de
tratamiento y pronóstico que ello conlleva.
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