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BASE EMBRIOLOGICA
Algunos aspectos del desarrollo embriológico del intestino son importantes para comprender
las atresias.
El intestino comienza como un tubo recto que se extiende desde el estómago hasta el recto.
Durante la quinta semana fetal y las subsiguientes, se produce un alargamiento del intestino
primitivo, que se extiende en arco hacia el futuro ombligo.
Inicialmente, se encuentra dentro del abdomen del feto, pero al mismo tiempo empiezan a
crecer las otras vísceras (hígado, bazo, etc.) y, al no tener espacio suficiente, sale de la
cavidad abdominal y, temporalmente, parte del intestino se desplaza hacia adentro del cordón
umbilical.
Aún cuando el intestino, la última porción del tracto digestivo, es un tubo continuo, recibe
varios nombres en toda su extensión:
Entre las principales causas de lesiones vasculares (de los vasos sanguíneos que irrigan el
intestino) en etapas tardías del embarazo que pueden originar una atresia intestinal se
menciona:
En los bebés con un onfalocele, los intestinos sólo están cubiertos por una
capa de tejido delgada y se pueden observar fácilmente) o
TIPOS
ATRESIA PILÓRICA
Este tipo de atresia se presenta en el píloro, la apertura entre el estómago y la primera parte
del intestino delgado (el duodeno).
El bloqueo del píloro debido a una atresia puede ser causado por una membrana o, en casos
raro, por la ausencia del píloro lo cual da como resultado un final “ciego” del estómago y una
falta de comunicación entre el estómago y el duodeno.
ATRESIA DUODENAL
Tipo I: es una red de mucosa que obstruye la luz del intestino pero las paredes son normales.
No hay ningún defecto en el mesenterio y no está afectado el tamaño del intestino. Es el más
común.
Tipo II: un cordón fibroso une a los dos segmentos del duodeno.
Tipo III: representa la completa separación del duodeno en dos partes. Es el más raro.
En la atresia Tipo II y III, el segmento proximal del intestino aparece enormemente dilatado
y contrasta con el diámetro pequeño del extremo distal el cual no contiene gas sino sólo
pequeñas cantidades de moco. Este intestino colapsado generalmente mide no más de 4 a 6
mm. de diámetro.
En esta parte del intestino es donde desemboca, a través de la “ampolla de Vater”, la bilis
del hígado y el jugo pancreático del páncreas que son necesarios para descomponer los
alimentos y hacer posible que el cuerpo absorba los nutrientes que estos proporcionan.
Definición
La mayoría de las atresias del intestino son del yeyuno o del íleon), la atresia ocurre raramente
en el intestino grueso (colon).
La atresia yeyunal aislada tiene más prevalencia en embarazos gemelares y en bebés de bajo
peso al nacer.
La asociación con otras anomalías tales como cardiacas o cromosómicas son poco frecuentes,
sin embargo, en uno de cada cuatro niños afectados, la atresia se asocia con anomalías
gastrointestinales, siendo las más frecuentes la malrotación y el ileo meconial que ocurre en
el 20% de los casos.
Tipo I: En este tipo de atresias, la mucosa y la submucosa forman una red de tejido que forma
un diafragma que ocluye el lumen pero el intestino está completo en ambos lados de la
obstrucción.
No hay defectos en el mesenterio (la membrana revestida de peritoneo, que fija las asas
intestinales a la pared posterior del abdomen. Por el mesenterio caminan los vasos y nervios
que están destinados a las asas intestinales) y la longitud es normal.
Tipo II: El mesenterio está intacto pero el intestino está separado. El segmento proximal
termina en un saco ciego y está dilatado; se une al segmento distal, que también está cerrado,
por medio de un cordón fibroso. La longitud es normal.
Atresia Tipo IIIa.- Es similar al Tipo II en que las dos partes del intestino terminan
en sacos ciegos, pero no existe un cordón fibroso que los une y hay un hueco entre
las dos “puntas”. El mesenterio presenta un defecto en forma de “V” y la longitud es
mucho menor que la normal (Síndrome del intestino corto).
El segmento distal recibe su aporte de sangre de una sola arteria porque la mayor
parte de la arteria mesentérica no existe. La prematuridad, la malrotación y el
consecuente “Síndrome del intestino corto” se han asociado a esta malformación.
Se cree que hay una predisposición genética (hereditaria) para la atresia tipo IIIb y
se relaciona con mortalidad elevada aunque actualmente la cirugía ha alcanzado
grandes éxitos.
Tipo IV: es la menos común y se caracteriza porque existen múltiples atresias de Tipo I a III,
lo que le da un aspecto como de un cordón de salchichas.
Se desconoce la causa pero las teorías de los investigadores hablan de una insuficiencia de la
placenta, de un defecto temprano en la formación del tracto intestinal del embrión o de un
proceso inflamatorio en útero.
ATRESIA DE ÍLEON
Como ya vimos anteriormente, el íleon es la sección final del intestino delgado en el aparato
digestivo y está separado del intestino grueso por la válvula iliocecal.
Los restos no absorbidos en el proceso digestivo se pasan desde el íleon al intestino grueso.
El contenido se mueve hacia delante a través de contracciones musculares lentas o
“peristalsis intestinal”.
La válvula ileocecal que une el intestino delgado con el grueso, impide que el contenido no
digerido se regrese.
Definición
Puede ser única o múltiple y esto va a influir en la recuperación y pronóstico, aunque los
investigadores han visto que la multiplicidad es más frecuente en la atresia de yeyuno que en
la de íleon.
SINTOMAS
Complicaciones
Esto es más frecuente en este tipo de atresias que en la yeyunal porque el yeyuno
tiene la capacidad de dilatarse mientras que el íleon NO se dilata y tiende a
perforarse.
Incidencia
DIAGNOSTICO
Diagnóstico prenatal
Muy frecuentemente, el diagnóstico de las atresias del intestino delgado se hacen durante el
embarazo por medio del ultrasonido o de la resonancia magnética cuando ésta es posible
realizarla.
Parto prematuro: la acumulación del líquido amniótico puede ser muy incómodo
para la madre y además incrementa el riesgo de un parto prematuro relacionado con
la capacidad y el tamaño del útero.
Los niños con atresia intestinal se caracterizan por prematuridad y bajo peso al nacer.
Es importante también que consultes con un médico cirujano pediatra gastroenterólogo que
te ayude a entender los detalles de este diagnóstico, a estudiar las mejores opciones para el
parto y que te responderá cualquier duda que tengas acerca del procedimiento quirúrgico y
de cómo tendrás que cuidar a tu bebé después de que nazca.
Diagnóstico postnatal
Los médicos también pueden diagnosticar una atresia intestinal haciendo al bebé un
ultrasonido o una radiografía después del nacimiento.
Los bebés con una atresia intestinal vomitan contínuamente lo cual es una señal de que algo
está mal, tienen el abdomen dilatado, no defeca y casi no orina.
Estudio de contraste en la parte baja del tracto gastrointestinal para identificar el área
exacta del bloqueo.
Rayos X del abdomen del bebé.
Diagnóstico diferencial
Es igualmente importante que le haga una evaluación completa al bebé para que pueda
descartar alguna otra anomalía que pueda estar presente. Aproximadamente el 50% de los
niños afectados con algún tipo de atresia intestinal, tienen alguna otra forma de anomalía:
enfermedades congénitas del corazón, anorectales o genitourinarias, síndrome de Down o
atresia de esófago.
TRATAMIENTO
Tratamiento prenatal
¿Qué pasará en el momento del parto? En la mayoría de los casos, el bebé con atresia nacerá
sin problemas inmediatos. De inmediato, se le trasladará a la unidad de cuidados intensivos
neonatales (UCIN) donde el neonatólogos (médico especializado en bebés de alto riesgo),
revisará cuidadosamente al bebé e iniciará de inmediato el tratamiento. En la mayoría de los
casos, tú y tu familia tendrán oportunidad de ver y abrazar al bebé.
Estabilización
El primer y más importante paso es la estabilización del bebé. Teniendo en cuenta que un
bebé con este problema tiene el estómago lleno de gases, el neonatólogo le introducirá una
sonda al bebé por la boca (el recién nacido respira naturalmente por la nariz) para
descomprimir (sacar los gases acumulados) el estómago y detener los vómitos.
El bebé recién nacido pierde calor más rápidamente y tiene mayores requerimientos
metabólicos por lo que el neonatólogo tendrá cuidado de mantener sus demandas satisfechas
y al bebé caliente y bien oxigenado todo el tiempo incluyendo el momento de transporte a la
sala de cirugía y de regreso a la Terapia intensiva.
Se le harán además algunos estudios de sangre que son necesarios para preparar al bebé para
la cirugía.
La localización de la obstrucción
Durante la operación, el cirujano le hará una herida en el abdomen para examinar el estómago
y los intestinos hasta localizar la sección donde se encuentra la obstrucción intestinal.
La alimentación a través de la sonda se iniciará una vez que se llegue a ciertas metas:
Colostomía
En algunos casos, el cirujano considera que el intestino reparado necesita de más tiempo para
cicatrizar y entonces, durante la cirugía, crea una abertura (estoma) en la pared abdominal a
la cual se saca el intestino a la superficie. Este será el sitio –temporal- en donde se expulsarán
las heces fecales del bebé (en vez del ano) hacia una bolsa de colostomía. En este caso, será
necesario hacer una segunda cirugía para reconectar el intestino.
Etiopatogenia
En el feto el ileón está unido al ombligo. Cuando está unión entre el intestino y el ombligo
no se cierra correctamente, lo cual debe producirse entre la 7ª u 8ª semana de gestación,
aparece el divertículo de Meckel.
Incidencia
Sintomatología
El divertículo de Meckel no suele producir ningún síntoma. Si produce algún síntoma suelen
ser:
Cólicos y vómitos
Intususcepción (obstrucción intestinal grave causada por que una parte del intestino
se desliza dentro de otra)
Hemorragías
Perforación intestinal
Diagnostico
TC en caso de dolor
TRATAMIENTO
Normalmente no requiere tratamiento pero si el sangrado anal es persistente puede realizarse
cirugía para extirparlo
Los pacientes con obstrucción intestinal causada por un divertículo de Meckel requieren
cirugía temprana. Para el tratamiento detallado de la obstrucción intestinal.
Un divertículo sangrante con una zona indurada en el íleon adyacente exige la resección de
este segmento del intestino y del divertículo, mientras que sólo es necesario resecar el
divertículo cuando éste sangra pero no hay induración ileal.
MEGACOLON CONGENITO
ETIOPÁTOGENIA
Las contracciones musculares intestinales ayudan a que los alimentos digeridos y los líquidos
se movilicen a través del intestino. Esto se llama peristaltismo. Los nervios entre las capas
musculares desencadenan las contracciones.
En la enfermedad de Hirschsprung, los nervios están ausentes de una parte del intestino. Las
áreas carentes de dichos nervios no pueden empujar el material, causando un bloqueo. Los
contenidos intestinales se acumulan detrás del bloqueo. El intestino y el abdomen se hinchan
como resultado de esto.
INCIDENCIA
Afecta a 1 de cada 5.000 recién nacidos vivos y predomina en el sexo masculino (4:1). Afecta
siempre al recto y se extiende en continuidad y en sentido proximal, afectando una longitud
variable del colon e incluso hasta del intestino delgado. Pero en el 75-80% de los casos la
afectación es rectosigmoidea.
SINTOMATOLOGIA
Los síntomas que pueden estar presentes en los recién nacidos y en los bebés incluyen:
Ictericia
Alimentación deficiente
Vómitos
Retención fecal
Desnutrición
Crecimiento lento
Vientre hinchado
DIAGNOSTOMIA
Es posible que los casos leves no se diagnostiquen hasta que el bebé sea mayor.
Durante un examen físico, el proveedor de atención médica puede sentir las asas del intestino
en el abdomen hinchado. Un examen rectal puede revelar una pérdida del tono muscular en
los músculos del recto.
Radiografía abdominal
Manometría anal (se infla un globo en el recto para medir la presión en la zona)
Enema opaco
Tratamiento
Un procedimiento llamado irrigación rectal seriada ayuda a aliviar la presión (descomprime)
en el intestino.
La sección anormal del colon se debe extirpar usando una cirugía. Con mucha frecuencia, se
extirpan el recto y la parte anormal del colon. La parte sana del colon se jala luego hacia
abajo y se pega al ano.
Algunas veces, esto se puede realizar con uno operación. Sin embargo, con frecuencia se
lleva a cabo en dos partes. Primero se realiza una colostomía y la otra parte del procedimiento
se hace posteriormente en el primer año de vida del niño.
ANO IMPERFORADO
BASE EMBRIOLOGICA
La cloaca es una estructura normal en los pájaros y está presente en el humano durante su
desarrollo embrionario. Es una estructura en la cual el colon, el tracto urinario y los
genitales fluyen y salen del cuerpo a través de una misma abertura. El humano, más adelante,
continúa con su desarrollo se separan y forman diferentes orificios para la excreta de orina,
materia fecal y en las niñas la vagina.
Este desarrollo normal se debe en gran parte al desarrollo de una estructura llamada “la
membrana cloacal”. Si la membrana no se desarrolla normalmente, la cloaca puede persistir
en las niñas y en los niños desarrollarán alguna variante de ano imperforado.
ETIOLOGIA
Las malformaciones anorectales (MAR) son un tipo de defectos al nacimiento que se pueden
presentar en el sistema digestivo del cual se desconoce la causa.
Sin embargo, los estudios que se han realizado (Dr. Alberto Peña et al.) tanto en humanos
como en animales sugieren que hay una importante carga genética. Ellos encontraron que
hay una incidencia mayor que la esperada de que un bebé con ano imperforado tuviera uno
o más miembros de su familia con el mismo defecto.
Es importante no olvidar que el ano imperforado es una malformación congénita que puede
ser única o estar asociada a otras anomalías también congénitas (en este tipo de anomalías se
han encontrado errores en los genes) lo que aumenta la gravedad y las complicaciones que
ya de por sí con lleva el ano imperforado.
INCIDENCIA
Las Malformaciones Anorectales afectan a 1 en cada 5000 bebés y el 60% son varones.
TIPOS
Existen diferentes clasificaciones de las MAR. Por un lado Wingspread, las dividió en altas,
intermedias y bajas de acuerdo a la altura del recto con respecto a la inserción pelviana del
músculo elevador del ano. Esta clasificación no ofrece utilidad en cuanto a pronóstico y
tratamiento.
Por este motivo muchos prefieren la clasificación contemporánea propuesta por Alberto Peña
el al., donde se especifican los distintos tipos de fístulas rectales, sus variantes de acuerdo al
sexo y las malformaciones más complejas.
Su ventaja es que permite comprender el enfoque clínico y la anatomía quirúrgica así como
la evaluación de los resultados funcionales.
Se presenta en ambos sexos. El extremo distal del recto desemboca en forma de fístula por
delante del área del ano teórico.
A nivel del ano teórico hay respuesta de contracción cuando se le estimula y buen tono
muscular del periné lo que lleva a pensar que presenta un adecuado aparato esfinteriano. Por
lo general, el sacro es normal.
Cuando el recto desemboca a un nivel más alto. Presenta un periné plano y con débil tono
muscular. Generalmente hay anomalía sacra e hipoplasia esfinteriana (falta en el desarrollo
del esfinter).
En ambos casos puede llegar a observarse meconio a través de la uretra. Tanto el recto como
la uretra comparten pared. La fístula rectouretral bulbar es la malformación anorectal (MAR)
más frecuente en el varón seguida de la prostática.
La mayoría de los niños con este tipo de malformación tan inusual, tienen bien desarrollado
el sacro y los músculos. Esto permite un pronóstico alentador en términos de continencia
fecal, posterior al tratamiento quirúrgico.
6. Atresia rectal
En este inusual defecto, el lumen del recto está total o parcialmente interrumpido. La parte
superior está representada por una pequeña bolsa y la parte inferior es un delgado canal anal
que está en la localización normal y tiene 2 cm. de profundidad.
Estas dos estructuras pueden estar separadas por una membrana fina o por un tejido fibroso.
Los niños tienen todos los elementos necesarios para tener continencia y un excelente
pronóstico de funcionalidad. Debido a que su canal anal está bien desarrollado, sus
sensaciones son normales y el esfínter es casi voluntario.
1. Fístula perineal.
El extremo distal del recto desemboca en forma de fístula por delante del área del ano teórico.
El recto y la vagina están bien separados.
2. Fístula rectovestibular:
Este tipo de MAR puede pasar desapercibida en muchos casos hasta el curso de una gestación
o del parto mismo. Muchas pacientes al descubrirla solicitan su intervención quirúrgica por
cuestiones higiénicas.
La sospecha de MAR tendrá lugar en ausencia de meconio al intentar introducir una sonda
rectal con respuesta negativa. A simple vista, la conformación del ano es de aspecto normal
al igual que el esfínter y el sacro. Presenta buen pronóstico de continencia fecal futura. Tiene
predominio en el sexo femenino.
Tanto el recto como la vagina y la uretra convergen en un canal común a nivel perineal
observable al examen físico. Suele haber hipertrofia del capuchón del clítoris.
La longitud del canal cloacal es variable. Por este motivo, Peña clasificó a esta malformación,
como “corta” cuando el canal es menor de 3 cm y “larga” cuando la extensión es mayor a
esta longitud, pudiendo llegar hasta 10 cm.
SINTOMATOLOGIA
Dependiendo del tipo y de la severidad del problema, pueden presentarse varios síntomas:
Dolor
Fiebre
Obstrucción Intestinal
Peritonitis (es una infección causada por la inflamación de la membrana que recubre
los órganos abdominales conocida como peritoneo).
Muerte
En los niños (es más común en varones que en mujeres) el recto puede conectarse, a
través de una fístula, a la uretra, a la vejiga o al escroto.
En las niñas, se puede conectar al periné, al vestíbulo de los órganos genitales o, en
ocasiones, a la vejiga.
El bebé puede evacuar algo por la fístula, pero si no se lleva a cabo el tratamiento quirúrgico,
también puede complicarse y el bebé puede presentar:
Dolor
Puede deshidratarse
Durante el embarazo:
Al nacer el bebé:
Examen físico completo: En el momento en el que nace un bebé, el pediatra realiza una
revisión física completa que incluye explorar el abdomen, los genitales, el recto y la espina
baja, se verifica de manera rutinaria si el ano está permeable y si se encuentra en donde debe
de estar.
Si hay meconio entre los labios genitales (en la niña) o en la uretra del pene (en el
niño).
Estudios de imagen:
Radiografía simple de abdomen colocando una pequeña moneda en el sitio del ano, hasta
estudios más especializado en los cuales se utilizan substancias (radio-opacas) que permiten
ver el intestino grueso del bebé, para precisar la distancia desde el recto hasta la piel.
Ultrasonido abdominal: puede mostrar detalles importantes como saber dónde termina el
recto y si está conectado con otras estructuras. De esta manera el especialista puede
determinar cuál será la mejor técnica para realizar la cirugía y cuáles serán los cuidados
necesarios posteriores.
Las malformaciones anorectales varían mucho de un niño a otro. La severidad del problema
depende de:
Qué tan lejos se encuentra el recto del musculo elevador del bebé. Mientras más cerca
se encuentre el recto a el punto normal del ano, la reparación será menos compleja.
Si un conducto o fístula conecta el recto al tracto urinario en los niños o a los genitales
en las niñas. Si existe la fístula, el cirujano debe considerar también su reparación.
En las niñas con MAR cloacal pedirá que se haga otro estudio
denominado “genitografía” para que se pueda identificar la vagina, el útero y el recto así
como la longitud del canal.
Ante la ausencia de meconio y la sospecha de MAR, el médico deberá realizar otro estudio
de imagen denominado “invertograma” para determinar la altura del recto. Este estudio es
importante para definir el tipo de tratamiento a seguir.
Tratamiento
Médula espinal anclada: Una médula espinal anclada se presenta cuando la parte
inferior de la médula se adhiere a las meninges (las membranas que rodean la
médula). Este es un problema relacionado con las malformaciones anorectales y la
prevalencia se incrementa con la complejidad de la malformación.
Estos niños tienen un pronóstico pobre para la función del control del intestino
y de la orina.
Defectos del hueso sacro y de la columna vertebral: El sacro es la estructura ósea que
se afecta más. Las alteraciones en el desarrollo del sacro se relacionan con el
pronóstico de la continencia fecal que tendrá el niño, además de que se asocian a otros
problemas de la columna vertebral.
El bebé necesita ser operado para que las heces fecales puedan salir de su cuerpo en forma
apropiada y para reparar las fístulas (conductos) que comunicaban el recto con otras
estructuras del cuerpo como, por ejemplo, el tracto urinario o genital.
Durante las primeras 24 horas, el especialista lo dejará en ayuno y se aplicará suero para
hidratarlo y se le administrarán antibióticos. Inmediatamente le harán los estudios para
determinar si no existe alguna otra malformación asociada que sea una amenaza para la vida
del bebé.
La mayoría de las MAR no suelen ser sinónimo de urgencia quirúrgica, siempre y cuando el
neonato no presente distención abdominal y cuente con una fístula para descomprimir el
intestino.
El tipo o número de cirugías dependerán de la condición del bebé. Por ejemplo, puede ser
menos compleja cuando el recto termina cerca de la piel del ano. En este caso, el bebé
necesitará una sola operación que se realizará pocos días después del nacimiento.
En ambos sexos, los defectos bajos (cuando el recto ha llegado en su desarrollo casi hasta el
lugar anatómico en el que debería estar) por lo general se corregirán en el período neonatal a
través de una anoplastía (reconstrucción quirúrgica del ano) sin necesidad de hacer una
primera cirugía denominada colostomía.
En caso de que, por los datos obtenidos, se determine la necesidad de hacer primeramente la
colostomía, la cirugía correctiva (anorectoplastía) de esta condición se hace después de los
seis meses de edad, cuando el riesgo anestésico se ha reducido considerablemente y la pelvis
del niño es lo suficientemente grande para poder ver bien todas las estructuras.
La cirugía se realiza con anestesia general. Es decir, el bebé estará perfectamente dormido y
sin tener dolor. El tiempo de la cirugía dependerá del tipo de malformación y lo complejo del
procedimiento para corregirla, el médico seguramente les explicará claramente esto.
TRATAMIENTO EN EL VARÓN
En aquellos que presenten una fístula a la vía urinaria, se les realizará –como primera medida-
una colostomía. Así, se evitará el pasaje de materia fecal a la vía urinaria que provocaría
infecciones urinarias a repetición.
TRATAMIENTO EN LA NIÑA
En este grupo, los especialistas sugieren que las fístulas recto-perineales deben corregirse en
el período neonatal a través de una anoplastía sin colostomía. En las fístulas vestibulares o
vaginales, debe hacerse colostomía.
Cuando la bebé presenta una “MAR cloacal”, el especialista tendrá que hacer primeramente
una colostomía y se deberá descomprimir la vagina.
En los recién nacidos a los que se les tuvo que hacer la colostomía, la corrección definitiva
se hará luego de los seis meses de edad aproximadamente. Se realizará la técnica creada y
difundida por el doctor Alberto Peña llamada “anorectoplastía sagital posterior (ARSP)”.
Esto es: entrando por la línea media posterior, se movilizará y descenderá el recto de forma
anatómica mediante los músculos hasta donde debería de estar el ano teórico.