Dermatología

ESTUDIANTES:
Alex Torres
Marlon Suscal
Noveno semestre A
 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DEL LUPUS

LEC agudo
Edad de inicio. 30 (mujeres), 40 (varones).
Género. Proporción varones:mujeres de 1:9
Raza. Más frecuente en personas de raza negra
Factores desencadenantes.
 Antecedente familiar (<5%);
 la luz solar (UVR) es el factor desencadenante más eficaz (ocurre en
36%).
Erupción macular en mariposa, eritematosa y confluente sobre la cara, bien
definida con descamación fina; erosiones (exacerbaciones agudas) y costras.
EXÁMENES DE LABORATORIO
Dermopatología: Atrofia de la epidermis, degeneración por licuefacción de la
unión dermoepidérmica, edema de la dermis, infiltrado linfocítico dérmico y
degeneración fibrinoide del tejido conjuntivo y las paredes de los vasos
sanguíneos.
Inmunofluorescencia de la piel: La prueba de la banda del lupus, muestra
depósitos granulosos o globulares de IgG, IgM, C3 en una distribución en banda
a lo largo de la unión dermoepidérmica.
Pruebas serológicas: Positividad para ANA (>95%); patrón periférico de
fluorescencia nuclear. Anticuerpos anti-DNA bicatenario, anticuerpos anti-Sm, y
anticuerpos rRNP específicos de SLE
Estudios hematológicos: Anemia (normocítica, normocromica o raras veces
hemolítica leucopenia [>4 000 μl]), linfopenia, trombocitopenia
Análisis de orina: Proteinuria persistente, cilindros
TRATAMIENTO
Medidas generales. Reposo, evitar la exposición a la luz solar.
Indicaciones para prednisona (60 mg/d en dosis fraccionadas):
1. afectación del CNS 2. afectación renal 3. pacientes graves sin afectación del
CNS 4. Crisis hemolítica 5.trombocitopenia.
Fármacos inmunodepresores concomitantes.
Azatioprina, micofenolato de mofetilo, metotrexato, ciclofosfamida, dependiendo
de la afectación de órganos y la actividad de la enfermedad.
En la nefropatía, se trata con una carga IV de ciclofosfamida.
Antipalúdicos. La hidroxicloroquina es útil para el tratamiento de las lesiones
cutáneas en el SLE subagudo y crónico, pero no reduce la necesidad de
prednisona. Se observan las precauciones para el empleo de la
hidroxicloroquina.
Alternativa: cloroquina o quinacrina.
Fármacos en etapa de investigación. Compuestos anti-TNF: efalizumab,
rituximab, leflunomida, anti-interferón α, belimumab.
LEC subagudo
Aproximadamente 10% de la población con lupus eritematoso.
Factores desencadenantes: exposición a la luz solar
Distribución: dispersas, diseminadas en zonas expuestas a la luz solar:
• Hombros
• Superficie extensora de los brazos
• Superficie dorsal de las
• Manos
• Parte superior de la espalda
Región v del cuello en la parte superior del tórax.
TRATAMIENTO
corticoesteroides tópicos, pimecrolimús y tacrolimús sólo son parcialmente
útiles en las lesiones cutáneas
La talidomida sistémica (100 a 300 mg/d) es muy eficaz para las lesiones de la
piel pero no para la afectación sistémica.
Hidroxicloroquina, 400 mg/d, clorhidrato de quinacrina (100 mg/d) en caso de
afectación sistémica, prednisona mas inmunosuotre
LEC crónico
Edad de inicio: 20 a 45 años. Mujeres más que varones. Es posible que sea
más grave en personas de raza negra
Puede ser desencadenado por la luz solar pero en menor grado
Las lesiones persisten durante meses a años.
Por lo general no hay síntomas. A veces son un poco pruriginosas
Diagnóstico diferencial:
• Queratosis actínica
• Psoriasis
• Erupción polimorfa fotorreactiva
• tiña de la cara
• Lupus vulgar
Tratamiento:
■ Corticoesteroides locales e inhibidores de calcineurina: por lo general
no son muy eficaces;
glucocorticoides fluorados tópicos con precaución, ya que puede ocurrir
atrofia. Acetónido de triamcinolona intralesional, 3 a 5 mg/ml para las
lesiones pequeñas.
■ Antipalúdicos: hidroxicloroquina, ≤6.5 mg/kg por día. Si es ineficaz la
hidroxicloroquina, se añade
quinacrina, 100 mg tres veces al día. Hay que vigilar la presentación de
efectos secundarios oculares.
■ Retinoides: las lesiones de CDLE hiperqueratósicas responden bien a la
acitretina sistémica (0.5 mg/kg).
■ Talidomida: 100 a 300 mg/d son efi caces. Hay que tener en cuenta las
contraindicaciones.
LEC crónico: Paniculitis
LUPUS ERITEMATOSO PROFUNDO
Conduce a atrofia subcutánea y cicatrización que origina zonas hundidas
Distribución:
• Cara
• Piel cabelluda
• Brazos
• Tronco
 • Muslos
• Nalgas
Diagnóstico diferencial:
• Morfea
• Eritema nodular
• Sarcoidosis
• Otros tipos de paniculitis
Paniculitis crónica con atrofia del tejido subcutáneo, que da por resultado
grandes zonas hundidas de piel superpuesta, que representa lesiones en etapa
de resolución.
En los lugares donde todavía es visible el eritema, la palpación revela nódulos y
placas subcutáneos firmes. Además, algunas lesiones muestran cicatrización en
el centro.
Livedo reticularis
Livedo reticularis idiopática (ILR)
Una pigmentación púrpura/amoratada de la piel en un patrón reticular que
desaparece después del calentamiento.
Es un fenómeno fisiológico. (Sinónimo: cutis marmorata)
Livedo reticularis secundaria (sintomática) (SLR)
Una pigmentación purpúrea que se presenta en un patrón similar a ráfaga de
estrellas o trueno, en forma de red pero no con mallas abiertas (no anular); en
su mayor parte, pero no siempre, está circunscrita a las extremidades inferiores
y las nalgas.
Un tipo de reacción a menudo indicativo de enfermedad sistémica grave
Síndrome de Sneddon
Es una enfermedad potencialmente letal que ocurre con más frecuencia en las
mujeres que en los varones y se manifiesta en la piel como SLR y en el SNC
como ataques isquémicos transitorios y lesiones cerebrovasculares.
Puede asociarse avasculitis livedoide con ulceraciones en los tobillos y acrales
TRATAMIENTO:
No es necesario el tratamiento para la ILR
la SLR, hay que evitar el escalofrío, pentoxifilina, ácido acetilsalicílico en dosis
baja, heparina.
Fenómeno de Raynaud
TRATAMIENTO
Antagonistas de los conductos del calcio, fármacos antiadrenérgicos,
prostaciclina IV, bosentán (un antagonista de receptor de endotelina) e
inyecciones locales de toxina botulínica (Botox).
ESCLERODERMIA

El término esclerodermia se deriva de las

palabras griegas skleros (duras o
induradas) y derma (piel) y se usa para
describir una enfermedad caracterizada
por endurecimiento e induración
progresivos de la piel. La esclerodermia es
un aspecto de la esclerosis sistémica , una
enfermedad sistémica del tejido conectivo
que también involucra tejido subcutáneo,
músculos y órganos internos.

La esclerosis sistémica es una

enfermedad crónica rara de causa desconocida caracterizada por fibrosis difusa,
cambios degenerativos, y anormalidades vasculares en la piel, articulaciones, y
órganos internos (en especial el esófago, tubo digestivo inferior, pulmones,
corazón y riñones). Los síntomas más comunes incluyen el fenómeno de
Raynaud, poliartralgia, disfagia, pirosis, hinchazón y finalmente engrosamiento
de la piel y contracturas de los dedos. Las afecciones pulmonar, cardíaca y renal
son responsables de la mayoría de los casos de muerte. El diagnóstico es clínico,
pero los estudios de laboratorio pueden ayudar a confirmarlo. El tratamiento
específico es difícil, y a menudo se tratan sobre todo las complicaciones.

Esclerodermia significa piel dura. Es un grupo de enfermedades que causa un

crecimiento anormal del tejido conectivo. El tejido conectivo es el material que
se encuentra dentro del cuerpo y le da forma a los tejidos y los mantiene fuertes.
La esclerodermia hace que el tejido conectivo se endurezca y se ponga grueso.
También puede causar hinchazón o dolor en los músculos y articulaciones.
 Existen dos tipos principales. La
esclerodermia localizada afecta únicamente la
piel. La esclerodermia sistémica afecta los
vasos sanguíneos y los órganos internos, así
como la piel.

La ES es 4 veces más frecuente en mujeres

que en hombres. Es más frecuente en
personas de entre 20 y 50 años y es rara en
niños. La esclerosis sistémica puede aparecer
como parte de enfermedad mixta del tejido
conjuntivo.

Etiología

La etiología es en parte inmunitaria y hereditaria (ciertos subtipos de HLA).

Algunos síndromes de tipo esclerosis sistémica pueden deberse a la exposición
a cloruro de vinilo, bleomicina, pentazocina, epoxy e hidrocarburos aromáticos,
aceite de colza contaminado, o L-triptófano.

Fisiopatología

Se produce daño vascular y activación de fibroblastos; hay sobreproducción de

colágeno y otras proteínas extracelulares en diversos tejidos.

En la esclerosis sistémica, la piel produce fibras de colágeno más compactas en

la dermis reticular, adelgazamiento epidérmico, pérdida de las crestas
epidérmicas y atrofia de los anexos dérmicos. Pueden acumularse células T, y
aparece una extensa fibrosis en las capas dérmica y subcutánea. En los pliegues
ungueales, las asas capilares se dilatan y se pierden algunas asas
microvasculares. En las extremidades se produce una inflamación crónica y
fibrosis de la membrana sinovial y superficies y tejidos blandos periarticulares.

La motilidad esofágica se altera, y hay incompetencia del esfínter esofágico

inferior; puede aparecer reflujo gastroesofágico y estenosis secundaria. La capa
muscular de la mucosa intestinal se degenera, produciendo pseudodivertículos
en el colon y en el íleon. Puede aparecer fibrosis intersticial y peribronquial, o
hiperplasia de la íntima de las arterias pulmonares pequeñas; si esto se prolonga,
puede producirse una hipertensión pulmonar. Puede haber fibrosis miocárdica
difusa o anomalías de la conducción cardiaca. En los riñones puede haber una
hiperplasia de la íntima de las arterias interlobulares y arqueadas, lo que produce
isquemia renal e hipertensión.

La esclerosis sistémica varía en gravedad y progresión, desde un engrosamiento

cutáneo generalizado con afección visceral de rapida progresión a menudo fatal
(esclerosis sistémica con esclerodermia difusa) hasta una afección cutánea
aislada (a menudo solo los dedos y el rostro) y de lenta progresión (varias
décadas) antes del desarrollo de enfermedad visceral. Esta última forma se
denomina esclerodermia cutánea limitada o síndrome CREST (calcinosis
cutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia,
telangiectasias). Además, la esclerosis sistémica puede superponerse con otras
afecciones reumáticas autoinmumunitarias, como la esclerodermatomiositis (piel
tensa y debilidad muscular que no puede distinguirse de la polimiositis) y la
enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

Síntomas y signos

Los síntomas y signos iniciales más frecuentes son el fenómeno de Raynaud y

la hinchazón insidiosa de las extremidades distales con engrosamiento gradual
de la piel de los dedos. La poliartralgia también es importante. En ocasiones las
primeras manifestaciones son trastornos digestivos (pirosis, disfagia) o
respiratorios (disnea).

Manifestaciones en la piel y en las uñas

La hinchazón de la piel suele ser simétrica y progresa a induración. Puede

limitarse a los dedos (esclerodactilia) y las manos, o afectar al resto del cuerpo.
La piel se vuelve tirante, brillante e hipo o hiperpigmentada; el rostro adquiere
aspecto de máscara; puede haber telangiectasias en los dedos, el tórax, el
rostro, los labios y la lengua. Pueden aparecer calcificaciones subcutáneas,
generalmente en la punta de los dedos de las manos (pulpejos) y sobre las
eminencias óseas. Son frecuentes las úlceras digitales, en especial en la punta
de los dedos, sobre las articulaciones de los dedos, o sobre los nódulos
calcificados. Con un oftalmoscopio o microscopio de disección pueden verse
capilares anormales y asas microvasculares en las uñas.

Esclerosis sistémica que afecta la mano

Con autorización del editor. De Pandya A: Gastroenterology and Hepatology:
Stomach and Duodenum . Publicado por M Feldman. Philadelphia, Current
Medicine, 1996.
Esclerosis sistémica que afecta el tórax y los hombros
Con autorización del editor. De Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune
WJ: Atlas of Rheumatology . Publicado por G Hunder. Philadelphia, Current
Medicine, 2005.

Manifestaciones articulares

Las poliartralgias o la artritis leve

pueden ser prominentes. Pueden
aparecer retracción en flexión en los
dedos, muñecas y codos. Pueden
sentirse roces por fricción sobre las
articulaciones, las vainas tendinosas y
las bolsas serosas grandes.

Manifestaciones digestivas

La disfunción esofágica es la alteración visceral más frecuente, que aparece en

la mayoría de los pacientes. Primero produce disfagia (sensación retrosternal).
El reflujo ácido puede producir pirosis y estenosis. En un tercio de los pacientes
se encuentra un esófago de Barrett que predispone a complicaciones (estenosis,
adenocarcinoma). La hipomotilidad del intestino delgado produce
sobrecrecimiento de bacterias anaerobias que pueden provocar malabsorción.
En la pared intestinal dañada puede penetrar aire, que se ve en la radiografía
(neumatosis intestinal). La filtración del contenido intestinal hacia la cavidad
peritoneal puede producir una peritonitis. En el colon pueden aparecer
divertículos de boca ancha. En pacientes con síndrome CREST puede aparecer
una cirrosis biliar.

Manifestaciones cardiopulmonares

La afección pulmonar por lo general progresa sin dolor y lentamente, con gran
variabilidad individual, y es una causa común de muerte. La fibrosis pulmonar
puede alterar el intercambio gaseoso, produciendo disnea de esfuerzo y
enfermedad restrictiva que termina en una insuficiencia respiratoria. Puede
aparecer una alveolitis aguda (que puede responder al tratamiento). La
disfunción esofágica puede producir una neumonía aspirativa. Puede producirse
hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca, que son signos de mal
pronóstico. Puede haber pericarditis con derrame o pleuresía. Son frecuentes las
arritmias cardiacas.

Manifestaciones renales

Puede producirse una enfermedad renal grave, a menudo de aparición bruca

(crisis renal), más frecuente en los primeros 4 a 5 años y en pacientes con
esclerodermia difusa. Esta es precedida por la aparición repentina de
hipertensión grave con características de anemia hemolítica microangiopática
trombótica.

Diagnóstico

 Evaluación clínica
 Anticuerpos antinucleares (ANA), Scl-70 (topoisomerasa I), y anticuerpos
anticentrómero

Se debe considerar la esclerosis sistémica en pacientes con fenómeno de

Raynaud, manifestaciones musculoesqueléticas o cutáneas típicas, o disfagia
inexplicable, malabsorción, fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar,
miocardiopatías o alteraciones de la conducción. El diagnóstico puede ser obvio
en pacientes con combinaciones de las manifestaciones clásicas, como el
fenómeno de Raynaud, la disfagia, y la piel tensa. Sin embargo, en algunos
pacientes el diagnóstico no puede hacerse en base a la clínica, y los estudios de
laboratorio aumentan la probabilidad de confirmar la presencia de la enfermedad,
aunque no pueden descartarla.

Se deben evaluar la presencia de anticuerpos ANA y Scl-70 en suero. Los ANA

están presentes en ≥90%, a menudo con un patrón antinucleolar. En una gran
proporción de pacientes con síndrome CREST se encuentran anticuerpos contra
proteínas del centrómero (anticuerpos anticentrómero) en el suero, y se detectan
en los ANA. El antígeno Scl-70 es una proteína ligadora de DNA sensible a
nucleasas. Los pacientes con esclerodermia difusa tienen mayor probabilidad
que aquellos con CREST de presentar anticuerpos anti–Scl-70. En un tercio de
los pacientes el factor reumatoideo también es positivo.

Si se sospecha una afección pulmonar, se deben hacer estudios de función

pulmonar, TC de tórax y ecocardiograma, que pueden ayudar a definir su
gravedad. La TC de tórax de alta resolución permite detectar alveolitis aguda.

Criterios:

Pronóstico
La evolución depende del tipo de esclerosis sistémica, aunque suele ser
impredecible. La progresión es lenta. La supervivencia a 10 años es de alrededor
del 65%. La mayoría de los pacientes con enfermedad cutánea difusa presentan
complicaciones viscerales, que suelen ser la causa de muerte. Si en etapas
tempranas hay afectación cardiaca, pulmonar o renal, el pronóstico es malo. La
insuficiencia cardiaca puede ser intratable. La ectopia ventricular, incluso
asintomática, aumenta el riesgo de muerte súbita. La insuficiencia renal aguda,
sin tratamiento, progresa rapidamente y causa la muerte en meses. Los
pacientes con síndrome CREST pueden presentar una enfermedad limitada y no
progresiva durante largos periodos; el curso suele ser benigno, aunque
finalmente se producen cambios viscerales (p. ej., hipertensión pulmonar
causada por enfermedad vascular pulmonar, una forma peculiar de cirrosis
biliar).

Tratamiento

 El tratamiento está dirigido a los síntomas y a los órganos con disfunción

Los fármacos utilizados no influyen en el curso natural de la esclerosis sistémica

en general, pero son valiosas para el tratamiento de síntomas o sistemas
orgánicos específicos. Los AINE son útiles en el tratamiento de la artritis, aunque
pueden causar problemas digestivos. Los corticoides pueden ser útiles si hay
una miositis franca o enfermedad mixta del tejido conjuntivo, pero pueden
predisponer a una crisis renal. Por lo tanto, se utilizan sólo en caso necesario.

La penicilamina, usada para el tratamiento del engrosamiento cutáneo, no ha

demostrado ser eficaz en estudios recientes.

La alveolitis pulmonar puede tratarse con diversos inmunosupresores, como

metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo, y ciclofosfamida. Se ha
informado trasplante pulmonar exitoso. La hipertensión pulmonar puede tratarse
con epoprostenol (prostaciclina) y bosentan. Los bloqueantes de los canales de
Ca, como la nifedipina 20 mg VO 3 veces por día o en fórmula de liberación
extendida, pueden ayudar en el fenómeno de Raynaud, pero pueden empeorar
una gastritis por reflujo. Otras alternativas para el tratamiento del fenómeno de
Raynaud grave son bosentan, sildenafil, tadalafil, y vardenafil. El paciente debe
usar ropa abrigada, usar guantes y mantener el calor en la cabeza. La isquemia
digital debe tratarse con infusiones IV de prostaglandina E1 (alprostadil)
o epoprostenol o bloqueantes simpáticos. La esofagitis por reflujo se alivia con
la ingestión frecuente de pequeñas cantidades de alimentos, altas dosis de
inhibidores de la bomba de protones, y elevando la cabecera de la cama para
dormir. La estenosis esofágica puede requerir dilataciones periódicas; el reflujo
gastroesofágico puede requerir una gastroplastia. La tetraciclina en dosis de 500
mg por vía oral 2 veces por día, o algún otro antibiótico de amplio espectro,
ayudan a suprimir el sobrecrecimiento de la flora intestinal y aliviar los síntomas
de malabsorción. La fisioterapia puede ayudar a preservar la fuerza muscular
pero es ineficaz para prevenir retracciones articulares. No existe tratamiento para
la calcinosis.

En casos de crisis renal aguda, el tratamiento rápido con un inhibidor de la ECA

puede ayudar a prolongar notablemente la supervivencia. La tensión arterial con
frecuencia, aunque no siempre, está controlada. La tasa de mortalidad por crisis
renal es elevada. Si se alcanza el estadio de enfermedad renal terminal, puede
revertirse con diálisis y trasplante.

BIBLIOGRAFÍA:

- Yu B, Einsen A. Esclerodermia localizada, En: Fitzpatrick Dermatología

General 6ta edición. 2005,1938-1940.
- Nudemberg B .Esclerodermia controversias clínicas.Rev Arg Dermatol
1993;74:59-63.
- Viglioglia P. Esclerodermia Act Terap Dermatol 2001; 24: 274-290.
- https://emedicine.medscape.com/article/331864-overview
- FITZPATRICK. ATLAS DE. DERMATOLOGÍA. CLÍNICA. SÉPTIMA EDICIÓN. Klaus
Wolff, MD, FRCP. Professor and Chairman Emeritus. Department of
Dermatology. Medical University of Vienna.