Sistema sanguíneo Kell.

El sistema sanguíneo Kell fue nombrado así después de que se detectó por primera vez en
una paciente embarazada llamada la señora Kellacher con anticuerpos anti-Kell en 1946.
Muchas literaturas han descrito que el sistema Kell es el más inmunológico después del
sistema ABO y Rh. Además es uno de los sistemas más estudiados por la serología,
genética y la antropogénica transfuncional.

Genética del sistema Kell

El gen Kell se localiza en el brazo largo del cromosoma 7, entre la posición 7q 32y.
Originalmente considerado como producto de dos loci, Kell (K), Cellano (k) además el
sistema Kell presenta alelos de alta y baja frecuencia en humano, los cuales se clasifican de
la siguiente manera los de alta frecuencia son k, Kpb, Jsb, y los alelos de baja frecuencia
son K, Kpa, Jsa. En cuanto a los fenotipos del sistema Kell está constituido por múltiples
fenotipos, los más frecuentes son: Kp(a-b+) en un 100%, K-K+ en un 98%, y los fenotipos
menos frecuentes están Js(a+b-) en un 1% y Kp(a+b) en 0% en pacientes normales.

El sistema Kell está compuesto por 21 antígenos de los cuales los más importes en la
medicina transfuncional se pueden se pueden mencionar los siguientes: K, k, Kpa, kpb
todos estos antígenos están codificados por los genes Kell y Kx .

 El primer loci codifica para los alelos K y k

 El segundo loci codifica para los alelos Kpa y Kpb
 El tercer loci codifica para los alelos Jsa y Jsb
 EL cuarto loci codifica para los alelos K11 Y K17

Las personas portadoras alelo K se les denomina K+ es decir Kell positivo mientras que las
personas portadoras de del alelo k se les denomina k- es decir Kell negativo.

Determinación de fenotipos del sistema Kell mediante el la técnica de Coombs indirecto.

Anti-K Anti-k Fenotipo

+ - KK

kk
- +

+ + Kk
 Importancia clínica del sistema Kell.
 Después de los anticuerpos del sistema ABO y Rh los anti-K son los más comunes
en el banco de sangre generalmente son de tipo IgG ( IgG1) en su mayoría.
 El sistema Kell se encuentra desarrollado completamente al momento del
nacimiento.
 En la población indígena americana se puede encontrar en un 100% el antígeno kk
(celano).
 En la medicina transfuncional es muy útil como marcador antropogénico.
 El sistema Kell es muy común encontrarlo en el tejido elitroide y testis, en el
cerebro, corazón, y en el musculo esquelético.

Anticuerpos del sistema Kell.

 El anticuerpo Anti-K está ampliamente relacionado con reacciones hemolíticas
post-transfuncionales.
 Después de los anticuerpos del sistema ABO y Rh son los responsables de la
Enfermedad Hemolítica Autoinmune.
 Los anticuerpos del sistema Kell generalmente no fijan complemento.
 Generalmente los Anti-K son detectados mediante la técnica de Coombs indirecto.
 Los Anti-K son anticuerpos de tipo inmune generalmente IgG.

Bioquímica del sistema Kell.

Como anteriormente se mencionó que el gen Kell se localiza en el brazo largo del
cromosoma 7, entre la posición 7q 32y. Este gen codifica una proteína glicosilada
de 93 kilodaltons la cual tiene áreas específicas donde se expresan varios antígenos
Kell, de una manera similar de como lo hacen los antígenos del sistema Rh. Esta es
una proteína transmembrana de Tipo II, de un solo paso y con un terminal COOH
extramembrana.
Proteínas del sistema Kell.
La expresión de una glicoproteína (CD238) codificada por gen KEL es una
metaloendopeptidasa que procesa la endotelina-3 se extiende por la membrana de
los glóbulos rojos y tiene un dominio grande que está unido a través de un enlace
di-sulfuro a la proteína Xk del sistema Kx. La ausencia de la proteína Xk resultante
de mutaciones en un gen ligado al cromosoma X de las personas Kell +, provoca la
expresión debilitada del antígeno K+ y el síndrome de McLeod: una forma de
neuroacantocitosis.
 Patología asociada al sistema Kell.
El fenotipo McLeod consiste en una expresión débil de los antígenos Kell, ligada al
cromosoma X. Esta enfermedad es causada por mutaciones del gen XK que
codifican la proteína XK, una proteína de transporte de membrana de función aún
desconocida y que contiene el antígeno eritrociticoKx1. La proteína XK está unida a
la glicoproteína Kell, y ambas proteínas forman un complejo funcional.

Estas proteínas se expresan también en el cerebro y musculo. Aunque la función del

complejo XK/Kell no está aclarada por completo, lo cual sugiere un rol en la
fisiología del musculo y de las neuronas de los ganglios basales.

Es una enfermedad muy poco frecuente, se sospechan apenas cientos de casos en el

mundo, descritos en Europa, América del Norte y del Sur, y Japón, sin ningún
agrupamiento característico.

El Síndrome de McLeod puede formar parte de un ”síndrome de genes contiguos”,

ligados al cromosoma X, incluyendo la enfermedad granulomatosa crónica, la
distrofia muscular de Duchenne o la retinosis pigmentaria ligada al X. Las mujeres
portadoras heterocigóticas, en algunas ocasiones, pueden desarrollar también los
síndromes neurológicos.

Es una forma de neuroacantocitosis, un grupo de diversas enfermedades genéticas

que implican alteraciones del movimiento y glóbulos rojos espiculados,
caracterizada clínicamente por un fenotipo similar al de la enfermedad de
Huntington (conocida comúnmente como “el baile del san vito”).

Características clínicas del SML.

 Los más afectados son los varones, las mujeres son portadoras.
 El paciente con SML regularmente presenta anemia hemolítica y distrofia
muscular.
 Algunos niños con granulomatosis crónica pueden presentar manifestaciones
clínicas del SML.
 Las personas que más presentan el fenotipo McLeod son de origen caucásicos casi
en un 75% de los casos.
 Técnicas para determinar el sistema sanguíneo Kell.
 El sistema sanguíneo Kell se determina mediante un Coombs indirecto utilizando
anticuerpos Anti-K y Anti-k dirigidos, en contra de los antígenos del sistema Kell
presentes en la membrana del hematíe.
 Con la técnica del ADN recombinante se ha logrado demostrar en pacientes con
SML la aberración cromosómica en el gen XK ligado al sexo.

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