BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan
gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal
dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit
hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada
semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus.
Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimanatidak
terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan
abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi
usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah
keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke
bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian
tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.
Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh FrederickRuysch
pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah HaraldHirschsprung
yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863.
Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga
tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang
dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus
defisiensi ganglion.
B. Rumusan Masalah
1. Apa saja konsep dasar pada penyakit Hisprung ?
2. Bagaimana asuhan keperawatan pada pasien anak penderita Hisprung ?
3. Bagaimana cara memberikan pendidikan kesehatan mengenai penyakit Hisprung
?

1
C. Tujuan
 Tujuan Umum
Mahasiswa mampu memahami Asuhan Keperawatan dan konsep dasar penyakit
Hisprung.
 Tujuan Khusus
Agar mahasiswa mampu melaksanakan asuhan keperawatan pada penderita
Hisprung dengan tepat.

2
 BAB II

PEMBAHASAN

A. Definisi
Penyakit Hirschsprung juga disebut megakolon kongenital, biasanya
dimanifestasikan pada saat masih bayi dan disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion
parasimpatik kongenital di dalam pleksus submukosul dan intramuskular dari salah
satu atau lebih segmen kolon.( Tambayong, 2000)
B. Etiologi
Penyakit Hirschsprung terjadi pada satu dari 5.000 kelahiran
1. Penyakit ini disebabkan oleh kegagalan sel ganglion untuk bermigrasi
cephalocaudally melalui pial neural selama minggu empat sampai 12 kehamilan.
2. Menyebabkan tidak adanya sel ganglion di semua atau bagian dari usus besar.
Ukuran panjang yang bervariasi dari usus besar distal tidak mampu rileks,
menyebabkan obstruksi kolon fungsional sepanjang waktu. Segmen aganglionik
biasanya dimulai pada anus dan meluas ke proksimal.
3. Penyakit segmen pendek adalah yang paling umum dan terbatas pada wilayah
rectosigmoid kolon. Penyakit segmen panjang meluas melewati daerah ini dan
dapat mempengaruhi seluruh usus. Jarang, usus kecil dan besar yang terlibat
4. Sebagian besar pasien datang pada masa bayi, dan awal diagnosis ini penting
untuk menghindari komplikasi. Dengan perawatan yang tepat, kebanyakan pasien
hidup dengan normal.
C. Patofisiologi
Penyakit Hirscprung, atau megakolon kongenital adalah tidak adanya sel-sel
ganglion dalam rektum atau bagian rektosigmoid kolon. Ketidakadaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristalsis serta tidak adanya evakuasi
usus spontan. Selain itu, sfingter rektum tidak dapat berelaksasi, mencegah keluarnya
feses secara normal. Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul
di daerah tersebut, menyebabkan dilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap
daerah itu. Penyakit hirscprungdiduga terjadi karena faktor-faktor genetik dan faktor

3
 lingkungan, namun etiologi sebanarnya tidak diketahui. Penyakit hairscprung dapat
muncul pada sembarang usia, walaupun sering terjadi pada neonatus.
D. Tanda dan Gejala
1. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.
2. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti
pita.
3. Obstruksi usus dalam periode neonatal.
4. Nyeri abdomen dan distensi.
5. Gangguan pertumbuhan.

(Suriadi, 2001 : 242)

1. Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluai
mekonium.
2. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik
secara spontan maupun dengan edema.
3. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti
dengan obstruksi usus akut.
4. Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.
Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.
5. Gejala hanya konstipasi ringan.

(Mansjoer, 2000 : 380)

E. Penatalaksanaan Medis
1. Pembedahan
Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula
dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus
yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3
sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9
dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus

4
 aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan
jarak 1 cm dari anus.
Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari
1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon nromal ke arah bawah dan
menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan dinding
ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal
yang ditarik tersebut.
Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu dibuang.
Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan
saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior.
Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan
prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung.
Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf
normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon
normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.
2. Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui
pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan
udara.
3. Tindakan bedah sementara
Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang
terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum
memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.
F. Pencegahan
1. Pencegahan Primer
Pencegahan primer pada penderita HIrschsprung dapat dilakukan dengan cara:
a. Health Promotion
Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit yang disebabkan oleh pengaruh
genetik yang tidak terlepas dari pola konsumsi serta asupan gizi dari ibu hamil
sehingga ibu hamil hingga kandungan menginjak usia tiga bulan disarankan

5
 berhati-hati terhadap obat-obatan, makanan awetan dan alcohol yang dapat
memberikan pengaruh terhadap kelainan tersebut. Pada tahap health promotion
ini, sebagai pencegahan tingkat pertama (primary prevention) adalah perlunya
perhatian terhadap pola konsumsi sejak dini terutama sejak masa awal
kehamilan. Menghindari mengkonsumsi makanan yang bersifat karsinogenik,
mengikuti penyuluhan mengenai konsumsi gizi seimbang serta olah raga dan
istirahat yang cukup.
b. Spesific Protection
Pada tahap ini pencegahan dilakukan walaupun belum dapat diketahui adanya
kelainan maupun tanda-tanda yang berhubungan dengan penyakit
Hirschsprung. Pencegahan lebig mengarah pada perlindungan terhadap
ancaman agent penyakitnya misalnya melakukan akses pelayanan Antenatal
Care (ANC) terutama pada skrining ibu hamil beresiko tinggi, imunisasi ibu
hamil, pemberian tablet tambah darah dan pemeriksaan rutin sebagai upaya
deteksi dini obstetric dengan komplikasi.
2. Pencegahan Sekunder:
ditujukan guna mengetahui adanya penyakit Hisrchsprung dan menegakkan
diagnosis sedini mungkin. Keterlambatan diagnosis dapat menyebabkan berbagai
komplikasi yang merupakan penyebab kematian seperti enterokolitis, perforasi
usus, dan sepsis. Pada tahun 1946 Ehrenpreis menekankan bahwa diagnosa
penyakit Hirschsprung dapat ditegakkan pada masa neonatal. Berbagai teknologi
tersedia untuk menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung. Dengan melakukan
anamnesis yang cermat, pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan radiografik,
serta pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rektum, diagnosis penyakit
Hirschsprung pada sebagian besar kasus dapat ditegakkan.

6
 BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian
1. Identitas.

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan
merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan
dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus
sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan
anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan
seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-
laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).

2. Riwayat Keperawatan.
 Keluhan utama.
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru
lahir. Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat
keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan
muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.
 Riwayat penyakit sekarang.
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus
fungsional. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi
abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering
mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan
berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang
diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang
konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen,
dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.

7
  Riwayat penyakit dahulu.
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi
terjadinya penyakit Hirschsprung.
 Riwayat kesehatan keluarga.
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini
diturunkan kepada anaknya.

c. Diagnosa
1. Resiko konstipasi berhubungan dengan penyempitan kolon,
sekunder, obstruksi mekanik.
2. Resiko ketidakseimbangan volume cairan tubuh berhubungan dengan
keluar cairan tubuh dari muntah, ketidakmampuan absorbs air oleh
intestinal
3. Resiko infeksi berhubungan dengan pasca prosedur pembedahan.

d. Intervensi
No. Diagnosa NOC NIC
1. DX Keperawatan: Risiko Tujuan : pola NIC :
konstipasi berhubungan dengan BAB normal 1. Observasi bising
penyempitan kolon, sekunder, usus dan periksa
obstruksi mekanik. (00015) Kriteria hasil : adanya distensi
pasien tidak abdomen pasien.
Batas Karakteristik: mengalami Pantau dan catat
1. Peningkatan tekanan konstipasi,pasie frekuensi dan
abdomen n karakteristik
2. Penurunan volume feses mempertahanka feses.
n defekasi setiap 2. Catat asupan
hari haluaran secara

8
 akurat
3. Dorong pasien
untuk
mengonsumsi
cairan 2,5 L
setiap hari, bila
tidak ada
kontraindikasika
n
4. Lakukan
program
defekasi.
Letakkan pasien
di atas pispot
atau commode
pada saat tertentu
setiap hari,
sedekat mungkin
kewaktu biasa
defekasi (bila
diketahui)
5. Berikan laksatif,
enema atau
supositoria sesuai
instruksi.
2. DX Keperawatan: Risiko Tujuan : NIC:
ketidakseimbangan volume kebutuhan 1. Timbang berat
cairan tubuh berhubungan cairan terpenuhi, badan pasien
dengan keluar cairan tubuh dari setiap hari

9
 muntah, ketidakmampuan Kriteria hasil : sebelum sarapan
absorbs air oleh turgor kulit 2. Ukur asupan
intestinal.(00025) elastic dan cairan dan
normal, CRT < haluaran urine
Batas Karakteristik: 3 detik untuk
1. Peningkatan frekuensi nadi, mendapatkan
penurunan TD, penurunan status cairan
volume dan tekanan nadi 3. Pantau berat
2. Kelemahan jenis urin
4. Periksa
membrane
mukosa mulut
setiap hari
5. Tentukan cairan
apa yang disukai
pasien dan
simpan cairan
tersebut
disamping
tempat tidur
pasien, sesuai
instruksi.
6. Pantau kadar
elektrolit serum
3. DX Keperawatan: Risiko Tujuan : suhu NIC:
infeksi berhubungan dengan dalam keadaan 1. Meminimalkan
pasca prosedur normal (36-37o risiko infeksi
pembedahan.(00004) C) pasien dengan :
Mencuci tangan

10
Batasan Karakteristik: kriteria hasil : sebelum dan
1. suhu dalam setelah
rentang normal, memberikan
tidak ada perawatan
pathogen yang Menggunakan
terlihat dalam sarung tangan
kultur, luka dan untuk
insisi terlihat mempertahankan
bersih, merah asepsis pada saat
muda, dan bebas memberikan
dari drainase perawatan
purulen. langsung
2. Observasi suhu
minimal setiap 4
jamdan catat
pada kertas
grafik. Laporkan
evaluasi kerja.

11
 BAB IV

PENUTUP

A. Kesimpulan
Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Baik
masalah fisik, psikologis maupun psikososial. Masalah pertumbuhan dan
perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang
air besar. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan
cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. Penatalaksanaan
yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh
pihak. Baik tenaga medis maupun keluarga. Untuk tecapainya tujuan yang
diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien, keluarga,
dokter, perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan
yang terjadi.
B. Saran
Sebagai tenaga kesehatan khususnya perawat hendaknya memahami dengan benar
konsep dasar serta asuhan keperawatan pada penderita Hisprung agar tepat dalam
bertindak serta mampu memberikan asuhan secara maksimal.

12
 DAFTAR PUSTAKA

Staf Pengajar Ika Fkui. 2000. Ilmu Kesehatan Anak. Infomedika. Jakarta.

Program Studi Ilmu Keperawatan Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya 2015

Fundamental Pathophysiologi Of Digestive System Pdf .

https://docuri.com/download/kel-2-hirschsprung_59c1cbb9f581710b286146bc_pdf

http://www.depkes.go.id/article/view/16030300002/inilah-hasil-surveilans-kelainan-
bawaan-.html diakses pada 9 November 2017 pukul 16:12

13
 SATUAN ACARA PENYULUHAN

(SAP)

Tema : Sistem Pencernaan

Sub Tema : Penyakit Hirschsprung

Sasaran : Orangtua An. D

Tempat : Rumah Sakit Bethesda

Hari/Tanggal : Kamis, 28 Februari 2013

Waktu : 30 Menit

A. Tujuan Instruksional Umum

Setelah mengikuti penyuluhan selama 30 menit orangtua An. D diharapkan

dapat menjelaskan penyakit Hirschsprung.

B. Tujuan Instruksional Khusus

Setelah mengikuti penyuluhan selama 30 menit, diharapkan Klien dapat:

1. Menjelaskan pengertian penyakit Hirschsprung dengan benar.

2. Menyebutkan faktor penyebab yang dapat menimbulkan

penyakit Hirschsprung.

3. Menyebutkan tanda/gejala dari penyakit Hirschsprung.

4. Menjelaskan penatalaksanaan penyakit Hirschsprung.

14
 5. Menjelaskan patofisiologi penyakit Hirschsprung.

C. Materi

1. Pengertian penyakit Hirschsprung

2. Faktor penyebab dari penyakit Hirschsprung

3. Tanda/gejala penyakit Hirschsprung

4. Penatalaksanaan penyakit Hirschsprung

5. Patofisiologi penyakit Hirschsprung

D. Metode

1. Ceramah

2. Tanya jawab

E. Kegiatan Penyuluhan

No Kegiatan Penyuluh Peserta Waktu

1. Pembukaan · Salam pembuka · Menjawab salam

· Menyampaikan tujuan · Menyimak,

penyuluhan 5
Mendengarkan, Menit

menjawab
pertanyaan

15
2. Kerja/ isi · Penjelasan pengertian, penyebab, · Mendengarkan
gejala, penatalaksanaan dan dengan penuh
patofisiologi penyakitHirschsprung perhatian

· Memberi kesempatan peserta · Menanyakan hal-

untuk bertanya hal yang belum jelas 15

· Menjawab pertanyaan · Memperhatikan menit

jawaban dari
penceramah
· Evaluasi
· Menjawab
pertanyaan

· Menyimpulkan · Mendengarkan 10
3. Penutup
· Salam penutup · Menjawab salam Menit

F. Media

Leaflet: Tentang penyakit Hirschsprung

G. Evaluasi

a) Formatif:

1. Klien dapat menjelaskan pengertian penyakitHirschsprung

2. Klien mampu menjelaskan faktor penyebab dari penyakit Hirschsprung

3. Klien dapat menjelaskan tanda/gejala penyakit Hirschsprung

4. Klien mampu menjelaskan penatalaksanaan penyakit Hirschsprung

16
b) Sumatif:

Klien dapat memahami penyakit penyakit Hirschsprung

17